hipotiroidismo dra. paulina estrada naranjo endocrinología pediátrica
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HIPOTIROIDISMO
Dra. Paulina Estrada NaranjoEndocrinología Pediátrica
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TIROIDES• Es el primer tejido glandular endócrino que se desarrolla
en el ser humano• Entre la 3ª y 4ª semana de gestación• 7ª SDG situación habitual• 11ª SDG TSH y TRH medibles• 18ª - 20ª SDG producción fetal de T3 y T4• Factores de transcripción que participan
• TTF1• TTF2• PAX8
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FUNCIONES DE HORMONAS TIROIDEAS
• Crecimiento normal del feto y la niñez• Desarrollo adecuado del SNC• Regulan la frecuencia cardiaca (contracción y
relajación)• Motilidad intestinal• Depuración renal de agua• Gasto energético• Generación de calor• Metabolismo de lípidos y carbohidratos• Peso
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DEFINICIÓN
Condición resultante de la disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por:
• producción deficiente
• resistencia a su acción en órganos blanco
• alteración en su transporte o metabolismo
•CONGÉNITO O ADQUIRIDO
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HIPOTIROIDISMO EN PEDIATRÍA• Una de las enfermedades endócrinas más frecuentes en
pediatría.
• Gran impacto en crecimiento y desarrollo• desde etapa intrauterina hasta pubertad
• Consecuencias de un diagnóstico tardío deletéreas
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HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
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HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO• Trastorno endocrinológico más frecuente en edad
neonatal
• Importancia extraordinaria Potencial repercusión sobre desarrollo intelectual
• Primera mitad de la gestación, las hormonas tiroideas son de procedencia materna (paso transplacentario)
• Segunda mitad a partir de la semana 20 mixta materna / fetal
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INCIDENCIA• 1 : 3000 a 4000 RNV 1 : 1800 a 2400
• En México 1 : 2500 – 4000 Recién Nacidos
• 66.84% género femenino
• Causas más comunes prevenibles de retraso mental
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CLASIFICACIÓN HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
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EJE TIROTROPO
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POR LOCALIZACIÓN
1. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PRIMARIO 1. la insuficiencia en la síntesis de HT radica en la propia glándula
tiroides
2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO CENTRAL 1. hipófisis (déficit TSH) (secundario) ó
2. hipotálamo (déficit TRH) (terciario)
3. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO PERIFÉRICO 1. Resistencia generalizada de los tejidos blanco a la acción de
las hormonas tiroideas
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POR SU EVOLUCIÓN
PERMAMENTE• DISGENESIA TIROIDEA 80 a 90% casos
• Agenesia o atirosis ausencia de tejido glandular 40% casos
• Hipoplasia tamaño pequeño, localización normal• Ectopia hipoplásica, fuera de sitio habitual 50 a 60%
casos
SUBLINGUAL la más frecuente.
• Mutaciones en genes • FOXE1 (TTF2)• KX2.1 (TTF1)• PAX 8
• Evidencia de componente familiar / genético 2% casos
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POR SU EVOLUCIÓN
PERMANENTE•DISHORMONOGÉNESIS 10 al 15 % casos
• Insensibilidad a la TSH• por defecto en el receptor de TSH
• Defecto de captación / transporte de yodo• Defecto de organificación del yodo• Defecto en la síntesis de tiroglobulina• Defectos de desyodación
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POR SU EVOLUCIÓN
PERMANENTE•RESISTENCIA A HORMONAS TIROIDEAS
• Mutación del gen TRbeta• 1 : 50 000• T4 y T3 elevadas. • TSH inapropiadamente normal o elevada. • Taquicardia, falla para crecer, bocio.
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POR EVOLUCIÓN
TRANSITORIO• Del Recién Nacido a término
• Deficiencia de yodo en el periodo neonatal• Paso de anticuerpos antitiroideos maternos
• Del Recién Nacido pretérmino • Inmadurez del eje Hipotálamo – Hipófisis – Tiroides
• menor sensibilidad al mecanismo de retroalimentación mayor liberación de TSH
• pico máximo de TSH 24 a 28ª SDG
• Utilización periférica de HT acelerada como respuesta al estrés
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CUADRO CLÍNICOHIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
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ÍNDICE CLÍNICO HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
< 5 %
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HC
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TAMIZ NEONATAL
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TAMIZ NEONATAL• La Norma Oficial Mexicana 007-SSA2-1993
• Establece como OBLIGATORIO el tamizaje para Hipotiroidismo Congénito en centros de atención materno-infantil.
• 3º y 5º día de vida
• Sangre extraída por punción de talón
• Capacitación del personal involucrado
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TAMIZ NEONATAL • Papel filtro hoja de Guthrie
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RESULTADOS• Ordinarios no más de 10 días
• Urgentes no más de 4 días
• Reportar a la unidad médica que tomó la muestra y/o a los padres
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RESULTADOS
INTERPRETACIÓN:
TSH > 50 mU/L diagnóstico Hipotiroidismo Congénito
TSH 10 – 50 mU/L caso sospechoso
TSH <10 mU/L negativo
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AUXILIARES DIAGNÓSTICOS
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AUXILIARES DIAGNÓSTICOS• Ultrasonido de tiroides
• Para visualizar que la glándula tiroidea esté en su sitio, las dimensiones (hipoplasia o bocio en los casos de dishormogénesis) o características (lesiones del parénquima).
• Gammagrama tiroideo I 123 ó T 99
• Para valorar disgenesias (agenesia o ectopia).
• Tiroglobulina • marcador sérico correlación directa de cantidad de tejido
tiroideo
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GAMAGRAFIA
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TRATAMIENTO
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OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO• LEVOTIROXINA 10 a 15 mcg kg.
• En ayuno 20 a 30 minutos previo a toma• No mezclar con fórmula de soja
• Normalizar T4 en primeras 2 semanas y TSH en primeras 4 semanas.
• Modificaciones en base a T4, debe estar por arriba de la media del rango.
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OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO• Si se utiliza TT4 sus niveles deben situarse entre 10 y 16
μg/dL (127-203 nmol/L)
• T4L entre 1,4 y 2,3 ng/dL (18 y 30 pmol/L).
• TSH debe mantenerse menor a 5• idealmente entre 0,5 y 2 mU/L
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SEGUIMIENTO• Perfil tiroideo• Cada 2 meses hasta el año de edad.• Cada 3 meses en el segundo año.• Cada 4 meses hasta el 3er. año• Cada 6 meses hasta completar el crecimiento.
• Valoración neurológica• Valoración de audiometría (2º ó 3er mes de vida)• Valorar crecimiento GRÁFICA Y EDAD ÓSEA
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SEGUIMIENTOdespués de cualquier cambio en la dosis de Levotiroxina,
cuando se realiza un cambio en la alimentación en leches de soja
Existe alguna indicación clínica
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PRONÓSTICO• En general estos infantes crecen y se desarrollan de
manera normal.• Pacientes tratados de manera inadecuada los primeros
dos a tres años de vida tienen IQ dos a tres veces menores.
• Una pequeña proporción de infantes, incluyendo esos con IQ normal, pueden tener otros problemas neurológicos:• falta de coordinación en los movimientos, • ataxia, • tono muscular aumentado o disminuido (miopatía proximal)• falta de atención, • defectos de lenguaje y • estrabismo
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HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
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CLASIFICACIÓN
PRIMARIO
CENTRAL
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HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
PRIMARIO•Déficit de yodo•Tiroiditis
• Crónica autoinmune• aislada• asociada a otras enfermedades autoinmunes
• Aguda• Subaguda (enfermedad de De Quervain)• Crónica tipo leñosa o de Riedel
•Enfermedades infiltrativas:• sarcoidosis, histiocitosis, amiloidosis, cistinosis
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HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
PRIMARIO•Exposición a agentes bociógenos
• antitiroideos, yoduro, litio, perclorato, nitrato, salicilatos, sulfamidas• col, soja, nabos, girasol
•Ablación de la glándula tiroides: • quirúrgica• radioterapia• yodo radioactivo
•Enfermedades mitocondriales•Hemangioma
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HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO
CENTRAL•Cirugía o traumatismo en cerebro•Tumores hipofisiarios (adenomas)•Tumores cerebrales con afección hipotálamo-hipofisiarias (craneofaringeoma)•Infecciones del SNC•Enfermedades infiltrativas / granulomatosas•Accidentes vasculares cerebrales•Hipofisitis autoinmune
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CUADRO CLÍNICO
LACTANTES Criterios de Letarte
INICIO EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA•Trastornos del crecimiento lineal
• Velocidad de crecimiento baja• Talla baja• Retraso de edad ósea• Dentición retardada
•Trastornos del desarrollo puberal• Retrasada• Adelantada• Trastornos menstruales
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CUADRO CLÍNICO
INICIO EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA•Alteraciones neuropsíquicas
• Retraso mental (solo en HC no tratado)• Bajo rendimiento escolar• Somnolencia• Depresión
•Alteraciones cutáneas y del pelo• piel seca, fría, engrosada• edema de manos, cara, párpados, pretibial• pelo quebradizo• alopecia en piel cabelluda y cejas
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CUADRO CLÍNICO• Alteraciones digestivas y nutricionales
• Anorexia• Oclusión intestinal• Estreñimiento• Sobrepeso• Hipercolesterolemia• Ascitis
• Cardiorrespiratorio• Bradipnea, bradicardia• Reducción de la capacidad de ventilación• Derrame pleural, pericárdico• Cardiomegalia• Hipotensión arterial
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CUADRO CLÍNICO• Otros datos:
• Anemia• Galactorrea• Intolerancia al frío• Bocio en:
• Hipotiroidismo por dishormonogénesis• Resistencia a hormonas tiroideas• Hipotiroidismo congénito primario transitorio• Hipotiroidismo adquirido por déficit de yodo• Tiroiditis
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DIAGNÓSTICO
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PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA• T4L baja TSH alta hipotiroidismo primario
• T4L baja TSH baja hipotiroidismo central HIPOFISIARIO
• T4L baja TSH normal hipotiroidismo central HIPOTALAMICO o hipotiroxinemia del prematuro
• T4L normal TSH alta hipertirotropinemia transitoria del RN ó hipotiroidismo primario compensado (subclínico)
• T4L alta TSH normal ó alta resistencia a HT
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO • Hipotiroidismo primario adquirido
• LEVOTIROXINA Requieren menor dosis que en el H. Congénito (1-2 μg/kg/dia)
• Individualizado• Seguimiento semestral
• Hipotiroidismo central• Menores dosis que el primario• T4L en nivel normal alto de referencia
• Resistencia a Hormonas Tiroideas• Tratamiento ? compensado clínicamente ?• Taquicardia β-bloqueadores• Reserva tiroidea limitada TX análogo de T3 ácido triyodotiroacético
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GRACIAS