insuficiencia adrenal dra flores
DESCRIPTION
Presentación en PowerPointTRANSCRIPT
CURSO DE ACTUALIZACION EN ENDOCRINOLOGIA
AÑO 2009
INSUFICIENCIA ADRENAL
Dra: Viviana E. Flores
Insuficiencia Adrenal
Definición
Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales.
Epidemiología
Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes.
Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes.
Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes.
Edad: rara en < 15 años y en ancianos.
Clasificación
INSUFICIENCIA ADRENAL
PRIMARIA
SECUNDARIA
Insuficiencia Adrenal Primaria
Los síntomas cardinales de insuficiencia adrenal primaria fueron descriptos por primera vez por Thomas Addison en 1885 e incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiperpigmentación en piel.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
Autoinmune Infecciosa Metástasis Infarto o hemorragia suprarrenal Drogas Otras Parciales
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Autoinmune
Es la causa más común de ISP (80 %).
Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza.
Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de las enzimas de la esteroideogénesis, más comúnmente con la 21 hidroxilasa.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Autoinmune Aislada
Sme poliglandular autoinmune tipo 1:- Candidiasis mucocutánea- Hipoparatiroidismo- Enfermedad de Addison
Sme poliglandular autoinmune tipo2:- Enfermedad de Addison- Diabetes Mellius tipo I- Tiroidepatia autoinmune
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Infecciosa
Tuberculosis
Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis
Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Metástasis
Pulmón Mama Colon Estómago Linfoma Sarcoma de Kaposi
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
Infarto o hemorragia adrenal Factores predisponentes
Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo) Alteraciones de la coagulación Shock traumático
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología
Infarto o hemorragia adrenal
Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Drogas
Ketoconazol Aminoglutetimida Metopirona Mitotano
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Otras:
Adrenoleucodistrofia Hipoplasia adrenal congénita Hiperplasia adrenal congénita Deficiencia de metabolismo del colesterol
Insuficiencia Adrenal Primaria
Etiología Parciales
Déficit fliar de GC Resistencia a los GC Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis
intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina) Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado,
heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo)
Insuficiencia Adrenal Secundaria
Etiología Enfermedad hipotálamo hipofisaria- Macroadenoma hipofisario- Sarcoidosis- Apoplejía hipofisaria- Hipofisitis
Cirugía Administración de glucocorticoides
sintéticos Déficit aislado de ACTH
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clinica
Dependen del déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos.
Comienzo insidioso hasta una crisis adissoniana
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica Alteraciones generales Debilidad, fatiga Anorexia y pérdida de peso Dolores musculares y articulares
Piel Hiperpigmentación de piel y mucosas Disminución del vello Vitiligo
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica Aparato circulatorio Hipotensión arterial Ortostatismo Sincope
Aparato digestivo Náuseas, vómitos Diarrea Dolor abdominal
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clínica Renal Disminución del flujo renal por deshidratación Azoemia prerrenal
Sistema nervioso Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión
Sistema endócrino Disminución de la libido, amenorrea, impotencia
Insuficiencia adrenal
¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?
IS Secundaria No se observa
hiperpigmentación ni
hiperpotasemia. (ACTH suprimida, zona glomerulosa
mantiene su respuesta al sistema de
angiotensina)
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Clínica
Laboratorio general
Laboratorio hormonal
Imágenes
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio general
Anemia normocítica normocrómica Leucopenia con neutropenia y eosinofilia Hipoglucemia Aumento de urea Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria
Insuficiencia Adrenal Primaria
DiagnósticoLaboratorio hormonal
Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.
ACTH elevada
CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el seguimiento de los pacientes en tratamiento.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio hormonal
Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio hormonal
Test de estímulo con ACTH endovenosa ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los
30 y 60 min. ACTH 1 mcg EV
Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl
Insuficiencia Adrenal Primaria
Diagnóstico
Laboratorio hormonal
Dosaje de anticuerpos antiadrenales
Imágenes: Rx de Tórax TAC, RM de abdomen RMN de cerebro
Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
Tratamiento farmacológico
Educación del paciente
Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
Tratamiento farmacológico Hidrocortisona 15 a 25 mg por VO, repartido en 2/3 a
la mañana y 1/3 restante por la tarde.
Algunos autores prefieren el uso de glucocorticoides de efecto más prolongado (dexametasona, metilprednisona en dosis equivalentes).
Insuficiencia Adrenal Primaria
Control de la dosis La hidrocortisona es medida como cortisol,
no los glucocorticoides sintéticos
CLU de 24 hs Reemplazar al paciente el día previo al control con
dexametasona. Extracción de sangre una hora después de la toma de
hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si es mayor disminuir dosis.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
Tratamiento farmacológico El reemplazo con mineralcorticoides tiene la finalidad
de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia.
Fludrocortisona 0.05 a 0.2 mg/día
Monitoreo: - Presencia de hipotensión - Ionograma - Actividad de renina en plasma
Insuficiencia Adrenal Primaria
TratamientoEducación del paciente
Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)
DUPLICAR DOSIS DE GC
Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)
APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL
Insuficiencia Adrenal Primaria
TratamientoEducación del paciente
Ante un acto quirúrgico, inclusive el partoHIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y
LUEGO 300 MG EN 24 HS
Disminución de la dosis:
50 mg de hidrocortisona cada 8 hs
Luego 75 mg/ día
Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.
Insuficiencia Adrenal Primaria
Tratamiento
Educación del paciente
Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda:
HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR
Insuficiencia Adrenal Primaria
Clasificación de glucorticoides según duración de acción y potencia
Duración de Potencia relativa Equivalencia mg
Acción GC MC CORTA (8-12 HS)
Cortisol 1.0 1.0 20
Cortisona 0.8 0.8 25
Prednisona 4 0.5 5
Prednisolona 4 0.5 5
Metilprednislona 5 0 4 INTERMEDIA (12-36 hs)
Triamcinolona 5 0 4 PROLONGADA (36-76 hs)
Dexametasona 25 0 0.75
Betametasona 30 0 0.50
Insuficiencia Adrenal Aguda
Es la falla súbita y global de la función de la corteza adrenal.
Puede sobrevenir:• En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o
insuficientemente reemplazada.
• Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison.
• Insuficiencia corticotropa secundaria a tto prolongado con GC
• Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías.
Insuficiencia Adrenal Aguda
Sospecha clínica:
Paciente en estado crítico, con hipotensión arterial refractaria a la expansión con fluidos y drogas presoras, particularmente si hay alteraciones asociadas tales como hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia, hiperkalemia .
Insuficiencia Adrenal Aguda
Ante la sospecha extraer una muestra de sangre para cortisol y ACTH y luego
iniciar el tratamiento sin demoras
Insuficiencia Adrenal Aguda
ConductaAdministrar
2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo hemodinámico
Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs
Determinar la causa desencadenante
Insuficiencia Adrenal en el Paciente Crítico
La insuficiencia corticoesteroidea asociada a enfermedad crítica resulta de una inadecuada actividad del cortisol relacionada a la severidad de la enfermedad, más comúnmente investigada en pacientes con sepsis y shock séptico.
Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
Puede deberse a:
Defectos en la sintesis de cortisol Efectos de citokinas Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada) Uso de opioides Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia inducida por heparina)
Resistencia periférica a glucocorticoides La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides Reducción del número y afinidad de los receptoresAumento de la inactivación de cortisol a cortisona
Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
Diagnóstico
Test de estímulo con 1 mcg de ACTH ev con dosaje de cortisol a los 30 min.
“Valor menor a 25 ug/dl o un incremento de cortisol menor a 9 mcg con respecto al basal indican una inadecuada respuesta adrenal”.
Un 60 % de pacientes con sepsis presentan una inadecuada respuesta.
Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May,
2009
Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
Tratamiento
Se recomienda la administración de hidrocortisona en dosis de 200 a 300 mg/día a pacientes con shock séptico, con hipotensión refractaria a la administración de fluidos y drogas presoras.
Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
¡MUCHAS GRACIAS!