neuropatías. enfermedades del sistema nervioso central

Neuropatías

Enfermedades del Sistema Nervioso

Central

Eduardo Labbé Dinamarca © Kinesiología 3

Las alteraciones neurológicas que pueden producirse en un paciente pueden ser extraordinariamente variadas, muy diferentes de una persona a otra y además se presentan matizadas por la personalidad del paciente y por la propia sensación de estar enfermo.

Las alteraciones neurológicas tienen dos manifestaciones, las vivencias que percibe la persona que las sufre y las alteraciones de conducta o comportamiento que advierten los demás.

Es decir, el paciente puede tener un sufrimiento psíquico importante, llámese ansiedad o depresión, que no se puede medir y que con facilidad pueden minusvalorarse por el médico y por la propia familia.

Enfermedades del Sistema Nervioso Central


Entre los tipos de patologías podemos encontrarnos con: a) Complicaciones frecuentes (herniaciones, edema cerebral,

hidrocefalia)b) Malformaciones y enfermedades del desarrolloc) lesión cerebral perinatald) Traumatismose) Enfermedad cerebrovascularf) Infecciones [meningitis]g) Enfermedades desmielinizantesh) Enfermedades degenerativasi) Errores congénitos del metabolismoj) Enfermedades metabólicas adquiridas y tóxicask) Tumoresl) Síndromes neurocutáneos.

Enfermedades del Sistema Nervioso Central

Enfermedades del Sistema Nervioso

Periférico


1.- Mononeuropatías: Alteraciones focales de un solo tronco nervioso. Su causa es local (generalmente compresiva o traumática Ej:

Síndrome del túnel carpiano (n. mediano) parálisis del n. radial parálisis del n. ciático poplíteo externo (a la

altura de la cabeza del peroné) parálisis del n. femoral (enfermedades pélvicas

y del m. psoas). parálisis facial de Bell.

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2.- Polineuropatías: Es un proceso simétrico, generalizado, generalmente distal y de instauración gradual que afecta a los nervios periféricos. Las causas son múltiples

Ej: Mononeuritis Múltiple: afección simultánea o consecutiva asimétrica de tronco nervioso

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Siendo las más frecuentes la polineuropatía diabética y las tóxico-carenciales (alcohólicos).

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3.- Trastornos sensitivos Los síntomas suelen ser disestesias (hormigueo,

pinchazos "como agujas", quemazón), debido a la afección de fibras finas Ad y C.

Al principio se presentan a nivel distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrón centrípeto de forma simétrica con distribución de los déficit en "guante" y en calcetín".

Si se afectan las fibras propioceptivas (más gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia sensitiva.

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4.- Trastornos motores: Se pierden los reflejos osteotendinosos de

estiramiento, inicialmente los aquíleos, luego los rotulianos.

La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexión del pie).

Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).

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5.- Trastornos Disautonómicos: La alteración de las fibras vegetativas

condiciona síntomas como hipotensión ortostática, impotencia, síntomas miccionales o trastornos de la sudoración.

El diagnóstico se hará en base a la historia y a la exploración física, estudios analíticos y neurofisiológicos. En caso necesario se practicará una biopsia de n. sural, aunque esta prueba es más rentable en el estudio de las mononeuritis múltiples.

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Síndrome de Guillain-Barré Es la forma más frecuente de polineuropatía

desmielinizante aguda.

La etiología 2/3 de los casos el paciente tiene antecedente de una infección viral intestinal o respiratoria. Otros antecedentes descritos son gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma.

Fisiopatologia: Se produce desmielinización por un mecanismo autoinmune celular y humoral (anticuerpos antigangliósido), que es segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al tramo proximal de las raíces nerviosas (polirradiculoneuritis).


Síndrome de Guillain-Barré


Síndrome de Miller-Fisher

Es una variante del Guillain-Barré, donde presenta ataxia, arreflexia y oftalmoparesia.


La polineuropatía crónica inflamatoria

desmielinizante Es parecida al Guillain-Barré, pero con un

curso crónico progresivo con recaídas. Su tratamiento es parecido al Guillain-Barré, pudiendo ser necesarios los inmunosupresores.


Mononeuritis múltiple Sobre una población seleccionada la causa más

frecuente es la diabetes. Otra causa importante son las vasculitis, entre ellas la panarteritis nodosa. Otras etiologías son: artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, crioglobulinemia, enfermedad de Sjögren, sarcoidosis, amiloidosis y lepra.


Parálisis facial de Bell

Es más frecuente y tiene peor pronóstico en diabéticos, hipertensos y en mujeres alrededor del parto.

La etiología aun es desconocida, aunque una de las posibles causas es una infección vírica.

El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede preceder de dolor retroauricular.

Se produce una parálisis de todos los músculos de la mímica facial del lado afectado.


El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el músculo orbicular, por lo que al intentarlo se puede observar cómo el globo ocular asciende quedando la esclera visible en la hendidura palpebral (fenómeno de Bell).

Si la lesión se localiza en el conducto facial el paciente aquejará hipogeusia o ageusia de los dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral, por lesión de la cuerda del tímpano.

El 80% de los pacientes se recupera totalmente en 2 meses



Cuando quedan secuelas, además del déficit motor pueden aparecer ciertos fenómenos debidos a reinervación aberrante del nervio, como sincinesias motoras (v. g. al mover la boca hacia un lado se cierra el ojo de ese lado), "lágrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo), dolor facial óseo y espasmo tónico hemifacial.

Otra complicación, seguramente más importante, es la aparición de úlceras corneales por lagoftalmos. El tratamiento se hace por corticoides y complejo vitamínico B. Posiblemente, el mejor tratamiento sea la protección ocular, con lágrimas artificiales y oclusión del ojo afectado durante el sueño y protección durante el día.



Parálisis Radial Compresiva En un 90% de los casos se produce después

de dormir, estando en relación con alteración del nivel de consciencia prolongado, embriaguez, uso de muletas o postura en la cama (pareja apoyada sobre el brazo).

Existe una parálisis de los músculos extensores del carpo, pulgar y articulaciones metacarpofalángicas. Las alteraciones sensitivas suelen quedar limitadas, de existir, al primer espacio interóseo dorsal, y se pueden extender al dorso de la mano.


Parálisis Radial Compresiva


Síndrome del Túnel Carpiano Se produce por la compresión del n. mediano a

nivel del ligamento anular del carpo Es más frecuente en mujeres Produce un cuadro de dolor y parestesias en el

territorio sensitivo de distribución del n. mediano, que es de predominio nocturno


Movimientos de extensión de la mano desencadena los síntomas. Éstos a veces pueden extenderse hacia el antebrazo

En casos avanzados se produce atrofia de la eminencia tenar.

A la exploración es típico es signo de Tinel a nivel de la cara volar del carpo.

Síndrome del Túnel Carpiano


Parálisis del n. ciático poplíteo externo Las causas más frecuentes de parálisis de este nervio

son las compresivas (postura mantenida con las piernas cruzadas) y las fracturas de la cabeza del peroné.

Es típica en ciertas cirugías en las que el paciente tiene que permanecer en decúbito lateral durante largo tiempo.


La traducción clínica es el "pie caído", por parálisis de los músculos peroneos, músculo tibial anterior, así como los extensores de los dedos y el extensor del primer dedo.

El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de la pierna y al primer espacio interdigital.

Parálisis del n. ciático poplíteo externo

Enfermedades del músculo esquelético


Distrofia muscular

La distrofia muscular es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por debilidad y atrofia del tejido muscular, con o sin degeneración del tejido nervioso.


Existen nueve tipos de distrofia muscular y en todos ellos se producen con el tiempo pérdida de fuerza y discapacidad progresiva y, en ocasiones, deformidades. La más conocida de las distrofias musculares es la distrofia muscular de Duchenne ( DMD), seguida de la distrofia muscular de Becker ( BMD).

Distrofia muscular


Distrofia muscular de Duchenne


Miopatías1.- Miopatías primarias a lesión nerviosa2.- Miopatias secundarias a lesión nerviosa (también

llamadas neurógenas o neurogénicas).

Los grupos más representativos de las miopatías primarias corresponden a las distrofias musculares y a las llamadas miopatías benignas de la infancia, en ambos casos se trata de enfermedades con una alteración genética. Aunque en la actualidad la biopsia muscular no se limita en general a hacer el diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y neurogénica, las alteraciones que ocurren en ambas formas de miopatía abarcan la parte más importante de la patología del músculo esquelético.


Miopatías

En las miopatías neurogénicas domina la atrofia de las fibras musculares y que en las primarias, junto a la atrofia, destacan las alteraciones degenerativas, la necrosis y los fenómenos regenerativos.

La hipertrofia puede darse en ambos tipos, pero en las neurogénicas se produce sólo cuando son de larga evolución.


Miopatías La hipertrofia puede concebirse como un fenómeno

de compensación de la atrofia, y la regeneración, como un fenómeno compensativo de la necrosis.

Las miopatías puede ser: 1. miopatías por alteración en los canales iónicos2. miopatías congénitas3. miopatías relacionadas con errores congénitos del

metabolismo4. miopatías lipídicas5. miopatías mitocondriales6. miopatías tóxicas7. miopatías inflamatorias


Alteraciones de la unión neuromuscular

Miastenia gravis: Enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares.

Afecta a individuos de todas las edades, con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años.

Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad.

Los pacientes con miastenia gravis manifiestan empeoramiento de la debilidad muscular, con infecciones intercurrentes, fiebre y agotamiento físico o emocional


Miastenia gravis


Síndrome de Lambert-Eaton: Enfermedad cuya alteración inmunológica viene marcada por la presencia de anticuerpos frente a canales de calcio, asociado frecuentemente a cáncer de pulmón y dando lugar a un trastorno presináptico de la unión neuromuscular, que se manifiesta por clínica de debilidad proximal, trastornos autonómicos y reflejos disminuidos.

Alteraciones de la unión neuromuscular


Síndrome de Lambert-Eaton

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