patologia hemolinfatica si

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PATOLOGIA HEMOLINFATICA PATOLOGIA DEL BAZO Este organo misterioso se sabe en la actualidad que cumple varias funciones inportantes relacionadas con la hematopoiesis hemocateresis, reservorio sanguineo e inmunologia ANOMALIAS CONGENITA la ausencia congenita de bazo o asplenia es rara y se asocia generalmente a otras malformaciones principalmente del corazon gandes vasos pulmones y otras viceras. Se ha descrito algunos casos de hipoplacia esplenica hereditaria. LOS BAZOS ACCESORIO Se encuentran en 20% a 30% delas autopcias bajo la forma de nodulos violaceos y encapsulados de 1 a 3 cm. De diametro se localizan en el hilio esplenico cerca ala cola del pancreas y aun en epiplon mayor. FUNCION ESPLENO-GONADA se observa como un cordon de tejido fibroso y esplenica que

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Page 1: Patologia hemolinfatica si

PATOLOGIA HEMOLINFATICAPAT O L O G I A D E L B A Z OEste organo misterioso se sabe en la actualidad que cumple varias funciones inportantes relacionadas con la hematopoiesis hemocateresis, reservorio sanguineo e inmunologiaANOMALIAS CONGENITAS la ausencia congenita de bazo o asplenia es rara y se asocia generalmente a otras malformaciones principalmente del corazon gandes vasos pulmones y otras viceras.Se ha descrito algunos casos de hipoplacia esplenica hereditaria.LOS BAZOS ACCESORIOS. Se encuentran en 20% a 30% delas autopcias bajo la forma de nodulos violaceos y encapsulados de 1 a 3 cm. De diametro se localizan en el hilio esplenico cerca ala cola del pancreas y aun en epiplon mayor. FUNCION ESPLENO-GONADAL se observa como un cordon de tejido fibroso y esplenica que del bazo se dirige alas estrucuras gonadales mesonefricas.

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I N F L A M A C I O NL A E S P L E N I T I S A G U D A I N E S PA C I F I C A :Se observa en varias enfermedades generalizada como la sepsis que acompaña ala endocarditis, los procesos toxicos como en la difteria o tambien las afecciones cronicas.Morfologicamente el organo esta aumentado de volumen y puede pesar hasta 400 gramos el agrandamiento del bazo o esplenomegalia se produciria por un incremento de las funciones defencivas que lleva a una hiperplasia linfoideUna hiperplasia linfoide difusa con linfositos transformados (inmunoblastos, plasmoblastos y celulas plasmaticas) se observa en afeciones virales reaccion de rechaso a transplantes y en la linfadenopatia angioinmunoblastica.A B S C E S O S E S P L E N I C O S :Son poco fercuentes pudeen resultar de traumatismos y sobre todo de difucion septica de otros focos como ls observados en la endocarditis bacteriana.E S P L E N I T I S C R O N I C A :Se observa en algunas afecciones inespecificas como la endocarditis y en afecciones especificas generalizadas las primeras ocacionan aumento variable de volumen y de la consistencia del organo (hasta 1,000 gramos) cuando la enfermedad subyacente es endocarditis bacteriana suele observarse infartos septicos. Histologicamente hay infiltracion de elementos linfoplasmocitarios y celulas macrofagicas. Entre las formas mas especificas de esplenitis cronica es la tuberculosis es la mas frecuente en nuestro medio.

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PA L U D I S M O :Hay aumento de volumen en el bazo y en as formas agudas la consistencia esta disminuida en la etapa cronica el bazo llega a pesar mas de 3.000 gramos y su consistencia es firme.F I E B R E T I F O I D E A :Hay asi mismo esplenomegala ( hasta 500 gramos ) caracterizada por hiperplacia de celulas macrofagicas con eritrofagositosis en los senos.Algunos casos de leishmaniasis viceral..esta afeccion producido por leishmania donovi se caracteriza fundamentalmente por esplenomegalia hepatomegalia, anemia y astenia.P E R I E S P L E N I T I S H I A L I N A :Conciste en placas blanquesinas de aspecto cartilaginoso que corresponde a engrosamiento fribroso de capsula esplenicas.

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TRANSTORNOS CIRCULATORIOSLA ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA:Se caracteriza por aumento de volumen de bazo (500-1,000 gramos ) y se acompaña a menudo de signos de hiperesplenismo y hemorragias digestivas alta por una ruptura de una vena esofagica del sistema colateral que se establese entre la vena porta y el sistema venoso periferico. La esplenomegalia cogestiva se desarrolla por aumento de presion en el sistema venoso porta ocacionada principalmente por cirrosis hepatica o por tronbosis, estenosis o anomalias de la vena portaINFARTOS:Son poco frecuentes y morfologicamente los infartos son cuneiformes, palidos y de base periferica se rodean de un halo congestivo que los separa del tejido normal posteriormente se observa fibrosis progresiva que ocacione deprecion cicatrisal de la lesion.TRANSTORNOS HEMATOLOGICOSEn los transtornos relacionados alos eritrocitos como la drepanocitemia o anemia de celulas falciformes ( hemoglobinapatia caracterizada por la presencia de hemoglobina S en lugar de hemoglobina A ) las alteraciones morfologicas depende de la destruccion de drepanocitos con anemia aumento de formacion de hemoglobina y liberacion de bilirrubina.

En los transtornos de los leucocitos como la leucemia mieloide cronica en la leucemia mieloide aguda no se observa generalmente esplenomegalia inportante.

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P U R P U R A T R O M B O C I T O P E N I C O I D I O PAT I C O es un transtorno relacionado con las plaquetas no se observa cambios especificos entre los transtornos que afectan a mas de un elemento de la sangre tenemos la mielofibrosis que conduce a una formacion extramedular de las celulas de la sangre sobre todo en el bazo y en el higado.T R A N S T O R N O S M E TA B O L I C O SR U P T U R A D E B A Z O : el organo normal no se rompe espontanementelos traumatismos producen facilmente su ruptuara cuando este encuentra previamente afectado de alguna lecion como por tuberculosis paludismo mononuclerosis infecciosas, etc.PAT O L O G I A D E L T I M O : el timo es un organo linfoide central que tiene funcion inportante en la inmunidad mediada por celulas.A N O M A L I A S C O N G E N I TA SSe han identificados algunos transtornos inmunologicos como la aplasia timica (sindrome de DI George)La agammaglo bulinemia alinfocitica se caracteriza por hipoplasia timica.H I P E R P L A C I A T I M I C A : no esta en relacion con el peso del organo sino con la aparicion del foliculos linfoides como en la miastemia grave enfermedad de addison etc. El cuadro hiperplacia timica fue relaconada en un tiempo como sidrome de merte subita de los niños.

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T U M O R E SLos timomas se acompaña por lo general de transtornos neuromusculares los timomas se presentan como masas lovuladas y encapsuladas y presentan focos de calcificacion y espacios quisticos por necrosis. Se clasifican en timoma benigno y timoma maligno.I N F L A M A C I O N : la linfadenitis conprende los procesos inflamatorias de tipo agudo, subagudo y cronico.frecuentemente localizados en los ganglios linfaticos regionales o vecinos a los focos inflamatorios.L A L I N FA D E N I T I S A G U D A : s e caracteriza por aumento doloroso del volumen ganglionar aveses con absesos fistulas.L I N FA D E N I T I S C R O N I C A I N E S P E C I F I C A S : acompaña a procesos inflematorios cronicos (amigdalitis infecciones en extremidades con adenitis inguinales) en estas linfadenitis hay escaso o nulo infiltrado neutrofilico y mas bien hiperplacia linfoide.L I N FA D E N I T I S C R O N I C A S E S P E C I F I C A S : Se encuentra la adenitis granulomatosa la mas frecuente de origen tuberculoso otras variantes son la sifilitica la micotica la toxoplasmotica.

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T U M O R E S H E M O L I N FAT I C O SSe asume que el sistema hemopoletico deriva de un elemento primitivo ceula reticular los tumores hemolinfaticos provienen de alguna etapa de diferenciacion intermedia de dicha celula madre y dan origen a procesos sistemicos como la leucemia pero tambien a otros mas circunscritos como los linfomas.L I N F O M A S son proliferaciones malignas del sistema reticular que se presentan en los ganglios linfaticos.Las linfomas forman masas tumorales que destruyen la arquitectura del organo donde reciden las leucemias por el contrario no forman masas tumoales sino que infultran difusamente la medula osea la sangre y otros organos.Existen dos grandes tipos de linfomas: la enfermedad de hogdkin y los linfomas no-hogdkin.L I N F O M A S N O - H O D G K I N : forman un grupo de neoplasias que tienen diversas caracteristicas. En algunos tipos de linfoma de burkitt se localza en un sitio ganglionar como el hueso maxilar o las gonadas.L I N F O M A S D E B A J O G R A D O : 1. Linfoma maligno de linfocitos pequeños formado por linfocitos no estimulados con

nucleos pequeños y escaso citoplasma .2. Linfoma folicular de celulas pequeñas hendidas presentes en el centro germinativo y

alteran con una pequeña proporcion de celulas hendidas y no endidas.

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L I N F O M A S D E G R A D O I N T E R M E D I O1. Linfoma folicular al predominio de celulas grandes la mayoria de las celulas son

grandes con nucleos hendidos y no hendidos.2. Linfoma difuso de celulas pequeñas de nucleos endidos esta formado por celulas

similares en el centro germinativo.3. Linfoma difuso mixto de cellas pequeñas y grandes4. Linfoma difuso de celulas grandes la mayoria de las celulas son grandes hendidas y

no hendidasL I N F O M A S D E A LT O G R A D O5. Linfoma de celulas grandes inmunoblastico las celulas tumorales tiene nucleo

vesiculoso o multilobulado con nucleo central.6. Linfoma linfoblastico esta relacionado con la leucemia linfoblastica aguda de celulas T. 7. Linfoma de celulas pequeñas no hendidas incluye al linfoma de burkitt las celulas son

de talla intermedia y posee un nucleo redondeado tiene varios pequeños nucleolos.E N F E R M E D A D D E H O D G K I NEnida cuya naturaleza no esta completamente dilucida por sus caracteristicas ambiguas de enfermedad inflamatoria que se transforma en un proceso neoplasico patente.Se caracteriza por la presencia ambiente histologico polimorfo de la llamada celula de reed- sternberg.

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C L A S I F I C A C I O N D E R Y R D E L A E N F E R M E D A D D E H O D G K I NI. PREDOMINIO LINFOSITICOII. ESCLEROSIS NODULAR III. CELULARIDAD MIXTAIV. DEPLECION INFOCITICAT U M O R E S H I S T I O C I T I C O S : se encuentran el linfoma histiocitico es muy raro existen tres formas clasicas el sidrome de letterer – siwe la enfermedad de han – schuller – cristian y el granuloma eosinofilo las tres entidades corresponden a un mismo proceso la proliferacion de la celula.S I D R O M E D E L E T T E R E R – S I W E : se presenta en niños menores de 2 años que tienen lesiones cutaneas de tipo seboreico o eczematoso, hepatoesplenomegalia,linfadenopatia y lesiones pulmonares por infiltracion histiocitaria.G R A N U L O M A E O S I N O F i l O : se observa leciones en la cavidad medular de los huesos de creneo, costillas, femur o cualquier otro hueso por proliferacion de celulas de langerhans.L A E N F E R M E D A D D E H A N – S C H U L L E R – C R I S T I A N : consiste en un compromiso de huesos del craneo con diabetes insipida y exoftalia.

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PAT O L O G I A D E L A M E D U L A O S E ALas enfermedades que afectan a la medula osea puede ser primarias como aquellas dependientes de a hemositopoiesis y secundarias que por lo general son sistemicas se estudian estas afecciones por puncion y aspiracion de algunos huesos accecibles como el esternon y la cresta iliacao por biopsia osea.A LT E R A C I O N E S R E G R E S I VA S .Las fibrosis de la medula osea conocidas como mielofibrosis son primarias (idiopaticas) o secundarias a agentes quimicos drogas, radiacion, isquemia y neoplasias.A N E M I A A P L A S I C A : mal llamda esi porque es una hipoplasia medular, puede ser congenita que es muy rara o adquiridas por accion de quimicos farmacos radiacion e infecciones sobre todo viralesA LT E R A C I O N E S M E TA B O L I C A SSon de naturaleza genetico como adquirida que afectan ala medula osea.A F E C C C I O N E S P O R A L M A C E N A M I E N T O L I S O S O M I A L : Es la que se acomoda metabolitos en las celulas principalmente de los organos de llamado sistema reticulo endotelial como el bazo higado y la medula oseaque esta parcialmente reemplasada por celulas cargadas dde glucocerebrosidos y esfingomielina, respectivamente dando lugar a anemia, granulocitopenia y plaquetopenia.H E M O S I D E R O S I S : Por acumulacion de hemosiderina en organos del sistema reticulo endotelial, incluyendo la medula osea.

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T R A N S T O R N O S C I R C U L AT O R I O SL A N E C R O S I S : la necrosis de medula osea es rara y se asocia a crisis de falciformismo en las anemias drepanociticas coagulacion inravascular y siertas neoplasias hemolinfaticas que al ocluir los vasos sanguineos ocacionan isquemia.H I P E R P L A S I A S : existe hiperplasia dela serie mieloide en la medula osea en numerosas afecciones especialmente infecciosas aveses llamadas reacciones leucemoides en la cual hay un aumento inportante de los granulocitos por otra parte se denomina sindrome mieloproliferativo.A si mismo hay aumento de la serie plaquetaria con tronbositosis como respuesta conpensadora a emolisis hemorragias enfermedades inflamatorias con hiperplasia.N E O P L A S I A S : los tumores epiteliales como los mesenquimales y especialmente los linforeticulares invaden la medula en fases avansadas los carcinomas que con cierta frecuencia dan metastasis al hueso y por lo tanto ala parte medular son los de la prostata, mama, pulmon, riñon, colon, estomago y tiroides.Entre las neoplasias primarias tenemos la leucemia que son una proliferacion descontrolada de las celulas de la medula osea y de tejidos linforeticulares que pasan sangre e invaden varios organos.Las leucemias se clasifica diacuerdo al tiempo de su evolucion (aguda y cronica) al tipo celular (mieloides linfoides y monociticas)y el numero de leucositos circulantes en la sangre (aleucemicas y leucemicas.)

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GRACIAS POR SU ATENCIÓN