guÍa de manejo integral para pacientes con hemofilia

MINISTERIO DE SALUD

GUÍA DE MANEJO INTEGRAL PARA PACIENTESCON HEMOFILIA

ELABORADA POR LALIGA COLOMBIANA DE HEMOFÍLICOS Y OTRAS DEFICIENCIAS SANGUÍNEAS

-COLHEMOFÍLICOS-

Bogotá, 14 de junio del año 2001

LIGA COLOMBIANA DE HEMOFÍLICOS Y OTRAS DEFICIENCIAS SANGUÍNEAS 1

Elaborada por:

Dr. Alvaro Robledo Riaga M.D. (q.e.p.d.)Hemofílico A severo

Fundador, Presidente y Director Científico de COLHEMOFILICOS 1974-1998 Médico Anestesiólogo, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá

Actualizada por:

Dr. Sergio Robledo Riaga M.D.Director Científico de COLHEMOFÍLICOS

Magíster en Salud, Pontificia Universidad Javeriana

Dr. Luis Fernando Robledo Riaga M.D.Hemofílico A severo

Miembro del Comité Científico de COLHEMOFÍLICOSCirujano plástico, Pontificia Universidad Javeriana, Universidad del Rosario

Dra. Carolina Ortiz RiagaMiembro del Comité Científico de COLHEMOFÍLICOS

Psicóloga, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá

FT. Sara Wancjer FeferMiembro del Comité Científico de COLHEMOFÍLICOS

Fisioterapeuta, Universidad del Rosario, Bogotá

Revisada por:

Dra. Maria Helena Solano Trujillo M.D.Jefe del Departamento de Hematología, Hospital de San José, Bogotá

Hematóloga, Universidad del Rosario, Bogotá

Dr. Carlos Alberto Ramírez Cerón M.D.Asesor Científico de COLHEMOFÍLICOS

Hematólogo Hospital San JoséHematólogo, Universidad del Rosario, Bogotá

Dr. José Lobo Guerrero Campagnoli M.D.Asesor Científico de COLHEMOFÍLICOS

Hematólogo, Universidad Nacional de Colombia, Pontificia Universidad Javeriana


PRESENTACIÓN

Con el propósito de contribuir al conocimiento de la hemofilia y de los tratamientos que lamedicina ha desarrollado para salvar la vida de los pacientes hemofílicos y aliviar lasmanifestaciones y secuelas de la enfermedad, la Liga Colombiana de Hemofílicos y otrasDeficiencias Sanguíneas -COLHEMOFÍLICOS- se ha propuesto difundir dentro delcuerpo médico la más correcta, actualizada y oportuna información sobre el adecuadomanejo de los hemofílicos, y mejorar así la calidad de vida de estos pacientes.

Por su parte, el Ministerio de Salud tiene la obligación de expedir las guías de tratamientode patologías que generen alto impacto social, sea por el número de pacientes afectados, obien, por el alto costo económico que el tratamiento tenga para las entidades que prestanservicios de salud en el país, para los pacientes mismos y para sus familias. Las guías detratamiento buscan, también ellas, mejorar la calidad de vida de los afectados y disminuir elcosto -directo e indirecto- de las enfermedades.

La guía que se presenta a continuación es el resultado del esfuerzo de un grupo deprofesionales vinculados a la Liga Colombiana de Hemofílicos y otras DeficienciasSanguíneas, que han continuado con la labor a la que COLHEMOFÍLICOS secomprometió desde su fundación en 1974: brindarle a los hemofílicos la posibilidad degozar de una vida normal y fructífera, y de ser una persona productiva para sí misma y parala sociedad.


GUÍA DE MANEJO INTEGRAL PARA PACIENTES CONHEMOFILIA

1. JUSTIFICACIÓN

Los desórdenes hereditarios de la coagulación implican para los prestadores de servicios desalud y de servicios sociales problemas en cuanto a costos y necesidad de un buen manejo.Los desórdenes son eminentemente tratables, aún en sus formas más severas. Sintratamiento, ellos producen incapacidad crónica y minusvalía alrededor de la edad adultatemprana, y muerte prematura. Aun cuando el tratamiento adecuado es caro, el tratamientoinadecuado lo es aún más, tanto para los individuos y sus familias como para la comunidad.

Los trastornos hemorrágicos hereditarios de la coagulación, principalmente las hemofilias,tienen una baja incidencia en la población, (nace un hemofílico por cada 7.500 varones, yexisten algunas mujeres hemofílicas cuando son hijas de padre hemofílico y madreportadora), pero cuando se presentan los episodios hemorrágicos, cualquiera que ellossean, se constituyen en verdaderas urgencias que deben ser atendidas en forma inmediata eintegral, ya que sólo así se previenen los efectos secundarios anatómicos, psicológicos yfamiliares desencadenados por esta enfermedad, que no es contagiosa sino derivada de undefecto recesivo en un gen del cromosoma X.

2. OBJETIVO

Esta guía está diseñada bajo los parámetros de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH)y su objetivo primordial es servir como lineamiento para:

La atención básica de los pacientes, El tratamiento de las emergencias hemorrágicas, El tratamiento permanente del paciente hemofílico y El manejo de las portadoras.

De una sospecha diagnóstica oportuna y de un correcto y adecuado manejo y tratamiento,depende la disminución de las secuelas y alteraciones que comprometen el estado de salud


y bienestar del paciente, que en muchas ocasiones coloca en riesgo su vida y su estabilidadsocio-afectiva. 1, 26

3. DEFINICIÓN

Las hemofilias son enfermedades genéticas de carácter recesivo, no contagiosas; este grupode trastornos hereditarios, con déficit en el nivel de actividad de los factores de lacoagulación VIII, IX, XI y otras discrasias, comprometen el estado de hemostasia delorganismo, facilitando así la tendencia a cualquiera de los siguientes episodioshemorrágicos:

Espontáneos, Por traumas leves, Causados por intervenciones odontológicas, Causados por intervenciones médico-quirúrgicas.

Paradójicamente, la mayoría de estos episodios hemorrágicos no tienen una manifestaciónexterna sino interna, comprometiendo principalmente las mucosas, las articulaciones, losmúsculos y el sistema nervioso central (SNC) y causando secuelas en cada uno de losórganos afectados, aun hasta llegar a la muerte.

Las complicaciones de estos episodios hemorrágicos incluyen desde la incapacidad paramovimientos articulares por severas artrosis derivadas de hemartrosis repetitivas, quepueden llegar a reducir al paciente a silla de ruedas o hasta la muerte. Otra secuelaobservada con frecuencia son las deformidades posicionales de las extremidades superioreso inferiores debido a hematomas que han producido lesiones tipo Volkmann, severasretracciones musculares o compresiones nerviosas con los daños consecuentes. En casos dehemorragias del SNC que no hayan causado la muerte, se pueden encontrar secuelasneurológicas graves. 4

4. CLASIFICACIÓN DE LAS HEMOFILIAS


Las hemofilias se clasifican según el factor deficiente en:

Hemofilia A o “Hemofilia Clásica”: deficiencia del Factor VIII.Hemofilia B o “Enfermedad de Christmas”: deficiencia del Factor IX.Hemofilia C: deficiencia del Factor XI

Del total de pacientes hemofílicos, el 85% corresponden a la hemofilia A, el 14% a lahemofilia B y el 1% a la hemofilia C.

Según sea el nivel de Factor VIII, IX u XI presente en el organismo, las hemofilias seclasifican en leves, moderadas o severas, como se verá más adelante.

Otras coagulopatías que pueden y deben ser descartadas son: Coagulopatía de consumo yhemofilias adquiridas por formación de inhibidores como se presenta en algunos casos en elpostparto, con algunas drogas y ocasionalmente, sin motivo aparente, en los ancianos.

4.1 HEMOFILIA A.

Deficiencia de la fracción procoagulante del Factor VIII de la coagulación, que se transmitecon carácter recesivo ligado al cromosoma sexual X; con ello se entiende que la mujer, portener dos cromosomas X, es portadora, pero las manifestaciones se presentanprincipalmente en el varón. De acuerdo con la concentración del factor deficiente seclasifica en leve, moderada o severa.

4.2 HEMOFILIA B.

Deficiencia del Factor IX de la coagulación, que se transmite con carácter recesivo ligadoal cromosoma sexual X. De acuerdo a la concentración del Factor deficiente suclasificación es similar a la de la Hemofilia A.

4.3 HEMOFILIA C.

Deficiencia del Factor XI de la coagulación, igualmente se transmite con carácter recesivoligado al cromosoma sexual X. De acuerdo a la concentración del Factor deficiente suclasificación es similar a la de la Hemofilia A y B.


Para el manejo del paciente hemofílico hay que considerar la severidad de la Hemofilia quese clasifica de acuerdo con las concentraciones de factores VIII, IX y XI en sangre.

a) Severa: Menos del 2% de nivel de actividad del Factor VIII, IX u XI.

b) Moderada: De 2% a 5% de actividad del Factor VIII, IX u XI.

c) Leve: De 5% a 50% de nivel de actividad del Factor VIII, IX u XI.

El porcentaje normal de factores VIII, IX y XI varía desde 50% hasta 150%.

Se sabe que nace un hemofílico por cada 7.500 varones, por lo cual se considera queestadísticamente existen en el país alrededor de 2.000 hemofílicos, de los cuales hayafiliados a la Liga Colombiana de Hemofílicos 1.167 pacientes (datos a mayo 1° del 2001),clasificados así: 786 hemofílicos A, 183 hemofílicos B y 198 de otras discrasiassanguíneas. De los anteriores pacientes, 412 son hemofílicos A severos y 82 sonhemofílicos B severos; estos casos severos son los que presentan la gran mayoría de losepisodios hemorrágicos y sus complicaciones.

Entre las complicaciones más costosas se encuentran las lesiones articulares severas,especialmente de rodilla, muchas de las cuales requieren reemplazo articular. Estas lesionesse ven casi siempre en adultos cuyas hemartrosis no han sido prevenidas ni tratadasadecuadamente. Las lesiones articulares y los episodios hemorrágicos frecuentes hacen queen la actualidad un gran porcentaje de los hemofílicos adultos terminen siendo individuosdiscapacitados para quienes es difícil manejar un empleo que les permita atender a susustento y el de sus familias, por lo cual pueden llegar a ser parásitos sociales aun si tienenbrillantes capacidades. 37

4.4 PORTADORAS

Las portadoras son las mujeres que pueden transmitir la hemofilia a sus hijos.Frecuentemente tienen actividad de factor VIII o IX por debajo del nivel normal. Estasmujeres pueden estar en riesgo de una hemostasia anormal en determinadas situaciones,como cirugía o extracciones dentales, cuando no reciben manejo apropiado.Ocasionalmente pueden cursar con menorragias. El diagnóstico de las portadoras se puedesospechar cuando presentan un factor por debajo del 50% pero no se puede descartar


cuando es mayor el nivel de factor. Se confirma con pruebas de ADN o por presencia devarios hijos hemofílicos. 5, 8

Se ha encontrado que algunas mujeres portadoras, cuando son hijas de madres portadorasy padres hemofílicos, son pacientes hemofílicas, pues heredan un cromosoma X con lainformación de carácter recesivo por parte de la madre portadora, y un cromosoma X conla información de carácter recesivo por parte del padre hemofílico. En algunas de ellashay bajos niveles de Factor VIII, IX u XI. Según el resultado de la titulación de losmismos, se clasifican igual que los varones en leves, moderadas o severas, y como talesdeben ser tratadas. 5, 8

4.5 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Por ser la más frecuente de las alteraciones de la coagulación es muy importante tenerla encuenta y descartarla dentro de los cuadros hemorrágicos. Esta es una enfermedadhereditaria, no ligada al sexo, que se produce por disminución o ausencia de una proteínade la sangre llamada Factor de Von Willebrand, que es la proteína encargada de promoverla adherencia de las plaquetas a la pared del vaso. En ocasiones, esta carencia se acompañade disminución en los niveles de factor VIII.

La enfermedad se diferencia clínicamente de las hemofilias por presentar principalmenteequimosis y hematomas superficiales, así como hemorragias a nivel de membranasmucosas, a diferencia de las hemorragias articulares, hematomas y hemorragias profundasque caracterizan a las hemofilias.14, 19

5. FACTORES DE RIESGO 25

Existen algunos factores de riesgo que modifican la patología. Los principales son:

a) La severidad de la enfermedad.b) La falta de control adecuado de los procesos hemorrágicos.c) El inadecuado desarrollo osteomuscular del hemofílico, el cual facilita la

presentación de hemartrosis.d) La falta de educación preventiva del hemofílico o de su familia.e) La falta de adecuación de los entornos de trabajo y diversión para el hemofílico.f) La ignorancia del manejo adecuado del paciente por parte del personal de salud.


Las formas de disminuir los factores de riesgo consisten en:

1) Un control adecuado de los procesos hemorrágicos por medio de la aplicación rápida(ojalá inmediata) de los factores en déficit.

2) Planes de fisioterapia adecuados para llevarse a cabo después de cada episodiohemorrágico.

3) Uso de manejo profiláctico de los factores en los hemofílicos sin lesiones articularescon planes de ejercicios controlados orientados al desarrollo físico armónico delhemofílico y a proteger sus articulaciones.

4) Educación de las portadoras y ejecución de planes de control genéticos (diagnósticopreimplantación, etc.).

5) La educación del hemofílico y de su familia para evitar traumas y riesgosinnecesarios en la casa y el trabajo, con ayuda de apoyo psicológico y de trabajosocial.

6. DIAGNÓSTICO 4

El diagnóstico se efectúa, en primer término, por medio de una adecuada historia clínica,investigando:

a) Antecedentes familiares,b) Historia de las hemorragias,c) Un adecuado examen físico.

Se complementa por medio de exámenes de laboratorio. Los exámenes indicados para uncorrecto diagnostico y diferenciación de las distintas discrasias sanguíneas son:

Tiempo de sangría Recuento plaquetario Retracción del coágulo Tiempo de protrombina (PT)


Tiempo parcial de Tromboplastina activado (PTT) Pruebas de mezclas para el PT y el PTT Tiempo de trombina Actividad de factor VIII Actividad de factor IX Ensayos de Fibrinógeno Pruebas de inhibidores

Adicionalmente cuando se requiere investigar enfermedad de Von Willebrand se debenrealizar los siguientes exámenes:

Antígeno de von Willebrand (vWF Ag) Actividad de von Willebrand Análisis de los multímeros de von Willebrand Agregabilidad plaquetaria con bajas concentraciones de ristocetina. 14, 19

De igual forma se requerirán laboratorios específicos cuando se requiera descartar otro tipode discrasia sanguínea.

Aparte de los exámenes para el sistema de coagulación los hemofílicos requieren ladeterminación regular de la serología asociada a enfermedades transmisibles por la sangre,en especial serología contra hepatitis A, B y C y el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH). Los paciente con hepatitis además necesitan vigilancia de las pruebas de funciónhepática y examen de carga viral. Los infectados con el VIH requieren control de lafunción inmunológica cada 6 meses, como mínimo. 12, 15, 21, 31

Una vez confirmado el diagnóstico, se hace valorar el paciente por psicología, trabajosocial, odontología y fisioterapia, para establecer una situación básica desde la cualcomenzar el tratamiento. También se hace valorar la familia por psicología y trabajo socialy en este punto se establecen los posibles planes de tratamiento o prevención.

Es en esta fase del manejo en la cual se define si el paciente es candidato para manejoprofiláctico, sólo para control de sus episodios hemorrágicos y rehabilitación de los mismoso si es candidato a otros tipos de tratamiento, como sinovectomías, reemplazos articulares,etc.

7. SIGNOS Y SÍNTOMAS 1, 4, 37


Se presentan hemorragias en las articulaciones (hemartrosis), mucocutáneas, musculares, enriñón y aparato urogenital (hematuria) , viscerales y en sistema nervioso central.

TIPOS LOCALIZACIÓN SIGNOS Y SÍNTOMAS

a) HEMARTROSIS: Todas presentan:Rodilla InflamaciónCodo Dolor, calorTobillo EnrojecimientoCadera Limitación del movimientoHombro

b) MUCOCUTÁNEA Encías Hemorragia continuaBoca Hemorragia de mucosasGastrointestinal Melenas, hematomasNariz Epistaxis

c) MUSCULAR Psoas Abdomen agudoMuslo Dolor, calorAntebrazo TumefacciónGemelos Limitación del movimiento

ParestesiaHipoestesia

d) HEMATURIA Rińon y aparato urogenital

Sangre en orina

e) VISCERAL Vísceras huecas, higado, bazo, etc.

Dolor Cuadro obstructivo Abdomen agudo Shock

f) INTRACRANEANA, SNC Cefalea continuaVómito, somnolenciaPapiledemaConvulsión


8. PROMOCION Y PREVENCIÓN 5, 8, 17, 18

8.1 PREVENCIÓN PRENATAL.

La prevención de las hemofilias se basa en la escogencia cuidadosa de parejas y el estudiode las posibles portadoras con el consiguiente asesoramiento genético. En caso de lacomprobación de la paciente como portadora es posible intentar el diagnóstico genéticopreimplantación, por medio del cual se puede seleccionar embriones sanos de la portadorafertilizados in vitro e implantarlos en la misma para tener la seguridad de que sus hijos novan a ser hemofílicos ni portadoras.

8.2 PREVENCIÓN DE LAS HEMORRAGIAS

Esta se logra mejorando el estado físico de los hemofílicos por medio de deportesadecuados y terapia física supervisada por el fisiatra o el terapeuta. Además, mediante laadecuada educación de los hemofílicos para no exponerse a traumas innecesarios.

8.3 VACUNACIÓN CONTRA HEPATITIS B

Todo paciente hemofílico debe ser vacunado contra la hepatitis B, al igual que lasportadoras, cualquiera que sea su edad.

Se debe evitar en los hemofílicos: 1. Aplicar inyecciones intramusculares. (32)2. Pasar sondas, salvo que el paciente esté cubierto por terapia de reemplazo.3. Procedimientos invasivos como: endoscopias, catéteres, venodisecciones, punciones,

(lumbar o articular), gases arteriales. Para realizarlos es necesario cubrir al paciente con la terapia de reemplazo.

4. Administrar medicamentos que sean antiagregantes plaquetarios o que contengan ácido acetilsalicílico (Aspirina), dipirona y AINES.

5. Hacer venopunción sobre las articulaciones o pliegues por riesgos de producir hemorragia local o hemartrosis.


9. TRATAMIENTO 1

Toda hemorragia en un paciente hemofílico, independientemente de su localización yseveridad es una urgencia y debe atenderse en forma inmediata.

El único tratamiento efectivo para las hemorragias en los hemofílicos es el reemplazo de losfactores faltantes de la coagulación.

Además hay que considerar el sitio y severidad del sangrado, ya que hay hemorragias quepor la localización (Ej.: endocraneal, digestiva) o severidad pueden ser potencialmentefatales a corto plazo.

El reemplazo de los factores está dada por unidades internacionales (U.I.) de factor por Kgde peso, de acuerdo a la necesidad de elevación del porcentaje de los factores deficientes dela coagulación. Cada U/Kg aumenta en un 2% el porcentaje de factor.

Productos terapéuticos::

El factor VIII se encuentra presente en:Concentrados de Factor VIII recombinanteConcentrados de Factor VIII humanoConcentrados de Factor VIII porcinoCrioprecipitados

El factor IX está presente en:Concentrado de Factor IX recombinanteConcentrado de Factor IX humanoPlasma fresco congelado

Los concentrados de Factor IX humano existen en dos formas:

a) Complejos protrombínicos los cuales contienen los factores II, VII, IX, y X enproporciones variables.

b) Concentrados de Factor IX de alta pureza que solo contienen Factor IX.


Los factores se presentan como concentrados liofilizados de Factor VIII y IX. en frascoscon concentraciones de 250, 500 o 1000 U.I o cifras cercanas a ellas (Ej.: 180 – 223 – 376- 567 o 1100 etc.). 29

Actualmente el factor ideal es el recombinante sin riesgo de contaminación viral.

NOTA: el Factor VIII liofilizado, tanto el humano como el recombinante, se encuentradentro de la lista de Medicamentos Esenciales del Plan Obligatorio de Salud (POS). Suuso elimina el riesgo de contaminación por HIV y Hepatitis B y C.

9.1 TERAPIA CASERA 27

Este tipo de tratamiento se basa en el compromiso de la familia y del hemofílico de manejaren forma oportuna, rápida y con prudencia el factor liofilizado que las entidades de salud leentregan para utilizar en los episodios de sangrado.

Su importancia radica en que el tiempo de respuesta entre el inicio de un eventohemorrágico y su tratamiento se minimiza al máximo, evitando los daños que se puedangenerar en el sitio de sangrado.

También se evita la sobreutilización de los servicios de urgencias por parte del paciente, endonde por lo general el tratamiento que se recibe es tardío y sólo mitiga el dolor, generandoun desperdicio de factor, el cual tiene costos considerables.

La integración entre el médico tratante, hematólogo y el grupo paciente-familia, es la basepara lograr que este tipo de manejo, produzca los resultados esperados.

Ventajas de la terapia casera:

a) Ahorro considerable en el costo de la atención.b) Minimizar las hospitalizaciones y tiempo de estancia.c) Mejoramiento en la efectividad costo/tratamiento por la prontitud en la

suplencia del factor.d) Concientización del autocuidado por parte del paciente.e) Desarrollo de programas de rehabilitación a largo plazo.


Para el éxito de la terapia casera se requiere que el paciente, si es mayor de 7 u 8 años, y sufamilia, hayan recibido entrenamiento previo en la preparación y canalización de accesosvenosos.

10. DOSIFICACIÓN DE LA TERAPIA DE REEMPLAZO 14

En los casos de hemofilia A moderada o leve y de enfermedad de von Willebrand levepuede ser usada la Desmopresina a dosis de 0,3 microgramos/kilo en 50cm de soluciónsalina aplicados lentamente. Esta droga tiene la ventaja de no ser derivado sanguíneo y deno tener posibilidad de transmitir ninguna enfermedad.

10.1 FACTORES LIOFILIZADOS 29, 30

Es importante tener presente que habrá un incremento del 2% de nivel de Factor por cadaunidad / kilo aplicada.

10.1.1 HEMOFILIA A: El factor se debe aplicar cada 8 horas por ser ésta su vida media

10 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 20 a 25% de nivel en laactividad del Factor.

20 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 40% de nivel en la actividaddel Factor.

50 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 100% de nivel en laactividad del Factor.

10.1.2 HEMOFILIA B: El Factor se debe aplicar cada 12 horas por ser esta su vida media.

10 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 20 a 25% de nivel en laactividad del Factor.

20 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 40% de nivel en la actividaddel Factor.


50 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 100% de nivel en la actividaddel Factor.

11. RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO Y APLICACIÓN DE LOSFACTORES LIOFILIZADOS 37

Los frascos de los factores liofilizados vienen para preparar la infusión con agua destilada.Se deben conservar en nevera, nunca congelarlos. Es necesario guardar las más estrictasnormas de asepsia. Una vez preparado se debe utilizar completamente, no diferir su usopor mas de 3 horas por riesgo de contaminación bacteriana y pérdida de potencia. Sedeben aplicar en forma rápida e inmediatamente antes del comienzo deseado de su acción.

Se pueden presentar reacciones transfusionales de moderadas a severas. Manejo:

Reacción febril: Emplear medios físicos y antipiréticos orales.

Reacción urticariforme: Emplear anti-histamínicos orales tipo Clemastina o Fenergan.

Reacción anafiláctica: Manejo médico intensivo. Uso de corticoides, broncodilatadores, adrenalina, ventilación asistida, etc.

12. URGENCIA HEMORRAGICA: Conducta a seguir. 37

12.1 Obtener información del paciente o de sus familiares, acerca de antecedenteshemorrágicos en la familia y nivel de actividad del Factor deficiente de la coagulación.

12.2 Solicitar carné de hemofílico, para confirmar el tipo de hemofilia y el nivel de factordel paciente.

12.3 Iniciar lo más inmediato posible la terapia de reemplazo, según el tipo de hemofilia,así:


TIPOS DE HEMOFILIA Y AFINES TERAPIA DE REEMPLAZO

Hemofilia A leve o moderada Desmopresina o concentrados de Factor VIII liofilizado

Hemofilia A severa Concentrados de Factor VIII liofilizado

Hemofilia B Concentrado de Factor IX liofilizadoConcentrado de Complejo Protrombínico liofilizado

Hemofilia C y otras deficiencias Plasma fresco congelado

Factor V y VII Plasma fresco congelado

Enfermedad de von Willebrand DesmopresinaConcentrados de Factor VIII con alto nivel de Factor devon WillebrandCrioprecipitados

12.4 En caso de pérdidas importantes de sangre clínicamente significativas, se debereservar y transfundir glóbulos rojos empaquetados. No olvidar que la condición deanemia preexistente en el hemofílico puede significar un riesgo ante un nuevo episodiohemorrágico.

12.5 En caso de dolor intenso no tolerable por el paciente y que la terapia de reemplazoaplicada no contribuya a disminuirlo, se podrán emplear analgésicos por vía oral oendovenosa, tipo acetaminofen, y/o opiáceos, bajo estricto control médico. Advertencia:No utilizar vía intramuscular. 23

13. TRATAMIENTOS ESPECÍFICOS

13.1 HEMORRAGIAS ENDOCRANEANAS Y DEL SISTEMA NERVIOSOCENTRAL (SNC) 1

Su manejo debe ser inmediato y agresivo, puesto que son las hemorragias que mayormortalidad producen.


Se debe subir el factor y mantenerlo por encima del 50% por lo menos durante 5 días.

Él calculo se hace administrando 50 UI/Kg cada 8 horas en el primer día y luego a 30UI/Kg cada 8 horas.

De acuerdo con la sintomatología y los controles con TAC, se mantendrá otros 5 días porencima del 30% (15 U/Kg) cada 8 horas.

El drenaje quirúrgico de la hemorragia endocraneana debe realizarse cuando lasintomatología progrese hasta mostrar riesgo de descerebración; de otra forma el manejodebe ser conservador.

13.2 HEMORRAGIA DE MUCOSAS (Boca, nariz, tracto digestivo) 1

El sangrado en boca por laceración o mordedura: Retirar coágulos y hacer reemplazo delos factores elevando a 30% x 6 días, reforzando este manejo con antifibrinolíticos tipoácido alpha paramino-caproico (amicar), o ácido Tranexámico (Ciklokapron) a dosis de200 mg/k x 5 días.

El sangrado bajo la lengua puede ser causal de obstrucción respiratoria severa y se debenreemplazar los factores, dejando al paciente en observación cuidadosa.

En epistaxis: Reemplazo de factores hasta el 20% y si es necesario taponar con gasavaselinada. No se recomienda la cauterización de las zonas sangrantes por el peligro dehemorragia secundaria al caer las escamas.

En hemorragia de vías digestivas: Se debe investigar y tratar la causa de la hemorragia.La endoscopia diagnóstica se debe practicar previo reemplazo de los factores faltantes. Sedebe recordar que en algunas patologías (v.gr. ulcera sangrante) el simple reemplazo de losfactores puede no controlar la hemorragia y ser necesario intervenir quirúrgicamente.

13.3 HEMATURIA

Puede no ser necesario el tratamiento especifico, salvo que lo amerite la severidad de lahemorragia. En este caso se procede con reposo en cama y aplicación de factores de


reemplazo cada 8 horas hasta el 50 % por 3 días, abundantes líquidos, pero con frecuenciala terapia de reemplazo no controla la hemorragia.

13.4 HEMARTROSIS 2, 6, 27, 28

El tratamiento de las hemartrosis debe ser inmediato para evitar lesiones degenerativasposteriores. Se debe aplicar terapia de reemplazo hasta subir el factor a 20% durante 24horas, inmovilizando la articulación durante este tiempo y aplicando hielo sobre la parteafectada durante 5 minutos cada hora. Si es necesario el uso de narcóticos para analgesia,no debe dudarse en utilizarlos bajo cuidadosa supervisión médica.

13.5 HEMORRAGIAS MUSCULARES 6

Se debe efectuar el reemplazo de los factores a 30% durante 3 días, controlando la posibleaparición de fenómenos compresivos que puedan causar lesiones nerviosas graves.

En hemorragia del Psoas Iliaco: Se debe hacer diagnóstico diferencial con apendicitis (enla cual no existe normalmente retracción del muslo sobre el abdomen), siendo muydolorosa la movilización de la extremidad, y se comprueba el diagnóstico por medio delTAC.

Hay que considerar en todo hematoma muscular que no responde al tratamiento y que continúeaumentando de tamaño lentamente, la posibilidad de un pseudotumor hemofílico, cuyotratamiento puede llegar a ser quirúrgico.

13.6 FRACTURAS:

Dentro de lo posible se deben manejar con reducción cerrada e inmovilización, conreemplazo de factores por encima del 50% durante mínimo 8 días.

13.7 CIRUGÍAS 24

a) No debe intervenirse nunca un paciente hemofílico si no hay factores suficientesde reemplazo.


b) Las intervenciones deben efectuarse en hospitales con experiencia en el manejode pacientes hemofílicos e infraestructura adecuada (banco de sangrehematólogo, laboratorio clínico etc.).

c) Todo paciente que vaya a ser sometido a cirugía debe ser titulado en busca deInhibidores.

d) Quince minutos antes de la cirugía se debe aplicar factor suficiente paramantener el porcentaje por encima del 50%.

e) Se debe utilizar el factor post quirúrgico, manteniéndose el factor sobre el 50%por un mínimo de 10 días. Luego se comenzará a bajar los porcentajes paramantenerlos en un 20% durante 5 días mas.

f) En pacientes que requieren terapia física intensiva se debe practicar esta terapiadespués de aplicar terapia de reemplazo para subir a un 30% de factor durante lasesión.

El estado de ánimo del paciente influye en el éxito del tratamiento. Se debe propiciarsiempre una atención cálida y humana y rodear al paciente de un clima de confianza yseguridad.

14. MANEJO ODONTOLÓGICO 3, 33

14.1 RECOMENDACIONES GENERALES

Antes de iniciar cualquier procedimiento odontológico por más elemental que seadebemos seguir las siguientes recomendaciones:

a) Al igual que con un paciente NO hemofílico, antes de proceder al tratamientoodontológico, obtener una historia clínica completa, en la cual debe ir incluido eltipo y la severidad de la Hemofilia, y la titulación de inhibidores.


b) Si el odontólogo no está capacitado y ampliamente informado para el manejo deestos pacientes, debe remitir el usuario a una institución de salud que preste esteservicio.

c) Siempre se debe trabajar en equipo con el hematólogo.

d) El odontólogo debe poseer destreza manual para no lastimar los tejidos blandosdurante la realización de cualquier procedimiento ya que cualquier lesión de lostejidos puede hacer que se presenten hemorragias.

e) Al tomar radiografías se debe tener precaución de no lastimar los tejidos blandosprotegiéndolos con una gasa.

f) Al tomar impresiones se deben cubrir los bordes de la cubeta o molde con cera.

g) Al paciente hemofílico se le puede aplicar anestesia local infiltrativa, en formalenta, con mucho cuidado y haciendo movimientos suaves. Las anestesiastronculares requieren siempre cobertura con Factor. Se recomienda utilizar agujascalibre 30.

h) Los eyectores (succionadores) de saliva deben ser atraumáticos, o se deben forrarcon gasa para disminuir traumatismos de la mucosa del piso de la boca. No sedeben usar evacuadores de alto vacío porque la presión negativa que ejercen puedeproducir un hematoma que obstruya las vías aéreas.

i) Cuando hay que aplicar terapia de reemplazo se debe aprovechar esta terapia paraque el paciente sea atendido por todas las especialidades medico-odontológicasnecesarias.

14.2 MEDIDAS DE BIOSEGURIDAD

Los pacientes hemofílicos deben manejar según las resoluciones 300 y 4445 del Ministeriode Salud, y como pacientes de alto riesgo de contaminación viral.

14.3 PREVENCIÓN Y PROMOCIÓN DE LA SALUD ORAL 33, 36

La prevención en el paciente hemofílico, como en el paciente NO hemofílico, se debeiniciar desde la vida intrauterina. Durante el embarazo, la madre portadora debe seguir una


dieta balanceada controlada por el médico o nutricionista, previniendo así las enfermedadesque afecten el desarrollo de los dientes del niño, como hipoplasias.

a) La primera visita al odontólogo debe ser a los seis meses de edad o tan prontoerupciona el primer diente temporal.

b) Los controles en el hemofílico deben ser cada dos meses.

c) Programar continuamente talleres de prevención de salud oral.

d) En la instrucción de higiene oral se deben recomendar cepillos suaves, uso de laseda dental y enjuagues antiplaca.

e) Igual que con el paciente No hemofílico, los padres o tutores deben supervisar elcepillado del niño hasta los 10 años.

14.4 MANEJO DE URGENCIAS ODONTOLÓGICAS 35

Cuando la urgencia se presenta y el paciente no ha sido valorado por el hematólogo, sedeben aplicar las siguientes medidas locales:

14.4.1 Hemorragias en cavidad oral:

Se debe aplicar presión sobre la herida y además hielo en la zona durante 7 minutoscomo máximo. Aplicar ácido Tranexámico en forma tópica (triture media tableta ycolóquela en una gasa o algodón sobre el sitio de sangrado. Si es ampolla, vierta elcontenido en una gasa o algodón y colóquela en el sitio por 5 o 10 minutos).

Una vez conocido el porcentaje de factor, se procede a la aplicación del factordeficiente elevando el porcentaje al 50%.

Se sutura en caso necesario, con aguja redonda y material reabsorbible. Si se requiereretirar los puntos se debe aplicar previamente el factor.

14.4.2 Abscesos agudos: 34


Se debe diagnosticar la causa del absceso (periodontal, dental, de tejidos blandos, etc.) Si elpaciente no ha sido valorado por Hematología, el procedimiento que se debe seguir es elsiguiente:

Se debe realizar un drenaje intracameral (a través de los conductos radiculares).Nunca se deben abordar tejidos blandos.

Una vez se ha realizado la interconsulta por Hematología, se realiza el drenaje através del tejido blando, previa aplicación del factor, elevando el porcentaje a un50%.

Se cubre el paciente con antibióticos como penicilina, dicloxacilina oeritromicina.

Para el control del dolor se prescriben analgésicos tipo Acetaminofen.

Es recomendable realizar enjuagues con solución salina en casos de abscesos queno se puedan drenar y esto ayuda a madurar el absceso.

14.4.3 Fracturas, luxaciones dentales con exposición pulpar:

Como medida inicial se aplica presión sobre el sitio de la exposición pulpar casoen el cual la pulpa del diente se expone con hemorragia y dolor) con unhemostático local a base de Cobre o Hierro.

Para el control del dolor se administran analgésicos tipo Acetaminofen.

Una vez valorado por el hematólogo, se realiza la biopulpectomía, previa aplicacióndel factor.

14.4.4 Luxaciones, subluxaciones y concusiones dentarias (cuando los dientes dentrode su alveolo sufren algún desplazamiento): 34

Se debe realizar una ferulización del diente para disminuir el movimiento de este yasí evitar mayor sangrado.


14.4.5 Dientes avulsionados (cuando la pieza dentaria sale completa de su alvéolo):

Este tipo de urgencia requiere atención inmediata. En estos casos el diente debepermanecer en el alvéolo y la hemorragia puede controlarse mediante un apósito.Una vez evaluado el paciente por el hematólogo y cubierto con factor llevándolo aun 50%, se procede a la reimplantación. Ya ferulizado el diente y de acuerdo a suevolución se realiza el tratamiento endodóntico previa aplicación de factor y sedeben realizar enjuagues con ácido tranexámico.

14.4.6 Pericoronitis (proceso inflamatorio en el tejido adyacente a un diente enerupción ):

El manejo de este tipo de urgencias que no han sido evaluadas por hematologíainicialmente, debe ser enjuagues con ácido tranexámico en caso de gingivorragia y,si no hay presencia de sangrado, irrigar las zona con soluciones estériles.

14.5 OPERATORIA DENTAL EN PACIENTES HEMOFÍLICOS 38

En el tratamiento restaurativo de piezas dentarias (como amalgamas, resinas, ionómeros),se recomienda aislar el diente con tela de caucho, ojalá delgado para evitar la abrasión deltejido gingival; debe hacerse una correcta selección de las grapas para no lacerar la papilagingival y evitar también lastimar mejillas, labios y lengua, ya que son zonas altamentevasculares y el instrumental puede ocasionar laceraciones accidentales y posteriorsangrado.

En la preparación de cavidades clase II no se recomienda el uso de cuñas y matrices , solobandas en T evitando lacerar la encía.

14.6 MANEJO PERIODONTAL EN EL PACIENTE HEMOFÍLICO 36

En el paciente hemofílico, los procedimientos menores se pueden realizar sin ningúnriesgo, dependiendo de la habilidad manual del odontólogo. Dentro de los procedimientosmenores están las fases de mantenimiento y detartrajes supragingivales.


Como medida preventiva se recomienda la aplicación previa de factor de acuerdo al tipode hemofilia en raspaje y alisado radicular y pulido coronal de la siguiente manera:

14.6.1 HEMOFÍLICOS SEVEROS Y MODERADOS

PREOPERATORIO Clasificación de la clase de factor deficiente y su porcentaje por parte del

hematólogo. Titulación de inhibidores (ordenada por el hematólogo). Elevar el porcentaje de factor deficiente al 50%

OPERATORIO Procurar la realización de todo el procedimiento en el menor número de citas

posibles.

POSTOPERATORIO Como medida profiláctica realizar enjuagues con ácido tranexámico cada 8 horas

por cuatro días, con media tableta diluida en agua.

14.6.2 HEMOFÍLICOS LEVES

PREOPERATORIO Titulación de inhibidores (ordenada por el hematólogo). Elevar el porcentaje de factor al 30%.

OPERATORIO Realizar todo el procedimiento en el menor número de citas posibles.

POSTOPERATORIO Realizar enjuagues con ácido tranexámico por cinco días.

Los procedimientos periodontales que abarquen tejidos blandos y duros y planos másprofundos se clasifican como cirugías orales mayores .


14.7 TRATAMIENTO ENDODÓNTICO EN EL PACIENTE HEMOFÍLICO 34

El tratamiento endodóntico en el paciente hemofílico requiere factor de acuerdo con el tipode procedimiento y la severidad. Debe ser realizado siempre por un odontólogoespecialista y entrenado para este manejo, para así asegurar tratamientos exitosos. Es muyimportante durante la preparación biomecánica del conducto y su obturación definitiva,nunca sobreobturar (sobrepasarse mas allá del ápice del diente).

La anestesia recomendada es la infiltrativa. La anestesia intrapulpar puede proporcionaruna anestesia suficiente. Se debe siempre explicar al hematólogo el procedimiento que seva a realizar, para determinar si se requiere de factor y la dosis a utilizar.

14.8 DIENTES TEMPORALES

PULPOTOMÍAS Y PULPECTOMÍAS

En el caso que sea necesario realizar biopulpotomías y pulpectomías (formas deamputación de la pulpa) se deben seguir las siguientes indicaciones:

PREOPERATORIO

Titulación de inhibidores. (ordenada por el hematólogo) Elevar el porcentaje de factor deficiente al 30% para los hemofílicos severos.

OPERATORIO

En la amputación de la pulpa, la hemorragia producida se controla mediante laaplicación de un agente hemostático.

Este tipo de procedimientos debe solamente realizarse donde exista un 100% deéxito en el tratamiento, de no ser seguro el éxito es preferible realizar exodoncia.

14.9 DIENTES PERMANENTES

14.9.1 APEXOGENESIS Y APEXIFICACION 34, 35


PREOPERATORIO Titulación de inhibidores. (Hematólogo) Elevar porcentaje de factor deficiente al 30%.

OPERATORIO No sobreobturarse durante la preparación del conducto ni en la obturación.

RECUBRIMIENTO PULPAR DIRECTO En hemofílicos severos y moderados se recomienda, como medida preventiva,

cubrir al paciente con factor, elevando su porcentaje al 30 %. En hemofílicos leves no se requiere la aplicación previa de factor.

14.9.2 PULPITIS E HIPEREMIAS PULPARES

El manejo de la Pulpitis en un hemofílico requiere la aplicación previa de factor,elevando el porcentaje al 30%, como medida de prevención.

Requiere factor cuando sea necesaria la aplicación de anestesias profundas otronculares.

14.9.3 TRATAMIENTO CONVENCIONAL DE ENDODONCIA

El protocolo a aplicar es el siguiente: se debe colocar el factor elevando suporcentaje al 30% durante la fase inicial del tratamiento.

Durante la preparación biomecánica, nunca se debe sobreobturar, ni tampoco enla obturación definitiva.

14.9.4 CIRUGÍAS ENDODÓNTICAS En los pacientes hemofílicos, las cirugías endodónticas son clasificadas como

cirugías orales mayores .

14.9.5 TRATAMIENTO DE REHABILITACIÓN Los tratamientos de implantes dentales están contraindicados en estos pacientes.


14.10 CIRUGÍAS ORALES MENORES 38, 36

Dentro de las cirugías menores podemos clasificar los siguientes procedimientos:Exodoncias simples de dientes permanentes, temporales y restos radiculares.

PREOPERATORIO Clasificación y porcentaje de factor deficiente por parte de hematólogo o médico

tratante. Titulación de inhibidores (solicitado por el médico tratante o hematólogo). 24 horas antes del procedimiento se debe administrar ácido tranexámico por vía oral

en tabletas de la siguiente manera: adultos una tableta de 500 Mg y niños de 20 a25 Mg por kilo de peso dos a tres veces al día (prescrito por el médico ohematólogo)

Quince minutos antes de iniciar el procedimiento, se debe elevar al 50% elporcentaje de factor.

OPERATORIOAnestesia: Es recomendable la anestesia infiltrativa aplicándola sobre los tejidosduros fibrosos como la encía adherida contra el periostio. Se puede aplicar en loscuatro ejes del diente o la intraligamentaria, aplicándola con sumo cuidado paraevitar necrosis y por ser muy dolorosa. Están contraindicados los bloqueostronculares ya que estos pueden producir hematomas disecantes.

El procedimiento debe ser lo menos traumático posible para los tejidos (blandos yduros); se debe conservar la pared ósea con el fin de disminuir el sangrado yestabilizar el tapón hemostático.

Es más aconsejable realizar 4 exodoncias en diferentes cuadrantes de la cavidad orala 4 exodoncias en un mismo cuadrante.

POSTOPERATORIO 33

El analgésico indicado es el acetaminofén. Están contraindicados todos losantiagregantes plaquetarios como el ASA y AINES.

Control a las primeras 72 horas después del procedimiento.

Entregar por escrito las recomendaciones al paciente, que son las siguientes:


1. Utilice hielo o bebidas frías durante las primeras cuatro horas después delprocedimiento.

2. No realice enjuagues con sustancias no ordenadas por el odontólogo.3. No salive o escupa.4. No introduzca objetos extraños en la boca.5. No acostarse durante primeras seis horas. Al dormir adoptar una posición con la

cabeza levantada.6. Realice enjuagues después de cada cepillado con ácido tranexámico con media

tableta triturada y diluida en medio vaso de agua.7. Al cepillarse procure no tocar el área afectada.8. Cumpla estrictamente la dieta. Durante los primeros ocho días, dieta liquida.

Después, dieta blanda por cinco días.9. Evite realizar actividades físicas que exijan gran esfuerzo.10. En caso de presentarse hemorragia, debe asistir inmediatamente al centro

donde fue atendido, para revisión del procedimiento, con previa aplicación defactor elevando su porcentaje al 30% cada 8 horas por 4 días.

14.11 CIRUGÍAS ORALES MAYORES 38

Las cirugías orales mayores involucran siempre mayor abordaje de tejidos duros y blandosa más profundidad. Estas cirugías sólo deben realizarse en lugares con experiencia con elmanejo de pacientes hemofílicos y que cuenten con la infraestructura adecuada. Dentro deestas cirugías se encuentran las indicadas en la resolución numero 00365/99 del Ministeriode Salud ( CUPS) .

Estas cirugías solo deben ser realizadas por un cirujano maxilofacial; además, se debecontar con la totalidad del factor necesaria para la cirugía y el post operatorio.

En los dientes incluidos se debe tener una indicación de alto riesgo, de lo contrario seprefiere no retirarlo y realizar controles radiográficos y clínicos periódicamente.

Son cirugías orales mayores las siguientes:

Cirugías de tejidos duros: Exodoncias de incluidos. Extirpación de torus.

Tuberoplastias.


Exodoncias complejas de restos radiculares.Fracturas de raíz.

Cirugías de tejidos Blandos: Cirugías preprotésicas.Extirpación de frenillos linguales y/ o labiales.

Cirugías Endodónticas: Fistulización apical.

Curetajes apicales.Resección de ápice radicular.Perforación.Tratamiento de reabsorciones dentales.

Cirugías Periodontales: Alisados radiculares. Injertos óseos. Curetajes subgingivales. Injertos.

PREOPERATORIO Clasificación de la clase de factor deficiente y porcentaje por parte del hematólogo. Titulación de inhibidores por parte del hematólogo. Veinticuatro horas antes del procedimiento ingerir ácido tranexámico como se describió anteriormente. Quince minutos antes del procedimiento aplicar factor para elevar su porcentaje al 100% ( dosis prescrita por hematólogo o médico tratante).

OPERATORIOAnestesia: Es recomendable la anestesia infiltrativa, aplicándola sobre los tejidos durosy fibrosos, como la encía adherida contra el periostio. Se puede aplicar en los cuatroejes del diente o en la intraligamentaria, aplicándola con sumo cuidado para evitarnecrosis y por ser muy dolorosa. Está contraindicado el bloqueo troncular ya quepuede producir hematomas de disección.

Los colgajos deben levantarse y posicionarse con el mayor cuidado y delicadeza. Suturar con agujas redondas. La sutura mas recomendada es la no reabsorbible. Aplicar apósitos como férulas en platobase, acrílico o látex sin bordes traumáticos.


POSTOPERATORIOAplicar dosis de mantenimiento de factor de la siguiente forma:

Para hemofílicos Tipo A la dosis de mantenimiento es cada 8 horas elevando elFactor deficiente al 30%, por 4 días.

Para Hemofílicos Tipo B la dosis de mantenimiento es cada 12 horas elevando elfactor deficiente a un 30%, por 4 días

La dosis de mantenimiento debe calcularse de acuerdo con la evolución y criterio medico.Al retirar la sutura se debe cubrir con factor elevando el porcentaje al 30%.

Siempre se deben dar recomendaciones escritas al paciente, tales como:

1) Utilice hielo o bebidas frías durante las primeras cuatro horas después delprocedimiento.

2) No realice enjuagues con sustancias no ordenadas por el odontólogo.3) No introduzca objetos extraños en la boca.4) No salive o escupa.5) No acostarse durante las primeras seis horas y al hacerlo mantener la cabeza

levantada.6) Realice enjuagues después de cada cepillado con media tableta de ácido

tranexámico triturada y diluida en medio vaso de agua.7) Al cepillarse procure no tocar el área afectada.8) La dieta durante los primeros diez días es estrictamente líquida. Después, dieta

blanda por cinco días más. 9) Evite realizar actividades físicas que exijan gran esfuerzo.

14.12 CIRUGÍAS MAXILOFACIALES 38, 33

Toda cirugía maxilofacial se considera una cirugía mayor, por consiguiente su protocolodebe ser igual al de una cirugía general mayor.

15. MANEJO DEL DOLOR EN EL HEMOFÍLICO 22, 23


El uso de analgésicos en un hemofílico está limitado porque muchos de ellos, como el ASAy los AINES, tienen una acción de antiagregabilidad plaquetaria. Se recomienda el manejocon los siguientes medicamentos:

El Acetaminofen posee una potencia analgésica limitada; puede estar indicadoasociarlo con Codeína (Algimide Winadeine) o Tramadol ( Tramal Amp x 50 y100 mgrs, TBS x 50 mgrs, Gotas 2.5 mgrs) cada 4-6 horas sin pasar de 400 mgrsdiarios.

Los opiáceos se deben administrar bajo control médico por el riesgo de produciradicción.

16. INHIBIDORES 7, 10

Son sustancias endógenas que destruyen los factores de reemplazo aplicados a los pacienteshemofílicos para corregir su deficiencia. Se presentan en un 10 a 15% de los pacientes. Notienen relación con el número de aplicaciones de factores, ni la edad del paciente.

16.1 VARIEDADES CLÍNICAS DE LOS INHIBIDORES:

Pueden tener dos variedades clínicas: de baja respuesta, cuando se elevan los inhibidoresligeramente (menos de 10 U.B.) y a pesar de la aplicación de factor tienden a mantenerse enestos niveles, y de alta respuesta, cuando los niveles suben desmedidamente y cadaaplicación de factor estimula una nueva elevación grande de los inhibidores.

Se deberá practicar estudio de inhibidores o detección de anticuerpos de Factores VIII, IXy XI, como requisito fundamental antes de cualquier tipo de intervención quirúrgica o anteel fracaso de la terapia de reemplazo.

16.2 MANEJO DE LOS INHIBIDORES:

El manejo de los pacientes con inhibidores debe ser hecho por hematólogos altamenteentrenados en el manejo de los pacientes hemofílicos. Los inhibidores pueden sermanejados de varias formas:


1) En los casos de baja respuesta se pueden emplear dosis de factor mucho más a altas( 2 a 3 veces la dosis normal).

2) Los casos de alta respuesta se pueden manejar de dos maneras:

a) El caso agudo se puede manejar por medio de la aplicación de substancias queefectúan un “puente” en el proceso de coagulación, v. gr., el complejoconcentrado de pro trombina (FEIBA, AUTOPLEX). También se puede usar elfactor VII activado o el factor porcino, pero todas estas substancias pueden tenercomplicaciones o no funcionar en un momento dado, por lo cual no es el idealde tratamiento en el caso previamente diagnosticado.

b) En el caso no agudo se puede usar el tratamiento de inmunotolerancia que esefectivo aproximadamente en el 80 o 90% de los casos. El tratamiento consisteen la aplicación diaria de 50 a 300 U.I./kilo de factor, acompañado o no dedrogas inmunosupresoras. Este tratamiento es de duración prolongada.

17. TRATAMIENTO PROFILÁCTICO 4, 14

Hay formas de profilaxis que regularmente son útiles en el manejo de la hemofilia:

17.1 La profilaxis de una dosis, que consiste en la administración de una sola dosis defactor, encaminada a evitar un sangrado durante un evento especial (v. gr., fisioterapia).

17.2 La profilaxis durante un tiempo limitado; esta modalidad se refiere a la administraciónde factor durante un periodo de tiempo con el propósito de disminuir la frecuencia de lossangrados.

17.3 La profilaxis a largo plazo es, hasta el momento, el único tratamiento que realmentelogra que el hemofílico pueda desarrollarse cercano a la normalidad. En los países de altoíndice de desarrollo donde sé está aplicando, se trata que un hemofílico severo reciba dosissuficientes y a suficiente intervalo para que se convierta en un hemofílico leve. En nuestropaís se basa en lograr que un hemofílico severo eleve sus niveles de factor hasta convertirseen un hemofílico moderado, con lo cual se disminuyen marcadamente sus secuelas ylimitaciones. Está diseñada para ser aplicada en hemofílicos severos que aun no tengan


lesiones articulares, lo cual la restringe para ser usado en su mayor parte en pacientesmenores de 6 años, que vivan en ciudades con centros de tratamiento para hemofílicos, queles permitan ser adecuadamente controlados y que tengan padres o tutores con una altamotivación y un amplio conocimiento de la hemofilia para poder manejar adecuadamente elprograma.

Las dosis de factor se basan en la biodisponibilidad del Factor VIII, usándose 10 U/kg.interdiario, con el fin de mantener un nivel de factor por encima del 2%. Con estas dosis unniño de 20 Kg requeriría 36.400 U de F VIII al año. Lo ideal es continuar esta terapia depor vida para garantizar el desarrollo normal del individuo y su productividad social.

18. MANEJO DE PORTADORAS 5, 8

A todas las portadoras hay que titularlas, ya que no se ha encontrado una relación entre laseveridad de la hemofilia en la familia con el porcentaje de factor de estas pacientes.

Toda portadora que tenga menos del 50% de factor debe manejarse como hemofílica leve.

En esta población se deben tener muy en cuenta los sangrados de origen ginecológico yaque pueden llegar a producir una anemia crónica.

Embarazo: todo embarazo se debe considerar de alto riesgo y estar bajo control delginecólogo.

Es importante anotar que los niveles de Factor VIII aumentan en el embarazo pero en lasportadoras-pacientes de Factor IX no aumentan.

A la semana 34 se debe titular a la portadora de hemofilia A que tenga una titulación menora 50% al inicio del embarazo.

Si la titulación es mayor a 40% puede tener un parto normal sin aplicación de factor, pero sirequiere cesárea debe tener títulos mayores a 50%, igual que para aplicar anestesia epidural.Está contraindicado en el embarazo el uso de la Desmopresina, ya que puede inducir partoprematuro y convulsiones por hiponatremia. Los crioprecipitados y el plasma frescopueden inducir hidrops fetalis o muerte fetal por el peligro de infectar con virus al complejomadre hijo.


19. SECUELAS

Las secuelas son derivadas normalmente del manejo tardío o nulo de una hemorragia, o portratamientos cortos que únicamente mitigan el dolor tratando de conseguir supuestosahorros de atención.

Usualmente se presentan posteriormente a: Hemorragias articulares Hemorragias de tejidos blandos Hemorragias del Sistema Nervioso Central o periférico

19.1. Secuelas articularesSe presentan posteriormente a múltiples hemartrosis las cuales lesionan la sinovial y loscartílagos articulares, desembocando en una artrosis que puede llevar a la anquilosis de laarticulación.

Estas secuelas pueden llevar a convertir al individuo en un minusválido por la incapacidadde deambulación (rodillas, tobillos y cadera) o de habilidad manual (mano muñecas ycodo).

Los tratamientos finales de estas patologías son reemplazos articulares, que se puedenpresentar a edades muy tempranas, con lo que la vida media de estos reemplazos es inferiora la expectativa de vida del paciente generando costos futuros exorbitantes.

19.2 Secuelas de hemorragias de tejidos blandosLas mas frecuentes son retracciones y atrofias musculares que pueden determinardeformidades posturales que agravan y aumentan las posibilidades de sangrados tanto enmúsculos como en articulaciones.

Otro tipo de secuela es la producción de un síndrome compartimental tipo Volkmann quepuede anular todo un miembro debido a su pérdida funcional.

PseudotumorEsta es la secuela más peligrosa que se puede presentar; su origen es la formación de unacápsula alrededor de un hematoma crónico con lesión progresiva de tejidos adyacentes(fracturas patológicas, compromiso de paquetes vasculo-nerviosos etc.)


Su manejo es de muy alta complejidad y en la mayoría de los casos es quirúrgico.

Gran cantidad de estos se producen por tratamientos cortos e insuficientes que generanhemorragias crónicas y lentas.

19.3 Secuelas de hemorragias en el Sistema Nervioso

19.3.1 SNC: Cuando el paciente sobrevive, pueden presentarse toda una variedad desecuelas neurológicas como las que se presentan en pacientes que han sufrido ACU.

19.3.2 Sistema nervioso periférico: Estas lesiones se presentan principalmente porcompresión de los nervios por hematomas de vecindad y pueden ir desde parestesias aanestesia definitiva o compromiso motor de intensidad variable.

20. REHABILITACIÓN 2, 6, 27

La rehabilitación es básica para la rápida recuperación funcional de las articulacionesafectadas, y de los grupos musculares.

La ausencia de rehabilitación dentro del tratamiento del hemofílico hace que el manejo seaúnicamente del dolor. La rehabilitación hace recuperar rápidamente los arcos demovimiento y actúa sobre la fuerza, potencia y elasticidad de los músculos mejorando labiomecánica de la articulación, por lo tanto sobre el proceso de la artropatía. El manejo inicial siempre debe hacerse inmediatamente desaparezca el hematoma ya que siéste no se ha reabsorbido en un gran porcentaje, la rehabilitación no produce efecto alguno,debido a que la hemoglobina produce un efecto inhibidor sobre las fibras musculares.

En todo proceso se comienza con ejercicios isométricos. En este proceso no es necesario lautilización del factor ya que el paciente no debe forzar el movimiento para no producirdolor.

Cuando se requieren ejercicios activos y contra resistencia se debe aplicar factor para elevarla concentración al 30%, previo a la terapia.


Es importante inculcar al paciente que no solo después de un episodio de sangrado se deberealizar fisioterapia, sino que se debe desarrollar una rutina diaria de ejercicios demantenimiento.

El manejo fisioterapéutico se divide en 3 grupos:a) Prevenciónb) Mediano plazoc) Corto plazo

20.1 Manejo fisioterapéutico en prevención:

Cuando se habla de un manejo con objetivos a largo plazo en la hemofilia, se entra alcampo de la prevención; es decir, se toma al individuo (niño) hemofílico y a partir de unavaloración fisioterapéutica se determinan las acciones tendientes a prevenir lesionesmediante programas de educación para que sea conciente de las actividades que puede o norealizar y lleve a cabo programas para desarrollar en casa con el objeto de mantener todaslas articulaciones con rangos completos de movimiento y el sistema muscular con un gradode potencia y de trofismo adecuado, que es sobre el cual se ejercen las cargas y traccionesque comprende el movimiento humano.

La evaluación sobre la que se determina el tipo de programa a largo plazo comprende:

Condiciones antropométricas del individuo (talla-peso). Dolor: según escala análoga visual con especificaciones de localización, frecuencia,

tipo, factores que lo aumentan o lo disminuyen. Rangos de movilidad de todas las articulaciones (miembro superior e inferior) Fuerza muscular: se realiza un examen muscular de miembros superiores, inferiores

y tronco. Flexibilidad: se evalúa la presencia de retracciones (las más importantes son

pectoral mayor, espinales bajos, psoas iliaco, isquiotibiales, recto anterior decuadriceps, gemelos).

Postura: se examina la actitud postural teniendo en cuenta la vista anterior, lateral yposterior.

Edema: debe hacerse una evaluación objetiva de presencia de edema articular. Atrofia muscular: se deben tomar perímetros musculares para determinar presencia

de falta de masa muscular (atrofia).


Sistema cardiopulmonar: se toman en cuenta los parámetros de tipo de respiración(costal o diafragmática), la expansión torácica, la frecuencia, el ritmo, y los datos defrecuencia cardiaca y respiratoria, teniendo en cuenta si se toman en reposo odespués de una actividad física para evaluar condicionamiento físico.

Los objetivos en este programa son:

Involucrar a la familia en el conocimiento y manejo de la enfermedad.

Informar al individuo hemofílico sobre su enfermedad, manejo, prioridades ycuidados. Este punto incluye el cuidado que debe tener en desarrollo de actividadesescolares y deportivas, signos de alarma y plan casero de ejercicios que deberealizar permanentemente para el cuidado de su sistema musculoesquelético.

Controles periódicos para determinar estado articular y muscular.

20.2 Tratamiento fisioterapéutico a mediano plazo:

Teniendo en cuenta que bajo el programa anterior se abordan los contenidos educativosdesde el punto de vista fisioterapéutico, es importante que el paciente hemofílico tenga elconocimiento de las restricciones que se van presentando desde el punto de vistamusculoesquelético, para lo cual se plantean objetivos mas puntuales. Basados en laevaluación, se determinan restricciones y deficiencias sobre las cuales se debe trabajar:

Disminución de rangos de movimiento articular. Presencia de retracciones musculares. Presencia de atrofia muscular (masa muscular disminuida) Disminución de fuerza muscular. Presencia de alteraciones posturales. Presencia de restricciones a nivel de condicionamiento físico en cuanto a potencia,

resistencia y velocidad de movimiento.

Por consiguiente, las conductas a seguir incluyen:

Ejercicios isométricos: contracción muscular sin movimiento.


Ejercicios activos y activo contra resistencia (pesas y cintas de theraband) paraaumentar rangos de movimiento.

Ejercicios con cadenas cinéticas abiertas y cerradas para fortalecimiento muscularusando resistencia, que se pueden hacer con ejercicios de músculos individuales ocon actividades que incluyan todo el organismo.

Ejercicios activos sobre musculatura postural (escapular, abdominal). Retroalimentación verbal y visual con corrección propia de postura. Estiramientos de músculos retraídos. Condicionamiento físico para trabajo de cualidades de movimiento.

20.3 Tratamiento fisioterapéutico a corto plazo:

Este tipo de objetivo se determina en el momento en que se presenta una hemartrosis, lacual debe ser tratada desde el punto de vista médico y que en términos fisioterapéuticosrequiera de reposo y de medidas antiedema, como hielo y compresión. El dolor es elindicador de la evolución de la hemartrosis y es el paciente quien refiere como es laevolución de la misma. Una vez el dolor está dentro de la escala análoga visual encalificación inferior a 3, se puede empezar a trabajar sobre objetivos de restablecimiento detoda la cinética articular:

Disminución de edema residual. Restablecimiento de rangos de movimiento que se disminuyen con el proceso de

hemartrosis. Restablecimiento de fuerza muscular tanto a nivel de calificación para trabajo en contra

de gravedad como de capacidad del músculo contra resistencia. Trabajo sobre propiocepción (sentido de posición articular que debe ser restablecido

para su óptima función).

En este trabajo los objetivos son estrictamente tendientes a restablecer la función que se haperdido y en ciertos casos el manejo de deficiencias o discapacidades residuales con usode ayudas externas, sin perder el concepto de trabajo integral sobre el resto deextremidades y de función cardiopulmonar y postural sobre los que se han trabajado.

21. PSICOLOGÍA


Justificación de la inclusión de psicología en el manejo integral. La hemofilia es unaenfermedad que conlleva una serie de conductas y comportamientos específicos, no sólo enlos pacientes sino también en todo su entorno familiar y social. De esta manera, eltratamiento integral aborda aspectos médicos, sociales, psicológicos, económicos,rehabilitadores, etc., que permitan al niño, joven o adulto, ser consecuentes consigomismos, con los demás y con la sociedad a la que pertenecen.

Los expertos en hemofilia, bajo las directrices de la Federación Mundial de Hemofilia,coinciden en señalar que es indispensable una atención global que se ocupe de los distintosaspectos de la vida de la persona. Por esta razón, la intervención del servicio de psicologíada apoyo al tratamiento médico, ya que permite abordar el aspecto emocional de lospacientes, ayudándolos a entender y manejar los efectos de su enfermedad en su vidapersonal y en su entorno social y familiar. Los factores psicológicos no sólo tienen efectossobre la calidad de vida de las personas, sino que son capaces de influir en sufuncionamiento biológico.

Los objetivos de este servicio son los siguientes:

Brindar a cada paciente una atención individual, teniendo en cuenta su historiapersonal y su medio ambiente físico, cultural y social.

Realizar una intervención continuada que permita minimizar los factores de riesgo yfortalecer los factores protectores en el ámbito personal, familiar y social.

Lograr que los niños perciban, comprendan y asuman los límites que les impone suenfermedad.

Promover conductas de autonomía, autoestima y autocuidado en los niños conhemofilia.

Promover el apoyo emocional de la familia, proporcionando pautas de manejo delniño con hemofilia que favorezcan su desarrollo global.

Facilitar información, educación en salud y apoyo emocional suficientes parapermitirles a los pacientes hemofílicos tomar decisiones adecuadas a susnecesidades.


Favorecer la integración social y educativa.

21.1 Sugerencias para el personal de salud:

Dentro del cuidado que hay que tener en el manejo del paciente hemofílico se sugieren lossiguientes puntos para tener en cuenta:

Escuchar: Es muy importante ya que en el caso de los hemofílicos y sus padresestos conocen por su propia experiencia en la mayoría de los casos cuando estánsangrando así no existan los signos clínicos. El reconocer que no se posee todo elconocimiento medico es muy importante para la relación medico/paciente, y asievitar problemas posteriores que pueden llegar hasta demandas.

No tratar de subvalorar o ignorar el dolor del paciente o sus síntomas. Si hay algunaduda, es mejor asumir que el paciente está sangrando y necesita tratamiento. Sepuede causar un daño severo por ignorar o menospreciar los síntomas.

Entender que tanto el paciente como sus familiares se encuentran bajo mucho estrés.No solamente por tener hemofilia en sus vidas sino por muchas otras circunstancias.

No abrumar con demasiada información y terminología médica ya que entre massimple la explicación se puede obtener un mejor entendimiento de los pacientes

En los casos de atención a niños hablar directamente cuando sea posible. Los niñosdeben comenzar a ser responsables de su propio cuidado. Si ellos participan en latoma de decisiones estarán listos para cuidarse a sí mismos de acuerdo a su edad. Lahabilidad para entender la hemofilia y cuidarse depende del estado de desarrollo delniño. Los niños alcanzan estos estadios a diferentes edades y de la misma maneraentienden el mundo de manera diferente. También tienen diferentes necesidadesfísicas, emocionales e intelectuales.

Para los médicos que no son hematólogos, confiar en el juicio del paciente y/o lospadres y no dudar de remitirlos a otro médico o clínica en donde lo puedan tratarcorrectamente.


Responder atentamente las preguntas hechas por el paciente o los padres. Ellostienen derecho a saber qué exámenes fueron ordenados y por qué se están tomandociertas decisiones.

Permitir al paciente y/o los padres participar en los procedimientos si muestran queson responsables y están calmados.


guÍa de manejo integral para pacientes con hemofilia

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