insuficiencia renal cronica y paraparesia espastica · 2016. 12. 15. · 66 medicina infantil vol....

66 Medicina Infantil Vol. XIII N° 1 Marzo 2006

ATENEOS HOSPITALARIOS

INSUFICIENCIA RENAL CRONICAY PARAPARESIA ESPASTICA

CASO CLINICO En el otoño de 1997, una joven de 13 años de edad

fue derivada desde el interior del país para estudio porbaja talla y anemia crónica.

Entre los antecedentes de la enfermedad actual, lapaciente creció bien hasta los seis años de edad. Enel último año se sumaron leve intolerancia al frío y fa-tigabilidad con el ejercicio.

Nació por parto natural de embarazo controlado.Edad gestacional 39 semanas; peso 2700 gramos. Sinantecedentes perinatales de importancia. Lactanciamaterna exclusiva hasta los 3 meses; al cuarto mesincorporó los alimentos semisólidos. Vacunación com-pleta. Cursa 7° grado con buen rendimiento. A los 2años sufrió un traumatismo penetrante en el ojo iz-quierdo; usa anteojos desde los 9 años. No refiere an-tecedentes transfusionales.

El padre de 37 años, de raza mapuche, es obrerocalificado; la madre de 35 años, ama de casa; sus her-manos de 10 y 8 años, son sanos. Residen en una ciu-dad del sur de la provincia de Buenos Aires.

En el momento de la consulta a nuestro hospital lapaciente impresionaba en buen estado general, afe-bril, normohidratada y lúcida. No refiere polifagia, po-lidipsia, poliuria ni pérdida de peso. Peso 21 kilos (<p3;- 4 DS), talla 117 cm (< p3; - 5 DS), PR 100%, períme-tro cefálico 52,5 cm (p 10). Al examen físico: FC 96 porminuto, TA 100/60 mm Hg, FR 18 por minuto. Saturo-metría con aire ambiental 98%. T axilar 36ºC. Faciesagradable y proporciones corporales conservadas.Pielseca y leve palidez conjuntival. TCS presente. Boca yfauces s/p. Dentición definitiva con incisivos y cani-nos presentes y ausencia de premolares y molares.Otoscopía normal. Palpación tiroides sp. Tórax elásti-co y precordio activo sin frémitos. Ruidos cardíacosnormales y silencios libres en los cuatro focos; pulsosperiféricos presentes, simétricos y regulares, con relle-

no capilar <3 segundos. Buena entrada de aire bilate-ral, murmullo vesicular conservado sin ruidos agrega-dos. Abdomen blando, depresible e indoloro, sin hepa-to ni esplenomegalia. Puño-percusión renal bilateralindolora. Genitales externos acordes a sexo y edad;mamas en estadío de Tanner 1. Semiología del apara-to locomotor normal. Al examen neurológico: Pupilasmedianas, isocóricas y con reflejos fotomotor y consen-sual presentes. Motilidad ocular extrínseca conserva-da. Fondo de ojo: atrofia de papila del ojo izquierdo ypalidez leve de la papila del ojo derecho. Sin paresiasni plejías. Trofismo muscular conservado. Signos me-níngeos ausentes.

Los exámenes complementarios iniciales mostra-ron: Hemoglobina 8,2 g/dl. Hematocrito 18,4%. VCM90 fl. HCM 29,1 micro/dl. CHCM 32,3%. Hipocromía +.GB 8600 por mm3: NS 36, E 4, B 0, L 60, M 0. Plaque-tas 235.000 por mm3. Reticulocitos 3%. Ferremia 72microgramos%, TIBC 277 microgramos% y porcenta-je de saturación 26%. Glucemia 92 mg/dl. TGO 14 UI/l,TGP 21 UI/l, FAL 285 UI/l. Albuminemia 4,5 g/dl y glo-bulinemia 2,5 g /dl. Na+ 144 mEq/l, K+ 3 mEq/l y Cl-118 mEq/l. Uremia 55 mg/dl. Creatininemia 1.19 mg/dl.EAB capilar: pH 7.34, bicarbonato 18,8 mEq/l y exce-so de base –5. Orina: Color ámbar, aspecto límpido,densidad 1015, pH 6, examen químico s/p, sedimen-to con escasas células epiteliales y 3-5 leucocitos porcampo. Proteinuria de 24 horas: 255 mg. VDRL y se-rologías para Chagas, hepatitis A, B y C, HIV y toxo-plasmosis no reactivas. Serologías para CMV y virus deEpstein Barr positivas para Ig G. Test de Van de Kamer:1,6 g/24 horas. Búsqueda de Crisptosporidium, Giar-dias y Strongyloides en muestras frescas aisladas yexamen parasitológico seriado de materia fecal sin par-ticularidades. Determinaciones de hormonas tiroideas,cortisol y hormona de crecimiento normales; pruebasde estimulación con argininina clonidina para hormo-

Dres. G. Pereira, J. Ibañez y E. Echezarreta (Editores)

http://www.medicinainfantil.org.ar

na de crecimiento y prueba de LH RH sin particulari-dades.

Entre los estudios de imágenes la paciente presen-taba: radiografía de tórax frente sin cardiomegalia; laradiografía de muñeca izquierda permitía estimar unaedad ósea de 7 años y 10 meses. Tomografía axialcomputada de cerebro sin contraste normal. En la eco-grafía abdominal se observaban ambos riñones hipe-recogénicos con pérdida de la diferenciación córtico-medular, midiendo longitudinalmente cada uno de ellos90 mm.

Estudio cromosómico 46 XX.

DISCUSION Dr. Luis Urrutia*

¿Qué les impresiona y cómo debiera ubicarseun medico frente a esta paciente? ¿Quién puedeplantear los posibles diagnósticos diferenciales?

Dr. Horacio Lejarraga**En primer lugar, interpreto que la atrofia de la

papila del ojo izquierdo es la secuela del trauma-tismo ocular penetrante que la joven sufriera a losdos años de edad.

Por otro lado, antropométricamente esta pa-ciente tiene baja talla, definida como la estaturamedida por debajo del centilo 3° de los estánda-res nacionales o 1,882 desvíos estandar por de-bajo de la mediana de la población. El enfoqueinicial de un niño con baja talla es un tema neta-mente pediátrico. ¿Tenemos datos previos de es-taturas de la paciente? ¿Fueron medidos los pa-dres? El primer criterio orientador es el aspectogeneral del niño. El aspecto general anormal es-tá asociado a varios síndromes malformativos.Pero la paciente presenta un fenotipo agradable,sus proporciones corporales son adecuadas, lasemiología radiológica ósea en las diferentes pla-cas obtenidas es normal, y el cariotipo no mues-tra alteraciones cromosómicas numéricas. Tambiénpodemos descartar el hipotiroidismo y el déficit dela hormona de crecimiento entre las causas fre-cuentes de baja talla de origen endocrinológico.

Finalmente, en mi opinión la anemia no es lacausa de la baja talla, sino un elemento clínicomás dentro de la enfermedad en esta paciente.

Dra. Silvia Melechuk***No tenemos datos previos de la estatura de la

paciente y los padres no fueron medidos.

Un médico¿Qué características tenían las deposiciones

del paciente?

Dra. Silvia MelechukSegún consta en la historía clínica, las depo-

siciones eran normales, sin características estea-torreicas. El test de Van de Kamer era normal.

Dr. Juan Ibañez*Según los exámenes de laboratorio la pacien-

te presenta insuficiencia renal leve a moderadacon clearence de creatinina de 43 ml/min/1.73 m2,acidosis metabólica hiperclorémica compensada,orina isostenúrica. No refería antecedentes de in-fecciones urinarias, poliuria ni polidipsia La eco-grafía renal fue patológica con riñones hipereco-génicos y sin diferenciación corticomedular, detamaño conservados. Pero lo llamativo era su dé-ficit en la talla y la anemia, ambas de una severi-dad desmedida en relación al grado de insuficien-cia renal que presentaba esta paciente.

La anemia en la insuficiencia renal suele apa-recer cuando el filtrado glomerular alcanza cifrasinferiores a 30 o 35 ml/min/1.73 m2 de superficiecorporal. Esta cifra es estimativa y depende de lacausa que llevó al fallo renal crónico; las enfer-medades glomerulares pueden llegar a esta cifrade filtrado glomerular sin anemia manifiesta, adiferencia de la lesión túbulointersticial donde laanemia es más severa aún con filtrado glomeru-lar mayor. Esto es debido a que la causa princi-pal de la anemia en el fallo renal crónico es la in-suficiente producción de eritropoyetina a niveldel intersticio renal con inadecuada eritropoyesis.Es ésta una anemia inicialmente de tipo normo-citica normocromica, después se agregan otrosfactores tales como: deficiencia del hierro (sonpacientes inapetentes, con restricciones en ladieta, o que reciben medicaciones que puedendisminuir la absorción del hierro a nivel intestinal,etc.). Una suma de factores determinan poste-riormente que la anemia sea de tipo microciticahipocrómica.

En el caso presentado se caracterizó la anemiacomo normocítica normocrómica.

Ante una paciente con estas característicaslos diagnósticos a plantearse desde el punto devista nefrológico son la nefronoptisis o una nefri-tis túbulointersticial (NTI).

Primero me voy a referir a la nefronoptisis. Esuna entidad que se hereda en forma autosómicarecesiva que se caracteriza desde el punto de vis-ta histológico por tener pequeñas dilatacionesquísticas, de 1 a 15 mm, localizadas a nivel del tú-bulo colector o del contorneado distal, en la unióncórtico medular. Hay primero un adelgazamientode la membrana basal de los túbulos, seguido dedisrupción de las mismas, infiltración de linfoci-

* Médico Asistente del Servicio de NefrologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

IRC y Paraparesia espástica 67

* Jefe de Clínica del CIM 62** Jefe del Servicio de Crecimiento y Desarrollo*** Médica Residente del Servicio de Nefrología Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.



tos peritubulares con la consiguiente atrofia y di-latación tubular. La opsolecencia de los gloméru-los es secundaria a la atrofia tubular.

La enfermedad se expresa clínicamente alre-dedor de los 2 a 4 años de edad con poliuria, po-lidipsia, pérdidas renales de sodio, síntomas de-bidos a incapacidad del riñón para concentrar.Estos pacientes son normotensos, no tienen he-maturia, pueden tener una proteinuria significati-va que generalmente es de origen tubular. La ane-mia y el retardo de crecimiento aparecen más tar-de y usualmente son muy pronunciados. Los sín-tomas pueden pasar inadvertidos y alrededor delos 12 a 14 años de edad los pacientes llegan aun estadío de fallo renal terminal que requierende terapia de reemplazo de su función renal. Seacompaña de manifestaciones extrarenales funda-mentalmente a nivel del fondo de ojo donde seobserva una retinitis pigmentaria, coloboma, atro-fia del nervio óptico o nigtasmus1.

Esta paciente tenía algunos signos y síntomasque hicieron pensar en una nefronoptisis, pero norefería poliuria ni polidipsia. Pensamos que a es-ta edad el grado de deterioro de su función renalhabría sido más severo en esta patología.

El otro diagnóstico que nos planteamos fue elde una NTI, entidad caracterizada histológicamen-te por inflamación y daño de las estructuras túbu-lointersticiales con moderado daño glomerular yde los vasos. Esta entidad generalmente es secun-daria a drogas, infecciones, enfermedades inmu-nológicas sistémicas o puede tambien ser idio-pática. Se manifiesta por anemia, retardo de cre-cimiento y grado variable de disminución del fil-trado glomerular2. Podría llegar a corresponder alcaso en discusión. No encontramos antecedentesde haber recibido drogas, las serologías fueronnegativas y el perfil inmunológico fue normal.

La confirmación diagnóstica de ambas entida-des es por anatomía patológica, por lo que serealizó una biopsia renal.

Dra. Ziomara Balbarrey*Recibimos un cilindro de tejido renal que es-

tudiamos bajo miscroscopía de luz e inmunofluo-rescencia.

En el cilindro procesado para micrsocopía deluz se observaron hasta seis glomérulos por cor-te con leve incremento de la matriz y las célulasmesangiales. No se documentaron alteracionesen las membranas basales capilares con la técni-ca de metenamina de plata (Figura 1).

En los túbulos se constató atrofia leve y mar-cado infiltrado linfoplasmocitario y de leucocitospolimorfonucleares, que comprometían tambien

el intersticio, en el que se observó además ede-ma marcado (Figura 2).

Los vasos tenían características histológicasnormales.

Las marcaciones por inmunofluorescencia pa-ra Ig M, Ig G, Ig A, complemento y fibrinógeno re-sultaron negativas.

Estos hallazgos correlacionados con la clínicapermitieron realizar el diagnóstico de Nefritis Tú-bulointersticial aguda severa.

En esta entidad el rasgo patólogico dominan-te es la inflamación en el intersticio renal y en lostúbulos. Varios mecanismos de injuria pueden es-tar involucrados en su patogenia. El carácter agu-do o crónico de la lesión no está definido por elinfiltrado inflamatorio. El rasgo distintivo del pro-ceso crónico es la presencia de fibrosis intersticial.

Dr. Juan Ibañez:Después de tener el informe de anatomía pa-

tológica volvimos a revisar las causas de NTI. Es-* Médica Asistente del Servicio PatologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 1: Metenamina de plata 400 x. Membranas basalesglomerulares normales.

Figura 2: Hematoxilina Eosina 200 x. Marcado infiltradolinfoplasmocitario túbulointersticial.



tas pueden ser agrupadas en cuatro categorías:drogas, enfermedades inmunológicas, infeccio-nes y de origen idiopático2-3.

Las causas más frecuentes que nosotros he-mos observado en el servicio fueron medicamen-tosas. Dado que la lista de drogas que puedenestar relacionadas es cada vez mayor suele ser di-fícil determinar cuál es la responsable debido a quelos pacientes suelen recibir varias medicacionesa la vez. Las NTI que se vieron en el servicio es-tuvieron relacionadas al empleo de antibióticos, yentre ellos las cefalosporinas de primera genera-ción y el TMS fueron los más frecuentes. Apare-cen como una reacción idiosincrática a la droga,siendo difícil predecir cuál paciente será afecta-do. Ningún factor de riesgo específico ha sidoidentificado: ni por la vía de administración, ni ladosis ni la duración del tratamiento.

Hay algunas NTI asociadas a glomerulonefrítisen enfermedades inmunológicas como es el ca-so de la nefropatía por IgA, el LES o la glomeru-lopatía membranosa. La historia clínica de la pa-ciente, la ausencia de hematuria, síntoma cons-tante en la glomerulonefritis, los resultados de lahistología y la inmunofluorescencia, descartaronestas entidades. Otras NTI no asociadas a com-promiso glomerular de base inmunológica se ob-servan en el rechazo de un transplante, que noes el caso de esta paciente y finalmente el síndro-me de NTIU, acrónimo que señala la coexistenciade nefritis túbulointersticial y uveítis en el mismopaciente4. En el caso en discusión, el examen of-talmológico no mostró lesión inflamatoria en latúnica media del globo ocular.

Dentro de las causas infecciosas son numero-sos los agentes que pueden provocar lesión túbu-lointersticial, la que suele resolverse con el trata-miento de la infección subyacente2.

Por último están las NTI idiopáticas, que sonmuy raras en pediatría y generalmente su diag-nostico es por exclusión2-5.

La NTI secundaria tiene buen pronóstico cuan-do la causa etiológica es conocida y el tratamien-to es precoz. Cuando persisten los síntomas lue-go de suspendido el agente causal y se decide labiopsia renal, el empleo de corticoides es una op-ción6. Por otro lado, las NTI idiopáticas tienen unpronóstico indefinido5.

Se señalan como factores de mal pronóstico elinfiltrado difuso, el excesivo número de neutrófi-los y fundamentalmente la extensión y severidadde la fibrosis intersticial2.

Asumimos que esta chica tenia una nefritis tú-bulointersticial idiopática. Sin embargo nuncacomprendimos un retardo de crecimiento tan se-vero que presentaba, lo que motivó consultas aotros servicios.

Por el infiltrado inflamatorio observado en la

biopsia indicamos corticoides en forma de pul-sos endovenosos y luego corticoides por vía oral.

EVOLUCIONDurante el seguimiento ambulatorio por el Servicio

de Nefrología del Hospital Garrahan desde el otoño de1997 a febrero 2006, la paciente mantuvo una baja ve-locidad de crecimiento, la anemia y la acidosis meta-bólica fueron controladas. Por otro lado mejoraron elfiltrado glomerular, sin llegar a normalizarlo, y la pro-teinuria. En numerosas reuniones interdisciplinarias serevaloró el diagnóstico porque no era la evolución clí-nica esperable de una NTI. Se pidió una audiometría to-nal y se halló hipoacusia neurosensorial derecha.

Posteriormente comenzó con mareos y episodios dedesvanecimiento asociados a hipotensión arterial, re-lacionados al uso del enalapril que recibía como nefro-protección.

Aproximadamente tres años después de la prime-ra consulta en nuestra institución, la joven de 16 añosy 9 meses de edad no puede correr ni andar en bici-cleta ni subir escaleras. Tiene buen control esfinteria-no. Al examen físico la paciente presentaba buen es-tado general, lúcida y colaboradora. Funciones corti-cales superiores conservadas. Ptosis palpebral bilate-ral ligera, sin oftalmoplejía ni movimientos ocularesanormales. Agudeza visual muy disminuída: OD 20/200y OI 20/40. Fondo de ojo: ambas papilas pálidas, ca-si atróficas. Miembros superiores con adelgazamientodistal: atrofia tenar bilateral, debilidad en la reducciónde ambos pulgares y reflejos profundos vivos. Miem-bros inferiores: franca paraparesia con hipertonía delos músculos aductores, isquiotibiales y surales, hipe-rreflexia con aumento del área reflexógena, clonus ro-tuliano y aquiliano, y signo de Babinski bilateral(Paraparesia espástica con signos piramidales com-pletos). Reflejos cutáneo abdominales ausentes. Mar-cha independiente con tendencia al entrecruzamientode las rodillas.

Los exámenes complementarios mostraron: Hemo-globina 8,8 g/dl. Hematocrito 26,4%. VCM 82 fl. Hipo-cromía ++, anisocitosis +. GB 9800 por mm3: NS 38, E2, B 0, L 55, M 5. Plaquetas 179.000 por mm3. Gluce-mia 92 mg7dl. Suero anictérico. TGO 24 UI/l, TGP 28UI/l, FAL 354 UI/l. Albuminemia 3,9 g/dl. Natremia 138mEq/l, kalemia 4,2 mEq/l. Uremia 62 mg/dl. Creatini-nemia 1.7 mg/dl.

Se solicitaron las determinaciones séricas de áci-do láctico y amonio que fueron normales, CPK 85 UI/l(VN: 5-130 UI/l) y LDH 210 UI/l (VN: 170-580 UI/l).

El electromiograma con estudio de neuro-conduc-ción mostró algunos potenciales de amplitud aumen-tada. Velocidad de conducción normal.

Se realizó una resonancia magnética nuclear de ce-rebro y médula espinal completa, en secuencias T1,T2, FLAIR y difusión, sin y con contraste paramagné-tico. En los cortes axiales, sagitales y parasagitales deambos hemisferios cerebrales se observan múltipleslesiones, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 yFLAIR, diseminadas en la sustancia blanca cerebral,algunas cortico-subcorticales, otras periventriculares.No se observaba refuerzo luego de la administraciónde gadolinio.



El cordón mostraba una reducción de su calibre enel segmento dorsolumbar sin cambios de la señal.(Figuras 3, 4 y 5).

DISCUSIONDra. Silvia Tenembaum*

Desde el punto de vista neurológico, la pacien-

te presentaba una neuropatía óptica bilateral, apa-rentemente evolutiva, con severa ambliopía y atro-fia óptica, asociada a una paraparesia espásticacon signos piramidales completos, y un compro-miso distal de miembros superiores, con atrofia te-nar y debilidad. Estos hallazgos semiológicos seasociaban a baja talla, anemia, sordera neurosen-sorial y la ya discutida NTI con insuficiencia renal.Los estudios neurofisiológicos permitieron descar-tar un origen periférico de la signología descripta.

Frente a un cuadro neurológico de estas carac-terísticas, era posible considerar dos grandes gru-pos de condiciones. Por un lado preguntarnos có-mo pueden afectarse en conjunto el aparato re-nal, el sistema nervioso central y dos órganos delos sentidos como el ojo y el oído, con orígenesembriológicos diferentes. La respuesta es senci-lla: los trastornos que afectan el suplemento ce-lular de energía alteran diferentes funciones, invo-lucrando particularmente a aquellos órganos conun alto requerimiento energético como el cere-bro, riñón, retina, músculo esquelético. Los tras-tornos del metabolismo mitocondrial afectan en-zimas o complejos enzimáticos involucrados direc-tamente en la generación de energía. Por lo tan-to, debiera considerarse la posibilidad diagnósti-ca de un desorden mitocondrial en aquellos pa-cientes con una enfermedad multisistémica y com-promiso adicional del sistema nervioso central y/omúsculo. Permiten descartar este grupo de en-fermedades las determinaciones de ácido lácticoen suero y LCR, CPK, y las características delEMG y la RM de cerebro y médula.

Sin embargo, la presencia dominante de unaparaparesia espástica progresiva obligaba a in-vestigar las diferentes causas de enfermedad me-dular crónica, como la degeneración combinadasubaguda de médula espinal debida a deficien-cia de vitamina B12. Esta entidad condiciona unamielopatía degenerativa asociada siempre a ane-mia megaloblástica, la cual no estaba presente ennuestra paciente. Debía entonces considerarseotro grupo de enfermedades debidas a la pre-sencia de virus neurotropos de lenta instalación,con afectación medular predominante. A fin dedescartar la entidad Mielopatía asociada con HTLV1/Paraparesia espástica tropical, que habitual-mente asocia atrofia óptica y sordera, y puedepresentar lesiones hiperintensas en la RMN decerebro, solicité el estudio serológico correspon-diente. El virus linfotrópico T humano 1 (HTLV 1)es el más conocido de todos ellos, emparentadocon otros retrovirus como el virus linfotrópico Thumano 2 (HTLV 2) y el virus de la inmunodeficien-cia adquirida (HIV). Inicialmente descripto el com-promiso neurológico en la zona del Caribe y elsur del Japón, pero también comunicado en paí-ses vecinos como Brasil, Chile y Uruguay, con o

* Médica Principal del Servicio de NeurologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Figura 3

Figura 4

Figura 5


sin relación a la coinfección por HIV. Nuestro paísno ha permanecido ajeno a este fenómeno, apa-reciendo casos de paraparesias espásticas pro-gresivas en adultos. La transmisión viral se pue-de producir por vía materna o vía sanguínea, yaccesoriamente por vía sexual de hombre a mu-jer pero no en sentido inverso. El período de la-tencia entre el momento de la infección y el de-sarrollo de los primeros síntomas suele ser demuchos años. Fisiopatológicamente se admite unmecanismo autoinmune a partir de una infecciónde la glía con desencadenamiento de una res-puesta citotóxica contra las células infectadas,terminando en la desmielinización progresiva enel SNC. La extensión lesional puede ser evalua-da con una RM. Sin embargo, la posibilidad queun sujeto infectado desarrolle la paraparesia es-pástica en el transcurso de su vida es baja, nodescartándose que este evento ocurra en pacien-tes con una cierta disposición genética.

Dra. Mangano*En primer lugar me gustaría comentar que la in-

fección por los virus HTLV 1 y 2 es endémica delAfrica, el caribe y el sudoeste del Japón, llegan-do a tener una prevalencia hasta del 15% de la po-blación general. En los Estados Unidos la tasa deseroprevalencia entre los donantes de sangre esaproximadamente del 0,02%.

La infección por el HTLV 1 puede causar cin-co enfermedades: paraparesia espástica, uveítis,artropatía subaguda, alveolitis linfocitaria y la leu-cemia linfoma T, un clásico ejemplo de carcinogé-nesis viral.

Por otro lado, a esta paciente se le realizaronestudios serológicos y moleculares buscando HTLV1 y HTLV 2 en nuestro laboratorio. En el estudioserológico con la técnica de Western Blot, la mues-tra presentaba todos los anticuerpos virales pa-ra el HTLV 1. El resultado de los estudios mole-culares fue positivo en forma completa para elprimero y negativo para el segundo de ellos.

También fueron estudiados ambos padres, quefueron positivos para el HTLV 1 sin presencia delHTLV 2. Ante la ausencia de antecedentes perso-nales transfusionales podemos interpretar que latransmisión de este virus en la paciente fue ver-tical.

Si bien la zona de Bariloche no es endémica pa-ra la infección por este virus, la población mapu-che presenta una prevalencia más alta para elHTLV 1 que la población general.

Finalmente podemos plantear como hipótesisque esta forma de contagio personal aceleró laparaparesia en la paciente.

Dra. Bologna*Luego de varias discusiones en el equipo in-

terdisciplinario que atendía a esta paciente, sedecidió iniciar tratamiento antiretroviral. La dro-ga elegida fue el AZT a 180 mg/m2/día VO.

A los cuatro meses del inicio del tratamien-to, la paciente no mostraba cambios en su exa-men neurológico. La medicación era bien tole-rada sin efectos adversos en los controles bio-químicos.

A los 7 meses el compromiso medular de lajoven había empeorado. Se internó por insufi-ciencia renal obstructiva secundaria a una veji-ga neurogénica. No tenía marcha independien-te. Al tratamiento antiretroviral se le agregó me-tilprednisona 1 mg/kg/día VO con proteccióngástrica. Tras una cistouretrografía miccional yuna urodinamia el Servicio de Nefrología indicócateterismo vesical intermitente.

Un mes más tarde los esteroides no habíanmodificado el cuadro clínico de la paciente.

Concluyendo, queremos llamar la atencióncon respecto a la aparición de manifestacionesneurológicas vinculadas al HTLV 1 en nuestropaís. Considerado hasta hoy como una patolo-gía exótica, el compromiso neurológico por es-te retrovirus debe conceptualizarse como unaenfermedad lentamente emergente asociada ono a la infección por HIV.

DIAGNOSTICOS CLINICOS DEFINITIVOS• Nefritis túbulo-intersticial por virus HTLV 1 -

Insuficiencia renal. • Infección del sistema Nervioso Central por vi-

rus HTLV 1.• Paraparesia espástica progresiva.• Baja talla por enfermedad crónica.

REFERENCIAS1 Hildebrandt F. Nephronopthisis Medulary Cystic Kidney Disea-

se. En Avner E, Harmon W and Niaudet P. Pediatric Nephrology.Fifth Edition. Lippincott Williams-Wilkins; 2005: 665-673.

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7. Araujo AQ, Olivera AL. Manifestaciones Neurológicas de la in-fección por HTLV. Tratado de Neurología Clínica. Editorial Mé-dica Panamericana. 2002; 982-997.

* Bioquímica del Servicio de VirologíaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

* Jefa del Servicio de infectología y Control EpidemiológicoHospital de Pediatría Juan P. Garrahan.



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