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REVISTA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

Implante auditivo de tronco cerebral en niños

Auditory brainstem implant in children

Prof. Dr. Vicente Guillermo Diamante, Norma Pallares (MA)1

RESUMEN

Objetivo: Mostrar los resultados obtenidos mediante el uso del Implante Auditivo deTronco Cerebral (IATC) en niños con imposibilidad de recibir un implante coclear (IC), conhipoacusia no asociada a Neurofibromatosis tipo II (NFII). Tipo de estudio: Presentación decasos.

Material y método: Se muestran los resultados obtenidos en los dos primeroscasos en América en niños (3 y 10 años, respectivamente) a los que se les colocó unIATC por agenesia de nervio y cóclea.

Resultados: Se logró niveles de 30db a 40 db en las audiometrías posteriores a laactivación en frecuencias de 250-6.000 Hz, lograron detectar el test de Ling en sutotalidad, con buena y rápida respuesta al nombre en una situación estructurada y sinpistas visuales dentro del primer mes de activación.

Conclusiones: De acuerdo con nuestra reciente experiencia los casos de niños conagenesia de cóclea y/o nervio, pueden ser considerados para la colocación de un IATCporque la anatomía de los núcleos auditivos está intacta.

Palabras clave: Implante Auditivo de Tronco Cerebral, implante coclear, agenesia decóclea, malformación coclear, hipoacusia severa.

ABSTRACT

Aim: To discuss the results obtained with auditory brainstem implant (ABI) inchildren non-eligible for cochlear implant, presenting with non-NFII related hypoacusia.A case report study.

Materials and Method: Two cases are presented, both of children (aged 3 and 10years old, respectively), who underwent ABI because of nerve and cochlear agenesis

Results: Post-implant audiometric levels were 30 to 40 dB for frequencies between 25and 6000 Hz. Both patients were able to fully detect the Ling sound test with good and fastanswers in a structured non-visual cues-situation within the first post-activation month.

Conclusions: In our experience, children with nerve and/or cochlear agenesis couldbe considered for ABS implantation, because the auditory nuclei‘s anatomy is intact.

Key words: Brainstem auditory implant, cochlear implant, cochlear agenesis,cochlear malformation, severe hypoacusia.

EXPERIENCIA CLÍNICARev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2007; 67: 244-249

1 Centro de Implantes Cocleares Profesor Vicente Diamante, Pasteur 740, Buenos Aires. Argentina

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INTRODUCCIÓN

La pérdida auditiva bilateral severa a profunda, esaceptada como una de las causas más comunes dediscapacidad en el ser humano; según diferentesreportes entre el 1 y 3/1.000 nacidos vivos presen-tan hipoacusia severa a profunda por debajo de los2 años de vida. La pérdida sensorial es producidaen el 98% de los casos por alteraciones cocleares,y el resto de ellas por alteraciones del nervioauditivo o de la vía auditiva. Se debe intentar eldiagnóstico y tratamiento o intervención temprana,la cual mejorará el pronóstico. Cuando la falla estáen la cóclea en ausencia de patología del nervioauditivo y se acompaña de sordera severa a pro-funda, la indicación es de implante coclear (IC).

De manera tal que los pacientes que por diver-sas causas tenían una lesión o agenesia del nervioauditivo entre el ganglio espiral y los núcleoscocleares del tronco cerebral (4% de las hipo-plasias del octavo par) no podían beneficiarse deuna prótesis coclear y quedaban aislados en unmundo de silencio. En esos casos donde el nervioestá lesionado no es posible la realización de unimplante coclear y podría ser beneficiosa la utiliza-ción de un Implante Auditivo de Tronco Cerebral(IATC), que directamente estimula los núcleoscocleares (NC). Estos dispositivos están diseñadoshasta ahora, para estimular los NC en su superficiey también en profundidad, con la posibilidad deproporcionar sensaciones auditivas a individuoscon lesiones del nervio auditivo1.

MATERIAL Y MÉTODO

El 5 de marzo de 2007, el Prof. Diamante con lapresencia del Prof. Colletti, realizaron en BuenosAires, la primera cirugía para la colocación de unIATC en una niña de 2 años con agenesia de cócleay de nervio. Este es el primer caso en todaAmérica. El 18 de abril de 2007, se colocó el IATCen otra niña de 10 años con agenesia de ambosnervios auditivos.

Criterios de Indicación del IATC

Según la FDA los candidatos al implante de troncodeben cumplir los siguientes criterios2,3:

1. Diagnóstico de Neurofibromatosis tipo II (NFII),2. Necesidad de remoción tumoral,3. Ser mayor de 12 años,4. Expectativas razonables.

Compromiso de seguimiento

Las nuevas indicaciones del implante de tronco encasos no tumorales para niños y adultos son4:1. Agenesia de cóclea,2. Agenesia de nervio auditivo, 33. Grandes malformaciones de oído interno4. Estallido traumático de ambas cócleas5. Sección de ambos nervios auditivos6. Cócleas osificadas posmeningitis con malos

resultados con IC7. Otoespongiosis masiva bilateral, otoesclerosis,

osteogénesis imperfecta o enfermedad dePaget que hayan obtenido pobres resultadoscon IC

8. Neuronopatías auditivas que no respondieron aIC.

RESULTADOS

El ABI permite la percepción de sonidos ambienta-les, monosílabos o bisílabos en formato cerrado.Un porcentaje reducido de pacientes llegan a lapercepción en formato abierto. Todos ellos tienenuna mejoría fundamental en la lectura labial.Vittorio Colletti, marca una diferencia significativaen relación a los resultados obtenidos con ABIentre los pacientes con resección tumoral y lospacientes no tumorales. En los adultos notumorales, el reconocimiento de palabras y mono-sílabos en formato cerrado al año, es de 86% y enlos casos tumorales es de 24%. Con respecto a lapercepción de oraciones sin lectura labial, en casosno tumorales es de 66% al año y en los tumoraleses de 20%. Los niños prelinguales reconocen losbisílabos al año en 30% en formato cerrado, y el25% llega a la percepción de oraciones en formatoabierto. De esta manera, si nos ajustamos a lasindicaciones de la FDA no estaríamos ayudando auna serie de pacientes con patología no tumoralque pueden beneficiarse con el uso de un ABI. Losresultados favorables obtenidos en los pacientesno tumorales en relación a los tumorales, se dan

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Figura 1. Posición quirúrgica con la marca de las incisiones y del receptor interno.

Figura 2. Apófisis mastoidea, límite posterior de la anura digástrica y zona anteroinferior del occipital.

Figura 3. Nervio glosofaríngeo, plexos coroideos y electrodo.

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debido a que en los últimos, el tumor distorsiona laanatomía de los núcleos auditivos, comprimiendoy desplazando al tronco cerebral, dificultando a suvez la salida de LCR del receso lateral del IVventrículo lo que produce edema, fibrosis eisquemia de las estructuras vecinas. Además, du-rante la cirugía de remoción tumoral se puedenproducir, mediante la tracción y microcoagulación,interferencias en la vascularización de los núcleos.Según el Profesor Colleti, las diferencias puedenser observadas durante la cirugía mediante lasrespuestas telemétricas, ya que en los casostumorales se observan umbrales más altos queaquellos obtenidos en pacientes sin tumores, asícomo también existe un mayor número de electro-dos activos con umbrales más estables en pacien-tes no tumorales.

Colletti, ha obtenido resultados significativos,en los casos de niños que presentaban grandesmalformaciones cocleares y de osificacionescocleares con falla en los resultados del IC querecibieron posteriormente un IATC.

Los resultados a los 7 días de nuestros doscasos fueron:

Caso 1: Paciente de 3 añosAT con IATC: entre 30db y 40 db, detecta todo

el test de Ling (a-u-i-m-sh-s), comienza a identifi-car diferencias suprasegmentales (básicamenteduración), muy buena y rápida respuesta al nom-bre en situación estructurada, aceptación total dela estimulación y por las mañanas solicita que lecoloquen el implante (ver Figura 5).

Caso 2: Paciente de 10 añosAT con IATC: entre 35db y 40db, detecta todo el

test de Ling (a-u-i-m-sh-s), identifica diferenciasespectrales comienza a identificar palabras de igualduración por diferencias espectrales, responde alnombre con facilidad en situación estructurada,disfruta escuchar todos los ruidos ambientales(como agua, música, teléfono, etc.), no grita alhablar y no arrastra más los pies al caminar y usael implante de forma permanente (ver Figura 6).

DISCUSIÓN

La FDA permite implantes auditivos de troncocerebral solamente para pacientes con NFII mayo-res de 12 años. Para quienes presentan alteracio-nes intrínsecas de la cóclea que impide el IC oneuropatías de otras etiologías no está autorizadapor dicha institución la colocación de IATC5.

Hace 5 años, el primer autor en el mundo enampliar las indicaciones del IATC en niños y adul-tos no tumorales fue el Profesor Vittorio Colletti, deVerona, Italia. Si sólo se realiza ABI en aquellospacientes que sufren de sordera por NFII, siguien-do estrictamente las indicaciones de la FDA, sesubestima la posibilidad de recuperación de losotros casos, lo que conlleva a que un númerogrande de individuos no puedan beneficiarse conun IATC, según el criterio de Colletti. A partir de eseconcepto él comenzó a aplicar el uso del IATC encasos no tumorales adultos y niños6-10.

Figura 4. Posición definitiva del electrodo sostenido con músculo.

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Figura 5. Resultados audiométricos del Caso 1.

Figura 6. Resultados audiométricos del Caso 2.

Respuesta a la voz: (+). Respuesta al nombre: (+).Test de Ling: a (+) - u (+) - i (+) - m (+) - sh (+) - s (+)

Respuesta a la voz: (+). Respuesta al nombre: (+).Test de Ling: a (+) - u (+) - i (+) - m (+) - sh (+) - s (+)

El IATC es hasta el momento la intervenciónmás desafiante en el gran capítulo de la rehabilita-ción auditiva. En casos especiales, constituye laúnica posibilidad de realizar un by pass de la cócleay el nervio auditivo, estimulando directamente lasegunda neurona de la vía auditiva, estableciendola conexión entre el mundo sonoro y el componen-te central de la vía auditiva, que hasta ese momentohabía estado totalmente privada de estimulación11.

La experiencia en la remoción de tumores encasos de NFII simultáneamente a la colocación deABI, durante 25 años, permite tener la certeza quela colocación del ABI no se asocia a un aumento dela morbilidad ni de las complicaciones posopera-torias. El hecho de saber que la estimulación

directa de los núcleos del piso del IV ventrículo noproducen alteraciones anatómicas ni funcionalesde la vía auditiva, ni de las áreas vecinas, haceposible la idea de realizar el implante de tronco enniños desde muy temprana edad.

CONCLUSIONES

El IATC ha sido considerado hasta hace pocos añossólo en los pacientes con NFII en especial cuando serealiza la cirugía para la extracción del neurinoma.Actualmente, se está considerando en adultos y niñosla utilización de este tipo de prótesis en pacientes conlas causas no tumorales ya detalladas.

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El grupo de IATC en niños consiste de profesio-nales de muchas disciplinas: otología, neurootolo-gía, audiología, psicología y terapia del habla ylenguaje.

El impacto de este tipo de implantes en la vidade esos pacientes ha resultado muy positivo.

Los resultados observados son interesantes yaumentan nuestro conocimiento sobre las poten-cialidades del sistema auditivo central frente alestímulo eléctrico y las posibilidades de realizaciónauditiva con la estimulación eléctrica en la superfi-cie de los núcleos cocleares del tronco cerebral,haciendo un by-pass de la cóclea y el nervio.

BIBLIOGRAFÍA

1. BAMIOU DE, WORTH S, PHELPS P, SIRIMANNA T,RAJPUT K. Eigth nerve aplasia and hypoplasia incochlear implant candidates: the clinicalperspective. Otology & Neurotology 2001;22(4): 492-6.

2. LASZIG R, SOLLMANN WP, MARANGOS N. Therestoration of hearing in Neurofibromatosistype 2. J Latyngol Otol 1995; 109: 385-9.

3. LENARZ M, MATTHIES C, LESINSKI-SCHIEDAT A ET AL.Auditory brainstem implant Part II: subjectiveassessment of functional outcome. OtolNeurotol 2002; 23: 694-7.

4. GRAYELI AB, BOUCCARA D, KALAMARIDES M ET AL.Auditory brainstem implant in Bilateral and

completely ossified cochleae. Otol Neurotol2003; 24: 79-82.

5. OTTO SR, BRACKMAN DE, HITSELBERGER WE.Auditory brainstem implantation in 12-to 18Years Olds. Arch Otolaryngol Head and NeckSurg 2004; 130: 656-9.

6. COLLETTI V, FIORINO F, CARNER M, SACCHETTO L, MIORELLI

V, ORSI A. Auditory brainstem implantation: theUniversity of Verona experience. OtolaryngolHead and Neck Surg 2002; 127: 84-96.

7. COLLETTI V, FIORINO F, CARNER M ET AL. Hearingrestoration with auditory brainstem implant inthree children with cochlear nerve aplasia. OtolNeurotol 2002; 23: 682-93.

8. COLLETTI V, FIORINO F, CARNER M, MIORELLI V, GUIDA

M, COLLETTI L. Auditory brainstem implant as asalvage treatment after unsuccessful cochlearimplantation. Otol Neurotol 2004; 25: 485-96.

9. COLLETTI V, CARNER M, MIORELLI V, GUIDA M,COLLETTI L, FIORINO F. Cochlear implant failure: Isan auditory brainstem implant the answer?Acta Otolaryngol 2004; 124: 353-57.

10. COLLETTI V, CARNER M, MIORELLI V, GUIDA M, COLLETTI

L, FIORINO F. Auditory brainstem implant: newfrontiers in adults and children. OtolaryngolHead and Neck Surg 2005; 133: 126-38.

11. MCELEVEN JT JR, HITSELBERGER WE, HOUSE WF.Surgical accessibility of the cochlear nuclearcomplex in man: surgical landmarks.Otolaryngol Head and Neck Surg 1987; 96:135-40.

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