fisiopatologia de la enf celiaca

7/24/2019 Fisiopatologia de La Enf Celiaca

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ARTCULOS ORIGINALES

e trata de una entero-pata sensible al gluteny cuya denicin actual

es la de "una reaccininmunolgica al glu-ten, mediada por clu-

las T que acontece en la laminapropia del intestino delgado,con intolerancia permanente aesta protena contenida enmltiples cereales".

1. Recuerdo HistricoEn el S.II a.C., Areteo de Ca-

padocia hace referencia a estaenfermedad crnica del adul-to, ponindola en relacin conlos cereales y tratndola conreposo y dieta. En 1888 Geedescribi lo que el denomino"afeccin celaca", ms tardeHerter en 1908 escribi un librosobre enfermedad celaca, endonde ampli los conceptosanteriores. En Berln, Heubnerdescribe el proceso como "in-fantilismo intestinal" y duran-te mucho tiempo se conoci aesta enfermedad como "enfer-medad de Gee-Herter-Heub-ner". En 1918 Still observa quelos sntomas se agravan con elconsumo de pan y Hass utilizauna dieta a base de pltanoscon la curacin consiguientede sus pacientes, la cual ya ha-ba utilizado Vandenburg alre-dedor de 1886.

Hasta aproximadamente1950 en donde Dicke, Van deKamer y Weyers demuestranque la accin txica de algunoscereales iba ligada a la presen-cia de una protena, el gluten yespeccamente la gliadina. En1954 se describe por primeravez los hallazgos anatomopa-

tolgicos de la mucosa intesti-nal por Paulley, y algunos aosms tarde al desarrollar una

tcnica especial de biopsia in-testinal por Royer, Shiner yCrosby se contribuy a una ma-yor comprensin de la enfer-medad. Anderson en 1960 de-mostr la recuperacin de lamucosa intestinal al suspenderla ingesta de gluten.

2. EpidemiologaLa enfermedad celaca se ob-

serva principalmente en Euro-pa, Amrica del Norte y Austra-lia. Es difcil conocer la inciden-cia de esta enfermedad ya queexisten al lado de formas clni-cas evidentes otras formas si-lentes o latentes, las cuales ha-

cen difcil su diagnstico. En unestudio multicntrico de laESPGHAN, a Espaa le corres-

pondi una incidencia de 0,7por cada 1000 nacidos vivos, enSuecia es de 2,42 por cada 100nacidos vivos y el de menor in-cidencia es Dinamarca con0.14; en la actualidad se puededecir que existe una tendenciaa disminuir la incidencia de laenfermedad, fenmeno estedebido seguramente a la pro-longacin del tiempo de lac-tancia materna y a la introduc-cin ms tarda del gluten.

3. EtiopatogeniaExisten varias teoras para

explicar la patogenia de la en-fermedad celaca, pero la prin-cipal es la teora inmunolgi-ca, la cual admite una entero-pata mediada por mecanis-mos humorales y celulares, en-contrndose en la mucosa in-testinal de los pacientes linfo-citos que reconocen pptidosde la gliadina.

La clasicacin de los cerea-les apoya tambn esta teora,ya que se ha visto que gruposde cereales prximos entreellos (taxonomicamente) co-mo el trigo, la cebada y el cen-teno son txicos para todoslos pacientes, mientras quelos cereales ms alejados ta-xonomicamente como sonel maz, mijo y arroz no pare-cen ser txicos. Se reconoceque la fraccin alfa-gliadinasera la responsable de iniciarla reaccin inmunolgica, pa-sando a un segundo lugar lasfracciones beta, gamma yomega.

Aspectos Fisiopatolgicosy Nutricionales enla Enfermedad Celaca

NILOLAMBRUSCHINI1,2

ALEJANDRAGUTIRREZ3

1Unidad deseguimiento dePKU.2Jefe de la Unidadde Nutricin.Hospital SantJoan de Du,Barcelona3Dietista-Nutricionista.Unidad de

Nutricin HospitalSant Joan de Du,Barcelona

SEN LA ACTUALIDAD

EXISTE UNA

TENDENCIA ADISMINUIR LA

INCIDENCIA DE LAENFERMEDAD,

FENMENO ESTEDEBIDO

SEGURAMENTE A LAPROLONGACIN DEL

TIEMPO DE LACTANCIA

MATERNA Y A LAINTRODUCCIN MSTARDA DEL GLUTEN


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As mismo existen factoresgenticos relacionados con laenfermedad, existiendo unagran relacin entre la enfer-medad y las molculas HLAclase II, en particular HLA-DQ2 y DQ8, ms del 90% delos pacientes tienen el hetero-dimero -DQ2 codificado porA1*0501, B1*020. En los gru-pos raciales del mediterrneoel DQA1*0501 esta unido aDR5 y DQB1*0201 a DR7.

El mecanismo que se hapropuesto para la lesin delenterocito seguira el si-guiente esquema: En la su-perficie de la clula epitelial

se producira un complejo re-ceptor como resultado de launin del gluten y las prote-nas codificadas por los genesde los antignos de histo-compatibilidad, de esta ma-nera el gluten adquiere ca-pacidad inmunognica, ori-ginando anticuerpos anti-gluten, los cuales sensibili-zan a los linfocitos y produ-cen linfocinas, estos produc-tos acaban lesionando a lapropia clula epitelial, es de-cir el enterocito.

En la actualidad tambinexisten teoras en donde elmecanismo podra ser de ac-cin directa txica producidapor la gliadina, favorecidopor la susceptibilidad genti-ca o por factores ambientalescomo infecciones o el desteteprecoz.

Otras investigaciones handemostrado que la gliadinapuede interactuar directamen-te con la protena extracelulartransglutaminasa (tTG), estosestudios apoyan la idea de quelos anticuerpos antiendomisiose dirigen a la propia transglu-taminasa.

4. AnatomaPatolgica

La lesin que caracteriza a laenfermedad celaca es la atro-a vellositaria, siendo ms im-portante en tramos altos delintestino delgano duodenoy yeyuno proximal. Se ob-serva por microscopa pticaque la mucosa pierde su es-tructura habitual, aprecindo-se un aplanamiento de la ve-llosidad intestinal, sin perderel grosor, ya que se produceuna hiperplasia de las criptas,se observa tambin un inltra-do de clulas plasmtica, lin-

focitos, eosinlos y en oca-siones histiocitos. La actividadmittica de las criptas se en-cuentra aumentada, disminu-yendo el tiempo de migracincelular a dos das, cuando lohabitual es de cinco das. Elgrosor del borde en cepillo delas clulas se encuentra dismi-nuido lo cual condiciona undisminucin de la actividad delas disacaridasas y peptidasas.El nmero de linfocitos intrae-piteliales se encuentra au-mentado durante la fase deactividad.

De forma articial, se subdi-vide la lesin vellositaria entres grados: grado I (atroa le-ve), grado II (atroa modera-da) y grado III (atroa severa)los cuales podran correspon-der a la nueva clasicacin deMarsh en donde reconoce unafase inicial proliferativa-inl-trativa, una segunda fase hi-perplsica y una tercera o des-tructiva.

El inters de la biopsia intes-tinal es permitirnos el diagns-tico denitivo y el estudio com-parativo en las diversas fasesde la enfermedad.

5. ClnicaLa manifestaciones clnicas

son derivadas de la atroa ve-llositaria y se maniestan comouna malabsorcin de hidratosde carbono, protenas, grasas,oligoelementos y vitaminas, lasmanifestaciones suelen iniciar-se antes de los dos aos de vi-da, sobretodo en la forma clsi-ca, aunque en la actualidad seobserva un dezplazamiento encuanto a la edad del diagnsti-co, debido a la presentacin deformas no clsicas.

1. La forma clsica de la en-

fermedad celaca se presentacomo un sndrome de malab-sorcin, existiendo un periodolibre desde la introduccin delgluten y el inicio de la clnica. Elaspecto que presentan estosnios es un paciente que se en-cuentra con un retraso del de-sarrollo pondo-estatural, su ex-ploracin clnica es la de un ni-o con muy escaso paniculoadiposo, condicionando a nivelde zona glutea la imagen de"nalgas en bolsa de tabaco"abdomen distendido, blando,sin circulacin colateral y conruidos hidroaereos a nivel in-testinal, lo que se conoce como"pseudooleada ascitica", pli-do y con una conducta anorexi-ca, suelen ser muy caprichosose irritables. Las deposicionesson abundantes, pastosas, de-pigmentadas, brillantes deolor ftido, dichas caracteristi-cas vienen dadas por su altocontenido en grasas.

Dentro de las formas clsicas,aunque en la actualidad conmenor frecuencia se observalas formas de comienzo pre-coz, oscilando su presentacinentre 10 y 18 meses. Asi mismo

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ACTIVIDAD DIETTICA N 14 " 2002

ALTERACIONES ESTERILIDAD DEFECTOS DE ABORTOS DEDEL CRECIMIENTO DIFUSIN ALVEOLAR REPETICINRaquitismo Cefalea Diatesis hemorrgica ParestesiasOsteoporosis Polineuropatas Tetania DepresinAlteraciones del Trastornos psiquiatricos Anemia ferropnica Anorexia intensaesmalte dentarioAnemia megaloblstica Erupciones cutaneas Edemas Artritis

Tabla 1. Sntomasextradigestivos


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ARTCULOS ORIGINALES

se suelen describir formas depresentacin como crisis celia-ca, lo cual solo representa for-mas graves dentro de la evolu-cin, acompandose en oca-siones de hemorragias digesti-vas, tetania hipocalcmica,edemas y deshidratacin.

2. Al lado de la forma clsicaexisten una serie de manifesta-ciones no digestivos que condi-cionan un grupo denominadoformas no clsicas (tabla 1).

3. Formas silentes en dondela enfermedad pude cursar du-rante aos de forma asintom-tica, este tipo de manifestarsela enfermedad se ha observa-do entre familiares, de ah elinters del seguimiento fami-liar, con marcadores e inclusocon biopsia intestinal, si fueranecesario. En ocasiones la en-fermedad celaca se asocia aotras entidades con base au-toinmune, manifestndose sinsntomas digestivos evidentes.(tabla 2).

4. Formas latentes, son lasque corresponden a pacientesque consumiendo gluten, cono sin sintomatologa, presen-tan una biopsia intestinal ini-cial normal o con aumento delinfocitos intraepiteliales, peroque evolutivamente desarro-llaran una atroa vellositariacon recuperacin tras la elimi-nacin del gluten y recaida trasla provocacin. Suelen corres-

ponder tambin a familiaresde primer grado.

6. DiagnsticoUna historia clnica detalla-

da, unida a una exploracin f-sica, permite establecer el diag-nstico de sospecha, lo cual vaapoyado por los marcadoresde enfermedad celaca, anti-cuerpos antiendomisio o anti-cuerpos antitransglutaminasa.Sin embargo al conocer en laactualidad las diferentes for-mas clnicas (silentes, latentes opotenciales) no nos permiteefectuar un diagnstico exclu-sivamente clnico o bioqumi-co, por lo que la biopsia intesti-nal es el nico mtodo acepta-do universalmente para efec-tuar el diagnstico. Debe de se-guirse el siguiente algoritmopara conrmar o descartar laenfermedad:

7. Tratamientoditetico en elPaciente Celaco

La intervencin nutricionalen un enfermo celaco es sinduda la instauracin de un planalimentario libre de gluten.

Si la intolerancia permanen-te al gluten, ha sido conrma-da con sus respectivas biopsiasse deber mantener durantetoda la vida.

El momento evolutivo de laenfermedad es condicionantede las medidas teraputicas aaplicar, teniendo en cuenta lasituacin siopatolgica, elgrado de nutricin y los reque-rimientos propios para su edad.

El nutricionista debe educaren las nuevas medidas a seguirpara realizar la dieta de exclu-sin, contando siempre con lacolaboracin de las asociacio-nes de celacos, que son quie-nes ofrecen informacin y lu-chan diariamente por los dere-chos de estos enfermos.

Dependiendo de la edad delpaciente, lo primero que se ha-ce imprescindible, es la tomade conciencia de lo que acon-tece seguido de la aceptacindel problema, esto se hace ex-tensivo a la familia, quien vaservir de soporte en esta nueva"tarea de planear un men li-bre de gluten y equilibrado".

8. Dificultades que sepresentan en elplanteamiento deuna dieta teraputicade exclusin

8.1. Aspectos nutriciona-les:

Los efectos sobre la nutricinpueden ser importantes, en es-pecial cuando afecta a edadestempranas y adems deben re-tirarse alimentos bsicos.

ENFERMEDADES INMUNOLGICASDiabetes mellitus Tiroiditis Enf. Addison Fibrosis intersticial

crnicaPrpura tromcitopnica Anemia hemolitica Cirrosis biliar Hepatitis crnicaautoinmune

Defecto selectivo de IgA Dermatitis herpetiforme Enf. Reumticas Sind. SjogrenEnf. Inamatoria intestinal Nefropata por IgA Enteropata inducida

por leche de vaca

TRASTORNOS NEUROLGICOS Y PSIQUIATRICOSEncefalopata progresiva Sndromes cerebelosos Demencia con atroa Autismo

cerebralLeucoencefalopata Epilepsia con

calcicaciones occipitales

OTRAS ASOCIACIONESFibrosis qustica Sndrome Down Cistinuria Enfermedad de HartnupAfecciones malignas

Tabla 2.Enfermedadesasociadas aceliaquia


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Consideramos dos aspectosal instaurar una dieta de ex-clusin:

8.1.1. Cumplimiento de lasnecesidades nutricionales bsi-cas para la edad del paciente:valor calrico adecuado, pro-tenas, hidratos de carbono,grasas, vitaminas y mineralesnecesarios.

Controles de velocidad decrecimiento del nio sujeto asu dieta de exclusin.

8.1.2. La dieta de exclusin si no esta bien balanceada, pue-de provocar deciencias en in-dividuos de cualquier edad, elnio es el ms susceptible a

una carencia diettica causa-da por una dieta especial res-trictiva, es fundamental con-trolar la situacin nutricionaldel paciente dependiendo deotras enfermedades asociadasa la celiaqua como: intoleran-cia a la lactosa, sindrome de

Down, diabetes mellitus,otras.

8.2. Otros aspectos a con- siderar El cumplimiento de una die-ta de eliminacin implica al pa-ciente y su entorno inmediatofamiliar y social.

8.2.1. Educacin al paciente y su familia

Dependiendo de su edad ha-cerle conocer la enfermedad ycual es el tratamiento a seguir.

Alimentos contraindica-dos y alimentos sustitutos.

Necesidad de incorporarnuevos hbitos en su dieta.

Consecuencias de lastransgresiones, a corto y a lar-go plazo.

8.2.2. Cumplimiento de ladieta, posibles complicacionesque se presentan:

Eleccin del alimento ade-cuado.

Necesidad de planear conanterioridad el men, facilidaden las preparaciones alimenta-rias.

Disponibilidad de produc-tos especiales en el mercado yfuentes de distribucin.

Comida fuera del entor-no familiar, comedores esco-lares: el personal de los cole-gios debe estar informado so-bre la enfermedad y conse-cuencias del incumplimientode la misma.

Fuentes ocultas utilizadascomo aditivos alimentarios.

Interpretacin del etique-tado de los alimentos a consu-

mir. Contaminaciones cruza-das como consecuencia deutilizar utensilios o maquina-rias no suficientemente lim-pias.

8.2.3. Educar en la necesidad de incorporarse a las Asociacio-nes de estos enfermos*:

Acceder a las listas de ali-mentos confeccionadas por di-cha entidad.

Conferencias y coloniaseducativas, grupos de apoyo.

Informacin de hoteles yrestaurantes.

Direccin de otras asocia-ciones necesarias para contac-tar a la hora de planear unasvacaciones.

8.2.4. Problemas en la rein-corporacin del gluten:

En caso de necesitar para laconrmacin del diagnsticola incorporacin de gluten(prueba de provocacin), lacual se realiza con el pacientetotalmente asintomatico, su-giero que se incorpore previoconsentimiento mdico, en al-gn alimento oculto, sin que elnio perciba el cambio parapreservarlo de un " S glutentransitorio".

9. Plan derecordatorio

9.1. Dieta libre de glutenLa instauracin de un plan

alimentario libre de gluten de-be ser :

Permanente: la intole-rancia al gluten dura toda lavida.

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ACTIVIDAD DIETTICA N 14 " 2002

TABLA DEL DIAGNSTICOSospecha de enfermedad celaca

1 Biopsia

Normal Patolgica

Continuar seguimiento Investigar si HLA de riesgo

Dieta sin gluten 2 aos

2 Biopsia

Normal Patolgica

Provocacin con gluten Revisar si la dieta es correcta

Respuesta clnica Buscar otra patologa

Recaida Sin sntomas

3Biopsia Biopsia a los 6 mesesdespus de la provocacin

Patolgica Patolgica Normal

Enf. Celaca Enf. Celaca Continuar con glutenConrmada conrmada

Biopsia a los 2-5 aos

Patolgica Normal

Enf. Celaca Enf. Celiaca poco probableConrmada Control Anticuerpos

Biopsia cada 5 aos siHLA de riesgo

Celaca latente


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ARTCULOS ORIGINALES

Riguroso: por que pe-queas cantidades de glutenimpiden que las vellosidadesintestinales recuperan su mor-fologa y funcionen de formaadecuada.

El paciente celaco puede co-mer alimentos naturales queno contienen gluten en su ori-gen como :

Leche y derivados. Carnes, pescados y maris-

cos, huevos, jamn serrano. Verduras, hortalizas y tu-

brculos: frescas o congeladas . Frutas. Cereales permitidos:

arroz, maz, tapioca. Legumbres: lentejas, judas, garbanzos, soja.

Para reemplazar los cerealesno permitidos puede utilizararroz y maz, adems de laspastas y panes libres de gluten.

9.2. Alimentos que pue-den estar contaminadoscon gluten

Embutidos en general, sal-chichas, pats.

Quesos fundidos, en lon-chas, helados.

Golosinas: caramelos, go-minolas, chuches.

Productos de pastelerarealizados con mazapn.

Se consumirn , si el fabrican-te garantiza que el productoesta libre de gluten.

9.3. Alimentos restringi-dos por contener en su com-

posicin gluten Cereales y derivados co-

mo: trigo, avena, cebada, cen-teno, triticale.

Pasta tipo italiana (maca-rrones, espaguetis), smola detrigo.

Productos de pastelera. Rebozados, precocinados

industriales. Bebidas destiladas o fer-mentadas a partir de cerealescomo whisky, cerveza, algunoslicores.

9.4. Otras recomendacio-nes

Nunca debe deducirsedel etiquetado que el ali-mento o preparacin ali-mentaria este exento de glu-ten, ya que la legislacin noobliga a los fabricantes a de-clarar todo.

Tomar por norma, revisaretiquetas siempre que se incor-pora un alimento. @

B I B L I O G R A F A

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