Laura Trillo Fandiño, Patricia Blanco Lobato, Juan Carlos Gil Gallego, Ana Sofía Araújo da Costa, Pedro Martínez Cueto y Óscar Vila Nieto.

Los osteomas del poro acústico son una tumoración ósea rara (15 casos recogidos en la literatura desde 1966-2010, más los 3 casos de nuestro hospital) que habitualmente se presentan como un hallazgo incidental en los estudios de imagen, con una historia natural y repercusión clínica poco conocidas.

La localización más frecuente de los osteomas en el hueso temporal son la cortical mastoidea y el conducto auditivo externo (CAE). La presentación en el conducto auditivo interno (CAI) es excepcional.

En ausencia de diagnóstico histológico, la apariencia radiológica es fundamental en la diferenciación del osteoma de otras lesiones óseas del CAI.

Realizar un recuerdo anatómico y radiológico del orificio endocraneal del conducto auditivo interno (poro acústico).

Describir los datos clínicos y los hallazgos de imagen en los estudios obtenidos mediante TC y RM, en tres pacientes con excrecencias óseas focales localizadas en el reborde del poro acústico.

Se discute el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas localizadas en el CAI, su repercusión y el manejo clínico.

El conducto auditivo interno (CAI) es un túnel óseo de entre 5 y 10 mm de longitud que atraviesa el peñasco temporal desde la cisterna de ángulo pontocerebeloso, en la fosa craneal posterior, hasta las estructuras del oído interno, vestíbulo y caracol.

Se trata de una estructura bilateral, con una gran variabilidad interindividual en cuanto a orientación, forma y tamaño, pero, como regla general, existe una simetría entre ambos conductos de una misma persona. Por su luz discurre el paquete vásculo- nervioso acústico facial:

- VII y VIII pares craneales- nervio intermediario de Wrisberg- arteria y venas auditivas internas

rodeado todo ello, a modo de vaina, por una prolongación de las meninges, de manera que estos elementos quedan inmersos en líquido cefalorraquídeo.

Su extremo medial es el denominado poro acústico o meato auditivo interno, orificio de contorno ovalado, de unos 5 mm de diámetro medio, con su eje mayor dispuesto en sentido antero-posterior y ligeramente oblicuo de dentro hacia fuera, que se abre en la pared postero-superior del peñasco, a nivel de la unión de sus tercios interno y medio.

Su borde más externo y posterior es cortante, mientras que el interno y anterior es más suave, prolongándose hacia el interior del CAI. El borde superior forma una cresta, a menudo saliente, denominada eminencia supraauditiva.

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Fig 1: axial; fig 2: coronal; fig 3: Volume Rendering (VR) peñasco (visión interna); fig 4: Endoscopia virtual (poro acústico).

Fig 5: Imagen axial en T1; fig 6: imagen axial en T2; fig 7: endoscopia virtual mediante RM (poro acústico).

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Varón de 73 años que presenta un acúfeno persistente en oído izquierdo

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RM: lesión que asienta sobre el borde posterosuperior del meato acústico izquierdo, de unos 4,5 mm de diámetro máximo, que presenta hiposeñal en secuencias potenciadas en T2 (fig 9 axial) e hiperseñal en T1 (señal grasa) (fig 10 axial y 11 coronal). Dicha lesión no realza tras la administración de contraste paramegnético (fig 12 coronal). TC de peñasco: se confirma la naturaleza ósea de la lesión, que presenta una estructura similar a la del hueso normal con núcleo esponjoso, lo cual es compatible con la señal grasa en secuencia T1 del estudio RM (médula ósea) (fig 10 y 11). Hallazgos compatibles con osteoma del poro acústico. Fig 13: axial; fig 14: coronal; fig 15: VR y fig 16: endoscopia virtual mediante TC.

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Mujer de 66 años con hipoacusia leve, más marcada para agudos, evaluada mediante PEATC y sugestiva de retrococleidad.

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RM: imagen que sugiere ocupación focal de la cisterna pontocerebelosa derecha por una lesión hipointensa en secuencias potenciadas en T2 (fig 17 axial y 18 coronal) y discretamente hiperintensa en T1 (señal grasa) (fig 19), que no realza tras la administración de contraste paramegnético (fig 20).

TC: excrecencia ósea pediculada de 6 mm de diámetro, dependiente del reborde superior del poro acústico derecho. Dicha lesión ósea presenta una estructura similar a la del hueso esponjoso normal, continuándose imperceptiblemente con el peñasco adyacente. Hallazgo en relación con osteoma unilateral del CAI. Fig 21: axial; fig 22 coronal; fig 23 VR y fig 24: endoscopia virtual mediante TC.

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Mujer de 71 años de edad, hipertensa, que ingresa con un cuadro de afasia brusca compatible con ACVA.

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AngioTC troncos supraaórticos: en axial (fig 25), coronal (fig 26) y en reconstrucción mediante VR (fig 27) en el que se aprecia a nivel del peñasco izquierdo una excrecencia ósea, dependiente del borde superior del poro acústico, de aproximadamente 7,1 mm de diámetro máximo y que crece hacia la cisterna pontocerebelosa ipsilateral, sin que determine estenosis del CAI aparente. Dicha lesión ósea presenta similares características a las anteriormente descritas.Hallazgo incidental compatible con osteoma del poro acústico.

OSTEOMAS1. Proceso neoformativo

2. Base implantación estrecha

3. Único

4. Unilateral

5. Borde medial del CAI

6. Calibre de la luz del CAI normal

7. Poco frecuente

8. A.P.: Espacios medulares fibrovasculares (hueso esponjoso)

EXÓSTOSIS1. Proceso proliferativo

2. Base implantación amplia

3. Múltiples

4. Bilateral

5. Borde lateral del CAI (+ frec)

6. Calibre de la luz del CAI estrechada

7. Poco frecuente

8. A.P.: Aposición hueso compacto (capas concéntricas)

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28b

Fig 28 (5): Imágenes axiales mediante TC (a) y RM potenciada en T2 (b) donde se muestran dos excrecencias óseas de base ancha de la parte anterior y posterior de la porción medial del CAI, con estenosis secundaria del mismo, sugestivas de exóstosis múltiples.

Fig 29: Imagen coronal mediante TC (a) de ambos CAIS donde se aprecia una disminución de calibre del poro acústico (fig 29b sagital) y tercio medial del CAI con hipertrofia del hueso compacto en los rebordes superiores, en un paciente sin alteraciones óseas a otros niveles. Hallazgos que sugieren exóstosis bilateral del CAI.

Un CAI estrecho puede verse como una anomalía congénita asociada a aplasia del VIII par y agenesia del CAE

Desórdenes óseos que producen estenosis concéntricas del CAI: Osteopetrosis afectación ósea difusa, congénita Enfermedad de Paget afectación ósea difusa, elevación de la FA Otosclerosis Afectación del oído medio, mujeres, pubertad, embarazo Displasia fibrosa afectación de todo el hueso temporal

Lesiones óseas de base amplia de la superficie superior o medial del hueso temporal, pueden comprometer secundariamente la luz del CAI. En este casos, el estrechamiento del conducto se produce cercano al poro acústico: Displasia fibrosa Enfermedad de Paget Enfermedad de Camurati-Engelmann afectación diafisaria de huesos largos Exóstosis

Sin embargo, los osteomas del CAI son lesiones focales Sin embargo, los osteomas del CAI son lesiones focales donde el calibre de la luz del CAI es NORMAL donde el calibre de la luz del CAI es NORMAL

Se corresponde al 90% de los tumores del CAI

Generalmente presenta un crecimiento lento

Con el crecimiento progresivo puede erosionar el borde medial del CAI para extenderse hacia el ángulo cerebelopontino

Realza tras la administración de contraste

Los osteomas no erosionan el hueso subyacente y no Los osteomas no erosionan el hueso subyacente y no realzan con contrasterealzan con contraste

Los osteomas son generalmente asintomáticos pero cuando crecen suficientemente y obliteran el CAI pueden dar clínica por compresión del complejo VII -VIII par:

Pérdida audición Acúfenos Vértigo Desequilibrio Asintomáticos

MANEJO: Observación en casos asintomáticos Audiometrías seriadas si pérdida de audición Quirúrgico si clínica importante

1. E. Unlu, S. Albayram, Y. Argimak, B. Cakir: Bilateral exostoses of the internal auditory canal: Rivista di Neuroradiologia 18:87-89, 2005.

2. Jeffrey T. Vrabec, Paul R. Lambert, Gregory Chaljub::Osteoma of the internal auditory canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 126:895-898, 2000.

3. Jeffrey T. Vrabec, Russel D. Briggs, Sarah C. Rodríguez, Raleigh F. Johnson: Evaluation of the internal auditory canal with virtual endoscopy. Otolaryngology Head and Neck Surgery 127:145-152, 2002.

4. Huynh T. Doan, James S. Powell: Exostosis of the internal auditory canal. The Journal of Laryngology and Otology 102:173-175, 1988.

5. Linda T. Nguyen, Fred M. Baik, Joni K. Doherty, Jeffrey P. Harris, Quyen T. Nguyen: Exostoses and Osteomas of the internal auditory canal. The Laryngoscope 120:215, 2010.