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Paciente varón de 39 años, remitido a

CEX de Patología Digestiva para estudio

de masa hepática

Diagnóstico diferencial de masas hepáticas comunes Hígado cirrótico Características Hígado no cirrótico Características

Lesiones

malignas

Hepatocarcinoma

(HCC)

a, d Metástasis a, b

Colángiocarcinoma HCC bien diferenciado

Displasia de alto grado HCC fibrolamelar a, b, c, g

Linfoma Colángiocarcinoma

Metástasis Hemangioendotelioma g

Linfoma

Melanoma

Tumores neuroendocrinos a

Sarcoma (angio, leiomío-) g

Lesiones

benignas

Displasia de bajo grado d Hemangioma b

Esteatosis focal Hiperplasia nodular focal a, b

Hemangioma Adenoma hepático a, b

Adenoma g Hiperplasia nodular

regenerativa

b, f

Transformación nodular

parcial

e, f

Infiltración grasa focal c, e

Adenoma de ducto biliar

a: tumor hepático hipervascularizado; b: excepcional en cirrosis pero relativamente frecuente en hígado normal; c: frecuente en LHI; d:

especialmente en cirrosis; e: en cirróticos y no-cirróticos; f: clínicamente imita cirrosis; g: tumores especialmente infrecuentes

Assy et al., World J Gastroenterol 2009, 15 (26): 3217-3227

• Historia clínica:

– Sexo, edad

– Hábitos tóxicos

– Exposición ocupacional (cloruro de vinilo, Thorotrast®, arsenic)

– Consumo de sustancias anabolizantes, anticonceptivos

orales (ACO)

– Antecedentes de hepatitis vírica B, C; riesgo de infección

– Factores de riesgo cardiovascular; otras enfermedades conocidas; IQ

– Antecedentes patológicos familiares

– Tratamiento actual

• Historia clínica:

– Sexo, edad: Varón, 39 años, originar de España

– Hábitos tóxicos: no fumador; enolismo leve-moderado; consumidor ocasional de hachis, cocaina, amfetaminas; no ADVP

– Exposición ocupacional (cloruro de vinilo, Thorotrast®, arsenic): No

– Consumo de esteroides anabolizantes: No

– Antecedentes de hepatitis vírica B, C; riesgo de infección: hepatitis en la infancia

– Factores de riesgo cardiovascular: No HTA, DM, DLP

– Otras enfermedades conocidas: glaucoma;

– Antecedentes patológicos familiares: No de interes

– Tratamiento actual: beta-bloqueante colirio, complejo vitamínico VO

• Anamnesis dirigida:

– Síntomas digestivos: dolor abdominal, náuseas, saciedad

precoz

– Síntomas “sistémicos”: anorexia, fiebre, perdida de peso

– Síntomas “por órganos y sistemas”

• Examen físico:

– Estigmas de enolismo

– Signos de hipertensión portal

– Examen abdominal: masas, megalias, ascitis

– Examen general: adenopatias

• Anamnesis dirigida:

-Síntomas digestivos: asintomático

-Síntomas “sistémicos”: No

-Síntomas “por órganos y sistemas”: No

• Examen físico: anodino

• Pruebas complementarias – Analítica:

– Bioquímica: pruebas de función hepática, estudio de proteínas

(proteínas totales, albúmina, proteinograma), perfil lipídico

– Hemograma

– Pruebas de coagulación

– Estudio de hepatopatía crónica: serologías VHB,

VHC; estudio autoinmunidad, estudio metabolismo hierro y cobre

– Marcadores tumorales

• Pruebas complementarias – Analítica:

– Bioquímica: Bilirubina total 0.35 mg/dL, AST 28 U/L, ALT 32

U/L, FA 75 U/L, GGT 118 U/L, Proteína total 84 g/L,

albúmina 51 g/L, electroforesis normal, colesterol 246

mg/dL, triglicéridos 107 mg/dL

– Hemograma, pruebas de coagulación: normales

– Estudio de hepatopatía crónica: AgHBs negativo, Ac antiHBc

positivo, Ac antiVHC negativo; estudio

autoinmunidad, estudio metabolismo hierro y cobre

normales

– Marcadores tumorales: alfa-fetoproteina 1.74 KU/L, CEA 0.9

ug/L, CA 19.9 10 kUI/L

• Ecografía abdominal:

Ecoestructura hepática homogénea. En LHI en situación

anterior, una imagen nodular sólida algo hipoecogénica

en relación al resto del hígado que mide unos 7,2 cm de

diámetro. En el estudio Doppler dicha masa está vascularizada, sin mostrar un comportamiento especial de

la vascularización. A descartar adenoma vs hiperplasia

nodular focal

• TAC abdominal (contraste yodado EV):

lesión focal localizada en el segmento II hepático, bien delimitada,

que mide 82x59x72 mm. Presenta densidad de tejidos blandos, tras

la administración de contraste en fase arterial presenta una

densidad de 117 UH, en fase portal 107 UH, en fase tardía 81 UH,

isodensa respecto al parénquima hepático. No presenta cicatriz

central. Diagnóstico inicial es de adenoma. La opción de hepatocarcinoma o hiperplasia nodular focal o hemangioma

nos parece menos probable por su densidad y patrón de

captación.

Diagnóstico diferencial de masas hepáticas comunes Hígado cirrótico Características Hígado no cirrótico Características

Lesiones

malignas

Hepatocarcinoma

(HCC)

a, d Metástasis a, b

Colángiocarcinoma HCC bien diferenciado

Displasia de alto grado HCC fibrolamelar a, b, c, g

Linfoma Colángiocarcinoma

Metástasis Hemangioendotelioma g

Linfoma

Melanoma

Tumores neuroendocrinos a

Sarcoma (angio, leiomío-) g

Lesiones

benignas

Displasia de bajo grado d Hemangioma b

Esteatosis focal Hiperplasia nodular focal a, b

Hemangioma Adenoma hepático a, b

Adenoma g Hiperplasia nodular

regenerativa

b, f

Transformación nodular

parcial

e, f

Infiltración grasa focal c, e


a: tumor hepático hipervascularizado; b: excepcional en cirrosis pero relativamente frecuente en hígado normal; c: frecuente en LHI; d:

especialmente en cirrosis; e: en cirróticos y no-cirróticos; f: clínicamente imita cirrosis; g: tumores especialmente infrecuentes


El tumor benigno más frecuente: prevalencia 3-20%

Mujeres 30-50 años: más frecuentes (M:H ratio, 3:1), más

grandes y más numerosos

Etiología: hamartomas congénitos; influencia hormonal ?

› No se han demostrado receptores de estrógenos

› Hay crecimiento en mujeres postmenopáusicas

Histopatología: › Lesiones solitarias, bien delimitadas, pero no encapsuladas; 10%

múltiples;

› Milímetros 20 cm (> 4 cm “gigantes”)

› Microscópicamente: canales vasculares con monocapa de epitelio

plano; tabiques fibrosos

Sleisenger y Fordtran, Engermedades digestivas y hepáticas, 8ª ed.

Bahirwani et al., Aliment Pharmacol Ther 2008, 28: 953-965

Presentación clínica:

› La mayoría: asintomáticos; dolor (infarto, hemorragia, distensión de

la cápsula de Glissen), saciedad precoz, náuseas, vómitos

› Signos: hepatomegalia; soplo vascular (derivaciones arterio-

venosas)

› Excepcionales: sdr. de Kasabach-Merritt (coagulopatía de consumo y

CID), sdr. de Bornman-Terblanche-Blumgart (fiebre, dolor abdominal)

Pruebas diagnósticas:

› Analítica con PFH: normal, excepto complicaciones

› Ecografía abdominal: aspecto inespecífico



TAC sin contraste:

masas hipodensas bien definidas

TAC con contraste: patrón característico – captación

periférica nodular/globular, con extensión centrípeta

(sensibilidad 90%, especificidad 85-100%)

*diagnóstico diferencial con neoplasias sólidas vascularizadas:

hiperdensidad que disminuye más precozmente

*diagnóstico diferencial con angiosarcoma: TAC helicoidal multi-fase

Heiken J, Cancer Imaging 2007, 7: S1-14

RM: masa hiperintensa homogénea en T2;

> 4 cm: intensidad heterogénea (fibrosis, hemorragia, trombosis, hialinización, degeneración quística)

*diagnóstico diferencial con lesiones malignas: exactitud de 90-97%

*diagnóstico diferencial con metástasis hipervascularizadas de feocromocitoma, tumor carcinoide: RM con contraste

Scintigrafía con hematies- Tc 99: déficit inicial de captación con captación prolongada y persistente en controles tardíos

*NO utilizada en centros que disponen de TAC/RM (diagnósticas para otras lesiones)


PAAF o biopsia percutánea: NO recomendada; bajo

rendimiento diagnóstico

Evolución: estable;

Lesiones < 5 cm: NO necesitan seguimiento ni

tratamiento

Tratamiento (resección, enucleación, ligadura o

embolización de arteria hepática):

› Lesiones sintomáticas,

› Con crecimiento rápido

› > 15 cm al diagnóstico


Prevalencia 2.5-8%; mujeres (M:H ratio 8:1), 30-50 años

Etiología: Hiperplasia secundaria a hiperperfusión por

malformaciones vasculares› No asociación etiológica con los ACO; respuesta hormonal

Histopatología:

Masa mal delimitada, no encapsulada;

cicatriz central de forma estrellada;

focos de necrosis, hemorragia

Microscópicamente: hepatocitos de

aspecto normal, SIN la distribución

normal en cordones; proliferación de

vías biliares; engrosamiento parietal de

los vasos

Sleisenger y Fordtran, Enfermedades digestivas y hepáticas, 8ª ed

Presentación clínica – tumores únicos (80%), 3-5 cm

› La mayoría: asintomáticos; 75%: “incidentalomas”

Pruebas complementarias: › Analítica con pruebas hepáticas, alfa-FP: normal

› Ecografía abdominal: aspecto inespecífico; ecografía con

contraste

› TAC sin contraste: masa homogénea isodensa; 1/3: cicatriz

central hipodensa

› TAC con contraste: hipercaptación homogénea, excepto

cicatriz y septos, en fase arterial; en fase retardada: cicatriz

captante (tejido mixomatoso)


RM – características similares a las del parénquima

hepático normal;

lesión isointensa, sin contraste; hiperintensa en fase arterial, isointensa en fase portal,

* La cicatriz central – 50-75%; T1: hipointensa, T2: hiperintensa

(vasos, ductos biliares)

* presencia de rasgos atípicos (10-20%): calcificaciones,

captación heterogénea diagnóstico diferencial dificil con

otras lesiones benignas o malignas: RM con gadobenato de

dimeglumina (Gd-BOPA)


Evolución: variable

• baja incidencia de complicaciones› Hemorragia

› Necrosis

› Rotura

Manejo: conservativo

Indicación quirúrgica (resección segmetaria o

enucleación):

› Lesiones sintomáticas grandes o complicadas

› Diagnóstico incierto


Tumor benigno de origen epitelial

Mujeres en edad fertil

Etiología:

› Asociación con el uso prolongado de ACO

Incidencia anual: 1 vs 30-40 mujeres/1000000

5-7 años: RR 5; 9 años: RR 25

› Asociación con las glucogenosis tipo I

(incidencia 50%) y III (incidencia 25%)

› Asociación con el uso de esteroides

anabolizantes


Presentación clínica: › 25% dolor epigástrico o en hipocondrio

derecho

› Dolor agudo: hemorragia, necrosis, rotura*Riesgo de rotura :

Embarazo

ACO de uso prolongado

Lesiones múltiples

Lesiones grandes

Localización subcapsular

Pruebas de función hepática: normales o elevación de FA, GGT


Histopatología:

› Microscópicamente – similar al tejido hepático

normal: cordones de hepatócitos de aspecto

normal/ligeramente atípicos; escasos espacios porta;

estructuras vasculares con paredes engrosadas;

ausencia de vías biliares;

Tumor solitario bien

delimitado, no

encapsulado, < 8 cm

Aspecto radiológico variado e inespecífico

TAC sin contraste:

› Lesión hipodensa (lípidos intracelulares, hemorragia

antigua, necrosis)

› Lesión hiperdensa (hemorragia reciente, glicógeno)

TAC con contraste EV:

› Captación moderada en fase arterial y portal (<

HNF); captación heterogénea en caso de

necrosis, hemorragia, grasa

RM – aspecto muy variado

Lesión heterogénea

hiperintensa en T1 e

isointensa o hiperintensa

en T2; con contraste: lesión

hiperintensa, pero también

iso- o hipointensa

5-10%: transformación maligna

Biopsia hepática – NO indicada por riesgo de hemorragia y falsos negativos

Manejo:

› Lesiones < 5 cm – conservativo

› seguimiento radiológico

› Interrupción de los ACO, anabolizantes

› Indicación quirúrgica (enucleación, resección, trasplante):

Crecimiento de la lesión

Lesiones sintomáticas o complicadas

*Mortalidad: < 1% en cirugía electiva; 5-8% en cirugía de urgencia

Clínica: dolor, elevación de FA, GGT

RX: lesiones similares a las esporádicas

Manejo - aumento del riesgo de hemorragia (> 4 cm) y transformación maligna

› Seguimiento clínico-analítico, radiológico (TAC/RM)

› Trasplante hepático

≥ 10 adenomas hepáticos

Ambos géneros (M>H); edad

media: 36 años

Etiología: posible asociación con

anomalías vasculares hepáticas›NO relación con los ACO


Sustitución del parénquima normal con nódulos regenerativos difusos, CON MÍNIMA FIBROSIS

Afecta a ambos géneros; edad > 60 años

Etiología:› HTP sinusoidal secundaria a trombosis (hipercoagulabilidad, daño

endotelial, autoinmune); atrofia y proliferación compensatoria

› Asociada a patología linfoproliferativa, enfermedades sistémicas (AR, PAN, amiloidosis), CBP, sdr. Budd-Chiari, trasplante de médula o hepático

Histología:› Lesiones de 1-10 mm;

› Microscópicamente: nódulos con cordones de hepatócitos

hipertrofiados en el centro y atrofia en la periféria, SIN fibrosis ni infiltrado

inflamatorio


Clínicamente:› asintomáticos; estigmas de hipertensión portal

› PFH normales; 10-25%: elevación leve (FA)

› Función de síntesis preservada

Biopsia percutánea/laparoscópica: necesaria

para el diagnóstico definitivo

Manejo – supervivencia a los 5 años: 90%; a los 30 años:

55%

› Tratamiento de la enfermedad de base

› Prevención y tratamiento de las complicaciones de la HTP

› Trasplante hepático


Infiltración grasa focal

Quist-adenoma hepatobiliar


(colangioma)

Papilomatosis biliar

Tumores mesenquimales y neurales

Pseudotumor

inflamatorio

-10% x casos de esteatosis hepática

-AP de DM, DLP, obesidad, alcoholismo, esteroides

-Ecografía: hiperecóica; RM – “gold standard”-lesión quística con pared gruesa septada

-25% - transformación maligna

(quistadenocarcinoma) manejo: IQ-lesión solitaria subcapsular in pacientes

con déficit de alfa1-antitripsina

-obstrucción biliar por fragmentos tumorales, moco, litiasis;

colangitis, hemobilia; dg: CPRE

-secundario a una infección focal: fiebre intermitente,

dolor, ictericia, perdida de peso; 50% leucocitosis, VSG

-biopsia diagnóstica: infiltrado inflamatorio, predominio

células plasmáticas

Se comenta con Servicio de Radiología: sugestivo de

hiperplasia nodular focal

Se solicita RM hepática: persistencia sin cambios de una

voluminosa lesión en LHI de 8.5x8.2 cm de diámetro. Dicha lesión es

isointensa con el parénquima hepático, muestra una intensa

captación de contraste haciendose isointensa con el parénquima

en fase portal y retrasada, así como en fases tardías a la hora de

administración de MultiHance®. No se muestra cicatriz central.

Conclusión: lesión con comportamiento y señal RM compatible con

una gran hiperplasia nodular focal. La isoseñal de la lesión con

el parénquima en fase ultratardía hace muy poco probable el

diagnóstico de adenoma.

HIPERPLASIA

NODULAR FOCAL

ADENOMA HEPÁTICO

RM:

Hiperintensidad en

fase arterial

RM: Hiperintensidad

en fase arterial

RM: Hiper o

isointensidad en

fase venosa portal

RM: Hiper o

isointensidad en

fase venosa portal

AP: proliferación de vías biliares

malformadas (“fondo de saco”);

excreción biliar retardada

AP: “sabanas” de hepatocitos

normales, escasa circulación

venosa, AUSENCIA de vías

biliares; NO excreción biliar

Gadobenato de dimeglumina (MultiHance®) –

contraste a base de gadolinio con excreción doble,

renal y hepatobiliar (vía transportador aniónico en

hepatocitos normales)

RM:

HIPERINTENSIDAD en

fase tardía (1-3 horas)

RM: HIPOINTENSIDAD

en fase tardía

Hemangioma capilar› La mayoría < 2 cm

› Hiperintesidad pronunciada en T1-fase arterial, aspecto “muy” hiperintenso

en T2

Metástasis hipervascularizadas (Ca. pancreático, renal,

de mama, tiroides)› Areas necróticas centrales, bordes irregulares

› Lesiones múltiples

› Ausencia de grasa o calcificaciones

Hemangioendotelioma epitelóide› Típico: edades menores

› Localización subcapsular con retracción, tejido fibroso central, periferia

vascularizada

Hiper- o isointensidad en fase tardía tras administración de MultiHance® para diferenciar entre HNF y AH:

› La sensibilidad, especificidad, VPP, VPN y precisión global :

96.9%, 100%, 100%, 96.4% y 98.3%

Grazioli et al., Radiology 2005

La identificación precisa de las lesiones benignas entre las lesiones sólidas hipervascularizadas (HNF, HNR, AH, HCC, HCC-FL, CC, M1)

› La sensibilidad, especificidad, VPP, VPN y precisión global: 96.6%,

87.6%, 91.4%, 85.1% y 97.3%

Morana et al., Invest Radiol. 2010

*La biopsia se debe considerar en caso de lesiones hipointensas en fases hepatobiliares

Caso valorado en Comité de Tumores

Hepáticos: se decide relizar biopsia

hepática con tru-cut

Anatomía patológica – biopsia de lesión

sólida LHI, 3 fragmentos (2 pases: zona periférica y

central de la lesión):

› Parénquima hepático sin arquitectura lobulillar definida

sin presencia de espacios porta con vía biliar que puede

corresponder a un adenoma o hiperplasia

nodular focal

Ante dificultad para descartar un

adenoma de gran tamaño, se remite a

Cirugía para resección de la lesión

IQ a cabo de 8 meses tras el diagnóstico

de masa hepática

Buena evolución postoperatoria, iniciando

la dieta el 3er día; altado tras 6 días de

ingreso

Anatomía patológica de la pieza quirúrgica (310 gr, 13.5x12.5x6.5 cm):

› Tumor de coloración naranja irregular de

7.5x8.5 cm, a 0.6 cm del margen de resección

› Diagnóstico final:

› Evolución: clinico- y analíticamente normal; visita de control anual en CEX

HIPERPLASIA NODULAR FOCAL (8 CM)

Sexo: Varón

Sin antecedentes de consumo de

anabolizantes

Necesidad de estudio imagístico

complejo

Criterios radiológicos a favor de

patología sin indicación quirúrgica

Biopsia con histología no concluyente

Diagnóstico final sobre pieza quirúrgica

Masa hepática en adulto joven

Evidencia de enfermedad hepática (historia,

serologías VHB, C, marcadores), AFP elevada?

No Sí

Excluye HCC y CC: TAC/RM, PAAF/biopsia

Dg diferencial: hemangioma, HNF,

adenoma, HCC FL, hemangioendotelioma

Masa < 2 cm Masa > 2 cm

Cintigrafía con hematies Tc 99

Positiva por

hemangioma

: STOP estudio

Negativo por

hemangioma

RM con contraste (Gd-BOPA) o

TAC trifásico

No diagnóstico (10%)

Biopsia hepática con tru-cut

(Segundo intento: 10%)

Histología no

concluyente

Laparoscopia o resecciónAssy et al., World J Gastroenterol 2009, 15 (26)

Referencias Assy N. et al., Characteristics of common solid liver lesions and

recommendations for diagnostic workup, World J Gastroenterol 2009

Julio 14, 15 (26): 3217-3227

Bahirwani R. et al., Review article: the evaluation of solitary liver

masses, Aliment Pharmacol Ther 2008, 28: 953-965

Sleisenger y Fordtran, Enfermedades digestivas y hepáticas, 8a ed.

Heiken J., Distinguishing benign from malignant liver tumors, Cancer

Imaging 2007, 7: S1-14

Grazioli L. Et al., Accurate Differentiation of Focal Nodular

Hyperplasia from Hepatic Adenoma at Gadobenate Dimeglumine-

enhanced MR Imaging: Prospective Study, Radiology 2005; 236:166–

177

Morana G. et al., Solid Hypervascular Liver Lesions: Accurate

Identification of True Benign Lesions on Enhanced Dynamic and

Hepatobiliary Phase Magnetic Resonance Imaging After

Gadobenate Dimeglumine Administration, Invest Radiol. 2010, Nov

22. (Epub)

paciente varón de 39 años, remitido a - academia.cat · la administración de contraste en fase...

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