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Anemia de células falciformes:Complicaciones agudas
BarcelonaSeptiembre 2013
Dra. Susana RivesHematología PediátricaHospital Sant Joan de Déu
Caso 2
Niña 15 meses con anemia falciforme. Decaimiento importante. Gastroenteritis. Bazo aumentado de tamaño y duro. Hb 5 g/dL. Reticulocitos 30%
¿Transfusión?
¿Qué cantidad?
¿Urgente?
Caso 1
Caso 3
Adolescente 16 años con anemia falciforme. Focalidad neurológica aguda (hemiparesia D). Hb 9 g/dL. Reticulocitos 8%
¿Transfusión?
¿Qué cantidad?
¿Urgente?
¿Anticoagulación?
¿Y después?
Caso 2
Caso 3
Lactante de 10 meses con anemia falciforme. Síndrome febril sin foco. Buen estado general. Analítica: leucocitos 7.000 (neutrófilos 1.700), Hb 8 g/dL, plaquetas 300.000. PCR 10 mg/L.
¿Transfusión?
¿Ingreso?
¿Tratamiento antibiótico?
Caso 3
Anemia falciforme
Fisiopatología
A.glutámico
(cad. )
Valina
(cad. S)
Hemoglobina A y HbS
Falciformación
Formación de polímeros
de moléculas de Hb S
(en condiciones de
hipoxia o hipertónicas):
rigidez y deformación
del hematíe
Hematíes falciformes: vaso-oclusión
Hematíes normales vs drepanocitos
Anemia falciforme
Clínica
Anemia falciforme
Clínica: gran heterogeneidad entre pacientes
1.- Anemia hemolítica
2.- Infecciones
3.- Fenómenos vaso-oclusivos
Fenotipos distintos
Kato et al. Blood Rev 2007
1.-Anemia hemolítica
Anemia crónica (Hb basal 6-10g/dl)
Reticulocitos altos, LDH alta, colelitiasis, úlceras maleolares
Crisis aplásica si infección Parvovirus B19
Exacerbaciones “crisis hemolíticas”
Valorar transfusión dependiendo de la gravedad del niño y de su hemoglobina basal
Hemólisis: disfunción endotelial
Kato et al. Blood Rev 2007
2.-Infecciones en A. falciforme
Hipoesplenismo + isquemia
sepsis neumocócicas: muy graves en
<5 años
osteomielitis (Salmonella, S. aureus)
Profilaxis sepsis neumocócica
Vacuna antipneumocócica (Prevenar y Pneumovax)
Penicilina oral hasta los 5 años
SCREENING NEONATAL: ¡DIAGNÓSTICO PRECOZ!
Supervivencia en pacientes SS
Quinn et al,
Blood. 2004
Aumento de la supervivencia con la
profilaxis de la sepsis neumocócica
3.-Fenómenos vaso-oclusivos
Complicaciones agudas
Crisis de dolor óseo, abdominal y otros
Secuestro esplénico
Síndrome torácico agudo
AVC
Priapismo
Complicaciones crónicas: multisistémicas (riñón,
pulmón, SNC, ocular…)
Crisis de dolor óseo
Complicación aguda más frecuente Niños <2 años: dactilitis (síndrome de mano-pie)
Niños mayores y adultos más frecuente dolor huesos largos
Muy dolorosa (infarto óseo), requiere hidratación, analgesia (a menudo morfina)
Inflamación, fiebre diagnóstico diferencial con osteomielitis y artritis séptica
Secuestro esplénico
Niños <5 años
Aumento brusco del tamaño del bazo
Secuestro de sangre: anemización brusca e hipotensión (shock hipovolémico)
Transfusión urgente
Puede ser mortal en < 1 hora
Síndrome torácico agudo
Infiltrado nuevo en un paciente con drepanocitosis y clínica respiratoria
Puede deberse a infección (neumonía) y/o infarto pulmonar (vaso-oclusión por drepanocitos)
SÍNDROME TORÁCICO AGUDO:
Condensación nueva + síntomas respiratorios en paciente con anemia falciformePuede empeorar rápidamente
Síndrome torácico agudo: causas
Infección (Chlamydia, Mycoplasma, virus, pneumococo) Infarto (falciformación, isquemia) Embolia grasa procedente de médula ósea
hipoxemia falciformación vaso-oclusión
Células procedentes de médula ósea en el interior de una arteriola pulmonarVij R & Macthado RF. Chest 2010,
Red lipid inclusions in alveolar macrophages obtained by sputum induction in a patient with ACS (oil-red O stain, original magnifi cation 3 40). Vij R & Macthado RF. Chest 2010
Síndrome torácico agudo: factores de riesgo
Asma
En analíticas realizadas en situación basal Mayor hemoglobina (fenotipo hemolítico) Menor hemoglobina fetal Leucocitosis
En analíticas realizadas en las 24-48 horas previas a su desarrollo Aumento de fosfolipasa A2 secretora (sPLA2):
grasa de médula ósea→ ácidos grasos libres →inflamación y daño pulmonar
Transfusión sanguínea podría evitar el STA
Síndrome torácico agudo: tratamiento
INGRESO Hidratación Espirometría incentiva / deambulación Oxígeno >92% o >o = nivel basal Analgesia y broncodilatadores Cefotaxima + azitromicina +/- vancomicina Valorar transfusión (no superar Hb 10 g/dL) Exanguinotransfusión en casos muy graves
AVC en A. falciforme.
8-10% pacientes < 20 años (pico entre 2 y 5 años)y 22% formas silentes
Isquémico (niños) o hemorrágico (adolescentes/ adultos)
Estenosis carótida interna /ACM/ arteria polígono Willis
Focalidad neurológica aislada o asociada a otra complicación
AVC en A. falciforme. F. riesgo
AVC isquémico: Antecedente de TIA
Hb basal baja
HTA
Síndrome torácico agudo reciente (15 d)
Síndromes torácicos agudos de repetición
AVC hemorrágico: Leucocitosis
Hb basal bajaOhene-Frempong et al. Blood 1998
AVC en anemia falciforme
Tratamiento: UCI exanguinotransfusión urgente bajar HbS a <30%
Prevención 2ª: transfusión crónica
Prevención 1ª: Eco-doppler flujo arterias cerebrales: si >200 cm/s: transfusión crónica
Exanguinotransfusión
A
S
A
S
A
SS < 30%
Eco-doppler cerebral
Si el flujo cerebral está muy aumentado, el riesgo de AVC es muy alto
Profilaxis primaria con transfusión crónica: objetivo mantener HbS pre-transfusión <30%
AVC profilaxis primaria
Demostrada:
Transfusión crónica (STOP I)
No es posible detener las trasnsfusiones incluso cuando se ha normalizado doppler (STOP II)
En estudio:
Hidroxiurea Cohortes bajo tratamiento con hidroxiurea: menor incidencia
de la esperada de AVC
Estudio aleatorizado: TWiTCH
(Transcraneal-doppler With Transfusion Changing to Hydroxyurea)
Disminución AVC tras profilaxis 1ª
Incidencia ↓ de 0,88/100 personas-año a0,17/100 personas-año
AVC profilaxis secundaria
Demostrado: Transfusión crónica (↓ riesgo 2º AVC de 70-90% a 10-15%)
Trasplante médula ósea en casos seleccionados
En estudio: Hidroxiurea
Estudios preliminares (Ware et al.): algo mayor incidencia de AVC que transfusión pero menor sobrecarga de hierro
Estudio aleatorizado: SWiTCH
(Stroke With Transfusion Changing to Hydroxyurea and Phlebotomy) Estudio suspendido por mayor incidencia AVC sin hallar menor sobrecarga de hierro
Gracias por la atención
Unidad a. falciforme pediátrica:
e-mail: [email protected]
Tfono contacto para médicos 695220355
Tfono para médicos y pacientes:
93 280 40 00 ext. 2801, 4382 (Dra. Rives/ Dr. Català/ Dr. Berrueco / Dr. Estella)