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Gorka Bastarrika Unidad de Imagen Cardiaca

Servicio de Radiología Clínica Universidad de Navarra

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Enfermedades

del

Miocardio

• Enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca

• Exclusión de factores etiológicos

• Enfermedades del pericardio

• HTA

• Congénita

• Valvular

• Isquémica

• Causa importante de morbimortalidad

Definición Introducción

• Definición y nomenclatura confusas

– Richardson P, McKenna W, Bristow M. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation. 1996;93:841–842.

– Abelmann WH. Classification and natural history of primary myocardial disease. Prog Cardiovasc Dis.

1984;27:73–94.

– Report of the WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Br

Heart J. 1980;44:672–673.

– Mason JW. Classification of cardiomyopathies. In: Fuster V, Alexander RW, O'Rourke RA, eds. Hurst's

the Heart, Arteries and Veins. 10th ed. New York, NY: McGraw Hill; 2001:1941–1946.

– Wynne J, Braunwald E. The cardiomyopathies. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald ED, eds.

Braunwald's Heart Disease. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005:1659–1696.

– Thiene G, Angelini A, Basso C, Calabrese F, Valente M. The new definition and classification of

cardiomyopathies. Adv Clin Path. 2000;4:53–57.

– Thiene G, Corrado D, Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a molecular classification? Eur Heart J.

2004;25:1772–1775.

– Keren A, Popp RL. Assignment of patients into the classification of cardiomyopathies. Circulation.

1992;86:1622–1633.

Definición Introducción

• Miocardiopatía dilatada

• Miocardiopatía hipertrófica

• Miocardiopatía restrictiva

• Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

• Miocardiopatías no clasificadas

• Miocardiopatías específicas

• Predisposición genética

• Afectación inflamatoria o tóxica del miocardio

• Infiltración / depósito de sustancias

• Opciones terapéuticas

• Corticoides en sarcoidosis o miocarditis

• Miectomía o ablación septal en MCH

• Biopsia endomiocárdica

• RM

Etiología Introducción

Hendel RC. J Am Coll Cardiol 2006;3:1475-97

Protocolo de RMC

RMC y miocardiopatías Introducción

• Forma más frecuente de miocardiopatía

• 5-8 casos/100.000 habitantes/año

• Etiología

– Desconocida en la mitad de los casos

– Genética, vírica, metabólica o tóxica

• Crecimiento cardíaco y deterioro de la función sistólica de uno o ambos ventrículos

• Estadio final de muchas enfermedades específicas del músculo cardíaco

Miocardiopatía dilatada Clasificación

• Enfermedad genética AD

• Hipertrofia miocárdica inapropiada que se produce en ausencia de una causa obvia de hipertrofia, desproporcionada a la carga hemodinámica que existe

• VI no dilatado con función sistólica hiperdinámica

• Gradiente del tracto de salida del VI

Miocardiopatía hipertrófica Clasificación

Hipertrófica concéntrica – HTA

• Hipertrofia del septo y la pared libre anterolateral

• Otras localizaciones: ápex

• Variabilidad en el grado y patrón de la hipertrofia

• Obstrucción del tracto de salida

• Gradiente de presión

• Insuficiencia mitral

• Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral (SAM)


Valsalva Reposo

MH apical sin realce

Miocardiopatía restrictiva Clasificación

Kushawa S. N Engl J Med 1997;336:267

Miocardiopatía restrictiva no infiltrativa – idiopática

Miocardiopatía restrictiva infiltrativa – amiloidosis

Miocardiopatía restrictiva infiltrativa – depósito

Miocardiopatía restrictiva infiltrativa – hemocromatosis

Miocardiopatía restrictiva, polimiositis – afectación endomiocárdica

Miocardiopatía restrictiva Pericarditis constrictiva

• Síncope, arritmias y muerte súbita

• Triángulo de la displasia

• Criterios diagnósticos

• Anomalías estructurales y funcionales del ventrículo derecho secundarias a sustitución de miocardio por grasa y tejido fibroso

Miocardiopatía arritmogénica del VD Clasificación

Miocardiopatía arritmogénica del VD Clasificación

Marcus FI. Eur Heart J. 2010;31:806-14

Miocardiopatías específicas Miocardiopatía alcohólica

Miocardiopatía diabética

Miocardiopatías específicas

Miocardiopatía hipertensiva


Miocardiopatía isquémica


Miocardiopatía post-radioterapia


• Proceso inflamatorio que afecta al corazón

• A menudo causado por agente infeccioso

– Invasión del miocardio

– Producción de toxina miocárdica

– Mediación inmunológica

• Otras causas

– Reacciones alérgicas

– Fármacos

– Vasculitis

Clasificación

Miocarditis

• Distintos grados de disfunción VI

– Alteraciones de la contractilidad regional

• Aumento del grosor de la pared

• Trombos en VI

• Llenado diastólico anormal con función sistólica conservada

Clasificación

Miocarditis

• En el grupo de las miocardiopatías no clasificadas

• Miocardiopatía espongiforme

• Recesos intertrabeculares profundos que comunican con la cavidad ventricular

Clasificación

Miocardiopatía no compactada

Maron BJ. Circulation 2006;113:1807-16

• Enfermedad coronaria

• Menor vida media

• Revascularización

• Tratamiento farmacológico

• Etiología no isquémica

• Beta-bloqueantes

• Realce tardío tras Gd-DTPA

Gd-DTPA

Miocardiopatía dilatada

• Realce en las áreas de hipertrofia

• Tercio medio de la pared ventricular

• Unión del septo interventricular y la pared libre del ventrículo derecho

Choudhury L. J Am Coll Cardiol 2002;40:2156-64

Gd-DTPA

Miocardiopatía hipertrófica

TGA – Switch

Miocardiopatía restrictiva Gd-DTPA

Idiopática

Miocardiopatía restrictiva Gd-DTPA

Depósito

1 minuto 4 minutos 12 minutos

• Realce subendocárdico difuso

Amiloidosis Gd-DTPA

Amiloidosis

Amiloidosis

Sarcoidosis

Afectación endomiocárdica

Miocardiopatía arritmogénica del VD Gd-DTPA

• Región epicárdica de la pared ventricular

Mahrholdt H. Circulation 2004;109:1250-58

Miocarditis Gd-DTPA

CRM para descartar un síndrome coronario agudo

CRM

• Varón de 43 años

• Fumador

• CPK-MB: 24.7

• Troponina T: 1.09

• Mujer de 32 años

• HTA, LES

• CPK-MB: 9.2

• Troponina T: 0.75

CRM para descartar un síndrome coronario agudo

CRM

Varón de 43 años Mujer de 32 años

CRM en el síndrome coronario agudo

CRM



CRM

• Función global y regional del VI

• Obstrucción microvascular

• Trombos en el VI

• Tamaño del infarto agudo de miocardio

• Miocardio preservado

Kramer CM. Am J Cardiol. 1997;80:690-5

Perfusión en el síndrome coronario agudo

CRM

Varón de 53 años. Fumador. STEMI en cara inferior y lateral tratado con trombolisis y ACTP de rescate + stent en ramo intermedio y CD cuatro días antes


Función VI

Varón de 53 años. Fumador. STEMI en cara inferior y lateral tratado con trombolisis y ACTP de rescate + stent en ramo intermedio y CD cuatro días antes


Edema

Detección de edema miocárdico

Edema

Infarto Área a riesgo Miocarditis


Edema

B50 B300

ADC B800

Perfusión



Realce precoz

Realce precoz – obstrucción microvascular

Realce precoz

Perfusión Realce precoz Realce tardío

Nijveldt R. Radiology. 2009;250:363-70

Realce precoz – trombo intracavitario

Realce precoz

Detección de hemorragia miocárdica

Realce precoz

Ganame J. Eur Heart J. 2009;30:1440-9

O'Regan DP. Radiology. 2009;250:916-22


Realce tardío

Detección de zona “gris” peri-infarto

Aplicaciones futuras

Varón de 64 años. Fumador, DM-2, hipertrigliceridemia. STEMI en cara inferior cinco días antes por oclusión de la CD en el tercio proximal sobre la que se realizó PCI primaria con extracción de trombo e implantación de stent no farmacoactivo

Realce tardío – cuantificación del infarto

Realce tardío

Kim RJ. Circulation. 1999;100:1992-2002

CRM estrés tras el síndrome coronario agudo

CRM estrés



CRM estrés

• Varón de 68 años. Fumador

• Antecedentes de enfermedad multivaso revascularizada (3 stent) dos años antes

• Episodio de dolor opresivo hace cinco días

• Diagnosticado de lesión subepicárdica anterolateral y tratada con fibrinolisis en otro centro

• Trasladado para angioplastia de rescate

CRM estrés


CRM estrés

Estrés

Reposo


CRM estrés

Greenwood JP. Heart. 2007;93:1363-8


Infarto subendocárdico

Sarcoidosis ?

Infarto transmural

Patrón isquémico

Miocardiopatía dilatada

Miocarditis

Miocardiopatía hipertrófica

Sobrecarga de presión del VD

Enfermedades de depósito

Miocarditis

Patrón no isquémico

Enfermedades de depósito

Miocarditis

Sarcoidosis


Amiloidosis

Fibrosis endomiocárdica


• Diferenciación isquémico / no isquémico

• Etiología específicas según patrón de captación

• Diagnóstico y valoración de la extensión del daño miocárdico irreversible

• Importancia pronóstica

– Afectación del remodelado ventricular

– Áreas de fibrosis no responden al tratamiento farmacológico

– Arritmias y muerte súbita

Mahrholdt H. Eur Heart J 2005;26:1461-74

Implicaciones clínicas

Conclusiones

Clínica Universidad de Navarra. Pamplona, España

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