METABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

La sntesis de la hemoglobina se inicia en los eritoblastos a travs de dos vas metablicas diferentes: sntesis del grupo hemo y sntesis de la globina.El grupo hemo est formado por una porfirina (protoprofirina IX) que posee un tomo de Fe+2 unido a sus cuatro nitrgenos y se sintetiza principalmente a partir de succinil coenzima A y glicina. La mayor parte de esta sntesis tiene lugar en la mitocondria.La sntesis de la globina est codificada por genes situados en los cromosomas 11 y 16. La cadena polipeptidica de globina se sintetiza en los ribosomas. El grupo hemo y la cadena polipeptidica de globina se unen de forma no covalente para formar una cadena de hemoglobina. Dos cadenas de hemoglobina se unen entre si dando lugar a un dmero. La unin mediante interacciones no covalentes de estos dmeros da lugar a la molcula de hemoglobina.La degradacin de la hemoglobina se produce en el sistema reiculoendotelial, donde tiene lugar la fagocitosis de los eritrocitos maduros. La hemoglobina liberada se esciende en globina y grupo hemo. Posteriormente se produce la apertura del anillo de hemo para formar biliverdina y se separa el hierro del tetrapirrol, que es metabolizado a bilirrubina. En los macrfagos el hierro procedente de la degradacin de la hemoglobina es reutilizado en la eritropoyesis para la formacin de hemoglobina, previo transporte a la mdula sea por la transferrina. Mientras que la cadena polipeptidica de globina es digerida y sus aminocidos son utilizados en diferentes vas metablicas

De manera general la sntesis de la hemoglobina es as:LOCALIZACIN: rganos eritropoyticos (medula sea e hgado) en clulas eritrocticas principalmente y escasamente en reticulocitos circulantes.

SNTESIS DE GLOBINA: retculo endoplsmico rugoso de clulas de los tejidos eritropoyticos

SNTESIS DEL HEMO: mitocondria y citosolsustrato: glicina y succinil-CoA.Fe+2 llega desde el plasma (transferrina), atraviesa la membrana del GR en desarrollo y es captado por la sideroglobulina, luego es incorporado al HEMO ya sintetizado.

http://ghernan.webs.ull.es/FisiolHumFAR/SANGRETeoricas_FisiolEritrocito.pdfBioqumica clnica y patologa molecular. II, Volumen 2. X. Fuentes Arderiu, M.J. Castineiras Lacambra, J.M. Queralt Compa