“CUIDAD ETEN”

TEMA :ESCLEROSIS TUBEROSA.

PROFESORA: ISABEL SAAVEDRA COLCHON.

CARRERA : ENFERMERIA TECNICA IV CICLO

INTEGRANTES: JOSE RACHO LEON. ROSA ROJAS SANCHEZ. ROXANA FERNANDEZ TAPIA. ELMO SALAZAR VILLENA. LUIS MORALES FLORES.

INSTITUTO SUPERIOR TECNOLÓGICO

Esclerosis tuberosa

La esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo hereditario y multisistémico, de expresión clínica muy variable, generalmente incluyendo retraso mental,  con neoplasias benignas ( Hamartomas) que afectan al cerebro, retina, riñón y la piel, aunque con menor frecuencia también pueden verse afectados corazón, pulmón, hígado, testículos y tiroides.

Problemas neurológicos: Para los cambios de conducta inexplicables, trastornos del sueño o estatus no convulsivos se debe realizar Resonancia magnética preferiblemente sobre el TAC si los síntomas o signos señalan a un aumento de la presiòn intracraneal.

Síntomas cardíacos: Los rabdomiosarcomas cardíacos son frecuentes en los neonatos pero es raro que produzcan complicaciones cardíacas (La ecocardiografía 2-D ha evidenciado una incidencia de rabdomiomas cardíacos en un 50-64% de los pacientes con esclerosis tuberosa) . Se pueden presentar arritmias especialmente síndrome de Wolff-Parkinson-White. Debe monitorizarse ECG si la clínica lo sugiere

Lesiones cutáneas: Los angiofibromas faciales normalmente

se desarrollan en la infancia pero pueden hacerlo en el adulto joven. Se debe considerar el tratamiento de las lesiones faciales ( laser) o de las placas fibrosas.

Complicaciones renales:• Se pueden presentar tres complicaciones: angiolipomas renales, riñón poli quístico u carcinoma de células renales. Por tanto se debe realizar una monitorización de la tensión arterial, examinar la función renal periódicamente, realizar ecografía renal anualmente si hay lesiones conocidas o si no se ha realizado en ninguna ocasión, derivar a una clínica especializada si se presenta hematuria franca, las lesiones sólidas renales con contenido bajo en grasa en la ecografía deben ser evaluadas por un experto.

Problemas pulmonares: linfangioleiomatosis es una condición rara que se presenta casi exclusivamente en muejres con ET. Debe realizarse espirometría, exámen radiográfco y TAC si se presenta clínica (consiste habitualmente en disnea, hemoptisis y neumotórax, siendo más frecuente en mujeres y en el tercer decenio.

Problemas psicológicos. Trastornos de la conducta se pueden presentar

asociados o no a lo cognitivos, y muchas veces son la preocupación fundamental de las asociaciones de afectados y por lo tanto es necesario un escreening en el momento de la entrada a la escuela, en la adolescencia, refiriendo a la clínica o especialistas adecuados.

Manifestaciones cutáneas y mucosas

Manchas hipocrómicas o acrómicas

Los angiofibromas

Se trata de unas manchas que aparecen en la piel, en forma de hoja lanceolada o en hoja de fresno.

Son tumores redondeados de color rojizo que nacen de la dermis protruyendo sobre la epidermis, con un tamaño que oscila entre una cabeza de alfiler a un guisante, suelen aparecer en torno al mentón, mejillas y nariz en forma de alas de mariposa (surcos nasogenianos). Otra localización característica de los angiofibromas son subungueales o periungueales en las manos y los pies.

Piel de naranja

Con una textura irregular como la naranja, generalmente en el dorsal o lumbar

Manifestaciones neurológicas

Crisis epilépticas

Trastornos

Alrededor del segundo año de vida en un 80-90% de los casos. Si se aparece tempranamente, suele cursarse en forma de síndrome de West o deLennox-Gastaut.

Trastornos mentales, trastornos del comportamiento o alteraciones psicóticas, pueden asociarse a la esclerosis tuberosa.

Manifestaciones oftalmológicas

Renales PulmonaresAngiomiolipomas: son tumores benignos compuestos por tejido vascular, muscular y graso. En individuos con CET suelen aparecer en ambos riñones de forma múltiple. Su crecimiento y la alteración de la función renal son asintomáticas si se desconoce el cuadro. Pueden presentarse cólicos, hematuria, repentina baja de presión arterial y fatiga cuando ya representa un problema quirúrgico, que requieran nefrectomía total o parcial

Poliquistosis: suele ser la más común.Linfangioleiomatosis pulmonar: se presenta en ET con una incidencia mayor en mujeres que en hombres después de los 30 años. Se estudia una implicancia crónica de origen hormonal (hiperparatiroidismo)

CardíacasRabdomioma o hamartoma cardíaco único o múltiples se encuentran al nacer, pueden causar obstrucción ventricular, de origen mayoritariamente benignos, van reabsorbiéndose con el paso del tiempo sin dejar secuelas generalmente, el tamaño de éstos pueden variar.

Manifestaciones orales

Placas fibrosas

Lesiones esqueléticas

Ubicadas en la zona de las encías, labios y lengua.

Paladar hundido, el labio fisurado y la hiperostosis.