Osteosarcoma

Presentado por:

Jasmely Castillo 2009-0239Coralis Acosta 2009-0390

María Tolentino 2009-0599Leticia Guzmán 2009-0632Lixanny Abreu 2009-0642

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA MADRE Y MAESTRAFACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

DEPARTAMENTO DE MEDICINA

Santiago, República DominicanaMiércoles, 03 de Octubre del 2012

DEFINICIÓN

Coralis Acosta 2009-0390

Osteosarcoma

• Es un tumor maligno primario del esqueleto, caracterizado por la formación directa de hueso inmaduro o tejido osteoide por las células tumorales.

GENERALIDADES

• Se originan por lo general en la región metafisariade los huesos largos de las extremidades; 50% en rodilla.

• 75% afecta a < 20 años; el otro 25% afecta a ancianos. Su incidencia es de 1.6: 1 hombres: mujeres.

• Predilección por las regiones de crecimientoóseo.

• Se diseminan por vía hematógena, y al momentodel diagnóstico 10-20% tienen metástasispulmonares detectables.

• En envejecientes: húmero, pelvis, fémur proximal. En jóvenes: húmero proximal, fémur distal, tibia proximal.

Harrison's Internal Medicine, 18e

ETIOPATOGENIA

Etiología

• Químicos: compuestos de berilio y metilcolantreno• Víricos: Virus del sarcoma de Rous (proto-oncogen V-Src), agente

viral FJB (oncogen de c-Fos)• Físicos: radiaciones• Molecular:

– Enf de Paget (1%; pérdida de heterocigosidad que afecta al cromosoma 18)

– Pérdida de heterocigosidad del gen Rb– Mutaciones p53– Combinaciones mutaciones Rb y p53– INK4a, que codifican a p16 y a p14– Glucoproteína P, mediador de resistencia multidroga en las células

tumorales– VEGF, factor de crecimiento responsable de la angiogénesis tumoral

Disponible en: www.sarcomahelp.org/learning_center/osteosarcoma.html

MORFOLOGÍA

Leticia Guzmán 2009-0632

Clasificación

• Los subtipos de osteosarcomas se identifican y agrupan en función de:– Lugar de origen: intramedular, intracortical, o

superficial (parostal y periosteal).

– Grado de diferenciación.

– Multicentricidad: sincrónica, metacrónica.

– Primario o secundario a trastornos preexistentes .

– Características histológicas: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico; telangiectásico, células pequeñas, células gigantes.

Disponible en: www.sarcomahelp.org/learning_center/ost

eosarcoma.html

Osteosarcoma osteoblástico

Robbins & Cotran. Atlas de Anatomia Patológica

Robbins & Cotran. Atlas de Anatomia Patológica

IPLAB.NET; Femur: Osteosarcoma

Disponible en: www.webpathology.org

Microscópicamente

– Pleomorfismo celular, células fusiformes

– A menudo presenta núcleos hipercromáticos

– Son frecuentes las células gigantes tumorales, igual que las mitosis

– La formación de hueso por el tumor escaracterística

– Invasión vascualar evidente y necrótico en 50-60% de los casos (telangiectásico)

Robbins & Cotran. Patologia Estructural y Funcional. 8e

Macroscópicamente

• Tumores voluminosos granulares, blancogrisáceos, con zonas de hemorragia y de degeneración quística

• A menudo destruyen las corticales circundantes y producen masas de partes blandas

• La diseminación por el canal medular es extensa, e infiltran y sustituyen a la médula óseapreexistente

• En caso de invasión articular, el tumor crece a lo largo de estructuras tendoligamentosas o a travésde la zona de inserción de la cápsula articular

Robbins & Cotran. Patologia Estructural y Funcional. 8e

Robbins & Cotran. Atlas de Anatomia Patológica

IPLAB.NET; Femur: Osteosarcoma

PEIR Digital Library

Radiológicamente

Wtting CJ, tumorsurgery.org

GRADACIONES

Harrison's Internal Medicine, 18e

Estadios clínicos

• IA: tumor de bajo grado histológico (G1 ó G2), T1, N0 y M0.

• IB: tumor de bajo grado histológico (G1 ó G2), T2, N0, M0.

• IIA: tumor de alto grado histológico (G3 ó G4), T1, N0, M0.

• IIB: tumor de alto grado histológico (G3 ó G4), T2, N0, M0.

• III: De cualquier grado histológico, T3, N0, M0.Harrison's Internal Medicine, 18e

TRATAMIENTO

María Isabel Tolentino 2009-0599

TRATAMIENTO

CIRUGIA:

• Amputación

• Preservación de extremidades

• Plastia de rotación

QUIMIOTERAPIA:

• Neoadyuvante (preoperatoria)

• Adyuvante (postoperatoria)

CONTRAINDICACION DE CIRUGÍA CONSERVADORA

1) Tumores de gran tamaño2) Invasión neurovascular mayor3) Fractura patológica a excepción de la fractura que

consolida durante la QT o la que permite obtener márgenes quirúrgicos amplios

4) Contaminación de tejidos blandos secundaria a mala planificación de la biopsia

5) Sepsis activa en la región quirúrgica6) Inmadurez esquelética en extremidad pélvica7) Insuficiente músculo para reconstruir una extremidad

funcional8) Lesiones de alto grado del pie y tibia distal.

CLASIFICACIONES DEL GRADO DE RESPUESTA A LA QT NEOADYUVANTE

Memorial Sloan Kettering

• Grado I: respuesta mínima o inapreciable (<50% necrosis). • Grado II: áreas de tumor osteoide acelular, necrosis o

fibrosis atribuible a la QT, con zonas de tumor viable (50-90% necrosis).

• Grado III: áreas de tumor osteoide acelular, necrosis o fibrosis atribuible a la QT, con focos aislados de tumor viable (>90% necrosis).

• Grado IV: no se identifica tejido tumoral (100% necrosis).

Factor pronóstico más importante.

PRONÓSTICO

María Isabel Tolentino 2009-0599

PRINCIPALES FACTORES PRONÓSTICO

Respuesta a la quimioterapia preoperatoria

• Supervivencia a los 5 años del 60 al 70%.

• Necrosis <90% recidiva 62-70%

• Necrosis >90% recidiva 20-30%

Niveles de fosfatasa alcalina

Localización

Esqueleto Axial o proximal al tronco

EstadioSupervivencia a los 5 años IA y IB de Enneking se acerca al 100%IIA Y IIB posición intermedia, entre el 40 y el 60%.IV Prácticamente nula

Receptores para factores de crecimiento

c-erbB2

Angiogénesis:

factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)

Peor pronóstico

¡Gracias!