Cardiopatia congenita

El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento.

La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales.

Las cardiopatías más frecuentes son: la comunicación interventricular (CIV) con un 18-20% del total la comunicación interauricular (CIA) 5-8% el Ductus arterioso persistente (PCA) en un 5-10%.

Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado, insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición.

Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos cardíacos.

Algunas producen manifestaciones poco después de nacer, relacionadas a menudo con el paso de la circulación fetal a la postnatal (con oxigenación dependiente de los pulmones, y no de la placenta).

Otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta (p. Ej.: la coartación de aorta o la comunicación interauricular (CIA).

Existen síndromes cromosómicos y genéticos en los que las cardipatias congénitas son una parte de un grupo de trastornos. Entre estas encontramos:

Sindrome de Down: Entre un 40 a 50% de los niños presentan cardiopatía, entre estas tenemos; Comunicación interventricular, Comunicación interauricular, Ductus Arterioso Persistente y la Tetralogía de Fallot.

Sindrome de Marfan: Prolapso de la válvula Mitral, Disección Aórtica, Aneurisma Aórtico, Arritmias cardiacas.

Sindrome de Turner: Coartación de la Aorta, Válvula Aortica Bicúspide, Ductus Arterioso Persistente, Estenosis de la Válvula Pulmonar.

Sindrome de Patau (Trisomia 13): Dextrocardia, Comunicación Interventricular, Comunicación Interauricular, Conducto Arterioso Persistente.

Sindrome de Noonan: Entre un 50 y 80% de los pacientes presentan cardiopatias, entre estas están; Estenosis Valvular Pulmonar con Displasia Valvular, Miocardiopatia Hipertrófica y menos frecuentes la Comunicación Interauricular, Comunicación Interventricular, Estenosis Pulmonar, Tetralogía de Fallot y Coartación Aortica.

Sindrome de DiGeorge: Coartación Aortica, Tetralogia de Fallot.

Otros transtornos que pueden producir cardiopatía congénitas:

Rubeola Congenita: Ductus Arterioso Persistente, Estenosis Pulmonar Supravalvular

Hijo de madre diabetica: Hipertrofia Septal Asimétrica.

Cuadro clinico

Cianosis persistente agravada con el esfuerzo que, en algunos casos, permanece incluso con el uso de oxígeno. En las cardiopatias No cianoticas o No cianozantes no hay cianosis

A veces existe un soplo, según el defecto presente.Disnea.Insuficiente cardíaca congestiva.Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se

agita).Palidez.

Las cardiopatias congénitas mas frecuentes en los varones son: la estenosis aórticacoartación de la aorta transposición de grandes arteriasconexión anómala de venas pulmonares,la coartación de aorta con un canal arterial abierto.

Tipos de malformaciones del corazón y sistema circulatorioMalformaciones congénitas de las cámaras cardiacas y sus conexiones.Transposición de los grandes vasosTruncus arteriosus persistente8Malformaciones del septo cardiacoComunicación interauricularComunicación interventricularTetralogía de FallotMalformaciones de la válvula pulmonar y tricúspideAtresia pulmonarAtresia tricuspideaAnomalía de EbsteinMalformaciones de la válvula aórtica y mitralOtras malformaciones congénitas del corazónDextrocardiaMalformaciones congénitas de las grandes arteriasCoartación de aortaDuctus arterioso persistenteOrigen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonarMalformaciones congénitas de las grandes venasSíndrome de la cimitarraOtras malformaciones congénitas del sistema circulatorio