miastenia gravis
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MIASTENIA GRAVIS. FISIOPATOLOGIA DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE. GENERALIDADES. Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora ) Thomas Willis, 1672 - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
MIASTENIA GRAVISFISIOPATOLOGIA
DRA.YAZMIN MORA CAMBRONEROUNIBE
GENERALIDADES
Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora )
Thomas Willis, 1672
Caracterizada por debilidad muscular tras una actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o después de la administración de fármacos anticolinesterásicos.
GENERALIDADES
Poco frecuente
Relación mujer:varón 2:1 en la juventud, se iguala en AM
Alrededor del 65% tienen hiperplasia del timo, 15-20% tienen un timoma
FISIOPATOLOGIA
Presencia de anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana postsináptica de la placa motora
En el 85% de los casos, estos Antcs reconocen a los receptores nicotínicos de la acetil colina (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina AcRAch)
Debilidad muscular y fatigabilidad----pérdida selectiva de receptores nicotínicos de la acetilcolina postsinápticos en la unión neuromuscular
FISIOPATOLOGIA
30-40% de los pacientes con anticuerpos negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula----un receptor de tirosín-cinasa músculo específico---Musk.
Músculo esquelético suele ser normal
Alteraciones en los pliegues y hendiduras sinápticas a nivel de la placa motora
CUADRO CLINICODebilidad muscular variable
Musculatura extrínseca del ojo,con diplopia y ptosis parpebral
Debilidad proximal en grupos musculares de extremidades
FM varía de un día a otro, o de una hora a otra, siempre en relación con el ejercicio
Empeora de noche
Fatigabilidad anormal
Recuperación parcial o total con el reposo
CUADRO CLINICO
Mejoría con anticolinesterásicos
Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia
Disnea e insuficiencia respiratoria aguda
Sensibilidad y ROTs normales
Miastenia neonatal: 1 de cada 7 hijos nacidos vivos de una madre con MG----dificultad para succión
GUILLIAN BARRE
1916
Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel mundial ( post poliomielitis )
PNP aguda inflamatoria desmielinizante
Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR con conteo de células normal )
GENERALIDADES
20% severa discapacidad
5% muere
Autoinmune
2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea
Agentes: Campylobacter jejuni (30%), CMV (10%),EBV,Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae
CLINICADebilidad muscular bilateral, progresiva, simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28 días
Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas
Parestesias, entumecimiento
Dolor MsIs
25% fallo respiratorio
Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls ó aumentados
FISIOPATOLOGIAPartícula infecciosaPartícula infecciosa
Activación temprana y Activación temprana y depósito del depósito del
complementocomplemento
Antcs contra Antcs contra superficie de cel superficie de cel Schwann ( IgG )Schwann ( IgG )
Invasión de Invasión de macrófagosmacrófagos
Complejo de Complejo de ataqueataque
Axolema - fibras Axolema - fibras nerviosas nerviosas RanvierRanvier
Degeneración Degeneración axonal fibras axonal fibras
motorasmotoras
Inflamación Inflamación linfocítica-linfocítica-
desmielinizacióndesmielinización
FISIOPATOLOGIAGangliósidos: componentes de nn periféricos (hexosa + ácido sálico):
GM1*
GD1a*
GT1a**
GQ1b**
*GB- ** Miller Fischer
PATOLOGIAInfiltrados inflamatorios ( células T y macrófagos)
Áreas de desmielinización segmentaria
Degeneración axonal secundaria de raíces espinales,nervios motores y sensitivos.