Histiocitosis X, caso clínico: hallazgos

en TCAR, diagnostico diferencial y

revisión de la literaturaAutores : Solari Damián, Baumlis Ingrid, BrassescoMatías, Ortiz David, Staffieri Roberto, Villavicencio Roberto.

Fundación Villavicencio. Diagnostico Medico OroñoFundación Villavicencio. Diagnostico Medico Oroño

Introducción

• Enfermedad intersticial que predomina en adultos

jovenes fumadores

• Se caracteriza por infiltración de distintos órganos • Se caracteriza por infiltración de distintos órganos

por células de Langerhans

• Tomografía computada de alta resolución es útil

para categorizar estas lesiones

Objetivo

• Conocer la presentación clínica de los

pacientes y evolución de la enfermedad para

realizar un diagnostico precoz relacionando

los hallazgos imagenlógicos y los los hallazgos imagenlógicos y los

anatomopatológicos para evitar su progresión

clínica

• Enfermedad intersticial

• Adultos jóvenes fumadores

• Inicio peribronquial

Etiología e incidencia incierta

Revisión del tema

• Etiología e incidencia incierta

Clínica

• 25% asintomático al diagnostico

• 36% diagnostico casual al hacer rx de tórax

de rutina

• 10-20% debuta con un neumotórax espontaneo• 10-20% debuta con un neumotórax espontaneo

• Síntomas: tos no productiva y disnea

• Menos 5% presenta hemoptisis

• 1/3 presenta síntomas constitucionales (perdida

de peso, sudor nocturno, fiebre y anorexia)

Rx tórax

• Hallazgos precoces patron reticulonodular y

afectación intersticial

• Lesiones bilaterales, simétricas

• Predominio en lóbulos superiores y medios• Predominio en lóbulos superiores y medios

• Respeta ángulos costofrenicos

• 10% presenta rx de tórax normal

Rx tórax

Fig 1: patrón bilateral difuso

reticulonodular con predominio

en región media y altaen región media y alta

Tac de tórax• Micronódulos centrolobulillares

• Quistes centrolobares menores de 20 mm de

diámetro de paredes finas

Fig 3: tac de tórax sagital con técnica

MIP. Micronodulos en campo medio

y superior.

Fig 2: tac de tórax corte axial

Tac de tórax

Fig 3: tac de tórax corte axial con

técnica de mip. Se observan

micronodulos .

Fig 4: tac de tórax corte axial con

técnica de minip

Tac de tórax

Fig 5: tac de tórax corte

coronal con técnica de

minip. Quistes de paredes

finas.

Fig 6: tac de tórax corte coronal

con técnica de mip.

Micronodulos a predominio en

campo medio y superior.

Diagnósticos diferenciales

Enfermedades con lesiones nodulares

centrolobulillares:

• Sarcoidosis

• Silicosis• Silicosis

• Metástasis

• TBC

Enfermedades con lesiones quísticas:

• Linfangiomiomatosis

• Neumonía por pneumocistis carinii

Diagnósticos diferenciales

Fig 7: tac de tórax corte

axial de paciente con

linfangiomiomatosis

Fig 8: tac de tórax corte axial.

Sarcoidosis

Tratamiento

• Abandono del habito tabáquico

• Terapia con corticoides

• Quimioterapia

Transplante pulmonar• Transplante pulmonar

Conclusión

• La histiocitosis X es una enfermedad poco frecuente

• Causa desconocida

• Afecta a pacientes de edad media fumadores• Afecta a pacientes de edad media fumadores

• El abandono del tabaco produce mejoría clínica

e imagenológica

• Pronostico favorable

• TCAR permite el diagnostico precoz para una posible opción terapéutica oportuna

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