enfermedades suprarrenales
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SEMIOLOGIA DE LASENFERMEDADES DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
Dr. Julio C Farfán AspilcuetaEndocrinólogo
FEEDBACK ACTH-CORTISOL
• Feedback negativo clásico
• Ritmo circadiano • Sobreposición de
respuestas rápidas al estrés
• Inhibición de ACTH por cortisol: modalidades rápida y lenta
ZG
ZF
ZR
PRODUCCION CORTICAL
• DHEA, DHEA-S la más abundante; circula débilmente unida a albúmina
• Cortisol: ±15 mg/d, 90% unido, 75% a CBG
• Aldosterona ± 0.15 mg/d, 60% unida a albúmina
• Factores que modifican la CBG
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
CARIOTIPO XX SEXO AMBIGUO
EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES
• Sobre las proteínas:– Aceleran el catabolismo, inhiben la síntesis
de ADN y ARN• Sobre los glúcidos:• Aumentan neoglucogénesis• Sobre los lípidos:
– Lipolisis, liberación de AGL
EFECTOS METABOLICOS DE LOS GLUCOCORTICOIDES
TRADUCCION CLINICA• Desgaste muscular• Hiperglicemia • Hiperinsulinemia• Hiperlipemia• Redistribución de la grasa• Aumento de peso
HARVEY CUSHING (1869-1939)
Resiste a la frenación
FISIOPATOLOGIA DEL HIPERCORTISOLISMO
SINDROME DE CUSHING• Exógeno, por
administración de glucocorticoides
• Endógeno, por producción excesiva de cortisol
SINDROME DE CUSHING(endógeno)
• Esencia: alteración del feedback• Dependiente de ACTH
– Enfermedad de Cushing: origen hipofisiario– Sindrome de ACTH ectópica: origen
extrahipofisiario • Independiente de ACTH: lesiones SR
– (adenoma, carcinoma, hiperplasia nodular suprarrenal autónoma)
SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas
• Obesidad• Debilidad muscular,
osteoporosis• Fragilidad capilar,
estrías• Hiperandrogenismo:
acné, hirsutismo• Hipertensión• Trastornos menstruales• Trastornos mentales• Diabetes
TRATAMIENTO DEL TRATAMIENTO DEL HIPERCORTISOLISMOHIPERCORTISOLISMO
• Eliminar la fuente de ACTH: extirpar Eliminar la fuente de ACTH: extirpar tumor hipofisiario (frecuente) o tumor hipofisiario (frecuente) o tumor extrahipofisiario (raro) que tumor extrahipofisiario (raro) que produzca ACTHproduzca ACTH
• Eliminar la fuente de cortisol: Eliminar la fuente de cortisol: suprimir ingesta o extirpar tumor suprimir ingesta o extirpar tumor suprarrenalsuprarrenal
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Estado en el cual la síntesis de cortisol es incapaz de proveer las
necesidades del organismo.
FISIOPATOLOGIA DEL HIPOCORTISOLISMO
INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA PRIMARIA
• Tuberculosis• Autoinmune• Cáncer• Infecciones• Cirugía• Hemorragia• Drogas
INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA SECUNDARIA
• Hipopituitarismo• Déficit aislado de ACTH
– Suspensión aguda de tratamiento con GC
INSUF. SUPRARRENAL CRONICACuadro Clínico
• Baja de peso, anorexia• Astenia de predominio
vespertino• Hipotensión arterial,
ortostatismo• Apetencia por la sal• Diarreas, dolor abdominal,
náuseas• Amenorrea, pérdida de vello
axilar• Eosinofilia, hiponatremia,
hiperkalemia
INSUF. SUPRARRENAL CRONICA
Primaria• Hiperpigmentación• Alts. ELP marcadas• Hipoglicemia poco
frecuente
Secundaria• Sin
hiperpigmentación• Alts. ELP leves• Hipoglicemia
frecuente• Hipopituitarismo
TRATAMIENTO DEL HIPOCORTISOLISMOTRATAMIENTO DEL HIPOCORTISOLISMO
• Administrar glucocorticoides Administrar glucocorticoides (cortisol)(cortisol)
• Administrar mineralocorticoides Administrar mineralocorticoides (fludrocortisona)(fludrocortisona)