1

Esclerosis lateral amiotrófica

VNI y supervivencia

Dr. Joan Escarrabill UFIS-Respiratòria (Servei de Pneumologia)

Hospital Universitari de BellvitgeL’Hospitalet (Barcelona)

jescarra@csub.scs.es

Madrid, 29 de noviembre de 2007

2

Agenda

Supervivencia

Organización de los cuidados

3

ELA: Algunas cifras

Forbes RB et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55

Kimura F et al. Neurology 2006;66:265-7

Edad media al inicio

65 años

Del inicio al diagnóstico

15 meses

Czaplinski A et al. J Neurol 2006;253:1428-36

Diagnóstico

Supervivencia media 2-4 años

Supervivencia a los 5 a. 11%

Supervivencia > 8 años 4%

Supervivencia

4

Predictores de supevivencia

PEG

Organización de los cuidados

Afectación bulbar al inicio

VNI

Manejo de saecreciones

Nihilism

Autonomía

Manejo de los problemas agudos

Edad de inicio

5

Supervivencia en la VMDLaub M & Midgren B. Respir Med 2007;101:1074-8

n=1526

ALS

6

Chest 2007;132:62-9

Median survival time 37 months

Lenght of hospital stay55 days (7-124)

91% home discharge

7

Neurology 2005;64:38-43

La duración de los síntomas en la visita basal fue un predictor

significativo de la supervivencia

Corta duración = Mortalidad elevada

La duración de los síntomas en la 1ª visita se relaciona con el ritmo de progresión de la enfermedad

ALSFRS-R Physical function in daily living activities

Salivation Swallowing4

3

21

0

4

3

21

0

Cedarbaum JM. J Neurol Sci 1999;169:13-21

8

J Neurol 2006;253:1428-36

Mejor supervivencia

Jóvenes

Inicio en extremidades

Período prolongado inicio/1ª visita

FVC inicial elevado = mejor supervivencia

AALS score inicial bajo

Incluye valoración de la deglución, habla y función respiratoria, y fuerza y función muscular

Appel V. Ann Neurol. 1987;22:328-33.

9

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1753-55

Scottish ALS Register

n=1226

Nihilismo médico ?

Aumento uso Riluzole & PEG

Autonomía

Terapia menos agresiva

2.4 meses

10

Limitaciones de los estudios

Estudios a largo plazo:– Criterios diagnósticos diferentes– Datos incompletos

Estudios retrospectivos

Datos de los pacientes que “llaman a la puerta”: No son estudios poblacionales

Se infraconsideran tanto el papel de la PEG como el de y de la VNI

No hay biomarcadores

11

Esclerosis lateral amiotrófica

Inicio síntomas

Primeravisita

Inicio VNI

Retrasomédico

Primer síntomapoco claro

VNI precoz VNI paliativaEnd-of-life

Los estudios son difíciles de comparar

12

Esclerosis lateral amiotrófica

Inicio síntomas

Primeravisita

Inicio VNI

Retrasomédico

Primer síntomapoco claro

VNI paliativaEnd-of-life

VNI precoz

13

Esclerosis lateral amiotrófica

Inicio síntomas

Primeravisita

Inicio VNI

Retrasomédico

Primer síntomapoco claro

VNI precoz VNI paliativaEnd-of-life

14

ELA: Cambios en la FVC

Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81

15

VNI en la ELA

Letchzin N. Respir Care 2006;51:871-81

16

Supervivencia de pacientes con ELA y afectación bulbar

Farrero et al. Chest 2007;127:2132-8

Tolerancia VNI

Intolerancia VNI

Tolerancia VNI

Intolerancia VNI

Hipercapnia

Normocapnia

Tolerancia VNI

Intolerancia VNI

17

Lancet Neurol 2006;5:140-7

En pacientes con ELA, sin afectación bulbar, la VNI mejora la supervivencia

manteniendo, o mejorando, la calidad de vida

18

Lancet Neurol 2006;5:140-7

19

Lancet Neurol 2006;5:140-7

20

Lancet Neurol 2006;5:140-7

Supervivencia

21

Lancet Neurol 2006;5:140-7

22

Afectación bulbar

BulbarNo-Bulbar

Lancet Neurol 2006;5:140-7

23

Lancet Neurol 2006;5:140-7

24

Lancet Neurol 2006;5:140-7

Supervivencia: una ucronía

?

25

El período de tiempo en el que los síntomas evaluados mediante el SAQLI se mantienen por encima del 75% de la valoración inicial es superior en el grupo con VNI

BulbarNo-Bulbar

Lancet Neurol 2006;5:140-7 El componente mental short form 36 (SF36) y el ámbito de síntomas del sleep apnoea quality-of-life index (SAQLI)

26

¿Son necesarios los ensayos clínicos con VNI en la ELA sin afectación bulbar?

Servera E. Sancho S. Lancet Neurol 2006;5:140-7

Aspectos éticos

Pacientes no bulbares en el grupo control

Detener el estudio según resultados

Aspectos técnicos

Valorar los efectos de la VNI

Ventiladores de Presión vs Volumen

Manejo de secreciones

Hay que valorar todo el “paquete” terapéutico

27

Agenda

Supervivencia

Organización de los cuidados

28

Elementos de los cuidados

PEG

Rehabilitación

Comunicación

VNI

Manejo de saecreciones

Aceso MG

Soporte psicológico

Manejo de los problemas agudos

Soporte social

Aceso equipo experto

Soporte al cuidador

Ayudas técnicas

29

Elementos de los cuidados

Las necesidades de los pacientes cambiande una manera inesperada e imprevisible

Simplificar la burocracia

Préstamo de ayudas técnicas

30

ELA: Infección respiratoria aguda

Servera E. J Neurol Sci 2003;209:111-3

Varón 65 años

Pieza bucal durante el díaMáscara nasal nocturna

31

Manejo de secreciones

MI-E

Ventilador+30 +TAT

Ventilador+TAT

Air stacking+TAT

TATSPON + m

ot

SPON

1100

1000

900

800

700

600

500

400

300

200

100

0

٭

٭

٭

٭

٭

†

††

†

‡

‡‡

• P

CF

l/m

n

Cortesí de Cristina Senent MD (H. Sant Joan - Alacant)& Jesus González MD (Hôpital Pitié-Salpetière - Paris)

32

Zoccolella S et al. J Neurol 2007;254:1107-12

Sin mejorar la supervivencia: ¿Pocas intervencioones?

33

Survival of Irish ALS patients

La mortalidad al añodescendió un 29.7%

34

Survival of Irish ALS patients with bulbar onset

El pronóstico de los pacientes bulbares mejoró 9.6 meses

35

ALS patients who received their care at a multidisciplinary clinic had a better prognosis

Recruitment bias

ALS clinic treated a group of fitter ALS patients

General neurologistssaw all ALS patients

Living further from ALS clinicMore disabledIncreased ageBulbar onsetShorter duration of illness

Hutchinson M. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1208-12

36

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:948-50

Centro terciario

Clínica neurológica

1080 días

775 días

La supervivencia media desdeel inició fue 10 meses mayor

en los centros ELA

4 años más jóvenesPEG & NIV más frecuentesMenos ingresos

37

Chest 2007;127:2132-8

La valoración respiratoria precoz es necesaria para mejorar los resultados

en la VMD en la ELA

Supervivencia de pacientes sin afectación bulbar

Protocolo

Pre-Protocolo

38

www.has-sante.fr/

2003 17 centros de referencia

CoordinaciónGrupos de trabajoOrganización local

39

Organización local

Visita de “retourn d’annonce”

Plan cuidadosSoporte SocialCall center

2-3 semanas tras el diagnóstico

Hôpital Pitié SalpetièreParis

Equipo multidisciplinarioHospital de díaUnidad Respiratoria

Supervivencia media en VMD: 18 meses

J. González-Bermejo, MD

40

Escarrabill J. Arch Bronconeumol 2007;43:527-9

Patient-centered care: acesibilidad vs desempeño

Centros de referencia : beneficios y límites

Habilidades & Conocimientos

DistanciaTraslados innecesarios

+

-

41

Conclusiones

El nihilismo es malo

Parece que los pacientes no prefieren Tratamientos agresivos

La atención integrada es una buena opción