HOSPITAL UNIVERSITARIO DE

SANTIAGO DE COMPOSTELA

FEOCROMOCITOMA

Luciano Honorato Ruiz

FEOCROMOCITOMA

Del griego phaios:oscuro, chroma:color y cytos:célula

A partir de células cromáfines que secretan catecolaminas.

Origen embriológico en la cresta neural.

LOCALIZACIÓN 90% suprarrenal 10% extrasuprarrenal

GLÁNDULA SUPRARRENAL

Órgano retroperitoneal

3-5 cm de longitud

Peso:5 gr

Se divide en corteza y médula CORTEZA

Aldosterona Glucocorticoides, andrógenos y estrógenos

MÉDULA Adrenalina, noradrenalina y dopamina

GLÁNDULA SUPRARRENAL

VASCULARIZACIÓN Arterias suprarrenales superiores (Frénica inferior) Arterias suprarrenales medias (aorta) Arteria suprarrenales inferiores (renal)

DRENAJE VENOSO Vena suprarrenal principal

Derecha: cava Izquierda: renal

DRENAJE LINFÁTICO Ganglios linfáticos lumbares superiores.

INCIDENCIA

Poco frecuente 2/100 000 adultos

Adultos 30-60 años Sin diferencia de sexo

0.2% de los pacientes con HTA

ETIOLOGÍA ESPORÁDICOS

Tumores únicos en la médula suprarrenal sana. 90% de los casos.

FAMILIARES Incluyen focos múltiples asociados a

hiperplasia medular. Mayor incidencia en niños (10%). Asociados a anomalías genéticas.

Von Hipple Lindau Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Neoplasia endócrina múltiple tipo 2

ETIOLOGÍA

Feocromocitomas ectópicos o paragangliomas

Localización Frecuencia

INFRADIAFRAGMÁTICA Aorta (Órganos de Zuckerkandl)Vena cava y aorta (hilios renales)

98%

CERVICALES Cadenas simpáticas 1%

TORÁCICA PARAAÓRTICA Mediastino posterior 1%

FISIOPATOLOGÍA

CUADRO CLÍNICO

Síntoma principal: HTA 90% Sostenida, paroxística y mixta

CUADRO PAROXÍSTICO

ASINTOMÁTICO

CUADRO CLÍNICO

HTA Sostenida Incidencia del 37 % Más frecuente en niños

HTA Paroxística Incidencia del 47% Patrón de sospecha Más frecuente en mujeres

HTA Mixta Incidencia del 66%

CUADRO CLÍNICO

OTROS Dolor torácico, ansiedad, dolor abdominal, náuseas,

vómito.

CUADRO MIXTO Hipotensión ortostática +HTA.

CUADRO DE HIPERTIROIDISMO Tirotoxicosis.

CUADRO DE ESTREÑIMIENTO Efecto inhibidor de las catecolaminas sobre

motricidad intestinal.

CUADRO CLÍNICO

TUMORES PEQUEÑOS

TUMORES VOLUMINOSOS

Unión débil a catecolaminas

Más síntomas

Unión firme a catecolaminas

Menos síntomas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

DXDIF

INTERRUPCIÓN de Tto HTA

Ataque pánicoMigrañaDisección aorticaHemorragia meníngea

HTA con HIPERTONÍA SIMPÁTICA

HipoglucemiaInsuficiencia coronariaMenopausia

NEUROBLASTOMA niños

Toma de anfetaminasTaquicardia paroxística

ALCOHOLISMO

TIROTOXICOSIS

TRATAMIENTO IMAO

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

Parámetros urinarios

Parámetros plasmáticos

Pruebas farmacológicas

PARÁMETROS URINARIOS

EXCRECIÓN ELEVADA: Catecolaminas Metanefrinas Ácido vanilmandélico

En orina de 24 horas

PARÁMETROS PLASMÁTICOS

CATECOLAMINAS Muy útil pero puntual y en el momento de

paroxismo sintomático o hipertensivo

METANEFRINAS Muy sensible y con valor predictivo

negativo 100 %

DOPA Sugiere carácter maligno del tumor

PRUEBAS FARMACOLÓGICAS

PRUEBAS DE INHIBICIÓN Fentolamina Clonidina

PRUEBAS DE ESTIMULACIÓN Metoclopramida Glucagón Histamina

NO INDICADAS POR EL RIESGO IMPLICADO

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

ECOGRAFÍA Existencia eventual de masa suprarrenal.

TAC PRUEBA DE ELECCIÓN. Detecta tumores desde 0.5 cm.

RM Hiperseñal en T2, respecto a señal hepática: SUGESTIVA. Útil durante el embarazo.

GAMAGRAFÍA CON METAYODOBENCILGUANIDINA (MIBG) Sensibilidad 80% y especificidad absoluta. Confirma localización, tumor ectópico o metástasis.

PET Útil cuando no capta la gamagrafía

BENIGNO-MALIGNO

FEOCROMOCITOMA Más peligroso por sus sustancias presoras que

por la evolución tumoral

3-13 % MALIGNOS Tamaño Localización ectópica (x4) Extensión locoregional

NO EXITE DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO DE BENIGNIDAD EVOLUCIÓN 5 AÑOS

FRECUENCIA DEL 10%

10%Familiar

Maligno

Bilateral

Ectópico

TRATAMIENTO MÉDICO

BLOQUEO SELECTIVO ALFA 1 Doxazosina: 4 mg/d durante 4 semanas Se puede aumentar de 4 mg hasta 16 mg/d

CALCIOANTAGONISTAS

BETABLOQUEANTES Atenolol: 50-100 mg/d

Control del estado de hidratación y volumen sanguíneo.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

CIRUGÍA ABIERTA

ABORDAJE POSTERIOR: Resección de lesiones pequeñas.

ABORDAJE POR LUMBOTOMÍA: Volumen tumoral importante o extensión local.

ABORDEJE TRANSABDOMINAL: Feocromocitomas múltiples o metástasis.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA

Técnica de elección

Acceso transperitoneal

PROBLEMAS DURANTE Y POST CX.

Crisis hipertensiva durante la manipulación del tumor. (Fentolamina o Nitroprusiato)

Hipotensión severa tras la exéresis.

Arritmias. (Lidocaína o Esmolol)

Somnolencia, hipoglucemia y trastornos hidroelectrolíticos.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Bien circunscritos.

Rodeados de tejido conjuntivo, cortical o medular suprarrenal.

Peso: 1 gr – 4 kg. (100 gr promedio)

Color: blanco amarillento, gris o marrón.

Áreas hemorrágicas, necróticas o quísticas.

ANATOMÍA MICROSCÓPICA

Grandes células cromafines poligonales o fusiformes.

Forman nidos, alvéolos o trabéculas.

Citoplasma abundante y núcleo hipercromático.

Tinción Grimelius: gránulos con catecolaminas.

PRONÓSTICO

FORMAS BENIGNASSe recomienda realizar estudio de control

con análisis de laboratorio durante: 1 semana post-quirúrgica 3 y 6 meses Anual durante 5 años por lo mínimo

Repetir la Gammagrafía con MIBG

96% de supervivencia a los 5 años

PRONÓSTICO

FORMAS MALIGNASMetástasis sincrónicas o metacrónicas

Pulmón, ganglios linfáticos y huesos

Suelen aparecer en 5 a 10 años

15-60% de supervivencia a los 5 añosSupervivencia media de 74 meses

GRACIAS