inmnodeficiencias

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INMUNODEFICIENCIAS

Cualquier alteración que se produce en el individuo que tiene como consecuencia un defecto grave en alguna de las funciones inmunológicas.

Clasificación:

La alteración puede estar originada por un defecto genético (en algún componente del sistema inmune o en cualquier proteína que indirectamente afecte al sistema inmunológico) denominándose en este caso como inmunodeficiencias congénitas

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INMUNODEFICIENCIAS

Clasificación...

La alteración puede ser consecuencia de un proceso adquirido, como por ejemplo una infección vírica (SIDA), mal nutrición o incluso depresión. En este caso las denominamos inmunodeficiencias adquiridas.

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INMUNODEFICIENCIAS

La característica comun de los individuos inmunodeficientes son:

Tendencia a desarrollar infecciones repetidas de origen viral, bacteriano, fúngico o parasitario

a veces por M.O. que raramente causan enfermedades

las infecciones pueden ayudar a descubrir que células o proteínas del sistema inmune se encuentran afectadas.

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INMUNODEFICIENCIAS

Congénitas:

Inmunodeficiencia severa mixta

Ataxia telangiectásica

Síndrome de Di George

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Agammaglobulinemia congénita

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INMUNODEFICIENCIAS

Congénitas....

Deficiencia de IgA

Deficiencia de IgM

Deficiencias de subclases de IgG

Deficiencia de adhesión leucocitaria

Enfermedad granulomastosa crónica

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INMUNODEFICIENCIAS

Congénitas:

Inmunodeficiencia severa mixta:

Enfermedad por defecto en la célula pluripotencial, que trae como consecuencia deficiencia en la inmunidad celular y humoral.

Es una enfermedad hereditaria y se expresa en forma recesiva y ligada al cromosoma X

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INMUNODEFICIENCIAS

Inmunodeficiencia severa mixta:

Datos de laboratorio:

Aplasia o hipoplasia de timo, bazo y ganglio linfático.

Linfopenia marcada

Ausencia de linfocitos T y B en sangre periférica

No hay respuesta a retos antigénicos o mitógenos.

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INMUNODEFICIENCIAS

Inmunodeficiencia severa mixta....

Clínica:

Retardo en el crecimiento

Diarreas frecuentes

Infecciones en la piel

Susceptibilidad a infecciones por bacterias, virus u hongos

Los niños mueren durante los primeros 6-12 meses de vida

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INMUNODEFICIENCIAS

Inmunodeficiencia severa mixta....

Tratamiento:

Transplante de médula ósea

Transplante de timo embrionario

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INMUNODEFICIENCIAS

Ataxia-telangiectasica:

Sindrome caracterizado por:

Ataxia cerebelosa

Telangiectasis múltiples de piel y mucosa ocular

Infecciones recurrentes de vías respiratorias

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INMUNODEFICIENCIAS

Ataxia-telangiectasica....

Clínica:

Sintomas atáxicos progresivos hasta incapacidad total

Infeciones recurrentes y crónicas de pulmones, bronquios y senos nasales

Anomalias endocrinas como diabetes y anormalidades hepáticas

Susceptibilidad para sufrir tumores malignos particularmente linfomas muerte

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INMUNODEFICIENCIAS

Ataxia-telangiectasica....

Diagnóstico:

Estudiar cuadro clínico

Determinar IgA e IgE, muchas veces deficientes en estos pacientes

Investigar inmunidad celular y humoral

Tratamiento:

Terapia sintomática, no hay curación

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Wiskott-Aldrich:

Defecto recesivo no ligado al sexo que se presenta con:

Inmunodeficiencia

Trombopenia

Dermatitis atópica

Se manifiesta clínicamente por susceptibilidad a las infecciones.

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Wiskott-Aldrich....


IgA e IgE aumentadas

IgG normal e IgM disminuida

Deficiencias de inmunidad celular por bajo número de LT

Dermatitis atópica temprana y trombopenia

No hay respuesta a Ags polisacáridos

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Wiskott-Aldrich....

Tratamiento:

Antibióticos para infecciones

Transfusiones (concentrado de plaquetas)

Factor de transferencia

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Di George.-

Es un defecto congénito por un desarrollo anormal del 3º y 4º arcos bronquiales, y como consecuencia no se desarrolla timo ni paratiroides. Simultáneamente puede haber malformaciones de esófago, tráquea y aorta.

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Di George...


Disminución de LT en sangre periférica y zonas timodependientes

Ausencia de respuesta inmune celular

Linfocitos B normales con función normal

Concentraciones de inmunoglobulinas, normales

Hipocalcemia

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Di George....

Clínica:

La sintomatología suele iniciarse con hipocalcemia

Infecciones frecuentes por

virus

hongos,

parásitos y

bacterias intracelulares

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INMUNODEFICIENCIAS

Síndrome de Di George....

Tratamiento:

Transplante de timo embrionario y factor de transferencia dan buenos resultados en algunos casos

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INMUNODEFICIENCIAS

Agammaglobulinemia congénita:

Enfermedad congénita heredada en forma recesiva y ligada al sexo, que se presenta en los niños. Los síntomas aparecen después de los 4 años de vida.

Clínica:

Infecciones recurrentes como neumonías, otitis, sinusitis. Estos pacientes reaccionan normalmente a los virus.

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INMUNODEFICIENCIAS

Agammaglobulinemia congénita...


Respuesta normal de inmunidad celular

Valores muy bajos de inmunoglobulinas

No hay aumento de Acs despues de un estímulo antigénico

Ausencia de células plasmáticas

Desarrollo insuficiente de tejido linfoide timoindependiente

Deficiencia notable en el número de LB en sangre periférica.

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INMUNODEFICIENCIAS

Agammaglobulinemia congénita:

Diagnóstico:

Electroforesis

Inmunoelectroforesis

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgA.-

La deficiencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia más común. Frecuencia de 1: 6000 personas la padecen. La mayoría de las personas afectadas pueden llevar una vida normal, aunque en algunos pueden presentarse problemas.

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgA...

Clínica:

Problemas de vías respiratorias por infecciones recurrentes: sinusitis, bronquitis crónica.

Mayor incidencia de enfermedades alérgicas

Predisposición a enfermedades autoinmunes

Tratamiento: Antibióticos, vacunación contra neumococo.

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgM.-

Este trastorno se define cuando los valores séricos de IgM son menores de 2 desviaciones estándar por debajo del promedio normal.

Su frecuencia es de 1:10000 por lo que es la segunda inmunodeficiencia en importancia después de la deficiencia de IgA.

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de IgM...

Clínica:

Infecciones por neumococos, haemphilus

Esplenomegalia

Linfocitos B normales y la concentración de otras inmunoglobulinas también es normal.

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencias de subclases de IgG.-

El 20 % de los pacientes con deficiencia de IgA, también tienen deficiencia de IgG2 e IgG4, también son muy susceptibles a infecciones piógenas. En humanos, la mayoría de los Acs contra polisacáridos capsulares de bacterias piógenes son de subclase IgG2,

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencias de subclases de IgG.-

... y una deficiencia en esta subclase, trae como consecuencia infecciones recurrentes por este tipo de bacterias. La deficiencia de subclases de clases y subclases de Inmunoglobulinas es resultado de una falla en la diferenciación de linfocitos B.

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INMUNODEFICIENCIAS

Deficiencia de adhesión leucocitaria .-

Esta deficiencia es una enfermedad causada por un defecto genético en la molécula CD18 que forma la cadena β de una serie de moléculas de superficie de la familia de las integrinas, con la que los fagocitos se unen a los endotelios, para posteriormente migrar al interior del tejido afectado.

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INMUNODEFICIENCIAS

Enfermedad granulomatosa crónica.-

En esta enfermedad los fagocitos son incapaces de producir el radical superóxido ( O2), agente fundamental en la función

bactericida, debido a distintas mutaciones genéticas que afectan a los componentes que forman el sistema NADPH oxidasa, enzima imprescindible en la generación del radical......

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INMUNODEFICIENCIAS

Enfermedad granulomatosa crónica....

NADPH + 2 O2 NADP+ + 2 O2 + 2 O2 - + H+

Al no formarse el radical superóxido, el fagocito no puede matar al agente agresor, y por lo tanto este permanece vivo en el fagocito estimulando una reacción mediada por células, que da origen a la formación del granuloma.

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INMUNODEFICIENCIAS ADQUIRIDAS

Inmunodeficiencias causadas por drogas:

Corticoesteroides.-

La respuesta inmune es regulada por al menos cuatro mecanismos fundamentales: Hormonales (ejemplo. Glucocorticoides), el sistema de citocinas (incluyendo interleucinas e interferones), la red idiotipo –antiidiotipo y los antígenos.

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Inmunodeficiencias causadas por drogas....

Corticoesteroides...

Los glucocorticoides son los mayores moduladores de la respuesta inmune y tienen efectos profundos en la mayoría de los niveles y componentes del sistema inmune. Además de su acción directa en el tráfico y función de células del sistema inmune; los esteroides tienen una gran influencia en la síntesis de citocinas, y por lo tanto también actúan indirectamente.

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Inmunodeficiencias causadas por drogas....

Corticoesteroides...

La administración de esteroides causa cambios en la circulación de la población de leucocitos, provoca linfocitopenia, monocitopenia.

Inhibe la activación y proliferación de células T

Inhibe la maduración de linfocitos B

Inhibe la producción de IL-1 y TNF, por monocitos.

Reduce la producción de IL-1, -2, -4 y –10, TNF alfa e IFN gamma.

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Desnutrición y respuesta inmune:

La relación entre nutrición y resistencia a infecciones ha sido sugerida históricamente, tomando en cuenta la observación clínica y estudios epidemiológicos.

Generalmente, la desnutrición está asociada con daño a la respuesta inmune.

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Desnutrición y respuesta inmune.....

Existen cinco aspectos de la respuesta inmune que son afectados por la desnutrición:

1. La inmunidad mediada por células

2. La función fagocitaria

3. El sistema del complemento.

4. La secreción de anticuerpos

5. La producción de citocinas

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Desnutrición e infección.-

La desnutrición y la infección usualmente están relacionadas; sin embargo, la desnutrición no afecta igual a todas las infecciones, algunas como la tuberculosis, se afecta severamente por la desnutrición y en otras el efecto es mínimo. Además hay otros factores que influyen, sobre todo aspectos sanitarios.

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Desnutrición y tejido linfoide.-

El tejido linfoide es muy vulnerable a los efectos de la desnutrición, y la severidad del daño y la disfunción dependen de varios factores; incluyendo la tasa de proliferación celular, la síntesis de proteínas y el papel de micronutrientes en rutas metabólicas.

Numerosas enzimas que juegan un papel clave en la respuesta inmune requieren de zinc, hierro, vitamina B6 y otros micronutrientes para su función.

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Desnutrición moderada/severa.

Reducción de la inmunidad mediada por células, evidenciada por un reducido número de linfocitos T CD4+, y la razón CD4+/CD8+

Cultivos celulares han demostrado una reducción en el número de LTh disponibles para linfocitos B.

La respuesta de linfocitos a mitógenos está reducida.

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Nutrientes individuales:

Zinc.- El efecto de la deficiencia severa de Zinc provoca:

Reducción en la hipersensibilidad cutánea retardada

Baja razón CD4+/CD8+ y disfunción de células T.

Atrofia linfoide

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Desnutrición moderada/severa....

Hay reducción de la IgA secretoria, lo que contribuye a alta incidencia de infecciones de mucosas.

La fagocitosis está afectada

La opsonización está disminuida por la reducción en los niveles de componentes del complemento C3, C5 y B.

Reducción de producción de IL-2 y TNF.

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Nutrientes individuales.....

Hierro:

Las enzimas dependiente de hierro, juegan un papel importante en la función de linfocitos y fagocitos.

Una deficiencia de hierro es generalmente asociada con una reducción de la habilidad de los neutrófilos para matar bacterias y hongos, baja respuesta de linfocitos a mitógenos y antígenos y mala actividad de las células NK.

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Selenio y cobre son también muy importantes para la respuesta inmune.

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Vitamina A:

La deficiencia de esta vitamina altera la estructura epitelial, provocando metaplasia e incrementando la colonización bacteriana. Se ha encontrado reducción en el número de algunas poblaciones linfocitos y en su respuesta a mitógenos.

La vitamina A es de mucho valor para prevenir complicaciones severas de sarampión y reducir la mortalidad por esta enfermedad.

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