Fina Parra GarcíaGema Ruíz GarcíaInmaculada Pagán MuñozDavid López MotosJosé Emilio Hernández Barceló

Caso clínico

Varón de 33 años que refiere molestias durante la marcha desde hace años, dolor discreto y sordo y tendencia a la inseguridad en cadera izquierda.

Sin antecedentes de interés Exploración:Limitación de la

rotación interna de la cadera. No se palpa masa en profundidad.

RX CADERA AXIAL

RM T2

RM T1

Informe de Radiodiagnóstico Aunque los hallazgos son compatibles con lesión benigna (OSTEOCONDROMA), dados los hallazgos atípicos descritos, y la matriz intraósea osteoide no se puede descartar degeneración maligna (OSTEOSARCOMA).

AP: OSTEOSARCOMA

PAROSTAL Tumor de origen perióstico/yuxtacortical. 4-6% de los osteosarcomas 75% de los ostesarcomas que surgen en esa

localización:osteosarcoma parostalosteosarcoma periósticoosteosarcoma superficial de alto grado

Pronóstico: Supervivencia 80%-10 años.

OSTEOSARCOMA PAROSTAL Edad: 30-40 años Ligero predominio femenino. Clínica:Masa de crecimiento

lento,dolor, limitación de movilidad,inestabilidad.

Localización: Región metafisaria de huesos largos.Cara posterior de femur distal (60%),tibia proximal,húmero distal.

RASGOS DEFINITORIOS: LOCALIZACIÓN YUXTACORTICAL

OSTEOCONDROMA OSTEOSARCOMA PAROSTAL

RASGOS DEFINITORIOS: HISTOLOGÍA Es un tumor de bajo grado (I-II de Broders). CAP

bajo grado, junto a su homólogo intramedular: Osteosarcoma central de bajo grado.

Estroma fusocelular de leve a moderada celularidad, con leve atipia y escasas/ausentes mitosis, que forma trabéculas de hueso bien diferenciado.

OTROS: Componente cartilaginoso:50% IMPORTANTE: BUSCAR ZONAS DE

DESDIFERENCIACIÓN: Osteosarcoma parostal desdiferenciado. 15%

Infiltración medular:20%. Significado controvertido.

TRATAMIENTO: QX

EXAMEN MACROSCÓPICO:

Se recibe extremidad proximal del femur que mide 9,5 cm de diámetro sagital, 5,5 cm de diámetro transversal y 6 cm de diámetro anteroposterior. La cabeza mide 4,5 cm de diámetro y presenta una supercie lisa. En la mitad posterior de la pieza, entre los trocánteres mayor y menor, hay

un tumor que mide 6 cm de longitud y en la zona de máximo grosor mide 4,5 cm

Diagnósticos diferenciales Osteocondroma Miositis osificante Displasia fibrosa Proliferación osteocondromatosa

parostal bizarra(Lesión de Nora) Osteosarcoma superficial de alto grado Osteosarcoma perióstico

No hay invasió medular

¿¿??

Inmunohistoquímica

OSTEOSARCOMAS DE BAJO GRADOOsteosarcoma central de bajo grado

Anillo de cromosomas super numerario. Amplificación 12q13-15 que se traduce en coamplificacion de los genes CDK4 Y MDM2

72 osteosarcomas de bajo grado vs 107 lesiones fibro oseas vs 23 sarcomas oseos de alto grado.

Resultado:Todas las lesiones benignas osteofibrosas, así como

las malignas, fueron NEGATIVAS.La inmunoreactividad para MDMD2 y/o CDK4 fue

positiva en el 89% de los osteosarcomas de bajo grado.

GRACIAS