lisosomas

5/16/2018 Lisosomas - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/lisosomas-55ab5110537bc 1/4

Lisosomas

Los lisosomas son orgánulos esféricos u ovalados que se localizan en el citoplasma celular. En

microscopía electrónica son fáciles de localizar porque es el orgánulo más oscuro (el más teñido) de

cuantos contiene el citoplasma de la célula, mientras que las mitocondrias presentan una tinción

más grisácea. La imagen de la izquierda muestra una célula completa, mientras que en la de laderecha se muestra una imagen parcial de la célula, los lisosomas se han señalado con flechas rojas.

El lisosoma es heterogéneo morfológica-mente

El lisosoma consta de una membrana que contiene una cavidad o lumen, es un saco cerrado. El

contenido de los lisosomas en una sola célula es muy variable (fotos inferiores). Básicamente, el

contenido de un lisosoma puede parecer homogéneo (como el de la primera imagen) o heterogéneo

(como el resto). 1 2

3 4

5 6

Cuando se forman, los lisosomas se cargan con enzimas de función hidrolítica; este tipo de lisosoma,

conocido como lisosoma primario, puede ser el que tiene una apariencia homogénea en su interior

(1). A partir de este, el lisosoma se carga de catabolizar la mayoría de los tipos de moléculas

bioquímicas que hay en la célula.

Las otras formas (los lisosomas secundarios, como el (2) y (3) son heterogéneos y pueden recibir

nombres variados como lisosomas con formas mielínicas (4), cuerpos multivesiculares (5), o cuerpos

residuales (6). Estos tipos se producen por efecto del almacenamiento en el lumen del lisosoma de



sustancias que no pueden degradarse más o por la transformación en lisosomas de otro tipo de

orgánulos como son los autofagosomas y los endosomas.

Los peroxisomas

Los peroxisomas, caracterizados por De Duve en 1960, llevan a cabo gran variedad de funciones,como son: catabolismo de ácidos grasos de cadena muy larga, de ácido pipecólico, de ácidos

dicarboxílicos, y del ácido fitánico, y biosíntesis de plasmalógenos y de ácidos biliares.

El peroxisoma es una organela celular que está presente en todos los tejidos excepto en el eritrocito

maduro. Es particularmente prominente en el hígado, donde puede ocupar del 1,5 al 2% del

volumen celular parenquimatoso, y en el riñón. En estos tejidos los peroxisomas aparecen en el

microscopio electrónico como una organela redonda u oval, con un diámetro promedio de

aproximadamente 500 manómetros, rodeados por una membrana simple. Los peroxisomas

cerebrales son más pequeños, con un diámetro promedio de 140 manómetros. Los peroxisomas

contienen una matriz más o menos finamente granulada, en la que se encuentra una masa

llamativamente densa denominada nucleoide. Este tiene una estructura muy regular semejante a un

cristal con aspecto muy variable. El análisis bioquímico muestra un contenido de peroxidasa,catalasa, uratooxidasa y aminoacidooxidasa, es decir, enzimas totalmente diferentes de las que se

encuentran en los lisosomas. Es necesaria una tinción para las catalasas para identificarlos en las

neuronas cerebrales de los roedores, tanto del cerebro como del cerebelo, que contiene

peroxisomas durante las primeras dos semanas posnatales; algunos están presentes en los cuerpos

neuronales después de la tercera semana. Son prominentes en los oligodendrocitos durante el

período de mielinización activa. Esta organela fue la última organela subcelular descrita. Fue

identificada por primera vez en 1954 en el riñón del ratón y debido a que su función era desconocida

se le asignó el nombre de microcuerpo (microbody). El término de peroxisoma fue asignado a esta

organela por De Duve y Baudhin debido a su papel en la formación y oxidación del peróxido de

hidrógeno. En 1976, Lazarow y De Duve mostraron que la organela también desempeñaba un papel

en la oxidación de los ácidos grasos y este hallazgo fue seguido por el descubrimiento, que en laactualidad aún continúa expandiéndose, de que es el sitio de una amplia variedad de reacciones.

La tabla 1 resume alguna de las reacciones que se ha demostrado que tienen lugar en el peroxisoma.

Nótese que muchas de estas reacciones afectan al metabolismo lipídico. El sistema de b-oxidación

peroxisomal de los ácidos grasos utiliza reacciones enzimáticas completamente distintas de las de la

mitocondria. La oxidación peroxisomal de los ácidos grasos no está ligada a la producción de energía.

La oxidación de los ácidos grasos no ramificados con una longitud de cadena de hasta 18 o 20

carbonos, una fuente clave de energía, se lleva a cabo tanto en la mitocondria como en el

peroxisoma, teniendo lugar en la mitocondria del 70 al 95%. El peroxisoma se usa exclusivamente

para la oxidación de un conjunto distinto de ácidos grasos, como los ácidos grasos de cadena muy

larga, con una longitud de cadena de 24 o más carbonos y, como se ha demostrado muyrecientemente, ácidos grasos de cadena ramificada, como el ácido fitánico y pristánico. Los

peroxisomas también contienen una vía paralela para la biosíntesis del colesterol. Todavía no está

clara su relación con la vía bien conocida del retículo endoplásmico. Al menos 50 reacciones

enzimáticas se han localizado en el peroxisoma, y el número continúa aumentando.



Tabla1. Reacciones que desarrollan losPeroxisomas

Reacciones catabólicasRespiración celular basada en elperóxido de hidrógenoCatabolismo de las poliaminasCatabolismo de las purinasOxidación del etanolOxidación del ácido L-pipecólico *Beta-oxidaciónÁcidos grasos de cadena de más de8 carbonosÁcidos grasos de cadena muy larga

*Ácidos dicarboxílicos de cadenalargaProstaglandinasXenobióticosCadena lateral del colesterolAlfa-oxidaciónÁcido fitánico *Ácido pristánico *Reacciones anabólicasBiosíntesis de los plasmalógenos *Biosíntesis del colesterol

Biosíntesis de los ácidos biliares *GluconeogénesisTransaminación del glioxalato *

* Indica que ciertos pasos de la víametabólica tienen lugar exclusivamente enel peroxisoma.

La presencia de catalasa y peroxidasa son las que usan los peroxisomas en el hígado para

descomponer las moléculas de alcohol en sustancias que puedan ser eliminadas del organismo.

Aproximadamente una cuarta parte del alcohol que entra en el hígado se procesa en los

peroxisomas.



Todas las proteínas peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres, entran en el citosol y

contienen peptido señal de entrada peroxisomal (SEP, o PTS del inglés Peroxisomal Targeting

Signals) que los dirigen hacia el organelo. El mecanismo que controla la importación dentro del

organelo ha sido revisado recientemente. Es altamente relevante clínicamente, ya que al menos 11

trastornos peroxisomales se deben al fallo de los mecanismos peroxisomales de importación. La

secuencia señal de entrada peroxisomal que dirigen las proteínas hacia la matriz de la organeladifieren de las que las dirigen hacia la membrana peroxisomal. Dos de las secuencias que las dirigen

hacia la matriz han sido definidas, y se denominan SEP1 y SEP2. La gran mayoría de las proteínas de

la matriz son dirigidas por SEP1. SEP2 es la secuencia de entrada utilizada por las proteínas

involucradas en la oxidación del ácido titánico y en la síntesis de los plasmalógenos. Las secuencias

de entrada para las proteínas de la membrana peroxisomal no han sido todavía completamente

definidas. Los mecanismos por los cuales las proteínas que llevan la secuencia SEP son importadas al

interior de la organela son complejos.

Glioxisomas

Orgánulos exclusivos de las células vegetales. Son parecidos a los peroxisomas, y se encargan,durante la germinación, de transformar los lípidos almacenados en la semilla en glúcidos necesarios

para el crecimiento del embrión hasta que la plántula pueda realizar la fotosíntesis.

Vías de canalización de las proteínas secretadas por la célula del páncreas. Los aminoácidos que

penetran principalmente por la región basal de la célula son incorporados en las proteínas. Las

proteínas del jugo pancreático son sintetizadas por los ribosomas del retículo endoplasmático

rugoso y transferidas a las cavidades de este retículo. Estas proteínas transitan en seguida por los

sáculos del aparato de Golgi que darán nacimiento a los vesículas de secreción. Por exocitosis, el

contenido es vertido al exterior.

lisosomas

Documents