BACHILLERES: Velasquez Désirée Munoz Maria

SINDROME NEFRITICO

ANATOMOFISIOLOGIA

El parénquima renal: esta constituido por un gran numero de túbulos uriníferos y vasos sanguíneos asociados con un adecuado tejido conectivo

Nefron: esta constituido por una extremidad ancha conocida con el nombre de corpúsculo renal o de mapighio.

Corpúsculo renal: comprende un grupo de vasos sanguíneos que conforman el glomérulo envuelto por un capa conocida con el nombre de capsula de bowman lo que a su vez se divide en una capa visceral y otra parietal que se continua a nivel a nivel del polo vascular de la capsula.

Membrana basal glomerular: esta compuesta por moléculas largas que constituye una especie de cepillo gelatinoso con espacio entre las cadenas moleculares que actúan como una barrera de filtración , la membrana esta constituida por calgenos y glicoproteínas.

SÍNDROME NEFRÍTICO

se denomina síndrome nefrítico a la presentación súbita de edema asociado con proteinuria, hematuria (macroscópica o microscópica, dismorfica o norma mórfica con cilindros hemáticos o sin ellos), hipertensión arterial y moderada reducción de la función renal con oliguria que se observa en glomerulopatias con mecanismo inflamatorios predominantes

Los signos característicos del síndrome nefrítico son: oliguria, proteinuria, hematuria, edema e hipertensión arterial

Las causas mas frecuente de este síndrome son:

Glomerulonefritis:

se produce como consecuencia de una lesión glomerular primaria, la mayoría de las veces de naturaleza inmunológica y asociada con lesión tubular e insuficiencia renal.

El daño glomerular produce albumina por alteración de la membrana basal glomerular , hematuria por la ruptura de la pared capilar, azoemia por disminución en la filtración de nitrogenado , oliguria por disminución de orina , edema por hipoalbuminemia o por retención de sodio y agua, y la hipertensión arterial por alteración de la homeostasis renal de la presión sanguínea

CLASIFICACION DE LA GLOMERULONEFRITIS

Enfermedad glomerular de cambios mínimos:

También conocida como nefrosis lipoidea, consiste en un trastorno glomerular causado por la ausencia de cambios glomerular histológicos manifiestos al examen de pieza de biopsia en el microscopio de luz

Clínica: El primer síntoma es el edema que se desarrolla insidiosamente, periorbitario, matutino pero que evoluciona hasta alcanzar proporciones gigantescas.

Laboratorio: Muestra proteinuria intensa (mas de 3.5gms/dia), hipoalbuminemia y generalmente hipercolesterolemia, urea y creatinina son normales, a veces glóbulos rojos escasos es decir la hematuria microscópica es poco intensa y no existen cilindros hemático.

Glomerulonefritis focal

Enfermedad glomerular de etiología desconocida caracterizada por foco y segmentos de esclerosis glomerular que por lo general afecta los glomérulos yuxtamedulares y luego se extiende a otros produciendo insuficiencia renal.

Ocurre en infantes o adolecentes, se presente con proteinuria selectiva y hematuria recurrente con progresión hacia la insuficiencia renal y dura muchos años

Enfermedad glomerular membranosa idiopática

Se caracteriza por el engrosamiento de la membrana basal capilar sin infiltración celular, es una forma de enfermedad por complejo inmune que afecta a los pacientes de todas las edades.

Clínica: la enfermedad habitualmente se presenta como un síndrome nefrótico pero acompañado de hipertensión arterial e insuficiencia renal, proteinuria no selectiva. El curso el prolongado y evoluciona hacia insuficiencia renal crónica

Glomerulopatia proliferativa

Engloba todas las enfermedades en las cuales la proliferación celular afecta a los glomérulos.

Diversos tipos de glomerulonefritis proliferativas son:

a) post Estreptocócica Aguda: Es la mejor forma conocida de glomerulonefritis presenta casi todas las características posible de la enfermedad glomerular. Habitualmente puede producirse después de una infección estreptocócica localizada en cualquier parte del cuerpo aun cuando la mas frecuente es la faringe, solo algunas cepas son nefritogenas es decir capaces de producir nefritis y pertenecen al grupo A hemolitico tipo (12,1,4,25,41,49,y 57)

Clínica: clínicamente la mayoría de los pacientes tienen una historia clínica de infección estreptocócica procedente; de 7 a 20dias después de iniciada la infección aparecen los síntomas que caracteriza la enfermedad glomerular, edema matutino periorbitario y facial, hematuria evidenciada por la orina de color parduzco oscuro o por color rojizo,. Otro síntoma mas frecuente es la oliguria y dolor lumbar bilateral

b ) glomerulonefritis causada por infección: esta se a señalado después de fiebre tifoidea, difteria y después de diversas infecciones virales como parotiditis, hepatitis infecciosa, mononucleosis e infección por echovirus y adenovirus

c) Glomerulonefritis en endocarditis infecciosa: sugiere que tal infección obedece a lesión por complejo inmune

Habitualmente se presenta con hematuria y proteinuria después de varia semana de haber iniciado la endocarditis, en la mayoría de las ocasione aparece edema e hipertensión.

ETIOLOGIA:

La causa mas frecuente para este síndrome puede agruparse:

*glomerulonefritis post infecciosa (postestreptococica u otras bacterias y virus)

*glomerulopatia por IgA (Síndrome de Berger – purpura de henoc-scholein)

*glomerulonefritis mebranoproliferativa.

*lupus Eritematoso sistémico

El paradigma del síndrome nefrítico completo es la glomerulonefritis postestreptococica . Se trata de una infección faríngea aguda, en ocasiones respiratoria alta o de la piel causada por estreptococo B hemolítico del grupo A que desencadena un mecanismo de inmunocomplejo circulante con compromiso glomerular y que tiene un periodo de latencia entre 1 y 3 semanas hasta la aparición de síndrome.

FISIOPATOLOGIA.

las cepas nefritogenas producen proteínas catiónicas identificada en tejido renales de paciente con glomerulonefritis como consecuencia de su carga eléctrica, estas proteínas son depositadas en el glomérulo y dan lugar a la formación in situ de complejo inmune

Estos complejos circulante es posible encontrarlos en la primera semana de la enfermedad y se saben que están en relación con la gravedad de la enfermedad el 90% de los casos; la glomerulonefritis presenta reducción de los niveles séricos de complemento debidos a que después del deposito en la membrana basal de estos inmunocomplejos se activa la casca de inflamación en un inicio mediada por la interleucina 1 y con la subsecuente activación de los linfocitos T y posteriormente mediada por la interleucina 2

Al unirse con sus receptores específicos causa proliferación de los linfocitos activados y posterior deposito de complementos y formación de perforinas que incrementa la lesión de la membrana basal.

Todas estas alteraciones reducen el calibre de los capilares glomerulares disminuyendo la superficie de filtración lo que lleva a consecuente reducción de filtrado glomerular

Esta disminución tiende a ser compensada por el aumento de la presión de ultrafiltración que ocurre porque la presión oncotica peritubular tiende a disminuir con disminución de la fracción excretada de sodio, tanto la reabsorción de sodio como de agua expande el volumen del tejido extracelular expresamente el volumen circulante efectivo causando así la hipertensión arterial

Manifestaciones Clínicas

*Faringoamigdalitis o piodermitis: por estreptococos piogenes, proteína M produce anticuerpos la union de inmunocomplementos circulantes aumenta el ASLO.

*Hematuria: por deposito de capilares glomerulares, disminuye la filtración glomerular ocurre la oliguria, disminuye la excreción de Na, ocurre una expansión extracelular, ocurre una expansión extracelular, edema + sobre carga de volumen + HTA.

Laboratorios

*Hematuria:

*Proteinuria: puede variar de de bajo grado (-500mg/día) a proteinuria nefrotica (+ 3.000mg/día).

* Estudios hemáticos: electrolitos,perfil hepatico normal, urea y creatinina con una elevación moderada.

Pruebas de Imagenes

Pruebas de imagen: Utilizaremos la ecografía para determinar el tamaño renal y las posibles complicaciones. Aunque un tamaño renal normal no excluye insuficiencia renal crónica, ya que pueden estar aumentados sobre su situación basal debido al SN, los riñones pequeños indican fibrosis irreversible, probablemente atrofia renal.

Biopsia renal: Los pacientes con hematuria de características glomerulares con presión arterial, función renal normal y proteinuria baja no requieren biopsia renal, a menos que sospechemos una enfermedad sistémica con glomerulonefritis. Las indicaciones absolutas de biopsia renal incluyen un deterioro rápido de la función renal por la sospecha de una glomerulonefritis rápidamente progresiva, insuficiencia renal establecida en la evolución, presencia de proteinuria superior a 1 g/1,73 m2/día, persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles2,7

Diagnostico

Clínico: TriadaEdema, hematuria, HTA.

Hematuria, azoemia, proteinuria variable, oliguria, oliguria, edema e hipertensión sedimento urinario cilindros eritrocitarios, proteinuria, +3.5g/día, hematuria microscópica o macroscópica.

Diagnostico Diferencial

*Síndrome Nefrótico: hipoalbuminemia, hiperlipidemia y lipiduria.

*Glomerulonefritis rápidamente progresiva: proteinuria, insuficiencia renal crónica.

*Insuficiencia renal crónica: azoemia y uremia

*Anomalías urinarias aisladas: hematuria glomerular y proteinuria.

Tratamiento

Conducta General:

* Hospitalizar *Dieta hiposodica * Restricción hídrica (1.200cc - diuresis)*Solución 0,45 EV *Restricción proteica 0,6mg/kg/día. *Evaluación diaria de: peso diuresis,signos vitales y edema.

Conducta especifica: *Diuréticos de Asa (40 mg c/12h)*Antihipertensivos IECA *Corticoesteroide (prednisona)

Pronostico

*Niños: 95% se recuperan totalmente, 1% evolucionan a glomérulonefritis rápidamente progresiva, 4% sufren lenta progresión a glomérulo nefritis crónica. *Adultos: 60% de los casos se recuperan totalmente.

Complicaciones*Edema Pulmonar

*Glomerulonefritis Crónica

*Síndrome Nefrótico

*Encefalopatia Hipertensiva: amaurosis transitoria, hemipsresia, desorientación, convulsiones, mareos, cefalea, vómitos, se presenta en un 3% recuperación completa.

*Insuficiencia Cardiaca: F.C: mayor a 100, ortopnea, ingurgitación venosa yugular, ritmo de galope, hepatomegalia dolorosa, signos de pretensión de Na, cardiomegalia.

IRA: rara 0.5% la oliguria no dura más de 1-2 días.