MIELOMENINGOCELE

MIELOMENINGOCELE

El mielomeningocele es una lesión congénita, producida por un cierre inadecuado de la

columna vertebral durante la gestación. Este defecto de formación produce un daño

irreversible, de grado variable pero importante, en los nervios que de la columna

descienden a las extremidades. Estos nervios aportan sensibilidad y fuerza muscular,

y la pérdida de su función se manifiesta por ausencia o disminución de movimiento de

las extremidades, áreas de menor sensibilidad y deformidades en pies, rodillas o

caderas, en grado variable.

El mecanismo final por el cual se produce el defecto de cierre de la columna,

exponiendo al exterior del cuerpo las raíces nerviosas, no es conocido por completo.

Se sabe que la deficiencia en vitamina B12 en la dieta materna se asocia con mayor

frecuencia con la aparición de este defecto, pero existen factores genéticos probables

no del todo claros. El diagnóstico puede realizarse prenatalmente a través de

ultrasonido fetal y en casos especiales con amniocentesis (toma de muestra de líquido

amniótico del útero). La detección prenatal es importante para realizar un parto

programado por cesárea, evitando así mayor daño por roce de los nervios en el canal

del parto. Es igualmente importante el cierre quirúrgico del defecto abierto de la

columna, para evitar infecciones en el sistema nervioso y mayor deterioro de los

nervios; este cierre debe realizarse antes de las primeras 24 horas del parto.

De acuerdo con la altura del defecto congénito en la columna, puede presentarse sólo

compromiso en pies, o extenderse éste hasta rodilla, o caderas o tronco en casos de

lesión más alta. Este nivel de daño define el tipo de alteración, y permite enfocar el

tratamiento médico y las expectativas familiares sobre función de las extremidades y

posibilidad de marcha en cada caso. El daño que se presenta al nacimiento en los

nervios no es reversible, y el tratamiento se orienta a optimizar la función conservada y

a corregir o prevenir deformidades en las articulaciones.

El tratamiento inicial las primeras semanas de vida se dirige a obtener alineación de

las extremidades, eliminando las retracciones y deformidades producidas durante el

embarazo; esto se consigue a través de terapia física y soportes de tipo ortopédico

(férulas). Si existe deformidad en equino varo de pies (pie chapín), se inicia colocación

seriada de yesos para llegar a una corrección quirúrgica los primeros mese de vida. Es

también importante diagnosticar el estado de las caderas, que pueden presentar

displasia o luxación; su tratamiento se define de acuerdo con el nivel de la lesión

neurológica.

El desarrollo motor de niños con mielomeningocele es más lento por el reto que implica

la debilidad muscular y las alteraciones óseas que pueden darse; la terapia física debe

ser parte permanente del tratamiento al igual que los soportes para extremidades y

ayudas externas como caminador o muletas. El objetivo principal es obtener un

desplazamiento en la casa que provea independencia en actividades básicas

cotidianas de aseo y alimentación. Una vez obtenida esta meta se avanza según las

posibilidades de cada niño hacia independencia en ambiente externo a la casa.

Durante todo el crecimiento debe mantenerse un control por parte de especialidades

médicas como neurocirugía, urología, fisiatría y ortopedia infantil, para evitar deterioro o

complicaciones de las alteraciones asociadas con el defecto principal. Pueden

presentarse en estas áreas hidrocefalia, defectos en el crecimiento de médula espinal y

sus raíces, reflujo urinario, incontinencia, escoliosis. Cada caso debe enfocarse de

manera muy individualizada ya que las alteraciones anotadas pueden variar en su

presencia o severidad de compromiso.

Pies equinovaros (chapines) asociados con

diagnóstico de mielomeningocele.

Luxación de cadera en mielomeningocele.

Ferulaje utilizado para dar soporte a la extremidad.