lepra
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Es una enfermedad infecciosa crónica, que afecta principalmente piel y nervios periféricos
Es causada por el mycobacteriun leprae
Existe alrededor de 10 a 15 millones de enfermos en todo el mundo
En el año 2000 se presentaron678.756 nuevos casos y la prevalencia global fue de 1.25 por 10.000
Sigue siendo un problema en paises como brazil e india donde la prevalencia es de 4.1 por 10.000
Predomina en hombres, sobre todo el tipo lepromatoso, y en mujeres es mas frecuente el tipo tuberculoide
Se adquiere en las primeras décadas de la vida pero tiene un periodo de incubación largo ( 6 meses a 5 años ) y es poco sintomatica por lo que se diagnostica generalmente entre los a0 a 60 años
En niños menores de 5 años solo se presenta del tipo tuberculoide
El agente causales un bacilo acido alcohol resistente, mycobacterun leprae actinomicetales mycobacteriales
Tiene forma de bastoncillo alargado que mide de 1 a 8 u de largo
En un microorganismo intracelular obligado
Es un bacilo con muy baja virulencia y poca patogenicidad, hasta ahora el único reservorio es el ser humano
Es una enfermedad multifactorial y poco transmisible 5% desarrollan enfermedad
la vía de transmisión mas factible es la respiratoria a traves de las gotitas de fluige o por la piel traumatizada la frecuencia de infección es 5 a 8 veces mayor
No se produce transmisión transplacentaria ¿ que se necesita para desarrollar la lepra?
HLA-Dr3
Su manifestación va a depender de la respuesta inmune del huésped mas que de invasión por el bacilo
Para su clasificación se tienen en cuenta cuatro parámetros clínico, histologico, respuesta inmune del paciente al bacilo y bacteriológico
2 tipos polares lepromatoso enérgico, y el tuberculoide hiperergico en general siempre son estables
hay dos grupos de “casos” inestables, indeterminados que corresponde al inicio de la lepra
Dimorfos que son de inmunología dudosa “ se desplazan en el espectro inmunológico de la lepra” BT BL BB
Multibacilares( lepromatoso polares y subpolares) y paucibacilares( tuberculoide
Ana Elisa Argumedo Villadiego Estudiante de Medicina Universidad de Sucre
LEPRA LEPROMATOSA
Lepra lepromatosa
Inmunidad celular deficiente
Huésped normal
Los macrófagos fagocitan al Mycobacterium leprae, pero no pueden digerirlo.
Gran cantidad de bacilos y posibilidad de transmisión.
LEPRA LEPROMATOSA
LEPRA LEPROMATOSA Capacidad de producir gran cantidad
de Ac. Normalidad de linfocitos B. Ausencia de linfocitos T supresores:
formación de complejos inmunes con estado inflamatorio severo→ Reacción leprosa
Inmunidad normalDestrucción rápida del
bacilo.No se encuentran
grandes cantidades del m.o en piel.
No es trasmisible
LEPRA TUBERCULOIDE
1. INMUNIDAD CONTRA M. LEPRA
NORMAL
Fagocitosis y destrucción de bacilos
Infección pero NO enfermedad.
CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
2. INMUNIDAD CELULAR NORMAL O AUMENTADA
Luego de destruir del m.o: Hipersensibilidad
2da inoculación: lepra tuberculoide o resultado (+) lepromina
3. DETERIORO ESPECIFICO DE LA
INMUNIDAD CELULAR Lepra tuberculoide o lepromatosa
CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
4. DETERIORO INMUNE SEVERO Lepra tuberculoide o lepromatosa
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
LEPRA LEPROMATOSA
LEPRA LEPROMATOSA
Lepra lepromato
sa
Lepra lepromatosa
difusa
Lepra lepromatosa
nodular
LEPRA LEPROMATOSA NODULAR Diferentes tamaños (1mm-
30cm) Aislados o confluentes Pigmentados o no Sup. Lisa, duros y firmes. Escasos o múltiples Cara, región inter y supraciliar,
mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco y nalgas.
Raros: Palmas, plantas, glande y cuero cabelludo.
Afectación de toda la piel Mas polar que la nodular Piel lisa, brillante,
turgente. Tto: seca, atrófica y escamosa.
LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA
LEPRA LEPROMATOSA
Infiltraciones de las cejas causando madarosis, orejas, nariz y abundantes tubérculos cutáneos
Ojos, testículos, riñón e hígado
LEPRA TUBERCULOIDE
Piel y n. periféricos. No trasmisible. Destrucción de los nervios. Lesiones escasas y
asimétricas. “Complejo cutáneo nervioso
tuberculoide”
LEPRA TUBERCULOIDE
Placas nodulares infiltradas de diversas formas.
Bien delimitadas con borde mas activo que el centro.
Nodulos: brillantes, duros y firmes. Crecen y evolucionan lentamente asociados a trastornos de la sensibilidad.
LEPRA TUBERCULOIDE
LEPRA INDETERMINADA
Maculas mal definidas hipocrómicas, anhidrodróticas, anestésicas y alopécicas.
Tronco, mejillas, cuello anterior y nalgas.
Signo de la mancha de Castañeda
Lepra indeterminada
Lepra lepromato
sa
Lepra tuberculoi
de
Interpolares Inestables Mueven de un
polo a otro
LEPRA DIMORFA
Lesiones lepromatosas
o tuberculoides
Reacción Tipo 1
Reacción Tipo 2Reacción Tipo 2
Reversa y reacción de degrado
Eritema nudoso y fenomeno de LucioEritema nudoso y
fenomeno de Lucio
Se debe a la recuperación de la inmunidad celular que
ocasiona un estado hipersensibilidad
Se debe a la recuperación de la inmunidad celular que
ocasiona un estado hipersensibilidad
Astenia, mialgias y fiebreAstenia, mialgias y fiebre
En la piel se observan placas infiltradas eritematosas, nodo edematosas, bien limitadas , circulares con disestesias,
ataque neural
Reacción tipo IReacción tipo I reversa
Tratamiento insuficiente o irregulares o enfermedades
intercurrentes que deterioran la condición inmunológica
Tratamiento insuficiente o irregulares o enfermedades
intercurrentes que deterioran la condición inmunológica
Se observan lesiones lepromatosas
Se observan lesiones lepromatosas
Aumentar el tratamiento antilepr
Reacción tipo IReacción tipo I Degrado
Cambios agudos en las lesiones ya instauradas, las cuales se hacen más eritematosas, edematosas e infiltradas.
Cambios agudos en las lesiones ya instauradas, las cuales se hacen más eritematosas, edematosas e infiltradas.
Aparición de lesiones nuevas
Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de lesiones dermatológicas en estos sitios.
Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de lesiones dermatológicas en estos sitios.
Descamación de las lesiones en la fase final de la reacción; puede ocurrir necrosis y ulceración de la piel en las reacciones más severas.
orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia.
orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia.
Reacción humoral
se caracteriza por fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, neuritis
empeoramiento de las lesiones establecidas
acompañadas de nódulos inflamatorios difusos.
empeoramiento de las lesiones establecidas
acompañadas de nódulos inflamatorios difusos.
Eritema nodoso leproso
Los efectos posteriores del eritema nodoso leprótico son la insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal y las úlceras crónicas de miembros inferiores como consecuencia de la lipodermatoesclerosis.
El Fenómeno de Lucio es una vasculitis necrotizante representada clínicamente por isquemia cutánea reticulada y ulceraciones. Se presenta en pacientes con las formas
Fase: Inicio Engrosamiento del nervio Dolor a la palpación Dolor espontáneo Función conservada
Fase: Progreso de lesión Ausencia de sudoración Pérdida de sensibilidad Debilidad muscular Parálisis incompleta o
parálisis completa reciente Restablecimiento posible
Fase: Progreso de lesión Ausencia de sudoración Pérdida de sensibilidad Debilidad muscular Parálisis incompleta o
parálisis completa reciente Restablecimiento posible
Fase: Destrucción Parálisis completa del
nervio Destrucción del nervio Restablecimiento imposible
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
BACILOSCOPIALEPROMINOREAC
CIONLEPROMINOREACCI
ONHISTOLOGIA
CLINICOCLINICO
BaciloscopiBaciloscopiaa
BaciloscopiBaciloscopiaa• 5 muestras
1 Moco nasal
2 Linfa oreja izquierda
3 Linfa oreja derecha
4 Linfa de lesiones
Nódulos /borde interno
de máculas.
Codo o rodilla derecha
5. Linfa lesiones.
codo o rodilla izquierda
1
2
3 4
5
Tinción por Ziehl Neelsen y
Lectura
BaciloscopiaBaciloscopiaBaciloscopiaBaciloscopia
Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5
Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos
microscópicos observados o en 10 minutos de observación
(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados
(++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados
(+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.
Mitsuda / LeprominaMitsuda / LeprominaMitsuda / LeprominaMitsuda / Lepromina
• No es prueba diagnóstica
• Ayuda a clasificar la lepra
• determinar capacidad de respuesta
• Inoculación intradermica 0.1ml
• Lectura positiva: 6 mm o más
• Negativa : menos de 6 mm
• No es prueba diagnóstica
• Ayuda a clasificar la lepra
• determinar capacidad de respuesta
• Inoculación intradermica 0.1ml
• Lectura positiva: 6 mm o más
• Negativa : menos de 6 mm
Es positiva en Tuberculoides y negativa
en lepromatosos
Histología Histología
En los pacientes lepromatosos
En los pacientes lepromatosos
Epidermis normal o atrófica
Epidermis normal o atrófica
Infiltrados de células espumosas “células de Virchow” en dermis y tejido celular subcutáneo
Una banda característica de tejido conectivo entre la epidermis y el infiltrado “ Banda de Unna”
Histología Histología
En los pacientes Tubercoloides
En los pacientes Tubercoloides
Se forman granulomas con células epitelioides, células gigantes Langhans y abundante linfocitos que se adhieren a la epidermis
No hay Bandas de Unna
La epidermis esta respetada
Diagnostico por Serologia y PCRDiagnostico por Serologia y PCR
• Soporte diagnostico lepra paucibacilar
• Acs anti PGL-I. 90% casos lepra lepromatosa no tratada
40-50% paucibacilar 1-5% c controles sanos
• PCR sensible y específica DNA M.leprae 95% casos multibacilar 55% casos Paucibacilar Actualmente no usada en la práctica clinica
TRATAMIENTO LEPRA
Tiene como objetivo evitar la transmisión de la enfermedad del pcte y la prevención de secuelas y el desarrollo de resistencias.
los pctes deben ser tratados de forma ambulatoria y con naturalidad, la hospitalización solo se justifica ante la presencia de una reacción leprosa.
TRATAMIENTO LEPRA
Con fines prácticos se recomienda el uso de dos esquemas.
pctes paucibacilares : con 2 fármacos
Pctes multibacilares: con 3 fármacos
TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide Casos
paucibacilares e indeterminados Mitsuda + y baciloscopia – (IB=0).
Casos paucibacilares con menos de 2 años de tto con dapsona.
Casos paucibacilares tratados con DDS que presenten recaídas.
TRATAMIENTO LEPRAPAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide Rifampicina 600
mg/mes, con supervisión de la ingesta.
Dapsona 100mg/dia, autoadministrada.
RifampicinaDosis mensual supervisadas
Dapsona
TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoideSe darán mínimo 6 dosis
mensuales durante 9 meses o hasta que desaparezcan los signos de actividad clínica.
Se seguirán durante 2 años, luego de completar el esquema, con una consulta semestral, baciloscopia al final de la quimioterapia, y antes de dar de alta al enfermo por curación.
El concepto básico es siempre emplear por lo menos dos drogas antileprosas simultáneamente de las cuales una deberá ser la rifampicina la cual tiene acción bactericida contra el M. leprae.
TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoideEn casos de resistencia a
sulfonas se aconseja dar un Tto según el siguiente es quema:
Rifampicina 600 mg/dia (6 meses-2 años)
Clofazimina: 100 mg/dia por 6 meses. luego 100mg 3 veces por semana indefinidamente.
Etionamina 375 mg/dia, indefinidamente.
TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide Si hay compromisos de los nervios es
conveniente agregar dosis bajas de esteroides sistémicos.
Los casos infantiles no requieren tratamiento.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Los casos multibacilares ( lepra lepromatosa o dimorfa) tienen indicación para el siguiente esquema:
Pctes nuevos, baciloscopia + (IB>0). Casos con respuesta a monoterapia con sulfona y
menos de 10 años de la misma, entran a vigilancia, si el IB = 0.
Pctes que no responde a monoterapia con sulfona y aquellos que presentan recaidas.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Rifampicina 600 mg/mes, con supervision de la ingesta.
Clofazimina 300 mg/mes, con supervision de la ingesta.
Clofazimina 50 mg/dia y Dapsona 100 mg/dia autoadministradas, por 2 años o hasta negativizarse las baciloscopias.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Se deben dar por lo menos 24 dosis supervisadas en un tiempo de 36 meses, y si continua con baciloscopia + se debe continuar hasta lograr la negativización de estas y por 6 meses mas, posterior/.
No se debe interrumpir el tto aun cuando se presenten cuadro reactivos de cualquier tipo.
Si hay reacción leprosa con bacteriología negativa, se sigue hasta la desaparición de la reacción y por 6 meses mas.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Se debe vigilar a estos enfermos durante 5 años después de completar los esquemas con consulta medica semestral y baciloscopias trimestrales.
Para muchos autores el tto en los pctes lepromatosos se debe dar de forma indefinida, ya que no se ha precisado el momento en que debe suspenderse.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Hay otros medicamentos antileprosos como la minociclina. La ofloxacina, la perfloxacina y la claritromicina.
Estos pueden utilizarse de forma combina:
rifampicina 600 mg, ofloxacina 400 mg y minociclina 100 mg en dosis mensuales por tres a 6 meses, o como dosis unica en pctes paucibacilares con una sola lesion.
ERITEMA NODOSO LEPROSO
En casos de reacción leprosa tipo II esta indicada la Talidomida en dosis de
200 a 300 mg al dia
(6 mg/kg/dia) por 3 a 4 dias o hasta lograr el control de los síntomas que empiezan a desaparecer al segundo o tercer dia de tto.
VACUNA
Las vacunas para la lepra pueden ser de dos tipos
1)Inmunoprofilactica 2)Inmunoterapeutica
La profilactica pretende lograr que el huesped reconozca algunos antigenos que comparte con otras micobacterias, para prover la respuesta TH1 e inducir a los linfocitos CD8 y la degranulacion de cells T para producir interleucinas 4 y 5
VACUNA
La vacuna inmunoterapeutica tiene como objetivo “apagar” los mecanismos del husped que producen la enfermedad y potenciar los mecanismos intracelulares por medio de los cuales el bacilo es destruido.
