Índice objetivo revisiÓn del tema -definiciÓn -embriologÍa -fisiopatologÍa -clÍnica...

ÍNDICE

OBJETIVO

REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO -PRONÓSTICO

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

DEFINICIÓN

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OBJETIVO


CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

El retorno venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) representa el 1.5-3% de todas las cardiopatías congénitas (1, 4).

Constituye una de las pocas urgencias quirúrgicas cardiológicas.

Consiste en un anómalo drenaje de una o varias venas pulmonares, al sistema venoso sistémico, a la aurícula derecha o al seno coronario.

El DVPATI (DVPAT infradiafragmático) es el subtipo menos frecuente, y consiste en una vena colectora que recoge todo el drenaje venoso pulmonar y drena al sistema portal o las venas suprahepáticas.

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

EMBRIOLOGÍA

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

En etapas iniciales del desarrollo embriológico, el pulmón está inmerso en el plexo vascular del intestino anterior (el plexo esplácnico), y posteriormente se convertirá en el lecho vascular pulmonar (1,3)

En etapas posteriores el corazón, por medio de una evaginación desde la región sinoatrial (vena pulmonar común) se une con la vascularización pulmonar venosa del plexo esplácnico (1-3)

El anormal desarrollo de este sistema conector corazón-pulmón, puede originar una amplia gama de DVPA (3). Figura 1

Desarrollo embriológico del sistema venoso pulmonar: inicialmente el plexo venoso pulmonar (1) drena en ambos sistemas venosos, cardinal (2) y umbilicovitelino (3 y 4), ambos del sistema esplácnico.

Posteriormente el plexo venoso pulmonar pierde sus conexiones con el sistema umbilicovitelino, mientras va conectando con la evaginación sinoatrial, que resultará en un tronco venoso común (7).

Las venas pulmonares se incorporan a la aurícula izquierda (6) formándose el retorno fisiológico del sistema venoso pulmonar. 5= Cámara común sinoatrial; 8= ventrículo izquierdo; 9= cámaras cardíacas derechas; 10= Vena cava superior

Figura 1

Volver a embriología

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

FISIOPATOLOGÍA

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

Es una anomalía congénita en la cual una o más venas pulmonares están conectadas a una vena sistémica, no existiendo conexión directa entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, produciendo un cortocircuito izquierda-derecha (4)

Clásicamente se dividen en : SUPRACARDÍACOS (45%) CARDÍACOS (25%) INFRACARDÍACOS (25%) MIXTO (5%)

Siendo los infracardiacos o infradiafragmáticos el objetivo de nuestro estudio.

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

En todas las formas de DVPAT se produce una mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada en la aurícula derecha o antes (4). Toda la sangre pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho y a la arteria pulmonar, dirigiéndose de nuevo al pulmón para oxigenarse inútilmente, ya que parte esta oxigenada.

Como consecuencia de ello, hay una sobrecarga de volumen en el corazón derecho (aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar), el cual puede estar aumentado de tamaño. Por el contrario, la aurícula y el ventrículo izquierdos presentan un tamaño normal o pequeño.

El hiperaflujo de sangre en el corazón derecho causa insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. Si existe obstrucción al retorno venoso, además existe una hipertensión venosa pulmonar que provoca un edema agudo de pulmón (4).

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

En el DVPATI todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula derecha o una de sus venas tributarias a través de un colector común figura 2, (3,4). De este modo, tanto la sangre oxigenada como la no oxigenada, llega al corazón por la aurícula derecha, produciéndose una mezcla de sangre sistémica y pulmonar.

Si el DVPA es parcial, el defecto puede pasar desapercibido, siendo prácticamente asintomático.

Habitualmente, en el DVPATI las venas

pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gástricas, hepáticas y vena cava inferior (4) .

Nosotros estudiamos todos los casos de los DVPATI, siendo un total de 8 de los 44 DVPA diagnosticados en nuestro hospital desde 1997 al 2007, 7 puros y uno mixto.

Figura 2:

Fig 2a: retorno venoso pulmonar fisiológico.

Fig 2b: ilustra la disposición anatómica de las venas pulmonares en el DVPATI. Las venas pulmonares drenan en la vena hepática o vena porta a través de un colector (flecha). El flujo en este colector suele estar inhibido por una más estenosis. Volver a fisiopatología

Figura 2

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

Una condición asociada, extremadamente grave, y que determina la presentación clínica, es la presencia de obstrucción, debida a una estenosis en el colector que conecta las venas pulmonares con el sistema venoso sistémico (3,5,6), siendo prácticamente constante en los DVPATI.

El 100% de nuestros casos desarrolló en mayor o menor medida, o presentaba al nacimiento, estenosis del colector.

La causa de la obstrucción puede ser extrínseca o intrínseca, acompañada o no de

estenosis de una o varias venas pulmonares.

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

Debido a que ambas circulaciones, sistémica y pulmonar vuelven a la AD, la supervivencia del paciente depende de la presencia de un cortocircuito derecho-izquierdo, que casi siempre se debe a un foramen oval permeable o CIA.

En nuestro estudio, 6 pacientes tenían asociada CIA y 2, forámenes permeables.

La cianosis dependerá de la cantidad de flujo pulmonar respecto al sistémico, que a su vez depende de la presencia o ausencia de obstrucción venosa pulmonar. Además el cuadro se puede ver agravado por la coexistencia de hipertensión arterial pulmonar (4,6)

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

CLÍNICA

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

El DVPATI constituye una de las pocas urgencias quirúrgicas cardiológicas.

La estenosis rápidamente progresiva de la vena colectora es la causa de la insuficiencia cardiaca y muerte en estos pacientes, debido a aumento de la presión venosa pulmonar, por o que el diagnóstico debe ser precoz (5-6)

Debido a la inespecificidad de la clínica y de la radiografía simple y a la presencia de falsos negativos en la ecocardiografia, la ecografía abdominal en modo B y doppler color constituyen la clave diagnóstica cuando se demuestra una vena colectora paralela y a la derecha de aorta que drena en algún sistema venoso infradiafragmático.

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

a) OBSTRUCCIÓN GRAVE DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR: lactantes durante el periodo neonatal, con cianosis y

taquipnea intensas, muy graves que no responden a ventilación mecánica (4,6)

Más prevalente en el grupo infracardiaco, objeto de nuestro estudio.

En estos casos resulta esencial establecer el diagnóstico con

rápidez y proceder a la corrección quirúrgica para la supervivencia del paciente.

b) OBSTRUCCIÓN LEVE DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR:

lactantes con insuficiencia cardiaca después de nacer por sobrecarga cardiaca derecha. La mezcla de leve obstrucción al retorno venoso e hipertensión arterial pulmonar persistente (fetal) explica la gravedad de estos lactantes. La cianosis es ligera. (4,6)

c) SIN OBSTRUCCIÓN DEL DRENAJE VENOSO PULMONAR: la mezcla de sangre sistémica y venosa es total y existe un

gran cortocircuito de izquierda a derecha. No hay hipertensión arterial pulmonar a corto plazo y estos

niños son los que menos probabilidades presentan de padecer síntomas graves durante la lactancia. La cianosis clínica es escasa o nula en los primeros meses (4,6)

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

DIAGNÓSTICO

44 DVPA

8 DVPATI

4 diagnósticos radiológicos

4 ecocardiográficos

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REVISIÓN DEL TEMA -DEFINICIÓN -EMBRIOLOGÍA -FISIOPATOLOGÍA -CLÍNICA -DIAGNÓSTICO -TRATAMIENTO

CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

NOSOTROS DIAGNOSTICAMOS EL 50%¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

PRUEBAS CARDIOLÓGICAS

-ELECTROCARDIOGRAMA

-ECOCARDIOGRAMA

-CATETERISMO

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

ELECTROCARDIOGRAMA: hipertrofia ventricular derecha (sobrecarga de volumen

en el corazón derecho).

ECOCARDIOGRAMA: PRUEBA DIAGNÓSTICA PRINCIPAL Signos de sospecha: dilatación de cavidades derechas,

ventrículo izquierdo pequeño, presencia de hipertensión pulmonar, cortocircuito derecha-izquierda en el septo auricular e imposibilidad de identificar venas pulmonares drenando en la aurícula izquierda.

Ayuda a demostrar el lugar o lugares de drenaje, la presencia de obstrucción y su localización, el tamaño del defecto interauricular, tamaño de cavidades izquierdas, grado de hipertensión pulmonar y descartar defectos asociados (7).

CATETERISMO (diagnóstica en el 100%) No se suele emplear, debido a la situación clínica de los

pacientes, si bien es cierto que demuestran claramente esta malformación.

La hipertensión arterial pulmonar es habitual (3,9).Imagen1

Imagen 1: Arteriografía pulmonar (fase venosa), se demuestra una confluencia anormal de las venas pulmonares a un colector común (asterisco) que atraviesa el diafragma (flechas) hasta el abdomen.

*

Pruebas cardiológicas

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

PRUEBAS RADIOLÓGICAS

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ECOGRAFÍA TC RM

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

1. OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR GRAVE:Imagen 2

-AUSENCIA DE CARDIOMEGALIA -PULMÓN BLANCO BILATERAL: edema alveolar por la

hipertensión venosa pulmonar secundaria a la estenosis progresiva del colector

2. OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR MODERADA: Imagen 3

-CARDIOMEGALIA CON PROMINENCIA VD -AUMENTO IMPORTANTE DEL TAMAÑO DE LOS HILIOS

PULMONARES, con escasa vascularización periférica por la hipertensión venosa y arterial pulmonar

3. AUSENCIA DE OBSTRUCCIÓN:Imagen 4

-CARDIOMEGALIA CON PROMINENCIA DERECHA. -SIGNOS DE PLÉTORA PULMONAR: hilios pulmonares

prominentes con vasos prominentes extendiéndose hasta la periferia por el hiperaflujo al pulmón

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR GRAVE:

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

Imagen 2

Ausencia de cardiomegalia. Pulmón blanco bilateral: Edema agudo de pulmón

Volver a radiografía de tórax

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

OBSTRUCCIÓN VENOSA PULMONAR MODERADA:

Imagen 3

Leve cardiomegalia. Aumento del tamaño de los hilios pulmonares. Minimo derrame pleural derecho


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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

AUSENCIA DE OBSTRUCCIÓN

Imagen 4

Cardiomegalia. Signos de plétora pulmonar: hiperinsuflación generalizada con aumento de tamaño de hilios pulmonares y vascularización periférica.




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CONCLUSIONES

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OBJETIVO


CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

Debido a la inespecificidad de la clínica y de la radiografía simple, así como a la presencia de falsos negativos en la ecocardiografia, la ecografía abdominal en modo B y doppler color constituyen la clave diagnóstica cuando se demuestra una vena colectora paralela y a la derecha de aorta que drena en el eje portal.

Se puede apreciar una estructura vascular que procede del tórax y a través del hiato esofágico, drena en el sistema venoso portal Imagen 5 , o suprahepático Imagen 6A , Imagen 7A , visualizándose como una estructura tubular con flujo venoso hacia el abdomen (3).

Con la ecografía Doppler Color, se confirma su naturaleza vascular, y determina si existe o no obstrucción y su nivel.

ECOGRAFÍA ABDOMINAL Y ECOGRAFÍA DOPPLER:

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

DVPATI unión a vena porta principal Recién nacido a término, con adecuado peso para la edad

gestacional. Shock cardiogénico. Ecocardiograma irrelevanteRx tórax con edema agudo de pulmónSe solicita ecografía abdominal.

Imagen 5

Ecografía abdominal del mismo paciente. Imágenes transversales sobre hipocondrio derecho de arriba a abajo:Se demuestra un vaso colector paralelo a la aorta en el ligamento gastrohepático que desemboca en la porta principal, (con variante de la normalidad en la ramificación intrahepática) y con un exagerado aumento del calibre por el retorno venoso pulmonar a porta. Ocasionalmente el drenaje a la porta principal puede ocasionar signos de hipertensión portal, preportal, con ascitis como en nuestro paciente.Ver el video del mismo caso para mejor compresión de los hallazgos

Volver ecografía y doppler

ASCITIS

PULMÓN

PORTA

COLECTOR

AORTA

COLUMNA

COLECTORPORTA

PORTA

AORTA

COLECTOR

COLECTOR

PORTA

Observese cómo el colector viene por el ligamento gastrohepático desde el tórax y drena en la confluencia esplenomesentérica con un marcado aumento de diámetro de la porta por hiperaflujo. Porta con variante de la ramificación intrahepática.


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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

DVPATI Unión a vena suprahepática Lactante a término y adecuado peso para la edad

gestacional. Distrés respiratorio y cianosis.

Ecografía abdominal: Imagen longitudinal en modo B y con Doppler Color, en abdomen superior donde se demuestra colector vascular (flecha), descendiendo desde el tórax, paralelo a la aorta (asterisco), con la misma dirección de flujo

*

Imagen transversal en modo B, en el hígado, donde se demuestra estenosis del colector, antes de unirse a la vena suprahepática.

Imagen 6A


Imagen oblicua, con Doppler Color y Doppler pulsado, mostrando aliasing en vena suprahepáticay en el colector, a nivel de su unión.

Imagen 6B

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

DVPATI Unión a vena suprahepática. Aliasing en

colector. Lactante de 3 días de vida, a término, con peso

adecuado para edad gestacional. Insuficiencia cardíaca y shock cardiogénico.

Imágenes en coronal (arriba) y transverso (abajo sobre el hígado): Se reconoce una vena colectora que atraviesa el diafragma y discurre paralela y a la derecha de la aorta (flecha), conectando con la vena suprahepática izquierda. Además presenta aliasing (asterisco) por estenosis múltiples en su trayecto.

Imagen 7A

*

*


Imagen en longitudinal sobre colector y vena suprahepática.Velocidad en colector de 160 cm/seg. y pérdida del patrón trifásico normal de la vena suprahepática, debido a la comunicación con el colector. Las otras suprahepáticas tiene patrón trifásico.

Imagen 7B

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA



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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

• Presentamos un caso de Pulmón hipogenético con retorno venoso pulmonar parcial infradiafragmático, con Rx simple Imagen 8 y TC con contraste intravenoso Imagen 9

• El drenaje venoso anómalo que asocia esta entidad consiste en un drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas a la aurícula derecha o vena cava inferior por encima o por debajo del diafragma (10).

• Con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha, dextroposición cardíaca, anatomía bronquial anormal e irrigación anómala del pulmón derecho, usualmente el lóbulo inferior, por arterias que nacen desde la aorta, constituyendo un "secuestro pulmonar". (10)

RETORNO VENOSO PARCIAL ANÓMALO INFRADIAFRAMÁTICO

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

Imagen 8:

Hipoplasia pulmonar derecha, dextrocardia, opacidad retrocardiaca derecha por secuestro pulmonar y síndrome de la cimitarra, y situs visceral solitus

En este caso el paciente había sido diagnósticado intraútero de probable situs ambigus por una ausencia de VCI con continuación con el sistema ácigos y fue la ecografía abdominal la que dio el diagnóstico (no enseñada)

Volver a retorno venoso parcial infradiafragmático

Imagen 9TCMD, fase arterial, reconstrucción MIPAporte sistémico a partir de arteria frénica derecha (flecha).

TCMD, fase de retorno, drenaje venoso del secuestro a vena suprahepática izquierda y a sistema venoso ácigos-hemiácigos, en ausencia de VCI.

Volver a retorno venoso parcial infradiafragmático

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA



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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

La RM, como la angiografía, no es una

prueba habitual en el diagnóstico de estos pacientes, debido a la situación clínica tan crítica que suelen presentar (3,11).

El diagnóstico ecográfico es suficiente para el tratamiento y sólo se realizan otras pruebas en caso de diagnósticos erróneos.

Presentamos un caso que no fue diagnosticado en ecocardiografía y se pidió RM cardiaca para su valoración

Neonato con retorno venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático, con gran vaso colector a vena porta. Aunque la imagen es diagnóstica en la secuencia SE T1 (A), las imágenes angiográficas (B), especialmente la reconstrucción VR (C), son muy explícitas y suficientes para el cirujano.

A B C

Cortesía del Dr. Carlos Marín. Hospital Infantil Gregorio Marañón. Madrid

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

TRATAMIENTO

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

TRATAMIENTO El tratamiento médico se basa en la terapia habitual de la

insuficiencia cardiaca; suelen precisarse concentraciones altas de oxígeno y vasodilatadores pulmonares.

El tratamiento definitivo es el quirúrgico, Se recomienda la corrección quirúrgica del DVPAT durante

la lactancia. La existencia de una comunicación interauricular (CIA) que

permita derivar sangre del corazón derecho sobrecargado al izquierdo es obligada en esta cardiopatía para que los niños sobrevivan; si no hay CIA puede sobrevenir la muerte inmediata del recién nacido y la intervención se debe realizar con carácter urgente, por lo que es necesario realizar de urgencia una dilatación de la CIA con catéter balón (septostomía auricular con globo o balón- maniobra de Rashkind). (1,5-6)

La intervención quirúrgica es definitiva y consiste en unir el colector directamente con la aurícula izquierda, cerrar la comunicación interauricular e interrumpir la comunicación con el circuito venoso sistémico. (1,5-6)

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

PRONÓSTICO

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CONCLUSIONES

BIBLIOGRAFÍA

PRONÓSTICO:

El pronóstico resulta excelente, con una mortalidad quirúrgica entre el 10 y el 15% (3,4).

Algunos pacientes en los que se demora el diagnóstico, sufren hipertensión pulmonar persistente, por lo que el pronóstico a largo plazo es, en estos casos, desfavorable (6).

En general, los resultados son buenos, incluso en los recién nacidos en estado crítico.

A largo plazo se ha descrito la estenosis en la zona de la anastomosis colector-aurícula izquierda (1,6). El seguimiento periódico en los pacientes operados justificaría la realización de RM para evitar radiaciones ionizantes (cateterismo o TCMD).

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