UNIVERSIDAD TCNCA DE MANABIFACULTAD CIENCIAS DE LA SALUDESCUELA DE MEDICINA

CTEDRA DE:Oncologa

DOCENTE: Dr. Winthron Consulta:Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin

ALUMNA:Jenniffer Stefania mera Sabando

SEMESTRE:10 A

PERIODO ACADMICO:MAYO 2015 - SEPTIEMBRE 2015

Linfoma de Hodgkin

Contenido

2 Introduccin2 Estamos aqu para ayudar6 Linfoma de Hodgkin 6 Incidencia, causas y factores de riesgo 8 Signos y sntomas9 Diagnstico10 Subtipos de linfoma de Hodgkin 12 Estadificacin15 Planificacin del tratamiento16 Tratamiento21 Efectos secundarios del tratamiento23 Supervivencia25 Investigacin mdica y ensayos clnicos27 Sangre y mdula sea normales y el sistema linftico 30 Trminos mdicos39 Ms Informacin

IntroduccinLinfoma es el nombre general de un grupo de tipos de cncer que afectan el sistema linftico. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin (HL, por sus siglas en ingls) y el linfoma no Hodgkin (NHL, por sus siglas en ingls). La mayora de las formas de HL son altamente curables. En 2013, se estim que les diagnosticaran linfoma de Hodgkin a unas 9,290 personas en los Estados Unidos. Alrededor de 172,937 personas estaban viviendo con HL o estaban en remisin. Esta publicacin ofrece informacin detallada sobre el HL para los pacientes, sus familias y sus cuidadores. Como informacin de respaldo, se ofrecen breves descripciones de la sangre y la mdula sea normales y del sistema linftico (vea la pgina 27). Linfoma de Hodgkin tambin contiene informacin sobre algunas consideraciones importantes a tener en cuenta antes y despus del tratamiento, ara contribuir a que los sobrevivientes disfruten de una mejor calidad de vida. Al final de la publicacin hay un glosario que puede ayudarlo a entender los trminos mdicos. Algunos de los trminos mdicos que se usan en esta publicacin pueden ser sinnimos de otras palabras o frases utilizadas por los profesionales mdicos. Si tiene preguntas sobre cmo se aplican a usted los trminos que se usan en esta publicacin, consulte con su mdico.

Linfoma de HodgkinEl linfoma de Hodgkin (HL, por sus siglas en ingls), uno de los tipos de cncer ms curables, recibi su nombre de Thomas Hodgkin, un patlogo britnico.En 1832, el Dr. Hodgkin describi varios casos de personas con sntomas de un cncer que afecta los ganglios linfticos. La enfermedad se llam enfermedad de Hodgkin durante aproximadamente 170 aos. Su nombre se cambi oficialmente a linfoma de Hodgkin a fines del siglo XX, cuando se hizo evidente que la enfermedad era consecuencia de una lesin en el ADN de un linfocito (un tipo de glbulo blanco). El dao al ADN se adquiere (ocurre despus del nacimiento); no se hereda. El ADN alterado en el linfocito produce un cambio canceroso que, si no se trata, tiene como resultado una proliferacin descontrolada de los linfocitos cancerosos. La acumulacin de los linfocitos cancerosos produce las masas tumorales que se encuentran en los ganglios linfticos y otros lugares del cuerpo (vea la seccin Signos y sntomas en la pgina 8).El HL se diferencia de otros tipos de linfoma por la presencia de las clulas de Reed-Sternberg, llamadas as por los cientficos que las identificaron por primera vez. Las clulas de Reed-Sternberg generalmente son linfocitos B y tienen diferencias y variaciones. La frecuencia con la cual se ven estas clulas y las variaciones observadas ayudan a determinar el subtipo de la enfermedad del paciente. Otras clulas asociadas con la enfermedad se llaman clulas de Hodgkin.Incidencia, causas y factores de riesgoIncidencia. El HL se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 20 a 34 aos de edad. Es menos comn en la mediana edad pero se vuelve ms comn otra vez despus de los 65 aos de edad (vea la Figura 1).Causas y factores de riesgo. La mayora de los casos de HL se presentan en personas que no tienen factores de riesgo identificables; la mayora de las personas con factores de riesgo identificables no presentan HL. Los siguientes son ejemplos de factores de riesgo. Los pacientes con antecedentes de pruebas de sangre que confirman mononucleosis corren un riesgo 3 veces mayor de presentar HL en comparacin con la poblacin general. Las personas infectadas con el virus linfotrpico T humano (HTLV, por sus siglas en ingls) o con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tambin tienen una mayor probabilidad de presentar HL. Al igual que con muchos tipos de cncer, en ocasiones hay casos de agregacin familiar, y hay un aumento de la incidencia de HL en los hermanos de los pacientes con la enfermedad. Estos casos son poco comunes, pero se est estudiando el concepto de predisposicin gentica para determinar su papel en la incidencia espordica de HL en personas sin otros problemas mdicos. Los resultados de ciertos estudios sobre las causas del HL no han sido definitivos. Por ejemplo: Se han realizado muchos estudios sobre el vnculo entre el HL y las exposiciones al medio ambiente, especialmente en el mbito ocupacional, pero no se han obtenido resultados claros. El virus de Epstein-Barr ha sido asociado con casi la mitad de los casos. Sin embargo, no se ha establecido en forma concluyente que este virus sea la causa del HL. Signos y sntomasEl signo ms comn de HL en las primeras etapas de la enfermedad es la inflamacin (aumento de tamao) indolora de uno o ms ganglios linfticos. La amplia mayora de los pacientes con HL tienen ganglios linfticos afectados en la parte superior del cuerpo, generalmente en el cuello o en la parte superior del pecho. Algunas veces el ganglio linftico afectado est en una axila, el abdomen o la ingle. En el cuerpo hay aproximadamente 600 ganglios linfticos (vea la Figura 2 a continuacin).Otros sntomas comunes del HL incluyen Fiebre Fatiga persistente Tos persistente y dificultad para respirar (si el HL se localiza en el pecho) Sudoracin, especialmente durante la noche (sudoracin excesiva en todo el cuerpo, no slo en la zona del cuello o del pecho) Prdida de peso Aumento del tamao del bazo Picazn.Las personas con HL pueden sentir dolor en los ganglios linfticos despus de beber alcohol, lo cual es un sntoma poco comn pero especfico.DiagnsticoPruebas de imagenologa. Es posible que el mdico ordene primero pruebas de imagenologa (vea la informacin sobre la imagenologa en la seccin Estadificacin, en la pgina 12) cuando los antecedentes mdicos de un paciente y los resultados del examen fsico sugieran un posible diagnstico de HL.Las pruebas de imagenologa pueden mostrar el agrandamiento de ganglios linfticos en el pecho, el abdomen o ambos. Las masas tumorales pueden aparecer tambin fuera de los ganglios linfticos, en los pulmones, los huesos u otros tejidos del cuerpo. Biopsia de ganglio linftico. El diagnstico de HL puede ser un proceso difcil y requiere un hematopatlogo con experiencia (un mdico que se especializa en el diagnstico y la interpretacin de los cambios fsicos causados por enfermedades en la sangre y en la mdula) para analizar las muestras para biopsia. El HL puede confundirse con varios tipos de linfoma no Hodgkin y, ya que el tratamiento es diferente, se necesita un diagnstico preciso. Tenga en cuenta que puede ser necesario obtener una segunda opinin de otro hematopatlogo si existe alguna duda sobre el diagnstico.Se requiere una biopsia de un ganglio linftico afectado o de otra zona en que haya un tumor para confirmar el diagnstico de HL. Por lo general, una biopsia con aguja del ganglio linftico no es suficiente para realizar un diagnstico concluyente. Se extirpa quirrgicamente todo o parte del ganglio linftico, para que el hematopatlogo tenga suficiente tejido para dar un diagnstico concluyente. A menudo el tejido del ganglio linftico se puede extirpar utilizando anestesia local. A veces es necesario realizar una ciruga de trax o de abdomen para obtener el diagnstico, y esta ciruga requiere anestesia general. Existen nuevos enfoques mnimamente invasivos en que se usa un tubo delgado con una fuente de luz, denominado laparoscopio, para realizar biopsias dentro de las cavidades corporales sin necesidad de hacer incisiones ni manipulaciones grandes. Para preparar la muestra, el hematopatlogo toma parte del tejido de la biopsia, lo coloca en un medio de conservacin y lo tie, y luego examina las clulas al microscopio. Los patrones distintivos de los cambios en los ganglios linfticos que son caractersticos del HL son visibles al microscopio y pueden ayudar al patlogo a clasificar el HL del paciente en uno de varios subtipos (vea la Tabla 1 en la pgina 11). Inmunofenotipificacin. A veces se emplea una tcnica llamada inmunofenotipificacin para distinguir el HL de otros tipos de linfoma o de otras enfermedades no cancerosas. El hematopatlogo busca la presencia de las clulas de Reed-Sternberg y de Hodgkin para confirmar un diagnstico de HL.Subtipos de linfoma de HodgkinHay dos subtipos principales de HL: el linfoma de Hodgkin clsico y el linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (vea la Tabla 1 en la pgina 11). Alrededor del 95 por ciento de los pacientes con HL tienen el subtipo clsico. Es importante determinar el subtipo del paciente para tomar decisiones sobre el tratamiento.Linfoma de Hodgkin clsico. El HL clsico puede subdividirse ms. Se han identificado cuatro subtipos principales. Esclerosis nodular. La esclerosis nodular es el subtipo ms comn, y representa alrededor del 60 al 70 por ciento de los casos de HL. Es ms probable que los pacientes ms jvenes presenten este tipo. Es el tipo ms comn en adultos jvenes de 15 a 34 aos de edad. Los primeros ganglios afectados son aquellos ubicados en el centro del pecho (el mediastino). Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso, visible al microscopio, entre las clulas de Hodgkin. Este tejido cicatriza y a veces puede haber anomalas persistentes despus del tratamiento, tales como pequeos bultos. Estas anomalas pueden ser benignas, formadas por tejido cicatricial (tambin llamado fibrosis residual) que permanece despus de que se han eliminado las clulas de la enfermedad. Esta forma de HL clsico tiene altas tasas de curacin. Celularidad mixta. El subtipo de celularidad mixta es el segundo subtipo ms comn. Se presenta en alrededor del 25 por ciento de los pacientes y principalmente en pacientes mayores (de 55 a 74 aos), nios (de 0 a 14 aos) y personas con trastornos inmunitarios, tales como el SIDA. Es un subtipo un poco ms agresivo, aunque es igual de curable que el subtipo de esclerosis nodular de HL. Deplecin linfoctica. Este subtipo se presenta en alrededor del 4 por ciento de los pacientes, casi siempre en pacientes mayores, as como en aquellos con infeccin por el VIH. Generalmente indica una enfermedad extendida con un pronstico relativamente desfavorable, y tal vez se diagnostique de forma errnea como linfoma no Hodgkin. Clsico rico en linfocitos. Este subtipo es similar al subtipo de predominio linfoctico nodular cuando se examina al microscopio, pero tiene ms caractersticas clnicas en comn con el HL clsico.Linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular. El subtipo de linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en ingls) se presenta en alrededor del 5 por ciento de los pacientes. Las clulas en el NLPHL, conocidas como clulas linfocticas e histolticas, son diferentes de las clulas B clsicas de Reed-Sternberg. Los pacientes con este subtipo quizs no presenten sntomas y generalmente se diagnostican con una enfermedad muy limitada. Es ms comn en hombres jvenes. El subtipo NLPHL es indolente (de progresin lenta) y se asocia con una supervivencia a largo plazo. Sin embargo, existe un riesgo del 3 por ciento de que este subtipo se transforme en linfoma no Hodgkin. El tratamiento es un poco diferente al tratamiento para otros subtipos. Vea la seccinTratamiento para el linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en ingls) en la pgina 19.EstadificacinLos mdicos usan un examen fsico y pruebas de imagenologa (tambin llamadas radiologa diagnstica) para determinar la extensin de la enfermedad.Esto se llama estadificacin. La estadificacin ofrece informacin importante para la planificacin del tratamiento. El sistema de estadificacin que se usa comnmente para el HL es el Sistema Modificado de Estadificacin de Ann Arbor. Examen fsico y pruebas de imagenologa. El examen fsico y las pruebas de imagenologa le permiten al mdico evaluar: La ubicacin y distribucin del agrandamiento de ganglios linfticos Si hay otros rganos afectados adems de los ganglios linfticos Si existen masas de tumor muy grandes en una u otra zona.Las pruebas de imagenologa incluyen Radiografa de trax Tomografa computarizada (CT scan en ingls) del trax, abdomen y pelvis Imgenes por resonancia magntica (MRI, por sus siglas en ingls) en casos selectos Tomografa por emisin de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET, por sus siglas en ingls), que evala todo el cuerpo.En muchos centros mdicos, a los pacientes se les hacen pruebas de CT del cuello, del trax, del abdomen y de la pelvis (todas las reas en las que hay ganglios linfticos) para ver si hay otras zonas afectadas por la enfermedad. La prueba de CT tambin puede mostrar si los pulmones, el hgado y otros rganos estn afectados, informacin que resulta til en la estadificacin (vea la Tabla 2 en la pgina 13 y la Figura 3 en la pgina 14).El uso de las pruebas de PET y de las PET combinadas con CT (PET/CT) se est volviendo ms comn en el tratamiento del HL. En la actualidad, la prueba de PET se usa ampliamente para la estadificacin y para evaluar la respuesta despus de finalizar el tratamiento. Se usa con menos frecuencia para la evaluacin de la respuesta durante el tratamiento. La prueba de PET no puede reemplazar a la prueba de CT ni a la biopsia de mdula sea en la Estadificacin del HL. No obstante, puede ofrecer informacin complementaria.Pruebas de sangre y mdula sea. A los pacientes se les hacen conteos de las clulas sanguneas y otras pruebas de sangre para medir los indicadores de la gravedad de la enfermedad, como por ejemplo las concentraciones de protenas en la sangre, las concentraciones de cido rico, la velocidad de sedimentacin eritroctica (ESR, por sus siglas en ingls) y la funcin heptica. Es posible que a algunos pacientes diagnosticados con HL se les haga una biopsia de mdula sea. El mdico decidir si es necesario hacerla dependiendo de ciertas caractersticas, tales como la ubicacin de la enfermedad en el cuerpo.Puede que la biopsia de mdula sea no sea necesaria para pacientes que se encuentran en las primeras etapas de la enfermedad y que tienen caractersticas clnicas de bajo riesgo, tales como ausencia de sntomas de fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso o cncer con masa tumoral (grandes masas de linfocitos).Planificacin del tratamiento El tratamiento para el HL est cambiando debido a frmacos nuevos y a la investigacin realizada por medio de ensayos clnicos. Por eso, antes de comenzar el tratamiento, es importante considerar obtener una segunda opinin en un centro con un mdico experto en HL. Adems, la Red Nacional Integral del Cncer (NCCN, por sus siglas en ingls) publica pautas para el diagnstico y el tratamiento en www.nccn.org (en ingls) que se actualizan continuamente y ofrecen orientacin a los mdicos.La meta del tratamiento para los pacientes con HL es lograr la cura. Ms del 75 por ciento de todos los pacientes diagnosticados con HL se pueden curar con los enfoques de tratamiento actuales. La tasa de curacin es ms alta, cerca del 90 por ciento, en los pacientes ms jvenes y en aquellos que se encuentran en las primeras etapas de la enfermedad. Los factores de la planificacin del tratamiento para los pacientes con HL incluyen: El subtipo de la enfermedad La etapa y la categora de la enfermedad Enfermedad resistente al tratamiento o en recada (si la enfermedad se presenta de nuevo despus del tratamiento) La edad del paciente y las enfermedades o trastornos coexistentes (por ejemplo, anemia muy seria, enfermedad renal o cardaca, o diabetes).Se estn realizando ensayos clnicos para identificar otros indicadores de pronstico en los pacientes con HL. Vea la seccin Investigacin mdica y ensayos clnicos que empieza en la pgina 25.Consideraciones previas al tratamiento. Los adultos en edad reproductiva y los padres de nios con un diagnstico de HL deberan pedirle al mdico informacin sobre cmo disminuir el riesgo de esterilidad. Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Fertilidad para obtener ms detalles.TratamientoLa radioterapia del campo afectado con quimioterapia (tambin llamada terapia de modalidad combinada) es el enfoque de tratamiento ms comn para el HL. La radioterapia del campo afectado se dirige a las masas tumorales evidentes de clulas de HL y luego se administra quimioterapia para destruir las clulas de linfoma en reas circundantes. La radioterapia comprende el uso de aparatos especiales que producen rayos de alta energa capaces de destruir las clulas de HL. Las mejoras continuas en los dispositivos que emiten la radioterapia han permitido dirigir los rayos de forma ms precisa a las reas de tratamiento. Adems, los rganos no afectados, tales como los pulmones, el hgado y los rganos reproductores, se protegen para ayudar a minimizar los efectos secundarios del tratamiento. La quimioterapia tal vez se administre sin radioterapia a pacientes con una enfermedad extendida, fiebre, sudoracin excesiva y/o prdida de peso (vea la Tabla 3 a continuacin).Generalmente la quimioterapia comprende al menos cuatro frmacos administrados en combinacin. Los frmacos se disuelven en un lquido y por lo general se administran al paciente a travs de una va intravenosa (IV) perifrica. Es posible que para algunos pacientes con HL se use un acceso venoso, un catter central o un catter venoso central de insercin percutnea (PICC o va PIC en ingls).El brentuximab vedotin (Adcetris), que se administra por va intravenosa (IV), ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento del HL despus del fracaso de un autotrasplante de clulas madres. Tambin est aprobado para el tratamiento de linfoma de Hodgkin en pacientes que no son candidatos para un autotrasplante de clulas madre despus del fracaso de al menos dos regmenes de quimioterapia con mltiples frmacos. Visite www.LLS.org/drugs (en ingls) para obtener ms informacin.Entorno del tratamiento. La radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar en una clnica ambulatoria de un centro oncolgico. A veces son necesarios breves perodos de hospitalizacin. Por ejemplo, si la terapia es particularmente intensiva, puede provocar disminuciones prolongadas o serias en la cantidad de glbulos rojos, glbulos blancos y/o plaquetas. Puede que sea necesario realizar transfusiones de hemoderivados adecuados y factores de crecimiento de clulas sanguneas para mejorar la produccin de clulas sanguneas. Incluso en estos casos, el tratamiento ambulatorio an puede ser posible. Un paciente que recibe un trasplante de clulas madre tal vez se trate como paciente hospitalizado o en un entorno ambulatorio dependiendo de factores tales como las normas de trasplante del centro, el tipo de trasplante y el estado mdico especfico del paciente.Linfoma de Hodgkin en etapa I y etapa II. La tasa de curacin en pacientes diagnosticados en la etapa I o la etapa II de HL supera el 95 por ciento.El enfoque de tratamiento actual es administrar quimioterapia con cantidades reducidas de radiacin. Este enfoque ha tenido como resultado una menor toxicidad y mejores resultados. La ABVD (Adriamycin [doxorrubicina], bleomicina, vinblastina y dacarbazina) es el tratamiento ms eficaz y menos txico disponible en la actualidad. La ABVD presenta un riesgo menor asociado con la leucemia o esterilidad que otras combinaciones para adultos.Las pautas actuales de prctica para el tratamiento del HL de bajo riesgo en las primeras etapas sugieren que alrededor del 95 por ciento de los pacientes puede curarse con tan solo dos ciclos de ABVD, seguidos por radioterapia del campo afectado con una dosis reducida de radiacin. Un estudio reciente ha confirmado que este es un enfoque eficaz de tratamiento. Los resultados de otros ensayos clnicos indican que la quimioterapia sola podra beneficiar a la amplia mayora de los pacientes con HL en las etapas I y II, con una tasa de curacin alrededor del 85 por ciento.Los pacientes en las etapas I y II con mayor riesgo generalmente requieren al menos de cuatro a seis ciclos de ABVD, seguidos por radioterapia del campo afectado. Vea la seccin Tratamiento para el linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en ingls) en la pgina 19 para obtener ms informacin sobre este subtipo.Linfoma de Hodgkin avanzado. El linfoma de Hodgkin es potencialmente curable en las etapas avanzadas. En general, a los pacientes con una enfermedad en etapa III o IV se les administra quimioterapia que incluye una combinacin de frmacos, por ejemplo de seis a ocho ciclos de ABVD o dosis escalonadas de BEACOPP (bleomicina, etopsido, Adriamycin [doxorrubicina], ciclofosfamida, Oncovin [vincristina], procarbazina y prednisona). El tratamiento con dosis escalonadas de BEACOPP da como resultado una buena tasa de curacin pero conlleva un pequeo riesgo de leucemia u otros tipos secundarios de cncer en el paciente. Tambin presenta un riesgo mucho ms alto de esterilidad. Por este motivo es un tratamiento menos comn en los Estados Unidos y en Canad. Tal vez se use para pacientes con presentaciones muy agresivas de HL avanzado.Factores Internacionales de Pronstico para el Linfoma de HodgkinAvanzado. Hace varios aos un consorcio internacional reuni datos de muchos pacientes e identific un ndice pronstico para pacientes con HL avanzado con base en siete factores. Estos factores ofrecen una base para recomendar un tratamiento ms o menos agresivo, incluido el trasplante de clulas madre, para pacientes en alto riesgo. Los Factores Internacionales de Pronstico para el Linfoma de Hodgkin Avanzado tambin promueven la uniformidad en el diseo y la evaluacin de los ensayos clnicos (vea la Tabla 4 a continuacin).Observacin de la respuesta al tratamiento. Durante el tratamiento se debe observar la respuesta de los pacientes a la terapia. Las pruebas de imagenologa se usan para diferenciar entre los tumores y los tejidos fibrosos.La tomografa por emisin de positrones FDG (FDG-PET, por sus siglas en ingls) sirve mejor que la prueba de CT para determinar esa diferencia.Vigilancia posterior a la terapia. Es necesario realizar exmenes peridicos durante aos despus del tratamiento para detectar una posible recidiva del HL en los pacientes. Los antecedentes y el examen fsico del paciente son herramientas eficaces para el seguimiento. Se usan radiografas de trax y pruebas de CT del trax, el abdomen y la pelvis para detectar la recada de la enfermedad. Las pruebas de PET son tiles para evaluar la respuesta del cncer al tratamiento. Sin embargo, se recomendaran nicamente para determinar si existe un motivo de preocupacin por una posible recidiva de la enfermedad. Las pruebas de PET no se recomiendan para realizar una observacin continua en busca de una recidiva de la enfermedad. Las pruebas de CT son ms informativas para tal fin.Tambin es necesario observar a los pacientes para detectar efectos a largo plazo y tardos del tratamiento. Vea la seccin Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento en la pgina 23.Linfoma de Hodgkin en recada o resistente al tratamiento. La ABVD da como resultado una disminucin de la enfermedad en la amplia mayora de los pacientes. Sin embargo, algunos pacientes vuelven a presentar el HL luego de haber logrado la remisin. Esta situacin se llama recada. En estos pacientes, an existe la posibilidad de que el HL se pueda curar. Un pequeo porcentaje de pacientes con HL no responden al tratamiento inicial.Este problema se llama enfermedad resistente al tratamiento. Menos del 10 por ciento de los pacientes responden slo brevemente o no responden a la ABVD y presentan una progresin de la enfermedad. Estos pacientes requieren tratamiento con dosis altas de quimioterapia y un trasplante de clulas madre.El brentuximab vedotin (Adcetris), administrado por va intravenosa (IV), ha sido aprobado por la FDA para tratar el HL en recada o resistente al tratamiento. El Adcetris est aprobado por la FDA para el tratamiento del HL despus del fracaso de un autotrasplante de clulas madres y para pacientes que no son candidatos para un autotrasplante de clulas madre despus del fracaso de al menos dos regmenes de quimioterapia con mltiples frmacos. Visite www.LLS.org/drugs (en ingls) para obtener ms informacin. Trasplante de clulas madre. El trasplante de clulas madre puede ofrecer una cura para algunos pacientes que tienen una recada de HL. Actualmente, no se recomienda combinar dosis altas de quimioterapia con un trasplante de clulas madre como tratamiento inicial debido a que: Los resultados del tratamiento con ABVD o BEACOPP primario son muy favorables. Las dosis altas de quimioterapia y el trasplante de clulas madre son tratamientos de alto riesgo que presentan mayor toxicidad.Autotrasplante de clulas madre. Para muchos pacientes, se administran dosis altas de quimioterapia en combinacin con un autotrasplante de clulas madre como tratamiento de rutina en el caso de una primera recada. Con este tratamiento, se esperan tasas de supervivencia sin enfermedad del 40 al 50 por ciento a los 5 aos, y la mortalidad en trasplantes es menor del 5 por ciento. Alotrasplante de clulas madre. Algunos pacientes que tienen mltiples recadas se han tratado con xito con alotrasplantes de clulas madre. Sin embargo, este tratamiento conlleva un considerable riesgo de mortalidad. Otros pacientes pueden beneficiarse de un alotrasplante de intensidad reducida, un tratamiento que usa dosis ms bajas de quimioterapia que un alotrasplante estndar. Se estn recogiendo datos para comparar este tratamiento con otros. Hable con el mdico para determinar si el trasplante de clulas madre es una opcin de tratamiento en su caso.Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea para obtener ms informacin sobre los autotrasplantes y alotrasplantes de clulas madre.Tratamiento para el linfoma de Hodgkin con predominio linfoctico nodular (NLPHL, por sus siglas en ingls). Los pacientes con este subtipo de HL necesitan un tratamiento diferente que los pacientes con HL clsico. Casi el 80 por ciento de los pacientes con NLPHL son diagnosticados en la etapa I de la enfermedad.Este subtipo es una forma indolente (de progresin lenta) de HL. Est asociado con casi un 100 por ciento de supervivencia a largo plazo, y es importante no administrar tratamiento de forma excesiva a estos pacientes. Actualmente, el tratamiento para los pacientes con NLPHL es la radioterapia del campo afectado sola. Si bien los pacientes responden a la quimioterapia, la enfermedad tiende a reaparecer con ms frecuencia despus de la quimioterapia. Linfoma de Hodgkin en los nios. La incidencia de HL en nios y adultos jvenes menores de 20 aos fue de 1.3 por cada 100,000 entre 2006 y 2010 (los datos ms recientes con los que se cuenta). La tasa de supervivencia relativa a 5 aos en pacientes de 15 a 19 aos de edad es del 97.1 por ciento. La tasa de supervivencia relativa a 5 aos es del 98.1 por ciento en nios y adolescentes de 0 a 14 aos de edad. Es importante que los adultos jvenes y los padres de los nios diagnosticados con HL hablen con los miembros del equipo de profesionales de la oncologa sobre: El subtipo especfico de la enfermedad (vea la pgina 10) La etapa de la enfermedad (vea la pgina 12) Los problemas de fertilidad (vea las secciones Consideraciones previas al tratamiento en la pgina 15 y Efectos sobre la fertilidad en la pgina 22) Otros factores de riesgo potenciales, tales como ciertos resultados de pruebas de laboratorio La tasa de respuesta al tratamiento, que los mdicos miden utilizando tcnicas de imagenologa tales como las pruebas de PET y PET-CT.Los mdicos usan esta informacin sobre la enfermedad del paciente para determinar el tratamiento ms eficaz. Los mdicos pueden desarrollar planes de tratamiento que limitan la cantidad de tratamiento que se requiere para provocar una remisin. Es importante hablar con los miembros del equipo de oncologa sobre el tratamiento planificado para informarse sobre los frmacos, los posibles efectos secundarios y efectos a largo plazo, y el horario del tratamiento.Los nios y adultos jvenes con HL se tratan generalmente con una combinacin de varios frmacos de quimioterapia, a veces con la adicin de radioterapia para aumentar el control localizado de la enfermedad. Las siguientes son algunas de las combinaciones de frmacos que se pueden usar: COPP (Cytoxan, Oncovin, prednisona y procarbazina) ABVD (Adriamycin, bleomicina, vinblastina y dacarbazina) COPP-ABV (Cytoxan, Oncovin, prednisona y procarbazina, Adriamycin, bleomicina y vinblastina) CHOP (Cytoxan, hidroxidaunomicina, Oncovin y prednisona).Tambin se pueden usar otras combinaciones, entre ellas BEACOPP y Stanford V (vea la Tabla 3 en la pgina 16). La publicacin gratuita de LLS titulada Efectos secundarios de la farmacoterapia contiene informacin til sobre los efectos secundarios.Los avances en el tratamiento para el HL en los nios, los cuales han mejorado las tasas de curacin y la calidad de vida de los sobrevivientes, se deben en gran parte a la investigacin mdica de grupos cooperativos peditricos. El enfoque de la investigacin mdica y los ensayos clnicos en curso es: Mejorar an ms la tasa de curacin, especialmente para los nios con HL avanzado, como por ejemplo en las etapas IIIB y IV Minimizar el riesgo de los efectos tardos y a largo plazo asociados con el tratamiento (por ejemplo, esterilidad, deterioro de la funcin cardaca y tipos de cncer secundario).Resumen de los resultados del tratamiento. Muchos pacientes con HL se curan despus del tratamiento inicial. Para un nmero menor de pacientes que tal vez sufra una recidiva o recada de la enfermedad, el tratamiento adicional con quimioterapia, a veces en combinacin con un trasplante de clulas madre, a menudo es exitoso. Una gran cantidad de estos pacientes se cura o tiene perodos muy largos sin enfermedad despus de recibir un rgimen posterior de tratamiento. Vea la seccin Investigacin mdica y ensayos clnicos en la pgina 25 para obtener ms informacin sobre el tratamiento para todos los tipos de linfoma de Hodgkin.Efectos secundarios del tratamientoInfecciones. Una de las caractersticas importantes del HL es la disminucin de la funcin del sistema inmunitario. Las clulas del sistema inmunitario no reaccionan normalmente. Esta situacin puede dejar a los pacientes susceptibles a ciertos tipos de infecciones. El herpes zster (tambin conocido como culebrilla) es un ejemplo de una enfermedad viral que se presenta con mayor frecuencia en pacientes con HL. La quimioterapia y la radioterapia pueden hacer que los pacientes sean ms susceptibles a las infecciones, ya que estos tratamientos debilitan la funcin de las clulas inmunitarias. La extirpacin del bazo, que actualmente se realiza con menos frecuencia, tambin contribuye al riesgo de contraer infecciones muy serias. Sin embargo, cuando los pacientes se curan, la funcin del sistema inmunitario tal vez mejore. Adems, las mejoras en el tratamiento de los pacientes con HL, las mejoras en el conocimiento de los riesgos de contraer enfermedades infecciosas y la disponibilidad de mejores terapias antibiticas han hecho que las complicaciones por infecciones sean menos problemticas desde el punto de vista mdico para los pacientes.Otros efectos secundarios dependen de la intensidad y del tipo de quimioterapia, la zona de administracin de la radioterapia en el cuerpo, la edad del paciente y los problemas mdicos coexistentes (diabetes, enfermedad renal crnica y otros). En los ltimos aos, los nuevos frmacos han aumentado la capacidad de los mdicos de controlar las nuseas, los vmitos y otros efectos secundarios.Se recomienda que los pacientes con HL reciban ciertas vacunas una vez terminado el tratamiento, como la vacuna contra la neumona neumoccica y la vacuna contra la influenza. Hay dos tipos de vacunas antineumoccicas para los adultos: una vacuna antineumoccica de polisacridos (PPSV23) y una vacuna antineumoccica conjugada (PCV13). No se deberan administrar vacunas que contengan organismos vivos o con altas cargas virales, como la vacuna contra el herpes zster o culebrilla. Su mdico puede darle ms informacin.Inhibicin de la formacin de clulas sanguneas. La cantidad de clulas sanguneas puede disminuir drsticamente en los pacientes que reciben quimioterapia, y los pacientes tal vez necesiten transfusiones de sangre. Si los conteos de glbulos blancos disminuyen en forma muy significativa y durante largos perodos de tiempo, los pacientes pueden contraer infecciones y requerir tratamiento con antibiticos. Para permitir que los conteos de clulas sanguneas se recuperen de los efectos del tratamiento, a veces se modifican las dosis de quimioterapia o el tiempo entre los ciclos de quimioterapia, o se administran frmacos como un factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, por sus siglas en ingls). Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Blood Transfusion (en ingls) para obtener ms informacin.Efectos sobre la fertilidad. La fertilidad puede disminuir en los pacientes despus del tratamiento. El riesgo de infertilidad vara segn la naturaleza del tratamiento: el tipo y la cantidad de quimioterapia, la zona de administracin de la radioterapia en el cuerpo y la edad del paciente. Los hombres que corren el riesgo de sufrir esterilidad pueden considerar la posibilidad de almacenar esperma en un banco de esperma antes del tratamiento. Las mujeres que tengan insuficiencia ovrica despus del tratamiento presentarn una menopausia prematura y necesitarn una terapia de reemplazo hormonal. En las parejas de edad reproductiva en las cuales uno de ellos ha recibido tratamiento, la incidencia de prdida fetal y la salud del recin nacido son muy similares a las de las parejas sanas. Consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Fertilidad para obtener ms informacin.Otros efectos. El tratamiento puede causar nuseas, vmitos, diarrea, fatiga extrema, fiebre, tos o cada del cabello. Estos y otros efectos potenciales dependen de los frmacos y las dosis utilizadas y de la susceptibilidad del paciente individual. Cuando se presentan efectos secundarios, la mayora son temporales y se resuelven una vez terminada la terapia. Ciertos frmacos tienden a afectar especficamente ciertos tejidos (por ejemplo, la vincristina tiende a afectar el tejido nervioso y la bleomicina puede afectar los pulmones). Para obtener informacin especfica sobre los efectos secundarios, consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Efectos secundarios de la farmacoterapia.SupervivenciaInformacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento.Hoy en da se sabe mucho sobre los tipos especficos de tratamiento para el HL y el riesgo de los efectos tardos o a largo plazo, que incluye el riesgo de presentar un cncer secundario. El tratamiento para el HL ha cambiado durante los ltimos aos y contina evolucionando. A los pacientes con HL en las primeras etapas ya no se los expone a radioterapia de campo extendido, reduciendo as el riesgo de una recidiva. La ABVD se ha utilizado ampliamente durante ms de 20 aos y no presenta un riesgo significativo de provocar leucemia o esterilidad en comparacin con las terapias del pasado. Sin embargo, no existen tantos datos sobre los efectos a largo plazo de la quimioterapia como los que existen sobre los efectos a largo plazo de la radioterapia, y por lo tanto se necesita una mayor evaluacin.Los pacientes que fueron tratados de 15 a 20 aos atrs recibieron un tratamiento agresivo con radioterapia para la enfermedad en las etapas I y II.Este tratamiento est asociado con efectos tardos y a largo plazo, que incluye el riesgo de presentar un cncer secundario. El grado de riesgo de presentar un cncer secundario est relacionado tanto con el alcance como con la dosis de la radioterapia. Se han identificado casos de cncer secundario, entre ellos cncer de seno, pulmn, estmago, huesos y tejidos blandos, tan pronto como 5 aos y hasta 30 aos despus del tratamiento con radioterapia. Las nias o las mujeres menores de 30 aos de edad que recibieron radioterapia en el seno como tratamiento para el HL corren el riesgo de presentar cncer de seno entre 15 y 20 aos despus. Los hombres sobrevivientes de cncer infantil tambin pueden correr el riesgo de presentar un cncer secundario. Sin embargo, no parecen correr el mismo riesgo de presentar cncer de seno como las mujeres sobrevivientes de cncer infantil.La radioterapia tambin puede daar los pulmones, especialmente cuando se administra con bleomicina (la B de ABVD), y los sobrevivientes que recibieron radioterapia en el pecho tambin corren el riesgo de presentar cncer de pulmn. Fumar aumenta an ms el riesgo. A los sobrevivientes de HL se les recomienda que no comiencen a fumar o que dejen de fumar si lo hacen. Existen pruebas cientficas slidas de que las personas que no fuman pero que recibieron radioterapia en el pecho como tratamiento para el HL entre 10 y 20 aos atrs corren un riesgo casi cuatro veces mayor de presentar cncer de pulmn que la poblacin general. Los fumadores que recibieron tratamiento para el HL con radioterapia en el pecho pueden correr un riesgo de 25 a 40 veces mayor de presentar cncer de pulmn, dependiendo de si recibieron radioterapia sola o si tambin recibieron quimioterapia.La radioterapia en el pecho tambin se ha vinculado con enfermedades del corazn, que incluyen la inflamacin de la membrana que rodea al corazn (pericardio) o infarto de miocardio (ataque cardaco clsico). La radioterapia puede daar la glndula tiroides y causar una disminucin de la funcin tiroidea (hipotiroidismo).Entre 1970 y 1990, se us una combinacin de frmacos de quimioterapia que incluye mecloretamina, Oncovin (vincristina), procarbazina y prednisona (MOPP) como tratamiento para el HL. Este tratamiento est asociado con un aumento del riesgo de presentar leucemia.La fatiga es un efecto comn a largo plazo en muchas personas que reciben quimioterapia, radioterapia o una terapia de modalidad combinada como tratamiento para el cncer. Para obtener ms informacin, consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Informacin sobre la fatiga relacionada con el cncer. Atencin de seguimiento. Se recomienda a los sobrevivientes de HL que:Lleven un registro de los tratamientos que recibieron para ayudar a los mdicos a observarlos a fin de detectar posibles problemas mdicos despus de terminado el tratamiento.Se hagan pruebas de sangre cada 5 aos para medir las concentraciones de colesterol, si recibieron radioterapia en el pecho.Se hagan evaluaciones peridicas para detectar enfermedades del corazn. Se hagan evaluaciones peridicas para detectar el cncer. Se han identificado casos de cncer de seno, pulmn, estmago, hueso y tejidos blandos tan pronto como 5 aos despus de la terapia inicial.Se hagan autoexmenes de seno, mamografas tempranas de referencia (dentro de los 10 aos posteriores al tratamiento o a partir de los 25 aos de edad) y repitan las mamografas cada dos a tres aos, en el caso de mujeres que hayan recibido radioterapia en el pecho como tratamiento para el HL en la infancia o en la adultez. En algunos casos se recomendar una MRI del seno. Si bien algunas mujeres pueden presentar cncer de seno luego del tratamiento para el HL, este tipo de cncer se puede detectar y tratar en las primeras etapas, que ofrece las mejores probabilidades de cura.Se hagan evaluaciones peridicas para detectar cncer de pulmn, si recibieron radioterapia en el pecho. Fumar aumenta an ms el riesgo de cncer de pulmn y de varios otros tipos de cncer, entre ellos la leucemia mieloide aguda y los sndromes mielodisplsicos. Se hagan chequeos mdicos peridicos para evaluar la funcin de la tiroides.Busquen apoyo mdico y psicosocial para la fatiga, la depresin y otrosefectos a largo plazo, si es necesario.Para obtener ms informacin sobre los riesgos asociados con frmacos de quimioterapia especficos y otros temas, consulte las publicaciones gratuitas de LLS tituladas Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento en adultos e Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento de la leucemia o el linfoma en los nios.Investigacin mdica y ensayosclnicosLLS invierte fondos para la investigacin mdica, tanto en programas de investigacin bsica como aplicada sobre el HL y otros tipos de cncer de la sangre. LLS financia investigaciones relacionadas con la inmunoterapia y la calidad de vida.Ensayos clnicos. Cada frmaco o rgimen de tratamiento nuevo pasa por una serie de ensayos clnicos antes de llegar a formar parte del tratamiento estndar.Los ensayos clnicos estn diseados con sumo cuidado y son rigurosamente supervisados por profesionales mdicos e investigadores expertos para garantizar la mayor seguridad y precisin cientfica posibles. La participacin en un ensayo clnico que se lleve a cabo con cuidado tal vez ofrezca la mejor opcin de tratamiento disponible. La participacin de los pacientes en ensayos clnicos anteriores ha permitido el desarrollo de las terapias con las que contamos hoy. Los especialistas en informacin de LLS, disponibles por telfono llamando al (800) 955-4572, ofrecen orientacin a los pacientes para ayudarlos a trabajar con sus mdicos a fin de determinar si un ensayo clnico especfico es una buena opcin de tratamiento en su caso. Los especialistas en informacin pueden llevar a cabo bsquedas de ensayos clnicos para los pacientes, sus familiares y los profesionales mdicos. Este servicio tambin est disponible en www.LLS.org/clinicaltrials (en ingls). Enfoques de la investigacin mdica. Existen ensayos clnicos para pacientes recin diagnosticados y para pacientes que tienen una enfermedad en recada o resistente al tratamiento. Se estn estudiando varios enfoques en ensayos clnicos para el tratamiento de pacientes con HL.Biomarcadores y causas genticas. Hay estudios en curso para identificar marcadores biolgicos, o biomarcadores, que son niveles altos de sustancias liberadas por las clulas cancerosas. Los biomarcadores se pueden usar para obtener informacin sobre la presencia y la concentracin de clulas cancerosas.Los biomarcadores que se estn investigando en relacin con el HL incluyen la interleucina (IL) 10, un factor inmunitario. Los niveles altos de IL10 pueden indicar un pronstico relativamente desfavorable.Hay estudios en curso sobre la incidencia de HL en familias, para obtener un mayor entendimiento de las causas genticas. El objetivo es identificar los cambios genticos que pueden ayudar a los mdicos a predecir el riesgo que tiene una persona de presentar HL. Pruebas de PET-CT de intervalo como herramienta de decisin para el ajuste de la quimioterapia. En estudios recientes que compararon diferentes combinaciones de frmacos de quimioterapia, tales como ABVD y BEACOPP, se han descubierto nuevos desafos para la identificacin de los factores de pronstico clnicos o biolgicos que tal vez permitan a los mdicos determinar qu pacientes se beneficiarn ms de los tratamientos ms intensivos. Hay estudios adicionales en curso para resolver los desafos de utilizar la prueba de PET para evaluar los beneficios de las terapias especficas (terapias adaptadas al riesgo) en pacientes individuales. Informacin sobre los efectos a largo plazo y tardos del tratamiento. Existe un considerable inters en estudiar el uso de la quimioterapia sola para el tratamiento de pacientes con HL en las primeras etapas. Se han realizado varios estudios con resultados que sugieren que la quimioterapia sola es un enfoque viable. Los estudios en esta rea incluyen:Comparacin de los resultados entre el uso de la quimioterapia sola y el uso de una terapia de modalidad combinada (quimioterapia con radioterapia del campo afectado) Recopilacin y anlisis de datos sobre los efectos secundarios a largo plazo asociados con la ABVD y la radioterapia del campo afectado.Linfoma de Hodgkin en recada o resistente al tratamiento. Se estn estudiando varias combinaciones de frmacos de quimioterapia, con o sin terapias dirigidas, para determinar su eficacia y seguridad en el tratamiento del linfoma de Hodgkin avanzado, en recada o resistente al tratamiento. Ejemplos de estos estudios incluyen comparaciones de los resultados entre diferentes combinaciones de frmacos de quimioterapia, con o sin nuevos frmacos y anticuerpos. La adicin de nuevos frmacos a los tratamientos de quimioterapia puede implicar que los pacientes reciban menores cantidades de quimioterapia, reduciendo as los efectos secundarios. El brentuximab vedotin (Adcetris) ha sido aprobado por la FDA para tratar el HL en recada o resistente al tratamiento, pero sigue estudindose tanto como monofrmaco como en combinacin con frmacos tradicionales de quimioterapia. Entre otros frmacos en estudio para el tratamiento del HL en recada o resistente al tratamiento se incluyen los inhibidores de la histona deacetilasa, tales como entinostat, panobinostat y mocetinostat. El bloqueo de las vas importantes involucradas en la proliferacin de las clulas de HL es otra rea de estudio activa. Estos frmacos incluyen los inhibidores de las vas PI3-quinasa/Akt/mTOR, tales como el everolimus (Afinitor); moduladores del sistema inmunitario tales como la lenalidomida (Revlimid); y frmacos de quimioterapia tales como la bendamustina (Treanda). Estudios sobre la calidad de vida. En los Estados Unidos solamente, hay aproximadamente 172,937 personas que viven con HL. En varios estudios se han detallado los efectos a largo plazo de la terapia, que incluyen casos de cncer secundario, enfermedades del corazn y depresin entre los sobrevivientes de HL.Ya se conoce mucho sobre los efectos tardos en los casos de HL diagnosticados y tratados antes de 1987. En parte, como resultado de ese conocimiento, a fines de la dcada de 1980 se cambi el tratamiento para disminuir el riesgo de que se presenten efectos a largo plazo. Ahora los investigadores estn reuniendo informacin sobre los efectos tardos y a largo plazo entre los sobrevivientes que fueron tratados en los ltimos 20 aos. El objetivo es proporcionar tratamientos menos txicos para las personas que se diagnostiquen en el futuro y a la vez mantener o mejorar las tasas de curacin con la terapia estndar. Esta informacin tambin se usar para proponer pautas para la atencin de seguimiento a largo plazo de los sobrevivientes. Es posible que se pida a los participantes del estudio que respondan a cuestionarios sobre la salud y calidad de vida (como por ejemplo, su nivel de energa, actitud ante la vida y cualquier efecto fsico a largo plazo de la enfermedad). Lo animamos a comunicarse con nuestros especialistas en informacin y a visitar www.LLS.org/clinicaltrials (en ingls) para obtener ms informacin sobre los tratamientos especficos que se estn estudiando en ensayos clnicos.Sangre y mdula sea normales y el sistema linfticoSangre y mdula sea. La sangre est compuesta por plasma y clulas suspendidas en el plasma. El plasma est compuesto principalmente por agua, en la cual hay muchas sustancias qumicas disueltas. Entre esas sustancias qumicas se incluyen: Protenas Albmina, la protena ms abundante de la sangre Protenas que coagulan la sangre, producidas por el hgado Eritropoyetina, una protena producida por los riones que estimula la produccin de glbulos rojos Inmunoglobulinas, anticuerpos producidos por las clulas plasmticas en respuesta a las infecciones, que incluyen los que producimos cuando recibimos vacunas (tales como los anticuerpos para el virus de la poliomielitis, que son producidos por clulas plasmticas normales en la mdula sea) Hormonas (tales como la hormona tiroidea y el cortisol) Minerales (tales como el hierro y el magnesio) Vitaminas (tales como el cido flico y la vitamina B 12) Electrolitos (tales como el calcio, el potasio y el sodio).Las clulas suspendidas en el plasma comprenden los glbulos rojos, las plaquetas y los glbulos blancos (neutrfilos, monocitos, eosinfilos, basfilos y linfocitos). Los glbulos rojos constituyen poco menos de la mitad del volumen de la sangre. Estn llenos de hemoglobina, la protena que recoge el oxgeno de los pulmones y lo transporta a las clulas de todo el cuerpo; la hemoglobina recoge luego el dixido de carbono de las clulas del cuerpo y lo devuelve a los pulmones, de donde se elimina cuando exhalamos aire. Las plaquetas son clulas pequeas (de un dcimo del tamao de los lbulos rojos) que ayudan a detener los sangrados en el lugar de una lesin en el cuerpo. Por ejemplo, cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguneos que transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la superficie desgarrada del vaso sanguneo, se amontonan y tapan el lugar del sangrado con la ayuda de las protenas que coagulan la sangre, como la fibrina, y los electrolitos, como el calcio. Posteriormente se forma un ogulo firme. Entonces la pared del vaso sanguneo se cura en el lugar del cogulo y vuelve a su estado normal. Los neutrfilos y los monocitos son glbulos blancos. Se denominan fagocitos (clulas que ingieren) porque pueden ingerir las bacterias o los hongos y destruirlos. A diferencia de los glbulos rojos y las plaquetas, los monocitos pueden salir de la sangre y entrar en los tejidos, donde pueden atacar a los organismos invasores y ayudar a combatir las infecciones. Los eosinfilos y los basfilos son tipos de glbulos blancos que reaccionan ante los alrgenos o parsitos. La mayora de los linfocitos, otro tipo de glbulo blanco, se encuentra en los ganglios linfticos, el bazo y los conductos linfticos, pero algunos entran en la sangre. Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos T (clulas T), linfocitos B (clulas B) y clulas citolticas naturales. Estas clulas forman una parte fundamental del sistema inmunitario.La mdula es un tejido esponjoso en el cual tiene lugar la produccin de las clulas sanguneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recin nacidos, todos los huesos tienen mdula activa. Para cuando una persona llega a los primeros aos de la adultez, los huesos de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen mdula en funcionamiento. La columna vertebral (vrtebras), los huesos de la cadera y los omplatos, las costillas, el esternn y el crneo contienen la mdula que produce las clulas sanguneas en los adultos. El proceso de formacin de clulas sanguneas se llama hematopoyesis. Un pequeo grupo de clulas, las clulas madre, se transforman en todas las clulas sanguneas en la mdula mediante un proceso de diferenciacin (vea la Figura 4 arriba).En las personas sanas hay suficientes clulas madre para seguir produciendo nuevas clulas sanguneas continuamente. La sangre pasa a travs de la mdula y recoge los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas, todos plenamente desarrollados y funcionales, que circularn en el torrente sanguneo.Algunas clulas madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan pequeas que no pueden contarse ni identificarse en los conteos sanguneos normales. Su presencia en la sangre es importante porque se pueden extraer mediante una tcnica especial. Tambin hay mtodos para inducir a ms clulas madre a que salgan de su lugar de origen en la mdula y circulen en la sangre, lo cual permite que se extraiga una cantidad mayor de clulas madre. Si se extraen suficientes clulas madre de un donante compatible, se pueden trasplantar a un receptor.La circulacin de clulas madre, desde la mdula hacia la sangre y viceversa, tambin tiene lugar en el feto. Despus del parto, la sangre de la placenta y del cordn umbilical se puede extraer, almacenar y usar como fuente de clulas madre para trasplantes.El sistema linftico. La mdula es, en realidad, dos rganos en uno. El primero es el rgano que produce las clulas sanguneas. El segundo es el rgano que produce los linfocitos y forma parte del sistema inmunitario.La mdula produce los tres tipos principales de linfocitos. Estos son: Los linfocitos B (clulas B), que producen anticuerpos en respuesta a sustancias extraas (antgenos), especialmente microbios. Los linfocitos T (clulas T), que maduran en el timo. Los linfocitos T tienen varias funciones, que incluyen ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpos para combatir las bacterias, los virus u otros microbios invasores. El anticuerpo se adhiere al microbio, posibilitando que otros glbulos blancos reconozcan el anticuerpo y lo introduzcan (ingieran) en su interior junto con el microbio que lleva. Entonces el glbulo blanco destruye y digiere al microbio. Las clulas citolticas naturales, que atacan las clulas infectadas por virus sin necesidad de un anticuerpo ni de otra mediacin. Las clulas T y las clulas citolticas naturales tienen adems otras funciones, y son elementos importantes en estudios que tienen como objetivo producir inmunoterapias para el tratamiento del linfoma y otros tipos de cncer.Los linfocitos circulan a travs de conductos llamados vasos linfticos, que conectan entre s los ganglios linfticos de todo el cuerpo. Los conductos linfticos convergen en grandes conductos que se vacan en los vasos sanguneos. Los linfocitos entran en la sangre a travs de estos conductos. La mayora de los linfocitos se encuentran en los ganglios linfticos y en otras partes del sistema linftico como la piel, el bazo, las amgdalas y las adenoides (ganglios linfticos especiales), la membrana intestinal y, en las personas jvenes, el timo.

ANEXOS

Trminos mdicos

Acceso venoso. Pequeo dispositivo que se usa junto con un catter central (catter permanente) para tener acceso a una vena. El acceso venoso (a veces llamado puerto) se coloca por debajo de la piel del trax. Una vez que la zona cicatriza, no se necesitan vendajes ni cuidados especiales en casa. Para administrar medicamentos o elementos nutritivos, o para extraer muestras de sangre, el mdico o el enfermero introducen una aguja en el acceso venoso a travs de la piel. Se puede aplicar una crema adormecedora en la piel antes de usar el acceso venoso. ADN. Material gentico de la clula. cido desoxirribonucleico es el nombre cientfico del ADN, que se compone de un esqueleto de azcares y fosfatos con escalones compuestos por purinas y pirimidinas (los pilares de los cidos nucleicos). La secuencia de las purinas y las pirimidinas en el ADN es responsable de pasar la informacin gentica a las clulas nuevas durante el proceso de divisin celular, de pasar la informacin gentica de una generacin a la siguiente durante la reproduccin y de proporcionar las instrucciones para la formacin de protenas, las que a su vez llevan a cabo las funciones principales de una clula. Una mutacin es generalmente un cambio o una prdida de la secuencia de las purinas o pirimidinas del ADN. Las mutaciones pueden provocar la muerte celular, cambios en la forma en la que funciona una clula o, en algunos casos, cncer. Afresis. Proceso de extraer ciertos componentes de la sangre de un donante y devolverle los que no se necesitan para el procedimiento que es el motivo de la extraccin. El proceso, que tambin se llama hemafresis, utiliza la circulacin continua de la sangre de un donante a travs de un aparato especializado que devuelve los componentes restantes al donante. La afresis hace posible la extraccin de los elementos deseados a partir de grandes volmenes de sangre. Se pueden extraer separadamente plaquetas, glbulos rojos, glbulos blancos y plasma. Vea Transfusin de plaquetas. Alotrasplante de clulas madre. Tratamiento que utiliza las clulas madre de un donante para restaurar la mdula y las clulas sanguneas del paciente. Se est estudiando un tipo de alotrasplante denominado alotrasplante de intensidad reducida o no mieloablativo. Utiliza dosis ms bajas de la terapia de acondicionamiento y puede tener menos riesgos, en especial para pacientes de edad avanzada. Para obtener ms informacin, consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea. Anlisis citogentico. Proceso de analizar la cantidad y el tamao de los cromosomas de las clulas. Detecta alteraciones en los cromosomas y, en algunos casos, permite identificar los genes que han sido afectados. Estos resultados ayudan a los profesionales mdicos a diagnosticar tipos especficos de cncer de la sangre, determinar enfoques de tratamiento y observar la respuesta al tratamiento en el paciente. La persona que prepara y examina los cromosomas e interpreta los resultados se llama citogenetista. Anemia. Disminucin en la cantidad de glbulos rojos y, por lo tanto, en la concentracin de hemoglobina en la sangre. Esto reduce la capacidad de la sangre de transportar oxgeno. En casos muy serios, la anemia puede causar palidez, debilidad, fatiga y dificultad para respirar al hacer esfuerzos. Anticuerpos. Protenas liberadas por las clulas plasmticas (derivadas de los linfocitos B) que reconocen sustancias extraas especficas, llamadas antgenos, y Linfoma de Hodgkin I pgina 31 se unen a ellas. Los anticuerpos cubren, marcan para su destruccin o desactivan las partculas extraas, tales como bacterias, virus o toxinas nocivas. Antgeno. Sustancia extraa, usualmente una protena, que estimula una respuesta inmunitaria cuando se ingiere, se inhala o entra en contacto con la piel o las membranas mucosas. Ejemplos de antgenos son las bacterias, los virus y los alrgenos. Los antgenos estimulan las clulas plasmticas para que produzcan anticuerpos. Antioncogn. Vea Gen supresor de tumor. Aspiracin de mdula sea. Prueba para examinar clulas de la mdula a fin de detectar anomalas. La muestra de mdula por lo general se extrae del hueso ilaco (la cadera) del paciente. Despus de que se administra un medicamento para anestesiar la piel, se extrae la muestra lquida mediante una aguja especial que se introduce en la mdula sea a travs del hueso. Autotrasplante de clulas madre. Tratamiento que utiliza las propias clulas madre de un paciente para retrasar la progresin de ciertos tipos de cncer de la sangre. El proceso de autotrasplante se realiza una vez que el paciente logra una respuesta completa (remisin) o una buena respuesta parcial a la farmacoterapia de induccin. Para obtener ms informacin, consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea. Bazo. rgano situado en la parte superior izquierda del abdomen, justo debajo del lado izquierdo del diafragma. Contiene acumulaciones de linfocitos y adems filtra las clulas viejas o desgastadas de la sangre. A menudo se ve afectado en casos de leucemia linfoctica y linfomas. El agrandamiento del bazo se llama esplenomegalia. La extirpacin quirrgica del bazo se denomina esplenectoma. Biopsia. Procedimiento realizado para obtener tejidos con fines diagnsticos. En muchos casos, se puede usar una aguja especial para obtener el tejido. En algunos casos, se puede extirpar un trozo ms grande de tejido mediante ciruga. Como la apariencia de un ganglio linftico es importante en la categorizacin del tipo de linfoma que puede estar presente, puede ser necesario realizar una extirpacin quirrgica de uno o varios ganglios linfticos inflamados enteros (biopsia de ganglio linftico). Biopsia de mdula sea. Prueba para examinar clulas de la mdula a fin de detectar anomalas. Esta prueba difiere de la aspiracin de mdula sea en que se extrae una pequea cantidad de hueso lleno de mdula, por lo general del hueso ilaco (plvico). Despus de que se administra un medicamento para anestesiar la piel, se usa una aguja hueca especial para biopsias a fin de extraer una muestra de hueso que contiene mdula. La aspiracin y la biopsia de mdula sea se pueden hacer en el consultorio del mdico o en el hospital. Las dos pruebas casi siempre se hacen a la vez. Catter central (catter permanente). Tubo especial que se introduce en una vena grande de la parte superior del trax. El catter central, denominado a veces catter permanente, se coloca en forma de tnel por debajo de la piel del trax para que se mantenga firme en su lugar. El extremo externo del catter se puede utilizar para administrar medicamentos, lquidos o hemoderivados, o para extraer muestras de sangre. Vea Acceso venoso. Catter permanente. Vea Catter central. Catter venoso central de insercin percutnea (PICC o va PIC, por sus siglas en ingls). Tubo largo, delgado y flexible que se introduce en el cuerpo. Se puede dejar colocado durante semanas, o incluso meses, para administrar medicamentos, lquidos y nutricin. Tambin se puede usar para obtener muestras de sangre. La PICC elimina la necesidad de la administracin intravenosa (IV) estndar. pgina 32 I 800.955.4572 I www.LLS.org Clula carroera. Vea Monocito/macrfago. Clulas madre. Clulas primitivas en la mdula sea que son fundamentales para la formacin de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. Las clulas madre se encuentran principalmente en la mdula, pero algunas salen de la mdula y circulan en la sangre. Mediante tcnicas especiales, las clulas madre de la sangre pueden extraerse, conservarse mediante congelacin y descongelarse para utilizarse luego en terapias de clulas madre. Vea Hematopoyesis. Chip de ADN. Vea Micromatriz. Ciclo de tratamiento. Perodo intensivo y concentrado de quimioterapia y/o radioterapia. La terapia tal vez se administre durante varios das o semanas; este perodo representa un ciclo de tratamiento. El plan de tratamiento puede requerir dos, tres o ms ciclos de tratamiento. Citometra de flujo. Prueba que permite la identificacin de tipos especficos de clulas en una muestra de clulas. La prueba ayuda a los profesionales mdicos a examinar clulas sanguneas, clulas de la mdula o clulas de una biopsia. Un objetivo de la citometra de flujo es determinar si una muestra de clulas est compuesta por clulas T o clulas B. Esto le permite al mdico determinar si la leucemia o el linfoma es del tipo de clulas B o T. Clonal. Designacin de una poblacin de clulas derivada de una sola clula original transformada. Prcticamente todos los tipos de cncer se derivan de una sola clula que sufre una lesin (mutacin) en su ADN y, por lo tanto, son monoclonales. La leucemia, el linfoma y el mieloma son ejemplos de tipos de cncer clonal, es decir, un cncer derivado de una sola clula anormal. Cromosomas. Estructuras filamentosas dentro de las clulas que transportan los genes en un orden lineal. Las clulas humanas tienen 23 pares de cromosomas: los pares que se pueden numerar del 1 al 22 y un par de cromosomas sexuales (XX para mujeres y XY para hombres). Diferenciacin. Proceso mediante el cual las clulas madre se desarrollan o maduran para desempear una funcin determinada. El proceso de diferenciacin de clulas madre forma los glbulos rojos, las plaquetas y los glbulos blancos (neutrfilos, monocitos, eosinfilos, basfilos y linfocitos). Vea Hematopoyesis. Eosinfilo. Tipo de glbulo blanco que participa en reacciones alrgicas y ayuda a combatir ciertas infecciones parasitarias. Eritrocitos. Vea Glbulos rojos. Factor de crecimiento. Sustancia qumica que se usa para estimular la produccin de neutrfilos y para acortar el perodo de conteos bajos de neutrfilos en la sangre despus de la quimioterapia. El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, por sus siglas en ingls) y el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrfagos (GM-CSF, por sus siglas en ingls) son ejemplos de factores de crecimiento producidos comercialmente. El GM-CSF tambin puede estimular monocitos. Factor estimulante de colonias. Vea Factor de crecimiento. Fagocitos. Clulas que protegen al cuerpo contra las infecciones ingiriendo y destruyendo microorganismos como bacterias y hongos. Los dos fagocitos principales son los neutrfilos y los monocitos. Salen de la sangre y entran en los tejidos donde se ha presentado una infeccin. La quimioterapia y la radioterapia pueden causar una disminucin muy seria en las concentraciones de estas clulas, lo cual hace que los pacientes queden ms susceptibles a las infecciones. Es posible que el tratamiento Linfoma de Hodgkin I pgina 33 inhiba la produccin de clulas sanguneas en la mdula, lo que produce una deficiencia de estas clulas fagocticas. G-CSF (sigla en ingls de factor estimulante de colonias de granulocitos). Vea Factor de crecimiento. Ganglios linfticos. Pequeas estructuras (del tamao de frijoles) que contienen grandes cantidades de linfocitos y estn conectadas entre s mediante pequeos conductos denominados vasos linfticos. Estos ganglios estn distribuidos por todo el cuerpo. En pacientes con linfoma y algunos tipos de leucemia linfoctica, los linfocitos malignos proliferan y los ganglios linfticos pueden agrandarse. Este aumento del tamao de los ganglios linfticos se puede ver, sentir o medir mediante una tomografa computarizada (CT scan en ingls) o imgenes por resonancia magntica (MRI, por sus siglas en ingls), dependiendo del grado de aumento del tamao y de la ubicacin. Gen supresor de tumor. Gen que acta para evitar la proliferacin celular. Si este gen sufre una mutacin que lo apaga y produce una prdida de funcin, puede hacer que la persona quede ms susceptible al cncer en el tejido donde tuvo lugar la mutacin. Otro trmino que se usa para denominar el gen supresor de tumor es antioncogn. Glbulos blancos. Cualquiera de los cinco tipos principales de glbulos blancos en la sangre que combaten las infecciones: neutrfilos, eosinfilos, basfilos, monocitos y linfocitos. Los glbulos blancos tambin se llaman leucocitos. Glbulos rojos. Clulas sanguneas (eritrocitos) que transportan hemoglobina, la cual se une al oxgeno y lo transporta a los tejidos del cuerpo. Los glbulos rojos constituyen aproximadamente del 40 al 45 por ciento del volumen de la sangre en las personas sanas. GM-CSF (sigla en ingls de factor estimulante de colonias de macrfagos y granulocitos). Vea Factor de crecimiento. Granulocito. Tipo de glbulo blanco que tiene un gran nmero de grnulos en el cuerpo celular. Los neutrfilos, los eosinfilos y los basfilos son tipos de granulocitos. Hemafresis. Vea Afresis. Hematlogo. Mdico especializado en el tratamiento de las enfermedades de las clulas sanguneas. Esta persona puede ser un internista que trata a los adultos o un pediatra que trata a los nios. Hematopatlogo. Vea Patlogo. Hematopoyesis. Proceso de desarrollo de clulas sanguneas en la mdula. Las clulas ms primitivas de la mdula son las clulas madre. Comienzan el proceso de desarrollo de las clulas sanguneas. Las clulas madre comienzan a convertirse en clulas sanguneas jvenes o inmaduras, tales como varios tipos de glbulos rojos o glbulos blancos. Este proceso se llama diferenciacin. Luego, las clulas sanguneas jvenes o inmaduras se desarrollan an ms para convertirse en clulas sanguneas totalmente funcionales. Este proceso se llama maduracin. Las clulas maduras salen de la mdula, entran en la sangre y circulan por el cuerpo. La hematopoyesis es un proceso continuo que est activo normalmente durante toda la vida. Cuando la mdula es invadida por clulas cancerosas, no es posible satisfacer la demanda constante de nuevas clulas sanguneas, lo que tiene como resultado una deficiencia muy seria en los conteos de clulas sanguneas. HLA. Sigla en ingls de antgeno(s) leucocitario(s) humano(s). Estos antgenos son protenas que se encuentran en la superficie de la mayora de las clulas de los tejidos pgina 34 I 800.955.4572 I www.LLS.org y le dan a la persona su tipo de tejido caracterstico. Los factores de HLA se heredan de la madre y del padre, y la mayor probabilidad de tener el mismo tipo de HLA ocurre entre hermanos. Se estima que uno de cada cuatro hermanos, en promedio, comparte el mismo tipo de HLA. La prueba para identificar los antgenos HLA se llama tipificacin de tejido. Imgenes por resonancia magntica (MRI, por sus siglas en ingls). Prueba que obtiene imgenes detalladas de las estructuras corporales. Difiere de la prueba de CT en que el paciente no queda expuesto a rayos X. Las seales generadas en los tejidos en respuesta a un campo magntico producido por un instrumento especializado se convierten, por computadora, en imgenes de las estructuras corporales. Los profesionales mdicos utilizan la prueba de MRI para medir el tamao (o un cambio en el tamao) de los rganos, tales como los ganglios linfticos, el hgado y el bazo, o de masas tumorales. Inmunofenotipificacin. Mtodo en el cual se utiliza la reaccin de anticuerpos con antgenos celulares para determinar un tipo especfico de clula en una muestra de clulas sanguneas, clulas de la mdula o clulas de los ganglios linfticos. Los anticuerpos reaccionan con antgenos especficos en la clula. Una marca se adhiere a un anticuerpo para que se pueda detectar. La marca puede identificarse con los equipos de laboratorio utilizados para la prueba. Debido a que las clulas que llevan su conjunto de antgenos se marcan con anticuerpos especficos, se pueden identificar. Los linfocitos normales se pueden diferenciar de las clulas de Reed-Sternberg y Hodgkin. Inmunoterapia. Trmino que denomina varios enfoques de tratamiento que los mdicos emplean para aprovechar el sistema inmunitario en el tratamiento del linfoma y de otras enfermedades. Estos tratamientos incluyen la terapia con anticuerpos monoclonales, la radioinmunoterapia y la terapia con vacunas. Los anticuerpos monoclonales son protenas producidas en el laboratorio que reaccionan con los antgenos o que se adhieren a estos antgenos en las clulas a las que estn dirigidos. Los anticuerpos se utilizan de tres maneras en las terapias: como anticuerpos desnudos (anticuerpos monoclonales), como anticuerpos que llevan istopos radiactivos (radioinmunoterapia) y como anticuerpos que llevan toxinas (inmunotoxinas). Para obtener ms informacin, consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Informacin sobre la inmunoterapia. Istopo radioactivo. Forma de molcula que emite radiacin. Ciertos tipos de radiacin pueden daar las clulas cancerosas. Los mdicos utilizan istopos radioactivos para tratar el cncer de varias maneras, entre ellas mediante la adhesin del istopo a anticuerpos. Los anticuerpos se pueden adherir a la clula cancerosa y la radiacin la puede destruir. Leucocitos. Vea Glbulos blancos. Leucopenia. Disminucin de la concentracin de leucocitos (glbulos blancos) en la sangre a un nivel menor de lo normal. Linfadenopata. Agrandamiento de los ganglios linfticos. Linfocito. Tipo de glbulo blanco que constituye el tipo de clula fundamental del sistema inmunitario del cuerpo. Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir los agentes infecciosos como las bacterias, los virus y los hongos; linfocitos T, que tienen varias funciones, entre ellas ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpos; y las clulas citolticas naturales, que pueden atacar las clulas infectadas por virus o clulas tumorales. Linfoma extraganglionar. Linfoma que se ha extendido fuera de los ganglios linfticos a los rganos: la tiroides, los pulmones, el hgado, los huesos, el estmago o el sistema nervioso central. Los mdicos ajustan el enfoque teraputico si se ven afectados otros rganos fuera de los ganglios linfticos. Si se ven afectados el cerebro, el hgado o los huesos, por ejemplo, el enfoque de tratamiento probablemente se dirija a estas reas. Si el linfoma se encuentra en cualquiera de los rganos, pero no en los ganglios linfticos ni en mltiples zonas linfticas, la enfermedad se llama linfoma extraganglionar solitario.Macrfago. Vea Monocito/macrfago. Maduracin. Vea Hematopoyesis. Mdula. Vea Mdula sea. Mdula sea. Tejido esponjoso en la cavidad central hueca de los huesos donde se forman las clulas sanguneas. Al llegar a la pubertad, la mdula de la columna vertebral, las costillas, el esternn, las caderas, los hombros y el crneo es la ms activa en la formacin de clulas sanguneas. En estos lugares, la mdula se llena de clulas adiposas. Cuando las clulas de la mdula han madurado para transformarse en clulas sanguneas, entran en la sangre que pasa a travs de la mdula y se transportan por todo el cuerpo. Micromatriz. Cuadrcula bidimensional de molculas (que suelen ser genes de ADN o puntos de fragmentos de genes, aunque no siempre), por lo general dispuesta sobre un portaobjetos de vidrio o una oblea de silicona. Una micromatriz tpica (tambin denominada chip de ADN) contiene entre 10,000 y 200,000 puntos microscpicos de ADN. Los cientficos usan una micromatriz para estudiar la expresin gnica y para determinar cules genes se expresan o no en determinadas circunstancias. Vea Perfil de expresin gnica. Monocito/macrfago. Tipo de glbulo blanco que representa alrededor del 5 al 10 por ciento de las clulas en la sangre humana normal. Los monocitos y los neutrfilos son las dos clulas principales que ingieren y destruyen microbios en la sangre. Cuando los monocitos salen de la sangre y entran en el tejido, se convierten en macrfagos. El macrfago es el monocito en accin: puede combatir infecciones en los tejidos, ingerir clulas muertas (en esta funcin se denomina clula carroera, o scavenger cell en ingls) y ayudar a los linfocitos en sus funciones inmunitarias. Monoclonal. Vea Clonal. MRI. Vea Imgenes por resonancia magntica. Mutacin. Alteracin de un gen como consecuencia de un cambio en una parte de la secuencia de ADN que representa al gen. Una mutacin de clulas reproductoras est presente en el vulo o el espermatozoide, y se puede transmitir de padres a hijos. Una mutacin somtica tiene lugar en la clula de un tejido especfico y puede provocar la proliferacin de esa clula hasta formar un tumor. La mayora de los tipos de cncer comienzan luego de una mutacin somtica. En la leucemia, el linfoma o el mieloma, una clula primitiva de la mdula (que forma la sangre) o de un ganglio linftico sufre una o varias mutaciones somticas que provocan la formacin de un tumor. Si la mutacin es consecuencia de una anomala cromosmica seria, como una traslocacin, se puede detectar mediante un examen citogentico. A veces, la alteracin en el gen es ms sutil y requiere pruebas ms sensibles para identificar el oncogn. Mutacin de clula reproductora. Vea Mutacin. Mutacin somtica. Vea Mutacin. Neutrfilo. Principal fagocito (clula que ingiere microbios) de la sangre. El neutrfilo es la clula principal que combate infecciones. Los pacientes con ciertos tipos de cncer de la sangre, o los que han recibido quimioterapia, suelen tener cantidades insuficientes de neutrfilos en circulacin en el torrente sanguneo. Una deficiencia muy seria de neutrfilos aumenta la susceptibilidad del paciente a las infecciones. Neutropenia. Disminucin de la concentracin de neutrfilos, un tipo de glbulo blanco, a un nivel menor de lo normal. Oncogn. Gen mutado que es la causa de un cncer. Varios subtipos de leucemia mieloide aguda, leucemia linfoblstica aguda y linfoma, y casi todos los casos de leucemia mieloide crnica, se asocian con un oncogn. Onclogo. Mdico que diagnostica y trata a los pacientes con cncer. Los onclogos generalmente son mdicos internistas que reciben capacitacin especializada adicional para tratar a adultos con cncer (o pueden ser pediatras, que tratan a nios). Los onclogos radilogos se especializan en la administracin de radioterapia para tratar el cncer, y los cirujanos onclogos se especializan en procedimientos quirrgicos para diagnosticar y tratar el cncer. Estos mdicos cooperan y colaboran para ofrecer el mejor plan de tratamiento (ciruga, radioterapia, quimioterapia o inmunoterapia) para el paciente. Patlogo. Mdico que identifica enfermedades examinando tejidos al microscopio. Un hematopatlogo es un tipo de patlogo que estudia las enfermedades de las clulas sanguneas examinando frotis de sangre perifrica, aspiraciones y biopsias de mdula sea, ganglios linfticos y otros tejidos y utiliza su conocimiento experto para identificar enfermedades tales como el HL. Adems de usar el microscopio, el hematopatlogo tambin utiliza los resultados de pruebas de laboratorio, la citometra de flujo y pruebas de diagnstico molecular para llegar al diagnstico ms preciso. El hematopatlogo colabora con el hematlogo o con el onclogo que atiende al paciente y determina el mejor tratamiento segn el diagnstico. Perfil de expresin gnica. Mtodo de investigacin que utiliza tcnicas de micromatriz para identificar una combinacin de genes que se apagan o se prenden en respuesta a un problema mdico especfico. Se puede usar un conjunto de genes en una muestra de tejido o de sangre para controlar los niveles de miles de genes a la vez. PICC o va PIC. Vea Catter venoso central de insercin percutnea. Plaquetas. Pequeas clulas sanguneas (de aproximadamente una dcima parte del volumen de los glbulos rojos) que se adhieren al lugar de la lesin de un vaso sanguneo, se acumulan y sellan el vaso sanguneo daado para detener el sangrado. Trombocito es un sinnimo de plaqueta y se usa a menudo como prefijo en trminos que describen trastornos plaquetarios, tales como trombocitopenia (cantidad insuficiente de plaquetas) o trombocitemia (cantidad excesiva de plaquetas). Prueba de CT (CT scan en ingls). Vea Tomografa computarizada. Prueba de PET (PET scan en ingls). Vea Tomografa por emisin de positrones. Quimioterapia. Administracin de sustancias qumicas (frmacos o medicamentos) para destruir clulas malignas. A estos efectos se han desarrollado numerosas sustancias qumicas, y la mayora acta para daar el ADN de las clulas cancerosas. Cuando se daa el ADN, las clulas no pueden proliferar ni sobrevivir. Radioterapia. Uso de rayos X y otras formas de radiacin en el tratamiento. La radioterapia puede resultar til en el tratamiento de linfomas localizados. La radioterapia puede ser una adicin importante al tratamiento cuando existen masas Linfoma de Hodgkin I pgina 37 particularmente grandes de linfoma en una zona localizada, o cuando ganglios linfticos grandes locales causan presin contra rganos o estructuras normales o los invaden y la quimioterapia no puede controlar el problema. Recidiva/recada. La reaparicin de una enfermedad despus de que ha estado en remisin luego del tratamiento. Remisin. Desaparicin de indicios de una enfermedad, por lo general como resultado de un tratamiento. Los trminos completa y parcial se utilizan para modificar el trmino remisin. Remisin completa quiere decir que han desaparecido todos indicios de la enfermedad. Remisin parcial quiere decir que la enfermedad ha mejorado notablemente por el tratamiento, pero que an hay indicios residuales de la misma. Para lograr beneficios a largo plazo generalmente se requiere una remisin completa, especialmente en casos de linfomas progresivos. Sistema linftico. Sistema que comprende los ganglios linfticos, el timo (durante las primeras dcadas de vida), los conductos linfticos, el tejido linftico de la mdula, el tubo digestivo, la piel y el bazo, junto con los linfocitos T, los linfocitos B y las clulas citolticas naturales que contienen dichas zonas. Terapia con anticuerpos monoclonales. Vea Inmunoterapia. Terapia de modalidad combinada. Dos o ms tipos de tratamiento utilizados en forma alternada o al mismo tiempo para tratar la enfermedad de un paciente. Por ejemplo, la quimioterapia con radioterapia del campo afectado es una terapia de modalidad combinada para pacientes con HL. Tomografa computarizada (CT scan en ingls). Tcnica que se usa para obtener imgenes de los tejidos y rganos del cuerpo. Las transmisiones de rayos X se convierten en imgenes detalladas utilizando una computadora para sintetizar los datos de los rayos X. Las imgenes se muestran en un corte transversal del cuerpo en cualquier nivel, desde la cabeza hasta los pies. Las imgenes de CT del trax o del abdomen permiten la deteccin de un ganglio linftico, hgado o bazo inflamado. Se puede usar la prueba de CT para medir el tamao de stas y otras estructuras durante y despus del tratamiento. Tomografa por emisin de positrones (PET scan en ingls). Procedimiento utilizado para obtener imgenes de masas de linfoma. En esta tcnica se marca la glucosa, un tipo de azcar, con una partcula de positrn que emite un radioistopo, tal como el flor-18. La utilizacin de azcar es mayor en las clulas de linfoma que en el tejido normal, y por eso el istopo se concentra en las reas de linfoma. La ubicacin de zonas de linfoma en el cuerpo se puede identificar examinando las imgenes en busca de una emisin intensa de las partculas de positrones. La prueba de PET se combina con la prueba de CT para establecer la ubicacin exacta de las masas de linfoma; la prueba de PET puede detectar masas de linfoma mucho ms pequeas que otros procedimientos de imagenologa. En algunos casos, un linfoma que se trata con xito puede convertirse en tejido fibroso que se ve como una masa en las pruebas de imagenologa, y como consecuencia el mdico podra pensar que la masa no se trat con xito. Como el tejido del linfoma no es fibroso, y las cicatrices (principalmente fibrosas) no absorben la glucosa marcada con flor-18, en las imgenes de PET se puede distinguir el linfoma residual del tejido cicatrizado sano. La prueba de PET se usa cada vez ms, tanto para estadificar el linfoma como para evaluar la respuesta al tratamiento. Toxina. Sustancia derivada naturalmente que es venenosa para las clulas. Una toxina se puede adherir a los anticuerpos, que luego se adhieren a las clulas cancerosas. La toxina tal vez destruya las clulas cancerosas. pgina 38 I 800.955.4572 I www.LLS.org Transfusin de plaquetas. Transfusin de plaquetas de un donante que puede ser necesaria como apoyo para algunos pacientes que reciben tratamiento para el HL. Las plaquetas pueden extraerse de varios donantes no emparentados y administrarse como plaquetas extradas de donantes escogidos al azar. Se necesitan las plaquetas de aproximadamente seis donantes, cada uno contribuyendo con una unidad de sangre, para elevar significativamente la cantidad de plaquetas en un receptor. Pueden obtenerse suficientes plaquetas de un solo donante mediante un procedimiento llamado afresis. Las plaquetas se extraen de grandes volmenes de sangre que pasan a travs de una mquina especializada. Los glbulos rojos y el plasma se devuelven al donante. La ventaja de recibir plaquetas de un solo donante es que el paciente no se expone a los distintos antgenos de las plaquetas de diferentes personas y, por eso, tiene menos probabilidades de producir anticuerpos contra las plaquetas del donante. La transfusin de plaquetas con HLA compatible puede provenir de un donante emparentado que tiene un tipo de tejido con HLA idntico o muy similar. Vea la publicacin gratuita de LLS titulada Blood Transfusion (en ingls). Traslocacin. Anomala de los cromosomas en las clulas de la mdula o los ganglios linfticos que tiene lugar cuando se desprende una parte de un cromosoma y se adhiere al extremo de otro cromosoma. En una traslocacin balanceada, se intercambia el material gentico entre dos cromosomas distintos sin ganancia ni prdida de informacin gentica. Cuando tiene lugar una traslocacin, se altera el gen en el que se produce la ruptura. sta es una forma de mutacin somtica que puede transformar al gen en un oncogn (gen que causa cncer). Vea Mutacin. Trasplante de clulas madre de intensidad reducida. Forma de alotrasplante. En el trasplante de intensidad reducida (tambin denominado trasplante no mieloablativo de clulas madre), los pacientes reciben dosis ms bajas de frmacos de quimioterapia y/o radioterapia como preparacin para el trasplante. Para obtener ms informacin sobre todos los tipos de trasplante de clulas madre, consulte la publicacin gratuita de LLS titulada Trasplante de clulas madre sanguneas y de mdula sea. Trasplante de mdula sea. Vea Alotrasplante de clulas madre; Autotrasplante de clulas madre. Trasplante no mieloablativo de clulas madre. Vea Trasplante de clulas madre de intensidad reducida. Trombocito. Vea Plaquetas. Trombocitopenia. Disminucin de la concentracin de plaquetas en la sangre a un nivel menor de lo normal. Velocidad de sedimentacin. Prueba de sangre que mide la velocidad con la cual se decantan los glbulos rojos (eritrocitos) en un tubo de ensayo en el lapso de una hora. Se hace una prueba de velocidad de sedimentacin para averiguar si existe inflamacin en el cuerpo, examinar la evolucin de una enfermedad o evaluar si un tratamiento da resultado. Esta prueba tambin se llama eritrosedimentacin, tasa de sedimentacin eritroctica o velocidad de sedimentacin eritroctica (ESR, por sus siglas en ingls).

Referenciashttp://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/sp_hodgkinlymphoma.pdfHorning SJ. Hodgkin lymphoma. (Captulo 99). Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, et al, eds. Williams Hematology. 8va. ed. Disponible en: www.accessmedicine.com/ content.aspx?aID=6142197. Consultado el 15 de noviembre de 2013. Howlader N, Noone AM, Krapcho, et al, eds. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2010, National Cancer Institute. Bethesda, MD, http://seer.cancer.gov/ csr/1975_2010/, basado en la presentacin de datos SEER de noviembre de 2012, publicado en el sitio web de SEER en abril de 2013. Hutchings M. How does PET/CT help in selecting therapy for patients with Hodgkin lymphoma? Hematology American Society of Hematology Education Program. 2012;2012:322-327. National Comprehensive Cancer Network. Practice Guidelines in Oncologyv.1.2013. Non-Hodgkin Lymphoma. Disponible en: www.nccn.org/ professionals/physician_gls/pdf/nhl.pdf. Consultado el 15 de noviembre de 2013. Oeffinger KC, Mertens AC, Sklar CA, et al. Chronic health conditions in adult survivors of childhood cancer. New England Journal of Medicine. 2006;355(15):1572-1582. Patel V, Buckstein M, Perini R, et. al. Computed tomography and positron emission tomography/computed tomography surveillance after combined modality treatment of supradiaphragmatic Hodgkin lymphoma: a clinical and economic perspective. Leukemia and Lymphoma. 12 de febrero de 2013. Pingali SR, Jewell S, Havlat L, et al. Clinical or survival benefit to routine surveillance imaging for classical Hodgkin lymphoma patients in first complete remission. Journal of Clinical Oncology. 31, 2013 (supl.; res. 8505) Roper K, Cooley ME, McDermott K, Fawcett J. Health-related quality of life after treatment of hodgkin lymphoma in young adults. Oncology Nursing Forum. 2013 jul 1;40(4):349-360.

LINFOMA No Hodgkin

IntroduccinLos Linfomas No Hodgkin (LNH) son ms frecuentes en adultos que en nios y tienen un incremento gradual con la edad, sobre todo a partir de los 50 aos. La edad promedio al diagnstico es de 45 a 55 aos. Hay diferencias clinicopatolgicas importantes en los LNH de la infancia con los de la edad adulta. En nios la incidencia es rara, tiene predominio extranodal, el 50-70% presentan inmunofenotipo B, es agresivo y se cura en el 70 al 90% de los casos. En adultos la incidencia es alta, tiene predominio nodal, el 70 al 90% corresponden a inmunofenotipo B, el curso clnico es variable y la tasa de curacin es alrededor del 30% (1). Con base en el registro de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), Globocan 2002 la tasa de incidencia mundial de LNH en hombres fue de 5.6/100,000 y la tasa de mortalidad 3.2/100,000. En mujeres las tasas de incidencia y mortalidad mundiales fueron menores con respecto a las de los varones: 4.1/100,000 y 2.4/100,000 respectivamente. Para Mxico, los datos de Globocan 2002 para en hombres fueron: tasa de incidencia 4.5/100,000, tasa de mortalidad 2.1/100,000; y para el gnero femenino incidencia de 3.3/100,000 y mortalidad de 1.6/100,000. (1-3) Clasificacin La clasificacin actual de la Organizacin Mundial de la Salud de los tumores de los tejidos hematopoyticos y linfoides en su cuarta edicin (Lyon, Francia 2008), describe las diferentes categoras de las neoplasias linfoides (Cuadro 1). Diagnstico Debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido preferentemente por biopsia escisional y su revisin por un patlogo experimentado. Las biopsias por tru-cut pueden ser suficientes cuando no se tenga tejido accesible. La biposia por aspiracin con aguja fina (BAAF) puede sugerir el diagnstico. Inmunohistoqumica mnima obligatoria: CD45, CD20 y CD3. Deber complementarse con la sospecha diagnstica.Cuando sea posible deber tomarse muestra adicional para estudios moleculares o de investigacin. El reporte histopatolgico debe realizarse de acuerdo a la clasificacin vigente de la OMS. Estadificacin y evaluacin del riesgo Determinacin del desempeo funcional (ECOG o Karnofsky). Se requieren los siguientes exmenes de laboratorio y gabinete (comentados en el Cuadro 2). La estadificacin debe realizarse de acuerdo al sistema de Ann Arbor (ver Cuadro 3) Evaluacin de la Respuesta Despus de 3 4 ciclos y al final de ltimo ciclo de tratamiento deben repetirse todos los estudios de imagen basales. El aspirado y la biopsia de mdula sea solo se repetir al final de tratamiento si inicialmente fueron positivos para la enfermedad. El PET-CT est altamente recomendado al final del tratamiento para definir la remisin de acuerdo a los Criterios de Respuesta. Respuesta Es importante determinar el tipo de respuesta. Existen diferentes criterios, aqu se presentan los criterios ms recientes (ver Cuadro 4). En las siguientes secciones se especificarn algunas caractersticas de diagnstico y tratamiento para los linfomas no Hodgkin ms frecuentes en nuestro medio.Linfoma Difuso de Clulas Grandes B (LDCGB)Epidemiologa Los DCG de clulas B constituyen aproximadamente 48% del total de linfomas en Mxico. De acuerdo al SEER (2002) se calcula una incidencia anual de 23,500 casos nuevos. La incidencia aumenta gradualmente a partir de los 50 aos. Diagnstico Debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido por biopsia escisional preferentemente o revisin del material disponible siempre y cuando sea adecuado para diagnsti