El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantesnervios craneales, el 6º y 7, no están totalmentedesarrollados, causando parálisis facial y falta de movimiento en losojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral delos ojos, como las múltiples expresiones de la cara.Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebralesque controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar tambiénafectados.

Jonathan cabrera siverio 3E

El síndrome moebius El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó

Diplejía Facial Congénita, fue descrito a finales del siglo XIX por el médicoalemán Paul Julius Moebius y consiste en la parálisis congénita, desde elnacimiento, de los músculos inervados por los nervios craneales VII (Facial) yVI (Oculomotor externo ó Abducens).

En algunos casos, además de los nervios VII y VI, pueden verse afectados otrosnervios craneales, siendo en estos casos los mas frecuentemente afectados losnervios hipogloso (XII), vago (X), estato-acústico (VIII) y glosofaríngeo (IX).

Los pacientes con s. Moebius también pueden presentar malformacionesmúsculoesqueléticas como pies zambos (contractura congénita depies), oligodactilia (Falta de desarrollo ó ausencia completa de dedos de manosy/ó pies), e hipoplasia del músculo pectoral mayor (anomalía de Poland).

Porque se produce el síndrome

El síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tienemúltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo básicamentedesconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ningunainfección materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado conningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los padres(Ordenadores, teléfonos móviles, sustancias químicas de limpieza, etc...).

Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollodefectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios cranealesVI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, yposteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, yprobablemente por falta de riego sanguíneo, se destruyen.

Es editaría el síndrome moebius

La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia porotra parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome.Esto significa que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado esmuy bajo (<1%). También, el riesgo de que se transmita s. Moebius a hijos/as de unafectado es muy bajo

Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial setransmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos sonmuy poco frecuentes, y la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya quelos afectados por esta forma del síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin lasotras anomalías que suelen acompañar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente aestos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius sino que se lesconoce como Parálisis Facial Hereditaria.

Problemas que causan - La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del

síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de lainexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, además de la típica “cara demáscara”. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los músculosque controlan la mímica facial: Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectación del nerviofacial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación asimétrica, con algunazona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrón de afectaciónmuy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y párpados, aparecen másintensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentón.

- La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por laausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras cornéales. Para evitar esto esconveniente el uso de gotas humidifican tés (“lágrimas artificiales”) desde los primeros días de vida.Para la protección de los ojos será muy útil también el uso de gafas que proporcionen protecciónfrente a la luz solar y las partículas aéreas.Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a laafectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente (ojos “bizcos”). Es laotra alteración característica del síndrome de Moebius, aunque no todos la tienen necesariamente.Esta alteración, que afecta únicamente al movimiento lateral del ojo, aunque requiere control por unoftalmólogo, no supone ningún problema especial para la vida diaria.

¿HAY RETRASO MENTAL EN EL SINDROME DE MOEBIUS

Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo

intelectual muy rara vez está afectado en el síndrome de Moebius, por loque la capacidad intelectual de estas personas suele ser normal.En el estudio del Hospital La Fe de Valencia había 22 afectados mayores de18 años de edad. De estos 22 afectados, 6 tenían estudios universitarios, 7estudios de bachiller o formación profesional, y los 9 restantes estudiosprimarios. Respecto a la integración social-laboral, en 17 casos laintegración era buena y no existían conductas de evitaciónsocial, circunscribiéndose los miedos y angustias a la época de laadolescencia. 11 de estos 17 casos tenían además pareja afectiva (11 casados y4 novio/a).

Como se diagnostica

El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a serfácil reconocer un síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnósticose retrasa. Las dificultades para la alimentación, junto a la inexpresividad facialy las malformaciones asociadas hace que a veces se diagnostique inicialmente aestos niños como “síndrome polimalformativo”, “parálisis cerebral” ó “retrasopsicomotor”. En algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensarque son niños con algún tipo de defecto visual ó incluso ciegos. Todo estopuede llevar en algunos casos a estigmatizar al paciente y a condicionar sumanejo en los primeros años de vida, tratándolo como una persona condeficiencia mental y retrasando su escolarización normal.La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es laElectromiografía facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de viday mostrará un patrón de afectación en el territorio inervado por el nervio facial.

Igual tratamiento curativo

no hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius. El cuidado delos niños afectados requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluira especialistas en Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología,Traumatología/Ortopedia, Logopedia, Dentista/Ortodoncia,Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y Psicología. Amedio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes, actividades detiempo libre...) y del psicólogo, será muy importante para la integración social ylaboral.Un cirujano plástico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto unaintervención de cirugía plástica, conocida como operación de animación facialde Zuker, con la cual se consigue que las personas con Síndrome de Moebiuslogren movilizar un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierrelabial así como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipode intervención parece estar entre los 5-6 años, aunque puede hacerse acualquier edad. La Fundación Moebius de España está en contacto concirujanos plásticos españoles que pueden realizar esta intervención.