patologia enfermedades glomerularess

ENFERMEDADES GLOMERULARES

ESTUDIANTE: Gómez Saldaña Albert JoséGRUPO: A1DR. Valencia

Introducción

• las enfermedades glomerulares dañan los glomérulos, provocando que el cuerpo pierda proteínas y glóbulos rojos con la orina. A veces una enfermedad glomerular dificulta la eliminación de los desechos del cuerpo y estos se acumulan en la sangre. Además, la enfermedad dificulta la eliminación del agua sobrante del cuerpo, la cual se acumula en la cara, manos, pies o tobillos, causando hinchazón.

Los glomérulos son grupos de vasos sanguíneos dentro del riñón que ayudan a eliminar los desechos y el agua sobrante del cuerpo. Están unidos a

pequeños conductos colectores de líquido llamados túbulos. Los glomérulos y túbulos juntos forman los nefrones. Cada riñón contiene alrededor de un

millón de nefrones. En los nefrones sanos, los glomérulos eliminan los desechos y el agua sobrante, pero conservan los glóbulos rojos y las

proteínas.

ENFERMEDADES GLOMERULARES

Glomerulopatias Primarias

Glomerulopatias secundarias Trastornos Hereditarios


Glomerulonefritis proliferativa difusa

aguda

Póstestreptocócina

No Póstestreptocócina

Glomerulonefritis rápidamente

progresiva con semilunas

Glomerulopatia membranosa

Gomerulonefritis menbranoproliferativa

Glomeruloesclerosis Focal y segmentaria

Enfermedad en cambios minimos

Nefropatía por IgA

Glomerulonefritis crónica

GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS

Lupus eritematoso S

Diabetes Mellitus

Amiloidosis

Sindrome de Goodpasture

Poliarteritis microscopica

Endocarditis Bacteriana

Púrpura de Schonlein Henoch

Granulomatosis de Wegener

Trastornos Hereditarios

Síndrome de AportEnfermedad de la

membrana basal fina Enfermedad de fabry

Manifestaciones Clínicas

Síndrome nefritico agudo

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Síndrome nefrotico

Proteinuria o hematuria asintomática

Insufiencia renal Crónica

Alteraciones histológicas

Proliferación celular de células

mensagiales

Infiltración leucocitaria Formación de

semilunar

Acumulos de células compuestos de células epiteliales parietales

proliferantes

Fibrina A.plas.

F.tisular Il-1FNT

Depósitos de un material amorfo

(complejos inmunes)

Engrosamiento de la MBG

L.e MBG

Engrosamiento de la MBG

Glomeruloesclerosis Diabética

Hializacion y esclerosis Material extracelular amorfo formado

x proteínas plasmáticas q pasan Cp.

Obliteración de la luz del capilar de l ovillo glomerular .

EsclerosisConsecuencia

de la lesión endotelial o de la pared capilar

Difusas

Focales

Histología

Afectando todo los glomérulos

Solo afecta una parte del glomérulo Generalizadas Afectan la totalidad del glomérulo segmentarias Afecta una parte de cada glomérulo

Mesangiales Afecta la región del mensangio

Patogenia de la Lesión Glomerular

Agentes etiológicos

?

Mecanismos inmunitarios

Glomerulonefritis primarias

Lesiones glomerulares secundarias

Depósitos de inmunoglobulinas en

los glomérulos

F.completo2

Lesión por Ac que reaccionan in situ

dentro del glomérulo

Ag-AC

Ag glomerulares

Moléculas depositados en los glomérulosLesión debida a

depósitos glomerular de Ac-Ag

Anticuerpos citotóxicos

1- Depósitos en situAc . Reaccionan Ag tisular,

Ag implantados en el glomérulo procedentes de

la circulación

Nefritis inducida por Ac.(anti-MBG)

Nefritis de Heyman

Nefritis inducida por Ac.(anti-MBG) Nefritis de Heyman

Los Ac .reaccionan frente a los Ag intrínsecos fijos que se compone la MBG

Nefritis Masugi

Los anticuerpos inyectados se fijan a lo largo MBG

Conejos inmunizados con tejido renal murino

Antígenos

Lesión glomerular

Inmunización de los animales con un antígeno preparado con el borde en cepillo de los túbulos

proximales

Las ratas forman Ac contra este Ag


Depósitos en el lado subepitelial de MB

Reacción de Ac. Con un complejo Ag. Situados en la superficie basal de las células epiteliales Viscerales O. Re.Cz

Megalina

2- Anticuerpos contra antígenos

depositados Deposito

Riñón gracias interacciones con

el glomérulo

AgCapilares glomerulares

DNA nucleasa Proteínas nucleares que tienen afinidad xc . MBG

Moléculas cationicas MsConglomerulados de Ig

Nefritis por inmunocomplejos

circulantes

Debida atrapamiento en los glomérulos de Ag.Ac

circulantes

Propiedades fisicoquímicas y factores

hemodinámicas del glomérulo

AgEndógenos

exógenos

LES

infecciones

Bacterianos

estreptococos V. Hepatitis B

Ag. V. Hepatitis C

ACForman en la circulación y

luego quedan atrapados en el glomérulo

Lesión

FC

leucocitos Células renales

Infiltración leucocitaria de los

glomérulos y proliferación de

células Mesangiales y endoteliales

Depositos mensangio, células

endoteliales , MBG y podocitos

Complejo

Riñón

Degradados por neutrofilos y, monocito/macrofagos

células Mesangiales y proteasas endógenas

Lluvia de antígenos

Lesión glomerular crónica

Trombosis intravascular

3- Anticuerpos contra las células

glomerulares

Los Ac dirigidos contra los Ag de las células glomerulares pueden reaccionar con los componentes celulares y

causar lesiones citotoxicidad

Ag .célula mesangial

Mesangiolisis seguida de proliferación celular

mesangial

Ag .células endoteliales

Lesiones endoteliales

Componentes de la células epiteliales

viscerales

Proteinuria

La lesión mediada por anticuerpos , conviene señalar que en la mayoría de las glomerulonefritis humanas el patrón de los depósitos inmunitarios es granular y se

produce a lo largo de la membrana basal o en el mesangio

Los deposito Ag-Ac en el glomérulo es el principal mecanismo de la lesión glomerular y que las reacciones inmunitarias in situ, el atrapamiento de los complejos circulantes , las interacciones entre estos dos fenómenos y las determinantes hemodinámicas y

estructurales glomerulares contribuyen , en conjunto , a las distintas alteraciones morfológicas y funcionanes presentes en las glomerulonefritis

4- Inmunidad Celular en la glomerulonefritis

Células T sensibilizadas Lesión glomerular

Macrófagos activados

Linfocitos T activados

Glomerulonefritis con semilunas

Ac. Contra MBG5- Activación Vía

alternativa del complemento

Glomerulonefritis menbranoproliferativa GNMP de Tipo II

6-Lesion de las células epiteliales

Provocada por Ac. Dirigidos contra los Ag. de

las células epiteliales viscerales

Lesión refleja morfológicamente por cambios en las células epiteliales

viscerales , que incluyen desaparición de los pedicelos ,

vacuolizacion , retracción y desprendimiento de las células de la

MBG

Morfología

Células glomerulares autóctonas

Plaquetas

Mediadores de la lesión glomerular

Células

Neutrofilos y monocitos infiltran los glomérulos en

las glomerulonefritis debidoactivación del complemento

y a través de adherencia y activación mediada por Fc.

Produce la formación de agentes quimiotacticos C5

Liberan proteasas , que producen degradación de la MBG , radicales libres de oxigeno , que causan lesión celular , metabolitos del acido araquidonico .

FG

Macrófagos , Linfocitos T y NK Liberación de moléculas biológicamente activas

INFILTRADO GLOMERULO

Forman agregados en el glomérulo durante la lesión inmunitaria

Eicosanoides y factores de crecimiento liberados por las plaquetas pueden contribuir a las manifestaciones de la glomerulonefritis

Las del mensangio , pueden ser estimuladas y producir algunos mediadores de la inflamación ,RL, citocinas , NO y endotelina

Componentes quimiotacticos del complemento inducen la migración de leucocitos (lesión dependiente del complemento) conducen a la formación de C5b-C9

Mediadores solubles

C5B-C9 provoca lisis celular , estimula a las células Mesangiales a elaborar oxidantes , proteasas

PROTEINURIA


eicosanoides , el NO , angiotensina y endotelina Cambios hemodinámicas

citocinas IL-1 y FNT

Leucocitos infiltrantes y células glomerulares autóctonas

QuimiotacticosMCP-1 y RANTES, Factor de crecimiento derivado de plaquetas , TGF-beta y el

factor de crecimiento fibroblastico

(regulado a la activación, células T normales Expresado, y

secretadas)

RANTES

MCP-1

Proteína quimiotacticos de los monocitos

Sistema de coagulación

Fibrina esta presente en los glomérulos puede pasar al espacio de

Bowman ,actuando como estimulo para la proliferación de células epiteliales parietales

Fibrosis tubuloinsterticial

Mecanismos de progresión de las glomerulares

Evolución

Gravedad de la lesión renal

naturaleza

Persistencia Ag

Estado inmunitario

Edad

Genética

Destruye Nefronas funcionales

Disminuye el FG 30 – 50%

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Alteraciones hemodinámicas

PermeabilidadGlomerular

Proliferación de células

Mesangiales , infiltración de

macrófagos , Me

Acumulos de proteínas en la MS

Nefronas

Manifiesta daño tubular e inflamación intersticial

Glomerulonefritis aguda y crónica

Enfermedades glomerulares inmunes y no

inmunes

Lesiones tubulointersticial

isquemia

Inflamación aguda y crónica

Proteinuria

Lesión directa y activación de las células tubulares

Expresan moléculas de

adhesión

Elaboran citocinas proinflamatorias ,

quimiocinas y factores de

crecimiento

Fibrosis intersticial

Glomerulonefritis Aguda

Se caracteriza anatómicamente por alteraciones inflamatorias de los

glomérulos

Síndrome nefrítico

Hematuria , cilindros hemáticos en orina , azoemia , oliguria e

hipertensión leve a moderada

Proteinuria y edemas

LES

Poliarteritis microscópica



aguda

Póstestreptocócina

No Póstestreptocócina







Nefropatía por IgA


Depósitos de granular y

jorobas

Endocarditis estafilococica , neumonia y meningococemia , enfermedades virales (VIH)

Infecciones paracitarias

No Póstestreptocócica


aguda

Proliferación difusa de las células glomerulares con emigración de leucocitos

Inmunocomplejos

Glomerulonefritis postinfecciosa

exógeno Endógeno

LPS

PóstestreptocócicaAparece 1 a 4 semana

después de la infección estreptocócica de la

faringe o la piel

Afecta a niños 6 a 10 años , adultos cualquier

edadEtiopatogeniaSolo algunas cepas de estreptococos Beta-

hemoliticos del grupo A son nefritogenos y + 90 % son por los tipos 12 , 4 y 1

El periodo de latencia entre la infección y el comienzo de la

nefritis coindice con el tiempo para producción de anticuerpos y

la formación de inmunocomplejos

Endostreptosina



Es un síndrome asociado a una lesión glomerular

grave y no corresponde a ninguna forma etiológica

clínicamente

Perdida progresiva de la función renal asociada a oliguria intensa (si no se

trata

IR en semanas o mesessemilunas

Proliferación de células epiteliales parietales que cubren la capsula de BoWman

Infiltración por monocitos y macrófagos

Clasificación y patogenia

Inducida por AC.antiMBGCaracteriza por aparición en la MBG , depósitos de IgG y

C3

Manifestaciones: hematuria , cilindros

hemáticos en la orina , proteinuria moderada

Por inmunocomplejos Ejm.Glomerulonefritis postinfecciosa , LES, nefropatía de Ig A y purpura de de Scholein - Henoch

Tipo pauciinmune Define como un ausencia de de Ac . Anti-MBG

Síndrome nefrotico

Manifestaciones

Permeabilidad a las proteínas del plasma

Proteinuria masiva , con perdidas diarias de 3.5 g o +

en niños menores

Hipoalbuminemia , 3g/dl

Edema generalizado

Hiperlipidemia y lipiduria

Endotelio , MBG y células epiteliales viscerales

Concentraciones de albumina sérica ,

catabolismo exagerado de la albumina

Presión coloidosmotica de la sangre , hay acumulación de lípidos en tejidos intersticiales , retención

de Na y H2O

Aldosterona

Síntesis hepática de lipoproteínas , transporte anormal de partes lipidas circulantes y disminución

de su catabolismo


Causa mas frecuente de síndrome nefrotico en adultos

Caracteriza Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares y el acumulo de depósitos

de inmunoglobulinas en el lado subepitelial de MB

Farmacos LESTumores malignos Infecciones

Penicilinas , captopril , AINES

Carcinoma de pulmón , colon y

meloma

Hepatitis crónica B, hepatitis C , sífilis

Tiroiditis

Etiología

Síntomas , hematuria leve y hipertensión leve


Es la causa mas frecuente de síndrome nefrotico en niños

Caracteriza por perdida difusa de los pedicelos de las células epiteliales glomerulares

2 y 6 años

Curso clínico A pesar de la proteinuria la funcion renal

se mantiene biem y no suele haber hematuria ni hipertension

Proteinuria es selectiva solo se elimina albumina

Terapia corticoides


Se caracteriza por esclerosis de algunos , pero no todos , los glomerulos ( pero es focal ) y en

los glomerulos afectados solo una parte del ovillo capilar esta afectada ( segmentaria)


Alteraciones histológicas de la membrana basal , proliferación de células glomerulares e infiltración leucocitaria en mensangio

Nefropatía por IgA


Estadio final de las enfermedades glomerulares

Insuficiencia renal uremia en un plazo de años

Pacientes hipertensos y manifestaciones cerebrales o cardiovasculares

•GRACIAS

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