Introducción:

El presente trabajo, fue elaborado con el fin de lograr un mejor aprendizaje sobre puntos que en lo personal (aunque para muchos pueda ser sencillo) se tornaron algo complicadas en su debido momento, pero con el desarrollo del trabajo fueron quedando en claro. El tema a tratar son las glucoproteínas Ib y el FvW, el complejo Gp IIb / IIIa y la Gp VI.

En la membrana de las plaquetas se encuentran receptores de muy diversos tipos: receptores de la familia de las integrinas, receptores ricos en leucina (LRR), receptores transmembranales ligados a proteína G, proteínas de la superfamilia de las inmunoglobulinas, receptores de tipo tirosin quinasa, lectinas, y otros.

Pero, desde el punto de vista médico, resultan de especial interés los receptores GPIIb-IIIa  y los receptores GPIb.

Proteínas plaquetarias:

Tras una lesión vascular, las plaquetas contactan con los elementos de la MEC (matriz extracelular), como el colágeno y la glucoproteína de adhesión vWF.

La adhesión plaquetaria está mediada principalmente por la unión de receptor de la superficie de plaquetas glicoproteína Ib (GPIb) con el factor de von Willebrand (vWF). Las asociaciones entre vWF y GpIb son necesarias para superar las elevadas fuerzas de cizallamiento de la sangre en flujo.

Deficiencia genética del vWF (enfermedad de von Willebrand)

Deficiencia su receptor (síndrome de BernardSoulier)

La activación plaquetaria se lleva a cabo mediante la inducción de señales que implican aumento en la concentración intracelular de calcio, lo que origina un cambio en la estructura plaquetaria, este hecho expone y activa otra el receptor GP IIb/ IIIa plaquetario, esta activación logra que cada plaqueta exteriorice entre 50,000 y 80,000 receptores para agregar más plaquetas.

La GP IIb/IIIa se compone de dos subunidades separadas, IIb (GPIIb) yα 3 (GPIIIa). En las plaquetas no estimuladas, GPIIb / IIIa está presente enβ

una conformación cerrada que impide la unión del ligando.. Una vez activado, el receptor IIb/IIIa une al fibrinógeno y otros ligandos como son: vitronectina, fibronectina y el FVW, agregando a su vez más plaquetas lo que forma un verdadero trombo.

El receptor de la GP IIb/IIIa pertenece a las familias de las integrinas. Es la proteína más abundante en la superficie plaquetaria, con 50 000 a 80 000 copias, otro número se mantiene en las reservas intracelulares. Está compuesto por 2 unidades proteicas: la subunidad a (IIb), constituida por una cadena pesada extracelular y por otra cadena ligera con 3 segmentos situados en el citoplasma, en la membrana celular y en el nivel extracelular, respectivamente; y por la subunidad b (IIIa), formada por una única cadena con una cola intracitoplasmática, un segmento transmembrana y otro situado fuera de la célula.

La unión de GPIIb / IIIa ligando está mediada a través de secuencias Arg-Gly-Asp (RGD) en estos ligandos.

Glicoproteína VI es una glicoproteína de membrana de las plaquetas que juega un papel crucial en la activación inducida por colágeno y la agregación de las plaquetas. La activación de las plaquetas mediada por GPVI permite una firme adhesión de las plaquetas y la secreción de las sustancias procoagulantes y proinflamatorias contenidas en ellas, lo que hace que el trombo crezca y se consolide su formación.

Conclusiones:

Los objetivos que se siguieron al elaborar el trabajo fueron logrados (tener un conocimiento un poco más amplio y

aclarar dudas que se tenía), con la revisión de distintas bibliografías pude tomar una idea más concreta sobre el tema.

En la membrana plaquetaria existen distintos receptores entre ellos están las Gp, Muchos de estos receptores juegan un importante papel en la function hemostatica de las plaquetas, participando en las interacciones entre plaquetas, entre plaquetas y tejido vascular y  entre las plaquetas y factores de la coagulacion y otros agonistas (ADP, epinefrina, tromboxano A2, etc).

otros receptores de las membranas plaquetarias estan relacionados con la participacion de las plaquetas en procesos como la inflamación, crecimiento tumoral y metástasis, y reacciones de tipo inmunológica.   

El receptor [GP] IIb-IIIa es el receptor más abundante en la superficie de la plaqueta.

Bibliografia:

1. Robbins y Cotran Patología estructural y funcional Octava edición pg.117

2. (Revista española de cardiologia, 2013)3. (campdocs, 2013)4. Porth. fisiopatología: alteraciones de la salud conceptos básicos 2014. Pg. 649, 650

5. http://bvs.sld.cu/revistas/car/vol15_1_01/car07101.htm6. http://www.medscape.com/viewarticle/764760_4

La GPIbα actúa en la fase inicial de frenado de las plaquetas sobre la pared vascular

inicia el proceso de adhesión plaquetario uniéndose al colágeno y al factor von Willebrand

La interacción transitoria entre el FvW y la GPIbα permite la «rodadura » de las plaquetas en la zona

dañada del vaso