enfermedades ampollares dra. maria del pilar beruschi

ENFERMEDADESAMPOLLARES

Dra. Maria del Pilar Beruschi

AMPOLLA

• Definición: cavidad unilocular, de contenido líquido, mayor de 5 mm

• Mecanismo de formación:

- Acantolisis

- Despegamiento

- Necrosis epidermica

ENFERMEDADES AMPOLLARES

• CONGENITAS • ADQUIRIDAS

Inmunoampollares

Infecciosas

Agentes fisicos o químicos

Metabólicas


CONGENITAS:

Presentes al nacimiento o primeros años de vida

Habitualmente son genodermatosis

Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES

-Epidermolíticas

-Junturales

-Dermolíticas


ADQUIRIDAS

NO INMUNOLOGICAS

Causas físicas: Quemaduras, radiaciones, traumas

Origen infeccioso: Impétigo

Origen metabólico: Diabetes, Porfiria cutánea tarda

INMUNOLOGICAS

Enfermedades inmunoampollares

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES

ACANTOLITICAS

NO ACANTOLITICAS


ACANTOLITICAS = PENFIGOS

P. Vulgar

P. Vegetante

P. Foliáceo

P. Seborreico

P. Herpetiforme

P. IgA

P. Paraneoplásico

P. Inducido por drogas


NO ACANTOLITICAS

Penfigoide ampollar

Penfigoide de las mucosas (cicatrizal)

Penfigoide gestacional

Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dühring)

Epidermolisis ampollar adquirida

Lupus Ampollar

METODOLOGIA DE ESTUDIO

CLINICA

HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente)

IFD ( biopsia de piel sana perilesional)

IFI ( detección de Ac. Circulantes )

INMUNOPRECIPITACIÓN/ INMUNOBLOT

ELISA

EVALUACION CLINICA DEL PACIENTE

EDAD y SEXO

TIEMPO DE EVOLUCION

TOPOGRAFIA

COMPROMISO DE MUCOSAS

CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS

(Aspecto, tamaño, contenido)

SIGNO DE NIKOLSKY

POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales)

SINTOMATOLOGIA

PENFIGOS

• Enfermedades inmunoampollares

• Caracterizadas por ampollas acantolíticas

• Evolución crónica en brotes

• Sin tendencia a la curación espontánea

• Importante morbimortalidad

PENFIGOS

• Prototipo de enfermedad autoinmune órgano específico

• Ag: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmogleínas

• Ac: son IgG con actividad patógena. Se los puede dosar en sangre

PENFIGOSPatogenia

• Los Ac, IgG, se unen a los Ag del desmosoma

• Activación del Complemento, Producción de Plasmina, Otros mecanismos

• ACANTOLISIS

PENFIGOS

• PROFUNDOS: Pénfigo Vulgar

Pénfigo Vegetante

Acantolisis suprabasal

• SUPERFICIALES: Pénfigo Foliáceo

Pénfigo seborreico

Acantolisis subcórnea

Pénfigo Vulgar• 40-60 años, ambos sexos por igual• Monomorfa• Topografía: C. Cabelludo, interescapular,tronco • Compromiso mucosas (oral, genital, ocular ) • Erosiones – Ampollas fláccidas• Ardor y dolor solo en erosiones• Mal estado general• Signo de Nikolsky +

PénfigosEstudios complementarios

• Citodiagnóstico de Tzanck

• Histopatología

• Inmunofluorescencia: directa

indirecta (sangre)

Pénfigo Vulgar

Pénfigo vulgar

Pénfigo Vulgar

Pénfigo vulgar: lesiones orales

Pénfigo Vegetante

Pénfigo foliáceo

Pénfigo foliáceo endémico(Fogo selvagem)

Pénfigo Seborreico

Pénfigo Paraneoplásico

PénfigosTratamiento

• Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)

• Azatioprina 2,5 mg/kg/día

• Ciclofosfamida 100-200 mg/día

• Metotrexato 25-50 mg/semana

• Ciclosporina 5 mg/kg/día

• Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día

• Plasmaféresis

• Gamaglobulina IV

PénfigosEvolución

• Depende de la respuesta a los distintos tratamientos.

• Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.

• Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares

Penfigoide Ampollar

• Enfermedad inmunoampollar

• Crónica, cursa por brotes

• 3era edad, igual en ambos sexos

• Casos de involución espontánea

Penfigoide AmpollarEtiopatogenia

• Ag: 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas

• Ac: activan la cascada de C

(se desconoce el estímulo que lo provoca)

Eosinófilos y Neutrófilos liberan enzimas proteolíticas

DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO

Penfigoide Ampollar

• Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o eritematosa (1 –5 cm)

Predominan ampollas intactas sobre erosiones

• Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, abdomen

• Mucosas oral, genital (30%)

• S. De Nikolsky –

• Prurito

Penfigoide Ampollar

Penfigoide AmpollarEstudios

• H.P: ampolla subepidérmica

Con eosinófilos, neutrófilos

IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal

IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal

Antigenos: BP Ag 1(230 kD)

BP Ag2 (180 kD)

Eosinofilia

Penfigoide AmpollarH.P. – IFD

Penfigoide AmpollarEvolución y tratamiento

• Enfermedad autolimitada (brotes y remisiones)

• Metilprednisona 0,5-1mg/kg/día

• Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB

Dermatitis de DuhringDermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosa

• Afecta a jóvenes 20-40 años

• Evolución crónica, en brotes Afecta a jóvenes

• Polimorfa

• Prurito y dolor

Dermatitis de Duhring• Sup.de extensión

• Ampollas < 5 mm

• Distr. herpetiforme

• Polimorfismo

• Placas urticarianas

• Codos, rodillas, muslos,

nalgas, CC, nuca

Dermatitis de Duhring• Buen estado general

• Recidivante

• Enteropatía por gluten

Dermatitis de Duhring


• H.P.: ampollas subepidérmicas por despegamiento

• Neutrófilos y eosinófilos en los vértices de papilas dérmicas

Dermatitis de DuhringInmunofluorescencia

• Directa: depósitos de IgA granular en las papilas dérmicas

(piel perilesional )

• Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa

Ac. Antiendomisio Ig A sérica total


Evolución y Pronóstico

• Persiste por tiempo indeterminado

• Exacerbaciones y remisiones.

Tratamiento

DAPS 100-200 mg/dia

Mantenimiento: 25-50 mg /dia, años

Dieta libre de gluten

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