fedhemo nº58

Burgos,ciudad en evolución

SUMARIO ��

fedhemo nº58 junio 2011

REPORTAJEJuan Terrados Madrazo

ENTREVISTAJuan Terrados Madrazo

LA HEMOFILIA EN EL MUNDOJuan Terrados Madrazo

LAS ASOCIACIONES INFORMANRedacción Fedhemo

CIENCIAAntonio Liras Martín

REAL FUND. VICTORIA EUGENIAComisión científica

ENTORNO SOCIALBeatriz García Trujillo

FACTOR MUJERNoelia Díaz Padilla

HEMOJUVEMarina Díaz Padilla

EL RINCÓN DEL PINIker García FernándezJ. A. Muñoz Puche

Secciones

Patrocinadores

CONSEJO DE ADMINISTRACIÓNRubén Cuesta Barriuso, José Antonio Muñoz Puche, Juan Terrados Madrazo, David Silva Gómez

CONSEJO MÉDICO ASESORManuel Moreno Moreno, Antonio Liras Martín, Mariana Canaro Hirnyk

CONSEJO DE REDACCIÓNDirector: Juan Terrados Madrazo Subdirector: David Silva Gómez Publicidad: Juan Terrados Madrazo

Redacción, Administración y Publicidad:FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE HEMOFILIAC/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 MadridTels.: 91 314 65 08 - 91 314 78 09 Fax: 91 314 59 65Web: http://www.hemofilia.com E-mail: [email protected]

Diseño y maquetación:CALLEMAYOR publicidad y comunicaciónC/ García El Restaurador, 10-2ºD - 31200 Estella (Navarra)Tels.: 948 55 44 22 E-mail: [email protected]

Impresión:GRÁFICAS LIZARRA

Depósito legal: M-10.320-2009

ISSN: 1889-3791

Los puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesaria-mente los del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.

Editorial .............................................. 04

Carta del Presidente ............................ 05

Reportaje ............................................ 06XL Asamblea Nacionalde Hemofilia Burgos 2011

Reportaje ............................................ 14Premios Nacionales de Hemofilia 2011

Reportaje ............................................ 16Servicio de Actividades infantiles

La Hemofilia en el Mundo .................... 18

Noticias de Hemofilia .......................... 20

Las asociaciones informan .................. 26

Foro .................................................... 38

Real Fundación Victoria Eugenia ........ 39

Ciencia ................................................ 43

Entorno Social .................................... 52

El hemofílico experto .......................... 54

Factor mujer ........................................ 56

Hemojuve ............................................ 57

El rincón del pin .................................. 58

Los peques .......................................... 60

Directorio de Asociaciones .................. 61

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Contenidos

Foto portada:Foto Garrido

Sería imperdonable en pleno siglo XXI, el más mínimo fallo o duda en cuanto a la

seguridad en el tratamiento de la hemofilia. Así de dura, pero así de clara, es la

principal conclusión de la XL Asamblea Nacional celebrada en Burgos hace escasas

fechas.

Conscientes como somos, de que el riesgo cero en el tratamiento médico de las co-

agulopatías no existe, sí que sabemos, porque así nos lo indica la comunidad cien-

tífica, que el tratamiento recombinante aporta un plus de seguridad frente a los he-

moderivados obtenidos del plasma.

Cuando hablamos de seguridad, no estamos hablando de demagogia ni intereses

particulares: hablamos de la experiencia que con el paso de los años hemos ido

acumulando, a expensas de la ausencia de ésta; hablamos de la necesidad de un

tratamiento con las máximas garantías posibles; hablamos del imperativo exigido y

exigible de un tratamiento que no comprometa a un colectivo de por si curtido du-

rante años; hablamos de tener la certeza de pincharnos el mejor producto disponi-

ble en el mercado.

Haciéndonos eco de las palabras de Dña. Ana Pastor, Premio Nacional de Hemofilia

2011 en la categoría defensa del colectivo, el tratamiento con productos recombi-

nantes debe ser el de primera elección clínica en los pacientes con hemofilia. Los

pacientes debemos exigir a las autoridades políticas que esta afirmación se cum-

pla, pero es misión de las Asociaciones provinciales y regionales, hacer hincapié y

un seguimiento en sus respectivos centros para que por motivos económicos o per-

sonales, esta afirmación no sea baladí y caiga en saco roto.

�� EDITORIAL

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Estimados amigos,Hemos celebrado en Burgos nuestro 40º aniversario de constitución como entidad, con una Asambleaparticipativa y transparente y un simposio médico-social de total interés para las personas con hemofilia yotras coagulopatías.

Pero las conclusiones de presente y de futuro en Burgos siguen unidas al desenvolvimiento de esta crisis, es-pecialmente a la incertidumbre sobre la inversión en sanidad para la asistencia sanitaria y los tratamientos.

En la Federación Española de Hemofilia, hemos notado especialmente la disminución de un 30% del totalde nuestros ingresos con respecto al año anterior. Esforzándonos el doble tuvimos que reducir nuestrosgastos un 29%. Y sin embargo, seguimos realizando una inversión muy fuerte en educación (simposio enBurgos, albergues de inhibidores, niños, padres, difusión en el Día Mundial de la Hemofilia, presencia enforos que nos atañen, etc.).

Esta crisis está golpeando muy duramente a las entidades del tercer sector, a la nuestra y a algunas tam-bién muy conocidas para nosotros como COCEMFE (Confederación Española de Personas con Discapaci-dad Física y Orgánica). ¿Qué podemos hacer como pacientes?:

• Defender nuestros derechos y ejercer nuestros deberes.• Estar unidos, participando al lado de nuestras asociaciones de hemofilia y de la Federación, indepen-

dientemente del dinamismo de las mismas.• Poner en valor el Sistema Sanitario Público, con margen de mejora, sí, pero prioritario en nuestra lista

junto con la educación.• Participar desde Fedhemo, especialmente a través del Consorcio Europeo de Hemofilia, de COCEMFE

y del Foro Español de Pacientes, en la elaboración de propuestas de políticas sanitarias.• Participar activamente como ciudadanos.

En este sentido, Fedhemo, participa a través del Foro Español de Pacientes, en el Foro Europeo de Pacien-tes, que representa a más de 150 millones de pacientes de toda la Unión Europea, demandando medidasen tres áreas fundamentales:

1 Acceso equitativo y a tiempo a un diagnóstico sin riesgos y efectivo, así como a los tratamientos y elapoyo pertinentes.

2 Mejor información y recursos para que los pacientes puedan ser partícipes a la hora de determinar suasistencia.

3 Asegurar que Bruselas y toda la Unión Europea se hagan eco de la voz de los pacientes.

Vuelvo a recordar que en hemofilia es fundamental la seguridad y la eficacia en el tratamiento sustitutivocon productos recombinantes como tratamiento de primera elección, y una buena profilaxis sobre la queacompañar una adecuada atención interdisciplinar. Pero como veis en esta carta, solos, ni podemos, ni de-bemos. Trabajar sobre un principio de solidaridad, unidos, nos hace fuertes, justos y receptores de lo me-jor del otro. Solidaridad, aunque solo sea por egoísmo.

Quiero terminar agradeciendo el esfuerzo y el compromiso de todos los asistentes a la Asamblea y Simpo-sio en Burgos, por contribuir a ser el mejor escaparate de nuestras demandas en Hemofilia en dicho fin desemana. Agradezco también a los que no pudieron o no quisieron acudir por diversos motivos, espero quepodamos encontrarnos el año que viene en nuestra XLI Asamblea y XIX Simposio en Extremadura.

Por cierto, las inscripciones para el albergue de inhibidores, de niños y de padres ya están en marcha.Apuntaos.

Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista.

CARTA DEL PRESIDENTE ��

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José Antonio Muñoz PuchePresidente

�� REPORTAJE I


La capital castellana acogió este evento durante los días 3, 4 y 5 de junio

XL Asamblea Nacionalde Hemofilia

Burgos 2011

Entre los días 3 y 5 de junio de 2011 se celebró en la ciudad de Burgos la XL Asam-blea Nacional de la Federación Española de Hemofilia y el XVIII Simposio médico-so-cial sobre coagulopatías congénitas. Organizado conjuntamente por la FederaciónEspañola de Hemofilia (Fedhemo) y la Asociación de Hemofilia de Burgos (Hemo-bur), este año se ha celebrado el 40º aniversario de la creación de la Federación Es-pañola de Hemofilia, nacida en 1971 como Asociación Española de Hemofilia.

JUAN TERRADOS MADRAZO FOTOGRAFÍA: FOTO GARRIDO

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Fueron más de 400 personas con he-mofilia y otras coagulopatías congéni-tas, familiares, amigos y colaboradoreslos que asistieron a estos actos, de-mostrando que nuestro colectivo estámás fuerte y unido que nunca, ha-ciendo suyo el lema de esta Asamblea,40º Aniversario: Juntos por un trata-miento integral.

Rueda de prensa previaComo preámbulo a los actos de la

Asamblea, el lunes 30 de mayo, se ce-lebró una rueda de prensa en la Dipu-tación Provincial de Burgos, con laasistencia de José Antonio Muñoz Pu-che, presidente de la Federación Espa-ñola de Hemofilia y de Rubén CuestaBarriuso, presidente de la Asociaciónde Hemofilia de Burgos. Tras la ruedade prensa, fueron recibidos por elExcmo. Sr. D. Vicente Orden Vígara,

quien confirmó su presencia en laclausura de la Asamblea Nacional.

Esta rueda de prensa tuvo gran se-guimiento por parte de los medios decomunicación de la provincia de Bur-

gos y de Castilla y León, ya que comodenunció la Federación Española deHemofilia, en esta Comunidad Autó-noma, al igual que en otras comunida-des españolas, la diferencia de trata-

REPORTAJE I XL ASAMBLEA NACIONAL DE HEMOFILIA ��


Vista del claustro del CentroCívico San Agustín de Burgos

durante la recepcióna los asambleístas.

Bienvenida por el Grupo de danzas típico de Burgos.

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miento entre las personas con hemo-filia y otras coagulopatías es diferenteen cada comunidad. Y concretamenteen las provincias de la Comunidad deCastilla y León, las distintas provinciastienen diferente tratamiento. Es porello que Rubén Cuesta pidió a la Juntade Castilla y León que, “establezcacomo primera opción el tratamientocon tecnología recombinante, pues enla actualidad la decisión queda en ma-nos del especialista y no todos se de-cantan por esta opción que es la quemás garantías de seguridad propor-ciona”. Por su parte, José Antonio Mu-ñoz Puche solicitó “que se de a los pa-cientes una asistencia integral, quepermita a las personas con coagulopa-tías llegar a la vida adulta sin ningunasecuela física, lo que se traduce en untratamiento profiláctico, apoyado enuna atención multidisciplinar, en laque participen otros especialistas ade-más del hematólogo”.

InauguraciónEl viernes 3 de junio se celebró el

acto de recepción en el Centro CívicoSan Agustín de la capital burgalesa,donde los asistentes fueron recibidospor un grupo de danzas tradicional,que realizó un pasillo con espadas yarcos, para acceder al patio del CentroCívico. A la llegada, la Asociación Bur-galesa de Hemofilia hizo entrega a to-das las mujeres de una planta, lo quellenó de colorido todo el recinto.

Para dar la bienvenida a los asisten-tes, se contó con la presencia de D.Ignacio Díaz Azcárraga, Gerente Terri-torial de Servicios Sociales de la Juntade Castilla y León, el cual agradeció laasistencia de todos los presentes, que-dando gratamente sorprendido por lagran asistencia de público. Anterior-mente tanto Rubén Cuesta como JoséAntonio Muñoz Puche, saludaron a losasistentes, teniendo un detalle el pre-sidente de la Federación con los máspequeños, ya que invitó a Jon Sevilla,un niño de la Asociación de Hemofiliade Burgos, a saludar y leer unas pala-bras de bienvenida al público.

XVIII Simposio Médico-Social sobre coagulopatías congénitas

El sábado 4 de junio se celebró en elTeatro Principal de Burgos, el XVIIISimposio Médico-Social, que fue inau-

�� REPORTAJE I XL ASAMBLEA NACIONAL DE HEMOFILIA

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D. Ignacio Díaz Azcárraga, Gerente Territorial de Servicios Sociales de la Junta de Castilla y León dando la bienvenida a los asambleístas.

El niño de la Asociación de Hemofilia de Burgos Jon Sevilla, saludando a los asistentes.

Rueda de prensa de presentación de la XL Asamblea Nacional de Hemofilia en la Diputación Provincial de Burgos.FOTOGRAFIA: FEDHEMO

gurado por Dña. Conchita Girón Gonzá-lez, Concejal de Sanidad del Ayunta-miento de Burgos, a la que acompaña-ron en la mesa inaugural, D. JoséAntonio Muñoz Puche, presidente deFedhemo, el Jefe del Servicio de He-matología del hospital General Yagüede Burgos, D. Francisco Casanova y D.Rubén Cuesta Barriuso, presidente deHemobur.

La primera mesa de ponentes, es-tuvo moderada por el Dr. D. ManuelPrieto García, médico hematólogo ad-junto del Hospital General Yagüe deBurgos, quien presentó la ponencia"El papel de las ONG´s defendiendolos Derechos del paciente" de D. Da-vid Silva Gómez, Licenciado en Perio-dismo, vicepresidente de Fedhemo ymiembro del Comité de Comunica-ción de la Federación Mundial de He-mofilia. Posteriormente fue el turnodel Dr. Enrique Puchol Castillo, trau-matólogo del Hospital UniversitarioLa Fe de Valencia, con la conferencia,"Intervenciones quirúrgicas en pa-cientes con Hemofilia". Y para cerraresta primera mesa de ponentes, par-ticipó la Dra. Gemma Iruin Irulegui,médico hematólogo del Hospital de

Cruces de Vizcaya y miembro de laComisión Científica de la Real Fun-dación Victoria Eugenia, quien hablósobre el "Tratamiento médico de lasmujeres portadoras".

Tras una pausa, se reanudó el sim-posio con una mesa moderada por elDr. D. Tomás López, médico hemató-logo adjunto del Hospital General Ya-güe de Burgos. En una primera po-nencia, tomó la palabra el Dr. AntonioLiras Martín, profesor Titular de la Uni-versidad Complutense de Madrid y vi-cepresidente de la Comisión Científicade la Real Fundación Victoria Eugenia,para exponer su ponencia sobre "Fac-tores de Riesgo para el desarrollo deinhibidores".

Seguidamente se dio paso a la con-ferencia magistral del simposio, reali-zada por el Dr. James W. Ironside, delNational Creutzfeldt-Jakob DiseaseSurveillance y del Unit School of Mole-cular and Clinical Medicine, de la Uni-versidad de Edimburgo (Escocia), quehabló sobre la "Enfermedad de Creutz-feldt-Jakob y Hemofilia". Esta intere-sante conferencia, traducida simultá-neamente al castellano, fue seguidapor un coloquio entre los asistentes,



Inauguración del Simposio médico-social: De Izq a Dcha.: D. Rubén Cuesta Barriuso, presidente de Hemobur; Dña. Conchita GirónGonzález, Concejal de Sanidad del Ayuntamiento de Burgos; D. Francisco Casanova, Jefe del Servicio de Hematología del hospital

General Yagüe de Burgos y D. José Antonio Muñoz Puche, presidente de Fedhemo.

Asistieron más de 400 personas con hemofilia y otras coagulopatíascongénitas, familiares, amigos y colaboradores,demostrando que nuestro colectivo estámás fuerte y unidoque nunca

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donde se expusieron las dudas y refle-xiones de buena parte del público, aligual que en el resto de charlas delsimposio.

Tras la clausura del simposio, se tras-ladó a los participantes hasta el HotelCiudad de Burgos, donde se celebró lacomida de trabajo, en la que se dio buenacuenta de una típica comida castellana.

Por la tarde-noche, quedaba tiempopara relacionarse con el resto de asis-tentes, intercambiando experiencias yrecuerdos de años anteriores. Los másatrevidos, visitaron la Catedral de Bur-gos y el Museo de la Evolución y por lanoche, las reuniones se trasladaronalrededor de una buena mesa para ce-nar entre amigos.

Un año más, los jóvenes de la Fede-ración, realizaron su tradicional cena


El Dr. J. Ironside dirigiéndose al público junto a la traductora.

La Comisión Permanente de la Federación Española de Hemofilia durante la XL Asamblea Nacional.

Mesa de ponentes moderada por el Dr. Prieto, primero por la derecha.

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Entidades colaboradoras con el Simposio médico-social y la Asamblea Nacional 2011:

de jóvenes, que lleva celebrándose in-interrumpidamente desde la AsambleaNacional de Sevilla en el año 1998,cuando un grupo de monitores de loscampamentos de verano de La Charca,reunieron a los amigos para recordarlos buenos momentos pasados en To-tana. Afortunadamente esta tradiciónsigue, y sirve para que los jóvenes detoda España se junten aunque sea unasola noche al año y mantengan sus la-zos de amistad a lo largo del tiempo.

Recuerdo a los ausentesComo es habitual desde hace mu-

chos años, se celebró una eucaristía enrecuerdo de los socios y familiares fa-llecidos. En esta ocasión tuvo lugar enel marco incomparable de la capilla deSanta Tecla de la Catedral de Burgos ylos asistentes pudieron escuchar elHimno de la Hemofilia a la entrada y lasalida del templo, tocado en el órganode la capilla, que le daba una majes-tuosidad nunca oída hasta entonces.

XL Asamblea Nacional de Hemofilia

Antes de iniciar la XL Asamblea Na-cional de Hemofilia, fueron llegandolas autoridades invitadas a la inaugu-ración de la misma.

En la mesa presidencial estuvieronpresentes el Excmo. Sr. D. Juan CarlosAparicio Pérez, alcalde en funcionesde la ciudad de Burgos, el Excmo. Sr.D. Vicente Orden Vígara, presidente enfunciones de la Diputación Provincialde Burgos, D. Teófilo Lozano Yagüe,Gerente de Salud de Área de la Juntade Castilla y León, José Antonio MuñozPuche, presidente de la Federación Es-pañola de Hemofilia y D. Rubén CuestaBarriuso, presidente de la Asociaciónde hemofilia de Burgos.

A diferencia de años anteriores y pormotivos de agenda de los premiados,tras la inauguración a cargo del al-calde de Burgos, se celebró la entregade los Premios Nacionales de Hemofi-lia 2011. En esta ocasión los premiadosfueron Dña. Ana Pastor, vicepresidentasegunda del Congreso de los Diputa-dos, en la Categoría Defensa del Co-lectivo, y los Informativos de Radio Te-levisión Española, en la CategoríaInstitucional, premio recogido por lajefa del Área de Sociedad de TVE, Dña.Beatriz Ariño Plana.



La directiva de Fedhemo junto a las autoridades de Burgos a la entrada del TeatroPrincipal de Burgos.

El presidente de Hemobur, haciendo entrega de una placa de agradecimiento al Alcalde.

José Antonio Muñoz Puche dirigiéndose a los asistentes durante la Asamblea.

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Para terminar los actos de la inau-guración de la Asamblea, la Asocia-ción de Hemofilia de Burgos, quiso asu vez hacer un breve homenaje a JuanCarlos Aparicio, Alcalde de Burgos y aVicente Orden Vígara, presidente de laDiputación Provincial de Burgos, porsu apoyo incondicional a Hemobur,justo en el momento en el que ambosdejan sus cargos institucionales.

Tras despedir a las autoridades y alas premiadas, dio comienzo la XLAsamblea Nacional de Hemofilia, conla intervención de Rubén Cuesta comosecretario general de la misma, pre-sentando el Informe de Gestión del año2010, donde se desgranaron todas lasactividades realizadas por la Federa-ción Española de Hemofilia durante elpasado año.

Después de presentar las cuentasdel ejercicio económico de 2010 porparte de Miguel Piñeiro, tesorero deFedhemo, José Antonio Muñoz Puche,presidente de la Federación, pasó aexplicar las actividades que compren-den el Plan de Trabajo de Fedhemopara el año 2011.

A diferencia de otros años, fue Ru-bén Cuesta como secretario de la RealFundación Victoria Eugenia, el respon-sable de dar a conocer las actividadesde la misma, ya que su presidente, D.Manuel Moreno Moreno, no pudo asis-tir por un pequeño accidente domés-tico de última hora.

Uno de los puntos más esperadospor todos los participantes en laAsamblea, además de conocer losproyectos del año próximo, era saberla propuesta de la Junta Directiva Na-cional para ratificar con sus votos lapróxima sede de la Asamblea Nacionalde Hemofilia en 2012, que por unani-midad se celebrará en Cáceres.

Al celebrarse este año el 40º aniver-sario de la Federación, fueron varios losmomentos de la Asamblea en los que sehizo mención a este hecho y por estemotivo se proyectaron algunas fotogra-fías que hacían un breve repaso en imá-genes a la larga historia de nuestra en-tidad. En el hall del Teatro Principal, sepudo contemplar durante todo el fin desemana, una exposición con los cartelesde la mayoría de las Asambleas Nacio-nales en estos cuarenta años.

Entre los recuerdos emotivos deesta Asamblea, estuvo el homenaje

recibido por Pilar de la Fuente, laque fuera durante muchos años tra-bajadora social de la Federación yque desde el año pasado está em-barcada en otros proyectos profe-sionales.

Y para cerrar el capítulo de home-najes, se otorgó la H de plata al Dr.Martín Villar, por su trayectoria comoJefe de Servicio de Hematología delHospital Universitario La Paz, de Ma-drid, e impulsor desde su puesto, dela Asociación Española de Hemofilia.

Tras la clausura, los actos de la XLAsamblea se cerraron con una co-mida de Hermandad en el Hotel Ciu-dad de Burgos, desde donde losasistentes partieron a sus lugaresde origen. �



Homenaje a Pilar de la Fuente, trabajadora social de Fedhemo hasta hace unos meses.

Vista de la exposición de los carteles de las 40 Asambleas de Hemofilia en el hall del Teatro Principal de Burgos.

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La próxima sede de la AsambleaNacional deHemofilia en 2012 seráCáceres


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Entrega de Premios Nacionales de HemofiliaLos Premios Nacionales de Hemofilia simbolizan el agradecimiento sincerode todas las personas con coagulopatías congénitas y sus familias hacia lasinstituciones públicas o privadas y/o las personas que han contribuido demanera significativa a mejorar la calidad de vida de la gran familia que aglu-tina la Federación Española de Hemofilia.

Premio Nacional de Hemofilia 2011 en la

CATEGORÍA DEFENSADEL COLECTIVO.

DÑA. ANA PASTOR JULIAN,

vicepresidenta segunda del Congreso

de los Diputados

Este año, la Junta Directiva Nacio-nal, que engloba a los representantesde todas las entidades miembro, hadecidido de manera unánime conce-der el Premio Nacional de Hemofiliaen la categoría Defensa del Colec-tivo, a una mujer que desde su posi-ción política de responsabilidad, hacomprendido las demandas del co-lectivo de personas con Hemofilia ysus familias y se ha sensibilizado demanera especial con la causa quepersigue la Federación Española deHemofilia.

Los medios de comunicación sonfundamentales para las organizacio-nes sociales que tratamos de acercara la ciudanía las patologías menosconocidas y por tanto, a veces pococomprendidas. En esa importante la-bor de sensibilización social, los in-formativos de TVE han sabidotransmi tir de manera rigurosa y pro -fe sional la visión de la Federación Es-pañola de Hemofilia, especialmentela cobertura realizada durante el DíaMundial de la Hemofilia 2010, inclu-yendo una noticia en el Telediario defin de semana. �



Premio Nacional deHemofilia 2011 en la

CATEGORÍA DEINSTITUCIÓN PÚBLICA.

INFORMATIVOS DE TVE,

representada por Beatriz Ariño Plana,

jefa de la sección de Sociedad de los in-

formativos de TVE.

PREMIADOS EN AÑOS ANTERIORES:

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Categoría defensa del Colectivo:S.A.R. la Infanta Dña. Margaritade Borbón y Borbón.

Categoría Institucional: Ministerio de Sanidad y Consumo.

Categoría Entidad Privada: Comisión Científica de la RealFundación Victoria Eugenia.

Con motivo de la XL Asamblea de laFederación Española de Hemofilia ycomo viene siendo habitual en losúltimos años, se puso a disposiciónde los padres que lo desearan unservicio de actividades infantiles,con la idea de que los niños pudierancompartir el fin de semana con susamigos de Hemofilia.

Este año hay que resaltar la elevadaasistencia, de 42 niños y niñas, queacudieron tanto el sábado como el do-mingo a las actividades que la Asocia-ción de Hemofilia de Burgos junto conla Federación Española de Hemofilia,prepararon con cariño especialmentepara los más pequeños.

Para que disfrutaran del buentiempo que nos brindó Burgos, se or-ganizaron dos fantásticas excursiones:

La primera, que tuvo lugar el sábadodía 4 de Junio, a “Olmos de Atapuerca:Escuela de Art-Terra, el Alfar”. Los ni-ños tuvieron oportunidad de hacer dosfantásticos talleres de escultura y pin-tura especialmente preparados paraellos y a continuación asistimos a unaexhibición de perros de rescate en la

que los niños participaron activamenteen el juego con los perros.

El domingo salimos hacia los Yaci-mientos de Atapuerca. La guía nos hizoun recorrido por el yacimiento para elque tuvimos que ponernos hasta uncasco. Nos enseñó mucho sobre laevolución humana y los pequeños y notan pequeños, pudieron demostrar to-dos sus conocimientos sobre estetema.

Una vez concluyó la visita al yaci-miento, partimos rumbo al pueblo, unlugar muy especial donde practicamoscómo fabricar herramientas para coci-nar, cazar... Estuvimos viendo aspectosde la forma de vida del Hommo Ante-

cessor y hasta tiramos con arco. ¡Al-guno que otro se descubrió como ungran cazador!

Una vez terminó la visita, partimospara el restaurante donde después dela comida y un rato de juego, se hizo laya tradicional entrega de diplomas.

Agradecer una vez más el tremendoesfuerzo del equipo de voluntarios de“El Servicio de Actividades Infantiles”:Las monitoras Bárbara, Lorena, Gloriay Rocío, que como siempre cuidaroncon cariño y esmero todos los detallespara que los niños pasaran un fin desemana inolvidable. Las enfermerasEmi y María que fueron tan monitorascomo las que más. A los colaboradoresAlex y Manuel que cariñosamente noscedieron su tiempo. A todo el equipo deorganización tanto de Fedhemo comode Hemobur (qué rico estaba el pande leche y el chocolate...). Gracias aAna y a Noe por el apoyo logístico y aPuche (gracias por las gracias).

Por último, gracias a vosotros pa-dres, por confiar siempre en nosotrosy a los niños por disfrutar con nosotrosde esta experiencia.

¡Hasta el año que viene! �



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Servicio deActividadesinfantiles

EQUIPO DE ACTIVIDADES INFANTILES

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Entre el 31 de marzo y el 2 de abril,se celebró en la ciudad de Dubai(Emiratos Árabes), el XII CongresoMúsculo esquelético de la Federa-ción Mundial de Hemofilia, que reu-nió a más de 300 fisioterapeutas mé-dicos rehabilitadores y cirujanosortopédicos de todo el mundo.

El programa, íntegramente desarro-llado en el Hotel Sheraton de la ciudadárabe, incluyó 9 sesiones con más decincuenta comunicaciones orales, queincluían demostraciones prácticas deexploración articular y mediciones, deacuerdo a las escalas internacionalesde valoración clínica y radiológica enhemofilia.

La bienvenida, a cargo del presidentedel Comité Músculo esquelético de laWFH, el Dr. Luigi Piero Solimeno (Ita-lia), dio paso al cocktail de bienvenidadonde los especialistas se reencontra-ron y pudieron poner en común expe-riencias profesionales acontecidas enel campo de las coagulopatías en losúltimos años.

El primer día de ponencias giró es-pecialmente en torno a la clínica, diag-nóstico y tratamiento de los jóvenespacientes con hemofilia, observándosela importancia de la adherencia al tra-tamiento profiláctico, la necesidad decontroles fisioterápicos periódicos y laidoneidad de individualizar tanto el tra-tamiento médico (dosificación de fac-tor) como el rehabilitador, adaptando ycontrolando a su vez, la actividad fí-sica que el paciente desarrolla.

El Dr. Seuser (Alemania), hizo unainteresante exposición sobre la fun-ción de reparto y soporte de cargasque lleva a cabo el cartílago, así comosu composición fisiológica y la impor-tancia de mantener su estructura, ycon ello, su funcionalidad. El desarro-llo de una buena musculatura (encuanto a su flexibilidad y estiramiento)y una buena coordinación, es clavepara el mantenimiento de la estructuracartilaginosa.

Analizando el efecto de los sangra-dos sobre la articulación, el Dr. Pasta(Italia) hizo un repaso de las técnicaspara disminuir el deterioro articular:por un lado sobre la necesidad de es-tablecer protocolos de artrocentesisante hemartros, y el desarrollo de es-tudios sobre el efecto del ácido hialu-rónico y los factores ricos en plasma enla articulación. La administración deácido hialurónico ha demostrado enpacientes con artritis la disminuciónde las lesiones en el cartílago, pero enpacientes con hemofilia, antes de ana-lizar los resultados, se debe tener encuenta la proliferación de las células

del cartílago, los condrocitos. Respectoa la aplicación de factores ricos enplasma del propio paciente, en la arti-culación, no hay estudios clínicos quecomprueben su eficacia, pero si se haobservado que disminuye el dolor ymejora la calidad de vida del paciente.

La importancia de valorar la osteo-penia y en último lugar, la osteoporo-sis, fue tratada por la Dra. Mohanty(India) quien tras repasar las principa-les causas que dan lugar a esta pro-blemática (inmovilización prolongada,vida sedentaria con poca actividad fí-sica, terapia prolongada con esteroi-des, coinfección por VIH/VHC…) hizoun repaso de la prevalencia de la oste-openia en hemofilia (más del 43% depacientes) y entre un 25-27% de oste-oporosis en este grupo de pacientes.Igualmente, destacó el papel de estacomplicación a la hora de desarrollartécnicas quirúrgicas, pues al aumen-tar el deterioro óseo, la posibilidad deuna buena recuperación funcionalpostoperatoria se ve ligeramente dis-minuida. El Dr. Sabbour (Egipto), porsu parte, hizo hincapié en la necesidadde llevar a cabo una actividad físicaprolongada y controlada, junto conunos hábitos saludables, para dismi-nuir el riesgo de desarrollar osteope-nia desde edades tempranas, evitando

�� LA HEMOFILIA EN EL MUNDO

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XII Congreso MúsculoEsquelético de la WFH

Exposición práctica de valoración clínica con un joven con hemofilia.FOTO RUBÉN CUESTA

Asistentes durante una de lasconferencias. FOTO RUBÉN CUESTA

RUBÉN CUESTA BARRIUSO

con ello, un rápido deterioro que seasocia a la lesión articular por sangra-dos recidivantes.

Uno de los aspectos clínicos mástratados fue la aparición, desarrollo ytratamiento de la sinovitis. El Dr. Zou-rikian (Canadá) destacó el hecho deque una sinovitis persistente lleva in-evitablemente al daño y deterioro arti-cular. Del mismo modo, hizo hincapiéen el hecho de que si tras un sangradose lleva a cabo una carga precoz en laarticulación, aumenta el riesgo de in-flamación. El tratamiento fisioterápicoante una sinovitis consiste en la aplica-ción de hielo, compresión, e inmoviliza-ción los primeros días, con una des-carga total de la articulación implicada.Más adelante, se aplican técnicas deelectroterapia, ejercicios para el man-tenimiento del recorrido articular, es-tiramientos musculares, mejora de lapropiocepción, actividades funciona-les, etc. Sin embargo, ante hemorra-gias recidivantes y sinovitis clínicas, serequiere adaptar el tratamiento al pa-ciente, tratando de identificar las cau-sas de los sangrados y educando alpaciente en autocuidados, para evitarnuevos sangrados.

El Dr. Rodríguez-Merchán (España),expuso datos sobre el tratamiento con-servador de la sinovitis, mediante lasinoviortesis. Con una muestra de 78pacientes de 18 años de edad media, alos que se les aplicó 156 sinoviortesisen 104 articulaciones, se realizó estatécnica empleando Itrio 90 en las rodi-llas y Renio 186 en codos y tobillos. A lahora de valorar los efectos de esta téc-nica seis meses después, se evaluaron

determinados parámetros clínicos: nú-mero de sangrados, dolor articular,movilidad, fuerza muscular, clínica si-novial, tamaño de la membrana sino-vial en mm (medido por ecografía oRMN), escala clínica de Gilbert y escalaradiológica de Petterson. Los resulta-dos indican que la sinoviortesis en unprocedimiento eficaz para el manejoconservador de la sinovitis crónica,aunque requiere de 1-3 infiltraciones,con un intervalo de 3-6 meses entrecada una de ellas.

El Dr. Solimeno (Italia), indicó la ne-cesidad de que un equipo multidiscipli-nar, valore las enfermedades concomi-tantes del paciente (VIH, VHC, VHB,cirrosis hepática…) a la hora de plante-arse una intervención quirúrgica.Igualmente, es fundamental la valora-ción del título de inhibidores, si los hu-biera, una buena anamnesis del histo-rial clínico del paciente, y una elección

consensuada del modelo de aplicaciónfarmacológica de concentrados de fac-tor (infusión continua, bolos…). Enaquellos pacientes que tienen inhibido-res, es importante saber la respuestade los mismos al tratamiento médico,para protocolizar medidas de evalua-ción antes de la cirugía. El Dr. God-dard (Inglaterra), indicaba en la mismalínea, que es relativamente nueva laaplicación de cirugía en hemofilia, yaún más en pacientes con inhibidor,ya que en 1.994 Duthie subrayaba quela cirugía en personas con inhibidorestaba totalmente contraindicada; sinembargo la aparición de productosbypass ha cambiado radicalmente estaafirmación. Sin embargo, la experien-cia quirúrgica en estos pacientes, re-quiere de más estudios, ante la proble-mática de resangrados, infecciones ymalos resultados postoperatorios, queaún se observan en la clínica diaria. �

LA HEMOFILIA EN EL MUNDO ��


Profesionales sanitarios de Argentina, Perú y España, en un descanso del Congreso. FOTO RUBÉN CUESTA

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El presidente de Fedhemo, Jose An-tonio Muñoz Puche, y el Director Ge-neral del IVI, Luis Pellicer Martínez,han renovado un acuerdo de colabo-ración por el que las personas conhemofilia y mujeres portadoras per-tenecientes a la Federación Españo-la de Hemofilia tendrán descuentosespeciales si acuden a cualquiera delas clínicas que IVI tiene repartidasen España.

Con este acuerdo la institución pri-vada IVI, dedicada a la reproducciónhumana en técnicas de reproducciónasistida, establece los siguientes des-cuentos:

• Consulta 1ª visita de Reproduc-ción Asistida 50% descuento.

• Tratamientos de ReproducciónAsistida 10% descuento.

• Resto de Unidades y/o Servicios10% descuento.

• Banco de Cordón Umbilical 10%descuento. �

�� NOTICIAS DE HEMOFILIA


Descuentos especialesen el acuerdoIVI - Fedhemo

Nombramiento de ‘Hijo adoptivo’ de la ciudad de Totana al Dr. Manuel Moreno Moreno

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El pasado día 9 de abril, el Ayunta-miento de Totana nombró Hijo Adop-tivo al Dr. Manuel Moreno en un actocelebrado en el Centro de FormaciónPermanente en Hemofilia “Herma-nos Manuel y Javier Moreno”.

El acto al que asistieron más de200 personas, entre familiares, ami-gos y compañeros del Dr. ManuelMoreno, estuvo cargado de recuerdosde toda una vida dedicada a la hemo-filia y sus pacientes, más allá de lasimple relación médico-paciente. Endicho acto intervinieron D. Dacio Vi-llacé y D. Enrique Martínez de Galin-soga, quien leyó un escrito de SARMargarita de Borbón dirigida al ho-menajeado, D. Cristóbal Andreo An-dreo, profesor de Instituto del prota-gonista del día, y D. José MartínezAndreo, Alcalde de Totana.

Muchos fueron los recuerdos queen ese día estuvieron en la mente de

los asistentes, que sin ninguna duda,con su presencia, quisieron recono-cer el compromiso y el esfuerzo quees sus más de 40 años de trabajo porTotana, el Dr. Moreno ha hecho por sutierra de adopción, que ha queridoque sea uno más entre sus ciudada-nos. �

Asistentes al acto. FOTO ARMH

NOTICIAS DE HEMOFILIA ��


El pasado sábado 14 de mayo seemitió en el programa "Esto es Vida"de Radio 5 de RTVE, una entrevista aJ.A. Muñoz Puche, presidente de laFederación Española de Hemofilia(FEDHEMO), al vicesecretario deFEDHEMO, Daniel. A. García Diego yal Dr. Javier García Frade, jefe delServicio de Hematología del HospitalUniversitario Río Hortega de Valla-dolid y miembro de la ComisiónCientífica de la Real Fundación Vic-toria Eugenia.

El programa 'Esto es vida' está pre-sentado por Yolanda Flecha y AmayaPrieto y trata sobre cómo cuidamos

de la salud del cuerpo y de la mente.Se hacen entrevistas a pacientes ymédicos, con consejos sobre nutri-ción y ejercicio físico, con historias devida protagonizadas por personasanónimas, con recetas de cocina sa-ludables y ricas y con sugerenciasmusicales y culturales para alimentarlos sentidos.

Además Radio 5 Todo Noticias tam-bién ha realizado un suplemento te-mático sobre Hemofilia de 5 minutosque ha podido oírse durante variosdías.

Para poder oír la entrevista y el su-plemento temático, se puede hacerdesde la sección de noticias de la webde fedhemo www.hemofilia.com �

La FederaciónEspañola de Hemofiliaentrevistada en Radio 5

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José Antonio Muñoz Puche, presidente de Fedhemo, en los estudios de Radio 5. FOTO RNE

filaxis que es fundamental para preve-nir hemorragias, y por último, existendiferencias en la atención multidiscipli-nar”. En toda España, sólo hay 4 Uni-dades de Hemofilia para dar una aten-ción multidisciplinar a los pacientes yse encuentran en Madrid, Barcelona,Sevilla y Valencia.

Según el Dr. García Frade, “paraconseguir este objetivo es fundamen-tal una asistencia integral, que se tra-duce en un tratamiento en profilaxisapoyado en una atención interdiscipli-nar en la que participen múltiples es-pecialistas, además del hematólogo”.

Puche reclamó que “en el contextodel Día Mundial de la Hemofilia dese-amos que el objetivo Tratamiento paraTodos se convierta en una realidad,tanto alrededor del mundo, donde

400.000 personas padecen hemofilia,pero solamente un 25% de ellas tienenacceso al tratamiento adecuado, comoen nuestro propio país. Respecto a Es-paña, perseguimos que en cualquierComunidad Autónoma se formalice porescrito a través de la AdministraciónPública, el compromiso para la utiliza-ción de productos recombinantescomo tratamiento de primera elecciónpor su seguridad y eficacia”. En algu-nas comunidades, como Galicia, el go-bierno regional ya ha formalizado estecompromiso de utilización de produc-tos recombinantes.

Esta rueda de prensa tuvo gran asis-tencia de medios de comunicación yse consiguió tener repercusión en losinformativos de radio, televisión yprensa escrita de todo el país. �

�� NOTICIAS DE HEMOFILIA


Bajo el lema “Juntos por un Trata-miento Integral y Seguro”, la Fede-ración Española de Hemofilia (Fed-hemo) reivindicó el pasado 17 deabril de 2011, que se unifiquen loscriterios en el acceso a los trata-mientos, ya que existen diferenciasasistenciales entre las ComunidadesAutónomas.

Para dar toda la difusión posible alDía Mundial de la Hemofilia, la Federa-ción Española de Hemofilia convocó alos medios de comunicación a unarueda de prensa en el Círculo de BellasArtes de Madrid. Representando aFEDHEMO acudieron el presidente,J.A. Muñoz Puche y el vicesecretario,Daniel A. García Diego. La Real Funda-ción Victoria Eugenia estuvo represen-tada por el Dr. Javier García Frade, Jefedel Servicio de Hematología del Hospi-tal Universitario Río Hortega de Valla-dolid y miembro de la Comisión Cien-tífica de la Real Fundación VictoriaEugenia.

Con el objetivo de alcanzar un trata-miento integral para todas las perso-nas con hemofilia en España, Fedhemoalertó sobre las diferencias existentesentre las distintas Comunidades Au-tónomas. J.A. Muñoz Puche declaróque “no hay equidad en el tratamientode la hemofilia. Estas diferencias sonde tres tipos; en primer lugar, el pa-ciente no puede acceder de la mismamanera al tratamiento de tecnologíarecombinante; en segundo lugar, noen todas las comunidades se ha adop-tado el tratamiento a partir de la pro-

Celebración del DíaMundial de la Hemofilia

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Rueda de prensa del día Mundial de la Hemofilia en el Círculo de Bellas Artes de Madrid. FOTO FEDHEMO

Medios de comunicación asistentes a la rueda de prensa. FOTO FEDHEMO

NOTICIAS DE HEMOFILIA ��


La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) le ani-ma a participar en la encuesta sobre Oportunidades, Re-sultados y Experiencias sobre Hemofilia (HERO, por sussiglas en inglés).

¿QUÉ ES HERO?

HERO es un estudio social que se lleva a cabo en 12 paí-ses diferentes (Argelia, Argentina, Brasil, Canadá, China,Francia, Alemania, Italia, Japón, España, Reino Unido y Es-tados Unidos). Su objetivo es recabar información de un to-tal de 1.200 encuestados, 100 de cada país, e investigarproblemas de índole psicosocial en hemofilia y su influen-cia en los distintos ámbitos de la vida de los pacientes y susfamiliares.

Las conclusiones del estudio se darán a conocer a los pro-fesionales de la salud, los pacientes y las organizacionespara la defensa de los derechos del paciente, mediante pre-sentaciones que tendrán lugar en conferencias sobre la he-mofilia, publicaciones en revistas científicas, folletos y pági-nas web.

¿QUIÉNES PUEDEN PARTICIPAR?• Personas con Hemofilia mayores de 18 años.• Padres que tengan niños con Hemofilia menores de 18

años.

*Nota: Solo un encuestado por hogar podrá realizar la en-cuesta.

¿CÓMO PARTICIPAR?

1. Conéctese a internet en el siguiente enlace según sucondición:• Enlace personas con Hemofilia mayores de 18 años:

http://online.tns-global.com/wix/p934338439.aspx?country=10&l=10

• Enlace padres que tengan niños con Hemofilia me-nores de 18 años: http://online.tns-global.com/wix/p934419923.aspx?country=10&l=10

2. A continuación le solicitará su e-mail para enviarle un en-lace personalizado y comenzar a realizar la encuesta.

*Nota: su dirección de correo electrónico no será asociadacon sus respuestas.

INFORMACIÓN ADICIONAL:- Tiene derecho a negarse a participar en el estudio o a re-

tirarse en cualquier momento.- Se mantiene bajo estricta confidencialidad la identidad de

los encuestados, conforme a las leyes pertinentes deprotección de datos.

- Fedhemo apoya la realización voluntaria de esta encuesta“HERO” organizada por la empresa de consultoría globalkantar Health.

- Por cada encuesta realizada hasta un máximo de 100,kandar Health realizará una donación de 40 euros a la Fe-deración Española de Hemofilia.

- Si tiene alguna duda sobre la encuesta, póngase en con-tacto con el equipo del proyecto a través de la direcciónde correo electrónico: [email protected]

¡GRACIAS!

PROYECTO HERO¡participa!

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�� NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA


revistade prensa

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NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA ��


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�� LAS ASOCIACIONES INFORMAN


ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATÍASCONGÉNITAS DE LAS ISLAS BALEARES

Gran despliegue informativo de la Asociación de Hemofilia y Otras Coagulopatías Congénitas (HemoIb) en Baleares

La asociación de hemofilia y otras coagulopatías congénitasde las Islas Baleares, HemoIb ha realizado un gran desplie-gue informativo acerca de la enfermedad y la calidad de vidade sus pacientes familiares aprovechando que el pasado 17de abril fue el día mundial de la hemofilia.

Socios y miembros de la junta directiva atendieron a losmedios de comunicación que en un número no inferior a 10se esforzaron para hacer llegar a los hogares Baleares estaenfermedad, así como su tratamiento y el modo en que susenfermos y familiares pueden gozar de una buena calidadde vida.

Paralelamente a los actos con los medios de comunica-

ción, se ha llevado a cabo la asamblea anual en el enormesalón de actos del nuevo Hospital Universitario de Son Es-pases, además de tratar el tema de “las ventajas del trata-miento recombinante frente al plasmático” a cargo de Vi-cente Cortina, biólogo del Hospital que trabaja en los labo-ratorios del mismo; dio una visión muy clara y de responsa-bilidad al uso de los diferentes tipos de factor.

Destacar que la asociación HemoIb tendrá representaciónen la próxima Asamblea nacional a celebrar en Burgos, po-tenciando el 40 aniversario de FedHemo.

Finalmente, HemoIb no quiso perder la ocasión de acer-carse a la gente de a pie de la Plaza Mayor de Palma parapoder dar a conocer la enfermedad, la asociación y lasperspectivas de futuro, también a los políticos que se dieroncita en el acto. Se repartieron diversos folletos informativos,gorras y otros materiales, algunos de los cuales fueronofrecidos por laboratorios Pfizer. �

Momento de la celebración de la asamblea Anual de HemoIb. FOTO HEMOIB

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LAS ASOCIACIONES INFORMAN ��


Imagen de parte de los asistentes a la XIV Asamblea. FOTO HEMOBUR

Día Mundial de la Hemofilia en Burgos

Con motivo del Día Mundial de la He-mofilia, la Asociación de Hemofilia deBurgos desarrolló una amplia activi-dad informativa en los medios de co-municación de la provincia de Burgos,con el que abordar las principales de-mandas que del mismo modo, se ha-cen extensibles a las autoridades sa-nitarias de Castilla y León: un manejointerdisciplinar de la patología y laigualdad en el acceso al tratamiento.

Entre las acciones de divulgaciones,podemos destacar la presencia de dosjóvenes de la Asociación en dos entre-vistas en radio (Radio Arlanzón y OndaCero), donde pudieron exponer su vi-sión de la hemofilia, hasta qué puntoesta ha influido en su día a día y aque-llas cuestiones del tratamiento y laevolución de la enfermedad que consi-deran más importantes para ellos. �

XIV Asamblea General Hemobur

El pasado 29 de abril, la Asociación de Hemofilia de Burgos, celebró suXIV Asamblea General, con la presencia de más de una veintena de so-cios de número y colaboradores. En la misma, se aprobó el plan degestión del año 2010, así como las cuentas del ejercicio anterior, conun resultado económico ajustado, positivo a todas luces, ante la actualsituación económica.

Del mismo modo, y pese a la celebración del XVIII Simposio MédicoSocial y la XL Asamblea General de la Federación Española de Hemofi-lia en la ciudad de Burgos, los socios acordaron celebrar aquellas acti-vidades y proyectos propios de la Asociación, como en anteriores años.Este mantenimiento, que requiere del apoyo y trabajo de los socios,contó con la aprobación mayoritaria de la Asamblea, y tras la aproba-ción de las fechas ara las actividades, se dio paso al presupuesto eco-nómico para este 2011.

Finalmente, se hizo un repaso de las gestiones de la Asociación conlas principales Instituciones Públicas (Ayuntamiento de Burgos, Dipu-tación Provincial de Burgos, Junta de Castilla y León, y Complejo Asis-tencial de Burgos) en busca de una mejora asistencial, el manteni-miento de las valoraciones de discapacidad y tratamientos recombi-nantes, y la consecución de subvenciones y ayudas. �

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOS

Momento de la entrevista de los jóvenes integrantes de Hemobur en Onda Cero. FOTO HEMOBUR

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ASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA

ESPAZO SOLIDARIO. A Coruña

El día 19 de febrero, Agadhemo participó en el“Espazo Solidario” que anualmente organiza elAyuntamiento de A Coruña. Es un encuentro conentidades de voluntariado de a Coruña, dondelos/las visitantes tienen la oportunidad de cono-cer de primera mano quiénes son y quiénes ela-boran el tejido de la solidaridad en la ciudad.

Con una gran afluencia de público, el espacioofreció espectáculos en vivo, talleres, degusta-ciones de comercio justo y los stands de cadauna de las asociaciones y ONG’s participantes. �

Agadhemo se entrevista con Dª Pilar Farjas, Conselleira de Sanidade de la Xunta de Galicia

Después de los acuerdos tomados en la últimaasamblea de Agadhemo, representantes de laJunta Directiva de la asociación mantuvieronuna reunión con Doña Pilar Farjas, Conselleirade Sanidade de la Xunta de Galicia, para mani-festar cuál es la situación actual de nuestro co-lectivo a nivel comunitario.

En dicha reunión, realiza-da el día 4 de abril, la conse-lleira indicó que la políticadel Sergas y de la Conselle-ría es la de crear centros dereferencia de carácter espe-cífico y se com prometió amantener la seguridad delos tratamientos. �

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HEMOESCOLA: taller para padres y madres de niños con hemofilia.En los meses de febrero ymayo tuvieron lugar dos se-siones del proyecto “Hemoes-cola” dirigido a las familiasde nuestros socios más pe-queños.

Con muy buena acogida porparte de los destinatarios/as,estas sesiones tuvieron comoobjetivo proporcionar informa-ción y formación teórico-prác-tica a las familias.

En la sesión de febrero,después del desarrollo del se-minario básico sobre coagulo-patías congénitas, se pusieronen común vivencias, dudas yexperiencias entre las fami-lias, consensuando entre to-dos los/las participantes, lastemáticas a desarrollar a lolargo del año.

Mientras tuvo lugar estaprimera sesión, los niños y ni-ñas disfrutaron de una tardede diversión en un parque in-fantil de bolas.

La sesión de mayo giró entorno a la fisioterapia, contan-do para su desarrollo con Ru-bén Cuesta, fisioterapeuta es-pecializado en el tratamientode la hemofilia y Secretario deFedhemo. Esta sesión ha sidovalorada muy positivamentepor los participantes y combi-

nó la información específicacon la valoración individual decada uno de los niños partici-pantes.

Durante el desarrollo de laparte teórica los niños partici-paron en talleres lúdicos,como pintura, elaboración decollares o maquillaje.

Tanto mayores como pe-queños aprovecharon al má-ximo el taller, por lo queAgadhemo tiene intención deseguir realizando estos en-cuentros con carácter perió-dico, seleccionando a ponen-tes y formadores de acuerdoa los contenidos teórico-prácticos consensuados en lasesión de febrero.

Para capitalizar la presenciade Rubén Cuesta en Galicia,se diseñó también un taller di-rigido a socios y socias deedades comprendidas entrelos 16 y los 30 años que, aligual que el anterior, tuvo muybuena acogida.

Además de ello, se contócon la presencia de dos fisio-terapeutas provenientes deCOGAMI- Coruña y COGAMI-Vigo, con la idea de ampliar uformación en el terreno de lascoagulopatías congénitas, demanera que nuestros asocia-dos/as puedan disponer enbreve de un servicio de fisiote-rapia con una visión más es-pecífica del tratamiento enhemofilia. �



Celebración de la Asamblea Autonómica Anual de Agadhemo

El día 27 de Marzo, tuvo lugar en el HotelMonumento San Francisco, de Santiago deCompostela, la XVIII Asamblea Autonómicade la Asociación Galega de Hemofilia, conuna exitosa participación de más de 200personas.

Durante la asamblea, se presentaron yaprobaron los informes relativos al año 2010y las propuestas presupuestaria y de activi-dades para el año 2011. Además de ello, serealizó una valoración de la situación actualde la asistencia sanitaria en Galicia.

Se aprovechó también para dar a conocerentre los socios y socias la nueva presenta-ción de Agadhemo cuyo objetivo es dar a co-nocer ante instituciones y organismos las lí-neas de acción de la Asociación.

Al finalizar la asamblea tuvo lugar una co-mida que permitió un entrañable reencuen-tro entre socios/as. �

Cooperando con Perú

Agadhemo sigue colaborandocon la comunidad afectada decoagulopatías congénitas enPerú. Además de la ampliacióndel desarrollo del censo a unmayor número de zonas rurales,se están realizando numerosasactividades, tanto con las perso-nas afectadas y sus familiares,como a nivel institucional.

En estos 3 meses se han des-arrollado talleres sobre hemofi-lia y autoinfusión en Lima, Are-quipa y Chiclayo, destinados apacientes y familias y se ha rea-lizado el III Campamento parafamilias con una numerosa par-ticipación. Asimismo se ha for-malizado el Comité de Padres,que se encargará de realizaractividades de tipo educativo di-rigido a los padres de familiadando mayor énfasis a los pa-dres jóvenes y de apoyar en lasactividades que el Consejo Di-rectivo de la ASPEH les indique.

A nivel institucional la Federa-ción Peruana de EnfermedadesPoco Comunes, de la que esmiembro la Asociación Peruanade Hemofilia, ha conseguido quese discuta y apruebe en el Par-lamento la "Ley que declara deinterés nacional y preferenteatención el tratamiento de per-sonas que padecen enfermeda-des raras o huérfanas", consti-tuyéndose el día 19 de mayocomo fecha histórica para el lo-gro de la mejora de las condicio-nes de vida de las personasafectadas por este tipo de enfer-medades. A partir de aquí, seráel Ministerio de Salud el que re-glamente esta ley que tendrácomo beneficiarios a todos lospacientes, tanto del MINSA,como del INSALUD. �

El buen hacer del CHUAC

El Complejo HospitalarioUniversitario de A Coruñadestaca cada día más en sulabor integral para la mejo-ra de la calidad de vida denuestro colectivo. En estosúltimos tiempos se handado grandes avances quehan contribuido a mejorarsignificativamente la aten-ción integral a las personascon hemofilia y otras coagu-lopatías congénitas de Gali-cia, hasta el punto de con-vertirse en un buen ejemplopara otros hospitales delresto de España.

Por un lado, hay que se-ñalar los trasplantes hepáti-cos que viene realizando apersonas con hemofiliacoinfectadas por el VIH y laHepatitis C y, por otro, elimportante número de ciru-gías ortopédicas que ha rea-lizado con éxito en pacientescon coagulopatías congéni-tas. Más de una docena depersonas con hemofilia handejado de desplazarse aotras Comunidades Autóno-mas para sustituir sus arti-culaciones dañadas por pró-tesis. El pasado año inclusose realizó, por primera vezen España, el reemplazo deun codo a una persona conhemofilia. �

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ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRID

Taller ‘Búsqueda activa de empleo a través de internet’Uno de los fines principales de laasociación es ayudar al pacientepara conseguir su integración en elmercado laboral. Por ello la asocia-ción puso en marcha, con la ayudade Fundación ONCE, una Bolsa Ac-tiva de Empleo de la que son bene-ficiarios todos los diagnosticadosde hemofilia u otra coagulopatíacongénita en edad de trabajar que,al menos, tengan reconocida unadiscapacidad del 33%. Con estabolsa se pretende no sólo facililitara los afectados el acceso a unpuesto de trabajo sino tambiénconseguir que éste sea adecuado asu discapacidad.

El 23 de marzo se celebró en lasede de la asociación El Taller “Bús-queda activa de empleo a través deInternet”, impartido por Nerea Moli-na, responsable de selección delCentro Especial de Empleo Inserta,que trabaja junto con Ashemadridpara la inserción laboral de perso-nas con discapacidad.

Para llevar a cabo esta actividad seinstalaron en la sala de trabajo cuatroordenadores, donados por Madrid Ex-celente, con acceso a Internet. Conta-mos con la ayuda voluntaria y desinte-resada de socios a los que queremosagradecer su disponibilidad y trabajopara poder poner todo en marcha.

En el taller participaron once per-sonas. Se dió una visión actual delmercado laboral, lo que generó unanimado debate entre los asistentes,que expresaron las dificultades conlas que se encuentran a la hora detener acceso a un puesto de trabajo.Se facilitó documentación importantepara la búsqueda de empleo y se tra-bajó sobre cómo moverse por Inter-net, con atención concreta a diferen-tes páginas web en las que buscarun trabajo. Se recordaron aspectosbásicos para la elaboración del cu-rrículum y la carta vitae, que ya setrataron en el anterior taller.

Las valoraciones de los asistentesfueron muy positivas, tanto en lo re-ferente a la ponente como al conteni-do del taller y la organización. Esta-mos seguros de que será fructíferopara todos. �

Pilates en Hemofilia

Desde el mes de febrero se estádesarrollando un proyecto pilotoen colaboración con el centro ElÁrbol de Corazón de María, espe-cializado en pilates y fisioterapia.

Luis García es fisioterapeuta delhospital La Paz y habitualmentetrata a pacientes hemofílicos.Siempre ha estado muy volcado enla rehabilitación de estos pacientesy nos ofreció realizar una actividadconjunta cuya finalidad es compro-bar la eficacia del pilates en lospacientes hemofílicos.

Participan en la actividad cincopacientes. Desde el mes de fe-brero, todos los lunes por la tardese realizan sesiones de pilates deuna hora de duración. La Asocia-ción de Hemofilia de la Comuni-dad de Madrid agradece al centroEl Árbol de Corazón de María y alas personas que allí trabajan elofrecimiento de su colaboraciónpara esta gran iniciativa, que espe-ramos que será muy provechosapara todos. �

Asistentes al Taller de Empleo. FOTO ASHEMADRID

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Visita a Pfizer con motivo del Día Mundial de la Hemofilia

El pasado 14 de abril la Asociación de Hemofilia de la Co-munidad de Madrid fue invitada por Pfizer para hacer unapresentación en sus instalaciones que tratara, tanto sobre laenfermedad, como sobre las actividades y funcionamientode la asociación. Acudieron al acto alrededor de 60 personaspertenecientes a la plantilla de la empresa.

Mario Torbado, responsable del área de Pacientes de Pfi-zer, hizo una breve presentación que dio paso a Carlos Kletty José Carlos García-Donas, representantes de Ashemadrid.Ambos hicieron llegar al auditorio, por un lado su experien-cia como pacientes y, por otro, cómo es el día a día y cuálesson las líneas de trabajo de Ashemadrid.

No es frecuente para nuestra asociación encontrar la re-ceptividad y la excelente acogida que se nos dispensó. Tantola ambientación y decoración del acto como la calidez conque se nos acogió sirvieron como marco del interés de losasistentes, reflejado en las preguntas nada protocolariasque nos hicieron. Ello hizo que nos encontráramos muy có-modos para hacer llegar nuestra actividad a personas cuyotrabajo está orientado al tratamiento de nuestra enfermedad

-entre otras- pero que no la conocen bien y, sobre todo, noconocen la actividad asociativa de los pacientes para mejo-rar su calidad de vida y su tratamiento.

Queremos dar las gracias a todo el equipo de Pfizer porsu amable invitación y recibimiento y por darnos la oportuni-dad de participar en este foro para difundir, informar y sen-sibilizar acerca de la hemofilia. �

IV Taller Aprender a Pinchar

Del 10 al 12 de mayo se celebró el IVTaller para aprender a pinchar en lasede de la asociación. Asistieron ca-torce personas y resultó muy prove-choso para todos. Participaron niñoscon sus padres y padres de niños re-cién diagnosticados. Esta actividadcumple con diferentes propósitos; porun lado, se trata de aprender a admi-nistrar el factor y, por otro, se com-parten experiencias y diferentes pun-tos de vista y se facilita y se promueveel apoyo y la ayuda entre un grupo depersonas con una problemática co-mún. Sabemos que la cercanía y laconvivencia con otras personas en lasque te puedes ver reflejado, hacenmás llevadera la enfermedad.

Para este taller contamos, como enaños anteriores, con la colaboraciónde las enfermeras del servicio de He-matología del Hospital La Paz.

Visita a Pfizer. FOTO ASHEMADRID

Taller Aprender a Pinchar. FOTO ASHEMADRID

El primer día, tras una breve intro-ducción teórica sobre qué es la hemo-filia, sus tipos, grados y clínica hemo-rrágica, se explicó qué son los con-centrados de factor, su administraciónpor vía intravenosa, dónde y cómo seaplica el tratamiento y su ciclo com-pleto: conservación del producto, me-didas higiénicas, manejo y prepara-ción del producto, canalización de lavía venosa, administración del factor,retirada de residuos y registros admi-nistrativos. Se dieron además una se-rie de consejos y recomendacionessobre qué hacer en caso de que se

presenten situaciones inesperadas ala hora de preparar el factor o al in-yectarlo. Desde el primer día los asis-tentes pudieron practicar pinchándoseentre sí de manera que poco a poco sehan ido familiarizando con la adminis-tración del factor. También se practicóla administración del factor.

Aprovechamos estas líneas paraagradecer una vez más a la enferme-ras del servicio de Hematología sudisponibilidad y predisposición a reali-zar actividades conjuntas, su entrega,su don de gentes y su amabilidad, quehacen que a los niños les resulte másfácil administrarse el factor, quitarseel miedo y descubrir que son capacesde ser más independientes en su vidadiaria. A todos los participantes quenos habéis acompañado en estos días,muchas gracias por vuestra presen-cia, nos alegramos de que el tallerhaya sido muy provechoso y os hayaayudado a que el día a día sea másllevadero. �

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Recuerdo a Fernanda Fernández

El pasado 6 de mayo se realizó elacto de entrega a Dña. CasimiraCanal, madre de María FernandaFernández Canal, secretaria de laasociación Leonesa de Hemofiliafallecida el año pasado, del recuer-do entregado por José Antonio Mu-ñoz Puche, presidente de la Federa-ción Española de Hemofilia (Fedhe-mo) a Francisco Mendaña, presi-dente de la Asociación Leonesa deHemofilia, durante la Asamblea Na-cional de Fedhemo celebrada en2010 en Málaga.

Dña. Casimira, después de habersuperado varios meses de salud deli-cada, lo cual hizo que se retrasara la

entrega, vive actualmente en una Re-sidencia de la tercera edad de León,donde Fernanda prestó sus serviciosdurante los últimos años de su vida.El acto se rea lizó en privado por de-

seo expreso de Dña. Casimira con laasistencia de la Directora del Centro,el presidente de la Asociación Leo-nesa de Hemofilia, el Secretario y sucónyuge. �



ASOCIACIÓN LEONESA DE HEMOFILIA

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SINDOServicio de Información al DocenteComo cada curso escolar la entidad ha puesto enmarcha el Servicio de Información al Docente lle-vado a cabo por un alumno y una alumna de Tra-bajo Social y supervisado por la trabajadora socialde AMH.

Este servicio se pone a disposición de los padres y ma-dres que quieran que los/as profesionales del centro es-colar donde asiste su hijo o hija estén bien informadossobre la patología. Para ello intentamos convocar al ma-yor número posible de participantes en cada charla.

Estas charlas tratan de aspectos generales de hemo-filia e inciden en los aspectos sociales. Durante cadacharla los asistentes podían preguntar y poner ejemplosde situaciones.

Este año hemos asistido a un total de 6 centros esco-lares entre centros de educación primaria e institutos,con una participación de 100 profesionales aproximada-mente. Después de cada charla se entregaba a cadaparticipante, un breve cuestionario para valorar lo apren-dido y la calidad del servicio.

Como siempre es una actividad muy valorada tanto porpadres como profesores que nos solicitan que el año pró-ximo continuemos con esta labor. �

Asamblea 2011Como todos los años, en su primer trimestre, la AsociaciónMalagueña de Hemofilia celebró su Asamblea General Ordi-naria el 26 de marzo de 2011 en el centro Cívico de Málaga.Comenzó a las 10:30h en segunda convocatoria. En ella seinformo de todo lo realizado por la Asociación durante elaño 2010, informando de ello el presidente en funciones, acontinuación se detalló cómo había ido el año económico2010 y de las previsiones para el año 2011. Seguidamente sedio paso a la presentación de nuestra trabajadora socialpara informarnos de lo realizado en los distintos serviciosde AMH. Además nos indicaron las actividades y talleres re-alizado en 2010 y los que se prevén realizar durante el 2011.

Con motivo de la elección de Junta Directiva, por el trans-curso de los dos años de mandato, se celebró a continuaciónuna Asamblea General Extraordinaria. Eligiéndose una nuevaJunta Directiva con ganas de seguir luchando por el colectivode hemofilia.

En el tercer punto del orden del día se hizo entrega de unaplaca a D. Diego Ismael del Águila Fernández en agradecimientoa todos estos años de dedicación y de esfuerzo a favor de las per-sonas con hemofilia y sus familiares de Málaga.

Fue de nuevo un momento de reencuentro con todos nues-tros/as socios/as en los/as que todos/as pudieron expresar susopiniones. �



ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIA

EXPOVAL 2011

El Área de Accesibilidad Universal del Ayuntamiento deMálaga, ha sido el encargado este año de celebrar la XIIIMuestra Expoval, que tuvo lugar del 29 de abril al 1 demayo, en el Paseo del Parque de Málaga y donde laAsociación Malagueña de Hemofilia estuvo presente conun stand informativo.

Esta XIII Muestra sirvió para dar información a todas laspersonas que se acercaron hasta ella y para compartir im-presiones con miembros de otras entidades. Para ello laAMH estuvo repartiendo entre los asistentes trípticos in-

formativos y pusimos a su disposición libros sobre nues-tra enfermedad y memorias de actividades de nuestraasociación.

Este año la muestra se vio enturbiada por el mal tiempoya que todos los días del evento tuvimos lluvias, lo quepropició una asistencia de público menos que en años an-teriores.

La XIII Muestra fue inaugurada por Don Francisco de la To-rre Prados, alcalde de Málaga, Don Julio Andrade, Delegadodel Área de Participación Ciudadana del Ayuntamiento deMálaga y por Don Raúl López Maldonado Concejal del Áreade Accesibilidad Universal del Ayuntamiento de Málaga. �

Docentes durante las explicaciones. FOTO AMH Parte de los asistentes a la Asamblea. FOTO AMH

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Cena benéfica

Como cada año, celebramos nues-tra tradicional Cena Benéfica, don-de además de obtener recursoseconómicos, logramos reunirnoscon el colectivo, familiares y colabo-radores habituales de la Asociación.Fue el sábado 2 de abril, en el Res-taurante “Sala Castillo” del munici-pio tinerfeño de Tegueste, dondereunimos a cerca de 200 personas.Durante la velada, contamos con lacolaboración desinteresada de dosartistas canarios de reconocidoprestigio, Irinea Niebla y Luis Des-eda, que ofrecieron a los asistentesun fantástico espectáculo.

Además llevamos a cabo, nuestrotradicional sorteo de regalos, dondeun año más volvimos a contar con lainestimable colaboración de diferen-tes empresas, que este año corres-pondieron a: Ikea, Casa del Vino "LaBaranda", Pastelería Díaz, ParapenteCanarias, Pueblo Chico, Teno Activo,Loro Parque, Siam Park, Mare Nos-trum Resort, Auditorio de Tenerife,

Club Deportivo Tenerife, Parque LasAguilas, Aqualand Octopus, Aqua ClubTermal, Cine Víctor, Halcón Viajes, FredOlsen, Naviera Armas, Hotel Riu Ga-roé, Paradores Nacionales, Hotel LaQuinta Park, Hotel Gran Rey, Hotel Ba-hía Príncipe San Felipe, Hotel NHSanta Cruz, Hotel NH Imperial PlayaLas Canteras, Gran Hotel Costa Adeje,Hotel Bahía del Duque, Hotel HaciendaSan Jorge La Palma, Hotel IberostarBouganville Playa, Hotel Beatriz Atlan-tis y Spa, Hotel Mar y Sol, Hotel SanBlas Reserva Ambiental, Hotel PlayaCanaria, Restaurante La Sabina, Res-taurante El Monasterio, RestauranteAaymo, Pizzería Da Gigi, Mesón elNorte, Restaurante La Cuadra de SanDiego, Castillo San Miguel, Bar elCompadre, Cerrajería El Sobradillo,Transportes Barrera Chinea, MerceríaPilo, Bar El Isleño, Restaurante CasaO'don, , Restaurante Las Aguas, Ta-berna Ramón, Restaurante Casa Ré-gulo, Tasca 5 Bellotas, PeluqueríaBambú, Perfumerías Douglas, 7 Hue-sos fisioterapia, Sinpromi, L´Estheti-cinne Spa, Tienda de moda Lourma,

Jocamar flores y plantas, Editorial Le-oncio Rodríguez " El Día", El Paso2000, Islas Airways, administración deLotería El Carmen, Cervecera de Ca-narias, Vinos Torres y Maxaloe-Aloesde Canarias.

AHETE, durante esta velada graciasa las diferentes colaboraciones, consi-guió hacer de esta noche, una nocheespecial para la familia de Hemofilia. �



ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LA PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFE

Asistentes a la Cena Benéfica. FOTO AHETE

Declaración de Utilidad PúblicaEl miércoles 16 de febrero de 2011,fue publicado en el Boletín Oficialdel Estado, la Orden INT/304/2011,de 20 de enero, donde se otorgó laDeclaración de Utilidad Pública aAHETE, por parte del Ministerio deInterior.

Esta Declaración significa un reco-nocimiento social a la labor de nuestraAsociación, así como significará unaserie de beneficios tanto para la Aso-ciación como para sus socios, colabo-radores y/o patrocinadores. �

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Día Mundial de la Hemofilia y VI Entrega del Premio Canarias en Hemofilia “Marcos Gutiérrez”

La celebración de este importante día para la familia de He-mofilia, hizo que un año más celebrásemos un acto oficial enel Salón Noble del Excmo. Cabildo Insular de Tenerife, el mar-tes 12 de abril, a partir de las 19:00 horas, al que asistieronrepresentantes de las distintas administraciones, organismosy entidades relacionadas con la asociación, así como el propiocolectivo.

En la primera parte del acto se procedió a la lectura del Mani-fiesto del Día Mundial de la Hemofilia, por parte de D. Andrés BritoGalindo, Coordinador de la Obra Social de Casinos de Tenerife. Acontinuación, Dña. Noelia Díaz Padilla, vocal de la Federación Es-pañola de Hemofilia, fue la encargada de leer unas palabras en re-presentación de la FEDHEMO.

Durante la segunda parte, se hizo entrega en su sexta edición delos Premios Canarias en Hemofilia "Marcos Gutiérrez", que esteaño, recayó, en la categoría institucional, al Excmo. Ayuntamientode San Cristóbal de La Laguna, por su inestimable apoyo a la la-bor de AHETE durante años y, en la categoría empresarial, a la em-presa Aguas de Vilaflor (Fuente Alta), por su constante colaboracióne implicación en las distintas actividades y proyectos de AHETE. �

Finalización del convenio del Servicio Canario de Empleo(SCE)

El pasado mes de mayo, finalizo el proyecto“Acciones en Hemofilia”, donde se obtuvo lacontratación de dos Trabajadoras Sociales, quejunto al resto del Equipo, llevaron a cabo el Ser-vicio de Atención a la Discapacidad y las charlasde Sensibilización en Hemofilia para jóvenes2010/2011.

Durante este período, una de las profesionalesfue la responsable de atender todas las necesida-des y demandas del colectivo relacionadas con ladiscapacidad, así como participar activamente en eldesarrollo del Plan de Trabajo de la Asociación.

Por otro lado, la otra Trabajadora Social, se de-dicó a impartir charlas a los alumnos/as de 3º y 4ºde la ESO, de los distintos centros de secundaria delas islas. Una vez más, hemos logrado estar pre-sente en las siete Islas Canarias, impartiendo nues-tras charlas, donde hemos acercado la informacióna cerca de 1900 alumnos, en más de 30 centros desecundaria. �

Recogida del premio por parte de D. Jose María Cortés,director comercial de Fuente Alta. FOTO AHETE

Recogida del premio por parte de D. Fernando Clavijo Batlle,alcalde de La Laguna. FOTO AHETE

Charlas en centros de secundaria. FOTO AHETE

Servicio de atención a la discapacidad.FOTO AHETE

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Celebración Asamblea General de la Asociación

El día 27 de marzo se celebró la XXXV Asamblea General de la Asociación Re-gional de Hemofilia en el Centro de Formación Permanente de Hemofilia enLa Charca (Totana-Murcia), en la cual se aprobó la Memoria y Balance eco-nómico 2010. Asimismo, se valoró y aprobó el Plan Trabajo del presente añoen el que se ratificó la Junta Directiva compuesta por D. Manuel Moreno Mo-reno (Presidente), D.Gines Martínez Nicolás (Vicepresidente 1º, D. DomingoRodríguez Fernández (Vicepresidente 2º), D. Francisco Pérez Palazón (Secre-tario) y D. Salvador Martínez Ruiz (Tesorero) y 7 vocales. Del mismo modo, seinformó sobre la XL Asamblea de Hemofilia a celebrar en Burgos y se abor-daron otros asuntos de interés. �



ASOCIACIÓN REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIA

Celebracion de la Asamblea de la Asoc. Regional Murciana de Hemofilia.FOTO ARMH

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Escuelas de padres

El día 13 de mayo se llevó a cabo enla Sede Social de la ARMH el 3er Ta-ller sobre Autotratamiento, dirigidopor Dña. Olga Ros, Dña. María Cárce-les y Dña. Joaquina Salmerón, enfer-meras voluntarias de la Asociación,dirigido a los padres de niños con he-mofilia en edades tempranas (desderecién diagnosticados hasta los 12años aproximadamente). Los asisten-tes fueron unos 12 padres a los quese les explicó las pautas adecuadas aseguir para aplicar la técnica y poste-riormente se hicieron prácticas alrespecto bajo supervisión de las en-fermeras asistentes. Se pretende quelos padres adquieran destrezas sufi-cientes que les permitan una autono-mía del hospital y una normalizaciónen su vida diaria. De los asistentes lamayoría han de administrar el factoren port-cath, solo unos pocos lo hande hacer en vena, pero aun así consi-deran que su aprendizaje favorecerámás tarde la participación de su hijo.Los resultados son muy satisfacto-rios puesto que en esta ocasión todoslos padres participantes lo intenta-ron y con mucho éxito. �

Visita nuestra nueva web actualizada:www.hemofiliamur.com



IV Escuela de Pascua Ashecova

Entre los días 26 y 28 de abril de 2011, se ha celebrado la tradi-cional escuela de Pascua ASHECOVA. Asistieron 14 niños de laasociación.

La actividad estuvo supervisada por los monitores voluntariosde ASHECOVA: Fabricio y Vanessa. El día 26 y 27 se desarrollaronmanualidades como: elaboración de figuras de cartón, carteles,etc., y otro de los días, dentro del programa Deporte en Hemofi-lia–Dhemo, en el que ha colaborado la Fundación Marcos Senna(a través del Consejo Superior de Deportes) y la empresa Nin-tendo, se desarrolló el I Torneo Wii. Durante toda la mañana, losniños estuvieron disfrutando de una sesión lúdica deportiva, a tra-vés de las nuevas tecnologías. �

Programa de deporte en hemofilia en adultos

Desde febrero de 2011, y dentro del programa De-porte en Hemofilia–Dhemo, en el que ha colabo-rado la Fundación Marcos Senna (a través delConsejo Superior de Deportes). Y en colaboracióncon el programa de profilaxis en adultos, en elque colabora la Unidad de Hemostasia y Trombo-sis del Nuevo Hospital La Fe de Valencia (a travésde la financiación de Pfizer). Se está desarrollandoun protocolo de deporte adaptado en Hemofilia.

Las actividades comenzaron en la Unidad deHemostasia y Trombosis, con las mediciones mus-culo esqueléticas de los usuarios.

Los ejercicios se desarrollan en forma de sesio-nes de gimnasio y natación, en las instalaciones deCampanar (Valencia), de la Federación de Depor-tes Adaptados de la Comunidad Valenciana- Fesa.

El programa engloba las dos demandas funda-mentales del colectivo con Hemofilia adulto: eldesarrollo de deporte en un entorno protegido através de la profilaxis.

El programa se ha desarrollado al 50%, y ya sonapreciables los beneficios en lo que concierne aestado físico, tanto por parte de la profilaxis comodel deporte. �

Visita a Ventamina

El día 25 de abril de 2011, se participó en la acti-vidad "Vine a berenar la mona a Venta Mina", esdecir “Ven a merendar a Ventamina”. A través deObra Social CAM, se desarrollan una serie de se-siones medioambientales en el CEMACAM VentaMina, Escuela Asociada a la UNESCO.

Fue una visita de un día de permanencia, y asis-tieron 16 personas de la entidad, de los cualesocho eran niños.

La actividad consistió en: presentación, itinera-rio, comida, taller medioambiental, y meriendacon la tradicional mona de pascua. �

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA

Asistentes a la IV Escuela de Pascua. FOTO ASHECOVA

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Pregunta:Soy portadora de Hemofilia A grave.Mis niveles de factor VIII son de73%, en consulta me han dicho queno soy portadora de nivel bajo ytampoco he tenido en mi vida pro-blemas de sangrados, ni en reglas,ni cuando me sacaron la muela deljuicio... El caso es que ahora estoyembarazada y me preocupa si pue-de haber algún riesgo en ponermela epidural o a la hora del parto sinecesitaría algún suplemento dealgo. Muchas gracias. [Mar]

Respuesta:Estimada Mar, no hay inconvenientesen que te puedan realizar anestesiaepidural con ese nivel de factor.

� DRA. MARIANA CANARO

Pregunta:Quisiera saber si es común el doloren las articulaciones, sobre todo delas manos, en la enfermedad de VonWillebrand, tengo la I. [Lara Marta]

Respuesta:Estimada Marta, el dolor de las arti-culaciones tiene múltiples causas, yno necesariamente está relacionadocon la enfermedad de Von Wille-brand. Generalmente sólo los casosgraves presentan dolores articulares.


Pregunta:Estoy embarazada de 20 semanas, es-perando una niña. Antes de quedarmeembarazada mi factor VIII habitualsuele ser el 68%, pero desde que es-toy embarazada el factor ha ido bajan-do hasta ser de un 52% en el últimoresultado. Mi pregunta es si esta bajalleva a algún peligro para el bebe, o sidebería ponerme tratamiento si si-guiese bajando. Gracias. [Cristina]

Respuesta:Estimada Cristina, habitualmente los

�� EL FORO

factores de coagulación aumentancon el avance del embarazo, y conlos niveles que tienes no hay nin-gún peligro para el bebé.


Pregunta:¿Cuándo debo decirle a mi novioque soy portadora? Yo estoy yendoen serio en la relación pero no seme hace justo tener que hablar deltema. Sé que debo decírselo algúndía pero no sé cómo ni cuándo, ne-cesito un consejo, no me digan quesi me quiere me va aceptar comosoy, porque ya no creo en eso. Soloquiero saber cómo decirlo para noasustarlo ni atormentarlo. [M]

Respuesta:Hola M,Entiendo que no es fácil decirle a tupareja tu condición de portadorapero tampoco has de verlo tan difí-cil puesto que en ningún caso teimpide tener una relación satisfac-toria con él, ni la imposibilidad detener descendencia sana (que meimagino es lo que más te preocu-pa). Seguramente conoces por tuAsociación o por tu médico, que tie-nes opciones al respecto que noson tan complicadas tanto para tupareja como para ti. Respecto acómo decírselo, no hay que hacerlode una manera especial sino connaturalidad y tranquilidad, cómo tuasumas la condición así le influiráal otro. Es decir, si tú no lo llevasbien es probable que él lo tomepeor y tengáis dificultades pero sino es así, seguramente no será im-pedimento en vuestra relación. Esconveniente que cuando lo vayas ahacer, no haya entre vosotros nadaque os preocupe o disguste paraque no se entremezcle con esteasunto. Déjale tiempo a reaccionar,no te quedes con la primera impre-sión porque es normal que necesitesu tiempo para comprenderlo, yuna vez lo entiende y comprende loque signifique valorar entre los doslas alternativas pertinentes quedeseéis. No lo hagas trascendente ysí con normalidad. Cualquier otraduda o cosa que necesites, ya sabesdónde encontrarme.

� DRA. ANA TORRES

La Dra. Mariana Canaro Hirnykes Médico Adjunto del Serviciode Hematología del HospitalUniversitario de Son Espasesde Palma de Mallorca y cola-bora con la Federación Espa-ñola de Hemofilia contestandolas preguntas realizadas en elforo de la web de FEDHEMO.La Dra. Ana Torres Ortuño esprofesora en el Dpto. de Psi-quiatría de la Universidad deMurcia y Psicóloga de la Aso-ciación Regional Murciana deHemofilia. Colaboradora habi-tual de FEDHEMO en talleres yalbergues de pacientes conHemofilia y sus familias.


Antecedentes

A finales del año 2006, y consideran-do la necesidad de acercar el mundo delas alteraciones de la coagulación a losjóvenes hematólogos, la Real FundaciónVictoria Eugenia, a través de su Comi-sión Científica, decidió incluir comouna nueva actividad, dentro de su pro-grama destinado a la formación, unCurso Internacional de Formación Con-tinuada en Hemofilia y Otras Coagulo-patías Congénitas.

El principal objetivo de la creación deeste curso fue —y es— animar a los he-matólogos a conocer y entusiasmarsecon la Hemofilia y otras coagulopatíascongénitas.

Por tratarse del primer curso de es-tas características que se desarrollabaen lengua castellana, la iniciativa seabrió desde el primer momento al ám-bito de Latinoamérica, con la intenciónde que pudieran beneficiarse médicosy pacientes de ese continente.

En el año 2007 tuvo lugar la cele-bración de la I edición del curso y eneste mismo año 2011 se ha celebra-do ya la IV. Además, en el año 2010,se decidió que sería interesante y be-neficioso alternar estos cursos gene-rales con ediciones más especializa-das en la formación musculoesque-lética de esta patología y es por ello

que en dicho año se llevó a cabo el “ICurso de Formación Musculoesque-lético en Hemofilia y Otras Coagulo-patías Congénitas”.

En todas las ediciones del curso se hacontado con un amplio elenco de ponen-tes, con alta experiencia en cada uno desus campos, siempre relacionados con

� DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia

[Ha colaborado en la redacción de este documento Dª Montse Anubla, Secretaria Administrativa de la Real Fundación Victoria Eugenia]

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA ��

IV Curso Internacional de Formación Continuada en Hemofilia y Otras Coagulopatías Congénitas: “Desde el Crioprecipitado a las Terapias Avanzadas”

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demandados como de interés para sertratados en próximos cursos han sido,entre otros: conocer más el proceso deautotratamiento, el manejo de situacio-nes críticas del paciente con Hemofilia,introducir más charlas de genética, oampliar aspectos del laboratorio de he-mostasia en el diagnóstico de las coa-gulopatías.

Aprovechando estas páginas, el Co-mité organizador de este Curso, quie-re agradecer sinceramente la buenadisponibilidad y el trabajo altruista detodos los ponentes que han interveni-do en el mismo; la participación de to-dos los alumnos; el auspicio de la So-ciedad Española de Trombosis y He-mostasia (SETH) y el apoyo del Minis-terio de Sanidad, Política Social e Igual-dad, a través del convenio de colabora-ción entre dicho Ministerio y la RealFundación Victoria Eugenia; la implica-ción de los colaboradores (Pfizer, Bax-ter, Novo Nordisk, Grifols y Octaphar-ma) en esta actividad, así como el apo-yo ofrecido desde diferentes puntos devista, especialmente para la promociónde inscripciones al curso, la cesión deinstalaciones del Hospital UniversitarioVirgen de la Arrixaca, así como subuena disposición y todo el apoyo pres-tado, que ha permitido un excelentedesarrollo de la parte práctica de estaactividad. También, por último, agrade-cer la colaboración entusiasta del equi-po técnico de organización y de todo elpersonal tanto del Centro de FormaciónPermanente en Hemofilia “Manuel y Ja-vier Moreno” como de la Real FundaciónVictoria Eugenia.

Programa científico

El programa, como en ediciones an-teriores, trató de cubrir los aspectosmás relevantes sobre Hemofilia y otrascoagulopatías congénitas y fue impar-tido por médicos especialistas e inves-tigadores destacados en cada uno de loscampos tratados.

El primer día del curso se dedicó aaspectos generales de la Hemofilia. Co-menzó el Dr. Moreno con una interesan-

la Hemofilia y las Coagulopatías Con-génitas.

Durante todos estos años ha queda-do de manifiesto la gran acogida quetiene la realización de esta actividad, porparte de los alumnos que acuden a él,representando este curso el principalpilar en el que se sustenta la Real Fun-dación Victoria Eugenia y concreta-mente su Comisión Científica. Ade-más, este curso ya es un referente tan-to a nivel nacional como internacionalsobre formación en Hemofilia.

Objetivos y desarrollo del curso

El objetivo principal de este curso, or-ganizado por la Comisión Científica dela Real Fundación Victoria Eugenia, y aligual que en ediciones anteriores, haconsistido en motivar a los médicos he-matólogos, que no han tenido un con-tacto directo con la Hemofilia, por co-nocer de cerca las bases clínicas y deltratamiento de esta patología y otrascoa gulopatías, así como las perspecti-vas de futuro de la enfermedad.

Entre los objetivos más concretos sepuede destacar la adquisición de los co-nocimientos más actuales relacionadoscon la Hemofilia con respecto a su fisio-patología, diagnóstico y tratamiento; ellogro de un nuevo entusiasmo por estaenfermedad; la mentalización de quelos conocimientos actuales sobre la He-mofilia permiten una optimización par-ticular del tratamiento para cada pa-ciente; adquisición de conocimientosespecíficos, y el análisis y discusión decasos clínicos aplicados.

El curso, este año 2011, se ha de -sarrollado durante los días 16 a 20 demayo y ha tenido como sede principal,como en ediciones anteriores, el Cen-tro de Formación Permanente “Herma-nos Manuel y Javier Moreno”, situadoen Totana, (Murcia).

En su inauguración, el día 16 demayo, se contó con la presencia del Dr.Manuel Moreno Moreno, Presidentede la Real Fundación Victoria Eugenia,el Sr. José Antonio Muñoz Puche, Pre-sidente de la Federación Española de

Hemofilia y la Dra. Ana Villar Camacho,miembro del Comité Organizador delCurso, quienes dieron la bienvenida atodos los asistentes, tanto ponentescomo alumnos, esperando se cum-plieran todas las expectativas de apren-dizaje y los objetivos marcados con lacelebración de esta actividad.

El curso fue acreditado por la Comi-sión de Formación Continuada de lasProfesiones Sanitarias de la Comunidadde Madrid con 4,7 créditos y, así mismo,contó con el auspicio de la Sociedad Es-pañola de Trombosis y Hemostasia(SETH).

Fueron 27 los alumnos inscritos,procedentes de diferentes hospitales ycentros de España y México, en concre-to los siguientes: Hospital Juan Grahan(México); Hospital Miguel Servet (Zara-goza); Hospital Valle de Hebrón (Barce-lona); Complejo Universitario Hospita-lario (La Coruña); Hospital GeneralUniversitario (Alicante); Hospital RíoHortega (Valladolid); Hospital Universi-tario Central (Asturias); Hospital VirgenBlanca (León); Hospital Son Espases(Baleares); Hospital Lucus Augusti(Lugo); Hospital Universitario Virgen dela Arrixaca (Murcia); Hospital San Pe-dro (Logroño); Hospital Virgen del Ca-mino (Navarra); Complejo HospitalarioCristal Piñor (Orense); Centro Regionalde Hemodonación (Murcia); HospitalPolitécnico y Universitario La Fe (Valen-cia); Hospital Rafael Méndez (Murcia) yHospital Dr. Negrín (Las Palmas deGran Canaria).

Paralelamente al programa académi-co en sí, fueron organizadas algunas ac-tividades de esparcimiento, diseñadaspor el Comité Organizador, con el fin defomentar entre los alumnos y profeso-res la mejor interrelación y distensiónposible, después de las intensas jorna-das de trabajo.

Son cinco las ediciones ya celebradasde este Curso, incluyendo la dedicadael año pasado a la Formación Muscu-loesquelética en Hemofilia y Otras Coa -gulopatías Congénitas. En todas ellas,recogemos las sugerencias que losalumnos aportan para ser tratadas enposteriores ediciones. Los temas más

�� REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA


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te semblanza de la historia de esta en-fermedad. A continuación el Dr. Fontcu-berta impartió una clase de actualiza-ción de los conceptos de la hemostasiay la fibrinolisis explicando las últimasnovedades conceptuales y nuevas teo-rías. El Dr. Páramo habló de trombofi-lia y Hemofilia y a continuación en el se-gundo bloque de ese día se trataron as-pectos del diagnóstico molecular de laHemofilia por el Dr. Tizzano; aspectosclinicos por la Dra. Altisent y conceptosfarmacocinéticos en Hemofilia con ladiscusión de un caso clínico. Ya por latarde la Dra. Alonso habló de produc-tos plasmáticos y recombinantes parael tratamiento de la Hemofilia; la Dra.Iruín abordó el tratamiento integral dela Hemofilia y D. David Silva dio una vi-sión general de la Hemofilia en elMundo.

El segundo día el Dr. Núñez estable-ció las pautas de tratamiento de los epi-sodios hemorrágicos, el Dr. Lucía sobreel concepto actual de la profilaxis y elDr. Centeno sobre los cuidados odon-tológicos en los pacientes con Hemo-filia. El segundo bloque se basó en ladiscusión de diversos casos clínicos:Hemorragias en el sistema nerviosocentral (Dr. Moreno); hematoma enpsoas (Dra. Paloma) y artropatía hemo-fílica (Dra. López-Cabarcos). El tercerbloque de ese mismo día se centrócomo continuación al caso clínico de ar-tropatía hemofílica en las técnicas dediagnóstico por imagen (Dr. Aparisi); tra-tamiento de la sinovitis crónica (Dr. Que-rol) y cirugía ortopédica (Dr. Puchol).

El tercer día miércoles, se centró eltemario prácticamente durante toda lajornada en el tema de inhibidores. Esteaspecto se le quiso dedicar una mayorextensión ya que su aparición represen-ta la complicación más importante enel tratamiento de la Hemofilia. Así, secomenzó con aspectos de determina-ción de sus niveles en el laboratorio (Dr.Aznar); su etiopatogenia (Dra. Cid); eltratamiento de los episodios hemorrá-gicos en estos pacientes con inhibidor(Dra. López); inmunotolerancia y Regis-tro Español (Dr. Haya); cirugía en pa-cientes con inhibidor (Dr. García Frade)

y, por último, la Dra. Villar habló de laHemofilia adquirida. En la sesión de tar-de se abordó la inmunotolerancia confactores recombinantes (Dr. GarcíaCandel) y plasmáticos (Dr. Prieto). Lasdos últimas clases de ese día versaronsobre la deficiencia de factor VII (Dr.García Frade) y que sustituyó a la po-nencia sobre deficiencia de factor X queiba a ser impartida por la Dra. Canaro.La Dra. Bermejo habló de la profilaxisen pacientes con inhibidor y, por último,para finalizar la densa jornada, el Dr.Antonio Liras habló de las TerapiasAvanzadas (génica y celular) como es-trategias terapéuticas del futuro de laHemofilia.

El cuarto día, en su primer bloque declases se trató el tema de la Enferme-dad de von Willebrand en sus aspectosgenerales y diagnósticos (Dr. Batlle), ysu tratamiento (Dra. Villar). Las si-guientes sesiones trataron de las com-plicaciones iatrogénicas del tratamien-to de la Hemofilia en lo que se refiere

REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA ��

a las infecciones virales por VIH y su tra-tamiento (Dr. López) y el Dr. Soriano diouna perspectiva general de la coinfec-ción por VHC y VIH y sobre patógenosemergentes. Las tres últimas clases sededicaron a los Biobancos (Dra. Mingot);diagnóstico prenatal de portadoras ytécnicas de reproducción asistida (Dra.Bustamante) y, por último, la Dra. AnaTorres del Departamento de Psicologíade la Universidad de Murcia, trató eltambién importante tema de la relaciónmédico-paciente en Hemofilia, aun-que en el momento dedicado a la dis-cusión de esta clase se suscitaronotros temas muy interesantes relacio-nados con aspectos psicológicos en elpaciente con Hemofília.

Después de cada bloque de ponenciasse abría un debate y discusión entre losprofesores y alumnos que enriquecie-ron más si cabe las clases impartidas.

La última jornada se dedicó a visitary conocer de cerca un laboratorio de he-matología y hemostasia. Para ello, el día


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el compañerismo existente entre losalumnos y la buena disponibilidad y ac-cesibilidad de los profesores.

Entre los distintos apartados y aspec-tos cuestionados puntuaron con un 100%aspectos como los contenidos ofrecidos,los ponentes, la organización del curso yel programa social paralelo.

Buenos propósitos para el futuro

Desde la Comisión Científica de laReal Fundación Victoria Eugenia esta-mos dispuestos a continuar con estetipo de cursos que aunque implicanuna dedicación muy intensa para suorganización, la satisfacción de los yamás de cien alumnos que han pasa-do por ellos, y la utilidad practica e in-mediata en algunos casos, especial-mente en Latinoamérica, así casi noslo exigen. �

20 de mayo se desarrolló una clasepráctica en el Hospital Universitario Vir-gen de la Arrixaca de Murcia, en don-de los alumnos pudieron visitar el labo-ratorio, tras una interesante exposiciónrealizada por el Dr. García Candel.

Por último, en el Salón de Actos deeste mismo Hospital se clausuró el cur-so y se hizo la entrega de diplomasacreditativos.

Evaluación del curso

Con el fin de conocer el grado deaceptación y satisfacción de los parti-cipantes en el Curso, se les invitó a darsu opinión a través de un cuestionarioglobal de evaluación en donde se rese-ñaban diferentes puntos con relación ala actividad.

El resultado fue muy positivo en ge-neral. Los encuestados consideraron de

manera unánime muy útil la realizaciónde este tipo de cursos para el desarro-llo de su profesión y/o formación, asícomo que los conocimientos ofrecidoseran más que suficientes para iniciar-se y formarse una idea básica de los te-mas tratados sobre Hemofilia.

En relación a su estancia, durante loscinco días de duración de la actividad,manifestaron encontrarse muy bien, va-lorando enormemente el trato huma-no recibido por parte de la organización,

�� REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA

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Organización del curso

Documentación entregada

Instalaciones Centro de Formación Permanente

Autobuses

Comidas

Visita Ermita La Santa

Adecuación horarios

Ponentes

Contenidos ofrecidos

Prácticas

Restaurante La Santa

0%

5%

5%

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0%

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100%

Insatisfactorio Indiferente Satisfactorio

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85%

100%

95%

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100%

100%

87%

100%

Inauguración del Curso a cargo de la Dra. Ana Villar,presidenta de la Comisión Científica de la RFVE, el Dr.

Manuel Moreno, presidente de la RFVE y J.A.Muñoz Puche, presidente de Fedhemo. FOTO RFVE

Mesa de ponentes tras una sesión de conferencias.FOTO RFVE


�� CIENCIA I ARTÍCULOS

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es originada por prio-nes que causan enfermedades neu-rodegenerativas fatales en huma-nos y mamíferos. Es transmisiblebajo condiciones naturales y expe-rimentales y tiene un período de in-cubación prolongado (puede llegara ser de décadas) sin respuestaconvencional del paciente.

Los priones son proteínas patóge-nas que tienen alterada su estructurasecundaria, teniendo un incorrectoplegamiento. A diferencia del resto delos agentes infecciosos (virus, bacte-rias, hongos, etc.), que contienen áci-dos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, oambos), un prion sólo está compuestopor aminoácidos. Cuando un prionentra en un organismo sano, actúasobre la forma normal del mismo tipode prion existente en el organismo,modificándola y convirtiéndola enprion. Estos priones recién formadospueden pasar a convertir más proteí-nas, provocando una reacción en ca-dena que produce grandes cantidadesde la proteína prion.

Los priones son de tamaño máspequeño que los virus, por lo que esmuy difícil su detección. La transmi-sión se produce por inoculación oingestión. Se acumulan mayoritaria-

mente en el sistema nervioso cen-tral y son extraordinariamente resis-tentes a las formas convencionalesde inactivación y descontaminación,por lo que no se pueden aplicar losmétodos convencionales de detec-ción y diagnóstico.

Hay diferentes tipos de enferme-dades priónicas en animales y hu-manos, algunas de ellas son:• Tembladera ovina y caprina.• Encefalopatía transmisible del visón.• Trastorno crónico degenerativo en

ciervos y alces.• Encefalopatía espongiforme bobi-

na (EBB).• Encefalopatía espongiforme felina.• Formas atípicas de tembladera y

EEB.• Kuru.• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

(ECJ).• Enfermedad de Gerstmann-

Straussler-Scheinker.• Insomnio familiar fatal.• Variante de la enfermedad de

Creutzfeldt-Jakob.

Entre las enfermedades priónicashumanas, podemos distinguir entretres tipos: las idiopáticas, como sonla ECJ esporádico y el Insomnio fa-tal esporádico; las heredadas,como la ECJ familiar, el Síndromede Gerstmann-Straussler-Schein-ker y el Insomnio familiar fatal; ylas adquiridas, en las que están lashumanas, como el Kuru y la ECJ ia-trogénica o las bobinas, como laVariante de la ECJ.

La mayor parte de las personasque han fallecido por la ECJ han re-sidido en el Reino Unido, donde sehan detectado 175 casos, siguién-dole de lejos Francia con 25 falleci-dos. En España se han detectado

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y Hemofilia

� JAMES W. IRONSIDE

Resumen de ponencia realizado por Juan Terrados Madrazo

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Según las investigaciones de la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ del Reino Unido, parece más probable quela detección de priones en el bazo de un paciente hemofílico, fue el resultado de una infección a través de los pro-ductos de origen plasmático recibidos, que de la dieta, de una transfusión de sangre o de la cirugía/endoscopia.

La variante ECJ es transmisible por transfusión de sangre y parece haber sido transmitida por el Factor VIII pre-parado con plasma del Reino Unido.A falta de pruebas eficaces, profilaxis o tratamiento para la variante ECJ, es preciso tener mucho cuidado con laprocedencia de productos de sangre o plasma con el fin de minimizar el riesgo de transmisión de una enferme-dad secundaria.

hasta mayo de 2011, 5 casos confir-mados.

Entre los pacientes del ReinoUnido, 15 de ellos habían recibidotransfusiones de sangre y 2 de ellosfueron donantes de sangre en vida.Entre 1996 y 1998 se fraccionóplasma procedente de 11 pacientesinfectados con la Variante de la ECJen 25 ocasiones.

La Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ del Reino Unido

A partir de 2001 se creó la UnidadNacional de Vigilancia de la ECJ delReino Unido, fundada por el Dr.Mark Head de la Universidad deEdimburgo. En esta unidad, se con-trolan todos los posibles casos dela ECJ y se analizan los tejidos lin-foides extraídos por medio de ciru-gía, como los nodos linfáticos,amígdalas, bazo o tejidos linfoidesasociados al intestino y en los ca-sos de fallecimiento, se realiza laautopsia.

Durante estos últimos años, des-de la Unidad Nacional de Vigilanciade la ECJ del Reino Unido, han de-tectado un caso de un paciente delReino Unido con hemofilia A Grave,que murió con más de 70 años deuna enfermedad no relacionada conla vECJ, 12 años después de haberrecibido 8.000 unidades de FactorVIII implicado con vECJ. Este pa-ciente no presentaba síntomasneurológicos antes de su muerte.También había recibido 400.000unidades de Factor VIII plasmáticobritánico, sin saber que estaba im-plicado con vECJ. Además, entre1998 y 2007, se le había hecho unatransfusión con 14 unidades de eri-trocitos y se sometió a múltiples in-tervenciones quirúrgicas y una en-doscopia invasiva en 2007.

Según las investigaciones de laUnidad Nacional de Vigilancia de laECJ del Reino Unido, parece másprobable que la detección de prio-nes en el bazo de este paciente he-mofílico, fue el resultado de una in-fección a través de los productos de

origen plasmático recibidos, que dela dieta, de una transfusión de san-gre o de la cirugía/endoscopia.

Medidas tomadas por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ del Reino Unido• Retirada de componentes sanguí-

neos, derivados del plasma, célu-las o tejidos obtenidos de indivi-duos que posteriormente des-arrollaron la variante ECJ (anun-ciado en diciembre de 1997).

• Importación de plasma de otrospaíses que el Reino Unido parafraccionar la fabricación de deri-vados de plasma (anunciado enMayo 1998, implementado en sutotalidad en octubre de 1999).

• Leucodepleción de todos loscomponentes sanguíneos (deci-sión anunciada en julio de 1998,implementada en su totalidad enotoño 1999).

• Importación de fosas pterigopala-tinas clínicas para pacientes na-cidos después de enero 1996,anunciado el 16 de agosto 2003 eimplementado a finales de junio2004. Extendido a todos los pa-cientes menores de 16 años enjulio 2005.

• Exclusión de donantes de sangreentera que declaran que han reci-bido una transfusión de compo-nente sanguíneo en el Reino Unidodesde el 1 de enero 1980, (abril2004). Extendido a donantes desangre entera y aféresis que pue-den haber recibido una transfusiónde componente sanguíneo en elReino Unido desde el 1 de enero

1980, (agosto 2004) y a los donan-tes que han sido tratados con in-munoglobulina intravenosa deriva-da de plasma del Reino Unido oque han sido sometidos a plasma-féresis. Esto se extendió en no-viembre 2005 a transfusiones encualquier parte del mundo.

• Exclusión de donantes de huesoque han sido sometidos a trans-fusiones desde el 1 de enero 1980(julio 2005).

• Exclusión de donantes de sangrecuya sangre ha sido transferida areceptores que posteriormentedesarrollaron vECJ, en los quelas transfusiones de sangre nopueden ser excluidas como fuen-te de infección de vECJ y en lasque no se ha identificado ningúndonante infectado (julio 2005).

• Promoción del uso apropiado deproductos de sangre y tejidos y al-ternativas en la Seguridad Social.

Las prioridades a corto plazo sonel desarrollo de una prueba de de-tección sensible y específica, prefe-riblemente en sangre; progreso enel tratamiento de profilaxis; estan-darización de criterios de diagnosisclínicos y basados en laboratorio, ymedios más avanzados de descon-taminación de priones en sangre,tejidos e instrumentos quirúrgicos yde laboratorio.

Conclusiones• Todavía existen muchas incerti-

dumbres sobre el predominio de lainfección de la variante ECJ en Eu-ropa, especialmente en el ReinoUnido.

• La variante ECJ es transmisiblepor transfusión de sangre y parecehaber sido transmitida por el Fac-tor VIII preparado con plasma delReino Unido.

• A falta de pruebas eficaces, pro-filaxis o tratamiento para la varianteECJ, es preciso tener mucho cuidadocon la procedencia de productos desangre o plasma con el fin de mini-mizar el riesgo de transmisión deuna enfermedad secundaria. �



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Esta ponencia se presentó comouna invitación a la reflexión indivi-dual y colectiva a todas las perso-nas presentes en el Simposio quemayoritariamente forman parte delmovimiento asociativo de la hemo-filia española.

En estos tiempos convulsos, lasorganizaciones sociales tiendenmás que nunca a centrarse dema-siado en lo urgente, dejando casipor completo la dedicación a lo im-portante. Nos volcamos en la aten-ción directa, en la prestación de losservicios a nuestros socios que, porlo general, no son ajenos a las con-secuencias más negativas de lasproblemáticas sociales más acu-ciantes. Y una vez más, la reflexiónpasa a un segundo plano y, a veces,ni siquiera eso. La reflexión sobrelo que somos como organización ylo que hacemos; la reflexión sobrelo que necesitan y demandan nues-tros socios; la reflexión sobre adonde nos llevarán nuestras actua-ciones presentes con nuestros gru-pos de interés; todas ellas brillan,en demasiadas ocasiones, por suausencia.

Por este motivo, la ponencia tra-taba de compartir estas ideas ini-ciales para poco a poco poner laatención sobre el papel que debe-

mos representar las asociacionessociosanitarias como defensoras delos derechos que tenemos las per-sonas con hemofilia y otras coagu-lopatías congénitas cuando accede-mos a los servicios públicos sanita-rios. Los derechos de los pacientesy, en general los derechos sociales,están recogidos en la Constituciónespañola y en diversas leyes. Elproblema es que a partir de esaspremisas es necesario organizarrecursos y aplicar presupuestos y,en todo ese proceso, podemos veralguna vulneración de esos dere-chos de carácter subjetivo.

Como introducción, David Silvaexplicó brevemente cuál es el pano-rama actual del Tercer Sector deacción social en España, incluyendo

una retrospectiva histórica básica.A continuación, se puso la atenciónsobre el concepto de derechos delos pacientes y, por último, se men-cionaron algunos buenos ejemplosde organizaciones que habían lleva-do a cabo campañas exitosas de in-cidencia política y que habían dadocomo resultado una victoria a favorde los pacientes y sus derechos.

Prestar servicios a nuestros sociosen el campo de la atención psicoso-cial, de la formación y del asesora-miento permanente son parte impor-tante de la razón de ser de nuestrasasociaciones de hemofilia pero no de-ben ser las únicas. No debemos olvi-dar que la buena calidad de vida quetenemos a este lado del planeta conlos tratamientos adecuados fue al-canzada, fundamentalmente, graciasa que muchas personas desde la Fe-deración Española de Hemofilia (an-tes Asociación Española de Hemofilia)y desde las asociaciones autonómicasy provinciales, reivindicaron cambioslegislativos y promovieron el reconoci-miento de nuevos derechos. El mejorhomenaje que podemos hacer a estosimportantes avances y a todos aque-llos que lucharon por ellos es tener-los muy presentes, aprender de losmismos y continuar trabajando parano perderlos. �

El papel de las ONG’s como defensoras de los derechos

de los pacientes� DAVID SILVA GÓMEZ

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Prestar servicios a nuestros socios en el campo de la atención psicosocial, de la formación y del asesoramientopermanente son parte importante de la razón de ser de nuestras asociaciones de hemofilia pero no deben ser lasúnicas.

En estos tiempos convulsos, las organizaciones sociales tienden más que nunca a centrarse demasiado en lo ur-gente, dejando casi por completo la dedicación a lo importante.


La Dra. Gemma Iruin Irulegui,miembro de la Comisión Científicade la Real Fundación Victoria Euge-nia, para el desarrollo de su ponen-cia ha planteado a la audiencia 10cuestiones básicas sobre el temaque le servirán de forma casi inter-activa desarrollar el tema de su ex-posición. Así, de forma sencilla, seabordan los distintos aspectos de lasmujeres portadoras de hemofilia y eltratamiento médico, principalmentede las portadoras sintomáticas.

1. ¿Qué mujeres son portadorasseguras y cuáles probables?

La hemofilia A y B son diátesishemorrágicas de herencia ligada alcromosoma X. Los genes que regu-lan el factor VIII / factor IX están si-tuados en el brazo largo del cromo-soma X. Mutaciones en los mismosproducen ausencia o disminucióndel factor correspondiente. Los va-rones padecen la enfermedad, lasmujeres la portan y trasmiten. Por-tadoras seguras son las hijas dehemofílico, las mujeres con 2 hijoshemofílicos y las mujeres con 1 hijohemofílico y hermana de hemofílicoo familiar por vía materna afecto.Portadoras probables son el restode mujeres con historia familiar dehemofilia por vía materna que nopertenecen al grupo anterior.

2. ¿Qué aporta el estudio genéticode las portadoras?

El estudio genético confirma eldiagnóstico de las portadoras segu-ras, diagnostica o descarta a lasportadoras probables, permite in-formar con certeza y plantear lasopciones anticonceptivas o repro-ductivas para prevenir nuevos ca-sos de hemofilia, y es una herra-mienta indispensable para el diag-nóstico preimplantacional de em-briones y el diagnóstico prenatal.

3. ¿Qué proporción hay entre he-mofílicos y portadoras?

No hay un censo real de portado-ras en nuestro país ni en otros paí-ses como Estados Unidos, así laDra. Kasper en una publicación re-ciente se pregunta ¿cuántas porta-doras hay? Las estimaciones sonque hay 4 portadoras por cada he-mofílico. El censo español de he-mofilia en 2010 recoge 3.013 afec-tados, por lo que el número estima-do de portadoras sería de 12.000.

4. ¿Qué se entiende por portadorasintomática?

La definición o descripción deportadora sintomática la realizó C.Merskey en 1951 y se refería a lasmujeres con clínica de sangradoanormal, aunque leve, en compara-ción con los varones afectos de he-mofilia en la familia.

5. ¿Por qué varía el nivel de factorVIII / IX de una portadoras a otras?

Tratamiento médico de las mujeresportadoras de Hemofilia

� DRA. GEMMA IRUIN IRULEGUI

Las estimaciones son que hay 4 portadoras por cada hemofílico.

El estudio genético confirma el diagnóstico de las portadoras seguras, diagnostica o descarta a las portadoras probables.

Para la portadora, el parto vaginal supone menor riesgo que la cesárea y ésta menor riesgo que el parto instrumental.


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Es debido al fenómeno biológicode la lyonización. Este nombre sedebe a la científica Mary Lyon quelo descubrió, y consiste en que enépocas precoces del desarrolloembrionario se va a inactivar encada célula de forma aleatoria unode lo dos cromosomas X, de tal for-ma que si se inactiva mayoritaria-mente el cromosoma X afecto de lamutación las portadoras tendránniveles normales de factor VIII /factor IX, al contrario, si se inactivamayoritariamente el cromosoma Xafecto, los niveles estarán bajos, oausentes en la extrema lyioniza-ción. Aproximadamente la mitad delas potadoras tienen niveles nor-males y de las que tienen nivelesbajos la mayor parte se similar a lahemofilia leve. Por este fenómenopuede haber portadoras de hemofi-lia grave con valores normales yportadoras de hemofilia leve conniveles bajos y variar el nivel dentrode las portadoras de una mismafamilia.

6. ¿Hay datos objetivos para afir-mar que las portadoras sangranmás que las no portadoras?

Hay pocos estudios que analizanla clínica hemorrágica de las porta-doras, pero parece ser que las he-morragias post-amigdalectomía,post-parto y las hemorragias trasla cirugía son las que se mostrabandiscriminativas entre las portado-ras y no portadoras. Las hemorra-gias tras heridas menores tambiénson más abundantes en las porta-doras, pero no tienen la trascen-dencia clínica de las anteriores.

7. ¿Cuál es la clínica más frecuen-te en las portadoras sintomáticas?

Como complemento a la preguntaanterior podemos afirmar que aun-que las hemorragias cutáneas, lasepistaxis y las menorragias son fre-cuentes en las portadoras sintomá-ticas y puede haber cierta correla-ción con el nivel de factor, estasmanifestaciones no han servido, in-

cluso utilizando las escalas de vali-dación para la detección de otrascoagulopatías, para apoyar el esta-do de portadora y sí en cambio lashemorragias excesivas tras proce-dimientos quirúrgicos mayores omenores.

8. ¿Es conveniente ampliar el estu-dio de hemostasia más allá de ladosificación del factor VIII / factorIX?

En el sistema de la hemostasiaintervienen múltiples proteínas,factores procoagulantes, así comoelementos celulares, principalmen-te las plaquetas que evitan el san-grado, sobre todo ante agresiones otraumatismos. Si una portadorapresenta clínica hemorrágica im-portante habrá que ampliar el estu-dio con la dosificación de los demásfactores de la coagulación incluidoel factor von Willebrand y el estudiode la función plaquetar. Así mismo,siempre hay que descartar causaslocales, es decir patología al nivelcorrespondiente (ORL, ginecológi-cas-obstétricas, revisión quirúrgica,etc.).

9. ¿Qué fármacos disponemospara tratar a las portadoras sinto-máticas?

Disponemos de fármacos queaumentan la cantidad de factor de-ficiente y fármacos que retrasanla lisis o desaparición del coágulo.El DDAVP aumenta el factor VIII yfactor von Willebrand, pero no au-menta el factor IX, la respuesta esvariable por lo que es convenientehacer un test de respuesta.

Los antifrinolíticos retrasan la li-sis del coágulo, el más utilizadoactualmente es el Ac. Tranexámi-co, que se pauta sólo o en combi-nación con el DDAVP. Los concen-trados de factor VIII o FIX se utili-zan en hemorragias graves nocontroladas con los otros fármacoso en cirugía mayor para obtenerniveles superiores a 60-80% enfunción del tipo o localización de la

cirugía. En el caso de las portado-ras de hemofilia B la utilización deconcentrados pude ser más fre-cuente al no disponer de fármacosque aumenten los niveles de fac-tor IX.

10. ¿Qué pautas utilizamos para elcontrol de las hemorragias o pre-vención de las mismas?

En extracciones dentarias u otrasmanipulaciones dentarias con nive-les de factor VIII / factor IX superio-res al 30% habitualmente es sufi-ciente con Ac. Tranexámico desdeel día anterior y durante 7 días. Conniveles de factor VIII del 10-30% AcTranexámico + DDAVP y en el casode factor IX con niveles del 10-30%es necesario la utilización de con-centrado de factor IX. En menorra-gias hay que descartar causas hor-monales y orgánicas, tratar la fe-rropenia / anemia y evitar los an-tiinflamatorios. Los anticonceptivosorales pueden ser útiles ya que re-gulan el ciclo menstrual y favore-cen la hemostasia primaria. El Ac.Tranexámico y/o DDAVP pueden serefectivos cuando no hay causas es-pecíficas.

En el embarazo hay que estaratentos a las posibles complicacio-nes que puedan suponer riesgohemorrágico como abortos y prue-bas diagnósticas prenatales en el1º trimestre, y al desprendimientode placenta o placenta previa en el2º-3º trimestre. Determinar los ni-veles de factor en dichas situacio-nes y en la semana 34º-37º paraplantear el manejo del parto. El ob-jetivo es tener niveles superiores al50% ya que son seguros ante elparto vaginal o cesárea y ante laanestesia epidural.

Para la portadora el parto vaginalsupone menor riesgo que la cesá-rea y ésta menor riesgo que el par-to instrumental. En el caso de partode feto hemofílico persiste la con-troversia entre parto vaginal nor-mal o cesárea programada. �


El término de inhibidor en Hemofi-lia se refiere a aquellos anticuerposque se producen (por la respuestainmune) contra los factores antihe-mofílicos VIII o IX que se administranexógenamente, y que neutralizan elefecto terapéutico de éstos. Su inci-dencia de aparición es de 25 a 35%en Hemofilia A y de 3 a 6% en Hemo-filia B. En relación al tipo de produc-to, no hay diferencias en la inciden-cia con preparados plasmáticos orecombinantes que viene a ser indis-tintamente del 20 al 35% en pacien-tes vírgenes, mientras que en pa-cientes previamente tratados la inci-dencia es menor del 2%.

La aparición de inhibidores es lacomplicación más importante deltratamiento de la Hemofilia ya que lodificulta y produce una mayor morbi-lidad y mortalidad, un mayor gradode artropatía hemofílica y, en gene-ral, una disminución de la calidad devida del paciente. Por otra parte, su-pone un mayor coste tanto en el tra-tamiento de los procesos hemorrá-gicos como de inmunotolerancia.

El mecanismo inmunológico por elque se producen es muy complejo eintervienen muchas proteínas de su-perficie celular y moléculas mensa-jeras como el factor de necrosis tu-

moral o la interleuquina 10. Las cé-lulas que intervienen son los linfoci-tos B que producen los propiamentedichos anticuerpos y los linfocitos Tque se encargan de marcar las su-perficies de las células y de destruira la molécula o gérmen invasor.

Los inhibidores se producen nocontra toda la molécula de factorsino sobre determinadas regiones(más antigénicas) como el dominioA2 y C2 en el caso de factor VIII, yque dificultan su interacción con elfactor IX, el factor von Willebrand yfosfolipidos, necesarios todos ellosen la cascada de la coagulación. Losniveles de inhibidor pueden ser altos(de alto título) o bajos (de bajo título)y pueden ser persistentes o bientransitorios si desaparecen espontá-neamente o por inmunotolerancia.

Las causas que condicionan eldesarrollo de inhibidores pueden serfactores genéticos, intrínsecos alpropio ADN del paciente, como laraza, la historia familiar, el tipo demutación o los cambios en algunosgenes que participan en la respuestainmune. Otras causas pueden serlas no genéticas o ambientales,como la edad de la primera infusiónde factor, la lactancia o el estímulodel sistema inmune por otros antí-

Factores de riesgo para el desarrollo de inhibidores

en Hemofilia� ANTONIO LIRAS MARTÍN

La aparición de inhibidores es la complicación más importante del tratamiento de la Hemofilia.

La causa fundamental de la aparición de inhibidores, hasta donde se conoce hoy día, es el tipo de mutación.


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genos. Por último, aquellas razonesque pudieran estar relacionadas conel propio tratamiento, es decir, la es-trategia del tratamiento (a demandao profilaxis) o el tipo de factor (plas-mático o recombinante).

Estratificando o priorizando lascausas más probables que condicio-nan la aparición de inhibidores, po-demos decir que algunas están cla-ramente establecidas como: 1) Tipode mutación (los grandes cambiosen el gen implican mayor incidenciade inhibidores); 2) la historia familiarcomo consecuencia de lo anterior; 3)la raza, la edad, y 4) la estrategia eintensidad del tratamiento. Otrascausas se deben todavía esclarecer yotras más, es posible que aún lasdesconozcamos vista la alta comple-jidad del sistema inmune. Lo que síparece estar cada vez más claro esque la incidencia de inbidores no au-

menta por un tipo u otro de factor yaque los últimos estudios retrospecti-vos demuestran que no hay diferen-cias significativas con un factor plas-mático u otro recombinante, en pa-cientes previamente no tratados.

En conclusión, podemos decir quela causa fundamental de la apariciónde inhibidores, hasta donde se conocehoy día, es el tipo de mutación. La his-toria previa de inhibidores ya sea en elpropio paciente o en cualquier otromiembro familiar puede indicar unamayor predisposición para ello. Porúltimo, y esto sí hay que tenerlo encuenta, los repetidos cambios de dis-tintos tipos y marcas de factores pue-den condicionar la aparición de inhibi-dores. Por otra parte, el paso de unproducto plasmático, sin historia pre-via de inhibidores, a uno recombinanteproduce una incidencia en la apariciónde inhibidores, menor al 2%. �

1. Franchini M, et al. Cumulati-ve inhibitor incidence in pre-viously untreated patients withsevere hemophilia A treated withplasma-derived versus recombi-nant factor VIII concentrates: Acritical systematic review. Criti-cal Reviews in Oncology/Hema-tology, 2011 (En prensa).

2. Gouw SC, et al. Influence ofthe type of F8 gene mutation oninhibitor development in a singlecentre cohort of severe haemo-philia A patients. Haemophilia,2011; 17: 275–281.

Referencias

Intervenciones quirúrgicas en pacientes con Hemofilia

� DR. ENRIQUE PUCHOL CASTILLO

El objetivo fundamental del tratamiento de la hemofilia es la prevención de los sangrados. La prevención, supone lacomplicidad del paciente, de su familia y del médico especialista.

La cirugía ortopédica se ocupa del tratamiento del paciente hemofílico evolucionado, cuando las medidas conserva-doras previas han fracasado.

El periodo más crítico no es en operatorio, sino en los cinco a diez días posteriores.

La Hemofilia es una enfermedad debase hematológica, pero la clínica máslesional es la ortopédica. Actualmentese define como un grupo de trastornoshereditarios en los que las personasafectadas, no logran fabricar cantida-des suficientes de ciertas proteínasnecesarias para formar coágulos desangre.

Los sangrados articulares repetidosllevan a una destrucción progresiva eirreversible de las articulaciones. Elobjetivo fundamental del tratamientode la hemofilia es la Prevención de lossangrados, que supone la complicidaddel paciente, de su familia y del médi-co especialista.

Los pacientes hemofílicos pueden

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precisar un tratamiento quirúrgicocomo cualquier otro sujeto. Su déficitde factor, genera una actitud selectivaal realizar la cirugía.

La corrección del trastorno debe ha-cerse inmediatamente antes, durante ydespués de la operación. El periodomás crítico no es en operatorio, sinoen los cinco a diez días posteriores. Laadministración de factor comenzará 1hora antes de la intervención y se con-tinuará cada 6-8 horas, durante 2 se-manas.

La cirugía ortopédica se ocupa deltratamiento del paciente hemofílicoevolucionado, cuando las medidasconservadoras previas han fracasado.

Cuando las medidas conservadoras previas han fracasado

La técnica debe ser individualizadaal problema funcional concreto, ysiempre coordinada con el hematólogoy el rehabilitador.

Técnicas ortopédicas utilizables:1.- Artrocentesis:Evacuación del derrame articular.2.- Sinoviortesis: Tratamiento de las sinovitis crónicas

de la hemofilia. Reducir la proliferaciónsinovial mediante elementos químicos oisótopos radioactivos de vida corta.

3.- Sinovectomia:Puede realizarse mediante cirugía

abierta o bien realizarse con cirugíaartroscópica.

4.- Artrolisis o desbridamientos: Limpieza de las superficies articula-

res. Habitualmente de forma artroscó-pica. Fundamentalmente en la rodilla yasociado a la sinovectomía. Se indicaen pacientes jóvenes (prótesis).

5.-Alargamientos tendinosos: Localizados en rodilla, tobillo, codos.

Precisa asociar medidas ortésicas y fi-sioterapeúticas.

6.-Osteotomías: Como su nombre indica son cortes

del hueso, para corregir las desviacio-nes del eje del mismo, asocian una fi-jación metálica. Pueden ser del eje an-terior, varo o valgo; o pretenden corre-

gir desviaciones laterales, flexo o re-curvatum; o simplemente compensardiferencias de longitud o dismetrías.

7.-Artrodesis:Fusión de una articulación. Anula el

dolor y permite corregir las desviacio-nes axiales. Las prótesis constituyen elfuturo. Está reservada actualmente ala artropatía deformante y dolorosa deltobillo. El desarrollo de las prótesis detobillo, aunque en discusión actual-mente, permite ser optimistas encuanto a su utilización.

8.-Artroplastias:Sustituciones protésicas, supone la

sustitución de las articulaciones daña-das por elementos metálicos, plásticoso cerámicos, que intenta reproducir loscomplejos movimientos de las zonasdestruidas.

Prótesis cadera, de rodilla, de tobillo,y otras articulaciones. Interesa el reali-zar varios actos quirúrgicos al mismotiempo con el fin de evitar un mayorriesgo anestésico, así como evitar actosquirúrgicos repetitivos, además de unahorro de factor de la coagulación.

Hay que ser sincero y reconocer quelos resultados de las prótesis en pa-

cientes hemofílicos son inferiores a losde los pacientes no hemofílicos. Existeun aumento de las infecciones post-quirúrgicas, hemartros y déficit de mo-vilidad final.

Aumento del riesgo de infecciónpost-quirúrgica:

PTR 30% infección, PTC 15% infec-ción, Norma 5%. Ello obliga a un in-tensivo tratamiento antibiótico y estáasociado a incrementar la concentra-ción del factor hasta un 50%(30%).

De cualquier forma en trabajos ac-tuales de revisión de control evolutivode Pacientes hemofílicos a los que seha sustituido su cadera, Kilgus y cola-boradores, sobre 28 casos, obtienenun 96% de supervivencia de la prótesisa los 13 años.

Todo ello nos hace ser optimistas encuanto al futuro de las sustitucionesquirúrgicas de los pacientes.

De cualquier forma recordar el prin-cipio de la comunicación:

El objetivo fundamental del trata-miento de la hemofilia es la prevenciónde los sangrados. La prevención, su-pone la complicidad del paciente, desu familia y del médico especialista. �


Envio de originales: Antonio Liras(Editor Científico) vía mail([email protected])

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En el texto se señalarán los lugaresen los que se deben insertar las figu-ras o tablas.Los pies de figuras y de tablas se es-cribirán al final del texto después delas tablas.

Estructura de los trabajos

Primera páginaTítulo del artículo (en castellano y eninglés).Nombre y apellidos completos de losautores.Centro hospitalario-asistencial, deinvestigación o universitario.Resumen (en castellano y en inglés):Debe tener una extensión de 100 a150 palabras, sin estructurarse (Debeincluir las principales conclusionesde forma resumida; si se trata de unarevisión: Periodo revisado (año delartículo más antiguo – año del artí-culo más reciente).Palabras clave (hasta 6) al final delresumen.

TextoSe recomienda la redacción del textoen impersonal. Conviene dividir cla-ramente los trabajos en apartados,

Referencias BibliográficasSe presentarán según el orden deaparición en el texto con la corres-pondiente numeración correlativa in-cluida entre corchetes [], según los«Requisitos de uniformidad para ma-nuscritos presentados para publica-ción en revistas biomédicas» elabo-rados por el Comité Internacional deEditores de Revistas Médicas (MedClin (Barc) 1997;109:756-63). Tam-bién disponible en:http://www.icmje.org/. Los nombresde las revistas deben abreviarse deacuerdo con el estilo usado en el In-dex Medicus / Medline: «List of Jour-nals Indexed» que se incluye todoslos años en el número de enero delIndex Medicus, también disponibleen: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/jrbrowser.cgi

Las referencias bibliográficas debencomprobarse por comparación con losdocumentos originales, indicandosiempre las páginas inicial y final de lacita. A continuación se dan unos ejem-plos de formatos de citas bibliográficas:

Artículo ordinario y revista electrónica:

Relacionar todos los autores si son seiso menos; si son siete o más, relacionarlos seis primeros y añadir la expresión«et al» después de una coma.

Nieto E, Vieta E, Cirera E. Intentos desuicidio en pacientes con enfermedadorgánica. Med Clin 1992;98:618-21.

Soriano V, Aguado I, Fernández JL, Gra-nada I, Pineda JA, Valls F, et al. Estudiomulticéntrico de la prevalencia de infec-ción por el virus de la inmunodeficienciahumana tipo 2 en España. Med Clin1992;98:771-4.

Autor corporativo:

Grupo de Trabajo DUP España. Estudiomulticéntrico sobre el uso de medica-mentos durante el embarazo en España(IV). Los fármacos utilizados durante lalactancia. Med Clin (Barc) 1992;98:726-30.

No se indica el nombre del autor:

Coffee drinking and cancer of the pan-creas [editorial]. BMJ 1981;283:628.

Suplemento de un volumen:

Magni F, Rossoni G, Berti F. BN-52021protects guinea pigs from heart anaphy-laxis. Pharmacol Res Commun1988;20(Suppl 5):75-8.

Suplemento de un número:

Gardos G, Cole JO, Haskell D, Marby D,Paine SS, Moore P. The natural history oftardive dyskinesia. J Clin Psychophar-macol 1988;8(4 Suppl):31S-7S.

Número sin volumen:

Cárdenes M, Artiles J, Arkuch A, SuárezS. Hipotermia asociada a eritromicina[carta]. Med Clin (Barc) 1992;98:715-6. Fuhrman SA, Joiner KA. Binding of thethird component of complement C3 byToxoplasma gondii [abstract]. Clin Res1987;35:475A

Trabajo en prensa:

González JA, Bueno E, Panizo C. Estudiode la reacción antígeno-anticuerpo enenfermedades exantemáticas [enprensa]. Med Clin (Barc).

Autores Personales:

Colson JH, Armour WJ. Sports injuriesand their treatment. 2nd ed. London: SPaul, 1986.

Libros y otras monografías:

a) Directores o compiladores como autoresDiener HC, Wilkinson M, editors.

Drug-induced headache. New York:Springer-Verlag, 1988.b) Capítulo de un libro

Weinstein L, Swartz MN. Pathologicproperties of invading microorganisms.En: Sodeman WA Jr, Sodeman WA, edi-tors. Pathologic physiology: mecha-nisms of disease. Philadelphia: Saun-ders, 1974; p. 457-72.c) Actas de reunionesVivian VL, editor. Child abuse and ne-glect: a medical community response.Proceedings of First AMA National Con-ference on Child abuse and neglect;1984, March 30-31; Chicago. Chicago:Am Med Ass, 1985. �

�� CIENCIA I NORMAS GENERALES DE PUBLICACIÓN REVISTA FEDHEMO

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El pasado día 17 de abril, se ce-lebró el Día Mundial de la He-mofilia, que este año proponeel lema que suscribe el títulode este artículo: “Involúcrate yparticipa para lograr Trata-miento para Todos”.

Cuando los organismos inter-nacionales deciden que anual-mente se recuerde un día seña-lado del calendario, es porqueresulta necesario que, de vez encuando, la sociedad y la opiniónpública se hagan eco de una pro-blemática que la mayor parte deltiempo está olvidada, excepto porlas personas que la padecen ysus familiares.

En Galicia, por lo que nos co-rresponde, y en el resto de lascomunidades autónomas, se hanalcanzado unos razonables nive-les de bienestar con respecto altratamiento de la hemofilia yotras coagulopatías congénitas,por lo que casi resulta inevitable

�� ENTORNO SOCIAL


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SIN OLVIDAR EL LEMA ANUAL DE LA FEDERACIÓN MUNDIAL

DE HEMOFILIA:

tratamientopara todos

Involúcrate y participa para

lograr

� ANA GARCÍA CARNEROPedagoga – Asociación Gallega de Hemofilia

que la permeabilidad social hacia colec-tivos que no lo están teniendo tan fácil,sea menor que en décadas anteriores.

Sin embargo, sólo con remontarnos alos años 80/90, podemos recordar lacatástrofe sanitaria producida en Es-paña por el uso de tratamientos de ori-gen plasmático que condujo al contagiomasivo de VIH y hepatitis C en granparte de nuestro colectivo y del que,aún hoy, tenemos presentes las conse-cuencias.

Cuando nos detenemos a pensar entodo el avance que, gracias a asociacio-nes como las nuestras, se han obtenidocara a la mejora de la calidad de vida delcolectivo, es importante recordar, de vezen cuando, que tan sólo el 25% de laspersonas afectadas de hemofilia u otrascoagulopatías congénitas reciben trata-miento en todo el mundo.

Si unimos esta línea de pensamientoal sentimiento de solidaridad que afloracuando hay conexión entre la vivencia

del otro y la propia, no queda menos queplantearse de qué manera cada uno denosotros, como asociaciones provincia-les o autonómicas o federación, pode-mos colaborar para modificar la situa-ción global.

Compartir experiencias y conocimien-tos, buscar fondos, sensibilizar a institu-ciones, organismos cercanos y a nuestroentorno social, pueden constituir dife-rentes formas de dar respuesta al lemade este año. Sólo hay que buscar nues-tra particular manera de dar respuestaasociativa, en función de nuestras posi-bilidades.

Si se cumple el refrán de que “unaimagen vale más que mil palabras”, noestará de más que todos aquellos quehabéis llegado al final de esta reflexión,sigáis el siguiente enlace, que os propor-cionará la visión del cotidiano de una fa-milia en Perú, muestra de cómo viven lagran mayoría del colectivo afectado, tancerca y a la vez tan lejos. �

ENTORNO SOCIAL I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA ��


Compartir experiencias yconocimientos,buscar fondos, sensibilizar a instituciones,organismos cercanos y a nuestroentorno social,pueden constituirdiferentesformas de dar respuesta al lemade este año.

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FUENTES: Enlace: http://hemofiliaqp.blogspot.com/. Título: Hemofilia en toda una familia sin tratamiento).

Me llamo Federico Ruiz García y aca-bo de llegar de uno de los viajes másinteresantes que he hecho en lo pocoque llevo viajando y que, probable-mente, haré en mi vida. Vengo deNueva Zelanda, ese maravilloso paísen el que se rodó la mayoría de lapelícula “El señor de los Anillos”.Pero antes de contaros que hacía porallí, será mejor que os cuente unpoco mejor quien soy:

Nací en Albacete en 1986, donde mediagnosticaron Hemofilia A grave a los8 meses de edad. Crecí con las rodille-ras como parte habitual de mi uniformey fui al colegio como un niño completa-mente normal hasta los 8 años cuando,debido a la rodilla, viví mí día a díaacompañado de muletas. Llevé una cé-dula durante dos años, en los cualesmis padres tuvieron que llevarme desdeAlbacete a Valencia prácticamente to-das las semanas. Más tarde le siguieronla otra rodilla y los tobillos, y dado queme puse bastante gordito, con 14 añosme dio por hacer ejercicio, costumbreque he mantenido hasta el día de hoy yque me permite tener una musculaturay movilidad aceptables. Además de -sarrollé una gran afición por los comicsy la lectura en general, lo que me faci-litó mucho mis estudios, y creo que hasido la principal razón por la que heconseguido “casi” terminar Ingenieríade Caminos, a falta de proyecto. Algobueno tenía que tener no poder mo-verse, ¿verdad?

Otra de mis experiencias, que vaunida directamente con mi pequeñaaventura, es mi año de Erasmus. En micaso elegí Holanda, no solo porque erauno de los mejores destinos relaciona-dos con mi ingeniería, sino porque esun país muy desarrollado burocrática-mente que me iba a facilitar mucholas cosas. Aunque al principio parecíaque la medicación iba a ser un pro-blema, resultó que sí, que un hemofí-lico se puede ir de Erasmus, y ademássi eliges el país adecuado, puedes con-seguir la medicación en el propio país,evitándote innumerables viajes a Es-paña. Ese año de formación en los Pa-íses Bajos fue el que me permitió al-canzar un nivel aceptable de inglés, y elque me dio, por tanto, la oportunidadde entrar en SURO, el programa queha motivado mi carta a la Fedhemo y la

�� EL HEMOFÍLICO EXPERTO


Visitando el Golden Gate. San Francisco (EE.UU.). FOTOGRAFÍA: F.R.

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FedericoRuizparticipante de SUROSURO (Step up, Reach out) es un programa de liderazgo internacional para hemofílicos

� FEDERICO RUÍZ GARCÍ[email protected]

razón por la que acabo de llegar deNueva Zelanda.

SURO: Step Up, Reach Out, que sig-nifica destaca y alcanza, es un pro-grama consistente en dos reunionesen ambiente internacional, organizadopor el “Hemophilia and ThrombophiliaCenter (UTHS)” del Instituto de Cien-cias de la Salud de la Universidad deTexas y que tiene por objetivo el de for-mar a jóvenes de entre 18 y 25 años deedad con problemas de coagulaciónpara llegar a ser líderes en su comuni-dad de hemofilia. Cada uno de los inte-grantes del programa debe desarro-llar, durante el tiempo que hay entrelas dos reuniones, un proyecto en suasociación local. De alguna maneraSURO te “llama a filas” para con tucomunidad. ¿Para qué? Para que ten-gan la oportunidad de devolver a la co-munidad aquello que les ha sido dadoy que ha costado tanto tiempo y es-fuerzo conseguir. En mi caso, si hayalgo de lo que no estoy orgulloso esprobablemente del hecho de no ha-berme unido al mundo de la Hemofiliacon la intensidad con la que debiera,pero es cierto que cuando todo te lohan dado, y cuando la dificultad deconseguir el factor se reduce a ir a lafarmacia del hospital a por recogerlo,es muy fácil olvidarse de todos aque-llos que han trabado durante años conel solo objetivo de mejorar nuestra ca-lidad de vida.

Os puedo asegurar que ha sido unade las mejores experiencias que hevivido nunca. He conocido a gente ma-ravillosa de Nueva Zelanda, Holanda,los Estados Unidos, Perú, Méjico, Aus-tralia, Irlanda y la India, gente de pa-íses totalmente diferentes y que sinembargo comparten una manera desentir y de vivir similares, con unagran inteligencia y una energía vitalque asombran. Gente “acomodada”en la hemofilia, y gente que ha tenidoque superar todo tipo de barreras ensu vida, y que incluso a día de hoy de-dica parte de su sueldo para costearsela medicación. He podido comprobarque la hemofilia se manifiesta de ma-neras muy diferentes: Hemofílicosgraves jugando al baloncesto (y sinsangrado ninguno), y leves que cojeanla mitad del tiempo. Descubrí ademásque la otra enfermedad hereditariaque padezco, llamada “Piel de Mari-

posa”, ha sido la causante de la ma-yoría de mis problemas en tobillos yrodillas, y que sin embargo, tengo mu-cha suerte de vivir en un país comoEspaña que me suministra medica-ción casi “sin enterarme”.

SURO me ha dado la oportunidad dehacer dos viajes únicos, de conocergente inolvidable, a conocer mi aso-ciación de hemofilia y de echar un vis-tazo a como la comunidad hemofílicaha mejorado su nivel de vida desdehace 60 años hasta ahora. Y ademáste lo pasas genial. Va incluido en elpack. El programa te permite prolon-gar, dentro de ciertas limitaciones (yde tu propio bolsillo, claro) las estan-cias en los dos destinos en los quelas reuniones tienen lugar. No se tratade utilizar SURO como una agenciade viajes, no es el caso. La organiza-ción se presta a ello por el hecho de

que viajar es también una parte im-portante de la formación que quieretransmitir: la independencia y la capa-cidad para solventar nuestros propiosproblemas fuera del entorno familiar,al cual los hemofílicos, queramos ono, estamos muy ligados.

Dado que he disfrutado tanto, nopuedo terminar mi pequeña historiasino animándoos a apuntaros. Si mirelato os ha convencido, si tenéis ga-nas de viajar, si creéis que tenéis todoaquello que SURO pide a sus candida-tos, y si queréis aportar un gran servi-cio a nuestra comunidad, solo tenéisque entrar en www.stepupreachout.nety mandar vuestra solicitud. Os deseomucha suerte, y no dejéis de escri-birme si os admiten o para pregun-tarme cualquier cosa que necesitéis.

Un abrazo a los lectores de la revistaFedhemo. �

EL HEMOFÍLICO EXPERTO I FEDERICO RUIZ GARCÍA ��


Junto a Michael Van der Linde, de Holanda, en Cathedral Cove, Nueva Zelanda. FOTOGRAFÍA: F.R.

Con Edward J. Kuebler, director del programa SURO. FOTOGRAFÍA: F.R.

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�� FACTOR MUJER


portadora?� NOELIA DÍAZ PADILLA

En los últimos años hemos podidopercibir como existe cierto descono-cimiento sobre quién puede ser por-tadora de hemofilia, lo que se cono-ce como una “posible portadora” ydistinguirlo de aquellas que son por-tadoras seguras y de las que, al me-nos por los antecedentes de hemofi-lia conocidos, no pueden serlo. Conlos años se ha demostrado que lahemofilia es una enfermedad que in-volucra a toda la familia, lejos de sersimplemente una enfermedad queafecta en un altísimo porcentaje sóloa hombres (recordemos en este pun-to que, por ejemplo en España, hayvarias mujeres afectadas de hemofi-lia, a las que les mandamos un afec-tuoso saludo desde estas líneas).

Sin embargo, en muchas ocasiones,la implicación de las mujeres de unafamilia en la hemofilia se deben a lapresencia de un varón que la padece, ylos conocimientos de la misma se cen-tran en ese hecho… sin que exista uninterés diferente por el hecho de ser ono portadora. Desde estas líneas nues-tro ánimo es el de alentar a todo aquelque lo lea y tenga dudas sobre la posi-ble presencia de portadoras no descu-biertas en la familia, a indagar en lasdiferentes posibilidades de ser o noportadora de la enfermedad, y que ten-gamos toda la formación e informa-

ción a nuestra disposición lo antes po-sible, sin que el hecho de ser o no por-tadora tenga importancia exclusiva-mente en el momento de ser madres.

¿QUIÉN ES PORTADORA SEGURA?Estos son los casos en los que gené-

ticamente, y por la relación parentalque existe con varones con hemofilia,la mujer es portadora segura:

• Hijas de un varón con hemofiliaSIEMPRE son portadoras.

• Madre de varios varones con he-mofilia. El hecho de tener más deun hijo que presenta la enferme-dad, hace constar que la madrepadece el desorden genético.

• Madre de varias portadoras.

¿QUIÉN ES POSIBLE PORTADORA?Estos casos son aquellos en los que

la mujer podría o no ser portadora, elhecho de serlo se debe a una cuestiónde azar genético y sólo es posible sa-berlo mediante el estudio genéticopertinente.

• Madre de un solo hijo con hemofilia.• Hermanas y tías de uno o varios

varones con hemofilia.• Nietas, sobrinas y primas por vía

materna de varones con hemofilia.

Las posibles combinaciones quepueden hacer que una mujer sea o noportadora son variopintas, y podría

darse el caso de que ésta se presenteen una familia “escondida” durantevarias generaciones y transmitién-dose entre las mujeres de la mismasin que se presente ningún caso devarones con hemofilia. Sólo es posiblesaber si una mujer es o no portadoramediante la realización de las pruebaspertinentes, y que deberá consultarseen el Servicio de Hematología o en elde Ginecología pertinentes.

ACÉRCATE A TU ASOCIACIÓNCabe destacar que en gran parte de

las asociaciones que componen la Fe-deración Española de Hemofilia reco-gen estatutariamente que las posiblesportadoras de hemofilia sean tambiénsocias de número, lo cual es intere-sante además desde el punto de vistaasociativo, porque el aumento de afilia-dos de número supone un aliciente yun argumento de peso ante organis-mos e instituciones a la hora de reali-zar todo tipo de peticiones y demandas.Esto es, por tanto, un beneficio paratodo el colectivo.

Por eso, si eres portadora o creesque puedes serlo, acércate a tu asocia-ción más cercana y hazte socia.

Además de recibir tu carnet de por-tadora de la Federación Española dehemofilia, recibirás toda la informa-ción, ayuda y apoyo del colectivo de lahemofilia. �

¿Sabemos en nuestra familia quien puede ser

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HEMOJUVE ��


Como es tradición en cada Asamblea, la noche de sábadose reserva para que los asistentes aprovechen para co-nocer la ciudad y su gastronomía, reunirse con amigos yconocidos de esta nuestra familia…y como no, para quelos jóvenes hagan su propio reencuentro.

Este año, y bajo el marco de la XL Asamblea Nacionalen la hermosa ciudad de Burgos, un total de 50 jóvenes (deedad y de espíritu) se reunieron en el marco de un fabu-loso restaurante italiano, muy sabiamente elegido por elequipo que desde Burgos ha organizado la Asamblea, conel único objetivo de compartir experiencias y como no, co-mer en la mejor compañía. A eso de las 22.00 de la nochese reunieron entre pizzas, lasañas, antipastis, y los mejo-res postres de la repostería italiana (se oyó algún….”estetiramisú es míooo!!!”, pero callaremos su identidad). Lacena se alargó hasta pasadas las 00.00 de la noche, ycabe destacar, como cada año, las siempre emotivas pa-labras que nuestro amigo Efrén Dopazo nos dedicó a to-

dos, más especiales si cabe en este cuarenta aniversarioque estamos celebrando.

Y dentro de este 40º aniversario no han faltado los recuer-dos para todos aquellos jóvenes que no han podido asistir ala asamblea, ya sea por motivos personales o, especial-mente este año, por motivos de estudios y económicos,pese a los esfuerzos por que esta fuese una de las Asam-bleas más económicas de los últimos años. Para todos ellosfueron algunos de nuestros brindis, acompañados de losmejores deseos.

Finalmente el grupo se desplazó a zonas de ocio nocturnode la ciudad burgalesa, pero la intensidad del planning delfin de semana hizo que poco a poco el grupo se dispersasesin que la fiesta pasase a mayores. Se nota también el en-vejecimiento del grupo… ¡ya no somos los que éramos enCórdoba! Sólo nos queda esperar un año más, y reunirnospara el XLI Aniversario en la hermosísima ciudad de Cáce-res, deseando que todos aquellos que han faltado puedanvolver, y todos los que quieran unirse lo hagan. �

en la Asamblea de BurgosCena joven� NOELIA DÍAZ PADILLA

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�� EL RINCÓN DEL PIN

� IKER GARCÍA FERNÁNDEZ y J.A. MUÑOZ PUCHE

S.O.S !! Hola compañeros, desde “El Rincón del Pin” un saludo. Bueno, bueno, ya esta-mos aquí!!!!!.. Oye en Burgos todo genial, una Asamblea y Simposio acorde a un 40º aniver-sario: participación, nivel de los ponentes, apoyo institucional, etc., en fin, pero hay queseguir trabajando que queda muncho por hacer entodavía…. Y digo yo, ¿por qué la genteque pasa por La Charca tiene otra forma de entender la hemofilia, la participación asociati-va y de afrontar la enfermedad?, córcholis, pues porque La Charca da garantías, ayuda aotra perspectiva…?quieres más o lo tapo?? Oye, hace mucho calor, tu llevas ropa muy lige-ra, aunque ya intuía que estabas como un queso, lo mismo tierno que curado, pero pa’ comécon pan al fin y cabo. ¿Eres de los que llevarás este verano chanclas con calcetines blancos?Somos tolerantes no pasa nada…Llámame un día de estos y foll..y hablamos un rato, no?Que hace tiempo no nos vemos…pero antes de foll..esto, hablar, ponte factor recombinan-te seguro y eficaz, que te voy a dar plastilina. Y los hemofílicos venga a pedir, y pedir, y pedir,y ser paciente responsable para cuando, la mayoría lo sois, lo sabemos, pero ¡no me toqueslos bemoles y ponte las pilas, que tienes más de 18 años y todavía van tus padres a recogerel factor!. Y luego querrás que el médico te atienda como una marajá. Pedid y se os dará,PERO: dad y recibiréis: manuscrito del paciente responsable e informado. NO ENVIAR ATU HIJO AL ALBERGUE DE HEMOFILIA DE NIÑOS AL MENOS UNA VEZ EN SU VIDAPODRÍA SER POSIBLEMENTE PECADO. Coo…menzamos!!!!

LA FOTO MÁS PAPARACHI

De esta guisa pillamos paparachimente esta escena cam-pestre. Podría ser un cuadro de Velázquez, pero no, setrata de una foto tomada durante un momento de ocio ytiempo libre en la pasada Asamblea-Simposio de Hemo-filia Burgos. La escena, cerca de Atapuerca representaclaramente la celebración de un 40º aniversario de Fed-hemo. La persona con hemofilia que tira un palo cualolímpico se llama Wilmar. La que hace la foto grabandoel momentazo del jambo, su mujer, Carolina. Ambos deLas Palmas. El joven tapado cual bandolero que atracabancos en el oeste, Miguel Barreto, actual presidente dela Asociación de Hemofilia de Las Palmas. La pareja queabrazaditos miran con satisfacción el momento del vuelo

del palo cual ave fénix, Javier y Eli, de Córdoba. Ata-puerca, tan cerca y tan lejos. Gracias a todos los de la fotopor venir a Burgos. Con cariño, pero sin tontuna, eh? Enfin…y recuerda que el próximo in fraganti puedes ser tú.

LANZAMIENTO DE PALO

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EL RINCÓN DEL PIN ��

LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE: “Este chico era pura dinamita”

A/A.: elrincondelpinE-mail: [email protected]

Federación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid

Pregunta: “¿Qué es el Kéfir?”

PREGUNTA del número anterior: “¿Qué es un paparajote?”

RESPUESTA: Vamos a ver ignorante de lavida, un paparajote es un postre típico de lahuerta murciana, hecho con hoja de limo-nero, recubierto con una masa hecha bási-camente con harina y huevo que se fríe y seespolvorea con azúcar en polvo y canela. Suele ser uno de los platos más demanda-dos por el público en las llamadas barracas(merenderos urbanos, inspirados en lasantiguas casas labriegas de la zona, quedespachan comida huertana a precios po-pulares) instaladas por toda la capital del

Segura durante las Fiestas de Primavera. El paparajote es un postre típico que ate-sora la virtualidad de constituir un ele-mento identificativo de la gastronomíamurciana cuando no de su cultura.De ahí que los murcianos sientan un espe-cial cariño y predilección por este dulce queenvuelve una hoja de limonero.El paparajote presenta un aspecto rústico,propio del medio huertano en que nació.Pero lo compensa con su inmenso sabor yun jugoso tacto al paladar.

Aclaración estúpida pero a veces necesaria:la hoja de limón que contiene no debe co-merse ya que es muy indigesta. Se usa sólopara adornar y condimentar la masa. Al igual que ocurre con el zarangollo, es pe-cado mortal venir a Murcia y no probar lospaparajotes. Ejemplo: ¡Acho! ¡Que la hojadel paparajote no se come!También se suele usar la expresión "me hadado un paparajote" cuando se siente unmareo o síncope.

CONCURSO FLICK & FLACK:

Sin dar muchas pistas, os diremos que en el siglo XIX,nació un niño que a la edad de 17 años hablaba fluidamen-te 5 idiomas, cosa que hoy no le habría servido para mu-cho porque estaría seguramente en paro,pero bueno a lo que vamos, total, que estechico durante su juventud estudió endiferentes países, y en París, trabajó enlos mismos laboratorios en los que cono-cería al descubridor de la nitroglicerina,el italiano Ascanio Sobrero. En fin, que eljoven aburrido de la vida dijo: ¿cómo pue-do convertir la inestable nitroglicerina demi amigo el italiano en un explosivo quepueda utilizarse comercialmente? Enello centró sus in ves tigaciones, lamen-tablemente en una de estas pruebas fuevíctima accidental su hermano.

Pero tanto “petardazo” probó queacabó inventando un poderoso explosivoestable y fiable, una especie de pasta denitroglicerina y materiales inertes. Se-ñoras y señores este tío inventó la dinamita, patentándolaen 1867. Y por supuesto, listo como él solo, inventó el de-tonador apropiado para hacer explotar los cartuchos dedinamita.

El tremendo éxito comercial de la dinamita lo llevó a fun-dar laboratorios y fábricas en más de 20 países, llegando aproducir 355 patentes, entre las que se destacan el caucho

sintético, la piel artificial y la seda sintética. Su intensa vida profesional le dejó poco

tiempo para su vida personal. Se conoceque cultivó una fuerte amistad con la con-desa Bertha Kinsky, conocida pacifista queinfluyó notablemente en él. Si se llevó “al-gún revolcón alocado de tócame Roque”solo lo sabe él.

Señoras y señores de la hemofilia, es-tamos hablando de Alfredo Nobel, nacidoen Estocolmo (Suecia) en 1833 y fallecidoen San Remo (Italia) en 1896. En su tes-tamento estableció que su fortuna debíaser utilizada para premiar anualmente aaquellos que hubieran hecho un aportefundamental al bienestar de la humani-dad en el campo de la Física, Química,Fisiología y Medicina, Literatura, Paz y

Economía. Otorgados por primera vez el 10 de diciembrede 1901 son los PREMIOS NOBEL.

Este chico era pura dinamita, eso sí, la historia tal ycomo fue.

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�� LOS ‘PEQUES’

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Asamblea Burgos


ASOCIACIÓN ALAVESA DE HEMOFILIACalle Vicente Abreu, 7 Ofic. 1001008 - VitoriaTel: 945 24 12 53 Fax. 945 24 12 53Email:[email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ARAGÓN-LA RIOJAC/ Julio García Condoy, 1bajo Ofic. 150018 - ZaragozaTel: 976 74 24 00 Fax. 976 73 20 49Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ASTURIASC/ Julián Clavería, s/n33006 - OviedoTel: 985230704Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LAS ISLASBALEARESC/ Sor Clara Andreu 15-B.07010 Palma de MallorcaEmail: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE BURGOSCentro Socio Sanitario Graciliano UrbanejaPaseo Comendadores s/n09001 BURGOSTel. 947 27 74 26 Móvil 685 996 978Email: [email protected]ágina Web: www.hemofiliaburgos.org

ASOCIACIÓN CÁNTABRA DE HEMOFILIACentro Usos Múltiples “Matías Sainz Ocejo”C/ Cardenal Herrera Oria, 63 Interior 39011 - SantanderTel: 942 32 38 58 Fax. 942 32 36 09Email: [email protected]

ASOCIACIÓN CORDOBESA DE HEMOFILIAC/ Tenor Pedro Lavirgen, 2 1º Pta. 414006 - CórdobaTel: 957 28 12 90Email: [email protected]ágina web:www.apheco.com

ASOCIACIÓNEXTREMEÑADE [email protected]

ASOCIACIÓN GALLEGADE HEMOFILIAHotel de Pacientes C/ Las Jubias, s/n, Semisótano15006 - La CoruñaTel. 981 29 90 55 Fax. 981 29 90 55Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliagalicia.com

ASOCIACIÓN GUIPUZCOANA DE HEMOFILIAApartado de correos nº. 520420018 - San SebastiánTel. 943 00 70 00 ext. 3464Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliaguipuzcoa.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LAS PALMASC/ Rafael Gª. Pérez, Plaza de los Ruiseñores, Loc. 14 - A35014 - Las Palmas de GranCanariaTel: 928 38 37 08 Fax. 928 38 54 02Email: [email protected]

ASOCIACIÓN LEONESA DE HEMOFILIAPlaza Santa María del Camino, 624003 - LeónTel: 987 20 65 94 Fax. 987 22 42 42Email:[email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDAD DE MADRIDC/ Virgen de Aránzazu, 2928034 - MadridTel: 91 729 18 73 Fax. 91 358 50 79Email: [email protected]ágina web: www.ashemadrid.org

ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIAC/ Linaje, nº 2, 3º Izda. (Esquina Alameda Colón)29001 MálagaTel: 952 60 35 36. Fax: 952 22 05 40Email: [email protected] Página web: www.hemofilia-malaga.org

ASOCIACIÓN REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIAC/ Lorca, 139 - Bajo 330120 - El Palmar - MurciaTel. 968 88 66 50 Fax. 968 88 45 76Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliamur.com

ASOCIACIÓN NAVARRA DE HEMOFILIAC/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 131001 - Pamplona - NavarraTel: 948 27 19 15Email: [email protected]

ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA“La Casa de las Asociaciones”,C/ La Bañeza, 7, despacho 3.37006 - SALAMANCATel. 923 18 18 27 Móvil 690 78 75 17Email: [email protected]ágina Web:www.asahemo.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIAEN LA PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFECamino del Hierro, 120Viviendas Bloque 1, Local 1 - 338009 - Santa Cruz de TenerifeTel. 922 65 72 01 Fax. 922 64 96 54Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliatenerife.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANAPlaza Badajoz, 12 Bajo Drcha.46015 - ValenciaTel. 963577201 Fax.963577201Email: [email protected]ágina web.www.ashecova.org

ASOCIACIÓN VALLISOLETANA YPALENTINA DE HEMOFILIAC/ Pórtico, 147130 Simancas (Valladolid)Tel. 649943554 Fax. 983591004Email: [email protected]

ASOCIACIÓN VIZCAÍNADE HEMOFILIAC/ Ondarroa, 4 Bajo48004 – BilbaoTel. 94 473 46 95 Fax. 94 473 46 95Email: [email protected]ágina Web:www.hemofiliabizkaia.com

DIRECCIONES ASOCIACIONES ��

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fedhemo nº58

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