marcadores lingÜÍsticos de la afasia progresiva …
TRANSCRIPT
0
MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (APP)
INVESTIGACIÓN PARA OPTAR AL TÍTULO DE FONOAUDIÓLOGO
PAULA KATHERIN DOMINGUEZ DUARTE
NATHALIA ANDREA VELOSA VEGA
ASESOR:
YEISON GUERRERO
LÍNEA DE INVESTIGACIÓN
GRUPO CAPACIDADES HUMANAS SALUD E INCLUSIÓN
INSTITUCIÓN UNIVERSITARIA ESCUELA COLOMBIANA DE REHABILITACIÓN
FACULTAD DE FONOAUDIOLOGÍA
BOGOTÁ, JUNIO DE 2016
1 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Tabla de contenido Resumen ............................................................................................................................................. 2
Problema de investigación ................................................................................................................. 3
Marco de referencia ........................................................................................................................... 4
Demencia ......................................................................................................................................... 4
Demencia tipo Alzheimer ....................................................................................................... 4
Demencia Frontotemporal ..................................................................................................... 5
Afasia Progresiva Primaria ..................................................................................................... 5
Afasia Progresiva No Fluente .................................................................................... 5
Afasia Progresiva Primaria variante semántica, Demencia Semántica ..................... 6
Afasia Primaria Logopénica ....................................................................................... 6
Método ............................................................................................................................................... 7
Tipo de estudio ................................................................................................................................ 7
Resultados........................................................................................................................................... 8
Afasia Progresiva No Fluente APNL ............................................................................................. 9
Afasia Primaria Logopénica APL .................................................................................................. 9
Afasia Progresiva Primaria Semántica APP-s, o Demencia Semántica DS .................................. 9
Demencias tipo Alzheimer ........................................................................................................ 10
Compromiso de la DFT en otras esferas ................................................................................... 11
Fisiopatología ............................................................................................................................ 11
Discusiones y limitaciones ......................................................................................................... 12
Conclusiones ..................................................................................................................................... 13
Agradecimientos ............................................................................................................................... 14
Referencias ....................................................................................................................................... 15
2 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Resumen
La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un
deterioro progresivo del lenguaje, manteniéndose relativamente preservadas el resto de las
funciones cognitivas, instrumentales o conductuales. Se ha vinculado con la demencia tipo
Alzheimer (DTA) y con la Demencia Fronto Temporal (DFT), lo cual dificulta el diagnóstico
diferencial. El objetivo del presente trabajo es identificar los marcadores lingüísticos tempranos
de la afasia progresiva primaria (APP) a partir de lo reportado por la literatura. Para ello se realizó
una búsqueda de información en fuentes primarias y secundarias. Se recuperaron un total de
97 artículos, de los cuales 35 se cruzaban entre bases de datos. Finalmente se seleccionaron 20
documentos que cumplían con los criterios del estudio. En los documentos revisados se describen
3 subtipos clínicos: APP-no fluente o agramatical; APP-semántica, también llamada Demencia
Semántica; y APP-logopénica. Cada subtipo presenta características lingüísticas diferenciadas. Se
observa, sin embargo una amplia heterogeneidad de los trastornos lingüísticos en la DTA, la DFT y
la APP. En coherencia con lo hallado se reconoce que la actual clasificación de las APP, dentro del
complejo de DFT es controvertida. La importancia de este estudio radica en que más allá del
sindrome, el profesional en fonoaudiología debe realizar una evaluación personalizada para
realizar una intervención favorable.
Palabras claves: Demencia, Afasia Progresiva Primaria, Lenguaje, Enfermedad de Alzheimer,
Marcadores Tempranos.
3 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Problema de Investigación
La prevalencia de enfermedades debidas al envejecimiento patológico del cerebro ha
aumentado considerablemente en las últimas décadas, el estudio epidemiológico nacional
(EPINEURO) estima que el 13 % de los adultos mayores de 50 años en Colombia padecen
demencia (Rodríguez, 2012). En Colombia, el incremento en la esperanza de vida aumenta el
riesgo de padecer una demencia, generando un problema de salud pública por su incidencia y
prevalencia, por el impacto sobre la calidad de vida de las personas afectadas y por los costos
tanto económicos como emocionales para los familiares (Guerrero & Lara, 2014).
Durante el proceso de envejecimiento no patológico, el lenguaje es una de las funciones
cognitivas que más tarde se afecta (Subirana, Bruna, Puyuelo & Virgili, 2009), por el contrario las
alteraciones del lenguaje se consideran desordenes característicos de las demencias, incluso en
fases iniciales (Lillo & Leyton, 2016).
La APP, por su parte, es un síndrome emergente, con una prevalencia probablemente
mayor de la esperada, que se ha incluido dentro del espectro de la Demencia Frontotemporal
(DFT) y también se relaciona con la DTA (Matías & García, 2013).
Teniendo en cuenta lo anteriormente expuesto, este documento, enmarcado en la línea
de investigación Desarrollo profesional, lo cual aporta a la fundamentación y contribuye en la
actualización disciplinar del profesional de la Fonoaudiología, se desarrolló con los siguientes
objetivos:
- Analizar la evidencia teórica disponible acerca de la investigación relacionada con
marcadores lingüísticos iniciales de la Afasia Progresiva Primaria y sus diferencias con los
sugeridos para la Enfermedad de Alzheimer y la Demencia Fronto-Temporal.
- Describir los subtipos de Afasia Progresiva Primaria.
- Identificar los elementos del lenguaje que funcionen como predictores y herramientas de
clasificación de las Afasias Progresivas Primarias.
- Correlacionar los hallazgos lingüísticos con los modelos fisiopatológicos de Demencias
tipo Alzheimer, Demencia Frontotemporal y Afasia Progresiva Primaria.
La relevancia de las investigaciones sobre marcadores tempranos es que pueden
contribuir en la predicción de la anatomía patológica subyacente y al diagnóstico clínico
diferencial, situación que abre una oportunidad que ha de ser aprovechada desde la
fonoaudiología, pues supone mayores oportunidades en el tratamiento temprano y preventivo
del agobiante deterioro que acompaña a estos síndromes (Matías & García, 2013).
4 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Marco de Referencia
Las APP son síndromes de difícil clasificación, siendo comúnmente agrupadas dentro del
complejo DFT (Rodriguez, 2012) y en otras ocasiones consideradas una manifestación de
neuropatologías como el Alzheimer (Torres, Ecos, Vélez, & Cosentino, 2012).
En este capítulo se expone la evidencia que fundamenta el presente estudio, para ello se
enseñan las características dominantes en la demencia y se expone también aquellos tipos que se
relacionan con el objeto de esta investigación, así como los marcadores lingüísticos desde el cual
partirá el análisis, mientras se aportan datos de la demencia en el contexto colombiano.
Demencia
A medida que aumenta la edad ocurren cambios físicos, cognoscitivos y psicosociales.
Muchos de estos cambios hacen parte del desarrollo típico del individuo a lo largo de la vida, sin
embargo, algunos otros pueden ser señales de alarma, ya que existe una difusa línea entre el
envejecimiento no patológico y la demencia (Rodríguez, 2012), entendida esta como un síndrome
que puede ser causado por una serie de trastornos progresivos que afectan las funciones
cognoscitivas (entre ellas el lenguaje), comportamentales y la capacidad para realizar actividades
de la vida diaria (Guerrero, 2014).
La prevalencia de enfermedades asociadas al envejecimiento patológico del cerebro ha
aumentado considerablemente en las últimas décadas, el estudio epidemiológico nacional
(EPINEURO) estima que el 13 % de los adultos mayores de 50 años en Colombia padecen
demencia (Subirana, Bruna, Puyuelo & Virgili, 2009). En Colombia, según proyecciones
demográficas y sociales, la esperanza de vida aumentó de 72 años en el periodo 2000 - 2005, a 74
años entre el 2006 -2010 y tenderá a incrementarse a 76 años y 15 días entre el 2015 y el 2020
(Departamento Administrativo Nacional de Estadística [DANE], 2010); aumentando el riesgo de
padecer una demencia, el principal factor de riesgo es la edad, y generando un problema de salud
pública por su incidencia y prevalencia, por el impacto sobre la calidad de vida de las personas
afectadas y por los costos tanto económicos como emocionales para los familiares (Guerrero &
Lara, 2014).
Demencia Tipo Alzheimer.
La enfermedad de Alzheimer (EA) es una afección neurodegenerativa caracterizada por
deterioro cognitivo, conductual y del funcionamiento global, de curso progresivo, de aparición en
edad adulta, primordialmente en la vejez (Lanfranco, Manríquez, Avello & Canales, 2012). El
paciente presenta déficit en la memoria y, en segundo lugar, deterioro en al menos una de las
siguientes funciones y procesos: lenguaje, praxias, gnosias y funcionamiento ejecutivo, causando
5 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
un deterioro significativo en su actividad social y laboral en comparación al estadio pre-mórbido
(Lanfranco et al., 2012). Este deterioro debe ser gradual y continuo, y no deberse a otras
enfermedades neurológicas, sistémicas o por consumo de sustancias (Lanfranco et al., 2012).
Demencia Fronto Temporal.
La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta los
lóbulos frontal y temporal que cursa con alteraciones de la memoria, el lenguaje y el
comportamiento (Nieto, 2014). Constituye un grupo heterogéneo de demencia no-Alzheimer que
se caracteriza por una atrofia cerebral selectiva y progresiva del lóbulo temporal anterior y del
lóbulo frontal (Martínez, Padrón, González & Carpio, 2014). En la actualidad se trata de la tercera
causa de demencia; siendo la segunda demencia degenerativa en personas menores de 65 años
(González, Zumeta, Muñoz, & Sánchez, 2013). Desde el punto de vista clínico la DFT se divide en
tres grandes síndromes de acuerdo con los síntomas predominantes: una variante conductual y
dos variantes con trastornos del lenguaje. Cada síndrome clínico se relaciona con una zona que
aparece atrofiada en el encéfalo (Nieto, 2014).
Afasia Progresiva Primaria.
La afasia progresiva primaria (APP), introducida originalmente por Mesulam, describe un
síndrome (distinto a la pérdida de la memoria semántica) caracterizado por un lenguaje no
fluente, con parafasias fonémicas, que suele progresar hacia el mutismo completo, pero con una
relativa preservación de la comprensión (Espert, Navarro, Deus, Gadea & Chirivella, 1996). Esta
definición se ha ido transformando y definiciones más actuales la ubican como un síndrome
clínico neurodegenerativo caracterizado por tres criterios nucleares: Primero, Debe existir
compromiso del lenguaje que interfiera con el uso o comprensión de las palabras. Segundo se
debe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa, y además progresiva. Tercero, la afasia
debe progresar relativamente aislada, sin afectación del comportamiento o de memoria episódica
(Custodio, et al., 2013).
Igualmente es considerada una forma de demencia pues causa una declinación cognitiva
gradual hasta el punto que compromete las actividades de la vida diaria. También es una
demencia inusual, debido a que las funciones de la memoria episódica permanecen preservadas
por muchos años (Custodio, et al., 2013).
Se describen tres subtipos clínicos principales en función de la predominancia de cada
síntoma o el momento de aparición a lo largo de la evolución de la enfermedad (González,
Zumeta, Muñoz & Sánchez, 2013).
Afasia Progresiva No Fluente (APNF). Es conocida también como afasia no fluente
progresiva, afasia progresiva primaria agramática o simplemente como la variante gramatical de
6 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
las APP; se caracteriza por presentar un lenguaje hipo-fluente y laborioso, los pacientes se
expresan con dificultad, de forma lenta, con frases cortas, simples y omiten los morfemas
gramaticales (agramatismo) se caracteriza por presentar compromiso de la gramática (sintaxis y
morfología) sin presentar dificultad en la comprensión de la palabra. La fluencia medida en
palabras por minuto es consistentemente baja (Custodio, et al, 2013).
Afasia progresiva primaria variante semántica, o demencia semántica (APP-s o
DS). En este tipo de APP el individuo suele mostrar dificultad en la comprensión de la palabra,
pero no en la gramática (sintaxis y morfología). La fluencia medida en palabras por minuto puede
no mostrar cambios o ser excesiva. Esta demencia se produce por la pérdida progresiva del
conocimiento semántico, presenta un lenguaje fluente y gramaticalmente corto, realizando
discursos sin sentido, con circunloquios y parafasias semánticas. Igualmente presenta anomia y
dificultades en la denominación por confrontación, asociándose a limitación para la comprensión
de la palabra sencilla. Las dificultades más evidentes para el diagnóstico de esta variante son la
dificultad de la comprensión de la palabra y el déficit de memoria semántica (Custodio, et al,
2013).
Afasia progresiva primaria logopénica (APL). Es un fenotipo clínico distinto a las otras
variantes de las afasias progresivas primarias y de la enfermedad de Alzheimer, representando la
última variante identificada de este grupo de patologías; en esta se presentan dificultades
discontinuas en el hallazgo de la palabra sin compromiso de la comprensión o de la gramática. En
la APL la fluencia puede ser altamente variable. Se caracteriza por un lenguaje marcadamente
anómico, con frecuentes pausas lo que produce un habla lenta y con fluencia verbal falsamente
reducida que podría confundirse con la variante agramatical (Custodio, et al, 2013).
Para estudiar los marcadores lingüísticos en las APP se revisaran las dimensiones del
lenguaje: contenido, forma y uso. El contenido se refiere a la representación mental de los
conceptos; la forma a la selección y combinación de fonemas, morfemas y elementos
gramaticales; y el uso a la adecuación al contexto, a las circunstancias y los interlocutores. En las
DFT y en la EA pueden existir trastornos en los tres aspectos del lenguaje (Donoso, Arecheta &
González, 2009).
7 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Método
Se realizó un estudio descriptivo de corte retrospectivo a partir de una revisión de
literatura relativa a las Ciencias da Salud. Para ello se realizó una búsqueda de evidencia en las
bases de datos Pubmed, Medline, Hinari, PsycArticles, EJournals, Google academic y Science
Direct. Se recolectaron artículos científicos los cuales se organizaron en una matriz con los
siguientes componentes, titulo, año, país, autores, tipo de documento, base de datos, ruta
electrónica, palabras clave, resumen del documento, objetivo de la investigación, tipo de estudio,
diseño, estrategias, conclusiones, observaciones y responsables de la búsqueda que aportaron a
la investigación. Los criterios de búsqueda se relacionaron con el rango de fecha de publicación
entre el 1 de enero de 2006 y el 1 de mayo de 2016, la búsqueda fue booleana y los descriptores
utilizados fueron Afasia Progresiva Primaria, Enfermedad de Alzheimer, Demencia frontotemporal
y lenguaje, se usaron como filtro los parámetros de ensayos clínicos, revisiones, metanálisis y
ensayos clínicos controlados.
De acuerdo a los principios establecidos en el informe de Belmont y la resolución 08430
de 1993 del Ministerio de Salud se consideró esta investigación de bajo riesgo ya que es un
estudio que empleo técnicas y métodos documentales retrospectivos y aquellos en los que no se
realiza ninguna intervención o modificación intencionada de las variables biológicas, fisiológicas,
sicológicas o sociales de los individuos, entre los que se consideran: revisión de literatura y
bibliografía relacionada con el tema a tratar (Resolución 8430, 1993).
8 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Resultados
Se registraron un total de 97 artículos, de los cuales 35 se cruzaban entre bases de datos.
De los 20 finales, 11 corresponden a revisiones, 3 a tesis y 6 a investigaciones originales. En las
revisiones 3 se centraron específicamente en la APP y dentro de los marcadores lingüísticos
revisados señalan que La afasia progresiva primaria no fluente (APPNF) es una variante de la
demencia frontotemporal, cuya principal característica es una dificultad en la producción del
lenguaje (por apraxia del habla o agramatismo). Otras patologías degenerativas como la
Demencia Semántica (DS) y la enfermedad de Alzheimer (EA) también se manifiestan con
síntomas lingüísticos, lo cual dificulta el diagnóstico diferencial (Rodríguez, 2012).
Marcel Mesulam introdujo el término de «afasia lentamente progresiva» (posteriormente
denominada Afasia Progresiva Primaria o Síndrome de Mesulam) en un artículo publicado en
1982 en el que describió a 6 pacientes que sufrían un deterioro progresivo del lenguaje. La
dificultad para encontrar las palabras fue el rasgo clínico inicial más llamativo en cinco de los
pacientes, cuya edad oscilaba entre los 48 y 69 años. Tras aproximadamente 11 años de
seguimiento había detectado una notable reducción en el habla espontánea, acompañada de
agramatismo, estereotipias verbales y algunas parafasias fonémicas, con una relativa preservación
de la comprensión oral y lectora (Espert, Navarro, Deus, Gadea, & Chirivella, 1996).
Mesulam observó un deterioro gradual e irreversible en la función lingüística sin afectar
otras capacidades cognitivas. Los pacientes se comunicaban a través de circunloquios y el
lenguaje gestual y escrito. Aún contaban con la independencia para realizar las actividades de la
vida diaria (vivían solos, se vestían y se lavaban sin ayuda, realizaban las tareas de domésticas y
conducían vehículos) gozando de una vida social y familiar estable. Sin embargo tras años de
evolución dos de los usuarios desarrollaron una demencia generalizada; basándose en hallazgos
neurorradiológicos y en la autopsia de uno de los casos estudiados, Mesulam defendió que la
causa de este síndrome podría encontrarse en una degeneración cerebral focal perisilviana de
predominio izquierdo (Espert, et al., 1996).
La descripción realizada por Marcel Mesulam se identifica en el artículo “Afasias
progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia”. En el cual se realiza una
comparación sobre la APP con disartria progresiva pura, apraxia del lenguaje o desintegración
9 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
fonológica, en donde la formación, más que el uso de la palabra, empieza a ser alterada.
Igualmente la APP es comparada con la enfermedad de Alzheimer y la Demencia Frontotemporal,
en las que observa una dificultad para recuperar palabras (anomia), pero cuya característica
principal radica en la alteración de la memoria (EA) y de la conducta (DFT) (Custodio, N. et al
2013). Igualmente entre las características principales de las APP en fases iniciales como la APF se
destaca el compromiso de la gramática (sintaxis y morfología) pero no de la comprensión de la
palabra; mientras que la APP-s se muestra con alteración de la comprensión de palabras, pero no
de la gramática. Por su parte, las personas con APL presentan dificultades intermitentes en el
hallazgo de las palabras sin compromiso de la comprensión o de la gramática. La fluencia, medida
en palabras por minuto, es consistentemente baja en APNF, mientras que en la APP-s puede no
mostrar cambios o ser excesiva y es altamente variable en APL. La repetición puede estar
comprometida tanto en APNF y APL, pero no en APP-s (Custodio, et al., 2013; Matías-Guiu, J. A., &
García-Ramos, R. 2013).
Afasia Progresiva No Fluente
Se menciona que los criterios clínicos para el diagnóstico de la APNF deben incluir
agramatismo en la producción del lenguaje y/o tener un discurso interrumpido, con esfuerzo,
errores y distorsión de los sonidos y presentar 2 de 3 de los siguientes: afectación de la
comprensión de las frases gramaticalmente complejas, comprensión de palabras aisladas
conservada y conocimiento conservado de los objetos (Custodio, et al., 2013).
Afasia Progresiva Primaria Semántica
En la también denominada Demencia Semántica el paciente presenta un lenguaje fluente
y gramaticalmente correcto, con un discurso vacío de significado, circunloquios y parafasias
semánticas, anomia o dificultades en la denominación por confrontación asociado a la
comprensión de la palabra sencilla. Aun así en la APPS , se puede presentar dislexia, disgrafía,
agnosia visual asociativa, prosopagnosia, lenguaje no fluente, compromiso de la repetición y
dificultades en el reconocimiento de características y usos de objetos, incluso el lenguaje
espontáneo, apreciándose el uso de menos palabras (Custodio, et al., 2013).
Afasia Primaria Logopénica
La APL se caracteriza por un lenguaje marcadamente anómico con frecuentes pausas lo
que produce un habla lenta generando una fluencia verbal falsamente reducida que podría
confundirse con la variante agramatical (en esta última la limitación está en la estructura),
igualmente presenta dificultad en encontrar la palabra adecuada y deterioro en la repetición de
oraciones y frases, sin embargo la prosodia y la articulación de la palabra están conservadas. Otra
10 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
característica de esta variante es la apatía, o en el otro extremo, se puede observar también
irritabilidad ansiedad y agitación (Cabrera, et al., 2016; Custodio, et al., 2013).
También se compararon las APP con disartria progresiva pura, apraxia del lenguaje o
desintegración fonológica, en donde la formación, más que el uso de la palabra, empieza a ser
alterada. Las APP también se comparan con la enfermedad de Alzheimer y otras Demencias
Fronto Temporales, donde se observa dificultad para encontrar palabras o se produce una pausa
del habla, pero cuya característica principal es la alteración de la memoria (EA) y de la conducta
(DFT) (González, et al., 2007).
En la Tabla 1 se describen las principales diferencias de los tipos de APP señaladas en este
documento.
Tabla 1
Principales características de las Afasias Progresivas Primarias
APNF APL APP-s (DS)
Agramatismo, lenguaje no
fluente, Comprensión
afectada en frases complejas
y parafasias fonológicas.
La comprensión de las
palabras aisladas y el
conocimiento de los objetos
se encuentran conservados.
Anomia marcada, fluidez
verbal reducida, alteraciones
en la repetición.
La prosodia y articulación se
encuentran conservadas
Bajo desempeño en pruebas
de denominación por
confrontación visual.
Circuloquios y parafasias
semánticas.
La fluidez verbal se encuentra
conservada en la mayoría de
los casos.
Demencias Tipo Alzheimer
La expresión de las DFT varía según la topografía de las lesiones: en las formas
prefrontales destacan las alteraciones de conducta; las atrofias Fronto-temporales izquierdas se
presentan como afasia progresiva (AP) no fluente; y cuando compromete los polos temporales y
la región temporal posterior nos encontramos con una demencia semántica. Los criterios clínicos,
establecidos por McKhann (McKhann et al., 2001) incluyen un comienzo insidioso y curso
progresivo, alteración precoz en la regulación de la conducta o del lenguaje, deterioro significativo
de la actividad social o laboral, y descartar otras patologías cerebrales, compromiso de conciencia
y trastornos psiquiátricos (González, et al., 2007).
11 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
En general, los estudios clínicos nos muestran que las alteraciones en las Demencias Tipo
Alzheimer (DTA) se sitúan en el componente semántico y en el componente pragmático del
lenguaje, al tiempo que los niveles fonético-fonológico y morfosintáctico se encuentran
relativamente preservados hasta fases tardías de la enfermedad (Guerrero, 2015; Taler & Phillips,
2008). En cambio, no se registran problemas en relación con la articulación de palabras ni con el
reconocimiento de un fonema determinado. Lo mismo ocurre con la concordancia gramatical, el
orden de palabras y otros aspectos propios del nivel morfosintáctico (Pérez, 2012).
El repaso de la bibliografía existente sobre déficit lingüístico en DTA nos demuestra la
importancia de evaluar el lenguaje de estas personas a la hora de diagnosticar la enfermedad y de
establecer diferentes etapas. Del mismo modo, cabe esperar que el análisis de los componentes
lingüísticos más deteriorados (en este caso, el nivel léxico-semántico y el pragmático) nos permite
crear protocolos de conversación con los que ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes
y de sus familias (Pérez, 2012).
Compromiso de la DFT en otras esferas
En la DFT se han descrito dos principales alteraciones del comportamiento: la apatía y la
desinhibición. La apatía y la abulia son los síntomas iniciales más comunes en la DFT y se presenta
en la mayoría de los pacientes cuando la enfermedad progresa, llegando incluso a estar presente
en un 95 % de los casos, con una pérdida del interés en los asuntos personales y
responsabilidades, alejándose socialmente. También se ha descrito que poseen una escasa
conciencia del trastorno (insight), pobre empatía, comportamientos repetitivos, labilidad
emocional, además de disforia y depresión (González, Zumeta, Muñoz, & Sánchez, 2013).
En la enfermedad frontotemporal se observan múltiples patrones de disfunción de las
estructuras cerebrales, lo que se correlacionan con la clínica y con el tiempo de evolución de la
enfermedad. Los pacientes que tienen predominantemente lesionado el hemisferio izquierdo
muestran alteraciones precoces en el lenguaje y el habla; sin embargo cuando predomina la
afectación del hemisferio derecho la clínica suele ser aplanamiento del afecto, falta de empatía y
un comportamiento socialmente inadecuado (González, et al., 2013).
Fisiopatología
La DFT ha sido descrita como un trastorno de instalación paulatina y progresiva en
pacientes con antecedentes familiares de demencia, su base patológica principal consiste en la
mutación de varios genes que producen proteínas anormales, las cuales provocan alteraciones de
neuronales, evidenciables en los estudios anatomopatológicos y de imágenes. Es decir, existe un
sustento morfológico que se manifiesta en los estudios imagenológicos como una profunda
atrofia de la corteza cerebral circunscrita a los lóbulos frontales y temporales que explican y
12 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
coinciden perfectamente con los trastornos de la conducta y del lenguaje. Comparando con otras
entidades cuya base es mucho más funcional tenemos que las psicosis reactivas ocurren sin una
base morfológica evidente en estudios de imágenes o anatomía patológica. A pesar de esto se ha
sugerido que el estrés tiene un impacto negativo en el deterioro cognitivo, incluyendo las
demencias, posiblemente a través de la activación del haz hipotálamo-hipófisis-suprarrenal. La
liberación prolongada de esteroides puede provocar un daño estructural en el hipocampo, la
amígdala y las regiones prefrontales (Martínez, Padrón, González & Carpio, 2014)
Hernández Jaramillo en el 2010 menciona que La búsqueda de los marcadores cognitivos
tempranos de la demencia se ha centrado en la memoria episódica y la orientación espacio-
temporal. No obstante, las investigaciones recientes sugieren que la memoria semántica está
también alterada en la fase preclínica de la demencia.
De igual forma, varios estudios sobre los déficits lingüísticos en EA demuestran que ellos
ocurren incluso de forma paralela a las alteraciones propias del deterioro cognoscitivo leve. Estos
incluyen fallas en la fluidez verbal, especialmente en la de tipo categorial, y en la denominación
por confrontación visual; así como en una variedad de otras tareas específicas del lenguaje: la
comprensión de material ideativo complejo, el razonamiento sintáctico, las pruebas semánticas
que comportan decisión léxica, la categorización y la codificación semánticas entre otros
(Jaramillo, 2010). La memoria se ve afectada tempranamente con olvidos permanentes, dificultad
para aprender nuevos materiales, solucionar problemas, comprender y expresar ideas elaboradas,
hacer razonamiento abstracto, formular opiniones y orientarse en tiempo y en espacio. El
lenguaje muestra problemas para la recuperación de palabras, la comprensión de relaciones
analógicas y de construcciones sintácticas complejas e incapacidad para iniciar la conversación o
tomar el turno en el momento adecuado (Jaramillo, 2010).
Discusiones y limitaciones
En coherencia con lo hallado se reconoce que la actual clasificación de las APP, dentro del
complejo de DFT es controvertida y que en muchos casos, como ha ocurrido en este documento,
se presta para confusiones, pues no es fácil aclarar si se tratan de dos entidades separadas, si una
corresponde a una manifestación clínica de la otra o, en situaciones atípicas, si lo que se está
describiendo es la misma entidad con dos nombres distintos.
Aun así las claves aportadas por estudios similares a los de Guerrero, Gonzales, Jaramillo y
Martínez pueden derivar en el reconocimiento de alteraciones del lenguaje como potentes
herramientas de identificación temprana de las demencias, y en estudios como el de Matías y
García (2013) las APP podrían ser manifestaciones de cuadros demenciales diferenciales, que a su
13 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
vez se pueden dividir en cuatro subtipos bien caracterizados: Afasia Progresiva No Fluente
(APNF), Afasia Primaria Logopénica (APL) y Afasia Progresiva Primaria variante semántica o
Demencia Semántica (DS). Cada subtipo se ha asociado de forma preferencial a una anatomía
patológica concreta.
Se propone que investigaciones futuras ahonden en la determinación de manifestaciones
precoces del lenguaje en las demencias, pues así no solo se apoyaría el diagnóstico y la
clasificación, sino que se contribuye a un manejo oportuno y costo-efectivo de tales entidades.
Conclusiones
Los resultados de la revisión muestran la existencia de una gran heterogeneidad de
trastornos lingüísticos en las demencias, lo que dificulta encontrar marcadores diferenciales entre
la variante temporal de la demencia DFT, la APP y la EA. Estos resultados sugieren la necesidad de
evaluar e intervenir los trastornos del lenguaje de cada paciente de forma individual,
independientemente del tipo de demencia, interpretando los hallazgos a la luz de las dimensiones
del lenguaje (forma, contenido y uso).
Por las razones anteriormente expuestas los autores consideran que los trastornos
lingüísticos en la Afasia Progresiva Primaria están altamente relacionados con los evidenciados en
la Enfermedad de Alzheimer y las Demencias Frontotemporales, afirmación apoyada por otros
autores, quienes han considerado la APP como parte del espectro de la demencia frontotemporal;
una variante con afectación lingüística más manifiesta.
14 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Agradecimientos
Agradecemos a la Escuela Colombiana de Rehabilitación por permitirnos ser parte de su
comunidad académica y contribuir en nuestra formación personal y profesional.
A todos los docentes quienes durante el tránsito de la carrera nos brindaron su apoyo y
conocimiento.
A nuestro asesor el profesor Yeison Guerrero, por sus enseñanzas, sus consejos y su
paciencia para guiarnos durante el desarrollo del trabajo de grado.
A nuestros amigos Sebastián Ahumada, Angie Benavides, Ximena Álvarez, Paula Clavijo y
Danelli Ardila, quienes con su compañerismo y apoyo nos motivaron a ser cada día mejor
Y especialmente, con amor, agradecemos inmensamente a nuestras familias, por estar
incondicionalmente con nosotras durante el transcurrir universitario y de la vida. Gracias Carlos
Guillermo Domínguez Perdomo, María del Rosario Duarte, Clara Inés Vega José Alejandro Velosa.
Los queremos con todo nuestro ser.
15 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Referencias
Cabrera-Martín, M. N., Matías-Guiu, J. A., Yus-Fuertes, M., Valles-Salgado, M., Moreno-Ramos, T., Matías-Guiu, J., & Delgado, J. C. (2016). PET-TC 18 F-FDG y RM funcional en un caso de afasia progresiva primaria logopénica cruzada. Revista Española de Medicina Nuclear e Imagen Molecular.
Custodio, N., Castro, S., Herrera-Perez, E., Lira, D., del Prado, L. N., Cortijo, P., & Montesinos, R.
(2013). Afasias progresivas primarias: las afasias de lenta evolución a demencia. Revista de Neuro-Psiquiatría, 75(3), 93-100.
Donoso, A., ArechetaX, P., & González, R. (2009). Lenguaje oral en demencias frontotemporales:
Experiencia personal y revisión del tema. Revista chilena de neuro-psiquiatría, 47(2), 114-123.
Espert, R., Navarro, J. F., Deus, J., Gadea, M., & Chirivella, J. (1996). Afasia progresiva primaria
(Síndrome de Mesulam). Psicología conductual= Behavioral psychology, 4, 0437-452.
González, R., Vásquez, C., Venegas, P., Behrens, M. I., Donoso, A., & Massardo, T. (2007). Afasia
progresiva fluente:¿ Una forma de presentación inicial de demencia semántica?. Revista
chilena de neuro-psiquiatría, 45(1), 43-50.
González, R., Zumeta, S. L., Muñoz, M. A., & Sánchez, L. P. (2013). Demencia frontotemporal y manía: estudio de un caso y revisión de la literatura.Revista Cubana Neurologia e Neurocirocirurgia, 3(1), 77-82.
Jaramillo, J. (2010). Demencias: los problemas de lenguaje como hallazgos tempranos. Acta
Neurológica Colombiana, 26, 101-111.
Guerrero, Y., & Lara, M. (2014). Perfil de errores en la producción de palabras en etapas iniciales
de la enfermedad de Alzheimer. Revista Colombiana de Rehabilitación, 13(1), 54-61.
Guerrero, Y. (2015). Procesamientos semántico en adultos mayores con enfermedad de Alzheimer
portadores y no portadores de apoe4. Recuperado el 01 de 03 de 2016 de:
http://www.bdigital.unal.edu.co/49086/1/802046932015.pdf
16 MARCADORES LINGÜÍSTICOS DE LA APP
Lanfranco, R., Manríquez-Navarro, P., Avello, L., & Canales-Johnson, A. (2012). Evaluación de la
enfermedad de Alzheimer en etapa temprana: biomarcadores y pruebas
neuropsicológicas. Revista médica de Chile, 140(9), 1191-1200.
Lillo, P., & Leyton, C. (2016). Demencia frontotemporal, cómo ha resurgido su diagnóstico. Revista
Médica Clínica Las Condes, 27(3), 309-318.
Matías-Guiu, J. A., & García-Ramos, R. (2013). Afasia progresiva primaria: del síndrome a la
enfermedad. Neurologia, 28(6), 366-374.
Martínez Hernández, B., Padrón Fernando, A., González Montagne, O., & Carpio, E. (2014).
Demencia frontotemporal luego de un evento vital. Presentación de un caso. Gaceta Médica Espirituana, 16(3), 01-07.
McKhann, G. M., Albert, M. S., Grossman, M., Miller, B., Dickson, D., & Trojanowski, J. Q. (2001).
Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on Frontotemporal Dementia and Pick's Disease. Archives of neurology, 58(11), 1803-1809.
Ministerio de Salud y Protección Social, República de Colombia. (4 de octubre de 1993). Por la
cual se establecen las normas científicas, técnicas y administrativas para la investigación en salud [Resolucion número 8430 de 1993].
Nieto, J. C. R. (2014). Demencia frontotemporal: descripción clínica, neuropsicológica e
imaginológica. Colombia Médica, 45(3), 122-126. Pérez Mantero, J. L. (2012). El déficit lingüístico en personas con demencia de tipo alzhéimer:
breve estado de la cuestión. Pragmalingüística, 2012, vol. 20, p. 220-238.
Rodriguez, O. A. (2012). Caracterización clínica y neuropsicológica de la afasia progesiva primaria
no fluente. Bogotá.
Subirana, J., Bruna, O., Puyuelo, M., & Virgili, C. (2009). Lenguaje y funciones ejecutivas en la
valoración inicial del deterioro cognitivo leve y la demencia tipo Alzheimer. Revista de
Logopedia, Foniatría y Audiología, 29(1), 13-20.
Taler, V., & Phillips, N. A. (2008). Language performance in Alzheimer's disease and mild cognitive
impairment: a comparative review. Journal Of Clinical And Experimental Neuropsychology,
30(5), 501-556.
Torres, Ecos, Vélez, & Cosentino. (2012). Afasia progresiva primaria: reporte de un caso. Revista
Peruana de Neurología, 32-37