Lecciones de Anatoma Patolgica

Lecciones de Anatoma Patolgica

Captulo 1. Anatoma Patolgica del Aparato Cardiovascular

Notas Anatmicas

Inspeccin Interna

La punta del corazn, apex cordis, est formada normalmente slo por ventrculo izquierdo. La punta del ventrculo derecho se halla 1 a 2 cm por encima del apex.. En la hipertrofia del ventrculo derecho, la punta del corazn se redondea y se halla formada por ambos ventrculos. En la hipertrofia concntrica del ventrculo izquierdo, la punta del corazn se hace ms aguzada y aumenta la distancia entre el apex y la punta del ventrculo derecho. Las venas pulmonares derechas desembocan en el techo de la aurcula izquierda junto al surco interauricular, las venas pulmonares izquierdas lo hacen lateralmente. En casos de un defecto septal auricular grande, el flujo laminar de las venas pulmonares derechas puede desaguar en la aurcula derecha.

Seccin del Corazn en Anatoma Patolgica

Cortando con la tijera, se unen los orificios de las cavas, los de las venas pulmonares derechas entre s y los de las izquierdas entre s. El techo de las aurculas se secciona coronalmente. La seccin se prosigue a izquierda y derecha siguiendo el sentido de la corriente sangunea. A izquierda: por el borde auricular y ventricular izquierdos hasta la punta, y, desde all, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo por la aorta. As, queda partido en dos el velo artico izquierdo (Fig. 1-1). Extendida la vlvula artica, se muestran dos velos enteros y uno seccionado: de los primeros, el que est a la izquierda del examinador es el velo derecho, el que est a la derecha, es el posterior. A la derecha: por el borde auricular y ventricular derechos hasta la punta del ventrculo, y, desde all, ascendiendo junto al tabique ventricular y saliendo la por la pulmonar. As, queda dividido en dos el velo anterior de la pulmonar (Fig. 1-1)

Figura 1.1Base del corazn (aurculas resecadas). Zonas por donde pasa el corte en la seccin cardaca. A: anterior, P: posterior, D: derecho, I: izquierdo, S: septal, PM: parietal

Ventriculo Derecho

El ventrculo derecho tiene la forma de una V, en cuya concavidad est alojado el cono artico. Sus ramas corresponden a la cmara de entrada y de salida, respectivamente, que forman un ngulo de alrededor de 60 y se hallan separadas una de otra por un arco muscular, la crista supraventricularis, que forma un orificio casi completo, el ostium infundibuli. (Fig. 1-2) . La crista se compone de la banda septal, gruesa trabcula muscular, en su mayor parte de tercer orden, junto al tabique, y la banda parietal, que hace prominencia sobre el velo anterior tricuspdeo y que se pierde en la pared libre un par de centmetros antes de la base del msculo papilar anterior. De la porcin distal de la banda septal se desprende una trabcula de segundo orden, que llega a la base del msculo papilar anterior: es el haz moderador o trabcula septomarginal. Junto a la unin de ambas bandas se halla el msculo papilar del cono (o msculo de Lancisi ). El espacio entre la banda parietal, la tricspide y el tabique ventricular se llama foseta subinfundibular. Las cuerdas tendneas de cada msculo papilar se distribuyen a los dos velos prximos: del msculo papilar del cono a los velos septal y anterior, del msculo papilar anterior a los velos anterior y posterior, y del msculo papilar posterior a los velos posterior y septal.

Figura 1.2Ventrculo derecho. E: cmara de entrada, SA: cmara de salida, lnea negra gruesa: ostium infundibuli. P: banda parietal de la crista supraventricularis, S: banda septal, M: msculo papilar anterior

Ventriculo Izquierdo

Tiene la forma de un ovoide, el eje de las cmaras de entrada y salida forman un ngulo agudo de cerca de 10, que se hallan separadas arriba por el velo septal de la mitral. El cono artico corresponde a la porcin distal de la cmara de salida, delimitado por el velo septal de la mitral y la musculatura subartica, que es parte del tabique ventricular (Fig.1-3). Bajo los velos articos derecho y posterior se halla la pars membranacea. Vista por el lado derecho, la porcin membranosa est subdividida por el anillo tricuspdeo, correspondiente al velo septal, en una parte superior, la porcin atrioventricular, y una inferior, la porcin interventricular.

Esqueleto Cardiaco

Corresponde al conjunto formado por los anillos tricuspdeo, mitral y artico, parcialmente fusionados en dos formaciones fibrosas densas llamadas trgonos fibrosos : el trgono fibroso izquierdo, situado ventralmente entre los anillos artico y mitral, y el trgono fibroso derecho (o simplemente trgono fibroso ) de mayor extensin e importancia en patologa, ubicado dorsalmente entre los tres anillos (Fig.1-4). La porcin penetrante del haz de His atraviesa el trgono fibroso.

Figura 1.3Cono artico. M: porcin membranosa conlnea del anillo de insercin tricuspdeo (vistopor transparencia). I: izquierdo, D: derecho, P: posterior, S: velo septal mitralFigura 1.4Esqueleto cardaco. A: anillo artico, T: anillo tricuspdeo, M: anillo mitral, D: trgono derecho, I: trgono izquierdo

Tipos de Distribucin de las Arterias Coronarias

Distribucin de predominio derecho

La arteria coronaria derecha cruza horizontalmente el surco interventricular y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrculo izquierdo. En el surco emite una rama interventricular (descendente y de menor calibre que el de la arteria que cruza el surco). La rama circunfleja desciende por la cara lateral del ventrculo izquierdo. Toda o casi toda la cara porterior del ventrculo izquierdo queda irrigada por la coronaria derecha. Es el tipo ms frecuente: alrededor del 75% de los individuos.

Distribucin de Intermedio

La arteria coronaria derecha desciende por el surco interventricular, una rama corta cruza al ventrculo izquierdo. A lo largo del surco, la arteria emite ramas finas a las partes yuxtaseptales de ambos ventrculos. La rama circunfleja cruza la cara lateral del ventrculo izquierdo y se distribuye en la mayor parte de la cara posterior del ventrculo izquierdo. La mayor parte de la cara posterior del ventrculo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja; slo su porcin yuxtaseptal, por la coronaria derecha. Frecuencia: cerca del 15%.

Distribucin de Predominio Izquierdo

La rama circunfleja desciende por el surco interventricular. La coronaria derecha desciende por la pared posterior del ventrculo derecho sin llegar al surco. Toda la pared posterior del ventrculo izquierdo queda irrigada por la rama circunfleja. Frecuencia: cerca del 10%.

Nociones Generales sobre la Cardiogenesis en el Hombre

El desarrollo embrionario del corazn se inicia en la tercera semana de vida y dura aproximadamente cinco. Durante la primera semana y media de este desarrollo, esto es, a lo largo de todo el perodo somtico, que concluye a fines del primer mes, el esbozo cardaco se mantiene como un rgano tubular no tabicado con sus seis segmentos dispuestos en serie: seno venoso, aurcula, proampula, metampula, bulbo y tronco arterial. En las dos semanas siguientes aparecen todas las estructuras septales, que forman un sistema discontinuo, de manera que el corazn durante esta fase es un rgano parcialmente tabicado. La septacin se completa en la ltima semana y media del desarrollo.

Durante el perodo somtico existe slo la circulacin vitelina, establecida a travs de las venas y arterias vitelinas u onfalomesentricas. Es una circulacin puramente nutricia sin una estructura especial de oxigenacin de la sangre, innecesaria en esta fase del desarrollo. A fines del primer mes la circulacin vitelina es reemplazada por la circulacin corioalantoidea, que se transforma despus en la placentaria y que se establece por las venas y arterias umbilicales. En este tipo de circulacin hay un rgano, el corion y depus, la placenta, que cumple funciones nutricias y de oxigenacin.

Durante la primera fase de la formacin de los pulmones, las venas que nacen de estos rganos van a desaguar en ltimo trmino en el seno venoso, como las de cualquier otra vscera (Fig. 1-5). No hay todava una circulacin pulmonar especial. Las transformaciones que experimenta el tubo cardaco en su desarrollo embrionario pueden concebirse como las modificaciones necesarias para que se establezca una circulacin pulmonar, que despus del parto substituir la circulacin placentaria en la funcin de oxigenacin, mientras las funciones nutricias quedan limitadas al aparato digestivo. El esbozo cardaco se tabica de tal modo que se forman dos circuitos, el mayor y el menor, por los cuales circula la sangre alternadamente y sin corto-circuitos.

La reorganizacin que experimenta el tubo cardaco consiste bsicamente en tres procesos, que tienen lugar en el extremo venoso, en el arterial y en el segmento ampular. Estos procesos se realizan despus que el tubo cardaco ha adoptado la forma de un asa dispuesta en el plano frontal.

Figura 1.5Tubo cardaco. A: estado primitivo. Conexiones venosas pulmonares que desaguan en el seno venoso. B: estado de transicin. Conexiones venosas pulmonares primitivas en involucin (lneas punteadas), aparicin del seno venoso pulmonar con nuevas conexiones venosas de los pulmones (venas pulmonares definitivas). En negro: lecho artico, en blanco: lecho pulmonar. C: estado definitivo despus de la rotacin bulbar

Reorganizacin del Segmento Venoso

Proceso Normal

El segmento venoso experimenta las siguientes transformaciones:1) desplazamiento del seno venoso hacia el lado derecho de la aurcula;2) formacin hacia el lado izquierdo de la aurcula, del seno pulmonar o vena pulmonar comn, con nuevas conexiones venosas con los pulmones;3) desaparicin de las primitivas conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal;4) septacin auricular (Fig. 1-5).

Principales Malformaciones

Detencin de la lateralizacin del seno venoso. Este trastorno est documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anmala desemboca medialmente en la aurcula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porcin vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el lmite entre el seno venoso y la aurcula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular.

Formacin del seno pulmonar a la derecha de la aurcula. Este trastorno est representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurcula derecha. Dependiendo del grado de heterotopa, se dar una conexin anmala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurcula derecha, o bien, una conexin anmala parcial, en la que slo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurcula derecha.

Persistencia de las primitivas conexiones venosas pulmonares. Ellas representan la falta de involucin de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las ms frecuentes, se denominan supracardacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardacas.

Falla de la incorporacin del seno pulmonar (vena pulmonar comn) en la aurcula izquierda: cor triatriatum. Malformacin poco frecuente, pero caracterstica: las venas pulmonares desembocan en una cmara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurcula izquierda por uno o varios orificios pequeos. El cuadro clnico es similar al de la estenosis mitral.

Defectos de la septacin auricular. Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeos defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurcula nica.

Reorganizacin del Extremo Arterial

Proceso Normal

Concluida la reorganizacin del extremo venoso, quedan separados anatmicamente los flujos venosos sistmico y pulmonar. En esta etapa ya han empezado a formarse los tabiques ventricular y bulbar y ya se ha completado el desarrollo del tabique del tronco arterial, que a este nivel separa el lecho artico, en la aorta ascendente, y el lecho pulmonar, en el tronco de la arteria pulmonar. En esta fase del desarrollo, el lecho artico en el orificio bulbotruncal est hacia la derecha, y el pulmonar, hacia la izquierda (Fig. 1-5). Si en esta situacin se completara el tabicamiento del corazn, se produciran dos circuitos cerrados, enteramente independientes, cosa incompatible con la vida extrauterina. Normalmente ocurre que antes de completarse la septacin, el orificio bulbotruncal experimenta una torsin que invierte la posicin de los lechos arteriales. Ella se realiza en sentido horario visto el orificio bulbotruncal en contra de la corriente. Antes de iniciarse la torsin, el tabique truncal es recto, es decir, se halla en un solo plano, en cambio, las crestas bulbares, que todava no se han fusionado en un tabique completo, estn dispuestas en una espiral de alrededor de ciento ochenta grados. La torsin bulbotruncal se realiza en tal sentido que coloca las crestas bulbares en un mismo plano y las dispone as a fusionarse sin defecto; en cambio, esa torsin convierte el tabique del tronco en un septo helicoidal, lo que se manifiesta en el corazn normal en el enrollamiento de la aorta ascendente y del tronco pulmonar (Fig. 1-5)

Malformaciones

Persistencia del tronco arterial. Esta anomala se caracteriza por la ausencia del tabique truncal, persistencia del orificio bulbotruncal, es decir, hay una sola vlvula sigmoidea, y por un amplio defecto bulbar, de forma que el orificio valvular cabalga sobre ambos ventrculos.

Defectos aislados del tabique truncal. Las formas menos raras corresponden a defectos parciales, llamados ventanas aorto-pulmonares. El defecto aislado total es rarsimo. En esta anomala el orificio bulbotruncal est dividido en una vlvula artica y una pulmonar.

Defectos aislados del tabique bulbar. Pertenecen a los defectos septales ventricular.

Detencin de la torsin bulbotruncal. Los diversos grados de esta detencin dan origen a una serie de malposiciones de las grandes arterias, entre ellas, la transposicin arterial.

Reorganizacin del Asa Ampular

Proceso Normal

En el asa cardaca las dos ampulas se hallan conectadas en serie y comunicadas entre s por el foramen interampular, delimitado hacia abajo por el rudimento del tabique ventricular y por arriba, por el espoln bulboauricular. En particular, de las dos ampulas, la proampula es la nica que tiene conexin con la aurcula y la metampula es la nica que tiene conexin con el bulbo, y a travs de ste, con la aorta y la pulmonar (Fig. 1-6). La proampula carece por lo tanto de cmara de salida arterial y la metampula carece de cmara de entrada auricular. En consecuencia, las ampulas no son equivalentes a los ventrculos definitivos. En la formacin del ventrculo izquierdo la proampula incorpora una parte de la metampula y del bulbo, mediante lo cual adquiere una cmara de salida; en la formacin del ventrculo derecho la metampula incorpora una parte de la proampula, mediante lo cual adquiere una cmara de entrada. El proceso de intercambio se realiza mediante un movimiento de convergencia entre el canal auricular, que se desplaza hacia la lnea media y atrs, y el segmento bulbometampular, que se desplaza hacia la lnea media y adelante (Fig. 1-6). La incorporacin de una cmara de entrada a la metampula con una conexin tricuspdea, se realiza mediante una dilatacin y desplazamiento hacia la derecha del orificio atrioventricular. La incorporacin de una cmara de salida a la proampula se realiza mediante una migracin del bulbo hacia la lnea media con progresiva involucin del espoln bulboauricular. Simultneamente se va produciendo la torsin descrita del orificio bulbotruncal, de manera que la cmara de salida conduzca a la aorta. La migracin y torsin del bulbo se denominan rotacin vectorial del bulbo. En resumen, la migracin bulbar es condicin necesaria para que la proampula adquiera una cmara de salida, la torsin bulbar es condicin necesaria para que esa cmara conduzca a la aorta. Por ltimo, la migracin del canal auricular es condicin necesaria para que la metampula adquiera una cmara de entrada.

Figura 1.6A izquierda, asa cardaca primitiva; a la derecha, corazn embrionario despus de los movimientos de convergencia, representados en el centro (vistos desde arriba). B: bulbo. A: canal auricular; c: migracin del bulbo, b: rotacin bulbar, a: migracin del canal auricular.

Malformaciones

Ventrculo nico. La caracterstica principal es la persistencia de la disposicin ampular primitiva por detencin de su reorganizacin. Las aurculas comunican con una sola cmara, los vasos arteriales nacen de la otra, y stos muestran casi siempre una detencin de la torsin bulbar.

Doble salida arterial del ventrculo derecho. Bajo este concepto se agrupan las anomalas caracterizadas por una detencin de la migracin bulbar, de manera que todo el bulbo queda formando parte del ventrculo derecho. Este ventrculo, del que nacen las dos arterias, tiene una cmara de entrada auricular.

Defectos del desarrollo del tabique ventricular. Pertenecen a los defectos septales ventriculares, que incluyen desde la agenesia del tabique, que origina el llamado ventrculo comn, hasta los pequeos defectos parciales.

Malformaciones Principales

Frecuencia

Las malformaciones cardacas en el hombre ocurren en alrededor del 1% por ciento de los recin nacidos vivos, sin contar anomalas menores como la vlvula artica bicspide, anomala frecuente, que suele condicionar vicios valvulares, especialmente estenosis, y endocarditis.

El 80 a 90% de las malformaciones cardacas est dado por ocho malformaciones: defectos septales ventriculares, 30%; defectos septales auriculares, estenosis pulmonar, tetraloga de Fallot y conducto arterial persistente, 10% cada una; estenosis artica, transposicin arterial y coartacin artica, 5% cada una.

Septacin Auricular y Defectos Septales

Septacin Auricular

La septacin de la aurcula se realiza por dos tabiques superpuestos que se desarrollan sucesivamente (Fig. 1-7). El septum primum se desarrolla desde la regin ceflica en direccin a los cojinetes endocrdicos. Mientras va creciendo, tiene un borde libre inferior que delimita el ostium primum. Poco antes de fusionarse este borde libre con los cojinetes endocrdicos y de desaparecer as el ostium primum, en regin central de este tabique se forma el ostium secundum. Por la derecha del tabique descrito se desarrolla luego el septum secundum a manera de una media luna de concavidad inferior dirigida hacia el orificio de la cava inferior. Este segundo septo es un tabique incompleto, que cubre sin embargo toda el rea del ostium secundum. Entre ambos septos persiste durante la vida fetal y en alrededor de un quince por ciento de los adultos, un espacio, como entre dos cortinas, denominado foramen oval.

Figura 1.7Septacin auricular. Vista desde la derecha. O II: ostium secundum, O I: ostium primum, FIV: foramen interventricular. Lnea curva: borde inferior del septum secundum

Defectos Septales Auriculares

Estos defectos pueden sistematizarse tanto topogrfica como embriolgicamente. Segn la topografa se distinguen tres tipos:

1) defectos del arco posterior,2) defectos centrales y3) defectos inferiores.

Los primeros corresponden a los defectos senoauriculares; los segundos, a los defectos de tipo ostium secundum, y los ltimos, a los defectos de tipo ostium primum (Fig. 1-8).

Defectos senoauriculares. Se deben a un falla en la incorporacin del seno venoso en la aurcula derecha, se encuentran por lo tanto en la regin limtrofe senoauricular. Se presentan en tres sitios caractersticos, de lo que resultan tres subtipos: a) en la desembocadura de la cava superior, b) en la desembocadura de la cava inferior y c) en la desembocadura del seno coronario, que es el ms raro de los defectos senoauriculares. El lmite dorsocranial del defecto est dado por el techo auricular y por el lumen de la vena cabalgante. Es frecuente que en este tipo de defecto exista una conexin anmala de las venas pulmonares derechas.

Defectos de tipo ostium secundum. Los defectos de este tipo se deben casi siempre a un ostium secundum demasiado amplio, pero tambin pueden deberse a una hipoplasia del septum secundum, que entonces no alcanza a cubrir toda el rea de aquel orificio. Los defectos de tipo ostium secundum son los ms frecuentes dentro de los defectos septales auriculares.

Figura 1.8Topografa de los defectos septales auriculares. O II: tipo ostium secundum, O I: tipo ostium primum, CS: tipo cava superior, CI: tipo cava inferior, S: tipo seno coronario

Defectos de tipo ostium primum. En la gran mayora de los casos en que persiste este orificio se produce una falla en la fusin de los cojinetes endocrdicos, que a su vez se acompaa de un defecto septal ventricular por persistencia del foramen ventricular. El ostium primum persistente puede presentarse en tres formas bsicas: a) con falla total de la fusin de los cojinetes, es decir, con un solo orificio atrioventricular, y con defecto septal ventricular (canal atrioventricular, forma completa), b) con falla parcial de la fusin de los cojinetes, la cual se limita entonces a la zona medial a manera de un puente fibroso que separa los orificios mitral y tricuspdeo, y con un defecto septal ventricular (canal atrioventricular, forma intermedia o de transicin) y c) con solo fisuras incompletas de los velos septales tricuspdeo o casi de regla mitral, o de ambos (canal atrioventricular, forma parcial o incompleta). Existen casos rarsimos de persistencia del ostium primum sin fisuras de velos.

Si de los defectos septales auriculares se excluyen las formas completa e intermedia del canal, que se comportan clnicamente de manera distinta al resto de los defectos, entonces los defectos de tipo ostium secundum constituyen un 60 a 70% de las comunicaciones interauriculares, la forma incompleta del canal, cerca de un 20%, y los defectos senoauriculares alrededor de un 10%. La frecuencia relativa de las tres formas del canal es: forma completa, alrededor de un 60%; forma intermedia y forma incompleta, cerca de un 20% cada una.

Septacin Ventricular y Defectos Septales

Septacin Ventricular En la septacin ventricular participan cuatro formaciones: el tabique ventricular, el tabique bulbar, el espoln bulboventricular y los cojinetes endocrdicos. El espoln bulboventricular es una formacin muscular que se desarrolla de la cara posterior del tabique bulbar y que crece hacia atrs a manera de cua hacia los cojinetes endocrdicos ya fusionados entre s (Fig. 1-9).

Figura 1.9Cierre del foramen interventricular. Vista desde la derecha. E: espoln bulbo ventricular, lneas concntricas: crecimiento del tabique ventricular, en negro: porcin membranosa

La septacin ventricular concluye con el cierre del foramen ventricular. Este orificio tiene un lmite inferior fijo: el borde libre del tabique ventricular, pero los lmites superiores cambian a medida que se realizan el desplazamiento hacia la lnea media del orificio atrioventricular y la migracin bulbar. Antes de iniciarse este movimiento de convergencia, est delimitado hacia arriba por el espoln bulboauricular, en una fase intermedia est limitado hacia arriba y atrs por los cojinetes endocrdicos, y al final, al momento de cerrarse, tiene por lmite superior el espoln bulboventricular. El cierre del foramen se efecta por: a) crecimiento concntrico del borde libre del tabique ventricular, b) crecimiento del espoln bulboventricular y c) tejido fibroso que prolifera desde atrs desde los cojinetes endocrdicos. Este tejido fibroso constituye la pars membranacea del tabique definitivo.

Defectos Septales Ventriculares

Los defectos septales ventriculares pueden clasificarse desde un punto de vista topogrfico o de uno embriolgico.

Clasificacin topogrfica

Se distinguen tres grupos bsicos:

1) defectos que comunican las cmaras de entrada de ambos ventrculos, subdivididos en:

a) basales, junto a los anillos atrioventriculares y

b) apicales, alejados de las vlvulas atrioventriculares, llamados tambin defectos musculares;

2) defectos que comunican las cmaras de salida de ambos ventrculos, llamados supracristales porque, vistos por el ventrculo derecho, se hallan sobre la crista, entre sta y la vlvula pulmonar;

3) defectos que comunican la cmara de entrada del ventrculo derecho con la cmara de salida del ventrculo izquierdo, llamados infracristales porque, vistos por el ventrculo derecho, se hallan detrs y debajo de la crista. Los defectos infracristales se subdividen en dos tipos:

a) retropapilares: se encuentran detrs del eje del msculo papilar del cono, comprometen la porcin membranosa y la musculatura anterior vecina;

b) antepapilares: adems de comprometer la zona referida, rebasan hacia adelante el eje del msculo papilar del cono abarcando la musculatura de la fosa subinfundibular. Los defectos supracristales e infracristales, vistos por el ventrculo izquierdo, son subarticos: se encuentran bajo el anillo artico en la parte alta del cono artico (Fig. 1-10).

Los defectos infracristales retropapilares son pequeos, los antepapilares son grandes, suelen comprometer la musculatura hasta el anillo artico mismo (defectos sin techo muscular ), por lo que puede producirse una insuficiencia artica, incluso con prolapso de un velo , generalmente el derecho, a travs del defecto hacia el ventrculo derecho (Fig. 1-11). Este es el tipo de defecto que se presenta en el complejo de Eisenmenger y en la tetraloga de Fallot.

La distribucin de las frecuencias relativas de estos tipos de defectos es aproximadamente la que sigue: supracristales 5 a 10%, infracristales retropapilares 45%, infracristales antepapilares 35%, apicales 10 a 15% (los basales no ocurren aisladamente sino en las formas completa e intermedia del canal atrioventricular).

Figura 1.10Topografa de los defectos septales ventriculares basales. Vista desde la derecha. S: defectos supracristales, IA: defectos infracristales antepapilares, IR: defectos infracristales retropapilares, E: defectos de tipo canal atrioventricular, M: msculo papilar del cono

Figura 1.11Defectos septales infracristales vistos en el cono artico. A la izquierda, defecto pequeo, con techo muscular. A la derecha, defecto grande, sin techo muscular. M: velo septal mitral y cuerdas tendneas

Clasificacin embriolgica

De acuerdo con los componentes del tabique ventricular definitivo pueden distinguirse:

1) defectos bulbares (correspondientes a los supracristales),

2) defectos bulboventriculares (corresponden casi enteramente a los infracristales antepapilares),

3) defectos de la pars membranacea (corresponden parcialmente a los infracristales retropapilares),

4) defectos del tabique ventricular (primario), subdivididos en:

a) defectos de la porcin trabecular (correspondientes a los defectos musculares apicales) y

b) defectos de la porcin lisa del tabique, la cual forma el borde alrededor del foramen ventricular.

Estos ltimos defectos corresponden a los basales. Los defectos de la porcin lisa del tabique amplan el foramen ventricular e impiden que este se cierre, no ocurren aisladamente, se presentan como componentes de las formas referidas del canal atrioventricular.

Cierre espontneo

Los defectos septales ventriculares pueden cerrarse espontneamente, la condicin fundamental es que sean pequeos. Los mecanismos de cierre espontneo son dos: por fibrosis concntrica progresiva y por aposicin y adherencia de un velo tricuspdeo, generalmente del septal. El primer mecanismo ocurre preferentemente en los defectos musculares; el segundo, en los infracristales, especialmente en los retropapilares.

Estenosis Aortica y Pulmonar

En el tracto artico (cono, vlvula y aorta ascendente) y en el pulmonar (infundbulo, vlvula y tronco) pueden presentarse estenosis subvalvulares, valvulares y supravalvulares. Estas ltimas son raras. Las estenosis pulmonares subvalvulares no constituyen ms del 10% de las estenosis del tracto pulmonar. De modo similar, las estenosis articas subvalvulares corresponden a alrededor de slo el 20% de las estenosis del tracto artico.

En las estenosis valvulares cabe distinguir fundamentalmente dos formas: la orificial y la anular. La forma orificial corresponde a la estenosis valvular aislada clsica. Se trata de una vlvula con un anillo de permetro normal, la estenosis est dada por la reduccin del orificio, debida a velos aparentemente fusionados, que aparecen en forma de una cpula fibrosa perforada, de convexidad dirigida hacia el lumen arterial. En la forma anular, en cambio, el anillo es estrecho, los velos pueden ser slo pequeos ("vlvula en miniatura") o estar muy deformados. En la forma anular se trata de una hipoplasia que afecta la vlvula y en mayor o menor grado se extiende tambin a la regin supravalvular e infravalvular . Las formas anulares son parte de los sndromes de hipoplasia ventricular.

Figura 1.12Rotacin vectorial del bulbo y prototipos de malposiciones arteriales por distintos grados de detencin de uno o ambos componentes (migracin y rotacin). Vista desde arriba. En negro, orificio artico; punteado, orificio pulmonar. Levocardia primitiva: una forma de ventrculo nico. Transposicin corregida: fuera de falta de rotacin, giro a izquierda del asa bulbometampular (con la consecuente inversin arquitectural de los ventrculos)

Detencin de la Rotacin Vectorial del Bulbo

Este trastorno puede darse en cualquiera de los componentes de la rotacin vectorial: migracin bulbar o torsin bulbar. Los diversos grados posibles de la detencin, dan origen a una serie casi continua de anomalas en que pueden ocurrir transiciones entre los tipos descritos clsicamente, en algunos de cuales predomina la detencin de la torsin, en otros, de la migracin bulbares (Fig. 1-12).

Transposicin arterial Corresponde a la malposicin de los grandes vasos debida a la detencin completa de la torsin bulbar. El tabique aortopulmonar es recto, lo que se manifiesta en la falta de enrollamiento de los grandes vasos. Cuando hay formacin de los ventrculos, la aorta nace del derecho y la pulmonar, del izquierdo. Generalmente existe un defecto septal o hay un conducto arterial persistente.

Tetraloga de Fallot

Consiste en dextroposicin artica (por detencin parcial de la torsin bulbar), defecto septal ventricular subartico (infracristal antepapilar, defecto sin techo muscular ), estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha (Fig. 1-13). En alrededor del 60% de los casos, la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundbulo y vlvula; en cerca de un 15% se trata de slo una estenosis infundibular, en aproximadamente un 5% existe slo una estenosis valvular y en alrededor de una 25% de los casos hay una atresia valvular acompaada siempre de una hipoplasia infundibular. El infundbulo, aun hipoplstico, participa en la hipertrofia.

Figura 1.13Tetraloga de Fallot. Aorta (A) y pulmonar (P) abiertas por el ventrculo derecho. Marcadas dextroposicin artica y estenosis pulmonar infundibular

Complejo de Eisenmenger

Morfolgicamente se diferencia de la tetraloga de Fallot slo por no existir estenosis pulmonar. En la clnica no se habla de complejo de Eisenmenger, sino de sndrome de Eisenmenger, que denota un defecto septal o un ductus persistens con hipertensin pulmonar. Con mayor frecuencia se trata de un defecto septal ventricular (del tipo infracristal antepapilar sin techo muscular ).

Anomala de Taussig-Bing

Se debe predominantemente a una detencin de la migracin bulbar y representa una de las formas de doble salida arterial del ventrculo derecho. Caractersticamente hay un defecto septal ventricular supracristal. La aorta se origina dorsalmente del ventrculo derecho, la pulmonar, que nace ventralmente, puede cabalgar sobre el defecto septal (Fig. 1-14).

Figura 1.14Malformacin de Taussig-Bing (una forma de doble salida arterial del ventrculo derecho). Vista desde la derecha

Persistencia del Conducto Arterial

En el cierre normal del ductus (Fig. 1-15) pueden distinguirse tres fases:

1) la angiomalacia preparatoria,2) el cierre funcional y3) el cierre anatmico.

La angiomalacia preparatoria es un proceso que comienza en el sptimo mes de vida intrauterina y que consiste en una transformacin mixoide de la media con focos de disociacin y disolucin tisulares. Esta transformacin aparece como un proceso necesario para que se contraiga el ductus en el momento del parto. El cierre funcional se produce por esta contraccin, que se desencadena pocos segundos despus del nacimiento y se mantiene alrededor de una semana. El cierre funcional, que representa la fase crtica, es necesario para se establezca el cierre anatmico, proceso este ltimo que concluye al final del primer mes. Entre los factores que desencadenan la contraccin del ductus estn el alza de la tensin de oxgeno y la liberacin de substancias vasoactivas. En la patogenia del ductus persistens intervienen factores que interrumpen la angiomalacia preparatoria, como la prematurez, y los que inhiben la contraccin, como la hipoxia perinatal.

Figura 1.15Transformacin del sistema artico proximal (1 - 6: arcos articos), D: Ductus arteriosus. En blanco, segmentos que involucionan en la vida prenatal

Coartacin Aortica

Las formas clsicas ocurren en el istmo de la aorta, es decir, en el segmento normalmente ms angosto de la aorta y de dimetro normalmente no inferior a la mitad del de la aorta ascendente, segmento comprendido entre el origen de la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterial. Pueden distinguirse dos tipos de coartacin artica: uno preponderante en el nio, el otro, en el adulto. Los caracteres del tipo infantil son: hipoplasia tubular del istmo, ductus persistens, estenosis arterial, por lo tanto, preductal, ausencia de circulacin colateral y asociacin con otras malformaciones cardacas, casi siempre graves (Fig. 1-16). Los caracteres del tipo del adulto son: estenosis diafragmtica, conducto arterial cerrado, estenosis arterial yuxtaligamentosa o postligamentosa, marcada circulacin colateral, asociacin con otras malformaciones cardacas slo en alrededor de un 25%, entre ellas ductus persistens y defecto septal (Fig. 1-17). La razn de por qu en el tipo infantil no se desarrolla circulacin colateral y s en el del adulto, est en el sitio de la estenosis con respecto al ductus: una estenosis preductal no perturba mayormente la circulacin en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su mayor parte a travs del ductus. Al no desarrollarse circulacin colateral, la estenosis es mal tolerada despus del parto. La estenosis postductal, en cambio, afecta seriamente la circulacin fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulacin colateral, queda preparado para sobrevivir despus del nacimiento. La circulacin colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales, con inversin del sentido de la corriente en stas ltimas.

Figura 1.16Coartacin artica de tipo infantil: hipoplasia tubular del istmo, preductal.Figura 1.17Coartacin artica de tipo del adulto: estenosis diafragmtica posligamentosa. Rayado: circulacin colateral.

Infarto al Miocardio

Patogenia

El infarto del miocardio se debe en la mayora de los casos a una isquemia absoluta por una oclusin coronaria trombtica. Sin embargo, hay oclusiones sin infarto y, a la inversa, infartos sin oclusin. Oclusin sin infarto se presenta en dos condiciones, la primera, casi trivial, cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestacin de los signos morfolgicos de necrosis. La segunda, en casos relativamente raros en que la oclusin coronaria, ateroesclertica, se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulacin supletoria. En estas condiciones, la oclusin ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulacin anastomtica da origen un infarto particularmente extenso, que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. Es el llamado infarto ectpico o a distancia. Infartos sin oclusin se producen cuando la demanda de trabajo cardaco excede la reserva coronaria. Esta est representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario, dado que la diferencia de oxgeno arteriovenosa en el corazn es constante. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazn y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardaca mxima. Las condiciones ms frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del rbol coronario, que reduce directamente el flujo, y la hipertrofia cardaca, que disminuye la reserva coronaria al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocrdica (Fig. 1-24). Estenosis coronaria e hipertrofia cardaca suelen ser concomitantes. En los casos de infarto sin oclusin la estenosis de regla es acentuada, de 75% o ms del lumen arterial. Adems, hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores crticos de la reserva coronaria, entre ellos el shock, la anemia aguda y las arritmias.

La trombosis coronaria se debe las ms de las veces a la ulceracin de una placa ateroesclertica. Las placas se presentan en sitios de predileccin: en el tronco de la coronaria izquierda, en el segmento proximal de la descendente anterior, de la circunfleja y de la coronaria derecha, y en el segmento distal de esta ltima. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios ms frecuentes, el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. Esta distribucin de frecuencia de las placas ateroesclerticas corresponde con la de los infartos segn el territorio comprometido.

Topografa del Infarto

El principio general que explica la localizacin del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigacin se haga insuficiente. Se comprende as que el infarto sea casi exclusivo del ventrculo izquierdo, que dentro de ste se ubique de preferencia en el tercio distal, o sea en la punta, y que en cuanto al espesor, se afecte preferentemente el tercio interno, es decir, el territorio subendocrdico (Fig. 1-18). La relacin de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrculo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Por otra parte, el territorio coronario terminal est hacia la punta y hacia el endocardio. El infarto exclusivo del ventrculo derecho es excepcional. No es raro, en cambio, como extensin de un infarto del ventrculo izquierdo. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales, alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. 1-19). El infarto septal puro es raro, lo mismo, el llamado circunferencial, que compromete todos los territorios del ventrculo izquierdo.

Tamao del Infarto

La extensin depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido, desarrollo de circulacin supletoria y grado de sobrecarga del ventrculo izquierdo. Los infartos suelen ser as proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardacas. En los infartos es caracterstico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardacas. Tpicamente los infartos son cuneiformes, con la parte ms extensa, la base, dispuesta hacia el endocardio. Pueden ser transmurales, es decir, comprometer de endocardio a epicardio, en cuyo caso se acompaan de pericarditis, generalmente fibrinosa. La pericarditis por infarto, llamada epistenocrdica, se presenta en alrededor del 30% del total de infartos, y es difusa en cerca del 10%.

Figura 1.18Topografa tpica del infarto del miocardio (rayado). En tercio inferior: infarto transmural.Figura 1.19Infarto del miocardio. Corte transversal del corazn. Lneas gruesas: infarto anteroseptal; lneas delgadas: infarto de cara lateral; punteado: infarto de cara posterior

Macroscopia

El infarto del miocardio es de regla anmico. La necrosis se reconoce macroscpicamente slo despus de 24 horas de establecida la isquemia. Se presenta como un territorio mal delimitado, plido amarillento, a veces con focos hemorrgicos. En los das siguientes aparece claramente delimitada, de cortornos cartogrficos, tumefacta, amarillo opaca, con un halo hemorrgico. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltracin leucocitaria. El borde hemorrgico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable, se deprime ligeramente , y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrgicos, le da un tenue tinte ocre. En la tercera semana el territorio infartado es blando, algo elstico y gelatinoso, rojizo debido a los vasos de neoformacin ingurgitados. De la cuarta semana en adelante se va haciendo ms firme y grisceo y se va retrayendo debido a la formacin de la cicatriz.

El infarto del miocardio puede ser hemorrgico. El principio general que explica este carcter es que sigue llegando sangre aunque en cuanta insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulacin anastomtica o cuando la obstruccin no es completa.

Microscopia

Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. A las 24 horas aparece la infiltracin leucocitaria, que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto da. A fines de la primera semana aparecen macrfagos, hemosiderina y vasitos de neoformacin. La segunda semana est dominada por el proceso de reabsorcin y el desarrollo del tejido granulatorio. Como manifestacin del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocrdicas en el citoplasma de macrfagos. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltracin de granulocitos eosinfilos, infiltracin que se limita a la segunda semana. En la tercera semana predominan los linfocitos, las clulas plasmticas y los vasos de neoformacin, que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. El tejido granulatorio muestra evidente neoformacin de colgeno, iniciada en la segunda semana. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltracin leucocitaria, y el colgeno es ms abundante y denso. Despus del primer mes desaparecen las clulas libres y, en general, tambin los restos necrticos. Sin embargo, en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrtico a manera de secuestros.

Complicaciones Locales

Estas son la trombosis parietal, el aneurisma, la ruptura, el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral.

Trombosis

La trombosis significa una complicacin seria como fuente de embolas trombticas, que pueden causar la muerte. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. La organizacin de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio.

Aneurisma

La dilatacin aneurismtica del ventrculo representa una complicacin en tanto favorece la trombosis. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o ms a un infarto.

Ruptura

En necropsias, la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. Puede tratarse de una ruptura precoz, producida al cuarto o quinto da cuando la infiltracin leucocitaria es mxima, o una ruptura tarda, al dcimo o duodcimo da, cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. Segn el sitio de la ruptura, el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa, es decir, a la cavidad cardaca, lo que produce un taponamiento cardaco; 2% con ruptura del tabique ventricular, lo que condiciona una comunicacin interventricular, y 1% con ruptura de un msculo papilar, lo que causa una insuficiencia mitral aguda. La insuficiencia mitral crnica como complicacin del infarto est condicionada por el compromiso del msculo por la cicatriz y su retraccin.

Bloqueo atrioventricular

El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. Es significativamente ms frecuente en los infartos de cara posterior.

Lesiones Miocardicas por Isquemia Relativa

La isquemia relativa del miocardio se produce tpicamente por estenosis coronaria, por lo comn mltiples. Ellas constituyen el substrato anatmico de la insuficiencia coronaria. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parnquima y de pequeos infartos, que suelen ser hemorrgicos. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocrdico. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal.

Pericarditis

Las pericarditis rara vez representan enfermedades independientes, por lo comn corresponden a fenmenos de acompaamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en rganos vecinos. Excepciones son la pericarditis traumtica tarda, la pericarditis idioptica y la pericarditis del sndrome de Dressler. Por lo general, se trata de inflamaciones inespecficas. Hoy son raras las especficas, entre ellas, la pericarditis sifiltica gomosa, la tuberculosa y la reumtica con ndulos de Aschoff.

Formas Exudativas

Se distinguen la serofibrinosa, la fibrinosa, la hemorrgica y la purulenta. Las dos primeras son las ms frecuentes. En la pericarditis fibrinosa, llamada tambin pericarditis seca, la superficie pericardaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa, de ah el nombre de corazn velloso.

Formas Producivas

La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. En caso contrario, la fibrina se organiza. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina, la organizacin origina engrosamientos focales hialinos del epicardio, que se llaman manchas tendneas. Cuando el proceso es acentuado, se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio, lo que se denomina pericarditis adhesiva. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificacin distrfica y constituir as una coraza que perturba la funcin cardaca. Es la pericarditis constrictiva. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organizacin de fibrina. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias.

Formas Nosologicas

Pericarditis bacteriana

Son exudativas. Cuando los agentes son grmenes pigenos, son purulentas. Los grmenes pueden llegar al pericardio por va hematgena dentro de un proceso sptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocrdico que se abre al pericardio. Tambin pueden llegar desde otro rgano vecino o a travs de heridas.

Pericarditis Epistenocrdica

Por lo comn es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. Tambin las hay difusas. La pericarditis epistenocrdica puede ser serofibrinosa o hemorrgica.

Pericarditis urmica

Causada aparentemente por la accin txica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es fibrinosa.

Pericarditis reumtica

Por lo comn corresponde a una pericarditis productiva inespecfica, con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organizacin. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumtica suele cursar en brotes.

Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa

Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. De regla es hemorrgica.

Pericarditis tuberculosa

Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. Las ms de las veces se produce por extensin del proceso tuberculoso por la va linftica a partir de ganglios caseificados en la vecindad.. La pericarditis tuberculosa tiene clara significacin clnica, no as el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar.

Pericarditis aguda benigna

En algunos casos se presenta despus una infeccin de las vas areas superiores y, a veces, en forma epidmica. Puede ser fibrinosa o hemorrgica. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Hay casos espordicos, idiopticos.

Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotoma

El sndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis. Cuando se presenta, lo hace a lo menos una semana despus de ocurrido un infarto del miocardio. La inflamacin del pericardio es inespecfica. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocrdico. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente despus de una pericardiotoma.

Miocarditis

Frecuencia

Hasta hace unos 25 aos la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminucin de la enfermedad reumtica y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos.

Etiologa y Patogenia

Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias, virus, parsitos, hongos, substancias qumicas y factores fsicos. Dado que estos agentes son mucho ms numerosos que las posibles formas de reaccin inflamatoria del miocardio, slo en pocos casos la sola morfologa permite delimitar entidades nosolgicas.

Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgnico mltiple o bien puede representar por s sola una enfermedad. Ejemplos del primer caso son procesos spticos, las enfermedades del colgeno y en particular, la enfermedad reumtica. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler.

En algunas miocarditis el mecanismo patogentico principal parece ser inmunoalrgico, sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad acte directamente en el miocardio, como parece ser el caso de la enfermedad reumtica. En sta se trata probablemente de una reaccin autoinmune desencadenada por alteracin de tejido propio, especialmente del conectivo. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagsica crnica, no as la aguda.

Macroscopia

Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscpicamente. En las formas graves el corazn est aumentado de tamao por la dilatacin mioptica del miocardio, que aparece turbio, plido y flcido. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisceas. El corazn puede estar aumentado de peso, sea por una pseudohipertrofia, o por hipertrofia en casos de miocarditis crnicas.

Clasificacin Morfolgica

En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parnquima o del estroma. En el primer caso predomina el componente alterativo; en el segundo, el exudativo o el productivo.

Miocarditis Parenquimatosas

Estas se acompaan de regla de una manifiesta dilatacin mioptica del miocardio y tienen un peor pronstico. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftrica, la chagsica, la por toxoplasma y algunas miocarditis virales.

Miocarditis diftrica

Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler, la cual acta simultneamente en las fibras miocrdicas y en el aparato vascular. Las fibras sufren una alteracin microvacuolar preferentemente grasosa, degeneracin o necrosis crea, fragmentacin y necrosis. En el intersticio se constituye una inflamacin serosa. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. En la segunda semana se hace ms extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltracin linfohistiocitaria. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables, y puede haber una restitutio ad integrum. El compromiso del sistema xcito-conductor, relativamente frecuente, puede causar la muerte.

Miocarditis chagsica y por toxoplasma

El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares, entre ellos las fibras miocrdicas y las clulas ganglionares perifricas. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que est dentro de la clula, donde adopta formas de leishmanias, en que adems del ncleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma, se reconoce un blefaroplasto. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular, primero leucocitario, despus, de clulas redondas. Esta reaccin en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. No rara vez se compromete el sistema xcito-conductor. En la miocarditis chagsica crnica hay marcada cardiomegalia, microscpicamente, focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagsica aguda. El toxoplasma carece de blefaroplasto.

Miocarditis virales parenquimatosas

Se acompaan de extensos focos necrticos, que suelen ser miolticos. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves, de curso fulminante.Ocurren preferentemente en el nio.

Miocarditis Intersticiales

A stas pertenecen las miocarditis de los procesos spticos, la miocarditis reumtica, la mayora de la miocarditis virales, la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas.

Miocarditis spticas

Son preponderantemente exudativas, el exudado es inespecfico, de predominio leucocitario, y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascculos y fibras musculares. En casos de pioemia puede haber focos supurados. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeos focos, que pueden confundirse con ndulos de Aschoff. De stos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de clulas de Aschoff. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wchter. Adems suelen producirse foquitos necrticos, algunos miolticos, en el miocardio.

Miocarditis reumtica

El compromiso reumtico del corazn ocurre por lo comn en pacientes de 5 a 15 aos de edad. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis), pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. La miocarditis reumtica puede tener dos componentes, uno inespecfico y uno especfico. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares, acompaado rara vez de necrosis de las fibras miocrdicas. El segundo corresponde a los ndulos de Aschoff, en particular, al nodulillo celular. Las cicatrices que dejan los ndulos de Aschoff, caractersticamente perivasculares, representan estigmas reumticos.

Miocarditis virales intersticiales

Estas corresponden a la mayora de las miocarditis causadas por virus. En el intersticio, especialmente entre las fibras miocrdicas, se producen focos, de extensin variable, de infiltracin de clulas redondas, preferentemente de linfocitos, histiocitos y clulas plasmticas.

Miocarditis aislada de Fiedler

Corresponde a una miocarditis idioptica, en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa, la granulomatosa y la de clulas gigantes. La difusa consiste en densos focos de infiltracin intersticial de linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas, clulas polinucleares y granulocitos eosinfilos. La forma granulomatosa est constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. En la miocarditis de clulas gigantes hay un componente intersticial importante, pero adems se produce necrosis de algunas fibras miocrdicas y brotes regenerativos del parnquima en forma de yemas multinucleadas. Estos brotes aparecen como clulas gigantes, que en este caso son de estirpe muscular. Esta tercera forma ocurre especialmente en nios y gente joven.

Rechazo Cardaco

La biopsia endomiocrdica representa actualmente el mtodo ms sensible para detectar el rechazo cardaco. El rechazo del trasplante consiste en una reaccin inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunolgica. El rechazo puede darse en forma hiperaguda, aguda y crnica.

Rechazo Hiperagudo

Forma muy poco frecuente, desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguneos o diferencias antignicas del sistema de histocompatibilidad mayor. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. Histolgicamente se encuentran hemorragias, trombosis y ocasionalmente infiltracin leucocitaria.

Rechazo Agudo

Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente despus de los tres primeros meses de hecho el transplante. Bsicamente pueden distinguirse tres grados. Grado leve: infiltracin celular mononuclear en pequeos focos en el endocardio e intersticio, preferentemente en el perivascular. Grado moderado: infiltracin celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascculos y fibras miocrdicas, acompaada de necrosis de estas ltimas. Grado acentuado: grandes focos de infiltracin celular mixta, mononuclear y polinuclear; extensa necrosis de fibras miocrdicas y angiopata (infiltracin celular mononuclear, ocasionalmente tambin necrosis, de la pared vascular).

Rechazo Crnico

Se produce despus de 4 o 5 episodios de rechazo agudo, varios de ellos moderados o acentuados, y no antes de 3 meses del transplante. Se caracteriza por fibrosis con infiltracin celular y por una angiopata persistente, en forma de una endoangiopata proliferativa, que puede producir fenmenos isqumicos.

Endocarditis

Estructura del Endocardio

El endocardio parietal est compuesto de las siguientes capas:

1) endotelio,2) capa subendotelial, delgada, de tejido conectivo laxo,3) capa msculo-elstica y4) capa subendocrdica, gruesa, de tejido conectivo laxo con fina red capilar.En esta ltima cursan las ramas izquierdas del sistema xcito-conductor.

El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres:1) la estratificacin en cuatro capas se mantiene slo en la cara de los velos en que choca la corriente sangunea, esto es, en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares, el endocardio est compuesto slo del endotelio y de la capa subendotelial;2) la capa subendocrdica carece de vasos, salvo junto a los anillos de insercin. El esqueleto mismo de los velos est hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso, es la capa llamada fibrosa.

Frecuencia

Hasta hace algunas dcadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos, es decir, alrededor del doble de las miocarditis. Desde entonces la endocarditis reumtica se ha hecho mucho menos frecuente, la tromboendocarditis, en cambio, se ha hecho ms frecuente, y han aparecido formas nuevas, representadas por las inflamaciones en las prtesis biolgicas.

Localizacin

Segn la ubicacin, se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural, sta mucho menos frecuente. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sangunea.

Patogenia

En la gnesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempean el endotelio y el tejido conectivo laxo. En algunas formas de endocarditis la lesin endotelial representa morfolgicamente la lesin primaria, que posibilita la accin de los grmenes en los tejidos ms profundos, la insudacin de elementos hemticos y la formacin de trombos. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo, y como consecuencia se producen las erosiones, las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. A las primeras

formas pertenecen las endocarditis infecciosas; a las segundas, la endocarditis reumtica.

Clasificacin

Clsicamente se distinguan en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos, se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas, respectivamente. Debe recalcarse que este principio de clasificacin se refiere a las condiciones locales del endocardio, y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio, como es el caso de la endocarditis reumtica.

Endocarditis no Infecciosas

A stas pertenecen la endocarditis reumtica, la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis.

Endocarditis reumtica

La mayora de las veces se presenta dentro de una pancarditis, pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Macroscpicamente se presenta como una endocarditis verrucosa (Fig. 1-20). Estas verrugas son pequeas formaciones de 1 a 3 milmetros, rojizas, vtreas, adherentes, que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos, a veces alineadas en forma de rosario. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendneas y en endocardio parietal. En ste, un sitio de predileccin es la regin auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. El compromiso de esta zona deja despus una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. Microscpicamente las verrugas reumticas estn hechas, en la profundidad, de tejido conectivo alterado, con degeneracin fibrinoide, edema y proliferacin de clulas histiocitarias; hacia la superficie, hay una erosin del endotelio, y la degeneracin fibrinoide se contina con un depsito de fibrina (Fig. 1-21). Rara vez predominan en la parte superficial las clulas histiocitarias, ocasionalmente dispuestas en empalizada.

En la regresin del proceso se produce una fibrosis de los velos y, generalmente, tambin de las cuerdas tendneas (Fig. 1-22). La fibrosis ocurre con distorsin de la microarquitectura del velo y con neoformacin vascular. As se producen retraccin y engrosamiento de los velos y cuerdas tendneas, lo que condiciona una insuficiencia valvular. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificacin, que hace rgidos los velos. Por otra parte, las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre s, lo que condiciona una estenosis. El proceso reumtico suele ocurrir en brotes, con lo que se producen grandes deformaciones de las vlvulas.

Del total de casos con endocarditis reumtica, casi en un 100% est comprometida la mitral y en un 50%, la vlvula artica. El compromiso aislado de esta ltima se observa slo en alrededor de un 3% de los casos. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspdeo con insuficiencia valvular. El compromiso de la pulmonar es excepcional. En los casos de

compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino, en aquellos con compromiso mitro-artico, hay predominio del sexo masculino.

Figura 1.22Aspecto microscpico (con lupa) de las principales formas de endocrditis y de secuela reumtica. a: valvulopata fibrosa deformante con neovascularizacin; b: endocarditis trombtica (rayado: trombo); c: endocarditis bacteriana aguda (en negro: trombo, insudado y necrosis); d: endocarditis bacteriana subaguda: vlvula engrosada por fibrosis, con trombo (rayado), insudado (en negro) y tejido granulatorio (pequeos crculos y valos: vasos neoformados).

Figura 1.20Endocarditis reumtica de la mitral. Pequeos crculos negros: verrugas, algunas dispuestas en rosarioFigura 1.21Estructura microscpica ms frecuente de la verruga reumtica: en la profundidad, proliferacin celular histiocitaria (h) y degeneracin fibrinoide (f), en la superficie erosionada, fibrina (rayado).

ndocarditis lpica o de Libman-Sacks

Macroscpicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atpica. Las verrugas son irregulares en tamao y distribucin, se producen no slo en el borde de cierre, sino tambin junto al anillo y en ambas caras de los velos. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricspide.

Endocarditis trombtica o tromboendocarditis

Se la conoce tambin como endocarditis terminal o marntica. Macroscpicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. Se trata de formaciones trombticas rojizas, de tamao variable, laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente, por lo comn en la vlvula artica o en la mitral (Fig. 1-22).

La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. Al parecer, estas formaciones trombticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopata de consumo. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos, especialmente en el cerebro. La predileccin por las vlvulas izquierdas parece deberse a la mayor sobrecarga mecnica a la que estn sometidas, con formacin de pequeas erosiones endoteliales, que favorecen la trombosis.

Endocarditis Infecciosas

Se producen preferentemente por bacterias, que segn el grado de virulencia, son capaces de lesionar vlvulas sanas o slo las daadas previamente. En especial la eficacia de la terapia antibitica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que, en parte, haya sido reemplazada por formas frustras, con lesiones mixtas, destructivas y productivas. Esto no significa que no puedan distinguirse bsicamente dos formas: la aguda y la subaguda.

Endocarditis infecciosa aguda

Esta forma, llamada tambin endocarditis maligna o sptica, se produce por grmenes de alta virulencia, por estafilococo dorado o por estreptococos. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro sptico. Las lesiones consisten principalmente de necrosis, insudacin y trombosis, acompaadas de abundantes grmenes. Existen dos formas, una fulminante, la endocarditis ulcerosa, en que predomina la necrosis, y otra menos violenta, la endocarditis lcero-trombtica (Fig. 1-22), en que son ms acentuadas la insudacin y la trombosis. En la primera, los velos comprometidos son friables y muestran prdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. En la segunda, las masas trombticas con abundantes grmenes y leucocitos, asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos, que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez, focos necrticos. Las formaciones trombticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. No es raro que por extensin est comprometido el endocardio parietal.

La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las vlvulas derechas o en las izquierdas. La localizacin en la tricspide y pulmonar se vea antes en pioemias originadas en endometritis por abortos spticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. La endocarditis misma representaba una metstasis sptica ms dentro de la pioemia. Estos casos son hoy da raros. El compromiso de las vlvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculacin, sea en pacientes que estn con sondas que se infectan, o en drogadictos. La localizacin en las vlvulas izquierdas, hoy ms frecuente, y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada, posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente, al parecer, en bacteremias que en otras condiciones no tendran mayor trascendencia. La tromboendocarditis cobra as importancia tambin en la patogenia de estas formas infecciosas, en que las masas trombticas, al comienzo aspticas, favorecen la anidacin y proliferacin de los grmenes.

Endocarditis infecciosa subaguda

Es producida por grmenes relativamente poco virulentos, en primer lugar, el Streptococcus viridans, y luego , algunas bacterias Gram negativas. Por esta razn se trata la mayora de las veces de vlvulas previamente daadas. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumtica, vlvula artica biscspide congnita y lesiones endocrdicas parietales por impacto del chorro sanguneo, preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia artica.

La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta, tiene un curso arrastrado, la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso sptico. Macroscpicamente se trata de una endocarditis lcero-poliposa, en la que microscpicamente se encuentran fenmenos necrticos, insudativos, trombticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. 1-22). De regla, pero no siempre, pueden demostrarse grmenes localmente, pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. Las formaciones trombticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificacin, lo mismo que el tejido valvular alterado. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos.

En el resto de los rganos suelen encontrarse infartos por embolas trombticas, los cuales, a diferencia de los producidos en la forma aguda, no son supurados, pero muestran un componente inflamatorio. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen, adems, la glomerulonefritis de Lhlein, los ndulos de Osler debidos a una angetis, y la miocarditis de Bracht y Wchter.

Lesiones degenerativas del endocardio

Degeneracin Mixoide

La degeneracin mixoide es el substrato morfolgico ms frecuente del prolapso valvular. Los velos se ponen flcidos y anormalmente distensibles, las cuerdas tendneas se elongan y pueden romperse. La degeneracin mixoide lleva tambin a la destruccin de las fibras elsticas. Este proceso, de causa desconocida, ocurre preferentemente en las vlvulas izquierdas, en especial, en la mitral.

Calcificacin Idioptica del Esqueleto Cardaco

Especialmente en personas de ms de 65 aos, el esqueleto cardaco puede sufrir una calcificacin en ciertos sitios de predileccin: en la mujer, en el anillo mitral en relacin con el velo parietal; en el hombre, en el anillo artico junto al trgono fibroso y a la pars membranacea. En ambos casos, la calcificacin puede condicionar vicios valvulares. Cuando ella se produce en el trgono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. Al parecer se trata de una calcificacin distrfica condicionada por el envejecimiento del colgeno.

Vicios valvulares adquiridos

los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. La primera consiste en una vlvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello, una sobrecarga de presin de la cmara proximal a la estenosis. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitacin de sangre y con ello, una sobrecarga de volumen de la cmara proximal a la insuficiencia. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. As por ejemplo, en una estenosis producida por fusin de velos, stos, adems, pueden estar retrados. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. 1-23).

Figura 1.23a: vlvula semilunar normal, b: insuficiencia por retraccin de velos, c: estenosis por fusin de comisuras, d: enfermedad valvular: estenosis (por fusin de comisuras) e insuficiencia (por retraccin de velos)

En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas segn que la deformacin primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial, respectivamente. Adems cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosolgicos correspondientes. En la tabla siguiente se indican formas, mecanismos y procesos principales en las vlvulas izquierdas.

INSUFICIENCIAS VALVULARES

Formas Mecanismos Procesos

Anular Distensin del anillo Dilatacin del miocardio

Orificial Retraccin de velos E. reumtica, E. lenta

Perforacin de velos Endocarditis infecciosas

Rigidez de velos Calcificacin: Endocarditis reumtica, E. lenta

ESTENOSIS VALVULARES

Formas Mecanismos Procesos

Orificial Fusin de velos E. reumtica, E.lenta

Obstruccin del orificio Masas trombticas (E. lenta), calcreas (calcif. idiop.), mixomas

Rigidez de velos Calcificacin: E. reumtica, Endocarditis lenta

Prcticamente no existen estenosis adquiridas por reduccin del anillo valvular mismo. En verdad, son rarsimas (por calcificacin idioptica del anillo mitral). Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier vlvula, pero ocurren preferentemente en la mitral y en la vlvula artica.

En la mitral se dan mecanismos particulares por alteracin del aparato msculo-tendneo, todos los cuales causan insuficiencia. Estos son: ruptura o retraccin de msculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto, respectivamente), ruptura o elongacin de cuerdas tendneas (en la degeneracin mixoide) y retraccin de cuerdas tendneas (en la endocarditis reumtica). La degeneracin mixoide en la vvula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurcula. Adems, la calcificacin idioptica de la mitral puede causar insuficiencia por traccin de los velos hacia la aurcula, o estenosis por estrechamiento del orificio.

Por otra parte, dado que el anillo valvular artico est engranado con la tnica media de la aorta, en esta vlvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa tnica y que se extienden eventualmente hasta la vvula. Estos mecanismos tambin producen insuficiencia y son: distasis de comisuras (en la aortitis lutica) y luxacin del anillo (por diseccin de la media). Adems, en la aortitis sifiltica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retraccin o destruccin.

Considerados en conjunto, los mecanismos que causan insuficiencia son ms frecuentes que los que producen estenosis. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las ms de las veces estn afectadas las cuerdas tendneas por retraccin. En este ltimo caso, la vlvula estentica, por traccin hacia abajo, se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad, con componente de insuficiencia). En el primer caso, cuando no hay traccin del orificio hacia abajo, se habla de estenosis en ojal . En la vvula artica la fusin extensa de velos entre s lleva a la formacin de un tabique, que al retraerse, deja slo un rafe, y la vlvula puede dar la impresin de una bicspide (en propiedad, es una vlvula pseudobicspide).

Hipertrofia Cardiaca

Reserva Cardiaca

La reserva cadaca comprende:

1) taquicardia, hasta 180 contracciones por minuto, en que hay aumento del dbito;2) inotropismo, es decir, la capacidad de variar la fuerza de contraccin en condiciones isomtricas de la fibra;3) dilatacin y4) hipertrofia.

Dilatacin e Inotropismo

A la reserva cardaca pertenece slo la dilatacin tongena, que lleva a un aumento de la fuerza de contraccin. La dilatacin mioptica, por alteracin de la fibra, no es parte de la reserva cardaca.

La fuerza contrctil del corazn puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatacin o variando el estado de contractilidad de la fibra. En efecto, la fuerza contrctil depende del nmero de puentes de acto-miosina que se formen, lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados, o sea, de la longitud del sarcmero (Fig. 1-25). Como en la regin central de los filamentos gruesos, esto es en la zona pseudo H, de 0,2 micrones de longitud, no existen cabezas de miosinas, la curva de tensin de la fibra debiera tener un mximo en forma de meseta para longitudes del sarcmero desde 2 a 2,2 micrones. Esto vale para la fibra esqueltica. Por razones desconocidas, sin embargo, la tensin mxima de la fibra miocrdica se alcanza a los 2,2 micrones de longitud del sarcmero (Fig. 1-26). Por otra parte, la fibra miocrdica trabaja normalmente con sarcmeros de cerca de 2 micrones de longitud, de manera que puede aumentar su tensin si se estira hasta 2,2 micrones por sarcmero. Esto explica la ley de Starling. Pero el nmero de puentes de acto-miosina que se formen, depende no slo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento, el nmero de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. A mayor flujo de iones, mayor nmero de puentes. Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo.

Figura 1.24Reserva cardaca (barra blanca limitada por lneas contnuas), masa miocrdica (rayado). N: condicin normal, HI: disminucin de la reserva por hipertrofia del miocardio, EC: disminucin de la reserva por estenosis coronaria, HI+EC: disminucin de la reserva por hipertrofia y estenosis.

Figura 1.25Ultraestructura de sarcmero

Figura 1.26Curvas de tensin de la fibra muscular estriada (A) y miocrdica (B). Abscisas: longitud del sarcmero, ordenadas: tensin.

El corazn responde a una sobrecarga de presin con un efecto inotrpico positivo, y a una sobrecarga de volumen, primeramente con una diltacin tongena. Una respuesta inotrpica positiva pura, supone una bajo grado de distensibilidad de la cmara cardaca, lo que se da casi exclusivamente en el ventrculo izquierdo. En las dems cmaras, el inotropismo positivo est asociado de regla a un cierto grado de dilatacin.

Hipertrofia de Trabajo

En el hombre la hipertrofia cardaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presin o de volumen. Segn el tipo de sobrecarga, se habla de una hipertrofia de presin y de una de volumen. Estas expresiones no son, por lo tanto, meramente descriptivas, sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogentico.

Hipertrofia de presin

Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concntrica. El corazn est aumentado de tamao principalmente en el eje longitudinal, el pex se halla elongado; el espesor del ventrculo, aumentado, con trabculas prominentes y cavidad pequea El corazn, en conjunto, toma las lneas arquitectnicas gticas (Fig. 1-27). Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro, los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografa simple. La hipertrofia de presin se produce en la estenosis artica, en la coartacin artica y en la hipertensin arterial. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurcula izquierda con dilatacin e hipertrofia, mientras el ventrculo izquierdo experimenta una atrofia por el menor flujo. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva, y en el circuito menor, una hipertensin reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. La punta del corazn se redondea al quedar formada tambin por ventrculo derecho.

Hipertrofia de volumen

Se manifiesta en una hipertrofia excntrica, el corazn aumenta principalmente en el dimetro transverso, el pex es redondeado. El corazn, en conjunto, toma las lneas arquitectnicas romnicas (Fig. 1-28). La dilatacin, en el dimetro longitudinal, no es uniforme, es mayor en el espacio infrapapilar, de manera que los msculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. Las trabculas estn aplanadas, el espesor del ventrculo se halla poco aumentado o dentro de lmites normales. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares.

Figura 1.27Hipertrofia concntrica. Arriba: silueta cardaca, abajo: corte transversalFigura 1.28Hipertrofia excntrica. Arriba: silueta cardaca, abajo: corte transversal

Las expresiones de hipertrofia concntrica e hipertrofia excntrica son meramente descriptivas. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excntrica, la hipetrofia de presin compensada, cuando no hay una dilatacin mioptica agregada, siempre es concntrica. Pero si existe dicha diltacin, aparece como una hipertrofia excntrica, en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presin.

Microscopa

En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas, organelos, membranas, paraplasma y carioplasma. Los ncleos se hacen irregulares e hipercromticos . Estos ncleos generalmente son poliploides. Aunque tambin aumentan los capilares, el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxgeno, y la superficie capilar. Las fibras con acentuada hipertrofia tpicamente muestran una superficie irregular, que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. Ello significa un aumento del rea de la difusin del oxgeno. Si el fenmeno se acenta, la fibra se divide, se produce hiperplasia por divisin longitudinal amittica. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazn alcanza el peso de 500 gramos: peso crtico de Linzbach.

Hipertrofias Idiopaticas

Las ms frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimtrica septal y la hipertrofia dilatativa.

Hipertrofia asimtrica septal

Clnicamente suele presentarse como una cardiomiopata obstructiva con estenosis subartica. Puede ocurrir en una forma familiar, dominante, o en una espordica. Anatmicamente se presenta como una hipertrofia concntrica con mayor compromiso del tabique. En este el miocardio muestra histolgicamente una desorganizacin microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensin depende la significacin clnica.

Hipertrofia dilatativa

Clnicamente se manifiesta como una cardiomiopata congestiva. Morfolgicamente se presenta como una hipertrofia excntrica, sin caracteres especficos.

Tumores cardiacos

Los tumores cardacos son raros, se encuentran en menos del 0,1% de las autopsias. El ms frecuente es el mixoma, que ocurre en alrededor del 25% del total. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. El tumor cardaco ms frecuente del nio es el rabdomioma, su frecuencia relativa es del 40% en nios de hasta 15 aos y de 60% en nios de hasta 1 ao.

Mixoma

El mixoma es un tumor histolgicamente benigno del endocardio parietal. No ocurre en las vlvulas. En el 75% de los casos se localiza en la aurcula izquierda, preferentemente en el tabique junto a la fosa oval; en el 20%, en la aurcula derecha, rara vez en los ventrculos. Ms del 50% de los pacientes presentan un cuadro clnico que simula un vicio mitral, y en ms del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales.

Macroscpicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada, de superficie lisa o racemosa, brillante, amarillo pardusca, frecuentemente con focos hemorrgicos, de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vtrea. Histolgicamente est hecho de una matriz homognea con abundantes mucopolisacridos cidos, en la que se encuentran las clulas mixomatosas, aisladas o dispuestas en pequeos grupos. Estas clulas ultraestructuralmente presentan caracteres variados, que pueden ser similares a los de una clula mesenquimtica indiferenciada, muscular lisa, endotelial, secretora o fibroblstica.

Rabdomioma

Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. En su evolucin no muestran un crecimiento tumoral, no es raro que ms bien se reduzcan de tamao. En la mayora de los casos se trata de ndulos intraparietales mltiples. En esta condicin, al contrario de lo que ocurre en los casos de un ndulo solitario, es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. Los grandes ndulos suelen protruir en una cavidad cardaca. Pueden condicionar insuficiencia cardaca y arritmias fatales. Histolgicamente se caracterizan por las clulas aracniformes: clulas musculares con abundante glicgeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el ncleo a la periferia.

Morfologa normal del sistema excito- conductor del hombre

Los componentes principales del sistema xcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje, en 1893 el haz de His, en 1905 el ndulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el ndulo de Keith y Flack. Aschoff y Tawara demostraron, adems, la continuidad del ndulo atrioventricular, haz de His, ramas y fibras de Purkinje, con lo que qued establecido el sistema atrioventricular.

Nodulo Sinsual

Tiene la forma de un pez, mide alrededor de 15 milmetros de longitud, hasta 5 milmetros de ancho y 1 a 2 milmetros de espesor. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal, en el lmite entre vena cava superior y aurcula derecha (Fig. 1-29). Se halla bajo el epicardio. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos fusados y con un pequeo orificio central, que corresponde a la arteria sinusal. Histolgicamente est constituido por fibras especficas en su mayor parte delgadas y pequeas, entremezcladas ntimamente con tejido conectivo con abundante colgeno.

Figura 1.29Topografa del ndulo sinusal (en la parte cranial del surco terminal, rayado)

Nodulo Atrioventricular

Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular, hacia la cara derecha de ste, bajo el endocardio. Se encuentra dentro de un tringulo formado: hacia atrs, por la vvula de Tebesio, hacia abajo, por el anillo tricuspdeo, y hacia arriba y adelante, por el tendn de Todaro, que cursa, aproximadamente, desde el extremo superior de la vlvula de Tebesio hacia la porcin membranosa (Fig. 1-30). El ndulo yace directamente sobre el trgono fibroso. Tiene una forma prismtica, ms ancho hacia atrs, y mide cerca 8 milmetros de largo, 4 milmetros de ancho y 1 a 2 milmetros de espesor. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos semilunares, con uno o dos orificios puntiformes, que corresponden a las arterias nodales. Histolgicamente muestra una arquitectura plexiforme, con abundantes fibras especficas cortas y delgadas, que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo.

Figura 1.30Topografa del ndulo atrioventricular (zona rayada) en el tringulo de Koch, delimitado por: vlvula de Tebesio (v), tendn de Todaro (t) y anillo tricuspdeo. S: velo septal tricuspdeo, P: porcin membranosa

Haz de His y Ramas

El haz nace en el extremo anterior del ndulo atrioventricular. Corresponde a un cordn muscular de 1,5 a 2 centmetros de largo y 1 a 3 milmetros de dimetro, que representa la nica va de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos circulares o triangulares. Pueden distinguirse en l dos partes: el segmento perforante, corto, de alrededor de 5 milmetros, que atraviesa el trgono fibroso, y el segmento inframembranoso, que cursa a lo largo del permetro del cuadrante pstero-inferior de la porcin membranosa. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centmetro. El punto donde se origina la ltima rama izquierda, la ms distal, se llama punto de bifurcacin, a partir del cual el cordn muscular se llama rama derecha (Fig. 1-31).

Figura 1.31Ndulo artioventricular (N), has de His (H) y ramas (D: derecha). P: porcin membranosa. Vista desde la derecha.

Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular, a manera de una arborizacin de numerosas fibras interconectadas, sin una organizacin en fascculos separados que corresponda al carcter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. Las fibras se extienden como un abanico en la porcin trabecular del tabique y corren por la capa subendocrdica. Estn constituidas principalmente por grandes clulas claras, equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. Se distribuyen en los msculos papilares.

La rama derecha es un fascculo nico, compacto, hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. Su segmento proximal suele ser subendocrdico, luego se profundiza algunos milmetros en el miocardio, segmento que se conoce como la porcin mimtica. Desde su origen cursa hacia el msculo papilar del cono, sigue despus por la banda septal de la crista supraventricularis, por el haz moderador, hasta el msculo papilar anterior, donde se ramifica.

Irrigacin del Sistema Atrioventricular

La irrigacin del ndulo, haz y ramas est dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores, que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha, se dirigen de atrs adelante, tienen un trayecto corto, de alrededor de 2 centmetros, irrigan el ndulo, haz y parte del origen de las ramas izquierdas; b) las arterias perforantes anteriores, que provienen de la descendente anterior, se dirigen de adelante atrs, tienen un trayecto largo, de alrededor de 8 centmetros, irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan , se superponen y anastomosan entre s.

Citologa

En la fibra xcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningn elemento propio que la caracterice por s solo. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. El sistema xcito-conductor se reconoce morfolgicamente ms bien por la forma de organizacin de sus fibras y, en algunos casos, de sus elementos subcelulares. En l se han distinguido cuatro tipos de fib