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Evaluación de manifestaciones neurológicasArch Neurocien (Mex)Vol 10, No. 4: 230-244, 2005

Evaluación de manifestaciones neurológicas pre yposoperatorias en pacientes con tumores

glómicos, experiencia del INNN

Alfredo Vega-Alarcón, Carlo Pane-Pianese

Arch Neurocien (Mex)Vol. 10, No. 4: 230-244, 2005

©INNN, 2005

Recibido: 20 mayo 2005. Aceptado: 31 junio 2005.

Departamento de Neuro-otología. Instituto Nacional de Neurologíay Neurocirugía. Correspondencia: Carlo Pane-Pianese.Departamento de Neuro-otología. Instituto Nacional de Neurologíay Neurocirugía. Insurgentes Sur # 3877, Col. La Fama, México D.F.

Artículo original

RESUMEN

Los cuerpos glómicos son órganos quimiorreceptoresdistribuidos en todo el cuerpo y son parte del sistemaneuroendocrino. El paraganglioma es un tumor de esteorigen carotídeo y timpánico, pueden presentarse enel vago y glosofaríngeo, su sintomatología dependeráde su localización. Se presenta una clasificación deestos tumores sus estudios y tratamientos en 182paragangliomas de la base del cráneo y sus resultadoscon cirugía y/o cardiocirugía, así como las com-plicaciones, en el Instituto Nacional de Neurología yNeurocirugía (INNN).

Palabra clave: paragangliomas, localización, sínto-mas, tratamiento.

NEUROLOGIC MANIFESTATION IN THE PRE ANDPOSTOPERATIVO PERIOD OF GLOMIC TUMORS

EXPERIENCE INNN

ABSTRACT

Gliomic bodies are receptors that one distributedthrough all the body but mainly at in the craneal base.The are part of the neuroendocrin system. Paragan-gliomas are tumors of this origin and the carotidiumand timpanic have important symptomatology, also thevagal and gloseforingead are of importance. We present182 such tumors with clasification treatment and results

L

with surgery and radiosurgery .

Key words: paragangliomas, location, symptoms,treatment, results.

os cuerpos glómicos son órganos quimiorre-ceptores, que se encuentran distribuidos a tra-vés de todo el cuerpo. Estos órganos tienen

su origen en la cresta neural y son parte del sistemaneuroendocrino. Las primeras descripciones de estasestructuras fueron realizadas en 1941 por Guiad.

El paraganglioma de cuerpo carotídeo tiene unpapel fisiológico bien definido, ya que el cuerpo yseno catorídeos tienen función de quimiorreceptoresy baroreceptores respectivamente, que afectan la re-gulación homeostática de ventilación y perfusión.

Los paragangliomas pueden ser clasificadoscomo simpaticomiméticos o arasimpaticomiméticos.El término glomus se asigno a los paragangliomasporque se pensaba que las células principales eran de-rivadas de pericitos vasculares1,2.

Patogénesis

Los tumores glómicos fueron descritos en pri-mer instancia por Rosenwasser en 1945. estas lesionesbenignas, altamente vasculares, muestran una tasa decrecimiento lento. El nombre asignado a este tumor,refleja su sitio de origen, ya que se desarrollan de lascélulas principales de los paraganglios en la adventi-cia del domo del bulbo de la yugular, la rama auriculardel nervio vago ( nervio de Arnold) o bien de la ramatimpánica del nervio glosofaríngeo ( nervio deJacobson); pero que tambien pueden ser encontradosen la submucosa del promontorio coclear en el plexotimpánico2.

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pdf elaborado por medigraphic

Estas lesiones representan neoplasias pococomunes, que ocurren con mayor frecuencia enpacientes de sexo femenino, entre los 50 y 60 años deedad. El patrón de herencia se postula es de tipo au-tonómico dominante con una penetración incompleta.

El gen afectado probablemente esté localizadoen el brazo largo del cromosoma 11, pero también sehan encontrado anormalidades relacionadas en loscromosomas 5 y 7. La presencia de paragangliomasmúltiples puede ocurrir de forma sincrónica o metacró-nica3. Se ha reportando que concurrentemente con lapresencia de un paraganglioma se pueden encontrarotro tipo de neoplasias tales como adenomas para-tiroideos, carcinomas tiroideos y tumores de la crestaneural. En raros casos se consideran como funciona-les es decir productores de norepinefrina, consintomatología que semeja a un feocromocitoma1,3.

La historia natural de un paraganglioma pri-mario benigno, usualmente se caracteriza por uncrecimiento lento e inexorable, los síntomas y signosobservados son secundarios a las alteraciones en lasestructuras que rodean al tumor. Sin importar su sitiode origen, la mayoría de los paragangliomas son muyvasculares y tienden a sangrar cuando son manipula-dos.

Los pacientes con tumores glómicos de mane-ra usual presentan una historia larga de hipoacusia,acúfeno, otalgia, otorrea, sensación de plenitud ótica,pulsaciones o bien otras manifestaciones de déficit denervios craneales (particularmente VII, VIII, IX,X,XI yXII)4.

Los tumores del cuerpo carotídeo son encap-sulados y de consistencia ahulada; habitualmentese presentan como masas indoloras, localizadasprofundas al borde anterior del músculo esternoclei-domastoideo en la parte superior o media del cuello.Pueden crecer a tamaños impresionantes sin generarhallazgos neurológicos o vasculares. Algunos tumoresproducen síntomas de compresión a la arteria carótida.Inician en la adventicia arterial, á nivel de la bifurcaciónde la carótida externa-interna; en el aspecto medial, loque en general ocasiona que las arterias de desplacenen forma medial. Conforme estas neoplasias crecen,pueden ocupar el espacio parafaringeo, se presentancomo un abombamiento en el área amigdalina y pro-ducen disfagia. Los tumores del cuerpo carotídeo sonmucho más comunes, en personas que viven en gran-des altitudes, que en aquellas que viven a nivel del mar2,5.

CLASIFICACIONES

Se han propuesto numerosas clasificacionespara estas lesiones. Por su origen (plexo timpánicocontra bulbo de la yugular) así como en su extensiónanatómica. La clasificación anatómica propuesta porAntonio de la Cruz es útil para el planteamiento delmanejo clínico de los pacientes con tumoresglómicos. La extensión del tumor se describe por laparticipación de estructuras del hueso temporal asícomo base del cráneo2,3,5.

TUMOR TIMPÁNICO

Esta lesión se desarrolla del cuerpo glómico delpromontorio a lo largo del nervio de Jacobson. Estetumor está confinado por completo al mesotímpano ytodos sus bordes pueden ser observados con unaotoscopia de rutina. Este pequeño tumor no dependedel bulbo yugular, ya que de hacerlo, se extenderíapor debajo del margen del anulus timpánico. Aunqueno se requieren de estudios adicionales para deter-minar la extensión tumoral; cualquier tumor vascular deloído medio debe de ser diferenciada de una carótidaaberrante o de un bulbo de la yugular dehiscente. Laarteria carótida aberrante se encuentra con frecuenciaen posición anterior y se aprecia más pálida que lostumores del glomus. El bulbo de la yugular se encu-entra posterior y tiene una coloración azul oscura. Siexiste duda sobre la existencia de cualquiera de estasdos lesiones, una tomografía computada debe ser rea-lizada2,3,5.

TUMOR TIMPANOMASTOIDEO

Al igual que los tumores timpánicos, esta lesiónse desarrolla a partir del cuerpo glómico del promon-torio. Sin embargo, se extiende más allá del anulustimpánico, con localización inferior o posterior. Dadoque no existe una forma clínica para delinear la exten-sión del tumor, cualquier paciente con un tumor quese extienda más allá del anulus timpánico debede tener una evaluación extensa radiográfica. Las ca-racterísticas de esta tumoración radica en que losestudios demostrarán que la lesión no involucra el bul-bo yugular per se. No obstante, los tumores tímpanomastoideos pueden extenderse dentro de la mastoidesy hacia las celdillas retrofaciales3,5.

TUMORES DEL BULBO YUGULAR

Estas lesiones se desarrollan a partir del cuerpoglómico del domo del bulbo yugular. Se extienden

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hacia el oído medio y también hacia el bulbo propia-mente. Esta lesión está limitadas por el involucro deloído medio, mastoides y bulbo yugular. Por definiciónno abarcan la arteria carótida o la región de la basedel cráneo o intracraneal2,3,5.

TUMORES DEL GLOMUS CAROTÍDEO

Estas lesiones se desarrollan a partir del bulboyugular, pero se extienden más allá de los confines delbulbo de la yugular y vena, contactan la arteria caró-tida. Pequeños tumores de esta categoría puedeninvolucrar sólo a la arteria carótida en la base del crá-neo, mientras que tumores más grandes puedenextenderse más allá de forma medial y pueden involu-crar las porcioones horizontales de la arteria carótidainterna, así como los ápex petrosos2,3,5 (figura 1).

cordal vocal2,3,5.

CLASIFICACIÓN DE FISCH-MATTOX

Esta clasificación fue desarrollada pensando enla localización anatómica de la lesión, con la finalidadde estatificarla para poder ser manejada quirúr-gicamente. En este trabajo nos referiremos a estaclasificación. La evaluación preoperatoria de losglomus temporales (paragangliomas del hueso tempo-ral) esta basado en la tomografía de alta resolución asícomo en estudios angiográficos. La resonancia mag-nética juega un papel importante particularmente en lavaloración de las extensiones intradurales6,7,8.

Los tumores clase A se desarrollan a partir delplexo timpánico a nivel del promontorio del oído me-dio. El aporte sanguíneo es de la arteria timpánica,que es una rama de la arteria faríngea ascendente. Lostumores Clase A pueden producir una erosión mínimadel promontorio6,7.

Los tumores clase B se originan en el canalículotimpánico del hipotímpano e invaden el oído medio yla mastoides. El foramen carotídeo y el canal se en-cuentran intactos.

Por definición los tumores clase B invaden elhueso del hipotímpano, pero el hueso cortical por arri-ba del bulbo yugular se encuentra intacto. Sinembargo, el estado del hueso es difícil de determinarcon imagen preoperatoria; por tal motivo en muchasinstancias es mejor clasificar estos tumores como es-tadio clase C6,7,8.

Los tumores clase C se originan en el domo delbulbo de la yugular y destruyen el hueso corticalsuprayacente. Se pueden diseminar en las siguientesdirecciones: inferior (a lo largo de la vena yugular ynervios craneales IX, X, XI Y XII), posterior (hacia elseno sigmoideo), superior (hacia el conducto auditivointerno y cápsula ótica), lateral (hacia el hipotímpanoy oído medio) y medial (hacia el foramen yugular yángulo cerebelopontino)6,7,8.

No existe una clasificación para aquellos casosen los que existe una invasión del seno sigmoides otransverso, o bien para extensión a lo largo de los ner-vios craneales y vasos en el cuello, porque lalocalización de estos tumores en el cuello tienen unmenor significado quirúrgico.

La clasificación D indica la extensión intracranealdel tumor. Esta extensión intracraneal puede serextradural (De) o bien intradural (Di). Estos grupos pue-den ser subdivididos de acuerdo a la profundidad deinvasión en la fosa posterior. Los tumores de la clasi-ficación De son intracraneales, pero permanecen

Figura 1. Paciente con paraganglioma carotídeo portadora concomi-tante de tumor yugulotimpánico. Se identifica en cuello debajo delángulo mandibular un aumento de volumen correspondiente a latumoración de la bifuración carotídea.

TUMOR TRANSDURAL

Estas lesiones se desarrollan del bulbo de la yu-gular y se extienden no solo hacia la carótida internapero tambien hacia el formen yugular intracraneal2,3,5.

TUMOR DEL GLOMUS VAGAL

Estas lesiones se desarrollan del cuerpoglómico a lo largo del nervio vago en la base del crá-neo. Dado que los tumores del glomus vagal noinician dentro del hueso temporal, tienden a ser máslargos que los tumores glómicos del hueso temporalper se, porque producen síntomas tardíos comoacúfenos pulsátiles e hipoacuasia. En la clínica estaslesiones producen parálisis cordal previa al desarrollode la hipoacusia o acúfeno o la apariencia de unamasa vascular del oído medio. En contraste con lostumores glómicos del hueso temporal que producensíntomas otológicos previos al desarrollo de parálisis

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extradurales. Estos tumores pueden ser subdividi-dos en dos grupos De1 o De2, de acuerdo al despla-zamiento de la dura de la fosa posterior6,7,8.

• Los tumores clase De1 desplazan la dura dela fosa posterior menos de 2 cm.

• Los tumores clase De2 desplazan la dura dela fosa posterior más de 2 cm. El tentorio puede en-contrarse desplazado de manera superior por estostumores.

• Los tumores de clase Di tienen extensiónintradural. Se encuentran subdivididos en tres grupos.Di1,Di2, Di3, de acuerdo a la profundidad de invasiónde la fosa posterior.

• Los tumores de clase Di 1 tienen extensionesintradurales de menos de 2 cm. No existe involucro delsistema pontomedular y el tumor puede ser retiradoen una sola etapa.

• Los tumores de clase Di2 tienen extensionesintradurales de más de 2 cm. Estas extensiones del tu-mor se encuentran adheridas a estructuras vascularesy neurales en la región pontomedular y son retiradasen un segundo procedimiento neuroquirúrgico.

• Los tumores de clase Di3 son neurológi-camente irresecables. La resección paliativa de laporción extradural así como la descompresión del tu-mor intradural puede ser realizada en algunospacientes. La radiación posoperatoria puede ser debeneficio para algunos pacientes. Estos pacientes pue-den desarrollar hidrocefalia y requerir de una fístulaventrículo auricular.

EVALUACIÓN

Los siguientes son estudios que en forma rutina-ria deben implementarse en la evaluación de pacientescon tumores glómicos del hueso temporal.

a. Estudios audiométricos de rutina: audiometríatonal con evaluación de vía aéra, ósea; así comologoaudiometría se efectúan para asesorar el grado deimpedimento conductivo o neurosensorial9,10.

b. Tomografía computada: la base del asesora-miento de los tumores glómicos del hueso temporal esla tomografía computada en cortes finos usando un al-goritmo para hueso. Los tumores confinados al oídomedio y mastoides son distinguibles de los tumoresque involucran el bulbo yugular. Las lesiones extensashacia la arteria carótida interna y aquellas que se ex-tienden a través de la dura también son definidas porésta técnica. En muchos casos, la tomografía de crá-neo es el único método necesario para planear laterapéutica. Dado que el bulbo de la yugular esla consideración principal en los plan preoperatorio, latomografía computada es superior a la venografía yu-

gular retrograda11,12.c. Resonancia magnética. Dado que la partici-

pación ósea del tumor no puede ser demostradaclaramente en las imágenes por resonancia magnéti-ca, esta técnica provee de información adjunta conrespecto a la extensión e involucro del tumor. Si eldiagnóstico se encuentra en duda, la combinación deRM con TC provee de un apoyo importante para laslesiones diferenciales del ápex petroso. La RM puedeindicar oclusión del bulbo yugular y venoso, porquelas señales de flujo normales pueden encontrarse alte-radas. En los tumores intradurales, la resonanciamagnética puede delinear con claridad una interfasetumor-cerebro y su relación de la lesión con las estruc-turas intradurales. Las imágenes de RM deben de serinterpretadas con cautela porque las imágenes de TIde los glomus pueden sobrestimar el grado de invo-lucro tumoral. El hueso del ápex petroso que contienemédula es hiperintenso e indistinguible de los tumoresque refuerzan en dicha zona10,12.

d. Arteriografía: se requiere de una arteriogra-fía de cuatro vasos, cuando la tomografía computadademuestra un tumor glómico que involucra el bulboyugular, arteria carótida o bien estructuras intradurales.El principio de la indicación de una angiografía es paraasesorar el involucro de la arteria carótida interna portumor. Adicionalmente esta técnica asegura la identi-ficación preoperatoria de otras lesiones gnómicas quepudieran encontrarse presentes. Los paragangliomaspueden ser multicéntricos en 10% de los casos no fa-miliares y en 33% de los casos familiares9,13.

e. Estudios de perfusión cerebral y flujo: paratumores que involucran la arteria carótida interna, esnecesario asesorar la adecuada perfusión del cerebrode la arteria carótida interna contralateral. Las pruebasde angiografía por compresión son guías básicas paraevaluar el riesgo de infarto en el evento de que la ar-teria carótida afectada deba de ser sacrificada. Losestudios de flujo con Xenón y radioisótopos ofrecenuna cuantificación mucho más precisa del riesgo deinfarto y de la posible necesidad de reemplazo quirúr-gico de la arteria carótida interna. En algunos casoscon extensión invasiva de la arteria carótida interna conflujo adecuado contralateral; la arteria afectada puedeser ocluida permanentemente con un balón despren-dible. Si los estudios de perfusión demuestran que elpaciente no puede tolerar una oclusión permanente dela arteria carótida, entonces se requiere injerto de re-emplazo de la misma14.

f. Embolización: los tumores glómicos grandespueden cursar con sangrados transoperatorios muysignificativos. Por tal motivo se recomienda la embo-

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lización preoperatoria de los vasos nutricios. Laembolización se realiza en el momento de la angio-grafía y puede efectuarse uno o dos días previos alprocedimiento11,14.

g. Biopsia: la biopsia de lesiones vasculares deloído medio no se recomienda de rutina. La aparienciaclínica y radiológica de los tumores glómicos es losuficientemente características para realizar un diagnós-tico sin requerir de confirmación histopatológica previaal tratamiento. Los esfuerzos en obtener tejido paradiagnóstico previo al manejo definitivo, pueden resul-tar en lesión a arterias carótidas aberrantes o a bulbosyugulares altos así como a sangrado significativo deltumor en sí12,13,15.

TRATAMIENTO

El tratamiento para los tumores glómicos delhueso temporal plantea una controversia, porque paralograr una terapéutica aceptable, es importante tomaren cuenta sus características clínicas así como su tasade crecimiento; mismas que son variables16.

El mañejo estándar de los paragangliomas esquirúrgico, sin embargo el grado de dificultad técnicapor su íntima relación con las estructuras vasculares decabeza y cuello, así como las complicaciones inhe-rentes a un daño transoperatorio, la muestran comouna cirugía de alto riesgo y un reto para el cirujano. Laarteriografía invasiva es invaluable, ya que proveeuna imagen del flujo vascular cerebral contralateral ypermite, en casos seleccionados, realizar unaembolización tumoral antes de la cirugía, ya que di-chas lesiones son altamente vascularizadas, con lo quese disminuye la morbilidad al resecar tumores am-plios17,18.

En algunos casos seleccionados el clínico de-berá considerar algunas otras opciones como son laradioterapia o la simple observación. La decisión deoperar o radiar, debe estar basada en una fórmula queconsidere el tamaño tumoral, localización, edad delpaciente, síntomas y signos previos al tratamiento; asícomo la morbilidad potencial asociada al tratamientoy la experiencia de aquellos involucrados en el trata-miento16.

La radiación destruye el componente prolife-rativo celular, sin embargo el tejido vascular remanenteno cambia. Por lo que el objetivo con dicho tratamien-to consiste en evitar la progresión la lesión y laresolución de los síntomas asociados. La radiocirugíaestereotáctica (tratamiento gamma Knife) es una téc-nica de radioterapia que incluye una dosis deradiación en foco único guiada por estereotaxia.

La observación es también una decisión acep-table en algunos pacientes, si sus condicionesmédicas subyacentes no les permiten someterse a unprocedimiento quirúrgico o soportar los efectos secun-darios de la radiación, porque el crecimiento de losparagangliomas es lento y las molestias concomitan-tes pueden ser muy bien toleradas por periodosprolongados. Existen casos aislados de sobreviven-cia prolongada sin tratamiento. Los estudios de Brown,Spector y Rosenwasser han documentado tasas demortalidad que varían desde 5 hasta 13%19,20.

Es importante mencionar que los tratamientos,no son inocuos, como se puede apreciar en los pa-cientes sometidos a cirugía donde se reportan enmayor o menor medida, déficit posquirúrgicos de pa-res craneales, mientras que los pacientes posradia-dos reportan una reducción tumoral de un 23 % conefectos secundarios de fibrosis y posibilidad dereactivación tumoral por grupos celulares radioresis-tentes.

La radiocirugía estereotáctica evita todas estascomplicaciones y se reporta una mejoría mayor en lasintomatología otológica vestibular asociada a los tu-mores del glomus yugular, a comparación de las otrasalternativas terapéuticas21.

Existen diferentes estudios, como el trabajo rea-lizado en los departamentos de otorrinolaringología yneurocirugía de la Universidad el Suroeste de Texas, enel periodo comprendido a partir de febrero de 1990 amarzo de 1998, a manera de estudio retrospectivo yencuesta de sintomatología otológico vestibular.

Se localizaron a 4 de 8 pacientes, sometidos amanejo con radiocirugía estereotáctica; y fueronentrevistados con respecto a su sintomatología postra-tamiento. Reportaron que la mayoría referió unamejoría con respecto a: acúfenos pulsátiles, hipoacu-sia, vértigo, parálisis facial. Se presentó solo unacomplicación mayor; un pacientes con vértigoincoercible, que requirió de manejo hospitalario21,22.

Por lo que se concluye que esta alternativa te-rapéutica puede ser empleada para aminorar lasintomatología de los pacientes con enfermedad recu-rrente y tumores irresecables.

ANTECEDENTES

Jackson y Glasscock publicaron en el 2001 unestudio para determinar la incidencia actual de com-plicaciones mayores, déficit neurológico y tasade control quirúrgico a largo plazo, así como ries-go de recurrencia en pacientes que son sometidos acirugía de base de cráneo para resección de para-

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gangliomas, de acuerdo a la experiencia del grupootológico de la Universidad de Vanderbilt y el gru-po neuológico de Nashville Tennessee14.

Estudio de tipo retrospectivo de enero de 1970a enero de 1998, e incluyó a un total de 279 procedi-mientos de base de cráneo, de los cuales 182 fueronrealizados para manejo de paragangliomas de la basedel cráneo (de los cuales 152 fueron para manejo deglomus yugular, 27 para tratamiento de glomus vagaly tres para manejo de tumores del cuerpo carotídeocon extensión a la base del cráneo. La edad prome-dio fue de 41 años, con un total de 127 mujeres y 49hombres; y el tiempo de seguimiento promedio fue de54 meses. Los pacientes con glomus yugular fueronclasificados acorde a la escala de Jackson Glasscock(que emplea una combinación de resonancia magné-tica y estudios de tomografía computada).

• Extensión de la resección y control quirúrgi-co: el control quirúrgico se definió como aquellospacientes que se encontraban vivos sin evidencia deenfermedad durante el periodo de seguimiento (155 de182 casos).

• Se realizaron 18 resecciones subtotales (parapaliación, preservaciones de pares craneales o bien dela ACI.

• Recurrencia tumoral: nueve casos de recu-rrencia tumoral definidos como la reaparición detumor en el campo de resección). Déficit cranealpreoperatorio: se encontraron en 46% de los pacien-tes (VII-18%, VIII-13%, IX-21%, X-30%, XI-17%, XII-24%)

• Resección de nervios craneales: en práctica-mente todos los casos se reseco el nervio IX paraacceso de la ACI

• La resección total del glomus yugular fue po-sible en 31 % de los casos (sin afección de parescraneales): En todos los casos de resección de glomusvagal el X se encontraba tomado y hubo que resecarlo.

• Complicaciones: Fístula de líquido cefalorra-quídeo se presento en 64% de los caso.

Otras complicaciones: traqueitis, infección deherida, meningitis, erosión de ACI y hemorragia, acci-dente cerebro vascular, hematoma, íleo, aspiración,neumotórax, neumonía y perforación de la membranatimpánica.

La tasa de mortalidad fue de 2.7% (5 de 182procedimientos)14.

MATERIAL Y MÉTODOS

• Universo de estudio: criterio de inclusióntodos los pacientes registrados en el Instituto Nacio-nal de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de

tumor gnómico en el periodo comprendido de 1980 a2003.

• Criterios de exclusión: pacientes con expedien-te incompleto o que carezcan del mismo.

• Se revisaran los registros de diagnóstico de laconsulta externa de Neurotogía para capturar a los pa-cientes con diagnóstico de tumores de glomus en elperiodo comprendido de 1980 a 2003. La fecha de ini-cio del estudio (1980) se elige en base, a que es apartir de este periodo en que se cuenta con estudiosde tomografía computada para la evaluación de losparagangliomas.

• Se revisaran los registros de diagnóstico delservicio de patología para capturar a los pacientes condiagnóstico de tumores de glomus, en el mismo periodo.

• Solicitud de los expedientes de dichospacientes.

• Elaboración de hoja de captura de datos.Contemplando:

a. Sintomatología de presentaciónb. Incidencia de localizaciónc. Estadio tumorald. Manejo terapéuticoe. Secuelas y sintomatología posterapéuticaf. Evolución y seguimientog. Llenado de la mismah. Análisis estadístico

RESULTADOS

En el periodo comprendido 1980 a 2003 seidentificaron 62 pacientes portadores de tumoresglómicos. Tres pacientes tuvieron que ser excluidos delestudio, pues no completaron los protocolos de eva-luación y no recibieron tratamiento en el INNN.

Contando finalmente con una población de 59pacientes; dentro de los resultados obtenidos, obser-vamos que en cuanto a la distribución por sexo hubo43 pacientes femeninos y 11 pacientes masculinos.Con lo que respecta a la edad de presentación apre-ciamos un rango de los 22 a los 64 años, con unpromedio de 44 años.

Todos los pacientes fueron estudiados acorde alsiguiente protocolo:• Audiometría tonal• Tomografía computada• Resonancia magnética• Arteriografía• Estudios de perfusión cerebral• Embolización• Biopsia

Audiometría tonal: todos los pacientes tuvieron

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una pérdida auditiva asociada a la presencia delparaganglioma. En cinco casos (tumores exclusiva-mente timpánicos) esta perdida fue únicamente detipo conductivo, lo cual se explica por la ocupaciónde la caja timpánica por el mismo tumor, evitando portalla transmisión del sonido, sin afección de las estruc-turas del oído interno. Se identificaron umbralesauditivos en 40 dB promedio, con reservas coclearesdentro de límites normales.

En los 54 casos restantes, la pérdida fue de tiponeurosensorial. De los cuales 21 pacientes presentaronuna hipoacusia media con un umbral en promedio de50 dB. Un segundo grupo de pacientes presentóhipoacusia profunda con umbrales en promedio de 80dB ó más; en este grupo incluimos 24 pacientes. Fi-nalmente un tercer grupo se observó anacusia total enlos 9 pacientes restantes.

Tomografía computada: todos los pacientescontaron con estudios de tomografía computada. Pu-diendo corroborarse la presencia de una lesión, asícomo observarse la extensión de la misma. Con esteestudio se puede evaluar la destrucción ósea que ge-neran estos tumores; ya que aun cuando se trata delesiones benignas, su crecimiento lento y paulatinogenera destrucción ósea, afectando en particular losagujeros de la base del cráneo (entre ellos el agujerorasgado posterior) lo cual participa en la génesis delas manifestaciones sintomáticas de los pacientes. Estopermite realizar una correlación entre el tamañotumoral y las manifestaciones clínicas.

Resonancia magnética: 34 de 59 pacientescuentan con estudios de resonancia magnética previosa su tratamiento. Los 25 pacientes restantes no cuen-tan con este estudio en sus evaluaciones previas a laterapéutica, pues fueron evaluados en la década delos ochentas, cuando no existía este recurso en elINNN. En la actualidad la resonancia magnética se con-sidera uno de los estudios más sensibles paradocumentar el seguimiento del crecimiento de estaslesiones; de ahí que es importante comentar que to-dos los pacientes cuentan con estudios de RMpostratamiento.

La importancia de los estudios de imagen radi-ca en la posibilidad de hacer una clasificación y conellos una estadificación de los tumores observa-dos donde podemos concluir lo siguiente: 5 tumorestuvieron una localización intratimpánica, 50 yugulotim-pánicos y 4 tumores carotídeos. Es importantecomentar que tres pacientes tuvieron concomitan-temente un tumor yugulotimpánico y un tumorcarotídeo (figura 2 y 3).

Estudios angiográficos: se realizaron 46 estudios

Figura 2. Tomografía computada en corte axial, que demuestra ladestrucción ósea por un paraganglioma yugulotimpánico.

Figura 3. Resonancia magnética en corte axial en secuencia de T1con constratste, donde se observa y delimita la extensión de unparaganglioma yugulotimpánico.

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cos: 44 pacientes cuentan con biopsias incisionalespara confirmación histopatológica; en 32 pacientes laconfirmación histopatológica fue realizada durante elprimer tiempo quirúrgico (petrosectomía), mientras queen 12 pacientes se realizó a través de una timpano-tomía exploradora. En seis pacientes portadores detumores yugulotimpánicos no se pudo realizar un ma-

Figura 4. Otoscopía típica de un paciente con paragangliomatimpánico, donde se observa una masa rojiza que proviene del oídomedio y empuja la membrana timpánica.

Figura 5. Paciente con tumoración en el cuello, que corresponde a unparaganglioma yugulotimpánico con extensión ventral.

de angiografía ( particularmente en los casos de tumo-res yugulotimpánicos)9 con la finalidad de documentarlas afluentes vasculares de la lesión, identificar lapredominancia de los sistemas arteriales y venosos(perfusión cerebral), así como su compromiso con latumoración en si, para determinar la posibilidad de unmanejo quirúrgico; 32 pacientes fueron candidatospara manejo quirúrgico, por tal motivo, posterior a laangiografía, se procedió a la embolización tumoralpreoperatoria.

El criterio de selección para realizar unaangiografía se basó principalmente en el tamañotumoral (por ejemplo, los tumores intratimpánicos norequieren estudios angiográficos), la edad del pacienteasí como su estado físico general (enfermedades cró-nico degenerativas acompañantes).

Biopsia: para el caso de los pacientes con tu-mores intratimpánicos, la biopsia consistió en unmanejo excisional con corroboración histopatológica.

En los pacientes con tumores yugulotimpáni-

Figura 6. Paciente con parálisis facial periferica izquierda, secundariaa comprensión por paraganglioma yugulotimpánico.

Figura 7. Paciente con afección del XII par con hemiafrobia lingual,con diagnóstico de paraganglioma yugulotimpánico.

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nejo quirúrgico para toma de biopsia, debido a suscondiciones generales de salud. Los pacientes contumores carotídeos no fueron manipulados quirúrgica-mente en el INNN por las implicaciones de riesgovascular y mortalidad que implican, ya que se trata detumoraciones benignas y con otras posibilidades tera-péuticas.

Para la captura de datos, se tomaron en cuen-ta las siguientes características:

• Sintomatología de presentación• Incidencia de localización• Estadio tumoral• Manejo terapéutico• Secuelas y sintomatología posterapéutica• Evolución y seguimiento• Análisis estadístico

Sintomatología de presentación: el síntoma esen-cial, observado en todos los pacientes, fue la pérdidaauditiva (afección del VIII par porción coclear). En elapartado anterior, correspondiente a los resultadosde audiometría tonal, se describen los diferentes um-brales de pérdida auditiva asociados a la localizacióntumoral, 47 pacientes tuvieron también comosíntomalogía concomitante, la presencia de un acú-feno pulsátil. En 52 pacientes se documentaronafecciones en el equilibrio, de origen periférico, don-de en 37 pacientes se pudieron realizaron estudios deelectronistagmografía (ENG) para su evaluación.

Las manifestaciones en las alteraciones del equi-librio, variaron desde inestabilidad y mareo en 24pacientes, hasta cuadros caracterizados por episodiosvertiginosos de segundos de duración en 16 pacien-tes (en los que se documentaron afecciones en laspruebas térmicas en la ENG con déficit mayores al30% en el oído ipsilateral a la lesión).

En relación a pares craneales afectados, comoparte de la sintomatología de presentación, obtuvimoslos siguientes datos: VII par craneal-28 parálisis facia-les periféricas (16 pacientes con una clasificaciónGrado II de House Brackmann y 12 pacientes con ungrado III HB) (tabla 1 y gráfica 1)..

VIII par craneal 59 pacientes con hipoacusia / 16pacientes con alteraciones vestibulares.

Complejo IX-X-6 pacientes con disminución delreflejo nauseoso. X para craneal 11 pacientes condisfonía, secundaria a afección del nervio laríngeo re-currente. XI par craneal 4 pacientes con afección de lamovilidad de la cintura escapular. XII par craneal dospacientes con afección de la movilidad lingual (tabla 2).

Incidencia de localización: de un total de 59pacientes portadores de tumores del gómicos, se ob-

servaron 5 pacientes con tumores localizados en re-gión intratimpánica, 50 pacientes con tumoresyugulotimpánicos ( donde en un 90% de los casos fueimposible determinar el origen del mismo) y 4 pacien-tes con tumores carotídeos. Tres pacientes tuvieronconcomitantemente un tumor yugulotimpánico conun tumor carotídeo, como se comentó con antelación(tabla 3).

Tabla de sintomatología de presentación

VIII (coclear)

Tabla 2. Correlación de afección de pares craneales.

Incidencia de localización

Tabla 3. Correlación con la localización tumoral.

Escala de House Brackmannn para secuelas de parálisis facial.

Disfunción moderadamentesevera

Asimetría desfigurante

Tabla 1. Escala de House Brackmann.

Afección de VI par

Pacientes con parálisis facial

Escala de House Brackmann

Gráfica 1. Correlación de la escala de House Brackmann con lospacientes afectados con parálisis facial periférica.

Estadio tumoral: acorde a la clasificación deFisch-Mattox, rutinariamente empleada en nuestrodepartamento, observamos la siguiente relación: en la

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Clase A obtuvimos 5 pacientes, que correspondena los casos de afección intratimpánica exclusivamen-te sin extensión fuera de la caja del oído medio,mientras que en la Clase B se registraron 8 pacientes,implicando que hay una destrucción ósea del huesotemporal por expansión tumoral. En la Clase C seidentificaron 37 pacientes, clasificados con extensiónpor fuera del hueso temporal; y finalmente en la Cla-se D encontramos 5 pacientes, los cuales pudieron sersub clasificados como extensión De1, implicando ex-tensión intracraneal y extradural que genera undesplazamiento de la duramadre de la fosa posteriormenor a 2 cms. No se observaron tumores de mayortamaño (tabla 4).

avanzada del mismo (tabla 5).Los 5 pacientes con tumoraciones yugulotim-

pánicas con extensión intracraneal, extradural fueronmanejados con angiografía más embolización y des-pués sometidos a manejo quirúrgico. Donde en trescasos se logro la excisión tumoral en dos tiempos qui-rúrgicos, mientras que en los dos restantes sólo sepudo realizar una des compresión de la cargar

Estadio tumoral

Localización tumoral

Intratimpánico

Trimpánico con extensión mastoidea

Yugulotimpánico

Yugulotimpánico

Tabla 4. Correlación con la escala de Fisch Mattox.

Tabla 5. Correlación de la escala deFisch Mattox con el tratamientorecibido.

Cirugía

QX+RxTx

Radicaión

Rx esterotactica

Observación

Gráfica 2. Tratamientos recibidos.

Manejo terapéutico: los pacientes fueron mane-jados acorde a la localización y estadio tumoral,donde los 5 pacientes con tumoraciones intratim-pánicas catalogadas como Grado A de la escala deFisch Mattox, fueron manejados con excisión quirúrgicaa través de una timpanotomía exploradora con re-moción total de la lesión, sin requerir de manejoangiográfico o de embolización previa.

Los ocho pacientes con tumoraciones yugulo-timpánicas (ocupación de la caja timpánica conextensión mastoidea), clasificados como Grado B deFisch Mattox fueron manejados con angiografía yembolización previa, así como resección tumoral enun solo tiempo quirúrgico el cual consistió en unapetrosedomía subtotal, donde en 5 pacientes se requi-rió de una obliteración / clausura del oído medio.

De los 37 pacientes con tumoraciones yugulo-timpánicas, clasificados como graco C de FischMattox, se realizó angiografía más embolización segui-da de excisión tumoral en dos tiempos quirúrgicos(petrosectomía subtotal + excisión tumoral) en 19 ca-sos, en los cuales se logró remover adecuadamenteel tumor, para finalmente obliterar y clausurar el oídomedio. Mientras que en los 18 casos restantes se op-tó por manejo con radioterapia. De los cuales 5 hansido manejados con radioterapia estereotáctica(radioneuro-cirugía) y 13 casos más con radioterapiaconvencional. La decisión de no emplear cirugía enestos pacientes se basó en: negativa del paciente fren-te a un procedimiento quirúrgico, mal estado generalde salud del paciente secundario a enfermedadescrónicodegenerativas concomitantes o bien a edad

tumoral, para posteriormente ser manejados con radio-terapia convencional.

Secuelas y sintomatología posterapéutica: para elanálisis de estos resultados, podemos dividir acordea los grupo de tratamiento: a. Radiación convencional:de los 13 pacientes sometidos a este tratamientocomo base terapéutica, ninguno de ellos tuvo afecciónde pares craneales como secuelas secundarias direc-tas e inmediatas al empleo de radiación sobre el tumor.

Sin embargo, es importante mencionar que lospacientes, aquejaron de molestias asociadas directa-mente al empleo de radiación como son resequedade irritación de mucosa oral y faríngea (secundaria a laafección de glándulas salivales menores), episodios deotitis externa y en 7 casos estenosis del conducto au-ditivo externo secundario a radionecrosis (conconsecuente, incremento de la hipoacusia secundarioa alteraciones en el mecanismo de conducción).

b. Radioneurocirugía: de los 5 pacientes so-metidos a radioterapia estereotáctica dos pacientespresentaron parálisis facial periférica (que no teníanprevio al tratamiento). En un caso la parálisis fue total,pero transitoria ya que remitió al cabo de un mes contratamiento esteroideo. Mientras que en el segundocaso la parálisis ha durado un periodo mayor a 6 me-ses y puede clasificarse actualmente como en ungrado III de House Brackmann.

c. Cirugía: en los 32 pacientes manejados con

Tratamiento

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cirugía se observó un incremento en la hipoacusia re-portada en el preoperatorio. En los cinco pacientescon tumores intratimpánicos, que fueron manejadoscon una timpanotomía exploradora para la remocióntumoral, la pérdida se explica porque al remover el tu-mor, se pierde el efecto de masa que genera estedentro del oído medio, facilitando la transmisión delsonido; en cualquier caso, la perdida en estos pacien-tes no excedió de 5-10dB, quedando con una audiciónútil aún sin requerir del empleo de un auxiliar auditivo.En los 27 pacientes con tumoraciones yugulotim-pánicas se observaron también pérdidas auditivas, lascuales se consideran de mayor significancia, en parti-cularmente en los 24 pacientes a quienes se lesobliteró y clausuró el oído medio. Sin embargo, es im-portante comentar que en estos pacientes el umbralauditivo preoperatorio no era útil para la vida social.

Por otta parte se presentaron 9 casos de pará-lisis facial periférica que fueron seguidosposoperatoriamente para vigilar comportamiento ynormar conducta a seguir. En los ocho pacientes nohubo mejoría espontánea y fueron clasificados con ungrado VI de House Brackmann e intervenidos quirúrgi-camente, observando que en 6 casos hubo unarecuperación a un grado III HB, en dos casos la recu-peración fue a un grado IV y en un caso no hubomodificación posterior al manejo quirúrgico de la se-cuela.

En seis pacientes se presentaron alteracionesdel complejo IX-X, expresadas por afección en la mo-vilidad del velo del paladar, mecanismo de deglucióny reflejo nauseoso; generando dificultades para la ali-mentación por vía oral. A la par se documento disfoníasecundaria a paresias y parálisis de la cuerda vocalipsilateral a la lesión (en todos los casos en posiciónparamedia). Sin embargo es fundamental mencionarque ninguno de estos pacientes requirió para el con-trol de las secuelas, ya que todos tuvieron unaexcelente respuesta al tratamiento de rehabilitaciónfísico-muscular. Recuperando por completo la habi-lidad de deglución y quedando con mínimasalteraciones en la calidad de voz (gracias a la compen-sación generada por la cuerda contralateral, la cual selogra con ejercicios de pujo contra presión tora-coabdominal, mismos que el paciente realiza en suhogar).

Un paciente cursó con afección del XI par, re-sultante en disfunción de la movilidad de la cinturaescapular ipsilateral a la lesión (figura 4, 5, 6, y 7).

d. Cirugía + radioterapia: en este rubro obser-vamos a dos pacientes. Uno de los cuales no tuvoninguna repercusión posterior al tratamiento combina-

do. Mientras que el otro experimentó complicacionesneurológicas secundarias a la cirugía, fístula de líqui-do cefalorraquídeo. No obstante es importantecomentar que este paciente ya había sido sometido aun tratamiento previo de angiografía + embolización+ cirugía en otra institución previa a la nuestra. La fís-tula de LCR puedo ser corregida quirúrgicamente y elpaciente no presentó otro tipo de secuelas o compli-caciones.

• Todos los pacientes, independientemente dela terapéutica empleada, tuvieron incremento de lasintomatología vestibular, sin embargo en todos loscasos, hubo un control con ejercicios de habituaciónvestibular, logrando una compensación central.

• Como se ha comentado previamente, los pa-cientes con tumoraciones carotídeas fueronmanejados con observación únicamente.

• En ninguno de los casos se identificaron tu-mores productores de catecolaminas.

Evolución y seguimiento: en este apartado po-demos comentar, que los paragangliomas representanper se tumoraciones benignas, con un crecimiento len-to. Donde en la mayoría de los casos, los pacientesllegan a fallecer por causas independientes a latumoración en sí.

En una segunda instancia comentar que laterapéutica de radioterapia estereotáctica (radioneu-rocirugía) es un procedimiento que lleva alrededor detres años de haberse instaurado en nuestro Instituto,ya que se trata de una tecnología de reciente ingresoa nuestro país. De ahí que los pacientes manejadoscon esta modalidad tienen menos de dos años de se-guimiento, lo cual en este momento, imposibilita paraevaluar estadísticamente la eficacia de este tratamien-to.

Por otra parte, la cirugía de la base del cráneoasí como la radioterapia convencional, son dos moda-lidades de tratamiento que se utilizan en nuestraInstitución desde el inicio de la década de los 80, deahí que más del 60% de los pacientes manejados conestas modalidades tienen más de 10 años de segui-miento postratamiento, donde en ninguno de loscasos se ha observado incremento en, la morbilidado eventos de mortalidad; comentando una vez másque se trata del seguimiento de una tumoración quees per se histológicamente benigna.

DISCUSIÓN

Para evaluar la efectividad de una modalidad detratamiento en particular, en comparación con otrasformas terapéuticas, se requiere de analizar los resul-

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tados finales. Donde los parámetros de interés inclu-yen: control local, sobrevida y complicaciones. Sinembargo, mientras que la falla tras el tratamiento de uncarcinoma maligno de cabeza y cuello puede presen-tarse usualmente después de 2 a 3 años, lasrecurrencias tras el tratamiento de lesiones benig-nas pueden llevar muchos años después del tratamien-to quirúrgico, con radiación o radioneurocirugía. Lospacientes deben de llevar seguimiento de control lo-cal a largo plazo, a la par que se debe de analizar latasa de sobrevida.

La definición de control local, tras el tratamien-to con radioterapia, para lesiones benignas comolos paragangliomas ha sido el objetivo de un debateconsiderable. Por ejemplo los tumores malignos usual-mente tienen una regresión completa tras un cursoexitoso de radioterapia, donde se observa una cicatri-zación residual de dicha lesión. En contraste, lostumores benignos usualmente se mantienen estables otienen una mínima regresión parcial, generalmente loque se observa es que no hay un crecimiento de la le-sión después de años de seguimiento. Por lo tanto,mientras los tumores no tengan un incremento en eltamaño, se considera que están “localmente contro-lados”. Por ejemplo en los casos quirúrgicos, tras unaresección aparentemente completa, el control localsignifica que no hay recurrencia tumoral, aunque sub-clínicamente puede haber depósitos del tumor quepueden permanecer en el campo posoperatorio. Porlo cual, tanto en cirugía como en los tratamientos conradioterapia, los pacientes deben de tener un segui-miento por muchos años, para determinar si es quecualquier tumor residual puede tener crecimiento denovo.

Las tasas de sobrevida a largo plazo son depoco valor en la determinación de la efectividad de untratamiento para tumores benignos, ya que pocos pa-cientes fallecen a consecuencia del tumor; por generalenfermedades interconcurrentes son las responsablesde la mayoría de los decesos.

En general se opta por la cirugía en aquellospacientes que son portadores de tumoraciones benig-nas de la base del cráneo, que por sus característicasde tamaño y extensión son susceptibles de ser rese-cadas en su totalidad, o bien sean candidatas adescompresión. En igual manera es muy importantela condición física del paciente así como su edad,para poder optar por esta modalidad. Ya que en ge-neral, los pacientes ancianos o aquellos que tienenenfermedades crónico degenerativas de base son can-didatos a otras terapéuticas tales como radiación, quebien puede ser convencional o con técnicas de este-

rotaxia. Aunque en muchos casos de tumoracionesbenignas (entre ellos incluidos los paragangliomas) laobservación es otra modalidad aceptada.

La radioterapia fraccionada así como la radio-cirugía estereotáctica son técnicas de radioterapiaexterna. Los tumores benignos y malignos pueden sercontrolados utilizando estas diferentes modalidades deradioterapia; la posibilidad de complicaciones estarelacionada con la dosis total, dosis por fracción, vo-lumen así como la cantidad de tejido normal incluidoen el volumen del tratamiento. La radioneurocirugíaesterotáctica no implica un procedimiento quirúrgico,sino una gran dosis única de radiación externa la cuales aplicada a una relativamente pequeña área tisularque ha sido fielmente trazada, que incluye básicamen-te solo tejido tumoral; los campos del tratamiento sontrazados de una forma muy precisa, utilizando técnicasde colimación estereotáctica.

Se ha observado que mientras el área de blan-co de la radiación incrementa (ya sea porque se tratede un tumor muy grande o bien por una pobre defini-ción en el campo de radiación, que involucra tejidonormal), el riesgo de complicaciones secundarias a unasola dosis de radiación incrementa, por lo que se haceventajoso el hecho de fraccionar la radioterapia, parapermitir que los tejidos normales se recuperen deldaño producido entre cada sesión. La radioterapiafraccionada convencional puede administrarse con unagran variedad de técnicas como son las conformacio-nes tridimensionales o bien de intensidad modulada.

La ventaja de la radiocirugía en comparacióncon la radioterapia fraccionada convencional estribaen que la primera requiere de solo una sección, a lapar de que existen mínimos efectos agudos. Sin em-bargo, aquellós pacientes que no son candidatos paralas técnicas estereotácticas, ya sea porque tengan tu-mores demasiado grandes o bien mal definidos, debenser tratados con radioterapia fraccionada convencio-nal.

La polémica estriba precisamente en que lospropositores de la cirugía enfatizan los riesgos de laradiación, que puede inducir necrosis cerebral a la parque favorecer la génesis de otras estirpes tumorales.Mientras que los propulsores de la radioterapia comomodalidad primaria, indican los altos riesgos de afec-ción secundaria a pares craneales así como fístulas delíquido cefalorraquídeo y mortalidad perioperato-ria asociada con la cirugía. A la par que un tercergrupo cuestiona la necesidad de una intervención te-rapéutica debido a la sobrevida prolongada observadaen aquellos pacientes portadores de tumoresglómicos, que no han sido tratados (Rosenwasser pu-

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blicó el caso de un paciente el cual tuvo una sobrevidaestable siendo portador de un paraganglioma desde1945 hasta 1987).

Springate y Weichselbaum sugieren que aque-llos pacientes portadores de tumores clasificadoscomo Grado A o B de Fisch Mattox deben ser mane-jados quirúrgicamente, mientras que aquellospacientes que tienen tumores que pueden clasificarsecomo grados C o D deberían de ser manejados conradioterapia.

En la actualidad, el advenimiento de la cirugíade la base del cráneo, así como el desarrollo de lasnuevas técnicas microquirúrgicas neurotológicas hanresultado en un giro repentino en la tendencia haciaun manejo quirúrgico de las lesiones glómicas. Sinembargo, aún se sigue considerando como un proce-dimiento de morbilidad elevada.

Mucho se ha escrito sobre las posibles compli-caciones y secuelas asociadas al manejo quirúrgico dela base del cráneo, sin embargo la radioterapia no esdel todo inocua, ya que se ha asociado con diferen-tes complicaciones. Entre las complicaciones mástempranas se incluyen la otitis y mastoiditis. En lascomplicaciones tardías se ha incluido necrosis ósea(1.7%), necrosis cerebral (0.84%) y génesis de proce-sos malignos secundarios (0.28%), especialmentecuando se emplean dosis elevadas de radiación. Laafección ósea en los manejos terapéuticos con radio-terapia se ha asociado a la lesión observada enlos osteoblastos y a la relativa resistencia de lososteoclastos a la radiación. A la par de que los para-gangliomas se caracterizan por destrucción ósea, loque induce cuadros de vasculitis obliterativa y arteritis.Otra complicación de la radioterapia en el manejo detumoraciones de cabeza y cuello es la insuficienciahipotalámica pituitaria.

Larner en 1991, describe una serie de 49 pacien-tes manejados en la Univerdiad de Virginia, de loscuales 20 pacientes fueron sometidos a cirugía, 14 mása una combinación de radioterapia más cirugía y los15 pacientes restantes a manejo con radioterapia frac-cionada convencional.

En los resultados se observó, que entre las com-plicaciones posoperatorias predominaron los deficitsen pares craneales con 3 afecciones al complejo IX-X,mientras que cuatro pacientes presentaron parálisis fa-cial completa. Igualmente entre las complicaciones sereportan cuatro fístulas de líquido cefalorraquideo.Mientras que entre las complicaciones significativasen los pacientes manejados con radioterapia se obser-varon alteraciones en glándulas mucosas en el 100%de los pacientes, otitis media en 48% y osteoradione-

crosis del conducto auditivo externo en 12%25.Por otra parte, Mendenhall en 2001 reporta una

serie de 40 pacientes manejados en la Universidad deFlorida; de los cuales 5 casos fueron tratadós con ci-rugía y 37 con radioterapia. Donde observaron queentre las complicaciones asociadas a la radiotera-pia fraccionada, se presentaron parálisis transitoria delnervio facial, trismos, colesteatoma (como efectosedundario a la otitis externa ocasionada por radione-crosis) y neuropatía óptica parcial26.

Powell reporta en el mismo año una serie de 64pacientes manejados en el Hospital de Marden enLondres, los cuales fueron manejados conradiotera-pia fraccionada convencional y radioneurocirugíaestereotáctica. Entre los efectos secundarios a la radio-neurocirugía se presentó con mayor frecuenciaparálisis del nervio facial en 3% de los casos.Cummings reportó las complicaciones de 45 pacien-tes manejados con radioterapia fraccionada en elHospital Princesa Margarita de Inglaterra, donde unpaciente requirió de debridamiento quirúrgico dela mastoides, posterior a radionecrosis, cuatro pacien-tes más sufrieron de otitis externa, estenosis delconducto auditivo externo y otitis media crónica. Unpaciente falleció por necrosis cerebral25,26.

Existen escasos datos relacionados alseguimiento de los pacientes manejados con radio-neurocirugía esterotáctica para tumores glómicos;Foote reportó nueve pacientes manejados en la Clíni-ca Mayo con equipo de gamma knife (periodocomprendido entre 1990 y 1995) sin evidencia de com-plicaciones posteriores al tratamiento. Mientras queJordan “reporta ocho pacientes manejados en la Uni-versidad del Suroeste de Texas, manejados conacelerador lineal, donde un par de pacientes requi-rieron hospitalización y seguimiento por vértigoincoercible. Por último, es importante mencionar queen ninguna de estas series se reporta un decremen-to en el tamaño tumoral.

Por todo lo anterior podemos puntualizar:• Los paragangliomas son tumoraciones benig-

nas de los sistemas de quimiorreceptores vasculareslocalizados en cabeza y cuello.

• Estos tumores benignos aun cuando tienenuna tasa de crecimiento lento generan manifestacionesotorrinolaringológicas, neurotológicas y neurológi-cas secundarias a la compresión que genera el tumorsobre diferentes estructuras.

• Existen diferentes modalidades de tratamien-to, que incluyen: cirugía, radioterapia (radioterapiafraccionada convencional o bien radioneurocirugía es-tereotáctica) y finalmente la observación.

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• Para evaluar la efectividad de una modali-dad de tratamiento, en comparación con otras esfundamental evaluar el control local, sobrevida y com-plicaciones asociadas a la utilización del mismo. Eneste rubro es importante puntualizar que la sobrevidade estos pacientes aún sin tratamiento puede ser bue-na a largo plazo debido a la naturaleza de la lesión.

• Las modalidades quirúrgicas y de radiotera-pia, en este tipo de tumoraciones benignas, ofrecenbuenos resultados. Sin embargo ninguna de ellas ( encualquier de sus diferentes modalidades, es inocua oesta exenta de complicaciones, como se ha detalladoanteriormente).

• En general se ha propuesto que la cirugía esuna alternativa adecuada para la resección de tumo-res pequeños o bien para empleo de descompresiónen el caso de tumores grandes.

• La radiación convencional fraccionada se uti-liza en aquellos pacientes que no son candidatos acirugía ya sea por sus condiciones médicas de baseo bien por edad avanzada (o bien que rehúsan un ma-nejo quirúrgico), o en aquellos pacientes que sonportadores de tumores muy extensos.

• Por otra parte en la actualidad, la radioneuro-cirugía estereotáctica se postula como una alternativaen lugar de la cirugía en el caso de tumores pequeños.

• El presente trabajo es una evaluación del ma-nejo de los paragangliomas en el Instituto Nacional deNeurología y Neurocirugía en el lapso de los últimos23 años, lo cual no permite realizar las siguientes con-clusiones.

CONCLUSIONES

1. En nuestra experiencia en el Instituto Nacio-nal de Neurología y Neurocirugía, en los últimos 23años, en el período comprendido de 1980 a 2003 sehan estudiado 59 pacientes portadores de tumoresglómicos. Donde predomina el sexo femenino en unarelación de 4:1. Apreciando una edad de presentaciónpromedio en la quinta década de la vida.

2. Entre los síntomas de presentación se obser-va de forma inicial: afección del VIII par ( porcióncoclear) con un 100% de pacientes afectados con di-ferentes grados de hipoacusia.

3. El segundo síntoma de presentación de losparagangliomas fue el acúfeno de tipo pulsatil, el cualreportaron 47 pacientes. La importancia de esta obser-vación radica en que en muchas instancias estesíntoma es el que obliga al paciente a buscar atenciónmédica.

4. Otros pares craneales afectados, incluyeron

el VII con 28 casos de parálisis facial periférica; VIII(porción vestibular) con 16 casos de afección docu-mentada en pruebas térmicas de ENG; X par con 11casos de disfonía secundaria a afección de laríngeorecurrente. Como lo más importantes.

5. El protocolo de evaluación de estospacientes debe incluir audiometría tonal, electronis-tagmografía en casos necesarios, estudios de imagen( tomografía computada, imagen por resonancia mag-nética), arteriografía, estudios de perfusión cerebral,embolización y biopsia para confirmación histopato-lógica.

6. En cuento a la incidencia de localización seaprecia una distribución: 5 paragangliomas intratim-pánicos, 50 yugulotimpánicos y 4 carotídeos. De estosúltimos, tres fueron concomitantes con un tumoryugulotimpánico.

7. Para la estadificación se empleó la escala deFisch Mattox con una relación de: grado A con 5 ca-sos, grado B con 8 casos, grado C con 37 casos ygrado D (De1) con 5 casos.

8. El tratamiento empleado incluyó: 35 pacien-tes manejados quirúrgicamente (5 correspondientes algrado A, ocho casos correspondientes al grado B; re-portando 19 casos correspondientes al grado C ytres casos Grado De1. Trece pacientes manejados conradioterapia fraccionada convencional.

Cinco casos tratados con radioneurocirugíaestereotáctica. Dos casos manejados con una combi-nación de cirugía + radioterapia. Los pacientes contumoración del glomus carorídeo han sido seguidosúnicamente con vigilancia.

9. En todos los casos manejados con radiote-rapia fraccionada convencional se observaron secuelasasociadas al uso de radiación: otitis, necrosis ósea delCAE, afección de glándulas salivales menores de bocay orofaringe.

10. La radioneurocirugía no es inocua, ya quepuede producir edema tumoral postradiación y gene-rar secuelas neurológicas por compresión; como loevidencian dos pacientes con parálisis facialpostratamiento.

11. La cirugía implica riesgos también, que pue-den generar afección de pares craneales (generalmentesecundarios a daño por fresado quirúrgico, coagula-ción, compresión tumoral, pérdida del aporte vascularetc.), así como otras manifestaciones neurológicasdentro de las que se pueden encontrar fístulas de líqui-do cefalorraquídeo o neuroinfección

12. Con el manejo quirúrgico se observó unaafección resultante en 9 pacientes con parálisis facialperiférica, que requirieron manejo quirúrgico de la se-

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cuela. El resultado dependerá de la prontitud del ma-nejo de ésta. Por otra parte, se identificó también laafección del complejo IX-X en 6 pacientes con una re-sultante en dificultad para la deglución, por endealteración de la alimentación por vía oral y trastornosen la calidad de voz, con voces de fuga, secundariasa parálisis cordal en posición paramedia. Sin embar-go lo relevante en este punto es que las secuelaspueden ser manejadas con rehabilitación físico-muscu-lar sin requerir de manejos quirúrgicos secundarios; esimportante mencionar que se obtienen buenos resul-tados con estas modalidades de tratamiento.

13. Por lo cual podemos definir que las actua-les técnicas quirúrgicas para la base del cráneo yprocedimiento neurotológicos son adecuadas para elmanejo de los paragangliomas grados, A, B y C deFisch Mattox, ya que las secuelas esperadas pueden

ser manejadas de manera satisfactoria o bien, elempleo de cirugía para la descompresión tumoral(ya que es fundamental repetir las técnicas deradioterapia, independientemente de su modalidad nodisminuyen el tamaño tumoral).

14. Los tratamientos con radioterapia fracciona-da convencional se reservan para aquellos pacientescon lesiones muy grandes, de edad avanzada, oaquellos que presentan enfermedades crónico degene-rativas concomitantes o bien los que no aceptan la cirugía.

15. La radioneurocirugía estereotáctica es unaalternativa prometedora en el tratamiento de los pa-cientes con paragangliomas, para lo cual se deberánde seleccionar adecuadamente los pacientes candida-tos a este manejo y continuar su seguimiento, paradespués poder comparar su eficacia con los tratamien-tos convencionales.

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