urgencias suprarrenales

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URGENCIAS SUPRARRENALES

Dr. Juan Carlos Villarreal R.MR Medicina de EmergenciasCHMDr.AAM-CSS

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Anatomía Gl.Suprarrenal

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Anatomía Gl. Suprarrenal

Cortisol21 Hidroxilasa

Andrógenos17

Hidroxilasa

Aldosterona

Sintasa

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Glucocorticoides

Secreción diaria 40-80 mcmol (15-30 mg)

Hígado principal órgano inactivador de los esteroides

Principal glucocorticoide: Cortisol Regulación del metabolismo

intermediario, de las proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucléicos y respuesta inmunitara

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Glucocorticoides

la depuración Renal de agua libre Calcio por inhibición del Ca a nivel

del túbulo Renal y a nivel intestinal Redistribuye el calcio intracelular la [Glc] sérico actúan como

antagonistas de la insulina e inhiben su liberación

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Cortisol

1. Principal glucocorticoide secretado pora). zona media fasciculadab). zona interna reticular de corteza

suprarrenal2. Inhibición secreción de insulina y

aumento de gluconeogénesis hepática = hiperglucemia

3. Inhibición de síntesis proteínica muscular4. Regula el volumen de líquido EC por

inhibición de la secreción de vasopresina

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Mineralocorticoides

Secreción diaria de aldosterona 0.1- 0.7 mcmol (50-250mcg)

Un paso por el hígado >75% de la aldosterona circulante se inactiva por conjugación.

Mecanismos encargados de la secreción de aldosterona: SRA, ACTH y potasio

El ion K+ estimula la secreción directa

Ingestión previa de Na y K altera la magnitud de secreción de aldosterona

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Andrógenos

Producción Dehidroepiandrosterona:o (actividad androgénica mínima) o Declina > edad. Testosterona Androstenediona:o Secreción andrógenos gonadales o Estimula características sexuales 2°

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Andrógenos

La formación de andrógenos por la suprarrenal esta regulada por la ACTH, por tanto estos se inhiben al administrar glucocorticoides exógenos

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Fisiología ACTH

Sintetizada en la hipófisis anterior y almacenada en las células basófilas

Liberación regulada por CRH, producida por las células de la eminencia media del hipotálamo

Factores que regulan la liberación de ACTH:

o CRH o [cortisol] plasmao Estréso Ciclo vigilia-sueño

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Fisiología ACTH

ACTH sigue ritmo circadiano (máximo antes de despertarse y nadir al acostarse)

ACTH y cortisol aumentan al comer Estrés produce liberación CRH y de

arginino-vasopresina y activación del SN simpático

Neurotransmisores hipotalámicos (serotoninérgica y colinérgica) afectan la liberación CRH

Vida media 10 minutos

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Déficit Corticosuprarrenal 1° (Enfermedad de Addison)

Languidez y debilidad general Actividad hipocinética del corazón Irritabilidad gástrica Cambio de coloración de la piel

Incidencia:o Rarao Cualquier edado Ambos Sexos

Descripción

Original

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Déficit Corticosuprarrenal 1° (Enfermedad de Addison)

Etiologíao Destrucción progresiva de las Gl.

Suprarrenales (>90% de la glándula)o Más frecuente Atrofia suprarrenal idiopática

(mecanismo autoinmunitario)o ½ pacientes tiene Ac circulantes contra las

suprarrenales (2° Linfocitos T citotóxicos)o Sospechar en pacientes con SIDAo CMV afecta las Suprarrenales (adrenalitis

Necrosante)

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Causas Primarias Autoinmune, aislada o como componente

del síndrome pluriglandular I o II (90%) Tuberculosis (90%) Infección sistémica por hongos

(criptococo, histoplasma, ..) SIDA Metástasis (pulmón, mama, riñón) Linfoma Amiloidosis Sarcoidosis Hemocromatosis

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Causas Primarias Irradiación Adrenelectomía bilateral (tratamiento del

Cushing) Fármacos: ketoconazol, etomidato,

metirapona, aminoglutetimida, acetato de megestrol, itraconazol, mitotano, ciproterona, rifampicina.

Adrenoleucodistrofia Hemorragia suprarrenal: o Sepsis meningocócica o de otro tipoo Tratamiento anticoagulanteo En el síndrome antifosfolípido primarioo En el embarazo y en el neonato

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Sintomatología de la Insuficiencia Suprarrenal

Signo o Síntoma Porcentaje

Debilidad 99

Pigmentación de la piel 98

Pérdida de peso 97

Anorexia, náusea y vómito 90

Hipotensión (<110/70) 87

Pigmentación de las mucosas 82

Dolor Abdominal 34

Apetencia por la sal 22

Diarrea 20

Constipación 19

Sincope 16

Vitiligo 9

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Insuficiencia Suprarrenal 2°

Déficit de ACTH :o Después de administración prolongada de

glucocorticoides en excesoo Déficit de muchas hormonas hipofisiarias

(panhipopituitarismo) Signos y síntomas por hipofunción

corticosuprarrenal igual que en la 1°, pero carecen de hiperpigmentación

ACTH en la 1° y o ausentes en la 2° Nivel casi Nl de la secresión de

aldosterona

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Insuficiencia Suprarrenal 2°

Tratamiento Prolongado con esteroides

Supresión Hipófisis-Hipotalámico prolongada

Atrofia suprarrenal 2° a ausencia de ACTH endógena

Pérdida Reactiva a la ACTH Falta de liberación de ACTH por la Hipófisis

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Causas Secundarias y Terciarias Tras toma de glucocorticoides Tras eliminación de síndrome de Cushing En hipotalamo-hipófisis: Tumor Infección Radiación Cirugía Isquemia Trauma Necrosis postparto

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Insuficiencia Corticosuprarrenal Aguda

Crisis Suprarrenal Intensificación aguda y fulminante de ISR

crónica Sepsis o Niños por Pseudomona o por

meningococcemia (Sd Waterhouse-Friederichsen)

Estrés quirúrgico Tratamiento anticoagulante Suspensión aguda de esteroides

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Causas de Crisis SuprarrenalPrimaria Secundaria

Destrucción Glandular (90%)

Insuficiencia Metabólica

o Hiperplasia Suprarrenal Congénita

o Fármacos (metirapona, aminoglutetimida)

Hipopituitarismoo Irradiacióno Neoplasiao Cirugía Suspensión súbita de

los esteroides en pacientes con supresión del eje Hipotálamo-Hipófisis-Suprarrenal

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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría

DéficitAutoinmune (Addison)

Con Herencia Recesiva:o 21Hidroxilasao Aldosterona Sintetasao 20Hidroxilasao 20-22Desmolasa o Hiperplasia adrenal lipoidea Con Herencia ligada al X: o Adrenoleucodistrofiao Hiperplasia adrenal

congénitao Déficit gliceronquinasa

Asociadas a otras endocrinopatías autoinmunes:

o Tipo I: Hipoparatiroidismo, Candidiasis mucocutáneo crónica

o Tipo II: Tiroiditis, DM Aislada

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Infecciones Otras

Sepsis (meningococcemia)

TBC Infecciones asociadas

a HIV Hongos

Hemorragia suprarrenal

Sarcoidosis Amiloidosis Metastasis Drogas: ketoconazol,

espironolactona, etomidato, fenobarbital, rifampicina

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Secundarias Secundarias

Corticoterapia crónica retirada bruscamente

Exéresis de tumor secretor de esteroides

Craneofaringioma Displasia septoóptica Irradiación y cirugía

Intracraneal

Tumores hipotalámicos e hipofisiarios

Traumatismo craneal

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Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Suprarrenal

Primaria y Secundaria Astenia, fatigabilidad

fácil Anorexia, pérdida de

peso Mareo e hipotensión

ortostática Náuseas, vómitos o

diarrea Hiponatremia,

hipoglucemia, linfocitosis, eosinofilia

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Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Suprarrenal

Primaria y Sd. Asociados

Secundarias y Sd. Asociados

Hiperpigmentación Vitíligo Hiperpotasemia Enfermedad tiroidea

autoinmune

Palidez sin anemia importante

Amenorrea Disminución de la líbido Pérdida de vello axilar y

púbico Hipotiroidismo secundario Retraso de la pubertad Diabetes insípida Cefalea Trastorno de visión

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Deficiencia de Glucocorticoides

Gastrointestinalo Anorexiao Náuseao Vómitoo Dolor Abdominalo Diarreao Pérdida de Peso

Cutáneao Hiperpigmentación

(areola, cicatrices, mucosas, encia)

Cardiovascularo Disminución de la

respuesta presora de las catecolaminas

o Hipotensión/ortostática

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Deficiencia de Mineralocorticoides

o Hipovolemiao Hiponatremiao Deshidratacióno Hiperkalemia,

acidosiso Hipercalcemiao Sed de sal Muscularo Debilidad, fatigao Mialgias, artralgias

Renalo Disminución de la

resorción de agua libre

Neurológicoo Cambios de

personalidado Confusión/Psicosiso Apatía/ letargoo Aumento de las

sensaciones

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Deficiencia de Mineralocorticoides

Metabólicao Disminución de la

gluconeogénesis y lipogénesis

o Hipoglicemiao Hiponatremia

Hematológicao Linfocitosiso Eosinofiliao Anemiao fiebre

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Manifestaciones Clínicas de la Crisis Suprarrenal

Síntomas Fisiopatología

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Manifestaciones Clínicas de la Crisis Suprarrenal

SIGNOS FISIOPATOLOGÍA

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Diagnóstico de Crisis Suprarrenal

o Hiperkalemia > 5 meq

o Hipercalcemiao BUN creat elevadoso Hiponatremia <130

meqo Hipoglicemiao Acidosis metabólica

leveo Anemia

o Eosinofilia, neutropeniao Linfocitosiso Cortisol sérico 200

ng/dl Durante el episodio

agudo o 30 ‘ Después de aplicación

de ACTH (25 U ) solo util en ISR 1°

o ACTH sérica si es ISR 1° >200 ng/dl.

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Exámenes de Gabinetes BHC, Glucosa, Creat, BUN, Electrolitos Niveles de cortisol y ACTH Rx de Abdomen:o Calcificaciones 50% CAT abdominal:o Crecimientoo Hemorragias o Calcificaciones EKG: intervalo QT prolongado, bajo voltaje,

prolongación del PR o ensanchamiento del QRS y depresión del ST

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TRATAMIENTO

Consideraciones Generales

Reposición de Volumen

Esteroides

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Ante cualquier sospecha (HipoNa + HiperK + Acidosis Metabólica)

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Tratamiento Hormonal Sustitutivo

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Tratamiento en Pacientes Pediátricos

Líquidos Corticoides

Inicio SSN con DA 5% (10% en lactantes):20cc/Kg IV en 20´

Hidrocortisona 60-80 mg/m2 IV bolo

Primeras 8 hrs

SSN con DA 5%1/3 del suero de mantenimiento + la mitad del déficit

Hidrocortisona 60-80 mg/m2/día IV Cada 4-6 hrs

8-24 hrs SSN con DA 5%2/3 del suero de mantenimiento + la mitad del déficit

Hidrocortisona 60-80 mg/m2/día IV Cada 4-6 hrs

24-48 hrs SSN diluido al ½ con DA 5% a necesidades basales

Hidrocortisona 30 mg/m2/ día IVCada 4-6 hrs

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Pauta de Reducción de Dosis

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Retirada de la Corticoterapia

Retirada Inmediata: Psicosis esteroidea – Úlcera corneal x VHS ( Virus herpes simple )

Supresión Eje HHSR:o Rara: < 5 mg / d (especialmente en dosis

única matutina) < 3 semanas (independientemente de la dosis)

o Posible: > 5 – 20 mg / d Prednisona en tratamientos prolongados.

o Probable: > 20 mg / d > 3 semanas ó > 40 mg / m2 / d > 5 días ó Fenotipo Cushingoide.

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Bibliografía

Disorders of Adrenal Cortex. Harrison, Principles of Internal Medicine. 2008. 17Ed.

Urgencias Suprarrenales y uso clínico de los esteroides. Manual de Terapéutica Médica y procedimientos de Urgencias. 5° Edición

Urgencias en Endocrinología Pediátrica. An Pediatr 2004; 60 (Supl 2)

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Bibliografía

Manejo de esteroides en urgencias como tratamiento sustitutivo. C. del Arco Galán. Emergencias 2001;13:S30-S34

Acute Adrenal Insufficiency. Roger Bouillon. Endocrinol Metab Clin N Am 35 (2006) 767–775

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