mesotelioma maligno peritoneal difuso. presentación de un caso...

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esSeminario de casos: Patología del peritoneo y retroperitoneo

Francisca Salvá RamonellMagdalena García BonaféMiguel García Martinez ( *)Javier Mª Ibarra de la RosaFernando Terrasa SagristáMª Company Campins

Servicio de Anatomía Patológica(*) Servicio de RadiodiagnósticoHospital Son Llatzer

Correspondencia:Dra. Francisca Slvá RamonellHospital Son LlatzerCtra. Manacor, km 407198 Palma de Mallorca, España.

Telf: +34 871 20 20 00Fax: +34 871 20 21 91E-mail: [email protected]

Mesotelioma maligno peritoneal difuso.Presentación de un caso

El mesotelioma es un tumor poco frecuente, sobretodo en localización peri-toneal, originado en las células mesoteliales de superficies serosas. Su etio-logía es desconocida aunque en muchos casos se relaciona conexposicióna asbestos. Su frecuencia va en aumento en los últimos años y tiene mayorincidencia en varones de edad media. Material y métodos: Presentamos uncaso de una paciente de 61 años, sin antecedentes de interés que consultacon ginecología por cuadro de dolor cólico abdominal y metrorragia pos-menopáusica. A la exploración se palpa masa blanda que ocupaDouglas.Marcadores tumorales negativos (CEA. CA12-5 y CA 19-9). Resonanciamagnética: gran masa retrouterina con afectación masiva del peritoneo. Conel diagnóstico de neoplasia ovárica bilateral con carcinomatosis peritonealse realiza laparotomía observándose múltiples implantes peritoneales y granmasa a nivel de ileon terminal. Resultados: En el estudio histológico de laneoplasia se vio que en su mayor parte estaba constituida poruna prolife-ración de células atípicas de aspecto mesenquimal fusocelular en zonas yepitelioide en otras, que se teñían con vimentina y focalmente para CK7y actina. Estas células mostraban un citoplasma amplio eosinófilo, algunosvacuolados con núcleo central vesiculoso con nucleolo central. Se observa-ban áreas de necrosis y hemorragia. Muy focalmente existíanáreas mejordiferenciadas de aspecto papilar con menos atipia que sugerían origen me-sotelial de la neoplasia por lo que se realizó tinción para trombomodulinay calretinina que resultaron positivas. La paciente recibió tratamiento conquimioterapia falleciendo un año después con progresión masiva de la en-fermedad. Conclusiones: A propósito de este caso revisamosla literaturaatendiendo a la rareza de la neoplasia, la dificultad de diagnóstico, que pue-de llevar a diagnóstico erróneo como en nuestro caso y en la agresividadde la neoplasia. En estos tumores el diagnóstico a veces resulta difícil y setiene que hacer diagnóstico diferencial con las carcinomatosis peritoneales,hiperplasias mesoteliales y distintos sarcomas peritoneales en base al estu-dio histológico e inmunohistoquímico.

Palabras clave:peritoneo; retroperitoneo; mesotelioma; inmunohistoquímica;CK7; actina

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INTRODUCCIÓN

El mesotelioma difuso maligno peritoneal es un tumorpoco frecuente, solo el 24 % de todos los mesoteliomassiendo mucho más frecuente en su localización pleural.Se origina en las células mesoteliales de las superficiesserosas. Por orden de frecuencia lo encontramos en pleu-ra, peritoneo, pericardio y vaginal testicular

Las grandes series publicadas en el pasado incluían muypocos casos de mesoteliomas en mujeres; la mayoría deellos se diagnosticaban en varones de edad media y enmuchas ocasiones relacionados con la exposición a as-bestos. Las últimas series publicadas incluyen mas ca-sos en mujeres sin una clara exposición a asbestos y quesiguen un curso clínico más indolente que en varones, al-gunos de estos casos se han relacionado con radioterapiapor tumores pélvicos.

CASO CLÍNICO

Presentamos un caso de una paciente de 61 años, fuma-dora importante, menopáusica desde los 48 a., sin an-tecedentes de interés que consulta con ginecología porcuadro de dolor cólico abdominal y discreta metrorra-gia posmenopáusica. A la exploración se palpaba masablanda que ocupa Douglas y que en la ecografía transva-ginal se veía como una gran masa retrouterina sin poderdeterminar su origen.

Exploraciones complementarias: Analítica sin altera-ciones significativas. Marcadores tumorales negativos(CEA. CA12-5 y CA 19-9). Resonancia magnética: granmasa pélvica de localización retrouterina con afectaciónmasiva de todo el peritoneo (Figura 1). Con el diagnós-tico de neoplasia ovárica bilateral y carcinomatosis pe-ritoneal se realiza laparotomía observándose gran masafriable de aspecto hemorrágico a nivel de ileon terminal-ciego, irresecable que ocupa la zona anexial derecha y elespacio retrouterino rodeando recto con pelvis congela-da y múltiples implantes peritoneales de distintos tama-ños y epiplón mayor infiltrado por nódulos confluyentesformando masas.

La paciente recibió tratamiento con quimioterapia con-vencional falleciendo un año después con progresiónmasiva de la enfermedad.

RESULTADOS

El caso fue remitido al servicio como estudio intraopera-torio en el cual se descartó que se tratara de una neopla-sia ovárica con carcinomatosis peritoneal. El diagnósticose sospechó tras el estudio de múltiples cortes histológi-cos y un estudio inmunohistoquímico compatible (Figu-ra 9).

Se recibieron muestras correspondientes a: fragmento demasa parauterina de coloración blanco grisácea con am-plias áreas de hemorragia y consistencia friable; pieza deomentectomía con afectación difusa por nódulos pardo-grisáceos que en zonas confluían formando masas y ane-xectomía contra lateral con pequeños nódulos superficia-les con aspecto arracimado (Figura 2).

En el estudio histológico de la neoplasia se vio que es-taba constituida por una proliferación de células atípicasde aspecto epitelioide en su mayor parte, con citoplas-mas amplios claros y a veces vacuolados (Figura 3), quese teñían con vimentina y focalmente para CK7 y acti-na. Alternando con zonas con una vaga apariencia deci-duide (Figura 4). Los núcleos eran centrales vesiculososcon nucleolo central (Figura 5). Se observaban abundan-tes Figuras mitóticas y áreas de necrosis y hemorragia(Figura 6). Muy focalmente, correspondiendo a nódulossuperficiales y de menor tamaño existían áreas mejor di-ferenciadas de aspecto papilar (Figura 7) con menos ati-pia que sugería origen mesotelial de la neoplasia por loque se realizó tinción para trombomodulina y calretininaque resultaron positivas (Figura 8).

DISCUSIÓN

A propósito de este caso revisamos la literatura aten-diendo a la rareza de la neoplasia, la dificultad de diag-nóstico, que puede llevar a diagnóstico erróneo como ennuestro caso, y en la agresividad de la neoplasia. La di-ficultad en el diagnóstico reside realmente en su rarezay ante neoplasias diseminadas peritoneales incluso sinclara elevación de marcadores tumorales tipo CA-125 eslógico pensar en tumores epiteliales de superficie ovári-ca o peritoneal atendiendo a que estos son los tumoresmás frecuentes en localización pélvica en mujeres pos-menopáusicas.

El diagnóstico de la neoplasia no fue especialmente di-ficultoso ya que mostraba un patrón histológico habitualen algunas zonas.

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El diagnóstico diferencial se tiene que hacer con: el tu-mor adenomatoide (tumor más frecuente en pelvis fe-menina) en base a los hallazgos macroscópicos ya quese trata de una masa única; con los carcinomas serosospapilares ováricos o de superficie peritoneal (más fre-cuentes en mujeres posmenopáusicas), estos suelen cur-sar con elevación del CA-125 y en el estudio histológicose reconocen claras estructuras papilares con ramifica-ciones y clara positividad para CK7; con los carcinomasde células claras (muy raros en su origen peritoneal), es-tos tumores contienen glucógeno en su citoplasma (PAS-D positivo) y suelen tener más atipia que los mesotelio-mas y finalmente con los tumores de origen mesenqui-mal que incluyen células epitelioides de aspecto vacuo-lado (angiosarcoma epiteliode, liposarcoma... .)

REFERENCIAS

1. Clement P.B., Diseases of the peritoeum. Blaustein’s Patho-logy of the female genital tract 4ª edition. Springer Verlag,New York, 1994; pag. 647-705.

2. Weiss S.W., Goldblum J.R. Enzinger and Weiss’s soft tissue4ª edition. Mosby, St Louis:pag. 1063-1110.

3. Ordoñez NG., Epitelial mesothelioma with deciduoid featu-res: report of four cases. Am J Surg Pathol 2000, 24: pag.816-823.

4. Churg A, Colby TV, Cagle P, Corson J, Gibbs AR, Gilks B,et al.. The separation of benign and malignant mesothelialproliferations. Am J Surg Pathol 2000, 113: pag. 1183-1200.

5. Plaus W.J., Peritoneal masothelioma. Arch Surg 1988, 123:pág 763-766.

6. Goldblum j., Hart W.R. Localizad and diffuse mesotheliomasof the genital tract and peritoneum in Women. A clinicopatho-logic study of nineteen true mesothelial neoplasm, other thanadenomatoid tumors, multycistic mesotheliomas, an localizedfibrous tumors. Am J Suirg Pathol 1995; 19: 1124-1137.

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ICONOGRAFÍA

Figura 1.- Imágenes de resonancia magnética. Masa retrouterina que rodea recto. Múltiples implantes peritoneales.

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Figura 2.- Fragmento de la masa principal. Epiplon mayor con múltiplesnódulos. Anexectomía contralateral.

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Figura 3.- Proliferación de células atípicas, epiteliodes, con citoplasmas vacuolados.

Figura 4.- Aspecto deciduide.

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Figura 5.- Núcleos vesiculosos con nucleolo central. Figuras mitóticas.

Figura 6.- Área de necrosis.

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Figura 7.- Área bien diferenciada de aspecto papilar.

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Figura 8.- Tinciones para trombomodulina y calretinina.

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Figura 9.- Panel inmunohistoquímico.

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