molÈcules d’adhesiÓ cel.lular i malalties …lacelula.udl.es/documents/uniocelular.pdf ·...

1

MOLÈCULES D’ADHESIÓ CEL.LULARI MALALTIES AMPUL·LÀCIES

Octubre 2005

Joan R-2005

http://lacelula.udl.es (aprendre)

Apartat Cèl·lula i MedicinaMaterial complementari (imatges)

Entendre l’origen molecular i cel·lular d’aquestes malalties.

Signe Nickolski +Butllofes intra-epidèrmiquesEs trenca la butllofaAcantolisi

Pemphigus

Signe Nickolski –Butllofes sub-epidèrmiques(a tensió)No es trenca la butllofa

Pemphigoid

Epidermolisi ampul.losa

Adhesió cel·lular

CONGÈNITA

ADQU

IRID

ES

2

Intra-epidèrmicaPèmfig

Sub-epidèrmicaPemfigoide

Com és mantenen les cèl·lules de l’epidernis associades entre elles?

3

DERMISHEMOTOXILINA/EOSINA IMMUNOFLUORTESCÈNCIA

acantolisis

Epidermis

QUERATINÒCITS

HEMOTOXILINA/EOSINA

Desmosoma

4

DESMOSOMESUnió Cèl.lula-Cèl.lula

CA

DH

ERIN

S

DESMOGLEÏNESDESMOCOLINES

Cadherins del Desmosoma

Pemphigus FoliaceusAnti-desmogleïna-1

DESMOSOMESUnió Cèl.lula-Cèl.lula

PLACA DENSA

DESMOPLAQUINA

PLACOGLOBINA

PLAC

OFI

LIN

A

QU

ERA

TINA

5

E-cadherins epitelis

P-cadherins trofoplast

N-cadherins S. Nerviós

MOLÈCULES D’ADHESIÓ CEL.LULAR

CADERINES

DESMOSOMA= Desmogleïnes i Desmocolines

Afecta als desmosomesSigne Nickolski +Butllofes intra-epidèrmiquesEs trenca la ballofaAcantolisi

Pemphigus

6

Afecta als hemidesmosomesSigne Nickolski –Butllofes sub-epidèrmiques(a tensió)No es trenca la butllofa

Pemphigoid

Normal Pemfigoïd

Epidermis

Dermis

Joan R-2003

Pèrdua de cohesió entre l’epidermis i la dermis

Làmina basal

Làmina lúcida

Hemidesmosoma

Làmina reticularis

IMMUNOFLUORESCÈNCIA DIRECTA

7

Membrana

Làmina basal

Làmina reticularisBP = bullous pemphigoid antigens

PlectinBP230 P

α6integrin

QUERATINA

Placa densa

Làmina lúcida

HEMIDESMOSOMESUnió Cèl.lula-M.E.C


Joan R-2002

INTEGRINES

LamininaFibronectinaCol.lagen

8


Joan R-2004

Dom

iniextracel.lular

Domini intramembranari

Domini citoplasmàtic


Joan R-2005

Proteïnes transmembranàriesIntervenen en la unió:

-Cèl.lula-Cèl.lula-Cèl.lula-Matriu Extracel.lular (M.E.C)

CaderinesCAMSelectines

Integrines

CÈL.LULA-CÈL.LULA

CÈL.LULA-M.E.C

9

ESTRUCTURES D’ADHESIÓ CEL.LULAR

IMPLICACIONS FUNCIONALS

Joan R-2004

ASPECTES ESTRUCTURALS I FUNCIONALS

ADHESIÓ CEL.LULAR

Cèl.lula-Cèl.lula

Cèl.lula-MEC

Moviment Cel·lularIntegració de teixits

Receptors de senyal

10

Jo diria que li surten sobre tot als llocs on li frega la pell amb la roba i pels llocs on l’agafem

Infermera

Des de poques hores després de néixer li surten butllofes a la pell que es trenquen ràpidament i deixen erosions.

Resident

Informació aportada per:

Cas 1. Nadó de 4 dies atès al Servei de pediatria. Exemple Epidermolisi ampul·làcia.

EXPLORACIÓAspecte de gravetatGrans superfícies del cos erosionades i amb butllofes en les zones de fregament.El nen plora quan el toques, la qual cosa suggereix que les lesions són doloroses.Presència de nafres a la cavitat oral (Dificultat per deglutir) Les butllofes es trenquen molt fàcilment (Signe Nickolski +).

Els problemes associats més greus que comporta són pèrdua de la funció de barrera de la pell, la qual cosa comporta un perill de sèpsia o septicèmia, i pèrdua de líquids corporals (deshidratació) i proteïnes per la superfície lesionada de la pell.


Làmina basal

Làmina reticularisl

PlectinBP230 P

α6integrin

Placa densa

Làmina lúcida

BP230 PLECTINA

QUERATINA 5-14

BP = bullous pemphigoid antigens

11


Làmina basal



PlectinBP230 P

α6integrin

Placa densa

Làmina lúcida

Domini Col.lagènic

BP180

Integrina-(α6β4)


Làmina basal



PlectinBP230 P

α6integrin

Placa densa

Làmina lúcida

COL.LAGEN VII

12

PlectinBP230 P

α6


Epidermolisi bullosa simple (EBS)

Epidermolisi bullosa d’unió (EBJ)

Epidermolisi bullosa distròfica (EBD)


AUTOIMMUNITATKNOCKOUT ANIMAL MODEL

HEREDITÀRIA

13


Làmina basal


PlectinBP230

α6integrin

Placa densa

Làmina lúcid


CITOESQUELET ARMADURA CEL·LULARResistència Mecànica

Suport Tensions

UNIONS CEL.LULARSCèl.lula-Cèl.lulaCèl.lula-M.E.C

ADHESIÓ CEL.LULARCompactació Teixits

PROTEÏNES

CITOESQUELET

UNIÓ CITOESQUELET- MEMBRANA

UNIÓ CÈL.LULA-CÈL.LULA

UNIÓ CÈL.LULA-M.E.C

14

PROTEÏNES



UNIÓ CÈL.LULA-CÈL:LULA

Epidermolytichyperkeratosis (EH)

Queratines 1 i 10 CAPA ESPINOSA

Epidermolyticpalmoplantarperatoderma (EPPK)

Queratines 9 CAPA ESPINOSAPALMA MÀ i PEU

CITOESQUELET

PROTEÏNES

CITOESQUELET



UNIÓ CÈL.LULA-M.E.C

DISTROFIA MUSCULARCèl.lules musculars DISTROFINA

UNIÓFILAMENTS ACTINA

MEMBRANA

ANEMIA HEMOLÍTICAEsferocitosis (Eritròcits)

AnquirinaBanda 4.2

Proteïnes unióFILAMENTS ACTINA

MEMBRANA

15

Bullous pemphigoid

Afecta als hemidesmosomesSigne Nickolski –Ballofes sub-epidèrmiquesNo es trenca la butllofa

PemphigoidAfecta als desmosomesSigne Nickolski +Ballofes intra-epidèrmiquesEs trenca la butllofaAcantolisi

Pemphigus

Pemphigus vulgaris

Afecta als desmosomesSigne Nickolski +Butllofes intra-epidèrmiquesEs trenca la butllofaAcantolisi

Pemphigus

Pèmfig vulgar Anti-Desmogleina-3

Pèmfig foliaci Anti- Desmogleina-1

Afecta als hemidesmosomesSigne Nickolski –Butllofes sub-epidèrmiquesNo es trenca la butllofa

Pemphigoidα6

BP230plectin P


molÈcules d’adhesiÓ cel.lular i malalties …lacelula.udl.es/documents/uniocelular.pdf ·...

Documents