lupus eritematoso sistémico enfermedad de etiología desconocida que afecta múltiples órganos de...
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Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad de etiología desconocida que afecta múltiples órganos de curso crónico y con auto anticuerpos que la
definen.
Incidencia/prevalencia
• Anual es de aprox 5 casos cada 100000h.• Prevalencia global se estima 1/400
habitantes.• Edad de comienzo es entre 15 y40 años ,
entre un 8-15% puede aparecer antes de los 15años o después de los 55.
• Relación mujer 10 /1 hombre.• Existe factores hereditarios.• Influencias étnicas y sociales.
Etiología
• Desconocida.
• Factores ambientales que influyen, infecciosos , hormonales y genéticos.
• Sustancias químicas como: hidracinas , aminas aromáticas , pesticidas ,humo de tabaco pueden asociarse al desarrollo de les.
Patogénia
• Ruptura de la tolerancia inmunológica a ciertos antígenos propios.
• Se han demostrado alteraciones funcionales de linfocitos t y b , alteración de la inmunidad celular y humoral.
• Disminuye IL2 , complemento, INF gamma.
• Aumenta IL4,IL5,IL6.
Clínica
• Es una enfermedad de curso crónico, con manifestaciones proteiformes y exacerbaciones.
• El motivo de consulta puede ser dolor articular, compromiso cutáneo ,Raynaud , alteraciones renales , neuropsiquiatritas , fiebre y otras manifestaciones sistémicas.
Clínica
• Astenia.• Fiebre.• Malestar general.• Artralgias hasta artritis deformante.• Mialgias con o sin debilidad.• Lesiones especificas cutáneas. lupus
eritematoso cutáneo crónico. localizadas dejan cicatrices 90% afecta solo piel. lupus discoide, paniculitis lúpica.
Clínica
• Lupus eritematoso cutáneo subagudo: lesiones eruptivas localizadas , se curan sin dejar cicatriz pueden adoptar formas anulares o formas psoriasiforme o papuloescamosas.
• Puede aparecer lesiones mucosas, ulceraciones, alopecía , telangiectasias periungueales , Raynaud y livedo.
• L E cutáneo agudo :eritema en alas de mariposa.
• Fotosensibilidad.
Manifestaciones cardiovasculares
• Primarias: pericarditis , miocarditis, endocarditis valvulitis ,arritmias, vasculitis y trombosis.
• Secundarias: hipertensión sistémica, hipertensión arterial pulmonar , arteriosclerosis coronaria, endocarditis infecciosa.
• Pericarditis es la mas frecuente (40%).• Endocarditis verrugosa con vegetaciones
estériles es llamada de Libman y Sacks.
Manifestaciones pleuropulmonares
• Pleuritis(30 a 60 %)de los pacientes con LES.• Neumonitis lúpica aguda :no es infecciosa frec
baja (por depósitos de inmunocomplejos en el tejido pulmonar).
• Hemorragia alveolar.• Neumonitis lúpica crónica.• Hipertensión pulmonar (5 a15%) por raynaud ,
por anti fosfolipidos o vasculitis.• Tromboembolismo pulmonar.
Compromiso respiratorio
• Muscular : diafragmàtico.
• Compromiso pulmonar secundario: derrame pleural por Sindr nefròtico.
• Infecciones por bacterias , TBC y hongos.
Manifestaciones renales
• Fuerte causa de morbimortalidad.
• Se ve en 25 a 50 % de los lúpicos.
• Puede afectar cualquier parte del riñón.
• El daño mas significativo es el glomerular.
• La OMS realizo una clasificación histológica de las nefritis.
Clasificación• Clase I : normal o cambios mínimos por MO.• Clase II : glomérulonefritis mesangial,10-20%.• IIa: depósitos inmunes en mesangio.• IIb: hipercelularidad moderada y/o esclerosis con deposito
inmune, no hay lesión glomerular, da hematuria microscópica o proteinuria transitoria.
• Clase III: glomèrulonefritis proliferativa focal y segmentaría entre un 15 y 30 %.hay compromiso mesangial y capilar,< de 50% de glomérulos afectados. no hay HTA, hay proteinuria , hematuria ,puede haber nefròtico.
• Clase IV : glomérulo nefritis proliferativa difusa 30% es la mas frec y grave.da proteinuria, nefrotico ,hematuria , insuf renal e HTA.
• Clase V: glomérulonefritis membranosa 10 a 25%.• Clase VI : glomeruloesclerosis.
Manifestaciones neuropsiquiátricas
• Cefaleas.• Alteraciones psiquiatricas.• Convulsiones.• Corea.• Neuropatías.• Meningitis aséptica.• ACV.• vasculitis
Manifestaciones gastrointestinales
• Náuseas. vómitos , anorexia ,dolor abdominal y diarrea.
• Úlceras orales.
• Puede afectar esofago , estomago e intestino.
• Vasculitis mesentérica.
• Ascitis.
Alteraciones hematológicas
• Anemia ya sea de enfermedad crónica o hemolítica autoinmune.
• Leucopenia.
• Trombocitopenia.
Manifestaciones oculares
• Puede afectar cualquier estructura ocular.
• Queratoconjuntivitis Sicca.
Laboratorio
• Hemograma.• ESD.• PCR.• Función renal.• Proteinograma.• Serología.• CH50 , C3 ,C4.• Hepatograma.
Diagnóstico por imágenes
• Radiografías.
• Centellografías.
• Tac.
• Rmn.
Otros formas diagnosticas
• Biopsias.
• Estudios según órgano afectado.
• Siempre serologías.
Tratamientos
• Medidas generales.
• AINES, corticoides , antimalaricos ,MTX , ciclofosfamida , azatioprina .
Criterios
• Rash malar.• Erupción discoide.• Fotosensibilidad.• Úlceras orales.• Artritis.• Serositis.• Alteraciones renales.• Alteraciones neurológicas.• Alteraciones hematológicas.• Alteraciones inmunológicas.• Anticuerpos anti-nucleares.