malformaciones de la pared abdominal anterior

Sesión del 26 de mayo de 1968

MALFORMACIONESDE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR

DR. josi M. CASASA CARBÓ

Clínica Infantil de la Seguridad SocialDirector: Dr. A. BALLABRIGA

Departamento de Cirugía. Jefe. : Dr. J. Boix-OcnoA

Barcelona

En la presente comunicación se reúnen una serie de malformacio-nes que tienen de común el asentar sobre la pared abdominal anteriory el que, desde el punto de vista embriológico, guardan una ciertarelación.

Nos referimos al onfalocele, la gastrosquisis, la agenesia de múscu-los abdominales y la fisura vesicointestinal.

ONFALOCELE.

Se manifiesta clínicamente por una abertura más o menos impor-tante a nivel del ombligo, con salida de vísceras abdominales. Unacubierta delgada y transparente rodea el contenido herniado haciendode saco (fig. 1).

Embriológicamente, recordemos que el embrión humano, al finalde la tercera semana, presenta un aspecto de disco formado por trestipos de células (endodermo, mesodermo y ectodermo) y dos sacos : uno.interno que constituye la cavidad amniótica, y otro externo es el sacovitelino (figs. 2 y 3). Entre la tercera y la cuarta semanas ocurren pro-fundos cambios en la estructura del embrión, que se pliega sobre sí

* Sesión foránea celebrada en el Monasterio de Sant Miguel de Cuixà.Texto traducido del catalán por el propio autor.

CAV. AMNIOTICA

ENDODERMO

ECTODERMO

SACO VITELINÓ."" PRIMITIVO

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Fig. 1. — Onfalocele.

mismo a fin de constituir el cuerpo definitivo. Se pueden distinguir cua-tro plegamientos : el cefAlico, el caudal y los dos laterales.

Observando el embrión en un plano de perfil se distinguen losplegamientos cefálicos y caudal (fig. 4). De esta manera el saco vitelinoqueda dividido en dos mitades ampliamente comunicadas por su mitadpor el conducto onfalomesentórico o vi tan°. La parte de saco que

Fig. 2. — Embrión humano formado por un discobilarninar (ectodermo y endodermo) y dos sacos,la cavidad amniótica y el saco vitelino primitivo.

MALFORMACIONES DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR 307

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fi

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y

ECTODERMO

MESODERMO

ENDODERMO NOTOCORDA

Fig. 3. — En una fase más avanzada aparece unotercera hoja de células que se denomina meSo-

. dermo,

queda dentro del embrión constituye el intestino primitivo. La limitadapor el plegamiento cehilico es el intestino primitivo anterior. La parteque corresponde al plegamiento caudal es el intestino posterior. Entrelos dos queda el intestino primitivo medio.

Al mismo tiempo, si contemplamos el embrión en un plano antero-posterior, suponiendo una sección por su mitad (fig. 5), veríamos que seproduce un plegamiento lateral a cada lado, que son los que cierran elcuerpo al ajustarse por delante en la línea media. Colabora a la forma-ción de la pared anterior la hoja de células del ectodermo y una forma-ción derivada del mesodermo que se denomina somatopleura.

Tenemos, pues, al final de la cuarta semana de vida intrauterina,ya casi formado el cuerpo del embrión, si bien ampliamente comunicadocon el saco vitelino a nivel del intestino primitivo medio.

Fig. 4. — Plegamiento cefälico y caudal. Forma,ción del intestino primitivo y del conducto on-

falomesentérico.

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ESPI.APAPELEUfeis

308 JOS J M. CASASA CARBÓ

Fig. 5. — Plegamientos laterales, según DUHAMEL.

Se produce entonces un rápido crecimiento del intestino medio.Las asas intestinales formadas no caben dentro de la cavidad abdomi-nal, demasiado pequeña en aquellos momentos, y salen por este motivohacia afuera a través del cordón umbilical, situándose en el saco vitelinohacia la sexta semana del desarrollo.

Hacia la décima semana se inicia el retorno de estas asas dentro.de la cavidad abdominal.

Diversas acciones teratogénicas actuando en estas fases de forma-ción del cuerpo del embrión pueden producir anomalías, verdaderasmalformaciones congénitas como las que ahora estamos describiendo.

En el caso del onfalocele pueden ocurrir dos circunstancias— O bien que las asas no retornen dentro de la cavidad abdominal.

en la décima semana de la vida intrauterina, en cuyo caso la cubiertacarece de verdadero peritoneo y está constituida por amnios y gelatinade Warton. Existen firmes adherencias entre esta cubierta y las víscerasherniales.

— O bien que las asas vuelvan a su tiempo dentro del abdomen,pero que persista el orificio umbilical sin cerrarse. En estos casos sí queexiste peritoneo formando el saco, no produciéndose adherencias.

Lo más frecuente es que el onfalocele se presente como una formamixta participando de los caracteres de ambos.

Desde el punto de vista práctico, para el tratamiento del onfalo-cele interesa saber la amplitud que tiene el orificio umbilical. En efecto,los onfaloceles de diámetro inferior a los 6 cm. son tributarios del tra-tamiento quirúrgico y de la restitución a la normalidad. En aquelloscuyo diámetro es superior a los 6 cm., puede ser difícil la sutura delos planos en la línea media sin que las vísceras reintroducidas en lacavidad abdominal provoquen una compresión intensa del diafragmay, por tanto, un fallo cardiorrespiratorio y la muerte del niño. En estoscasos es mejor utilizar el tratamiento conservador.


Fig. 6. — Onfalocele con evisceración.

Otro aspecto que interesa conocer es el de las anomalías que pue-den asociarse a un onfalocele. La atresia intestinal es la más frecuentey es preciso descartarla antes de decidirse por el tratamiento con-servador.

Finalmente, conviene aclarar que todo onfalocele con evisceración ;es decir, con las cubiertas que forman el saco perforadas, es tributariode un tratamiento quirúrgico de urgencia, ya que en estos casos la con-taminación peritoneal se ha producido ya en el momento de nacer.

En dos arios se han visto en la Clínica Infantil de la SeguridadSocial ocho casos de onfaloceles nacidos vivos. En cuatro el diámetrodel orificio era inferior a 6 cm. Se intervinieron con buen resultado.,Otro que tenía una atresia intestinal se operó también con éxito. Doseran cle gran tamaño y con las cubiertas rotas ; uno murió a las pocashoras de la operación; en el otro (fig. 6) se suturó sólo piel, según la-técnica descrita por Gnoss. Tiene ya cuatro meses de edad y su desa-rrollo es normal. Un último presentaba una ectopia cordis asociada.:Falleció en el posoperatorio inmediato.

GASTROSQUISIS.Es una anomalía herniaria de la pared abdominal anterior, de si-

tuación extraumbilical y en la cual falta la cubierta que rodea las vísce-ras exteriorizadas.

Esta malformación no debe confundirse con el onfalocele. Existendos claras diferencias : -

I. El onfalocele es una anomalía del agujero umbilical, mientrasque la gastrosquisis queda por fuera del ombligo, que presenta unaspecto normal.

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2. En el onfalocele las vísceras herniadas están rodeadas de unacubierta membranosa en forma de saco. En la gastrosquisis esta cu-bierta no existe: ' Las vísceras aparecen sin ninguna protección.

Desde el Punto de vista embriológico, la gastrosquisis se formaríaal actuar una acción teratógena sobre aquella hoja del mesénquima co-nocida con el nombre de somatopleura. Esta hoja hace de sostenimientodel ectodernio. Si falla en algún punto, se produce en aquel lugar unareabsorción de las células ectodérmicas, originándose un orificio en lapared abdominal.

Es frecuente que el orificio aparezca a la derecha del ombligo, talvez porque exista una relación con alguna anomalía vascular que afectea la vena umbilical.

Fig. 7. — Gastrosquisis. La evisceración seha producido a la derecha del cordón um-

bilical. No hay saco posterior.

La mortalidad en esta malformación es muy elevada. De trece casosque presenta RICKHMAN, sólo dos vivieron. El pronóstico depende delas anomalías asociadas y que afectan en especial la integridad del tubodigestivo. Comúnmente el intestino delgado presenta una longitud muyacortada y unas paredes engrosadas, junto con zonas de atresia en formade . cordones fibrosos. -

En la Clínica Infantil de la Seguridad Social se han visto trececasos. Todos han fallecido (fig. 7).


AGENESIA DE MÚSCULOS ABDOMINALES.Es una afección íntimamente relacionada con las malformaciones

que acabamos de describir, desde el punto de vista embriológico.Son niños que presentan una pared abdominal fláccida, muy del-

gada, a través de la cual se tocan perfectamente los órganos y víscerasintraabdominales. El abdomen es como un saco que se inclina haciauno u otro lado según donde se incline el niño. La piel, muchas vecesapergaminada, aparece surcada de, pliegues ; por debajo de ella se adi-vinan los relieves de las asas intestinales.

Pueden faltar todos los músculos de la pared abdominal anterior,quedando sólo los músculos lumbares. En otras ocasiones se conservanlos rectos, en especial los supraumbilicales. En otros casos la agenesiano es total, sino simplemente una hipoplasia de los elementos muscu-lares.

Embriológicamente, estas malformaciones provienen de una alte-ración de la morfogénesis producida en una época más tardía que lade la gastrosquisis, pero que también corresponde a una alteración dela hoja somatopleura (Tel mesénquica. Al actuar la acción teratógenamás tarde que en el caso de la gastrosquisis, da tiempo a que el ecto-mermo desarrolle la piel de la pared, limitándose la afección al planomuscular, que es el que depende directamente de la somatopleuramesodérmica.

Siempre se asocian alteraciones urológicas más o menos importan-tes. Son frecuentes la megavejiga y las hidronefrosis con grandes me-gauréteres. Seguramente son producidas porque la acción teratogénicaactuaría al mismo tiempo sobre el metanefros.

Un tercer elemento que se presenta en estos casos es una falta dedescenso de los testículos.

En nuestro Hospital hemos visto un caso que participaba de todasestas características. La afección urinaria era muy importante. El uré-ter derecho estaba tan dilatado que prácticamente ocupaba toda lacavidad abdominal. En las radiografías practicadas, las asas intestinalesse veían rechazadas hacia el lado izquierdo.

Para solucionar su problema urológico fue practicada una urete-rostomía cutánea bilateral antes de que cumpliera el mes de edad. Elniño tiene ahora 18 meses. Su desarrollo es normal, si bien ha presen-tado tres crisis de pielonefritis que han cedido con antibióticos. Estápendiente de reintervención. En este caso el problema urinario superaen gran manera el puramente estético de la pared abdominal. Para darfuerza a estas paredes y CO()m sustitutivo de los músculos, es útil latécnica ideada por ROVIRALTA de aprovechar la piel sobrante que .secoloca invertida como tela protectora a cada lado.

FISURA VESICOINTESTINAL.

Bajo este nombre comprendemos una malformación, la más mons-

ATRESIA ANAL

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truosa de esta serie que comentamos, que el no iniciado podría inter-pretar como una forma extrema de onfalocele, pero que en realidadpresenta unos orígenes embriológicos bien distintos. En efecto, las ano-malías descritas hasta ahora hemos visto que provenían de alteracio-nes en los plegamientos laterales. En la fisura vesicointestinal el tras-torno se ha producido en el plegamiento del área caudal del embrión.No obstante, como que ,las malformaciones externas de la malforma-ción afectan a la línea media abdominal, creemos interesante incluirlaaquí a fin de aclarar el diagnóstico diferencial.

DESEMBOCADURA LEALr.

DESEMBOCADURA COLICA

Fig. 8. — Esquema, según SOPER y KEIEGER, de-mostrando el abocamiento del ileon y del colonrudimentario, junto con la atresia anal, en la fi-

sura vesicointestinal.

Esta malformación se caracteriza por las siguientes anomalías ex-ternas

— Extrofia vesical, casi siempre partida en dos mitades.— Entre las dos mitades de la extrofia vesical, y ocupando la línea

media abdominal, aparece una hernia intestinal en la que se diferen-cian dos porciones ; una, de situación superior, es la desembocaduraexterna del intestino delgado ; la otra, inferior, representa la aboca-dura del intestino grueso, que es siempre muy rudimentario y acabaen un fondo de saco ciego (fig. 8).

Atresia de ano y recto.— Con frecuencia el pene aparece dividido en dos mitades, cada

una con su cuerpo cavernoso, uretra y Próstata.— En muchas ocasiones existe también un onfalocele.En resumen, desde el ombligo hasta etperine .ha ocurrido un fallo

de la embriogenesis.

2


Fig. 9. — En la columna de la izquierda el ta-bique urorrectal divide la cloaca e n . dos mitades;una, anterior, representa la vejiga; otra, posterior,es la porción intestinal. En la columna de la de-recha la eloca no queda dividida. Se produce en-tonces un abocamiento intestinal en la Pared ab-dominal anterior entre dos mitades de extrofia

vesical.

-Fig. 10.— Fisura vesicointe.stinal...•

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Para explicar el trastorno embriológico de esta afección tenemos.que prestar atención a lo que sucede en el desarrollo del plegamientocaudal. Al final de la tercera semana de vida embrionaria, esta áreacaudal está constituida por dos hojas ; el ectodermo y el endodermo,relacionadas por la membrana cloacal. Entre ellas queda delimitado,el intestino posterior y una evaginación de la pared posterior del sacovitelino que es el alantoides. Esta confluencia del alantoides y del in-testino posterior se conoce con el nombre de cloaca. Entre la cuartay quinta semanas la cloaca se bifurca, dando una porción posterior oconducto anorrectal, y una porción anterior o seno urogenital primi-tivo. Todos estos cambios se producen gracias a la formación y creci-miento de un tabique originado en el ángulo que forman el alantoi-des y el intestino posterior; es el tabique urorrectal. Este tabique crecehasta llegar a la membrana cloacal a la que divide en dos porciones ;una, anterior, la membrana urogenital ; otra, posterior, la membrana.anal.

Al mismo tiempo, una proliferación del mesénquima, por delantey a los lados de la membrana cloacal, origina los tubérculos genita-les y segmentos genitales que darán lugar al fallus y a las bolsas es,crotales o labios.

Cuando el tabique urorrectal no crece lo suficiente y no logra se-parar el sinus urogenital del recto, persiste la primitiva longitud dela membrana cloacal. La abertura de esta membrana provoca enton-ces una extrofia intestinal media que llega a separar dos áreas latera-.les de vejiga urinaria, que quedan también extrofiadas (fig. 9).

Al mismo tiempo los tubérculos genitales, formados en un punto.más inferior, quedan también separados en dos partes.

La existencia de la extrofia vesical impide el cierre de la sínfisis;púbica. La separación de la línea alba en toda esta zona reseñada po-dría ser la responsable de la presentación de un enfalocele asociado.en estos casos.

En la Clínica Infantil de la Seguridad Social hemos podido verun caso que reunía todas las alteraciones reseñadas. Falleció a los po-cos días de nacer (fig. 10).

En un trabajo de SOPER y KILGER, del ario 1964, se recogen 52 ca-sos de la literatura alemana e inglesa y ellos mismos aportan cinco.Sólo cinco casos de la literatura mundial han sobrevivido.

BIBLIOGRAFIA

1. DUHAMEL, B. : Embriology of exomphalos and allied matformations. Archiv.Dis. Child. 1963, 38, 142.


2. GROB, M.: Conservative treatrnent of exomphalos. Archiv. Dis. of Child. 1963,38, 148.

3. LANGMEN, j. Embriología Médica. Ed. Interamericana. 1964.4. RICKHAM, P. P.: Vesicointestinal fissure. Archiv. Dis. of Child. 1960, 25, 97.5. Riclams, P. P.: Rupture of exomphalos and gastroschisis. Archiv. Dis. of

Child. 1963, 38, 138.6. SOPER, R. T., y K. KILCER : Vesicointestinal fissure. The Journal of Urology.

1964, 95, 5.

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