-El niño colodión está cubierto al nacer por una membrana gruesa y tensa, con aspecto de pergamino oleoso o colodión que posteriormente se desprende

-Prácticamente la totalidad de la superficie tegumentaria

-Los recién nacidos afectados presentan ectropión, aplanamiento de las orejas y la nariz además de fijación de los labios en una configuración en forma de O.

-El pelo puede estar ausente o puede perforar la cubierta córnea.

-La membrana se agrieta a los primeros movimientos respiratorios, poco después del nacimiento empieza a descamarse en grandes láminas.

-La piel cabelluda, mucosas, uñas y área periumbilical comúnmente quedan respetadas.

-La limitación de los movimientos ocasionado por pseudocontracturas articulares en flexión

-Desde el primer día de vida aparecen rupturas lineares a nivel de los grandes pliegues y zonas periarticulares y orificiales producidas por la propia movilidad del recién nacido.

-Varios meses o incluso años más tarde se insinúa gradualmente el tipo de ictiosis definitiva

-La inmadurez característica del sistema inmunológico y tegumentario, junto a la defectuosa función de barrera protectora, origina una considerable pérdida transepidérmica de agua y electrólitos , inestabilidad térmica por excesiva evaporación y altos requerimientos nutricionales.

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