¿¿CuCuááles Son lles Son las Alteracionesas AlteracionesRespiratorios de los Pacientes Con Respiratorios de los Pacientes Con PatologPatologíía a NueromuscularNueromuscular CrCróónicanica??

Unidad de Salud RespiratoriaSubsecretaria de Redes

Francisco PradoProfesor Asistente Pediatría PUC

Coordinador Programa VNI - MINSALSubdirector Medico HJM

Sistema Respiratorio EficienteSistema Respiratorio EficienteLa integridad del parLa integridad del paréénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO nquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO GASEOSO ) GASEOSO )

Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILABomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION CION ALVEOLAR )ALVEOLAR )

P transdiaf = PD + PR = PB – P PLVRI

CV

VCVRE

CRFVR

Declinación CVF en Duchenne ( DMD)

50%Predicho

CVF

Edad10 12

1 L

22 años( 15 – 29 años )

Edad media muerte

Silla

Plateau máximo (10 –12 a)Predictores Sobrevida:-La CVF máxima alcanzada-Pendiente declinación( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)

Sobrevida a 5 años < 8%

Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94-Estudio prospectivo 58 pacientes- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10 años )-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)

14

Progresión Xifoescoliosis

Angulación escoliosis ( grados ) .

CV % predicho

70%

300 400 800

50%

DisminuciónFuerza y luego CVF

hipoventilación

Relación Volumen - Presiones

La disminución de la fuerza muscular inspiratoria al 50% significa sólo una disminución del 20% de la CVF

Cuando existe un PIM de 25 % del Predicho ( es decir una reducción del 75 % de fuerza muscular ) la CVF es el 50 % del predicho .

Insuficiencia de Bomba Respiratoria

Restricción pulmonar• Hipoventilación alveolar con parenquima

pulmonar normal

Pimax: VRI, CI, CPT

Pemax : CVF, VRE Inversamente con VR,CFR disminuye al exagerarse cifoescoliosis

Reserva Fuerza Muscular Respiratoria Índice T/T : dependiente Patrón Ventilatorio

Índice T/T 0,2 – 0,3 umbral de fatiga

adultos sanos respiran a VC con índice cercano al 10% del T/T crítico de fatiga.

Este índice aumenta en COPD –FQ- Enfermedad Neuromuscular

El índice T/T depende de :• Grado de atrapamiento aéreo• Índice de masa muscular• % de fibras oxidativas• Entrenamiento muscularFija el umbral de fatiga o Tiempo límite.

Tiempo de Resistencia : T límite para una carga trabajo Submáxima

• Si carga ventilatoria es > 75%, el tiempo de resistencia fatiga es menor a 10 minutos.

70% de la VVM corresponde a la Ventilaciónmáxima sostenible

En adultos :

1. Si Ti/TOT es 0,5 y la relación T/T es 0,15 sefatiga en 1,5 horas ( Carga P 30% )

2. Si es 0,3 fatiga en menos de 10 ´ ( Carga P 60%)

Bellemare y Grasino 1981 ( T/T diafragma ) T/T relaciT/T relacióón inversa conn inversa conVEF 1VEF 1”” y directa con VR/CPT y directa con VR/CPT

NoninvasiveNoninvasive measurement of the tensionmeasurement of the tension--time index in children with time index in children with neuromuscular disease.neuromuscular disease.

MulreanyMulreany LT, Weiner DJ, McDonough JM, LT, Weiner DJ, McDonough JM, PanitchPanitch HB, Allen JLHB, Allen JLJ J ApplAppl PhysiolPhysiol. 2003 Sep;95(3):931. 2003 Sep;95(3):931--7. 7.

• 11 niños con DMD – 13 controles.

• Aumento Indice TT del sistema respiratorio (0.205 +/- 0.117 vs. 0.054 +/-0.021, P < 0.001).

• Pimax significativamente menor (43 +/- 23 vs. 99 +/- 21 cmH2O, P < 0.001).

• Aumento en TT(mus) por aumento relación presión insp promedio/ Pimax lo que indica reserva de fuerza disminuida.

• Existió correlacion + entre TT(mus) y VR/CRF (r = 0.504, P = 0.03) y negativacon VEF (r = -0.704, P < 0.001).

•• ConclusiConclusióónn: : NiNiññosos con DMD susceptible a la con DMD susceptible a la fatigafatiga muscular.muscular.

Secuencia del Deterioro Secuencia del Deterioro FunciFuncióón Respiratorian Respiratoria

( ( HyattHyatt ))• Disminución de las presiones máximas• disminución VVM• Disminución CVF• Hipercapnea• Consolidación patrón restrictivo con

aumento VR.

Evolución

Chest 1999. Consensus conference.

Enf. neuromusculares

Simonds A. Chest 2006;130:6:1879-86

La disminución de la eficiencia de la BOMBA RESPIRATORIA se asocia con ssííndromes de ndromes de hipoventilacihipoventilacióónn muchas veces sólo

nocturno y con parénquima pulmonar normal hasta estados avanzados de la enfermedad .........

Fallo Respiratorio

• Responsable 75% de las muertes en los pacientes neuromusculares

•• ANTICIPAR ANTICIPAR •• PREVENIR LO PREVENIBLEPREVENIR LO PREVENIBLE•• CORREGIR LO CORREGIBLE CORREGIR LO CORREGIBLE •• RETARDAR LO INEVITABLE RETARDAR LO INEVITABLE

Principios en el manejoPrincipios en el manejo

Riesgos Respiratorios:¿Qué Debo Conocer?

1. Nivel de localización , diagnóstico etiológico y velocidad de progresión

2. Control ventilatorio

( ¿qué sucede cuando duerme - apneas? )

3. Parámetros de función pulmonar y intercambio gaseoso

4. Impacto clínico ( IRC, infecciones, atelectasias, cifoescoliosis)

5.5. Necesidad y oportunidad asistencia Necesidad y oportunidad asistencia ventilatoriaventilatoria

Nivel de LocalizaciNivel de Localizacióón de n de Enfermedad Enfermedad NeuromuscularNeuromuscular : :

• Motoneuronas asta anterior ( medula – bulbo )• Nervio ( neuropatías )• Placa neuromuscular• Músculo ( miopatias distróficas y congénitas, algunas

compromiso variable SNC )• Columa ( cifoescoliosis secundaria )

ProgresiProgresióónn• Presentación temprana; asociada IRA( Distrofia miotónica congénita, nemalínica, AEC Tipo I)

• Progresión lenta pero continua( Duchenne, AEC tipo II - III)

• Mejora con el desarrollo(algunas miopatías congénitas , distrofia miotónica congénita )

• Lenta – estacionaria( Algunas miopatías congénitas )

Riesgos RespiratoriosRiesgos Respiratorios• Insuficiencia respiratoria : - crónica hipercapnica( síndrome hipoventilación nocturno con pulmón sano ) – Bomba Respiratoria

insuficiente.

- Descompensación Aguda

• Infecciones: Tos ineficiente – aspiración crónica ( trastorno deglución) - atelectasias

• Daño pulmonar secundario : Infecciones, atelectasias, trastorno deglución y aspiración

Actividad muscular RespiratoriaActividad muscular RespiratoriaEl paciente neuromuscular tiene compromiso de grados

variables y no necesariamente de la misma intensidad de :

• Musculatura inspiratoria: torácica - diafragmática • Musculatura espiratoria ( precoz )

• De los músculos de la vía aérea superior. (deglutorios)• Control Ventilatorio

Seguimiento (Estudio)Seguimiento (Estudio)• Clínica:

– Inspección: Pectum, escoliosis, movilidad tórax, auscultación simétrica de las bases y planos axilares, FR y FC.

– Disnea, ¿camina – vida en silla?– Respiración paradojal, calidad del sueño (encuesta TRS).

• Pruebas de función pulmonar: Espirometría, PImax, PEmax• Laboratorio no invasivo: SpO2, TcPCO2.• Invasivo: Gases con micrométodo/GSA•• Estudio del sueEstudio del sueññoo

EvaluaciEvaluacióón Funcin Funcióón Respiratorian Respiratoria

•• UdUd. Puede realizarlo:. Puede realizarlo:

-- EspirometrEspirometrííaa

-- Presiones mPresiones mááximas en la bocaximas en la boca

CorrelaciCorrelacióón entre Presin entre Presióón n InspiratoriaInspiratoria MMááxima y Variables xima y Variables EspiromEspiroméétricastricasen pacientes en pacientes neuromuscularesneuromusculares subsidiarios del Programa Chileno de subsidiarios del Programa Chileno de

VentilaciVentilacióón no n no InvasivaInvasiva..VillarroelVillarroel G, G, BenzBenz E, Moscoso G, Vera R, E, Moscoso G, Vera R, ZentenoZenteno D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.

Programa AVNI Programa AVNI –– MINSAL, ChileMINSAL, Chile

•• IntroducciIntroduccióónnEn la evaluación y seguimiento de niños con enfermedades neuromusculares (ENM) que emplean soporte ventilatorio son fundamentales las pruebas de función respiratoria. Su deterioro se asocia a mayor morbilidad.

•• Objetivo Objetivo Correlacionar la Pimax con CVF, VEF1, VEF1/CVF en niños con antecedentes de ENM,

subsidiarios del programa AVNI.

•• Pacientes y MPacientes y Méétodostodos. 26 niños con ENM, se obtuvo Pimax (técnica de Black – Hyatt), utilizando manómetro anaeroide. En un intervalo menor de una semana se realizó espirometría basal según normas ATS. Se correlacionaron los datos utilizando Rho de Spearman, considerando significativos p<0,05.

CorrelaciCorrelacióón entre Presin entre Presióón n InspiratoriaInspiratoria MMááxima y Variables xima y Variables EspiromEspiroméétricastricasen pacientes en pacientes neuromuscularesneuromusculares subsidiarios del Programa Chileno de subsidiarios del Programa Chileno de

VentilaciVentilacióón no n no InvasivaInvasiva..VillarroelVillarroel G, G, BenzBenz E, Moscoso G, Vera R, E, Moscoso G, Vera R, ZentenoZenteno D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.D, Prado F, Astudillo P, Mancilla P.

Programa AVNI Programa AVNI –– MINSAL, ChileMINSAL, Chile

•• ResultadosResultados- Edad 13,5 años (8-18), 20/26 hombres. - Diagnósticos: ENM (13/26), SMA tipo II (6/26), Miopatía congénita (2/26),mielomeningocele

operada (4/26), paraplejia (1/26). - Pimax promedio 60,4%, CVF 46,7%, VEF1 65,7% y VEF1/CVF 95,4%. - Se estableció correlación moderadas de Pimax con: CVF (Rho= 0,53 p= 0,01) y VEF1

(Rho= 0,49 P= 0,05).

•• Conclusiones Conclusiones - Los niños con ENM tienen disminución de Pimax y espirometrías restrictivas. - Existe correlación entre Pimax y CVF. - Ambas pruebas se complementan para evaluar las características de la bomba

respiratoria en estos pacientes.

CorrelaciCorrelacióón parn paráámetros funcionalesmetros funcionalesen vigilia con la en vigilia con la hipoventilacihipoventilacióónn nocturnanocturna

•• Esta es pobre para la funciEsta es pobre para la funcióón pulmonar. La CVF n pulmonar. La CVF (VEF) tiene baja correlaci(VEF) tiene baja correlacióón con el % de tiempo bajo n con el % de tiempo bajo 90% en 90% en SpO2SpO2 nocturna continua.nocturna continua.

•• La correlaciLa correlacióón entre VEF y PCO2 es buena. Ambos n entre VEF y PCO2 es buena. Ambos son son ííndices en vigilia, tardndices en vigilia, tardííos en la evolucios en la evolucióón.n.

•• Existe buena especificidad y menor sensibilidad de Existe buena especificidad y menor sensibilidad de los gases sangulos gases sanguííneos (PCO2 y EB) para la neos (PCO2 y EB) para la sospecha de sospecha de hipoventilacihipoventilacióónn nocturna (definida por nocturna (definida por Spo2 continua).Spo2 continua).

Hukins CA, Hillman DR.DaytimeDaytime predictorspredictors ofof sleepsleep hypoventilationhypoventilation

in in DuchenneDuchenne muscularmuscular dystrophydystrophy. . Am J Respir Crit Care Med 2000;161:166–70.

Predictores de Hipoventilaciónnocturna en Duchenne

R : - 0,44S: 91% E: 50%

Predictores de Hipoventilaciónnocturna en Duchenne

R : - 0,7

= Pacientes con OSA

R : 0,71S: 91% E: 75%

R : 0,80S: 55% E: 100%

Historia natural de los trastornos Historia natural de los trastornos respiratorios del suerespiratorios del sueññoo

Hipoventi lación

OSAS

SRAVAS

Roncador primario

**

** Enfermedades Enfermedades NeuromuscularesNeuromusculares::

PatrPatróón estn estáá combinado con episodios reiterados de combinado con episodios reiterados de hipoventilacihipoventilacióónn centralcentral

**obstructiva

Alteraciones intercambio gaseosoAlteraciones intercambio gaseosoSin A/H Con A/HSin A/H Con A/H

Sin A/HSin A/HMicrodespertaresMicrodespertaresRespiraciRespiracióón paradojaln paradojal

¿¿Sanos?Sanos?

DETERIORO CALIDAD DE VIDADETERIORO CALIDAD DE VIDA

Sueño no reparadorTrastonos del Aprendizaje

Despertares FrecuentesCefalea Matinal

EnuresisHipereactividad

Respiración paradojalAgresividad

Apnea presenciada por los padres

Somnolencia

RonquidoMal rendimiento escolar

SueñoVigilia

SSííntomas asociados a los TRSntomas asociados a los TRS

EvaluaciEvaluacióón Durante el Suen Durante el Sueññoo

Eventos Eventos FisiopatolFisiopatolóógicosgicos Durante el SueDurante el Sueñño :o :

• Desorganización del Sueño- Despertar Frecuente• Respiración paradojal• Apnea – hipopnea• Desaturación• Aumento PaCO2 con insensibilidad del centro

respiratorio (Disminución de la respuesta ventilatoria)• Hipertensión pulmonar

EvaluaciEvaluacióón Durante el Suen Durante el Sueññoo((SpO2SpO2))

““clustersclusters”” de de desaturacionesdesaturaciones de de SpO2SpO2

Valores de referencia de ETCO2Valores de referencia de ETCO2

ETCO2 peak: nota basta con 1 solo valor por sobre estos para considerarse alterado!

<53 mmHg normal54-59 mmHg leve60-65 mmHg moderado>65 mmHg grave

ETCO2 >50mmHg, tiempo del TST<10% normal10-24% leve25-49% moderado>50% grave

ETCO2 peak: nota basta con 1 solo valor por sobre estos para considerarse alterado!

<53 mmHg normal54-59 mmHg leve60-65 mmHg moderado>65 mmHg grave

ETCO2 >50mmHg, tiempo del TST<10% normal10-24% leve25-49% moderado>50% grave

Alteraciones Alteraciones polisomnogrpolisomnográáficasficas en en niniñños con enfermedades respiratorias os con enfermedades respiratorias

crcróónicas.nicas.

Pablo Brockmann, Francisco Prado, Paula Mödinger, Gonzalo Moscoso,ChungKuo, Pamela Salinas, Mireya Méndez, Nils L Holmgren.

Hospital Josefina Martinez.Programa AVNI, MINSAL – CHILE.

Departamento Pediatría Pontificia Uniiversidad Católica de Chile.

OBJETIVOOBJETIVO

• Describir los TRS presentes en pacientes respiratorios crónicos y evaluar el impacto sobre las alteraciones del sueño producida por la ventilación no invasiva.

MMÉÉTODOSTODOS• Estudio retrospectivo descriptivo de 45 pacientes derivados

para realizar un estudio PSG

• 2006- 2007

• Este examen se realizó como parte de su evaluación para el ingreso al programa de ventilación no invasiva del programa AVNI.

• Se realizó PSG de 20 canales con equipo ALICE 5.0, se interpretó de acuerdo a normas internacionales.

Clasificación de los TRS

* SpO2= saturación de oxígeno; AHI = índice de apnea hipopnea; MOAHI= índice de apneas e hipopneas mixtas

y obstructivas; RDI= índice de eventos respiratorios; arousal=microdespertar.

RESULTADOSRESULTADOS• 20/45 diagnóstico de ENM (6/20 ENM, 4/20 SMA tipo 2).

• El tiempo total de sueño ( TTS promedio) fue 6,5 hrs (DS 1,5).

• El índice apneas/hipopneas (IAH) por hora promedio fue 4,1 (DS 6.3).

• Promedio de SpO2 (%): sueño NREM 94.7 - REM 94.4

• Índice de desaturaciones (DI4) por hora (promedio) 13,6 (DS 14,2).

• Hallazgos PSG: N=12; RP=4; UARS= 3; HO=2; HC=13; SAOS=9.

• En 31/45 se pesquisó alguna alteración en la PSG (27/45, excluyendo RP, 60%).(27/45, excluyendo RP, 60%).

•• En 11/45 se titulEn 11/45 se titulóó VNI, observando mejorVNI, observando mejoríía TRS en 9/11 pacientes. a TRS en 9/11 pacientes.

CONCLUSIONESCONCLUSIONES•• los pacientes derivados para AVNI en domicilio tienen los pacientes derivados para AVNI en domicilio tienen

frecuentes TRS.frecuentes TRS.

•• Existe frecuentes disrupciones de la arquitectura del Existe frecuentes disrupciones de la arquitectura del suesueñño, o, hipoventilacihipoventilacióónn y y desaturacidesaturacióónn..

•• Existe un leve predominio de los eventos centrales Existe un leve predominio de los eventos centrales (55% HC/45% HO), relacionado a ENM. (55% HC/45% HO), relacionado a ENM.

•• La AVNI normalizLa AVNI normalizóó las alteraciones en la mayorlas alteraciones en la mayoríía de a de los pacientes en que se realizlos pacientes en que se realizóó titulacititulacióón con n con BipapBipap..

¿Y específicamente en pacientes con neuromusculares?

BrockmannBrockmann P, Prado F, P, Prado F, KuoKuo C, Salinas C, Salinas P,MP,Mééndezndez M, M, HolmgrenHolmgren NL. NL.

Trastornos respiratorios del sueTrastornos respiratorios del sueñño en nio en niñños con os con enfermedades enfermedades neuromuscularesneuromusculares. Revista Neumolog. Revista Neumologíía a PediPediáátrica 2008; 3: 90 (TL 307).trica 2008; 3: 90 (TL 307).

Trastornos respiratorios del sueTrastornos respiratorios del sueñño en o en niniñños con enfermedades os con enfermedades

neuromuscularesneuromusculares

Pablo Brockmann, Francisco Prado, Chung Kuo, Pamela Salinas, Mireya Méndez, Nils L Holmgren.

Hospital Josefina Martinez, Departamento Pediatría PontificiaUniiversidad Católica de Chile, Programa Ventilación Ambulatorio

MINSAL – CHILE.

OBJETIVO

• El objetivo fue describir los TRS en niños con ENM y evaluar el impacto sobre las alteraciones del sueño producida por la ventilación no invasiva.

MÉTODOS

• Se describe una cohorte de niños < 18 años con ENM, que fue derivada el año 2006 para realizar una una polisomnografia (PSG) digital nocturna extendida con equipo ALICE 5.0, de 20 canales.

• Este examen se realizó como parte de su evaluación para el ingreso al programa de ventilación no invasiva del programa AVNI.

MÉTODOS

• Se registraron datos generales, diagnósticos de base, y parámetros analizados durante el sueño.

• Los datos de las PSG fueron analizados por los mismos investigadores (LH/PB).

• Este estudio fue aprobado por el comité de ética.

Clasificación de los TRS

* SpO2= saturación de oxígeno; AHI = índice de apnea hipopnea; MOAHI= índice de apneas e hipopneas mixtas

y obstructivas; RDI= índice de eventos respiratorios; arousal=microdespertar.

RESULTADOS

• De los 24 pacientes estudiados, 11 correspondieron a niños.

• El promedio de edad fue 10,5 años (DS 4,8), rango 1.9 a 18.4 años.

• En 18/24 se pesquisó alguna alteración en la PSG (14/24, excluyendo RP, 58%)(14/24, excluyendo RP, 58%)

• El tiempo promedio de registro fue de 408 min(DS 111)

• Eficiencia del sueño promedio de 78%.

Tipo de TRS diagnosticado

normal

roncador primarioUARSHO

OSAS

HC 6(25%)6(25%)

4(16,7%)4(16,7%)

2(8,3%)2(8,3%)2(8,3%)2(8,3%)

4(16,7%)4(16,7%)

6(25%)6(25%)

(14/24, excluyendo RP,(14/24, excluyendo RP, 58%)58%)

Titulación de BiPAP

• En 7 pacientes se tituló BiPAP durante el estudio PSG

• En 6/7 se evidenciaron cambios• Estos cambios fueron:

– Mejoría SpO2 promedio– Disminución AHI

DISCUSIÓN• Los pacientes con ENM muestra frecuentes y

graves TRS.

• Los pacientes con ENM estudiados presentaron un predominio de TRS obstructivos y de hipoventilación central, además de frecuentes disrupciones de la arquitectura del sueño y desaturaciones.

• La titulación con Bipap mostró mejoría en los parámetros fisiológicos estudiados

DISCUSIÓN• Estos trastornos son similares a los reportados

por autores en el extranjero.

• Estos datos apoyan la utilidad de la polisomnografía como examen complementario para el inicio de ventilación no invasiva en pacientes con ENM.

¿¿QuQuéé pasa con el entrenamiento?pasa con el entrenamiento?

•• Entrenamiento respiratorio especEntrenamiento respiratorio especííficofico

•• Entrenamiento generalEntrenamiento general

2006-2007 Programa AVNI26 Pacientes en Entrenamiento

(Pimax inicial)

56,541,6539,6846,56 51,190

102030405060708090

100

Total Atrofia EspinalTipo II

Duchenne MiopatiaCongenita

Otros

Vera R, Torres R, Vera R, Torres R, ZentenoZenteno D, D, BenzBenz E, Moscoso G, Prado F, Mancilla P, Astudillo P. E, Moscoso G, Prado F, Mancilla P, Astudillo P. Efecto prospectivo de un protocolo de entrenamiento muscular Efecto prospectivo de un protocolo de entrenamiento muscular inspiratorioinspiratorio en pacientes con enfermedad en pacientes con enfermedad neuromuscularneuromuscular..Revista NeumologRevista Neumologíía Pedia Pediáátrica 2008; 3: 91 (TL 125).trica 2008; 3: 91 (TL 125).

Como entrenamos? (Sobrecarga)

•• Utilizando vUtilizando váálvulas de umbral regulable lvulas de umbral regulable thresholdthreshold (IMT) (IMT)

Lotters F et al. Eur Respir J 2002; 20:570-6.Geddes E et al. Neuromusc Disorders 2002; 12:576-83Lisboa C et al. Eur Respir J 1994; 7: 1266- 74.Lisboa C et al. Eur Respir J 1997; 10: 537-42.

Topin y Matecki, Neuromusc Disorders. 2001Matecki y Topin, Neuromusc Disorders. 2002Saavedra C. 2005Lisboa C et al. Rev Med Chile 1995; 123:1108-15Gozal D. Med Sci Sports Exerc. 1999

GRACIAS!!!!

Resultado a 9 meses

• 14 pacientes, mediana de edad 13,5 años (rango 9-16 años)

- 3 meses 70%- 6 meses 79%- 9 meses 85%

Basal 3 meses 6 meses 9 meses

55%

72%

76% 82%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

% L

imite

Infe

rior

Meses entrenamiento

Resultados

Aumento % del Limite Inferior

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

Basal 3 meses 6 meses 9 meses

Meses entrenamiento

% L

imite

Infe

rior

p<0.05p<0.05

54%

70% 79% 85% (*)

27 27 pacpac: 18 DMD, 9 AE. : 18 DMD, 9 AE. IMT 24, IMT 24, sgtosgto CV, CV, Pimax,VVMPimax,VVM

Pimax

VVM

CV

Mejoría fuerza y ResistenciaSin ↓ CV. (Al ingreso CV > 25%)plateau a los 10 meses

(*)

(*)

(Mejor a peor funci(Mejor a peor funcióón pulmonar)n pulmonar)

CaracterizaciCaracterizacióón de un Protocolo de Rehabilitacin de un Protocolo de Rehabilitacióón Respiratoria. n Respiratoria. Hospital Josefina MartHospital Josefina Martíínez.nez.

Zenteno D, Villarroel G, Moscoso G, Salgado R, Modinger P, SalinZenteno D, Villarroel G, Moscoso G, Salgado R, Modinger P, Salinas P, as P, Castro M, Prado F.Castro M, Prado F.

•• IntroducciIntroduccióónn. Las enfermedades respiratorias crónicas (ERC) han aumentado significativamente. La rehabilitación respiratoria (RR) podría mantener o mejorar la capacidad física y calidad de vida (CVRS), disminuyendo la morbimortalidad y costos. Objetivo. Caracterización clínica y funcional de niños con ERC ingresados a un protocolo de RR, describiendo su metodología.

•• Pacientes y mPacientes y méétodostodos. Siete niños, > de 5 años, con limitación en actividades cotidianas, sin compromiso neurocognitivo y estables 1 mes previo al ingreso. Se registran características generales, tipo de dependencia y número de reagudizaciones (RA). Se realizan test de Marcha 6 minutos (TM6), test de carga incremental y presión inspiratoria máxima (Pimax). Se describen los protocolos para entrenar la capacidad física general (treadmill) y la musculatura respiratoria (válvulas IMT) y su seguimiento: TM6, Pimax, número de RA y evaluación de CVRS.

86869898NRNRA,C,DA,C,D22DermatomiositisDermatomiositis

NCNC5050NRNRA,C,DA,C,D33AE tipo IIAE tipo II

80801131138989--44DCPDCP

NCNCNCNC7373AA22BO BO

515190907171A,B,CA,B,C22BO BO

NCNCNCNC104104--22FQ FQ

37371301309696A,B,CA,B,C1010FQ FQ

CVF (%)CVF (%)PimaxPimax (%)(%)TM6 (%)TM6 (%)DependenciaDependenciaRA(6m previos)RA(6m previos)DiagnosticoDiagnostico

Resultados: Mediana de edad 8 años (rango: 5-11); daño pulmonar crónico (5/7); fallo de bomba secundaria (2/7).

A: hospitalizado B: O2A: hospitalizado B: O2--dependiente C: VMNI D: usuario silla de ruedas. NR: no realizaddependiente C: VMNI D: usuario silla de ruedas. NR: no realizada. NC: no colabora.a. NC: no colabora.

DiscusiDiscusióón. n. La mayorLa mayoríía de los pacientes tiene limitacia de los pacientes tiene limitacióón de la actividad fn de la actividad fíísica con importantes sica con importantes dependencias tecnoldependencias tecnolóógicas. La evaluacigicas. La evaluacióón funcional permite un entrenamiento n funcional permite un entrenamiento muscular estandarizado, general y/o respiratorio.muscular estandarizado, general y/o respiratorio.

MiopatMiopatííaa y y CifoescoliosisCifoescoliosis

• 10 años , mujer• Miopatía congénita (nemalínica)• Ingresa 1999: Neumonía extensa bilateral ,

atelectasia masiva izq - VM• BIPAP x 3 meses, alta con CPAP y O2

nocturno.• Progresión Xifoescoliosis 70 - 120 grados• CVF 30%, PIM 26 cms de H20, PEM 42 cms,

VVM 23% predicho

RxRx Columna Columna PreoperatoriaPreoperatoria..

RxRx post post ArtrodesisArtrodesis PosteriorPosterior

AVNIAVNI

- Diurna 2 ciclos de 2 horas asistida IPAP/ EPAP = 15/5 cms de H20 - Nocturna de 8 horas A/C FR 8x´

KinesioterapiaKinesioterapia

1. Tos asistida2. Maniobras de espiración forzada con BIPAP3. Válvulas de entrenamiento Insp – Esp4. Cintura escapular -Marcha incremental

FunciFuncióón Pulmonar n Pulmonar PrePre y y PostopPostop

PREOP POST BiPAP

02 2 lt x´

4ta Sem, BiPAP FiO2 0,21

PCO2 51 55 PO2 72 65 HCO3 28,5 28,5 PIM - 26 cm -34 ( ↑30%)

PEM + 42 cm +43(↑ 2%)

PREOP POSTOP % cambio

Pflow tos 60 L/min 115 +92% CVF(1,79L) 0,53 ( 30%) 0,73(40%) +10% VEF1(1,61L) 0,44(27%) 0,68(42%) VEF/CVF 83% 94% VVM(59L/m) 13,6 ( 23%) 17,25(30%) +6% TV (ml/kilo) 2,8 4 +43% 80% VVM 11 L/min 14 L/min +27% Test 6´ < 100 mt 125 – 180 mt

Consumo de O2 y Tasa de ventilaciConsumo de O2 y Tasa de ventilacióón necesaria para distintosn necesaria para distintosGrados de actividad fGrados de actividad fíísicasica

Actividad VO2 VM ( L/min) Basal 0,25 6,3 Sentado en escritorio 0,35 8,8 Caminar lento ( < 3 Kph) 0,6 15 Vestirse, trabajo liviano (Sentado)

0,7 17,5

Caminar 5 Kph 1 25 Subir escaleras 1,6 40 correr 2 50 Cross-country 3,5 90 Human energy expenditure. Physiol Rev 35:801,1955.

¿¿Tiene impacto la AVNI ?Tiene impacto la AVNI ?

Declinación función pulmonar en Duchenne

50%Predicho

CVF

Edad10 12

1 Lt

22 años( 15 – 29 años )

Edad promedio insuficiencia respiratoria grave

Silla

Plateau máximo (10 –12 a)

Pendiente de declinación

VNI : -¿ terapia efectiva en detener el deterioro bomba respiratoria ? -¿Su inicio precoz mejora el pronóstico?.

VNI: mejorVNI: mejoríía prona pronóósticostico

Simonds A.Chest 2006;130:6:1879-86

Método• 48 pacientes con ENM – Cifoescoliosis• Rango de edad 7 – 51 años• CVF < 50% y/o síntomas hipoventilacion nocturna.• Seguimiento 24m con monitorización nocturna.• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero -

hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2 > 50 mmHg )

12 VNIMediana 18a

10 sin VNIMediana 18a

Resultado

• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna

• Grupo VNI aumento SpO2

• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI dentro de los 8 meses de randomización

AVNI en aquellos con TRS severosAVNI en aquellos con TRS severos

•• HipercapneaHipercapnea

•• DesaturaciDesaturacióónn nocturnanocturna

Comparación de histogramas de %Tiempo acumulado vs saturación

Basal CON BIPAP

AVNI Los Ángeles 2006 JH

¿¿Tiene impacto la AVNI?Tiene impacto la AVNI?•• Asistencia Asistencia VentilatoriaVentilatoria No No InvasivaInvasiva en Domicilio: Impacto en Domicilio: Impacto

de un Programa Nacional en Chile.de un Programa Nacional en Chile.Francisco Prado A.1; Pamela Salinas F.2; MA Farias4; Roberto Vera5; Pedro Astudillo O.3;

Pedro Mancilla F.31 Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención

Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Hospital Josefina Martínez, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

2 Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Hospital Josefina Martínez. ¿Calificación docente en la PUC?

3 Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile.

4 Enfermera, Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Profesor Auxiliar Escuela Enfermeria Pontificia Universidad Católica de Chile.

5 Kinesiólogo, Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile. Profesor Auxiliar Escuela Enfermeria Pontificia Universidad Católica de Chile.

Estado Actual

Durante el periodo de agosto 2006 a julio del 2008 han ingresado 221 pacientes.Actualmente 190 pacientes están activos en el programa.

• 8,1% fallecieron por causas no asociadas al uso de avni, y

• 5,9% han sido dados de alta.

Distribución pacientes Programa AVNI según etapa ciclo vital

14%

18%

32%

36%

Lactante Preescolar Escolar Adolescente

Edad Promedio:

9 ± 5,2 años

Rango:

5 meses – 20 años

N=190

Distribución por sexo beneficiarios Programa AVNI

37%

63%

Femenino Masculino

N=190

Distribución beneficiarios del Programa AVNI por región

98

1

3

1

4

15

6

8

25

13

3

6

7

0 20 40 60 80 100 120

RM

I

II

III

IV

V

VI

VII

VIII

IX

X

XI

XII

Distribución pacientes según patología

66%5%

19%

4% 6%

Enf. Neuromuscular/Cifoescoliosis MMC Op DPC SAOS Otros

Tipo de Prestaciones a Beneficiarios Programa AVNI

27%

15%7%17%

9%

2%

13%7% 3%

Bipap Bipap + O2Bipap + O2 + Entrenamiento Bipap + EntrenamientoEntrenamiento Atención profesionalBipap + Tqt VMICPAP

N=190 (82% Bipap instalado, 34% en entrenamiento regular)

Pacientes Programa AVNI 2006, 2007 y 2008

76

320

136

1524

151

020406080

100120140160

AVNI BiPAP A TQT VMI

2006 2007 2008

2006 N= 79 2007 N= 156 2008 N= 190Julio 2008

¡¡¡PERO SI HACE 5 MINUTOS SUS SIGNOS VITALES ESTABAN NORMALES !!!!

Morbilidad Morbilidad -- ExacerbacionesExacerbaciones

Morbilidad Antes AVNI y Con AVNI

< 0,0000121%60%% Hospitalizaciones

< 0,00001

p

0,31,2Promedio Hospitalizaciones

54192N Hospitalizaciones

Periodo con AVNI

Antes AVNI

159 Pacientes

PLAN CONTINGENCIA PARA EVENTOS EN DOMICILIOPLAN CONTINGENCIA PARA EVENTOS EN DOMICILIO

Alta ComplejidadAlta Complejidad Baja ComplejidadBaja ComplejidadMediana ComplejidadMediana Complejidad

CategorizaciCategorizacióón de los Eventosn de los Eventos

Se revisaron 155 fichas, entre agosto 2006 y febrero 2008.

Se registraron 124 eventos.

39

55

30

0

10

20

30

40

50

60

Rojo Amarillo Verde

31,4%

44,3%

24,2%

Primera AcciPrimera Accióón en Domicilio n en Domicilio Frente a un EventoFrente a un Evento

36,3%32,3%

8,9%6,5%

3,3%

10,5%

05

10152025303540

Servicio deUrgencia

Llamada aProfesional

AVNI

SaludResponde

SaludResponde +Prof. AVNI

Visita AVNI No registrado

ResoluciResolucióón de Eventosn de Eventos

57,2%

36,3%

14,5%

26,6%

8%

3,2%

8%

0,8%

0 10 20 30 40 50 60 70

Sin respuesta

Otros

Relacionado con el equipamiento e insumos

Consulta Broncopulmonar No Programada

Visita Profesional AVNI No Programada

Consulta en Servicio de Urgencia

Hospitalización

Tratamiento MédicoEn domicilio

Tipo de EventoTipo de Evento

• 73.3% eventos respiratorios• 2,4% fallas en el equipo• 5,6% causas o problemas neurológicos • 4% causa traumatológica• 3,2% infecciones urinarias y digestivas• 11,5% otras

Enfermedad Cronica

Alteracion Calidad de Vida

Acompañamiento

Enfoque familiar

Fomentar la resiliencia

Empoderar

Capacitar en el cuidado

Actividades promocion y prevencion

Intervencion en crisis

Trabajo multidisciplinario

EvaluacionMultidimensional

Instrumentos• Cuestionario Autoaplicado de Calidad de

Vida para niños con imágenes (AUQUEI)

Dimensiones: Vida familiar y relacionalOcioSeparaciónRendimiento

García y cols, 1998

MMúúltiples dimensionesltiples dimensiones

Calidad de VidaResultado a los 6 meses

0

10

20

30

40

50

60

70

Global Vida Fliar Ocio Separacion Rendimiento

Ingreso 6 meses

p=O,O1 p=O,O1p=O,O5

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

Ingreso 6 meses

Total

Sintomas Respiratorios

Función Fisica

Sintomas acompañantes y sueño

Relaciones sociales

Ansiedad

Bienestar psicosocial

Funcion social

p=0,01

p=0,05

p=0,01

p=0,05

p=0,05

p=0,05

p=>0,05

p=0,05

Cuestionario AUQUEI Cuestionario IRS

Encuestas CVRS mejora de manera significativa

Calidad de Vida

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

Global V ida Fliar Ocio Separacion R endimiento

Ingreso 12 m eses

p=O,O1p=O,O1 p=O,O1p=O,O1p=O,O5p=O,O5

Cuestionario AUQUEI

Encuestas CVRS mejora de manera significativa

Calidad de Vida

0 20 40 60 80 100 120

Ingreso 12 meses

Total

Sintomas Respiratorios

Función Fisica

Sint. acompañantes y sueño

Relaciones sociales

Ansiedad

Bienestar psicosocial

Funcion social

p=0,0001p=0,0001

p=< 0,05p=< 0,05

p=0,001p=0,001

p=0,001p=0,001

p=<0,01p=<0,01

p=0,001p=0,001

p=p=<<0,050,05

p=0,0001p=0,0001

Cuestionario IRSEncuestas CVRS mejora de manera significativa

Comentarios

• Programa con cobertura nacional y continuidad presupuestaria.

• El total de niños y familias tienen prestaciones regulares. Se transfiere la tecnología necesaria al domicilio con la supervisión de un equipo de salud (APS) como facilitadotes del proceso de autocuidado.

• Se entrega educación constante en relación al manejo de la enfermedad, equipos, acciones frente a descompensaciones y actividades de promoción de la salud, de acuerdo a las necesidades del grupo familiar.

• La principal modalidad para establecer la VMP en domicilio es la AVNI, la indicación de VMP a través de TQT en domicilio sólo se elige en pacientes categorizados con mayor dependencia y riesgo, con discreta o inexistente autonomía ventilatoria.

•• Se mejorSe mejoróó la calidad de vida.la calidad de vida.

•• DisminuyDisminuyóó la proporcila proporcióón y numero de n y numero de hospitalizacihospitalizacióónesnes(generalmente por exacerbaciones respiratorias).

• El entrenamiento específico (IMT) mejormejoróó la fuerza de la la fuerza de la musculatura respiratoriamusculatura respiratoria con una meseta a los 9 meses.

• La mortalidad reportada es baja y se vincula con estados avanzados de la enfermedad.

Sugerencias FinalesSugerencias Finales•• Las ENM deben ser evaluadas en su impacto respiratorio en Las ENM deben ser evaluadas en su impacto respiratorio en

sus estadios msus estadios máás tempranos, con un seguimiento cls tempranos, con un seguimiento clíínico y nico y funcional.funcional.

•• La exploraciLa exploracióón de los TRS ayuda en la indicacin de los TRS ayuda en la indicacióón precoz de n precoz de AVNI.AVNI.

•• La AVNI modifica la historia natural de la enfermedad, La AVNI modifica la historia natural de la enfermedad, mejora la calidad de vida y disminuye la morbilidad.mejora la calidad de vida y disminuye la morbilidad.

•• El entrenamiento especifico y general es una acciEl entrenamiento especifico y general es una accióón n complementaria.complementaria.

•• Los programas de AVNI son Los programas de AVNI son implementablesimplementables en domicilio, la en domicilio, la experiencia Chilena asexperiencia Chilena asíí lo demuestra.lo demuestra.

Muchas graciasMuchas gracias