fisiopatologia de la acromegalia
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ACROMEGALIA
Integrante:
María Cristina Almaraz Montoya
CONCEPTO
Es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e
inapropiada de hormona del crecimiento que se inicia después del
cierre de los cartílagos de conjunción, el aumento de secreción
acontece mientras estos permanecen abiertos.
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes por año
o La prevalencia es 69 casos por millón de habitantes.
o La edad de manifestación es alrededor de los 45 años
QUÉ ES Y CÓMO FUNCIONA LA
HIPÓFISIS
Es una glándula endocrinay se aloja en un espacioóseo llamado silla turca delhueso esfenoides, situadaen la base del cráneo, enla fosa cerebral media, queconecta con el hipotálamoa través del tallo pituitarioo tallo hipofisario.
Tiene forma ovalada, en promedio pesa en la persona adulta 500 mg.
HORMONA DE CRECIMIENTO (GH)
Es una hormona anabólica, cuyafunción primordial es permitir la síntesisproteica, lo que es fundamental en elcrecimiento óseo y de los tejidosblandos; además, contribuye a quehaya disponibilidad de energía.
La hormona del crecimiento essintetizada y secretada en la hipófisis,por las células somatotropas, porestímulo directo de la hormonaliberadora del crecimiento (GHRH), quees sintetizada y liberada, por lasneuronas de la porción baso-lateral delnúcleo arcuato del hipotálamo.
CAUSAS DE LA ACROMEGALIA
Casos (98%)• Adenomas hipofisarios
monoclonales
Casos raros
• Hamartomas
hipotalamicos
• Tumores pancreáticos
• Tumores ováricos
• Tumores pulmonares
MANIFESTACIONES CLINICAS
Crecimiento óseo acral excesivo
Abombamiento frontal.
Aumento del tamaño de la mandíbula con prognatismo
Ampliación del espacio entre los incisivos inferiores
El crecimiento de los tejidos blandos
Grosor del almohadilla del talón.
• Hiperhidrosis
• Voz profunda y cavernosa
• Piel grasienta
• Artropatía
• Cifosis
• Síndrome del túnel del carpo
• Debilidad y fatiga de los
músculos proximales
• Acantosis nigricans
• Visceromegalia generalizada
• Aumento del tamaño de la
tiroides frecuentes
En los niños y adolescentes provoca gigantismo
hipofisario.
Síndrome de McCune Albrigh:
Engloba hipertiroidismo,
hiperprolactinoma y acromegalia.
La mutación da como resultado
hiperproduccion de GHRH.
Acromegalia familiar: Autosómico dominante causa adenoma
somatrotopo. Poco frecuente.
Neoplasia endocrina múltiple tipo1:
Autosómico dominante con
hiperparatiroidismo primario,
tumores endocrinos
pancreáticos y adenomas
hipofisarios.
Síndrome de carney:
Caracterizado por adenomas productores
de GH y PRl y carcinomas tiroideos.
Alrededor del 75% presenta elevación de
GH y factor de crecimiento insulinico tipo1.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICO
CLINICO:
• FACIL cuando la enfermedad esta claramente establecida.
• DIFICILES en estados iniciales.
LABORATORIAL:
• Demostración de la excesiva producción autonómica de GH .
• Determinación de factor de crecimiento insulinico 1.
• Determinación del crecimiento basal 26.
RESONANCIA DE HIPOFISIS
TRATAMIENTO
Cirugía hipofisaria transesfenoidal
• Consiste en la extirpación
del adenoma, conservando
el resto de hipófisis sana.
• Los microadenomas (de
diámetro inferior a 1 cm) y
tumores no expansivos
presentan una tasa
curación elevada con lade
cirugía, dependiendo
siempre de la experiencia
del neurocirujano.
Existen tres tipos de fármacos:
– Agonistas dopaminérgicos
– Análogos de somatostatina
– Antagonistas del receptor de GH
En mujeres embarazadas se aconseja suspender la terapia
farmacológica
Lanreotide
Pegvisomant
MUCHAS GRACIAS!!