onfalocele
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ONFALOCELE
DEFINICIÓN:
Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la línea media y en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable y por donde se hernian asas intestinales e hígado.
Las estructuras herniadas están recubiertas
por un saco constituido por peritoneo y membrana amniótica, en el que están insertos los vasos umbilicales.
En la 6ta semana de vida intrauterina y debido al rápido crecimiento del intestino, este migra a través del anillo umbilical desde la cavidad abdominal hacia el cordón umbilical. Entre la 10ª y la 12ª semana el intestino regresa a la cavidad abdominal ya desarrollada, rota y se fija a la vez que se cierra el anillo umbilical.
ONFALOCELE
Cubierto por- Peritoneo - Amnios- Gelatina de Wharton.
Defecto en:Anillo umbilical
EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos de la pared abdominal que corresponden al onfalocele se presentan con una frecuencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos vivos.
Mortalidad en el onfalocele: entre 30 - 70% debido a malformaciones asociadas.
La hernia del Intestino dentro del cordón umbilical se produce en 1/ 5000 nacimientos.
La hernia del Hígado e Intestino en 1/10 000 nacimientos.
CAUSAS:
Un onfalocele se desarrolla a medida que el bebé crece dentro del útero de la madre.
Los músculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordón umbilical.
Aproximadamente del 25 al 40% de los bebés con onfalocele tienen otros defectos congénitos, entre los cuales pueden estar problemas genéticos (anomalías cromosómicas), hernia diafragmática congénita y defectos cardíacos.
MALFORMACIONES ASOCIADAS
- Sindrome de Beckwith-Wiedemann- Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos.- Trisomia 13,18, 21.- Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y cardiopatía. - Pentalogía de Cantrell.- Defectos espinales, malformación anorectal con extrofia vesical
FACTORES ASOCIADOS
Edad materna avanzada (mayores de 30años).
Madres que reciben tratamientos con antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina durante el mes previo y primer trimestre del embarazo.
Consumo de alcohol, tabaco, y drogas (cocaína y marihuana).
Anomalías genitourinarias 40%- Extrofia vesical
S. Beckwith Wiedemann5 –10% macroglosia, visceromegalia,hipoglicemia
(convulsiones).
PRONÓSTICO:
Si el onfalocele se identifica antes del nacimiento, se le debe hacer un seguimiento cuidadoso a la madre para garantizar que el feto permanezca saludable.
Tener en cuenta: parto cuidadoso y el manejo inmediato del problema después del nacimiento.
El parto del bebé se debe llevar a cabo en un centro médico especializado en la reparación de onfaloceles.
El pronóstico del bebé mejora si no hay necesidad de llevarlo a otro centro médico para un tratamiento adicional.
Se espera la recuperación completa para un onfalocele después de la cirugía. Sin embargo, los onfaloceles con frecuencia ocurren con otros defectos congénitos. El pronóstico del bebé depende de cuáles otras afecciones tenga.
Los padres deben pensar en la posibilidad de practicarle exámenes al feto para buscar otros problemas genéticos que están asociados con esta afección.
Más pequeño mejor pronóstico.
¿ CÓMO SE DETECTA?
Se puede detectar en la ecografía a partir de las 12 semanas de gestación.
Se observa un defecto central de la pared abdominal con herniación de vísceras recubiertas por una membrana.
No es posible la detección antes de las 12 semanas porque puede existir una herniación de forma fisiológica.
ONFALOCELE
Dx prenatal: Amniocentesis.
Aumento de AFP
BIBLIOGRAFIA
http://www.sccp.org.co/plantilas/Libro%20SCCP/Lexias/pared_abdominal/onfalocele/onfalo_gastros.htm
www.prematuros.cl/guiasneo/onfalocelegastrosquisis.pdf
www.medicinafetalbarcelona.org/clinica/cirugia.../
onfalocele_es.html
www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2004/am044g.pdf