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RESUMENES Hematología, Oncología Conclusiones. El esófago de Barrett fue encontrado en un 28.3% de pacientes con pirosis, se relacionó con el tiempo de presentación de síntomas entre cinco a diez años, no se demostro relación con el tabaquismo o con el Helicobacter pylori o con atrofia gástrica. La visualización endoscópica como única prueba diagnóstico no es suficiente para hacer diagnóstico de esófago de Barrett mínimo se requiere biopsia para tinción de Alcian Blue y discriminación de mucinas ácidas cuya identificación de sulfomucinas es criterio diagnóstico. Esta información puede usarse para la creación de estrategias de tamizaje en la creciente patología oncológica de la unión gastroesofágica. Hematología · Oncología Hematology · Oncology H-1 DEFICIENCIA CONGENITA DEL FACTOR VII EN EL HOSPITAL DE SAN JOSÉ DE BOGOTÁ: 20 AÑOS DE SEGUIMIENTO ABF.LLO VIRGINIA, SOLANO MH, RAMIREZ C, ROSALES M Hospital de San José, Bogotá Palabras clave, factor VII, hemofilia, congenita Objetivos. Describir las características clínicas de los pacientes con deficiencia congénita del factor VII diagnosticados en el Servicio de Hematología del Hospital de San José Diseño. Retrospectivo descriptivo Lugar. Hospital de San José, Bogotá Pacientes. Pacientes en quienes se ha confirmado deficiencia congenita de factor VII en los últimos 40 años en el Hospital de San José, descartando causas adquiridas de deficiencia de factor VII. Intervenciones. Se revisaron las historias clínicas de los incluidos en el estudio Mediciones. Niveles de factor VII con tromboplastina de conejo. Resultados. Describimos 7 casos de deficiencia congénita de factor VII diagnosticados en el Servicio de Hematología del Hospital de San José en los últimos 40 años. Se trata de 3 mujeres y 4 hombres, cuyos diagnósticos se realizaron entre 1961 y 2004. La edad promedio en el momento del diagnóstico fue 28.6 años (rango 7 a 50). 2 tenían antecedente de consanguinidad paterna, 3 historia familiar de sangrado fácil. 3 pacientes se diagnosticaron durante evaluaciones prequirúrgicas de rutina por PT prolongado. 4 pacientes presentaban manifestaciones clínicas, dentro de las cuales se destacan epistaxis, equimosis fácil, gingivorragia, y en las mujeres metrorragia. Un paciente presentó un TEP. Una paciente presentó una hemorragia gangliobasal espon- tánea. Un paciente con niveles de factor VII de 1% presentó hemartrosis de los cuellos de pie requiriendo artrodesis del tobillo derecho. El promedio de factor VII fue 8.1% (rango 1 a 22.5%), sin que el nivel de factor se relacione con la severidad del cuadro clínico. Los pacientes que requirieron tratamiento hasta los años 80 fueron tratados con plasma. En los años noventa fueron tratados con complejo protrombínico y concentrado de factor VII. En dos pacientes se realizaron 5 procedimientos quirúrgicos (2 faquectomías, 1 cirugía glaucoma, artroscopia y artrodesis cuello de pie) utilizando complejo protrombínico en cuatro cirugías y concentrado de factor VII en el último caso, sin que se presentara ninguna complicación. Ningún paciente ha muerto durante un periodo de seguimiento promedio de 19.2 años (rango 1 a 43 años). Conclusiones. La deficiencia congénita de factor VII es una alteración hereditaria de la coagulación rara, con un comportamiento clínico muy variable, en el que existe una disociación entre la severidad del déficit y la tendencia hemorrágica. Aun en los pacientes con manifestaciones más severas la enfermedad no disminuye la espectativa de vida. ACTA MED COLOMB VOL. 29 N° 3 (SUPLF.MF.NTO) ~ 2 0 0 4 239

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  • R E S U M E N E S Hematología , Oncología

    Conclusiones. El esófago de Barrett fue encontrado en un 28.3% de pacientes con pirosis, se relacionó con el tiempo de presentación de síntomas entre cinco a diez años, no se demostro relación con el tabaquismo o con el Helicobacter pylori o con atrofia gástrica. La visualización endoscópica como única prueba diagnóstico no es suficiente para hacer diagnóstico de esófago de Barrett mínimo se requiere biopsia para tinción de Alcian Blue y discriminación de mucinas ácidas cuya identificación de sulfomucinas es criterio diagnóstico. Esta información puede usarse para la creación de estrategias de tamizaje en la creciente patología oncológica de la unión gastroesofágica.

    Hematología · Oncología

    Hematology · Oncology

    H-1 D E F I C I E N C I A C O N G E N I T A D E L F A C T O R V I I E N E L H O S P I T A L D E S A N J O S É D E B O G O T Á : 2 0 A Ñ O S D E S E G U I M I E N T O ABF.LLO VIRGINIA, SOLANO MH, RAMIREZ C, ROSALES M Hospital de San José, Bogotá

    Palabras clave, factor VII, hemofilia, congenita Objetivos. Describir las características clínicas de los pacientes con deficiencia congénita del factor VII diagnosticados en el Servicio de Hematología del Hospital de San José Diseño. Retrospectivo descriptivo Lugar. Hospital de San José, Bogotá Pacientes. Pacientes en quienes se ha confirmado deficiencia congenita de factor VII en los últimos 40 años en el Hospital de San José, descartando causas adquiridas de deficiencia de factor VII. Intervenciones. Se revisaron las historias clínicas de los incluidos en el estudio Mediciones. Niveles de factor VII con tromboplastina de conejo. Resultados. Describimos 7 casos de deficiencia congénita de factor VII diagnosticados en el Servicio de Hematología del Hospital de San José en los últimos 40 años. Se trata de 3 mujeres y 4 hombres, cuyos diagnósticos se realizaron entre 1961 y 2004. La edad

    promedio en el momento del diagnóstico fue 28.6 años (rango 7 a 50). 2 tenían antecedente de consanguinidad paterna, 3 historia familiar de sangrado fácil. 3 pacientes se diagnosticaron durante evaluaciones prequirúrgicas de rutina por PT prolongado. 4 pacientes presentaban manifestaciones clínicas, dentro de las cuales se destacan epistaxis, equimosis fácil, gingivorragia, y en las mujeres metrorragia. Un paciente presentó un TEP. Una paciente presentó una hemorragia gangliobasal espon-tánea. Un paciente con niveles de factor VII de 1% presentó hemartrosis de los cuellos de pie requiriendo artrodesis del tobillo derecho. El promedio de factor VII fue 8.1% (rango 1 a 22.5%), sin que el nivel de factor se relacione con la severidad del cuadro clínico. Los pacientes que requirieron tratamiento hasta los años 80 fueron tratados con plasma. En los años noventa fueron tratados con complejo protrombínico y concentrado de factor VII. En dos pacientes se realizaron 5 procedimientos quirúrgicos (2 faquectomías, 1 cirugía glaucoma, artroscopia y artrodesis cuello de pie) utilizando complejo protrombínico en cuatro cirugías y concentrado de factor VII en el último caso, sin que se presentara ninguna complicación. Ningún paciente ha muerto durante un periodo de seguimiento promedio de 19.2 años (rango 1 a 43 años).

    Conclusiones. La deficiencia congénita de factor VII es una alteración hereditaria de la coagulación rara, con un comportamiento clínico muy variable, en el que existe una disociación entre la severidad del déficit y la tendencia hemorrágica. Aun en los pacientes con manifestaciones más severas la enfermedad no disminuye la espectativa de vida.

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    H-2 T R A S P L A N T E A L O G É N I C O E N P A C I E N T E S C O N A P L A S I A M E D U L A R E N L A C L Í N I C A D E M A R L Y : 1 0 A Ñ O S D E E X P E R I E N C I A ESGUERRA HERMAN, PEDRAZA E, ABELLO V Clínica de Marly, Bogotá, Colombia

    Palabras clave, aplasia medular, anemia Fanconi, trasplante alogénico Objetivos. Describir la toxicidad y la evolución clínica de los pacientes con diagnóstico de aplasia medular constitucional o adquirida sometidos a trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas en la Clínica de Marly durante los últimos 10 años. Diseño. Descriptivo retrospectivo Lugar. Clínica de Marly, Bogotá, Colombia Pacientes. Durante los últimos 10 años se han tratado 19 pacientes con diagnóstico de aplasia severa de médula ósea. De ello 5 (26%) tenían diagnóstico comprobado de Anemia de Fanconi. El tiempo de evolución promedio entre el diagnóstico y el trasplante fue 24 meses (rango 2-78). La mayoría (60%) habían sido politransfunididos antes del trasplante (>10 transfusiones). El 70% de los pacientes eran mujeres.

    Intervenciones. En la mayoría de los pacientes las células progenitoras se obtuvieron a partir de sangre periférica. El protocolo de condicionamiento consistió en dosis altas de ciclofosfamida, 9 pacientes recibieron además linfoglobulina en el condicionamiento. En promedio se trasplantaron 6.73 células mononucleares χ 108/kg (rango 3.2 a 13.6). Mediciones. Toxicidad temprana, morbi-morbilidad después de 100 días, seguimiento. Resultados. El protocolo de condicionamiento fue bien tolerado. El promedio de días hospitalización fue 37.3 días (21-94). El tiempo de recuperación de la aplasia fue de 19 días (rango 7-54). 4 (21.1 %) pacientes murieron por complicaciones del trasplante en los primero 100 días; 3 por sepsis y uno por enfermedad injerto contra huésped aguda severa. Con un promedio de seguimiento de 26.4 meses (rango 1-73.8) la supervivencia global y la tasa de curación son del 63.2%. La mayor causa de morbilidad en los pacientes trasplantado a mediano plazo es la enfermedad injerto contra huésped crónica.

    Conclusiones. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas es un tratamiento curativo para los pacientes con aplasia medular severa. Sin embargo con los protocolos de condicionamiento actuales la morbilidad-mortalidad relacionada con el procedimiento sigue siendo considerable.

    H-3 P R O F I L A X I S C O N A C I C L O V I R E N D O S I S A L T A S M A S G A N C I C L O V I R B A S A D O , E N A N T I G E N E M I A (PP65) . U N A E S T R A T E G I A E F I C A Z E N L A P R E V E N C I Ó N D E N E U M O N Í A P O R C M V E N T R A S P L A N T E D E M E D U L A Ó S E A . A N A L I S I S P R E L I M I N A R KARDUSS AMADO, GÓMEZ LR, REYES PA, JIMÉNEZ JA, DE OSSA H. Unidad de Trasplante de Medula Osea- Instituto de Cancerología- Clínica las Americas, Medellín

    Palabras clave. CMV, PP65, Trasplante de médula Ósea Objetivos. Determinar la eficacia de la combinación de dosis altas de aciclovir mas terapia preventiva con ganciclovir basada en determinación del antigeno PP65 en la prevención de neumonía por CMV en receptores de trasplante alogénico de células tallo hematopoyéticas (TACTH) Diseño. Descriptivo prospectivo

    Lugar. Unidad de Trasplante de Medula Osea- Instituto de Cancerología- Clínica las Américas Pacientes. En un período de 18 meses se realizaron 13 TACTH, en 6 casos se utilizó un régimen condicionante mieloablativo y en 7 uno de intensidad reducida. Las células tallo se obtuvieron de sangre periférica provenientes de un hermano HLA idéntico y la profilaxis de enfermedad injerto contra huésped se realizó con ciclosporina y metrotexate. El 100% de los receptores eran CMV + Intervenciones. Los pacientes recibieron aciclovir 1.500 mgs/m2/día desde el día -5 hasta él +21 y luego 1.000 mgs/m2/día hasta él +100. del día + 30 a + 100 se derminó semanalmente antigenemia PP65 y posterior al d+100 cuando estaban recibiendo dosis altas de esteroides. Cuando la PP65 fue positiva se administró Ganciclovir IV o Valganciclovir Mediciones. Se determinó el número de veces que la PP65 fue positiva, la respuesta al tratamiento,la presencia de neumonía por CMV y los efectos adversos atribuidos a aciclovir

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    Resultados. El seguimiento fue de 45 a 540 días. Hubo en 2 de 23 pacientes antigenemia +,.Un caso en el día + 60 y otro en el + 190. El primero recibió valganciclovir y el 2do ganciclovir IV, en ambos se controló la reactivación. No hubo neumonía por CMV Conclusiones. Los hallazgos de este analisis inicial muestran que la combinación de aciclovir en dosis altas mas ganciclovir basado en antigenemia es altamente eficaz para prevenir la neumonía por CMV en receptores de TACTH

    H-4 E V A L U A C I Ó N D E U N P R O T O C O L O D E P R O F I L A X I S Y T R A T A M I E N T O D E I N F E C C I O N E S E N U N A U N I D A D D E T R A S P L A N T E D E M É D U L A Ó S E A KARDUSS AMADO, GÓMEZ LR, JIMENÉZ JA, REYES Ρ, DE OSSA Η Unidad de Trasplante de Medula Osea- Instituto de Cancerología - Clínica las Américas- Medellín-Colombia Bogotá - Colombia.

    Palabras clave. Trasplante, infecciones, fiebre Objetivos. 1-Determinar la eficacia de un protocolo de profilaxis y tratamiento de infeciones en receptores de de trasplantes de células tallo hematopoyeticas (TCTH) 2- Determinar la incidencia de fiebre y su etiología en estos pacientes Diseño. Descriptivo prospectivo Lugar. Unidad de Trasplante de Medula Ósea- Instituto de Cancerología - Clínica las Américas Pacientes. En un periodo de 19 meses se realizaron 35 TCTH (22 autólogos, 13 alogénicos). Todos los pacientes recibieron un régimen condicionante productor de neutropenia y fueron internados en habita-ciones con aire filtrado por HEPA con 12 recambios por hora y aislamiento inverso, además recibieron profilaxis oral con ciprofloxacina, amoxacilina, aciclovir y fluconazol. Intervenciones. Al momento de la fiebre (temp. >38.3°C) todos se manejaron uniformemente con la realización de un examen físico exhaustivo, toma de cultivos y Rx de tórax; además se tomaron otras imágenes de acuerdo a los síntomas y se inició empíricamente tratamiento con un carbapenen mas la adición de vancomicina y anfotericina Β o caspofungina si al 3er o 5to día persistía la fiebre Mediciones. Se recolectaron y analizaron los resultados obtenidos durante los episodios febriles Resultados. Hubo 31 episodios febriles en 25 de 35 pacientes, 6 presentaron 2. En 14 de 31 (45%)se encontró la causa: Bacteremia por E. Coli (10%), bacteremia por S. epidermidis (6%), Neumonía por Aspergillus (3%), sinusitis (3%)y síndrome de toma del injerto pos trasplante autólogo (STIA) (23%). Todos los episodios se resolvieron satisfactoriamente y no hubo muertes por infeción. Conclusiones. Con el protocolo descrito 10 de 35 pacientes (28%) no presentaron fiebre y ningún enfermo murió por infección. En el 45%de los episodios febriles se encontró la etiología, pero solo en 22% esta fue claramente infeciosa. El STIA emerge como una causa muy importante de fiebre no infecciosa en los pacientes receptores de un trasplante autólogo

    H-5 U S O D E F A C T O R V I I R E C O M B I N A N T E A C T I V A D O E N H E M O F I L I A A S E V E R A C O N I N H I B I D O R E S SOLANO MARÍA HELENA, RAMÍREZ C, PEDROZA N. Hospital de San José - Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá, Colombia.

    Palabras clave. Factor VII recombinante activado. Hemofilia. Inhibidores. Objetivos. Describir la primera experiencia colombiana con Factor VII recombinante activado (rFVIIa) para control de hemorragia aguda en un paciente con Hemofilia A severa con inhibidores. Diseño. Descriptivo Lugar. Bogotá - Colombia. Pacientes. Paciente de 25 años, hemofñico severo con inhibidores de respuesta alta. Sufrió herida profunda en tercio medio de la lengua por perdida de conocimiento durante autoaplicación de tramadol intravenoso. Recibió quince dosis de FEIBA, ácido tranexámico, goma de fibrina, soluciones de bismuto y cloruro férrico locales. La hemorragia se tornó refractaria hasta el choque hipovolemico (Hb 2). Fue politransfundido, sedado y alimentado por vía parenteral. Las anteriores medidas fueron insuficientes.

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    Intervenciones. Se le aplicó rFVIIa (NovoSeven) via IV en bolos de acuerdo con las recomendaciones internacionales así: dosis inicial de 9,6 mg; 8,4 mg a las dos horas por 2 dosis y 8,4 mg cada 4 horas por 7 aplicaciones más para un total de 10 aplicaciones. El concentrado se obtuvo por donación para uso compasivo por NovoNordisk fabricante del producto. Resultados. La respuesta clínica fue excelente con una notoria disminución de la hemorragia en la siguiente medía hora de la aplicación y cesación completa a las tres horas; en los días siguientes no requirió de más concentrados o transfusiones. No se presentaron efectos secundarios indeseables. Conclusiones. El desarrollo de inhibidores en hemofilia es una grave complicación que conduce a una inadecuada respuesta o refractariedad al tratamiento convencional y deteriora la calidad de vida aumentan-do la morbimortalidad y el costo en la atención. Las estrategias terapéuticas están encaminadas al control del evento agudo hemorrágico y a la erradicación de los inhibidores a largo plazo. Para el control primero se utiliza factor porcino, concentrados protrombinicos (APCC) y/o remoción de anticuerpos con plasmaferesis e inmunoadsorción. Los APCC son de origen humano, tienen vida medía corta, son potencialmente trombogénicos y alergénicos. Esta primera experiencia con Factor rVIIa resultó altamente alentadora en una situación clínica sin esperanza. Su costo económico es muy elevado.

    H-6 A N T I C U E R P O S M O N O C L O N A L E S : O P C I Ó N T E R A P É U T I C A E N H E M O F I L I A A C O N I N H I B I D O R E S SOLANO MARÍA HELENA, RAMÍREZ C, ABELLO V, ROSALES M. Servicio de Hematología Hospital de San José - Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá -Colombia.

    Palabras clave. Anticuerpos Monoclonales, Hemofilia, Inhibidores. Objetivos. Informar sobre uso de anticuerpos monoclonales CD20 en un paciente con Hemofilia A severa con inhibidores de alta respuesta y falla al tratamiento de inmunotolerancia. Diseño. Descriptivo. Lugar. Bogotá - Colombia. Pacientes. Paciente de 17 años hemofílico A severo, con inhibidores de alta respuesta y atropatía sintomática; recibió inmunotolerancia con prednislona, gamaglobulina intravenosa y dosis intermedias de factor VIII durante dos años. Los eventos agudos se manejaron con complejos protrombinicos activados a los que presentó reacción alérgica. El paciente tuvo varios episodios hemorrágicos incluyen-do sangrado cerebral. La respuesta al protocolo fue parcial; los títulos de inhibidores en la fase inicial descendieron progresivamente desde 137 hasta 30 UB y permanecieron superiores a 30 UB por 19 meses. En vista de la no erradicación del inhibidor se optó por terapia con anticuerpos. Intervenciones. Aplicación ambulatoria de anticuerpo monoclonal CD20 (rituximab) 375mg/k/dosis semanal por 4 dosis. Reducción progresiva de las dosis de FVIII hasta 1000 UI tres veces por semana. Mediciones. Seguimiento de 12 meses. Laboratorios basales: CH, electroforesis de proteínas, inmunoglobulinas, CD20 y cada 6 meses. El titulo de inhibidores se cuantificó cada 15 días durante los primeros 6 meses y posteriormente mensual. Control clínico cada 15 días los primeros 6 meses y luego mensual. El comportamiento del inhibidor evidenció descenso lento en los primeros seis meses hasta 20 UB y < a 2 en los últimos 3 meses. Resultados. No presentó reacciones secundarias durante la aplicación ni efectos inmunosupresión clínica. No ha tenido eventos hemorrágicos severos; las hemartrosis agudas han mejorado con las dosis usuales de factor VIII. Conclusiones. El tratamiento con anticuerpos monoclonales CD20 constituye como una alternativa bien tolerada y menos costosa para la erradicación de inhibidores en hemofilia. El seguimiento es corto para evaluar la duración de la respuesta y el riesgo a infecciones.

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    H-7 Q U I M I O T E R A P I A D E A L T A S D O S I S Y R E S C A T E C O N C É L U L A S P R O G E N I T O R A S H E M A T O P O Y É T I C A S P E R I F É R I C A S E N P A C I E N T E S C O N M I E L O M A M Ú L T I P L E E N L A C L Í N I C A D E M A R L Y : 1 0 A Ñ O S D E E X P E R I E N C I A PEDRAZA ENRIQUE, ESGUERRA H, ABELLO V Clínica de Marly, Bogotá

    Palabras clave, mieloma múltiple, trasplante, quimioterapia de altas dosis, melfalán Objetivos. Describir la toxicidad y los resultados obtenidos realizando quimioterapia de altas dosis y rescate con células progenitoras hematopoyéticas obtenidas a partir de sangre periféricas en pacientes con mieloma múltiple Diseño. Retrospectivo, descriptivo Lugar. Clínica de Marly, Bogotá Pacientes. Pacientes con diagnóstico de mieloma múltiple, tratados con quimioterapia de altas dosis y rescate con células progenitoras hematopoyéticas periféricas desde 1994 al 2004, en la Clínica de Marly. Intervenciones. Recolección de células hematopoyéticas autólogas movilizadas con quimioterapia y factores estimulantes de colonias, o alogénicas movilizadas con factores estimulantes de colonias. Melfalán en dosis de 140 a 200mg/m2.

    Mediciones. Supervivencia global, supervivencia libre de enfermedad, toxicidad durante el procedimien-to. Resultados. En total fueron sometidos a trasplante 28 pacientes, 2 de ellos fueron alogénicos. El promedio de edad fue de 48.1 años (rango 36 a 62), 86% hombres. Todos los pacientes se diagnosticaron en estados avanzados. Sólo 7.7% tenían al diagnóstico compromiso de la función renal. El promedio de tiempo entre el diagnóstico y el trasplante fue 13 meses (rango 3-21). 85% de los pacientes llegaron al trasplante en fase de plateau. El tiempo promedio de neutropenia fue de 8.4 días (3 a 36), el tiempo promedio de fiebre fue de 3.24 días ( 1 a 14 días) y de diarrea fue 4.1 días (0 a 15). La mortalidad relacionada con el procedimiento fue de 7.1% (2 pacientes). Con un promedio de seguimiento de 29 meses (rango 1 a 92 meses), supervivencia global es del 70.8%, la supervivencia libre de progresión es del 57.6%.

    Conclusiones. Esta es la serie de trasplante en mieloma múltiple más grande reportada en el país. Los resultados muestran que el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con mieloma es un tratamiento efectivo y de baja toxicidad. Los resultados obtenidos en este estudio son muy similares a lo reportado en la literatura mundial.

    H-8 T R A T A M I E N T O D E L A P Ú R P U R A T R O M B O C I T O P É N I C A I N M U N O L Ó G I C A R E F R A C T A R I A C O N A N T I C U E R P O S M O N O C L O N A L E S Α Ν Τ Ι C D 2 0 RAMÍREZ CARLOS, SOLANO M, ABELLO V, ROSALES M Hospital de San José Fundación Universitaria Ciencias de la Salud Bogotá D.C.

    Palabras clave. PTI = púipura trombocitopénica inmunológica, Rituximab, gammaglobulina humana intravenosa, anticuerpos monoclonales, anti CD20 Objetivos. Valorar la eficacia de Rituximab para el tratamiento de pacientes adultos con púrpura trombocitopénica inmunológica refractaria. Diseño. Serie de casos Lugar. Servicio de Hematología. Hospital de San José. Fundación Universitaria Ciencias de la Salud. Bogotá DC Colombia. Pacientes. Identificamos 5 pacientes (medía de edad al inicio del trtamiento 43 años, rango 26-72) con diagnóstico de púrpura trombocitopénica inmunológica refractaria quienes habían recibido al menos 2 lineas de tratamiento. Intervenciones. Las pacientes recibieron 4 dosis de Rituximab ( anticuerpo anti CD-20)intravenoso de 375 mg/m2 de superficie corporal) Cada dosis se administro con una semana de intervalo. Mediciones. Número de tratamientos previos, trastornos coexistentes, recuentos plaquetarios antes y después de recibir rituximab, Remision completa (recuento plaquetario> 100 mil/mm3, ) remisión parcial (plaquetas 50-100 mil/mm3 y respuesta mínima (30-50 mil/mm3). No respuesta ( recuentos < 30 mil), tiempo en lograr la respuesta, duración de la respuesta, recaídas, efectos colaterales del manejo Resultados. De los 5 pacientes tratados en promedio habían recibido 4 líneas de tratamiento incluyendo

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    corticoesteroides, esplenectomia, gammaglobulina humana intravenosa, danazol, azatioprina o vincristina. Se obtuvo remisión completa en todas las pacientes, en promedio esta respuesta se obtuvo a las dos

    semanas de la primera dosis. Una de las pacientes ha tenido 12 meses de duración de la respuesta. Dos pacientes recayeron tempranamente, la primera al mes y recibió un segundo ciclo, la segunda recayó a los 6 meses y fue manejada con esteroides. El promedio de seguimiento de las otras tres pacientes es apenas de 5 meses. Todas las pacientes presentaron efectos colaterales grado 1 sólo durante la primera dosis de Rituximab Conclusiones. Nuestros hallazgos considerados con los resultados de otros estudios, sugieren que rituximab merece considerarse temparanamente como manejo de rescate en casos refractarios con púrpura trombocitopènica inmunológica. Esta serie representa el primer trabajo colombiano con esta nueva modalidad terapéutica.

    H-9 M A S T O C I T O S I S N E O P L Á S I C A . R E T O D I A G N Ó S T I C O . R E P O R T E D E U N C A S O ROSALES MANUEL, SOLANO M, RAMIREZ C, CASAS C, NIÑO F. Hospital San José Bogotá D.E. Colombia.

    Palabras clave. Mastocitosis sistémica, inmunofenotipo, citometría de flujo, triptasa sérica, gen mutación c-kit. Objetivos. 1. Describir un caso de mastocitosis sistémica dada su poca pre valencia, difícil diagnóstico y pobre pronóstico. 2. Realzar la importancia del inmunofenotipo por citometría de flujo en el diagnóstico de la patología mastocítica. 3. Resaltar la importancia de la inclusión en el régimen de seguridad social del país de algunas técnicas de laboratorio moleculares e inmunológicas necesarias para el estudio de las patologías hemato-oncológicas. 4. Enriquecer la bibiliografía médica colombiana en la patología mastocítica. Diseño. Descriptivo. Lugar. Hospital de San José. Bogotá D.C. Colombia Pacientes. Se trata de una paciente de 50 años procedente de los Llanos Orientales quien consulta a su hospital regional por cuadro de 2 meses de evolución consistente en astenia, adinamia, díaforesis nocturna, escalofríos, pérdida de peso aprox 13 kg y dolor en hipocondrio izquierdo; allí documentan pancitopenia con volúmenes corpusculares normales y esplenomegalia severa por lo que remiten a institución de cuarto nivel para estudio. Se realizan estudios complementarios con Rx serie ósea; Sin lesiones líticas; endoscopia digestiva alta: úlcera dudodenal; colonoscopia masa aprox 3 cm en colon ascendente; TAC tórax: reportando adenopatías cervicales bilaterales y axilares izquierdas, TAC abdominopélvico: esplenomegalia, adenopatías para-aórticas, interaortocavas, mesentéricas, y lesión nodular colon ascendente; se realiza también mielograma y biopsia de médula ósea: velularidad del 95%, con reemplazo de la celularidad normal, con escasa hematopoyesis residual de las tres líneas, con la coloración de retículo no se observa fibrosis, y al PAS se observa una población de abundantes mastocitos (correspondiendo al 41% al recuento celular) algunos degranulando de distribución difusa y otra de células grandes y medianas multilobuladas (20% en el diferencial medular); inmunofenotipo por citometría de flujo: se evidencia población mastocítica neoplásica expresando cdl 17, cd2, cd25, cd 59, cd33 en el 60% de la celularidad medular; biopsia de adenopatia cervical y colónica: mostrando infiltración por células multilobuladas anotadas en biopsia de médula ósea. Con estos hallazgos se considera que la paciente cursa con una mastocitosis neoplásica. Intervenciones. Se inicia manejo con antihistamínicos orales, antih-2, como medida profiláctica contra sintomatología relacionada a degranulación y liberación de mediadores, y se da manejo con hidroxiurea como monoquimioterapia oral paliativa en vista de la procedencia de la paciente siendo poco probable realizar un seguimiento estricto si se administra una quimioterapia agresiva o de alta intensidad. Mediciones. Rx serie ósea: Para evidenciar lesiones líticas, hallazgo frecuente en patología mastocítica agresiva. Endoscopia digestiva alta y baja: para documentar enfermedad ácidopéptica o infiltración mastocítica en manifestaciones secundarias a degranulación y liberación de mediadores. TAC tórax, adbominopélvico: como estudios de extension.

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  • R E S U M E N E S Infecciosas, Parásitos

    Mielograma y biopsia de médula ósea: Para evaluar serie hematopoyética e infiltración celular tumoral. Inmunofenotipo por citometría de flujo: Documentar población clonal tumoral. Biopsia de adenopatia cervical y colon: Para documentar infiltración tumoral mastocítica. Mutación c-kit y triptasa sérica no se realizan por técnicas no disponibles en nuestro medio. Resultados. Consideramos que la paciente corresponde a una mastocitosis neoplásica ya sea tipo mastocitosis sistémica agresiva dada la infiltración difusa en médula ósea documentada por Giemsa siendo evidente por la citometría de flujo expresando el fenotipo tumoral c d l l 7 , cd2, cd25 con infiltración tisular: Adenopatia tisular y colon; con daño en órgano blanco (médula ósea manifestada por pancitopenia) o leucemia de células mastocíticas variante aleucémica por la población tumoral mayor de 20%, con infiltración difusa en médula ósea sin expresión en sangre periférica. Conclusiones. 1. Aprendimos de la patología mastocítica, su complejo diagnóstico a pesar de criterios ya establecidos, la poca experiencia mundial establecida, y pobre pronóstico de esta entidad. 2. Es importante anotar el papel de la citometría de flujo en el diagnóstico en nuestro medio dada la no disponibiliad de otras técnicas necesarias para su estudio. 3. Es necesario mediar la inclusión en el régimen de seguridad social de técnicas diagnósticas especiali-zadas necesarias para el estudio de algunas patologías hemato-oncológicas. 4. Creemos que describir este tipo de casos es necesario ya que enriquece la literatura médica colombiana y es una puerta de entrada a la experiencia reportada mundial.

    Infecciosas · Parásitos

    Infectious Diseases · Parasites

    1-1 C A N D I D I A S I S I N V A S I V A E N U N H O S P I T A L U N I V E R S I T A R I O AGUIAR LEONAR G, YEPES C, TAMARA R, CORTES JA, ALVAREZ C. Hospital San Ignacio, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia

    Palabras clave. Candidiasis, epidemiología, terapia, mortalidad, complicaciones Objetivos. Conocer las características de los pacientes con candidiasis invasiva atendidos en una institución de cuarto nivel. Describir la frecuencia de los factores de riesgo, determinar los tratamientos y los desenlaces de los pacientes con candidiasis Diseño. Observacional descriptivo Lugar. Hospital Universitario San Ignacio (HUSI), Bogotá, Colombia Pacientes. Pacientes con aislamientos de Candida spp. a partir de muestras de sitios estériles (sangre, líquido peritoneal, biopsias de tejido, etc.) hospitalizados en el HUSI entre febrero de 2003 y junio 2004. Mediciones. Variables demográficas, diagnósticos clínicos, frecuencia de factores de riesgo, tratamien-to antimicótico y desenlace del tratamiento. Resultados. Se idetificaron 52 pacientes con candidiasis invasiva, 67% hombres con una medía de edad de 43 años. 65% de las infecciones fueron fungemias, 21% infecciones abdominales y el resto de otros líquidos estériles (pleura, LCR, pericardio, abscesos). Los factores de riesgo más comunes fueron: Uso de antibióticos (80%), cirugía previa (37%) y nutrición parenteral (29%). La especie más frecuente fue C. albicans(6T%), seguida de C. tropicalis (25%). No se encontró C. glabrata ni C. krusei. 60% de los pacientes recibieron tratamiento antimicótico, con mayor frecuencia fluconazol. La mortalidad de los pacientes con fungemia fue del 43%, mientras que en aquellos con infección en otras localizaciones fue de 9%(p=0.016). La mortalidad fue más alta en los pacientes con C. albicans y C. tropicalis aunque no hubo diferencias significativas con respecto a otras especies.

    Conclusiones. Los pacientes con candidiasis diseminada en nuestro hospital tienen factores de riesgo reconocidos en la literatura. C. albicans y C. tropicalis fueron las especies más frecuentemente identificadas y tuvieron una alta mortalidad en los pacientes con fungemia.

    A C T A M E D COLOMB V O L . 2 9 Ν " 3 (SUPLEMENTO) - 2 0 0 4 245

    FranciscoLine