LESIONES DIFUSAS DEL TRONCO DEL ENCEFALO: COMO DIFERENCIARLAS

Fernández García, Pilar; Guzmán de Villoria, Juan Adán; Ferreiro, Concepción; Castro, Enrique; Garrido, Irene; López,

Andrés.Sección de Neurorradiología del

Hospital General Universitario “Gregorio Marañón”

OBJETIVOS:

Analizar los aspectos relevantes por RM en el diagnóstico diferencial de las lesiones difusas del Tronco del Encéfalo (TE).

Para ello también se considerarán hallazgos RM en otras localizaciones distintas al TE, aspectos epidemiológicos y clínicos.

REVISIÓN DEL TEMA:

• Definimos la lesión difusa del TE como una hiperintensidad en secuencias T2 múltiple y extensa que afecta a más de la mitad del segmento del TE implicado en el plano axial o se extiende a varias zonas en sentido cráneo-caudal.

• En este grupo se incluye la afectación de tractos largos axonales como el haz corticoespinal (HCE)

REVISIÓN DEL TEMA:

Las lesiones difusas del TE pueden ser :- tumorales :gliomas o linfomas - vasculares: enfermedad de Behçet o

leucoaraiosis encefalopatía hipertensiva del TE

- degenerativas: degeneración walleriana esclerosis lateral primaria o

secundaria atrofia multisistémica- infecciosas: romboencefalitis, LMP - metabólicas: encefalopatía hepática- desmielinizantes: mielinolisis central pontina - traumáticas

REVISIÓN DEL TEMA:

• Para hacer más sencillo el abordaje a cada patología se resumen en tablas los datos epidemiológicos, clínicos y hallazgos RM más relevantes de cada una de las entidades valoradas.

• Se presentan casos con datos clave para el diagnóstico diferencial con otras entidades y una tabla basada en la localización más característica.

TUMORESTUMORES EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS

CLAVERM

OTROS DATOS

GLIOMA DIFUSO(BAJOGRADO)

NIÑOS: 5-10 añosFrecuente

ADULTOS: 20-30 añosPoco frecuente

Ataxia

Afectación de tractos largos

Pares craneales

Protuberancia Crecimiento ventral exofítico“engulfment” de la arteria basilar

No realce con Gd*

En caso de NF1*:-bulbo-NO realce-efecto masa

LINFOMA 60-70 años3% de los tumores del TE

Inespecífica(depende de la localización)

No específica Realce intenso con Gd

Restricción DWI ( ADC)*

Puede haber afectación supratentorial

Buena respuesta a corticoides

*Abreviaturas: Gd: gadolinio; DWI: imagen potenciada en difusión; ADC: coeficiente aparente de difusión; NF1: neurofibromatosis tipo 1

LINFOMA INTRAVASCULAR: mujer de 53 años. Historia de un mes de evolución  de vértigo. Presenta empeoramiento con movimientos involuntarios tipo corea ,disartria, dismetría en miembro superior izquierdo, disquinesia y acatisia. A (Coronal TSE T2) y B (Axial FLAIR): hiperintensidad con discreto efecto masa que afecta al brazo posterior de ambas cápsulas internas y que se extiende hacia ambos núcleos lenticulares. En sentido caudal alcanza a ambos pedúnculos mesencefálicos, con respeto del núcleo rojo, y protuberancia. C y D ( DWI y mapa ADC): Estas zonas muestran restricción de la difusión. Ey F (Axial 3D FFE T1 + Gd y recostrucción coronal): zonas milimétricas de captación de morfología puntiforme y lineal siguiendo un trayecto perivascular.

A B C

E DF

VASCULARES EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVE

RM

OTROS DATOS

ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVADEL TE (PRESS)

40añosTA s > 230 mmHgTA d > 140mmHgAsociación con: QT*, IS* con tacrolimus o ciclosporina, vasculitis, patología renal

Cefalea, náuseas,vómitosAlteración de la marchaCrisis epiléticasParesia

Afectación difusa del TE

Hiperi. T2EdematosoCombinación de zonas ó ADCEvolución favorable

Afectación supratentorial:zonas limítrofes arteriales hemisféricas (parieto-occipitales y frontales superiores)

ENFERMEDAD DE BEHÇHET(EB)

20-40 añosHombre > mujer

UveítisÚlceras orales y genitalesClínica neurológica

Región posterior de la unión mesencéfalo-diencefálica

Respeta el núcleo rojo

Hiperi. T2Realce con Gd*y edema si aguda

Evolución favorableAtrofia TE

Supratentoriallesiones SB* periférica

No atrofia supratentorial

LEUCOARAIOSIS PONTINA

Edad avanzada Asintomático Región central de la protuberancia

Hiperi. T2

No efecto masaNo realce con Gd

+/-leucoaraiosis supratentorial

* Abreviaturas: TA s: tensión arterial sistólica; TA d-tensión arterial diastólica QT: quimioterapia; IS: inmunosupresión; Gd: gadolinio; SB :sustancia blanca

Enfermedad de BEHÇET/Esclerosis Múltiple (EM)

a A (Axial TSE T2): multiples lesiones hiperintensas. Predominio de afectación periférica y en la región ventral de la protuberancia.

A

B

B (Axial TSE T2):Lesión hiperintensa en el brazo posterior de la cápsula interna derecha.

D

C C (Axial FLAIR): lesión hiperintensa periventricular en el pedúnculo cerebeloso superior izquierdo.

D (Axial TSE T2): lesión hiperintensa situada en el núcleo rojo izquierdo.

Aunque la localización de las lesiones sería sugestiva de enfermedad de Behçet, no se podría excluir una enfermedad desmielinizante (EM)En este caso la clínica del paciente (uveítis y aftas orales) es fundamental para establecer el diagnóstico.

La localización periventricular es menos frecuente en la EB que en la EM. La lesión del núcleo rojo excluye la enfermedad de Behçet

DEGENERATIVAS

DEGENERATIVAS

EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVERM

OTROS DATOS

DEGENERACIÓN WALLERIANA (DW)

Cualquier edadCausa +fr*: infarto

Hemiplejiapersistente

Trayecto del HCE( pedúnculos mesencefálicos)

No alteración: 0-4 sHipoi. T2: 4-14 s*Hiperi. T2: 14s-6m*Hiperi. T2 +atrofia:>6 meses.

ADC: en las dos primeras semanas

ATROFIAMÚLIPLESISTÉMICA(AMS)

> 65 años Parkinsonismo,disfunción neurológica

2 tipos:AMS-p*(80%)AMS-c*(20%)

protuberancia “hot cross bun sign ”

Atrofia TE( +fr en AMS-c)

AMS-p*:Hiperi. T2 y atrofia del putamen

AMS-c:Hiperi. T2 en SB cerebelosa y PCM*

ESCLEROSISLATERALAMIOTRÓFIA/PRIMARIA(ELA/ELP)

50-60 años Síntomas 1ª MN*: ELP

Síntomas 1ª+2ª MN:ELA

Trayecto del HCE( pedúnculos mesencefálicos)

Hiperi. T2Hiperi.T1 con CMT*

Atrofia giro precentral en la ELP

*Abreviaturas: fr: frecuente; s: semana; m: mes; MN: motoneurona; AMS-c: subtipo cerebeloso; AMS-p: subtipo parkinsoniano; CMT: contrate por transferencia de magnetización; PMC: pedúnculos cerebelosos medios

ATROFIA MULTISISTÉMICA: Paciente de edad avanzada en estudio por parkinsonismo.A (Sagital T1): pérdida de volumen con aplanamiento ventral de la protuberancia y atrofia cerebelosa.B (Coronal TSE T2): hiperintensidad de los pedúnculos cerebeloso medios y atrofia.C (Axial FLAIR): pérdida de volumen de la protuberancia y dilatación del IV ventrículo. Hiperintensidad cruciforme o “hot cross bun sign”.

A B

C

INFECCIOSAS

INFECCIOSAS EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVE

RM

OTROS DATOS

ROMBOENCEFALITIS Cualquier edad Fiebre,Cefalea, MEG*Parálisis ppcc*Alteraciones motorasSignos cerebelosos

inespecífica Hiperi. T2 difusa y parcheada

Efecto masa

No realce / parcheado

Afecta ganglios basales,tálamos o SG*

LCR patológico

LEUCOPATÍAMULTIFOCALPROGRESIVA(LMP)

HIV + conCD4< 200/mm3

Inmunosupresión celular severa

Parálisis oculomotora

Vértigo centralataxia

Disfagia

inespecífica Multifocal

No realce con Gd

No efecto masa

Lesiones subcorticales en lóbulos parietal y occipital

Si reconstitución inmune:- periferia : ADC- centro: ADC

*Abreviaturas: MEG: mal estado general; ppcc: pares craneales; SG: sustancia gris

LMP (RECONSTITUCIÓN INMUNE): paciente HIV + CD4 33; disartria y pérdida de fuerza en MSD. A (coronal TSE T2) y B (axial FLAIR) :hiperintensidad difusa mal definida de la sustancia blanca de la protuberancia y lesiones hiperintensas en PCMs y SB del hemisferio cerebeloso derecho, sin efecto masa. C (axial FFET1+Gd iv): no realce. D (DWI: imagen potenciada en difusión) y E ( mapa ADC): restricción en la zona periférica con descenso de los valores ADC y aumento en la zona central.

A B

C D E

TRAUMÁTICASTRAUMÁTICA EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS CLAVE

RMOTROS DATOS

LESIÓN DEL TRONCO DEL ENCÉFALO(TE)

Cualquier edad

Traumatismocraneoencefálico (TCE) severo

Pérdida de consciencia

Reflejos del TE alterados

Intervalo lúcido si lesión secundaria

Lesiones primarias:Región dorsolateral superior del TE

Lesiones secundarias:Superficie o profundidad del mesencéfalo o protuberancia.

DAD*: estructurasprofundas

Hipointensas T1 hiperintensas T2, no hemorrágicas

Petequias

Hemorragias(hemorragia de Duret)

Infartos

2ª: Datos de herniación transtentorial

DAD: lesiones en SB* hemisférica y cuerpo calloso

*Abreviaturas: DAD: daño axonal difuso; SB: sustancia blanca

DAÑO AXONAL DIFUSO: varón de 26 años. Accidente de tráfico con traumatismo craneoencefálico severo. Bradipsiquia y hemiparesia braquiofacial derecha. A (Coronal TSE T2): pequeño foco de hiperintensidad en el margen posterolateral del pedúnculo izquierdo en la zona de transición mesencéfalo portuberancial, por contusión con el borde libre del tentorio ( cabeza de flecha). B y C (Axial EG T2*): múltiples focos de sangrado petequial en la superficie del pedúnculo cerebeloso superior derecho y en sustancia blanca profunda de la hemiprotuberancia derecha así como en la sustancia blanca hemisférica y en el cuerpo calloso.

B CA

OTRASOTRAS EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA LOCALIZACIÓN HALLAZGOS

CLAVERM

OTROS DATOS

METABÓLICA

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA (EH)

Cualquier edad Alteraciones motorasy mentales

Trayecto del HCE(pedúnculos mesencefálicos)

Hiperi. T2 ó ADC

HiperI T1 en GB* (pálidos) por depósito de manganeso

DESMIELINIZANTE

MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA(MCP)

Cualquier edadRaro en niños

Trastornoshidroelectrolíticos:corrección brusca de hipoNa+ crónica<125HiperNa+> 160 mmol/L

Asociado a :AlcoholismoTrasplante hepáticoMalnutrición

Progresivaa los 2-7 días

LetargiaCuadriparesiaDisartriaOftalmoplejiaDisfagiaAtaxia

Disociaciónclínico-radiológica

ProtuberanciaMesencéfalo

PCMs* (menos fr)

Hipoi. T1Hiperi. T2Respeta la periferia y el HCE

“Tridente”

Pueden afectarsecerebelo y estructuras supratento-riales

ADC: 24h-21días

= ó ADC > 21días

* abreviaturas: PCMs: peúnculos cerebelosos medio; GB: ganglios basales.

POR SU LOCALIZACIÓN:LOCALIZACIÓN ENFERMEDAD HALLAZGOS CLAVES DE RM

MESENCÉFALO Regiones dorsolateral yprofundas

DAD Petequias hemorrágicas subcorticales y cuerpo calloso EG T2*

Porción posteriormesencefalodiencefálica

EB No afecta núcleo rojo menos fr periventricular

HCE UNILATERAL DW Asocia pérdida de volumen +lesión córtico-subcortical (infarto + fr)

BILATERAL ELA/ELP Atrofia córtex precentral

EH Hiperi. T1 en GB ( pálidos)

PROTUBERANCIA AMS “Hot cross bun sign” /atrofia cerebelosa

MCP Hiperi. T2 central / “tridente”

LEUCOARAIOSIS Fibras transversas / ADC

GLIOMA Efecto masa + surco basilar( “engulfment”)

TODO TE PRESS Edema difuso asocia efecto masa ADC

INESPECÍFICA BULBO ROMBOENCEFALITIS Parcheada /Vírica: simétrica + GB

LMP Reconstitución inmune: restricción en DWI en la periferia de las lesiones

MESENCÉFALOHCE

UNILATERALDEGENERACIÓN WALLERIANA PRECOZ: A (Coronal TSE T2): hiperintensidad que afecta al recorrido del haz córtico espinal en el pedúnculo mesencefálico derecho con discreto efecto masa. Cavidad malácica postisquémica en núcleo lenticular ipsilateral.B (Axial DWI): mayor hiperseñal por leve aumento de la restricción de la difusión en el haz córticoespinal derecho con ADC (no mostrado)

DEGENERACIÓN WALLERIANATARDÍA:C (Coronal TSE T2):cavidad malácica con unribete hipointenso de hemosiderina secundaria ahematoma antiguo centrado en ganglios de la basedel lado derecho con extensión hacia ellóbulo temporal e ínsula. Hiperintensidad que afecta al recorrido del hazcórtico espinal tanto en el pedúnculo mesencefálico como en la hemiprotuberancia derecha con marcada pérdida de volumen asociada.D (DWI): pérdida de la anisotropía del HCE derecho que se traduce en una pérdida de señal y ADC (nomostrado)

A B

C D

A( coronal TSE T2) y B (axial FLAIR):Hiperintensidad del HCE bilateral, en el mesencéfalo.

+

+

A

B

C

D

C (sagital T1):Hiperintesidad de los pálidos por depósito de manganeso

D (axial SE T2):hiposeñal cortical yatrofia del giro precentral (cabeza de flecha)

ENCEFALOPATÍAHEPÁTICA:Mujer de 56 años. Cirrosis hepática de origen etílico acude a urgencias por deterioro importante del estado general. Bradipsiquia moderada. Registro EEG, lentificación global y salvas de ondas delta bitrifásicas sugerente de encefalopatía difusa de grado medio.

ESCLEROSIS LATERALAMIOTRÓFICA:control evolutivo de enfermedad de motoneurona del adulto. Inicio con alteraciones en articulación del habla seguido de alteración de la deglución de líquidos. Los últimos meses asocia debilidad para realizar la pinza con los dedos primero y segundo de ambas manos. Labilidad

emocional.  

MESENCÉFALOHCE BILATERAL

PROTUBERANCIA

LEUCOARAIOSISvarón de 70 años asintomático.Hiperintensidad T2 de las fibras transversas de la protuberancia, sin efecto masa. Aumento de los valores ADC ( no mostrado) Axial TSE T2

ATROFIAMULTISISTÉMICA:paciente de edad avanzada en estudio por parkinsonismo.Pérdida de volumen de la protuberancia y atrofia cerebelosa con ampliación del IV ventrículo.Hiperintensidad cruciforme en la protuberancia:“hot cross bun sign”, por gliosis de las fibras pontocerebelosas en el rafe pontino con preservación del HCE y el tegmentum.

Axial FLAIR

GLIOMA: niña de 6 años con parálisis de múltiples ppcc Voluminosa masa hiperintensa T2 con expansión pontina, que rodea a la basilar: surco basilar (flecha). Comprime el IV ventrículo.

Axial TSE T2

MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA: bebedor activo que ingresa por probable encefalopatía de Wernicke.Hiperintensidad de señal central pontina que respeta la zona ventrolateral y los HCEs, adoptando una morfolofía “en tridente” (MCP crónica)

Axial TSE T2

CONCLUSIÓN:• En muchos casos los hallazgos por RM no son

concluyentes. • A veces la distribución de las alteraciones aproxima

el diagnóstico, como es el caso de la afectación del haz corticoespinal.

• En ocasiones deben valorarse aspectos adicionales a los proporcionados por la RM bastante orientativos de determinadas patologías como, por ejemplo, la existencia de un antecedente traumático, una alteración electrolítica severa o una elevación brusca de la tensión arterial.

• La clínica del paciente es de gran importancia en el diagnóstico diferencial. En algunas entidades puede ser de utilidad la valoración de factores epidemiológicos o el análisis del LCR.

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