7/24/2019 Inmunologia Clinica hipogamaglobulinemias congenitas

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INMUNOLOGIA CLINICA . TEMA INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS.

CASO CLINICO 1 ( EQUIPO 1 )

Nio de un ao ocho meses de edad, procedente de una comunidad de 5,000

habitantes del Estado de Mxico. Entre sus antecedentes heredofamiliares

destacan: padres vivos aparentemente sanos, con consanguinidad de tercergrado, t!o materno fallecido al ao de edad por causa desconocida "#gura $%.

El paciente naci& a las '( semanas de gestaci&n, pes& ',)00g midi& *( cm.

+u esuema de vacunaci&n estaba completo- la vacuna de / se le hab!a

aplicado al nacer. En los primeros dos meses de vida experiment& picos febriles

sin foco infeccioso aparente- dos meses despus sufri& adenitis cervical ue

reuiri& escisi&n cuo cultivo fue positivo para Pseudomonas aeruginosa. 1

los )0 meses se le reali2& una biopsia debido a la reincidencia de adenopat!as

cervicales, la cual revel& in3amaci&n cr&nica granulomatosa. 4ambin le creci&

un absceso en el tobillo i2uierdo ue, a pesar de ue se le efectu& artrotom!a

lavado uirrgico, se complic& con osteomielitis- el gammagrama fuepositivo. 6osteriormente apareci& un absceso en el hueco popl!teo derecho.

+e sospech& ue el paciente ten!a inmunode#ciencia, pero la prueba de 789

arro& resultados negativos- por tal ra2&n, se inici& abordae para

inmunode#ciencia primaria. ;os resultados de los estudios de inmunoglubulinas citometr!a de 3uo para

poblaciones linfocitarias solicitados fueron normales ?8g: ),0(0 "''$@$,$A*%,

8gM: )A5 "*0@$A$%, 8g1: $(B "$'@$0*%, /C*: B$A.), /C(: 'D0.B, /C': $,$0B,

/C$D: A0*.(. +e recurri& a la tinci&n de nitroa2ul de tetra2olio: con un

resultado de 0F "valor normal: G)0F%. +e indic& tratamiento pro#lHctico con

trimetoprima sulfametoxa2ol "5 mgIJgId!a%, itracona2ol "5 mgIJgId!a% e

interfer&n gamma "$.5 mgIJgI d!a%, en dos dosis tres veces a la semana

Cespus de haber establecido el diagn&stico e iniciado el tratamiento, el

paciente sufri& diferentes cuadros infecciosos ue reuirieron hospitali2aci&n,

como: gastroenteritis, neumon!a comunitaria, disenter!a por Entamoeba

histolytica, choue sptico por Burkholderia cepacia, adenitis cervical

abscedada tuberculosis

6istas para poder diagnosticar una inmunde#ciencia primaria

$. 8nfecciones recuerrentes de las v!as respiratorias). Ketraso del desarrollo pondoestaturalIdiarrea cr&nica'. 1bcesos cutHneos recurrentesIabcesos profundos*. 8nfecciones oportunistas, o curso inusualmente grave de las

enfermedades5. 8nfecciones recurrentes por el mismo germen, o infecciones graves de

determinadas enfermedades

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A. Enfermedad autoimune o in3amatoria cr&nica,linfoproliferacion, defectos

de la in3amaci&nB. /ombinaci&n t!pica de halla2gos cl!nicos "s!ndromes%(. 1ngioedema: d#cit de c$ esterasa

1//E+L+ /41NEL+ KE/KKEN4E+I1/E+L+ 6KLNCL+

6uede ser consecuencia de una de#ciencia de fagocitosis "enfemerdad

granulomatosa cr&nica, d#cit de adhesi&n leucocitaria, s!ndrome de super

8gE. Ciagnostico diferencial: diseminaci&n hemat&gena de infecciones cutHneas

eccema sobre infectado.

4ambien puede ser inmunode#ciencia combinada grave

8nfecciones oportunistas, o curso inusualmente grave de las enfermedades

8nmunode#ciencia combinada grave

8nfecciones recurrentes por el mismo germen, o infecciones graves de

determinadas enfermedades

Neumococo

La Inmunodefi ciencia Combinada Grave(IDCG), es un sndrome pocofrecuente, mortal, que tiene diversas causasgenticas, en el que existeausencia combinada de las funciones de loslinfocitos ! los linfocitos "(! en muc#os casos tambin de las funciones

de los linfocitos citot$xicosnaturales, o %& (por sus siglas en ingls)' stosdefectos dan lugar a unapropensi$n extrema a las infecciones graves' o!en da se conocen docecausas genticas de la IDCG' *unque varan con respecto al defecto especfi coque causa la inmunodefi ciencia, a algunos de los resultados de laboratorio !a su patr$n de #erencia, todas presentan defi ciencias graves en las funcionesde las clulas ! "

No puede ser

inmunode#ciencia combinada

grave debido a ue si tiene

presente inmunoglobulinas

los marcadores presentes de

los linfocitos 4