malformaciones congenitas del encéfalo11
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Seminario de embriología humana y genética básica
Malformaciones del Sistema Nervioso
Integrantes
Burga Flores Marlie
FernandezRamirezBrayan
Gil Huertas Anderson
Monteza Chávez Jefferson
Rojas Huillca Christian
VilcamangoUgaldez Erick
OBJESTIVOS- Poder reconocer las malformaciones congénitas del encéfalo y el gran
daño y dolor que causa a la población en especial a los padres al verse
este tipo de anomalías presente en sus hijos.
- Conocer el desarrollo del sistema nervioso y las estructuras que se forman a partir de la cresta y tubo neural.
- Reconocer los problemas neurológicos asociados a el milomeningocele
- Reconocer la falla embriológica en la mielosquisis
- Clasificar los diversos factores causantes de malformaciones en la etapa embrionaria
- Tras haber estudiado estos factores se puede saber el origen de las diferentes alteraciones del sistema nervioso.
1. FORMACIÓN DEL TUBO NEURAL, MÉDULA ESPINAL YENCÉFALO.
Formación del Tubo Neural:
El sistema nervioso comienza su desarrollo embriológico en la tercera semana, 19 días de
gestación. Este proceso llamado neurulación ocurre en la región dorsal del embrión, entre la
membrana bucofaríngea y el nodo primitivo.
Al comenzar la tercera semana, la notocorda en desarrollo y el mesodermo adyacente
estimulan al ectodermo que está encima de ellos. Este complejo proceso de inducción
notocordal hace que el ectodermo se engruese, formándose así la placa neural. Actualmente,
se han identificado varios tipos de moléculas que actúan como señales en los procesos
inductivos y de diferenciación del SNC, Así por ejemplo la interacción entre BMP
(bonemorphogeneticprotein), cordina y ácido retinoico, determinan la inducción y
diferenciación de ectoderma que origina piel, tubo neural cefálico o tubo neural caudal. La
inducción neural, trae como consecuencia una sobreproducción inicial de células nerviosas. Se
ha demostrado que a tal período prosigue otro de muerte celular programada o apoptosis, lo
que determina la cantidad total de neuronas que el individuo tendrá durante su vida.
Una vez completado el proceso inductivo, la placa neural se alarga desde su sitio de origen
craneal al nodo primitivo hasta la membrana bucofaríngea. Alrededor del 19º día de desarrollo
los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales; la porción
media entre los pliegues neurales forma el Surco neural. Hacia el final de la tercera semana los
pliegues neurales se elevan aún más, se acercan y se fusionan irregularmente en la línea media
formando el tubo neural. La fusión empieza en la región cervical y sigue hacia cefálico y caudal.
Mientras ocurre la fusión, los bordes libres del ectodermo superficial se separan del tubo
neural. Posteriormente, ambos bordes se unen y forman una capa continua en la superficie
que dará origen al epitelio epidérmico. Debido a que la fusión de los pliegues neurales no
ocurre simultáneamente a lo largo de ellos, la luz del tubo neural comunica con la cavidad
amniótica en sus extremos cefálico y caudal a través de los neuroporos craneal (anterior) y
caudal (posterior). El cierre del neuroporo craneal se realiza el día 25 (período 18-20 somitos).
Por su parte el neuroporo caudal se cierra el día 27 (período de 25 somitos). El cierre de ambos
neuroporos coincide con el establecimiento de la circulación sanguínea hacia el tubo neural.
Mientras los pliegues neurales se acercan a la línea media para fusionarse, un grupo de células
neuroectodérmicas ubicadas en la cresta de cada pliegue (cresta neural) pierden su afinidad
epitelial con las células de la vecindad. La migración activa de las células de la cresta neural
desde las crestas hacia el mesodermo adyacente transforma el neuroectodermo en una masa
aplanada e irregular que rodea al tubo neural. Este grupo celular dará origen a un conjunto
heterogéneo de tejidos de gran importancia: Ganglios de la raíz posterior, ganglios autónomos,
ganglios de los pares craneales V, VII, IX, X, células de Schwann, las leptomeninges (aracnoides
y piamadre), melanocitos, médula suprarrenal, odontoblastos, etc. En consecuencia, el tubo
neural será el que se convertirá por diferenciación en encéfalo y médula espinal, mientras que
las crestas neurales formarán la mayor parte del sistema nervioso periférico.
Luego del cierre completo del tubo neural, comienza el desarrollo del mismo. El extremo
cefálico del tubo neural se dilata y origina 3 vesículas encefálicas primarias:
Prosencéfalo (cerebro anterior)
Mesencéfalo (cerebro medio )
Rombencéfalo (cerebro posterior)
El tercio caudal del tubo se alarga y su diámetro se acorta para formar la médula espinal.
El neurocele se estrecha y pasa a formar el canal central (del epéndimo) de la médula espinal
que se continúa con la cavidad de las vesículas encefálicas. La cavidad del rombencéfalo es el
Cuarto ventrículo, la del diencéfalo el Tercer ventrículo y la de los hemisferios cerebrales los
Ventrículos laterales. Tercer y cuarto ventrículos se comunican por la luz del mesencéfalo que
se torna estrecha y origina el Acueducto cerebral (de Silvio). Los ventrículos laterales se
comunican con el Tercer ventrículo por los agujeros interventriculares (de Monro ).
Médula Espinal
Luego de ocurridos los sucesos de neurulación, el tubo neural forma una estructura totalmente
separada de la cavidad amniótica cuya pared está constituida por células cilíndricas que
forman un epitelio pseudoestratificado y que están conectadas por complejos de unión.
Durante este período se distingue la capa neuroepitelial que está en íntimo contacto con la
cavidad del tubo neural. Esta capa da origen a todas las neuronas y neuroglias (astrocitos y
oligodendrocitos) de la médula espinal. Durante la quinta semana, las células neuroepiteliales
proliferan y producen un aumento en longitud y diámetro del tubo neural. Además, es posible
observar cambios en la conformación de los diferentes elementos intracelulares, como por
ejemplo, modificaciones en la morfología del núcleo o la presencia de un mayor número de
ribosomas asociados al retículo endoplásmico consecuencia del considerable aumento en la
actividad neurosecretora. Estas células denominadas Neuroblastos (células nerviosas
primitivas) migran a la periferia y se organizan en una nueva estructura: la Capa del manto, la
que posteriormente constituirá la sustancia gris de la médula espinal.
Las prolongaciones axonales de las neuronas de la capa del manto migran a la periferia y
forman los fascículos nerviosos de la Capa marginal. Al mielinizarse estas fibras nerviosas, la
capa toma un aspecto blanquecino y constituye la sustancia blanca de la médula espinal.
Gran parte de los glioblastos (células de sostén primitivas) deriva del neuroepitelio una vez que
este ya ha dado origen a los neuroblastos. Los glioblastos emigran desde la capa neuroepitelial
hacia las capas marginal y del manto para allí diferenciarse en Astrocitos tipo I (aquellos que
envían prolongaciones a la piamadre y a los vasos sanguíneos encefálicos para formar la
barrera hematoencefálica) y tipo II (que toman contacto con los nodos de Ranvier de los
nervios mielínicos del SNC y suelen encapsular las sinapsis químicas). Los astrocitos tienen
importantes funciones en el SNC: 1) Forman la barrera hematoencefálica que protege al SNC
de cambios bruscos en la concentración de iones del líquido extracelular y de otras moléculas
que pudiesen interferir en la función neural. 2) Eliminan K+, glutamato y ácido, gama-
aminobutírico del espacio extracelular. 3) Son importantes almacenes de glucógeno; realizan
glucogenólisis al ser inducidos por norepinefrina o péptido intestinal vasoactivo (VIP).
La célula de oligodendroglia son glias del SNC que forman las vainas de mielina que rodean a
los axones de los tractos del SNC. Los oligodendrocitos satélites son aquellos que rodean los
cuerpos celulares y regulan el ambiente bioquímico que rodea la neurona. Alrededor del
cuarto mes aparecen las células de microglia. Derivan del mesénquima circundante y se
caracterizan por ser pequeñas y muy fagocíticas. Llegan a la sustancia blanca y gris del SNC
luego de la aparición de los vasos sanguíneos.
Cuando las células neuroepiteliales dejan de producir neuroblastos y glioblastos, se diferencian
las células ependimarias que revisten el canal central de la médula espinal.
Desarrollo de las placas basales, alares, del techo y del piso: La multiplicación de los
neuroblastos de la capa del manto a cada lado del tubo neural origina unos engrosamientos en
la región ventral y dorsal:
1) Las placas basales. (Engrosamiento ventral) incluyen los somas de las moto neuronas que
posteriormente constituirán las astas anteriores de la médula espinal.
2) Las placas alares. (Engrosamientos dorsales) corresponden a regiones sensitivas que se
diferenciarán en las astas posteriores de la médula espinal. El crecimiento de las placas alares
origina el tabique medio posterior. Al sobresalir ventralmente las placas basales se forman el
tabique medio anterior, mientras tanto se desarrolla la fisura mediana anterior en la superficie
anterior de la médula espinal. El surco limitante delimita ambas placas, y de esta manera
también separa las regiones motoras de las sensitivas. Las regiones dorsal (placa del techo) y
ventral (placa del piso) en la línea media del tubo neural no poseen neuroblastos, siendo muy
importantes en el proceso de diferenciación de las neuronas de las placas alares y basales.
Entre las astas ventral y dorsal de los segmentos torácicos hasta el segundo o tercero lumbar
de la médula espinal se acumulan neuronas que formarán el asta lateral o intermedia, que
contiene neuronas del Sistema nervioso autónomo. Las meninges espinales y las
modificaciones durante la formación de la médula espinal: El tejido mesenquimático
(esclerotoma) que rodea el tubo neural se condensa para formar la meninge primitiva, que
originará la duramadre. A esta meninge primitiva se le agregan células provenientes de las
crestas neurales para formar la capa interna denominada leptomeninges (aracnoides y
piamadre). Al unirse los espacios llenos de líquidos que existen entre las leptomeninges, se
forma el espacio subaracnoideo. El origen de la aracnoides y piamadre a partir de una capa
única explica la existencia de las trabéculas aracnoideas que existen entre ellas.
Como resultado del desarrollo del aparato locomotor durante el cuarto mes, además de la
adición de neuronas motoras y sensitivas, la médula espinal se ensancha en las regiones
cervical y lumbar formando los engrosamientos cervical y lumbar.
Al tercer mes, la médula espinal se extiende a lo largo del canal vertebral del embrión y los
nervios espinales atraviesan los agujeros intervertebrales a nivel de su origen. Poco después, la
columna vertebral y la duramadre crecen más rápido, longitudinalmente que el tubo neural
ocasionando que el extremo terminal de la médula se desplace a niveles más altos. A los seis
meses de vida intrauterina, el cono medular alcanza la primera vértebra sacra, y ya en el
neonato su extremo caudal está a nivel de L3. Debido a este crecimiento desproporcionado,
los nervios raquídeos tienen una dirección oblicua desde su segmento de origen en la médula
espinal hasta el nivel correspondiente de la columna a nivel coccígeo.
En el adulto, la médula espinal termina a nivel L2 (esta es una medida promedio, ya que el
extremo medular puede estar tan alto como T12 o tan bajo como borde superior de L3).
Debajo, una prolongación filiforme de la piamadre forma el filumterminale que se adosa al
periostio de la primera vértebra coccígea y señala la línea de regresión de la médula espinal
embrionaria. Las fibras nerviosas bajo el extremo inferior de la médula espinal forman la
Cauda equina, cuya denominación se debe a su semejanza a la cola de caballo. Cuando se
extrae LCR por una punción lumbar, la aguja se introduce en un nivel lumbar bajo respetando
así el extremo terminal de la médula espinal.
Encéfalo
Las estructuras encefálicas aparecen luego de ocurridos cuatro procesos básicos: (a)
proliferación neuronal (b) migración (c) período de organización, el cual se establece la
diferenciación celular. Este se desarrolla hasta el nacimiento una vez establecido el patrón de
funcionamiento de las diferentes regiones encefálicas, y (d) mielinización.
Durante la cuarta semana, después del cierre de los neuroporos, el extremo cefálico del tubo
neural craneal al cuarto par de somitas se dilata considerablemente y aparecen las tres
vesículas encefálicas primarias a partir de las cuales se origina el encéfalo: Prosencéfalo
(cerebro anterior), Mesencéfalo (cerebro medio) y Rombencéfalo (cerebro posterior).
Simultáneamente se están formando dos plegamientos: el pliegue cervical, en la unión del
Rombencéfalo y médula espinal y el pliegue cefálico en el mesencéfalo. El mesencéfalo limita
con el Rombencéfalo por un surco: el istmo del Rombencéfalo.
Durante la quinta semana el prosencéfalo y Rombencéfalo se dividen en dos vesículas
secundarias: El prosencéfalo origina (1) el Telencéfalo que consta de una parte media y dos
evaginaciones laterales hemisferios cerebrales primitivos) (2) el Diencéfalo, que presenta la
evaginación de las vesículas ópticas. El Rombencéfalo formará finalmente (1) el Metencéfalo,
que constituirá la protuberancia y el cerebelo (2) el Mielencéfalo, el futuro bulbo raquídeo. El
límite metencéfalo-mielencéfalo queda definido por el pliegue protuberancial. Este pliegue se
origina debido al crecimiento desigual del Rombencéfalo dando lugar a un adelgazamiento de
su techo.
Al principio, el encéfalo tiene su estructura básica muy similar a la médula espinal, sin
embargo, debido a la aparición de los pliegues y surcos encefálicos se producen variaciones
considerables en la disposición de los diferentes elementos. En general, las placas alares y
basales del Rombencéfalo y mesencéfalo se encuentran bien definidas, en cambio, en el
prosencéfalo las placas alares están acentuadas y las basales en plena regresión
2. Malformaciones del Sistema nervioso:
Factor genético
Es la causa más común de alteración del sistema nervioso. Esta se puede dar por alteraciones de los cromosomas o mutación de genes.
En la alteración cromosómica se puede dar por dos tipos: el numérico y estructural.
1. Alteración cromosómica numérica:
Esto se debe a la ausencia de disyunción del cromosoma, un error en la división cromosómica .En este caso seria las dos cromatides que se separan en la fase de mitosis o meiosis. Esto se puede producir en la gametogenica materna o paterna.
Los cromosomas en las células somáticas son pares en condiciones normales, estas se llamarían cromosomas homólogos. En las mujeres tendrían 22 pares somaticos y 1 par de cromosomas x, en el varón tendrían 22 pares somáticos y 1 par de cromosomas xy.
Algunas de sus alteraciones serian:
Síndrome de Down (trisomia 21): deficiencia mental, braquicefalia, malformación de las circunvoluciones, arborización deficiente de los nervios.
Trisomia 18: deficiencia metal, deficiencia de las circunvoluciones: Trisomia 13: deficiencia mental, alteración del encéfalo anterior.
2. Alteración cromosómica estructural:
En su mayoría se debe a una rotura cromosómica seguida de reconstitución en una combinación normal. Esta rotura está en su mayoría influenciada por factores ambientales.
Las dos únicas alteración estructurales que pueden trasmitirse de padre a hijos son las reordenaciones estructurales; como las translocacion y la inversión
Síndrome de angelman: retraso mental pronunciado braquicefalia y microcefalia. Síndrome de Smith - magenis: braquicefalia retraso mental y retraso al hablar.
Factores ambientales
Aunque el embrión se encuentra protegido dentro de la placenta, elementos ambientales teratogénicos pueden causar perturbaciones del desarrollo a través de la exposición de la madre a estos elementos. Factores como las infecciones o fármacos pueden producir cambios genéticos
Los órganos son uno de los más alterados en el embrión en la etapa de formación y diferenciación. Los factores ambientales representan el 7 a 10% de las alteraciones
1. Principales fármacos teratogénicos:
Acido valproico Talidomida Alcohol Fenitoína Cocaína
2. Sustancias químicas Metil mercurio
3. Infecciones Citomegalovirus Toxoplasma pallidum Virus del herpes Virus de la rubeola Virus de la varicela
Factores multifactoriales:
La herencia multifactorial describe un rasgo cuyas manifestaciones sean determinadas por dos o más genes, acompañado por factores ambientales. Estas condiciones muestran una tendencia familiar definida, aunque la incidencia en los familiares cercanos de individuos afectados esté generalmente en un rango a partir del 2 hasta el 4%, comparada a las condiciones causadas por mutaciones en los únicos genes (25-50%).
3.- MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCÉFALO
El desarrollo anormal del encéfalo es relativamente frecuente (3 de cada 1000
nacidos, aproximadamente) debido a la complejidad de su embriología. La
mayoría de las anomalías congénitas graves del encéfalo, como la
meroencefalia(anencefalia) y meningoencefalocele, se deben a un cierre
defectuoso del neuroporo anterior (DTN) durante la cuarta semana y afectan a
los tejidos suprayacentes (meninges y bóveda craneal). Los factores que
provocan DTN son genéticos, nutricionales y/o ambientales. Las anomalías
congénitas del encéfalo pueden estar causadas por alteraciones en la
morfogenia o histogeniadel tejido nervioso o pueden ser consecuencia de
fallos del desarrollo en estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesénquima
y cráneo).
ENCEFALOCELE
Es una herniación del contenido intracraneal a través de un defecto en el
cráneo (cráneo bífido). Las encefaloceles son más comunes en la región
occipital. La herniación puede contener meninges (meningocele), meninges y
parte del encéfalo (meningoencefalocele), o meninges, partes del encéfalo y
parte del sistema ventricular (meningohidroencefalocele).
CLASIFICACIÓN
Sistema basado en Suwanwela and Suwanwela:
1. Occipital: con frecuencia involucran estructuras vasculares.
2. Bóveda craneal: A. Interfrontal
B. Fontanela anterior
C. Interparietal: con frecuencia involucra estructuras vasculares.
D. Temporal
E. Fontanela posterior
3. Frontoetmoidal: 15% de encefaloceles, apertura facial dentro de las
siguientes 3 regiones:
A. Naso frontal: defecto externo en el nasion.
B. Naso etmoidal: defecto entre el hueso nasal y el cartílago nasal.
C. Naso orbital: defecto en la porción antero inferior de la pared orbital
media.
4. Basal: 1.5 % de encefaloceles:
A. Transetmoidal: protruye dentro de la cavidad nasal a través del defecto en
la lámina cribiforme
B. Esfeno etmoidal: protruye en la porción posterior de la cavidad nasal
C. Transesfenoidal: Aparece dentro del seno esfenoidal
D. Frontoesfenoidal: sale a través de la fisura orbital superior.
5. Fosa posterior: Usualmente contiene tejido cerebelar y ventrículos.
ETIOLOGÍA- Consumo de alcohol
- Carbamazepina
- Ácido valproico
- Antihistamínicos
- Sulfonamidas
- Hipertermia
- Deficiencia de ácido fólico
- Factores ambientales
- Factores genéticos.
CARACTERÍSTICAS- Tumoraciones pediculadas
- Tamaño considerable
- La piel que lo recubre puede estar revestida de pelos
- Alteraciones angiomatosas
- Acompañados de grandes malformaciones cerebrales.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Retraso mental
- Convulsiones
- Hidrocefalia
- Debilidad
- Idiocia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe tener en cuenta el higroma quístico, teratomas hemangioma y
sarcoma mesenquimático. En los casos de encefalocele frontal debe
diferenciarse de un dacriocistocele3 o de un teratoma nasal.
TRATAMIENTO
- Encefalocele occipital
Escisión quirúrgica del saco y su contenido con un cierre hermético dural. Se
debe tener en mente que las estructuras vasculares están presentes con
frecuencia, dentro del saco. La hidrocefalia está presente con frecuencia y
puede necesitar un tratamiento por separado.
- Encefalocele basal
El abordaje es transnasal.
MEROENCEFALEA
La meroencefalia(anencefalia) es un defecto grave de la bóveda craneal y del
encéfalo que se debe a la falta de cierre del neuroporo anterior durante la
cuarta semana. En consecuencia, no están
presentes el prosencéfalo, el mesencéfalo, la
mayor parte de rombencéfalo ni la bóveda
craneal. La mayor parte de encéfalo queda
expuesta o muestra extensión a partir del cráneo,
en lo que se denomina exencefalia. Dadas las
alteraciones en la estructura y en la vascularización del cerebro con
exencefalia, el tejido nervioso experimenta degeneración. Los restos del
encéfalo están constituidos por una masa vascular esponjosa formada en su
mayor parte por estructuras del Rombencéfalo.
La meroencefalia es un defecto relativamente frecuente que afecta al menos a
1 de cada 1000 nacidos. Es de dos a cuatro veces más frecuente en mujeres
que en hombres. Siempre se asocia a acrania(ausencia de bóveda craneal) y
puede asociarse a raquisquisiscuando el defecto de cierre del tubo neural es
extenso. La meroencefalia es el defecto grave más frecuente observado en los
fetos que mueren durante la fase intrauterina. Los lactantes con ese DNT grave
pueden sobrevivir después del parto, pero solamente durante un periodo breve
de tiempo. La meroencefalia se diagnostica con facilidad mediante ecografía y
RM, fetoscopia y radiología debido a la ausencia de porciones extensas del
encéfalo y la bóveda craneal.
La meroencefalia tiene por lo general una herencia multifactorial. La
meroencefalia se asocia a menudo a un exceso de líquido amniótico
(polihidramnios), probablemente porque el feto no tiene control neural de la
deglución de líquido amniótico, de modo que el líquido no pasa al intestino para
su absorción y consiguiente transferencia a la placenta para su eliminación.
MIELOMENINGOCELE:
El mielomeningocele es una malformación congénita del sistema nervioso, en la cual hay una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales y del conducto raquídeo, de la columna vertebral durante el primer mes de gestación lo que ocasiona que la médula espinal y las membranas (meninges) que la recubren protruyan por la espalda del niño. La mayoría están ubicadas en la parte baja de la espalda, pero pueden presentarse a cualquier altura de la misma.
Normalmente, durante el primer mes de embarazo, los dos lados de la columna vertebral (o espina dorsal) se unen para cubrir la médula espinal, los nervios raquídeos y las meninges (los tejidos que cubren la médula espinal). La espina bífida se refiere a cualquier defecto de nacimiento que implique el cierre incompleto de la columna.
Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes:
- Defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los arcos posteriores de las vértebras al mismo nivel, al final del 5º mes;
- Defecto de ascensión de la médula que permanece fijada al sacro por un filumterminalecorto y ancho.
La causa del mielomeningocele se desconoce. Sin embargo, se cree que los bajos niveles de ácido fólico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de defecto congénito. La vitamina ácido fólico (o folato) es importante para el desarrollo del cerebro y la médula espinal.
El mielomeningocele se asocia a problemas neurológicos debido a que a menudo están incorporadas en la pared del saco protruyente la médula espinal, las raíces medulares o ambas. Esta situación da lugar a la alteración de los nervios correspondientes a diversas estructuras. Es frecuente la parálisis de los miembros inferiores y también puede haber incontinencia de la orina y las heces debido a la parálisis de los esfínteres anal y vesical.
SÍNTOMAS:
Un recién nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda.
Los síntomas abarcan:
• Pérdida del control de esfínteres
• Falta de sensibilidad parcial o total
• Parálisis total o parcial de las piernas
• Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido
MIELOSQUISIS:
Es el tipo más grave de espina bífida. En este defecto, la médula espinal de la zona afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales (schisis, «separación»). El resultado es que la médula espinal está representada por una masa aplanada de tejido nervioso. Este defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los miembros inferiores.
Esta malformación se da por la falla del cierre del tubo neural (El fallo en el cierre sucede antes del día 28), representando una placa neural primitiva persistente que permanece descubierta quedando expuestas al LCR todas las estructuras nerviosas derivando en una destrucción total o parcial del tubo neural. El cordón espinal presenta una forma plana aterciopelada, desprotegida.
Tiene la apariencia de una llaga abierta en el medio de la espalda con placa
neural en su centro. Es por esto que es más difícil de distinguirla en los ultrasonidos del embarazo. Suele interpretarse erróneamente como mielomeningocele roto. La raquisquisis o mielosquisis, no siempre es mortal, pero deja siempre una grave secuela en la función medular y provoca importantes problemas clínicos.
La exposición de la médula malformada y el escurrimiento externo de LCR, obligan a operar en las primeras horas de vida para evitar infecciones y así, debe tratarse como urgencia antes que se agregue meningitis. La hidrocefalia que aparece luego del cierre quirúrgico de la lesión es de buen pronóstico funcional.
El incremento de la concentración de la alfa-fetoproteína en el líquido amniótico indica la existencia de un defecto del tubo neural abierto, como la acrania con meroencefalia o la espina bífida con mielosquisis.
CONCLUSIONES
- Debido a que estas malformaciones son multifactorial se debe educar de
una forma adecuada, logrando así concientizar a las personas sobre los
futuras consecuencias que puede traer su propio estilo de vida.
- El sistema nervioso se desarrolla a partir del tubo neural y la cresta neural donde el tubo neural va a dar origen al tronco encefálico, medula mientras que la cresta neural a las células de la neuroglia y otros componentes celulares
- El mielomeningocele se asocia a problemas neurológicos debido a que a
menudo estánincorporadas en la pared del saco protruyente la médula
espinal, las raíces medulares o ambas. Estasituación da lugar a la
alteración de los nervios correspondientes a diversas estructuras. Es
frecuentela parálisis de los miembros inferiores y también puede haber
incontinencia de la orina y las hecesdebido a la parálisis de los
esfínteres anal y vesical.
- La mielosquisisse da por la falla del cierre del tubo neural, el fallo en el
cierre sucede antes del día 28, representando una placa neural primitiva
persistente que permanece descubierta.
REFERENCIAS
MOORE, Persaud. Embriología Clínica. Mc Graw-Hill. Interamericana. 8ta. Edición
http://files.uladech.edu.pe/docente/25558907/EMBRIOLOGIA_HUMANA/
SESION_08/MALFORMACIONES_CONGENITAS.pdf
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/spinabifida/
www.bps.gub.uy/bps/file/8964/3/guia_clinica_mielomeningocele.pdf
http://www.ictusyalzheimer.com/el-sistema-nervioso/que-factores-influyen-en-la-salud-del-sistema-nervioso/